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Imagerie des surrénales chez l’enfant

A. Ray, I. Vasies, M. Brasseur, M. Lair, P.H. Vivier, A. Hassani, J.-N. Dacher

Résumé : La pathologie des glandes surrénales de l’enfant est spécifique. Une bonne connaissance de
l’embryogenèse, de l’anatomie et de la physiologie est nécessaire pour reconnaître les entités patholo-
giques. Les motifs principaux qui amènent le patient au radiologue sont une masse abdominale et/ou une
endocrinopathie. L’imagerie surrénalienne chez l’enfant est basée sur l’échographie en première intention
souvent complétée par l’imagerie par résonance magnétique (IRM) en cas de lésion tumorale et parfois
par la tomodensitométrie (TDM) et la scintigraphie à la méta-iodobenzylguanidine (MIBG) marquée.
© 2021 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : Glandes surrénales ; Enfant ; Échographie ; TDM ; IRM

Plan  Développement normal

■ Introduction 1 des surrénales
■ Développement normal des surrénales 1 Rappel embryologique [2]
Rappel embryologique 1
Rappel anatomofonctionnel 1 L’embryologie des glandes surrénales est complexe, et seuls les
■ Techniques d’exploration 2 points clés utiles en pratique radiologiques seront ici évoqués.
Échographie 2 La glande surrénale a une double origine : la corticosurrénale
Tomodensitométrie 4 dérive du mésoblaste et la médullosurrénale de l’ectoblaste, plus
Imagerie par résonance magnétique 4 précisément des crêtes neurales. À la 4e semaine de grossesse, la
Médecine nucléaire 4 corticosurrénale se forme au contact de la racine du mésentère for-
■ Tumeurs de la médullosurrénale 5 mant le cortex primitif. À la 7e semaine, le cortex entre en contact
Neuroblastome 5 avec les cellules des crêtes neurales à l’origine de la médullosur-
Ganglioneuroblastome et ganglioneurome 7 rénale. Puis, au cours du troisième mois une deuxième migration
Phéochromocytome et paragangliome 8 cellulaire intervient au contact du cortex primitif pour former le
cortex permanent. De cette embryologie, il faut retenir le caractère
■ Pathologie de la corticosurrénale 8 proéminent et richement vascularisé du cortex primitif qui régres-
Tumeurs 8 sera rapidement après la naissance. Les surrénales fœtales (Fig. 1)
Hyperplasie congénitale des surrénales 8 et néonatales sont donc normalement volumineuses et différen-
Maladie de Wolman 10 ciées au plan échostructural. Elles sont aussi fragiles et susceptibles
■ Hémorragie de la surrénale 11 de saigner. Notons qu’une fois développées, elles ne migrent pas
Hémorragie surrénalienne néonatale 11 contrairement aux reins ou aux gonades.
Hémorragie surrénalienne chez l’enfant et l’adolescent 11 Il faut également comprendre la migration des cellules neuroec-
■ Masses surrénaliennes rares 12 todermiques : si certaines viennent former la médullosurrénale,
■
d’autres se développent autour des axes vasculaires et du sque-
Conclusion 12
lette axial. Cette dualité explique la variabilité anatomique du
neuroblastome qui se développe aux dépens de ce système cel-
lulaire au niveau de la médullosurrénale ou des plexus nerveux
périvasculaires et prérachidiens.
 Introduction
L’imagerie des glandes surrénales de l’enfant commence Rappel anatomofonctionnel
toujours par l’échographie que l’on complétera souvent par Position [1, 2]
l’imagerie par résonance magnétique (IRM), parfois par la tomo-
densitométrie (TDM) ou les techniques isotopiques. Les surrénales sont des organes rétropéritonéaux développés au
Deux situations cliniques parfois associées (masse abdominale contact des pôles supérieurs des reins, au niveau des 11e et 12e ver-
et troubles endocriniens) conduisent à évaluer les glandes surré- tèbres thoraciques. La surrénale droite est de forme pyramidale, la
nales de l’enfant en imagerie [1] . L’hémorragie surrénalienne, les gauche est semi-lunaire et plus allongée. À droite, la portion infé-
syndromes adrénogénitaux et le neuroblastome représentent les rieure de la glande est en position antéro-interne par rapport au
indications essentielles de l’imagerie des surrénales chez l’enfant. pôle supérieur du rein. La portion supérieure de la glande s’étend
Dans cette revue, seront abordés successivement le développe- jusqu’au-dessus du pôle supérieur. La glande est située en arrière
ment normal des glandes surrénales, les techniques d’examen, les de la veine cave inférieure, entre le pilier du diaphragme et le foie.
pathologies de la médullosurrénale puis celles de la corticosurré- À gauche, la dénomination de surrénale est plus discutable
nale. dans la mesure où l’expansion supra rénale est minime. La glande

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Volume 34 > n◦ 3 > juillet 2021
http://dx.doi.org/10.1016/S1879-8543(21)44199-6
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Figure 1. Glande surrénale gauche normale (flèches) chez un fœtus au
second trimestre. Cette coupe montre l’aspect proéminent de la glande
et son cortex hypoéchogène.
s’étend essentiellement en avant et en dedans du pôle supérieur
du rein, à gauche de l’aorte abdominale, en arrière du pancréas et
jusqu’au contact du hile du rein.
Rapports
À droite, la face antérieure de la glande est en contact avec la
poche péritonéale de Morrison et le foie. Le contact est intime
avec la face postérieure de la veine cave inférieure qui représente
un repère essentiel en échographie.
À gauche, les deux tiers supérieurs de la glande sont en rap-
port avec le péritoine postérieur de l’arrière-cavité des épiploons.
Le tiers inférieur est rétropancréatique sans contact péritonéal.
Le rapport vasculaire essentiel de la surrénale gauche se fait avec
l’aorte abdominale. En dedans, le rapport des deux surrénales se
fait avec les piliers du diaphragme.
Vascularisation et innervation
La vascularisation artérielle est riche, grossièrement symétrique
et dépend de trois vaisseaux : les artères supérieures issues de
l’artère diaphragmatique inférieure, l’artère moyenne provenant
directement de l’aorte (elle manque souvent à droite), et l’artère
inférieure naissant de l’artère rénale. Des artères surnuméraires
provenant des artères gonadiques sont parfois présentes.
Le drainage veineux des sécrétions endocrines surrénaliennes se
fait via les veines surrénaliennes principales se drainant à gauche
dans la veine rénale gauche, et à droite à la face postérieure de la
veine cave inférieure.
Il existe aussi un cercle veineux périsurrénalien, lui-même
connecté aux veines gonadiques, rénales ou spléniques.
Les surrénales sont au centre de trois plexus neurovégétatifs
que sont les plexus surrénodiaphragmatique, surrénocœliaque et
surrénorénal.
Physiologie [3]
La médullosurrénale synthétise des catécholamines (adrénaline
et noradrénaline) et une petite quantité de dopamine. La cortico-
surrénale est le lieu d’élaboration des minéralocorticoïdes (zone
glomérulée), des glucocorticoïdes (zone fasciculée), et des andro-
gènes (zone réticulée) présents à l’état de traces chez l’enfant.
Variante du développement
Quand le rein n’a pas migré en position lombaire pendant la vie
fœtale (agénésie rénale, rein pelvien), la surrénale garde un aspect
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2
Figure 2. Aspect linéaire de la surrénale droite (flèches) chez un
nouveau-né porteur d’un rein droit en position pelvienne. Le rein et la
surrénale gauches étaient normaux. Il ne faut pas confondre cette glande
surrénale atypique avec un rein hypodysplasique. 1. Foie ; 2. psoas droit.
linéaire ou discoïde (Fig. 2). Chez le nouveau-né, le caractère pro-
éminent de la glande et cette anomalie de forme peuvent la faire
confondre avec un rein hypodysplasique [4] .
Cette observation suggère que la forme habituelle de la glande
surrénale est passive et consécutive au contact et à la pression
exercée par le pôle supérieur du rein migrant depuis le pelvis
jusqu’à sa position lombaire. Elle rend également compte des ori-
gines embryologiques différentes du rein et de la glande surrénale
adjacente.
La surrénale peut être absente (agénésie, néphrectomie), hypo-
plasique, ectopique, ou même en fer à cheval avec un pont pré-
ou rétroaortique [5] .
En cas de surrénale en fer à cheval, des anomalies associées
doivent être recherchées telles que des anomalies rénales ou du
système nerveux central, une asplénie avec hétérotaxie [6] .
Du tissu surrénalien normal (cortex, médulla, ou cortex et
médulla) peut être retrouvé de façon ectopique, notamment
chez le nouveau-né. Les localisations habituelles de ces ecto-
pies surrénaliennes sont le plexus cœliomésentérique, le cortex
rénal, le rétropéritoine, le tractus génital, et les gonades. Ce tissu
s’atrophiant habituellement avec la croissance, il est rarement
retrouvé chez l’adulte. Il peut s’hypertrophier en cas d’hyperplasie
congénitale des surrénales, et donner lieu par exemple à des pseu-
dotumeurs testiculaires [7] .
 Techniques d’exploration
Échographie
Technique
Les ultrasons représentent la technique de référence pour
la pathologie surrénalienne de l’enfant, en particulier chez le
nouveau-né [8] . Chez le prématuré en incubateur, l’échographie
est la seule technique facilement utilisable. Dans cette tranche
d’âge, les surrénales sont facilement identifiées car volumineuses
par rapport aux reins adjacents et à la taille globale de l’enfant
(Fig. 3).
L’examen sera au mieux réalisé dans le service de soins dans des
conditions d’hygiène stricte (lavage de mains, gants, casaque et
masque) en prenant garde à limiter les déperditions de chaleur,
à ne pas souiller ou mobiliser les prothèses. Du gel stérile et tiédi
est utilisé [9] . Chez l’enfant plus grand, l’échographie est égale-
ment l’examen de première intention, complété si besoin par une
imagerie en coupe, préférentiellement l’IRM.
Chez le fœtus (Fig. 1), les surrénales sont visibles en échographie
à partir de la 20e semaine d’âge gestationnel.
Forme et échostructure
La surrénale présente une crête antéro-interne et deux bras
s’ouvrant vers l’arrière et latéralement. Sa forme varie suivant
l’incidence, peut apparaître triangulaire, linéaire, en L, ou même
ovoïde en coupe axiale [8, 10] . Les bras sont de contours linéaires ou
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A B
Figure 3. Coupes longitudinale (A) et axiale (B) d’une surrénale droite normale chez un nouveau-né de 1 jour (flèches). 1. Foie.

Tableau 1.
Masses surrénaliennes de l’enfant.
Tumeurs de la médullosurrénale Neuroblastome,
ganglioneuroblastome,
ganglioneurome, Tumeurs à
cellules chromaffines : hyperplasie
de la médullosurrénale,
phéochromocytome,
paragangliome
Tumeurs de la corticosurrénale Corticosurrénalome, adénome,
kystes
Hémorragie Sepsis, enfant de mère diabétique,
traumatisme, déficit néonatal en
vitamine K, anomalie de la crase
sanguine, hypoxie et prématurité,
tumeur hémorragique, thrombose
de veine rénale
Pièges Plus souvent à gauche : veine
1
splénique tortueuse (hypertension
portale), rate accessoire, tube
digestif, séquestration extralobaire

Avant la naissance, la sémiologie surrénalienne est identique à

Figure 4. Aspect normal d’une glande surrénale gauche chez un nour-
risson de 4 mois (flèches). Diminution globale de la taille de la glande
surrénale comparativement au rein et perte de la différenciation. 1. Rein
gauche.
concaves mais peuvent éventuellement apparaître convexes chez
le très jeune enfant avec parfois une extrémité bulbeuse physio-
logique.
La différenciation corticomédullaire (cortex hypoéchogène,
médullaire hyperéchogène) (Fig. 3) est d’autant plus visible
que l’enfant est jeune (ou chez le fœtus) et le cortex primi-
tif encore présent. La zone hypoéchogène disparaît rapidement
avec l’âge et la glande devient échogène vers 6 mois (Fig. 4).
Enfin, chez l’enfant plus grand, la surrénale devient globale-
ment hypoéchogène, peu différenciée et n’est habituellement plus
détectable par les ultrasons. Des mensurations des surrénales ont
été publiées [10, 11] mais n’ont pas un grand intérêt pratique dans
la mesure où la forme, les contours et le suivi individuel sont les
éléments les plus importants à considérer en pathologie.
celle du nouveau-né [12, 13] . L’épaisseur moyenne d’un bras est de
4,5 mm. Une étude a montré que l’épaississement de la glande
surrénale fœtale pouvait être prédictif d’une naissance prématu-
rée [14] .
Diagnostic différentiel d’une masse surrénalienne
(Tableau 1)
L’analyse des signes échographiques y est fondamentale. Chez
le nouveau-né, le problème essentiel est celui du diagnostic diffé-
rentiel entre une hémorragie de la surrénale et un neuroblastome,
en particulier dans une forme kystique (Fig. 5). Le suivi écho-
graphique et la recherche de marqueurs tumoraux permettent le
diagnostic (cf. infra).
À droite, le problème posé par une masse volumineuse est celui
d’une lésion hépatique. Il faut considérer la position de la veine
cave inférieure et de la graisse échogène du rétropéritoine [8] . Le
déplacement de la veine cave inférieure et de la graisse vers l’avant
est en faveur d’une lésion surrénalienne, alors que son déplace-
ment vers l’arrière évoque une lésion hépatique.
À gauche, une séquestration extra lobaire sous diaphragma-
tique (Fig. 6) peut poser problème in utero ou après la naissance.

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Figure 5. Neuroblastome surrénalien partiellement kystique chez un
nouveau-né de 10 jours d’évolution favorable. Ce type de lésion pose
le problème de son diagnostic différentiel avec les simples hémorragies
surrénaliennes néonatales.
Figure 6. Séquestration extralobaire de diagnostic prénatal ; noter
l’aspect échogène de la malformation pulmonaire (calipers) et le refou-
lement antérieur de la glande surrénale gauche normale. En arrière, la
structure anéchogène vasculaire est l’aorte abdominale proximale.
L’anamnèse, la reconnaissance d’une surrénale normale, et la pré-
sence d’une afférence artérielle d’origine aortique en Doppler sont
les éléments clés du diagnostic de séquestration.
Bilatéralement, le problème de la tumeur de Wilms et de la
néphroblastomatose reste le plus fréquent. Dans ce cas, un signe
de l’éperon (parenchyme rénal péritumoral) doit être cherché [9] .
Le Doppler couleur ou énergie aide à différencier le tissu rénal (très
vasculaire) de la tumeur (pauvrement vascularisée). L’intégrité des
contours du rein est en faveur d’une lésion surrénalienne. Cepen-
dant, il peut arriver qu’un neuroblastome envahisse le rein par
le hile (Fig. 7) ou par son pôle supérieur. Dans ce cas, les autres
éléments diagnostiques doivent être pris en compte (cf. chapitre
« neuroblastome »).
Globalement, et du fait de son approche dynamique (analyse
des mouvements respiratoires des organes), l’échographie semble
supérieure aux autres techniques (TDM, IRM) pour affirmer la
nature surrénalienne plutôt qu’hépatique, rénale ou autre d’une
lésion tumorale.
4 EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire
Figure 7. Reformatage coronal d’un examen TDM réalisé chez un
garçon de 24 mois. Neuroblastome envahissant le rein gauche par le hile.
Le diagnostic différentiel échographique entre neuro- et néphroblastome
n’est pas toujours aisé dans ces situations.
Tomodensitométrie
Cette technique inégalée en termes de résolution spatiale [15]
peut être utile à l’identification de petites lésions, de calcifications,
à la confirmation du diagnostic différentiel échographique entre
lésion surrénalienne et tumeur rénale [9] (Fig. 7) ou au bilan pré-
opératoire des neuroblastomes. Elle ne constitue cependant pas
une imagerie de première intention en raison du problème posé
par l’exposition de l’enfant aux radiations ionisantes.
Imagerie par résonance magnétique
Les avantages de l’IRM [4] , technique à privilégier chez l’enfant
par rapport à la TDM, résident dans la possibilité de réaliser une
exploration multiplanaire, de chercher une extension foraminale
et une compression médullaire ou radiculaire en cas de neuroblas-
tome (Fig. 8) (extension rare en cas de lésion à point de départ
surrénalien), et dans l’approche tissulaire (séquences en satura-
tion de graisse, signal du sang en pondérations T1 et T2, séquences
angiographiques). La glande surrénale normale est en isosignal au
foie en T1, en discret hypersignal par rapport au foie en T2.
L’IRM corps entier peut être intéressante en cas d’évaluation de
l’extension à distance d’un neuroblastome. Des séquences coro-
nales T2 de la tête aux pieds en pondération STIR (short TI inversion
recovery) peuvent être réalisées. Cette méthode permet d’éviter
une exposition aux radiations ionisantes et certains auteurs ont
montré que l’IRM présentait une sensibilité supérieure à la scin-
tigraphie à la méta-iodobenzylguanidine (MIBG) marquée alors
que cette dernière présentait une spécificité plus élevée [16, 17] .
La supériorité de l’IRM est liée à sa capacité à détecter
d’éventuelles métastases osseuses. Cependant, sa spécificité est
moins élevée car il est difficile de distinguer une lésion active
d’une lésion traitée [18] .
Médecine nucléaire
La MIBG est une molécule similaire à la noradrénaline qui peut
être marquée à usage diagnostique à l’iode 123 (123 I) (ou éven-
tuellement à l’iode 131 (131 I) à visée thérapeutique, ce dernier
élément émettant à la fois des rayonnements bêta et gamma). Le

Figure 8. Coupe sagittale médiane pondérée T2 en IRM dans un
contexte de neuroblastome découvert le jour même par échographie.
Cette coupe confirme la normalité du signal des différentes pièces ver-
tébrales et l’absence d’extension intracanalaire de la volumineuse masse
tumorale à point de départ surrénalien.
traceur se concentre dans les tissus adrénergiques, à l’exception de
la surrénale normale, et marque les neuroblastomes (et les phéo-
chromocytomes) et leurs métastases osseuses et ganglionnaires
dans 90 à 95 % des cas. La scintigraphie présente l’avantage d’un
enregistrement corporel total. Toute fixation osseuse ou dans les
cartilages de croissance étant anormale, la sensibilité de la tech-
nique est excellente pour la détection des lésions ostéomédullaires
d’un neuroblastome [7] . Les tumeurs qui ne captent pas la MIBG
sont en général peu différenciées.
La tomographie par émission de positons (TEP) au 18-
fluorodéoxyglucose (18 FDG) peut également être utilisée dans le
contexte du neuroblastome. Elle reflète le métabolisme du glu-
cose, et la plupart des tumeurs sont métaboliquement actives. La
MIBG plus spécifique est toujours préférée, mais la TEP-18 FDG peut
être utilisée en cas de non-fixation du traceur spécifique.
 Tumeurs de la médullosurrénale
Neuroblastome
Généralités
Le neuroblastome (ou sympathoblastome), tumeur embryon-
naire dérivée de la crête neurale, est une tumeur maligne fréquente
de l’enfant de moins de 5 ans, la seconde en fréquence après le
néphroblastome ou tumeur de Wilms [19] . Il peut se rencontrer
dès la vie fœtale et recouvre de multiples entités de pronostics
différents [20–22] .
Le neuroblastome congénital présente généralement un
pronostic favorable nécessitant uniquement une surveillance
échographique avec dans la plupart des cas une régression des
lésions pendant la première année de vie [23, 24] .
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Imagerie des surrénales chez l’enfant  34-550-B-10
La neurofibromatose de type I, le syndrome d’hypoventilation
centrale congénitale (syndrome d’Ondine), la maladie de Hirschs-
prung et le syndrome de Wiedemann-Beckwith sont des facteurs
de risque de neuroblastome.
Les crêtes neurales constituant le point de départ de la lignée
tumorale, la glande surrénale représente un site fréquent de
développement (Fig. 9). Cinquante à 70 % des neuroblastomes
abdominaux sont surrénaliens, et les trois quarts de tous les neu-
roblastomes sont abdominaux [15] . Cette tumeur peut aussi se
développer à partir de n’importe quel ganglion du système ner-
veux sympathique périartériel, pararachidien ou présacré.
La découverte d’une masse abdominale est le mode de révéla-
tion clinique le plus fréquent d’un neuroblastome surrénalien. Les
autres signes cliniques sont liés à :
• la sécrétion tumorale (diarrhée par sécrétion de VIP (peptide
vasoactif intestinal), vomissements, hypokaliémie, retard de
croissance, élévation de la pression artérielle en rapport avec
l’élévation des catécholamines circulantes) ;
• l’extension tumorale (paraparésie ou paraplégie d’une tumeur
en sablier) ;
• la dissémination métastatique (douleurs osseuses, boiterie,
ecchymose périorbitaire, altération de l’état général) ;
• un syndrome opsomyoclonique associant des mouvements
oculaires rapides, une ataxie et des mouvements musculaires
anormaux.
La constipation est un signe d’appel non exceptionnel, et par-
fois le neuroblastome est associé à une authentique maladie de
Hirschsprung [25] .
Le diagnostic repose sur le dosage des catécholamines urinaires
excrétées en 24 heures, élevées dans 85 à 90 % des cas, sur la
scintigraphie à la MIBG et la biopsie de la tumeur. Cette biopsie
est réalisée par voie percutanée sous guidage échographique par le
radiologue et idéalement sous anesthésie générale [26] . La biopsie
de la tumeur est couplée à d’autres gestes invasifs tels que biopsies
ostéomédullaires et pose de cathéter central.
Le neuroblastome surrénalien est la forme la plus souvent asso-
ciée à des métastases lors de sa découverte. Les métastases osseuses
ou ostéomédullaires sont les plus fréquentes. D’autres sites méta-
statiques tels que les ganglions lymphatiques, le foie, la peau,
le poumon, la plèvre, le cerveau (localisation rétro-orbitaire),
l’espace épidural, le péritoine sont possibles.
Le neuroblastome en sablier, fréquent aux étages cervical et tho-
racique, est plus rare à l’étage abdominal. Cette forme de tumeur,
correspondant à une extension intra canalaire de la lésion via le
foramen de conjugaison, est plus fréquente avec les localisations
para rachidiennes que surrénaliennes.
Classifications et pronostic
L’International Neuroblastoma Staging System (INSS)
(Tableau 2) est utilisé pour la stadification préopératoire du
neuroblastome. Il est associé à l’IDRF (image defined risk fac-
tors) [27, 28] (Tableau 3). L’INSS est une classification pronostique
de la maladie. L’IDRF, correspondant à une analyse radiologique
pure, permet d’identifier les atteintes de moins bon pronostic
avec une tumeur, qui en cas d’envahissement de structures
vitales, peut passer du stade 1 à 2 INSS.
Les éléments de bon pronostic du neuroblastome sont [8, 15, 19] :
• le jeune âge (meilleur pronostic avant 1 an, y compris le
stade IVs) ;
• l’absence de métastase ostéomédullaire, cérébrale ou pleuro-
pulmonaire. Les métastases hépatiques (réalisant le syndrome
de Pepper chez le petit nourrisson, stade IVs) et cutanées sont
paradoxalement de meilleur pronostic ;
• l’absence d’amplification de l’oncogène N-myc ;
• l’absence d’anomalie du chromosome 1 ;
• la présence de cellules triploïdes ;
• la différenciation du stroma.
Imagerie
Si la prise en charge du neuroblastome doit se faire en milieu
spécialisé, le diagnostic est souvent réalisé au cabinet de ville ou
dans un service de radiologie. La sémiologie initiale de la tumeur
doit être bien connue afin d’éviter tout retard à la prise en charge.
5
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A B
Figure 9. Neuroblastome surrénalien droit chez un nourrisson de 17 mois présentant une cassure de la courbe de poids et une diarrhée chronique.
L’échographie (A) montre l’aspect caractéristique d’une masse tissulaire sus-rénale parsemée de fins échos. L’IRM faite immédiatement (B) confirme la nature
surrénalienne de la lésion et l’absence d’autre anomalie. Le pronostic est plutôt bon.
Tableau 2.
Neuroblastome : classification révisée de l’International Neuroblastoma
Staging System (INSS).
Stade I Tumeur localisée, exérèse macroscopiquement
complète (résidu microscopique possible), pas
d’extension ganglionnaire à l’exception des
ganglions adhérents à la tumeur
Stade IIA Tumeur localisée, exérèse macroscopiquement
incomplète, pas d’extension ganglionnaire à
l’exception des ganglions adhérents à la tumeur
Stade IIB Tumeur localisée, exérèse complète ou non,
extension aux ganglions homolatéraux non
adhérents, ganglions controlatéraux normaux
Stade III Tumeur unilatérale inopérable dépassant la
tangente sagittale au bord controlatéral du rachis
avec ou sans atteinte ganglionnaire régionale
Tumeur unilatérale localisée avec envahissement
des ganglions controlatéraux
Tumeur médiane avec infiltration bilatérale ou
atteinte ganglionnaire bilatérale
Stade IV Dissémination à distance (sauf critères du stade IVs)
Stade IVs Nourrisson de moins de 1 an, tumeur localisée (I,
IIA ou IIB), extension cutanée, hépatique ou
médullaire
Pas de métastase osseuse décelable par la
radiographie, la TDM ou la MIBG
TDM : tomodensitométrie ; MIBG : méta-iodobenzylguanidine.
Actuellement, les trois examens clés sont l’échographie, l’IRM, et
la scintigraphie à la MIBG [7] .
Si une radiographie d’abdomen est pratiquée, elle montre
une opacité hydrique contenant de fines calcifications (Fig. 10),
déplaçant les lignes paravertébrales, pouvant abaisser l’ombre
rénale. Les structures osseuses doivent être analysées à la recherche
d’une lyse suspecte, de bandes claires métaphysaires, d’une dévia-
tion ou d’un amincissement costal. Sur un cliché de profil, on peut
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voir un aspect étiré et aminci des pédicules, un « scalloping » en
cas de tumeur en sablier.
À l’échographie, une masse rétropéritonéale extra rénale est
mise en évidence (Fig. 9). Le rein homolatéral est un repère
essentiel de l’examen ; il apparaît refoulé mais ses contours sont
préservés. L’échostructure du neuroblastome est souvent carac-
téristique, tissulaire et parsemée de fines calcifications pouvant
lui donner un aspect « peigné ». Il y a peu de plages de nécrose
(contrairement à la tumeur de Wilms, principal diagnostic diffé-
rentiel). Le Doppler couleur peut aider au repérage vasculaire ; le
neuroblastome a en effet tendance à infiltrer les vaisseaux rénaux
et mésentériques (Fig. 11). Certains neuroblastomes sont parfois
la cause d’une atrophie rénale d’origine ischémique [29] .
L’échographiste rapporte des mesures précises de la lésion,
cherche des adénopathies satellites et des lésions hépatiques.
Si une exploration TDM est réalisée, elle doit être analysée dans
la perspective d’une résection chirurgicale (Tableau 3) notamment
pour l’analyse vasculaire.
Le radiologue doit préciser :
• la taille de la lésion tissulaire dans les trois plans ;
• son extension aux autres compartiments (thorax, pelvis) et
au côté controlatéral. On considère qu’un neuroblastome
« dépasse la ligne médiane » quand il franchit la tangente au
bord vertébral controlatéral ;
• l’existence de calcifications punctiformes évocatrices du diag-
nostic ;
• d’éventuelles adénopathies régionales ;
• l’existence d’une nécrose ;
• sa situation et son épicentre en tentant d’anticiper les effets
d’une chimiothérapie, la masse ayant tendance à se replier sur
son point d’origine ;
• les rapports aux reins, au foie, au pancréas, au pédicule hépa-
tique, aux gros vaisseaux du rétropéritoine et aux principales
collatérales de l’aorte. L’envahissement est jugé sur la présence
ou l’absence d’un liseré graisseux entre organe et tumeur.
L’IRM présente l’avantage d’une exploration conjointe de la
moelle et des espaces méningés (Fig. 8) et d’une meilleure détec-
tion des métastases osseuses mais l’inconvénient d’une moindre

Tableau 3.
Facteurs de risque définis par l’imagerie (image defined risk factors [IDRF]) dans les tumeurs neuroblastiques.
Extension homolatérale de la tumeur à deux
étages adjacents (cou–thorax ; thorax–abdomen ;
abdomen–pelvis)
Cou
Jonction cervicothoracique
Thorax
Thoracoabdominal
Abdomen–pelvis
Tumeur à extension intraspinale
Infiltration de structures et organes adjacents
Situations à enregistrer qui ne sont pas des
facteurs de risque d’imagerie
Figure 10. Cliché d’abdomen sans préparation. Neuroblastome calcifié
en projection de l’aire surrénalienne droite.
résolution spatiale. Les temps de relaxation T1 et T2 sont habi-
tuellement allongés (hyposignal T1, hypersignal T2). Un signal
augmenté en T1 évoque une composante hémorragique. Les cal-
cifications sont d’identification difficile mais peuvent donner des
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Imagerie des surrénales chez l’enfant  34-550-B-10
Tumeur envahissant l’artère carotide et/ou la vertébrale et/ou la veine jugulaire interne,
étendue à la base du crâne, comprimant la trachée
Tumeur envahissant les racines du plexus brachial, envahissant les vaisseaux sous-claviers
et/ou l’artère vertébrale et/ou l’artère carotide, comprimant la trachée
Tumeur envahissant l’aorte et/ou ses branches, comprimant la trachée et/ou les bronches
souches, lésion du médiastin inférieur infiltrant la jonction costovertébrale entre T9 et T12
Tumeur envahissant l’aorte et/ou la veine cave inférieure
Tumeur infiltrant les vaisseaux portes et/ou le ligament hépatoduodénal, envahissant les
branches de l’artère mésentérique supérieure à la racine du mésentère, envahissant l’origine
du tronc cœliaque et/ou de l’artère mésentérique supérieure, envahissant un ou deux
pédicules artériels rénaux, envahissant l’aorte ou la veine cave inférieure, envahissant les
vaisseaux iliaques
Lésion pelvienne franchissant l’échancrure sciatique
Quelle que soit la localisation, à condition que plus d’un tiers du canal rachidien dans le
plan axial soit envahi et/ou les espaces leptoméningés périmédullaires ne soient plus visibles
et/ou le signal de la moelle soit anormal
Péricarde, diaphragme, rein, foie, duodénopancréas, mésentère
Tumeur primitive multifocale
Épanchement pleural avec ou sans cellules malignes
Ascite avec ou sans cellules malignes
Figure 11. TDM injectée au temps artériel. Neuroblastome dont
l’épicentre est à gauche de la cavité abdominale et qui franchit la ligne
médiane. La circulation artérielle rénale gauche est compromise par la
tumeur comme en témoigne le médiocre rehaussement du rein gauche.
L’artère rénale droite est étirée par la lésion mais reste perméable.
vides de signal. Après injection de gadolinium, on observe une
prise de contraste hétérogène [30] .
La scintigraphie à la MIBG marquée confirme le diagnostic de
neuroblastome et guide la recherche de métastases.
Une imagerie radiologique complémentaire peut alors être
requise (IRM cérébrale, radiographies de squelette, TDM thora-
cique).
Le suivi postopératoire après chirurgie ou chimiothérapie est
nécessaire pour évaluer la réponse au traitement et détecter de
possible rechute ou métastases par échographie ou IRM le plus
souvent [31] .
Ganglioneuroblastome et ganglioneurome
Ces tumeurs neurogènes touchent l’enfant plus grand [7] .
Le ganglioneuroblastome comprend des cellules de neuroblas-
tome et a un potentiel malin, alors que le ganglioneurome est
toujours bénin (tumeurs à cellules ganglionnaires matures). Le
ganglioneuroblastome peut survenir dans les mêmes localisations
anatomiques que le neuroblastome. La douleur abdominale et la
7
34-550-B-10  Imagerie des surrénales chez l’enfant

distension digestive sont des signes cliniques fréquents. Les carac-

téristiques en imagerie sont proches de celles du neuroblastome.
Les ganglioneuromes (souvent associés à la neurofibromatose 1
[NF1]) se développent de façon privilégiée au niveau du médias-
tin postérieur, rarement au niveau de la surrénale. Il n’y a pas de
critère spécifique en imagerie, et l’histologie fait le diagnostic.
Ces patients sont souvent asymptomatiques et les lésions
découvertes fortuitement. Quelques symptômes peuvent appa-
raître lorsque la lésion augmente en taille dans le foramen
intervertébral entraînant une compression médullaire. Le niveau
des catécholamines urinaires est habituellement normal.
Le ganglioneurome est proche du neuroblastome en imagerie ;
le diagnostic final est histologique même si le ganglioneurome
est souvent calcifié, de petite taille avec des contours circonscrits.
Une étude a mis en évidence dans sa cohorte qu’aucun ganglio-
neurome ou ganglioneuroblastome ne présentait un coefficient
apparent de diffusion en dessous de 1,1 × 10−3 mm2 /s contrai-
rement au neuroblastome [32] . Sous traitement, neuroblastome et
ganglioneuroblastome peuvent évoluer vers un ganglioneurome.
Figure 12. Phéochromocytome surrénalien gauche chez un jeune
adulte de 20 ans. TDM montrant les rapports de la tumeur (ne se rehaus-
Phéochromocytome et paragangliome sant pas) avec le pancréas, le rein et la veine rénale gauche.

À l’âge pédiatrique, cette tumeur neuroendocrine est excep-

tionnelle et concerne surtout l’adolescent. Par définition, un peropératoire. Le suivi à long terme des patients par dosage des
phéochromocytome ne peut être que surrénalien. Le même type catécholamines urinaires est nécessaire pour détecter une rechute
de tumeur à cellules chromaffines en position extrasurrénalienne ou une nouvelle lésion.
est dénommé paragangliome. Il est plus souvent multifocal chez
l’enfant, d’où l’importance d’un guidage scintigraphique pré-
cis [33, 34] .  Pathologie
Ces tumeurs peuvent être bénignes ou malignes et secrètent le
plus souvent des catécholamines et leurs métabolites. La mali- de la corticosurrénale
gnité est déterminée sur la présence de métastases plutôt qu’à
l’histologie du fait de l’absence de critère histologique de mali- Tumeurs
gnité [35] .
Ces tumeurs sont rares chez l’enfant et se présentent habi-
La multifocalité fréquente de ce type de tumeur chez l’enfant
tuellement sous la forme d’une endocrinopathie. On distingue
s’explique par l’association beaucoup plus fréquente que chez
adénome et carcinome, le second étant plus fréquent [7, 37, 38] .
l’adulte à des mutations génétiques. Les patients porteurs d’une
L’imagerie et l’histologie ne sont pas discriminantes pour le
maladie de von Hippel Lindau (10 à 20 % de phéochromocytomes,
diagnostic de malignité. Les associations syndromiques sont clas-
le plus souvent bénins), ou d’une néoplasie endocrinienne mul-
siques : hémihypertrophie corporelle, syndrome de gigantisme
tiple de type 2 (NEM 2) doivent bénéficier d’un dépistage régulier
avec viscéromégalie et macroglossie de Wiedemann-Beckwith,
de cette lésion. L’association avec la neurofibromatose de type I,
syndrome de Li-Fraumeni (mutation TP53), anomalies du tractus
la sclérose tubéreuse de Bourneville ou la NEM 1 est plus rare.
génito-urinaire.
La présentation clinique diffère de celle du neuroblastome du
Au plan clinique, les signes les plus fréquents sont un syndrome
fait de la sécrétion des catécholamines. Les patients porteurs
de virilisation chez la fillette, ou une puberté précoce chez le
de phéochromocytome présentent habituellement une hyperten-
garçon. On observera plus rarement un hyperaldostéronisme (syn-
sion artérielle, des céphalées, une tachycardie et une perte de
drome de Conn) ou un syndrome de Cushing. Dans ce dernier cas,
poids. Le dosage des catécholamines sanguines et urinaires est
il faut savoir aussi évoquer une cause hypophysaire. Rarement, les
fondamental pour le diagnostic.
tumeurs sont non secrétantes.
En échographie, la lésion est habituellement sphérique, à
Au plan radiologique, on peut observer une avance de l’âge
contours réguliers. Elle peut être homogène ou remaniée par des
osseux et, si un cliché d’ASP est réalisé, des calcifications des
saignements ou de la nécrose, elle est souvent richement vascula-
aires surrénaliennes L’imagerie en coupes est assez peu spécifique,
risée. La TDM peut montrer des calcifications au sein d’une lésion
mettant en évidence une masse surrénalienne homogène, par-
tissulaire comprenant éventuellement des plages liquidiennes, le
fois calcifiée, contenant des plages hémorragiques ou de nécrose
rehaussement après injection est variable, modéré à franc (Fig. 12).
(Fig. 13), se rehaussant après injection [39] .
Un bilan TDM thoracique doit être réalisé dans le même temps
L’extension locorégionale ou à distance est en faveur d’une
à la recherche de métastases. Classiquement, on considère que
lésion maligne (Fig. 14) [40] . D’éventuels signes de rupture tumo-
l’injection veineuse de produit de contraste doit être prudente car
rale doivent être mentionnés. Une thrombose de la veine cave
elle pourrait entraîner une augmentation du taux de catéchola-
inférieure est possible. Des métastases hépatiques, pulmonaires,
mines plasmatiques et une poussée hypertensive [15] . Les produits
ganglionnaires ou osseuses sont possibles et doivent être recher-
de contraste non ioniques étant aujourd’hui très bien tolérés, le
chées.
problème ne semble plus se poser en pratique [31] .
Le traitement de ces tumeurs est chirurgical ; un suivi clinique
En IRM, le phéochromocytome est classiquement en hypo-
et radiologique est impératif car la distinction histologique entre
signal T1, hypersignal T2 (parfois de façon marquée) avec une
un adénome et un carcinome n’est pas toujours possible.
prise de contraste intense à l’injection. La TDM et l’IRM peuvent
donner des arguments en faveur de la malignité (envahissement
d’organe adjacent, hypertrophie ganglionnaire). Hyperplasie congénitale des surrénales
La scintigraphie à la MIBG marquée est indispensable. La fixa-
tion est très spécifique dans ce contexte pathologique, et le L’hyperplasie congénitale des surrénales (syndrome adrénogé-
but est d’identifier des fixations multiples. La TEP à la 6-18 F- nital) est la principale cause de pseudohermaphrodisme féminin
fluorodopamine est un nouveau traceur qui semble également (Fig. 15) et peut atteindre les deux sexes. Elle consiste en un
performant [36] . déficit enzymatique sur la voie des stéroïdes induisant une
Le traitement curatif est chirurgical, les contraintes anes- hypersécrétion d’adrenocorticotrophic hormone (ACTH) qui sti-
thésiques sont importantes pour le contrôle hémodynamique mule les glandes surrénales, les hypertrophiant et augmentant la

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 Imagerie des surrénales chez l’enfant  34-550-B-10

A B
Figure 13. Carcinome corticosurrénalien. Fillette de 1 an avec prédisposition génétique familiale au cancer, présentant une douleur abdominale faisant
découvrir une masse surrénalienne droite. L’échographie (A) montre une volumineuse lésion (5 × 5 cm) tissulaire avec des plages nécrotiques. Le diagnostic
est confirmé par l’IRM (B) (coupe axiale pondérée T1 avec injection).

A B C
Figure 14. Carcinome corticosurrénalien gauche chez un garçon de 8 ans présentant un hirsutisme et des douleurs abdominales chroniques.
A. Coupe axiale TDM abdominal injecté au temps mixte : masse surrénalienne hypodense volumineuse refoulant en avant le pancréas (flèche).
B. Coupe coronale TDM abdominal injectée : aspect refoulé du rein gauche, pas de signe de l’éperon visible (flèche). Lame d’épanchement de la gouttière
pariétocolique gauche et pleurale gauche en rapport avec une rupture tumorale (tête de flèche).
C. Coupe coronale TDM thoracique : multiples nodules et micronodules pulmonaires métastatiques.

production d’androgènes. Le dépistage se fait en mesurant le La visualisation de l’utérus en cas de pseudohermaphrodisme

taux de 17 hydroxy-progestérone (17-OHP) dans le sang. S’il est
anormalement élevé, le diagnostic est confirmé par une analyse
génétique. Le plus souvent, le déficit enzymatique concerne la 21-
hydroxylase qui affecte plus les filles que les garçons [41] , parfois la
11bêta-hydroxylase (non dépisté par le dosage de la 17-OHP) ou
rarement la 3 bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase [42] et le défi-
cit en 17-alpha-hydroxylase. Le phénotype est identique pour les
deux premières affections (virilisation chez la fille dès la naissance,
pseudopuberté précoce chez le garçon chez qui le diagnostic peut
être évoqué plus tardivement). Dans certains cas, un syndrome
de perte de sel par absence de production de l’aldostérone est
associé [4] . En cas de déficit en 3 bêta-hydroxystéroïde déshydro-
génase, un hypospadias est présent chez le garçon. Les filles sont
phénotypiquement normales.
En cas d’hermaphrodisme ou de pseudohermaphrodisme,
l’échographie doit d’abord aider à l’identification du sexe.
féminin est primordiale pour confirmer le sexe féminin et
pour le développement psychosocial de l’enfant notamment à
l’adolescence.
Les surrénales sont le plus souvent hypertrophiques (Fig. 15B).
Rarement, elles peuvent être normales [43, 44] .
L’échographie a montré une sensibilité de 92 % et une spécifi-
cité de 100 % pour le diagnostic en présence de deux des trois
caractéristiques : taille du jambage > 4 mm, contours cérébri-
formes ou crénelés, et enfin des échos caractéristiques (pointillés
hyperéchogènes ou en bandes épaisses) [6, 41, 45, 46] .
Récemment, une observation a montré une hypertrophie des
glandes de Skene chez une patiente de 15 ans aux antécédents
d’hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en alpha 21-
hydroxylase et dont l’observance au traitement était mauvaise [47] .
Elle présentait un virilisme marqué et un taux élevé de 17-alpha-
hydroxyprogestérone et de testostérone.

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34-550-B-10  Imagerie des surrénales chez l’enfant
A B
Figure 15. Phénotype de pseudohermaphrodisme féminin en rapport avec une hyperplasie congénitale des surrénales (déficit en 21-hydroxylase) (A).
Aspect échographique néonatal d’hypertrophie de glande surrénale dans la même situation pathologique (B). 1. Rate ; 2. surrénale ; 3. rein.
A B
Une IRM a été réalisée pour des douleurs pelviennes chroniques
inexpliquées et une dysurie.
À l’IRM, on trouvait un utérus de morphologie normale mais
de petite taille. Les ovaires étaient de taille normale et le siège de
petits follicules.
Une formation tissulaire péri-urétrale évocatrice d’une prostate
de 4,5 ml était mise en évidence. On trouvait également un aspect
hypertrophique des corps caverneux et du clitoris (Fig. 16). Des
dosages biologiques ont été réalisés dans les suites de l’examen
trouvant une concentration sérique d’antigène spécifique de la
prostate à 0,24 ng/ml.
Les glandes de Skene chez la fille, homologues de la prostate
chez l’homme, sont issues embryologiquement du sinus urogé-
nital qui, chez le garçon sous l’action de la testostérone, permet
à la prostate de se développer. Chez le fœtus féminin, l’absence
d’hormone anti-Müllerienne entraîne le développement des voies
génitales féminines et des glandes de Skene [47] .
Les surrénales produisent trois types d’hormones : le cortisol,
l’aldostérone et les androgènes. Elles sont toutes issues d’un même
précurseur : le cholestérol. En cas d’hyperplasie congénitale des
surrénales par déficit enzymatique en 21-hydroxylase, le défaut
de synthèse de cortisol lève le rétrocontrôle négatif exercé sur
l’hypophyse, entraînant une hypersécrétion d’ACTH et donc une
hyperstimulation surrénalienne. Ce déficit enzymatique engendre
10
3
2
Figure 16. Hyperplasie congénitale des surré-
nales, bloc en 21-hydroxylase.
A. Coupe axiale T2 centrée sur l’urètre montrant
un tissu prostatique péri-uréthral (flèche).
B. Coupe axiale T2 centrée sur le périnée
montrant une hypertrophie clitorienne (flèche)
associée à une hypertrophie des corps caverneux
(tête de flèche).
un excès de production d’androgènes, seule hormone surréna-
lienne régulée par une autre voie enzymatique. C’est cet excès
en androgènes qui entraîne le développement d’une glande pros-
tatique en cas d’hyperplasie congénitale non traitée [48] .
Une étude a trouvé une incidence de 15,6 % de tissu prostatique
en cas d’hyperplasie congénitale des surrénales chez des jeunes
filles avec une concentration sérique d’antigène spécifique supé-
rieure à 0,1 ng/ml [49] . Quelques cas d’adénocarcinome de prostate
et d’hypertrophie prostatique bénigne ont été décrits chez des
patientes atteintes d’hyperplasie congénitale des surrénales [50–52] .
Maladie de Wolman
Cette affection, de mauvais pronostic, est la conséquence d’un
déficit en lipase acide lysosomiale, responsable d’une accumula-
tion intracellulaire de triglycérides et d’esters de cholestérol. Cette
pathologie rapidement évolutive se manifeste dans les premières
semaines de vie ; spontanément, l’espérance de vie est inférieure à
6 mois. Depuis peu, un traitement a été mis en place qui pourrait
améliorer l’espérance de vie de ces patients [53] .
L’aspect radiographique ou TDM de la maladie de Wolman
(Fig. 17) est caractéristique avec des calcifications bilatérales et
ponctuées de la glande surrénale [54] .
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 Hémorragie de la surrénale
Hémorragie surrénalienne néonatale
L’hémorragie surrénalienne est plus fréquente en période néo-
natale que dans l’enfance. L’hypertrophie de la glande et de la
zone provisionnelle favorise sa survenue. Il n’y a généralement
pas de conséquence fonctionnelle puisque le cortex adulte et la
médullaire sont épargnés. Le problème posé est celui du diagnostic
différentiel.
Elle est plus fréquemment trouvée à droite (70 %) et peut être
bilatérale dans 10 % des cas.
Les causes d’hémorragie de la surrénale sont multiples chez le
nouveau-né :
• le déficit en vitamine K représentait une cause classique à pré-
sent prévenue par l’injection systématique de vitamine K dès la
naissance ;
• la souffrance périnatale et l’hypoxie ;
• le nouveau-né de mère diabétique ;
• le traumatisme obstétrical ;
Figure 17. Maladie de Wolman. Aspect caractéristique des calcifica-
tions surrénaliennes sur une coupe TDM sans injection (cliché du docteur
B. Aït Ali).
A B
Figure 18. Nourrisson de 3 mois présentant une néphromégalie et une hématurie dans les suites d’un épisode de déshydratation.
A. Aspect typique d’une thrombose de veine rénale à gauche (hyperéchogénicités en flammèches témoignant de l’infarcissement hémorragique).
B. Extension du thrombus à point de départ veineux rénal gauche dans la veine cave inférieure.
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Imagerie des surrénales chez l’enfant  34-550-B-10
•
•
l’infection ;
tout syndrome hémorragique ;
• l’oxygénation membranaire extracorporelle (ECMO) ;
• la thrombose veineuse rénale.
La thrombose veineuse rénale du nouveau-né et du petit nour-
risson survient sur un terrain particulier [55, 56] (déshydratation,
ischémie, hypoxie, infection grave, nouveau-né de mère diabé-
tique) et presque toujours du côté gauche. La thrombose est
périphérique, intrarénale, et s’étend occasionnellement de façon
centripète jusque dans la veine rénale. Les signes cliniques car-
dinaux en sont l’association d’un gros rein avec une hématurie.
Le diagnostic est échographique ; il existe une néphromégalie
associée à des remaniements sévères de l’échostructure rénale [56]
(fréquemment des bandes hyperéchogènes radiaires témoignant
d’infarcissements hémorragiques) et à des troubles hémodyna-
miques reconnus en Doppler pulsé [55] . Le pronostic fonctionnel
du rein porteur de la thrombose est réservé avec une évolution
possible vers l’atrophie. L’association fréquente à un hématome
surrénalien droit ou gauche (Fig. 18) a été notée sans que
l’explication en soit totalement élucidée (engorgement veineux,
ischémie–hémorragie par diminution du flux sanguin splanch-
nique en cas d’hypoxie ?).
Le diagnostic différentiel avec un neuroblastome est parfois
difficile devant une masse surrénalienne arrondie détectée à
l’échographie [57] . Cependant, le pronostic oncologique d’un
neuroblastome néonatal localisé à la surrénale étant bon, il
est raisonnable de proposer un dosage des catécholamines uri-
naires et un suivi par ultrasons. Contrairement au neuroblastome
dont l’échostructure est stable et la taille lentement croissante,
l’hématome involue rapidement. Il est échogène au début, et
se liquéfie rapidement en se cloisonnant et il n’est pas retrouvé
de flux au Doppler couleur. Il est exceptionnellement utile de
procéder à d’autres examens tels que TDM et IRM. Dans le cas
où la présence de sang est démontrée par l’IRM, le diagnostic
de neuroblastome ne peut être exclu à 100 % car certains sont
hémorragiques au début. De même, un aspect nodulaire de la
glande ne peut exclure une hémorragie ; certaines sont partielles
et n’affectent qu’un bras ou une extrémité (Fig. 19).
Ultérieurement, l’hématome peut se calcifier en prenant sa
forme triangulaire caractéristique sur le cliché d’abdomen de face.
Hémorragie surrénalienne chez l’enfant
et l’adolescent
Elle est le plus souvent d’origine post-traumatique [58] . La plu-
part du temps de découverte fortuite au TDM elle peut également
survenir lors d’une infection grave et notamment d’un purpura
méningococcémique (Fig. 20), en cas de diathèse hémorragique,
11
34-550-B-10  Imagerie des surrénales chez l’enfant

Figure 18. (suite) Nourrisson de 3 mois présentant une néphromégalie et une hématurie dans les
suites d’un épisode de déshydratation.
C. Hématome surrénalien controlatéral.

Figure 20. IRM. Coupe coronale pondérée T1 sans injection. Héma-

tome surrénalien bilatéral dans les suites d’un purpura fulminans (cliché du
docteur F. Hoffer). L’hématome affecte principalement la corticosurrénale.

dans le contexte du syndrome de Beckwith-Wiedeman) [61] , d’un

Figure 19. Hématome affectant l’extrémité du bras d’une surrénale
droite chez un nouveau-né (flèches).
après transplantation hépatique ou tout geste sur la veine cave
inférieure, et enfin dans le cadre d’un purpura rhumatoïde [59] .
lymphangiome, d’un abcès, d’un hémangioendothéliome (dont
le rehaussement après injection est massif). Enfin, le tératome
qui peut être trouvé dans n’importe quel organe, peut affecter
la glande surrénale et le rétropéritoine. Le diagnostic repose sur
la présence conjointe de structures liquidiennes, tissulaires, de
calcifications et de graisse. Les métastases surrénaliennes sont
l’apanage de l’adulte.

 Masses surrénaliennes rares
De multiples lésions ont été décrites de façon exceptionnelle au
niveau de la surrénale chez l’enfant.
Le myélolipome, tumeur graisseuse constituant un incidenta-
lome fréquent chez l’adulte [60] , a été décrit à l’âge pédiatrique [4] .
Le diagnostic en est scanographique et repose sur la mesure de
valeurs négatives d’atténuation. De même, la glande surrénale
peut être le siège de kystes, de dysplasie kystique (notamment
 Conclusion
La pathologie surrénalienne pédiatrique est très particulière, et
ne peut pas être extrapolée des connaissances de médecine et
de radiologie adulte. L’échographie est très performante pour le
dépistage des masses surrénaliennes de l’enfant. L’IRM et la scin-
tigraphie à la MIBG marquée sont les modalités fondamentales dès
qu’une tumeur est suspectée, en particulier un neuroblastome. Ces
examens peuvent être complétés par la TDM pour sa résolution
spatiale et l’analyse vasculaire notamment en préopératoire.

12 EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire


Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
d’intérêts en relation avec cet article.
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A. Ray.
I. Vasies.
M. Brasseur.
M. Lair.
P.H. Vivier.
A. Hassani.
J.-N. Dacher (jean-nicolas.dacher@churouen.fr).
Service d’imagerie pédiatrique et fœtale, CHU de Rouen, 37, boulevard Gambetta, 76000 Rouen, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Ray A, Vasies I, Brasseur M, Lair M, Vivier PH, Hassani A, et al. Imagerie des surrénales chez l’enfant.
EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire 2021;34(3):1-14 [Article 34-550-B-10].

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14 EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire

  34-765-A-10

Pathologies abdominales fœtales

A. Kim, B. Depont, M. Valentin, D. Luton

Résumé : Le diagnostic prénatal des pathologies abdominales fœtales repose sur l’examen échogra-
phique. Le signe clinique majeur comme point d’appel clinique est l’excès de liquide amniotique jusqu’à
l’hydramnios. En cas de pathologie abdominale fœtale, le devenir prénatal et les risques fœtaux sont
encore peu connus, et le transfert maternel vers un hôpital adapté en vue d’un traitement postnatal est
de pratique largement répandue. Certaines pathologies sont associées fréquemment à des anomalies
chromosomiques, rendant alors leur pronostic réservé. Par ailleurs, il faut se méfier des formes syndro-
miques et génétiques qui peuvent radicalement changer le pronostic et la stratégie thérapeutique. Dans
ces conditions, l’évaluation anténatale prend toute sa place dans ce type de pathologie ; elle inclut
l’échographie, bien souvent des prélèvements biologiques (liquide amniotique, etc.) et plus rarement une
imagerie par résonance magnétique. Chaque dossier doit faire l’objet d’une synthèse pluridisciplinaire au
sein d’un centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal réunissant tous les spécialistes concernés (obs-
tétriciens, échographistes, chirurgiens pédiatres, généticiens, etc.). Le diagnostic prénatal de certaines
pathologies, en particulier le laparoschisis, a radicalement transformé le pronostic de ce dernier en per-
mettant une prise en charge adaptée. À l’avenir, une amélioration de la précision et de la fiabilité du
diagnostic anténatal des pathologies abdominales sera nécessaire pour espérer offrir la possibilité d’une
thérapie in utero.
© 2021 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : Pathologies abdominales fœtales ; Anomalie de la paroi antérieure ; Atrésie de l’œsophage ;

Agénésie des voies biliaires ; Sténose duodénale ; Kystes et tumeurs abdominales fœtales

Plan le Comité technique d’échographie : le périmètre abdominal (PA)

en coupe axiale, la coupe axiale des reins, et les coupes sagittales et
■ Introduction 1 parasagittales des coupoles diaphragmatiques droite et gauche. De
façon générale, les échographistes analysent aussi la présence et la
■ Anomalies de la paroi abdominale antérieure 1 localisation de la vésicule biliaire, l’aspect des anses intestinales,
■ Laparoschisis 2 l’insertion du cordon et la vessie, ainsi que la mise en évidence
■ Omphalocèle 4 des deux artères ombilicales.
■
Le tractus intestinal atteint sa maturité fonctionnelle au cours
Exstrophies 5
du troisième trimestre en termes de déglutition, d’absorption
■ Non-visualisation d’un repère anatomique 6 et de motilité intestinale qui augmentent progressivement avec
■ Images liquidiennes anormales 9 l’âge gestationnel [1–3] . Ainsi, de nombreuses anomalies intra-
■ Images hyperéchogènes 9 abdominales décrites sont retrouvées au troisième trimestre lors
de l’échographie de dépistage recommandée vers 32 semaines
■ Conclusion 11 d’aménorrhée (SA).
■ Annexe A. Images kystiques 12
■ Annexe B. Tumeurs abdominales 19
 Anomalies de la paroi
 Introduction abdominale antérieure
Définition
Le diagnostic prénatal des pathologies abdominales fœtales
repose sur l’examen échographique. L’examen échographique tra- Les malformations de la paroi antérieure du fœtus constituent
ditionnel de l’abdomen fœtal se fait de façon systématique en un large spectre d’affections hétérogènes, tant sur le plan embryo-
échographie de dépistage avec les trois coupes recommandées par logique que pronostique.

EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire 1

Volume 34 > n◦ 3 > juillet 2021
http://dx.doi.org/10.1016/S1879-8543(21)45228-6
34-765-A-10  Pathologies abdominales fœtales
Sur le plan anatomique, le défaut de fermeture (ou de délimita-
tion) peut siéger :
• à la jonction thoracoabdominale : il s’agit des cœlosomies supé-
rieures (± ectopia cordis), qui ne sont pas traitées dans cet
article ;
• au niveau de la région périombilicale : cœlosomies moyennes,
comprenant l’omphalocèle. Le laparoschisis n’est pas stricto
sensu une anomalie de la délimitation puisqu’il s’agit d’un
défect pariétal secondaire latéro-ombilical droit dans sa forme
classique ;
• au niveau de la région pelvienne : célosomies inférieures, exstro-
phie vésicale ou cloacale.
 Laparoschisis
Le laparoschisis est une anomalie congénitale de la paroi abdo-
minale qui implique une hernie de l’intestin et occasionnellement
du tractus génito-urinaire, au travers d’un défaut pariétal abdomi-
nal, habituellement à droite de l’ombilic.
Mécanismes embryologiques
Plusieurs hypothèses embryologiques ont été proposées : la
première, avec rupture précoce d’une omphalocèle à la base du
cordon ombilical et résorption du sac. Il a également été pro-
posé une extension anormale de l’apoptose cellulaire lors de la
régression de la veine ombilicale droite [4] . Une autre hypothèse
vasculaire invoque un accident vasculaire dans l’artère ompha-
lomésentérique, entraînant infarctus et nécrose à la base de
l’ombilic [5] . L’hypothèse de Duhamel [6] en 1963 serait un défaut
de croissance et/ou de fusion des feuillets latéraux, sous l’effet d’un
agent tératogène par exemple, qui entraînerait le défaut de ferme-
ture de la paroi antérieure [7, 8] , au travers duquel le tube digestif
serait hernié.
Épidémiologie
Le laparoschisis survient dans approximativement une nais-
sance sur 4000, avec un sex-ratio variable.
Facteurs de risque
Le seul facteur de risque clairement identifié est le jeune âge
maternel [9] . Les autres facteurs sont : le niveau socioéconomique
bas, le tabagisme, l’état nutritionnel maternel, un faible indice
de masse corporelle, la zone géographique et la consommation
de substances vasoactives (aspirine, drogues) [10, 11] , ainsi que des
antécédents d’infection ou de pathologie gynécologique [11] , un
changement de procréateur [12] et l’âge paternel [13] .
Génétique et environnement
Les cas de laparoschisis associés à une cause génétique identifiée
sont rares.
Diagnostic prénatal échographique
Le taux de détection est de 90 à 97 % [14] , avec une visualisation
de multiples anses digestives flottant librement dans le liquide
amniotique (LA) dès 9 SA [15] . Le diagnostic différentiel principal
est l’omphalocèle, dans lequel les anses herniées sont recouvertes
d’un sac péritonéal, et dont l’insertion ombilicale se fait à l’apex
de la hernie. Les autres diagnostics différentiels possibles sont :
l’anomalie funiculaire kystique, le kyste de l’ouraque, l’exstrophie
vésicale ou cloacale, le limb body wall complex ou la pentalogie de
Cantrell.
Imagerie par résonance magnétique (IRM)
prénatale
Elle permet une approche du pronostic des laparoschisis [16] .
Sa réalisation n’est pas systématique et reste à réaliser avec les
chirurgiens pédiatres.
2 EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire
Anomalies chromosomiques
Un caryotype fœtal n’est pas indiqué de façon systématique en
cas de laparoschisis isolé.
Complications prénatales
Physiopathologie
Phénomènes chimiques
Le contact entre intestin et LA (souillé par des dérivés digestifs
[vomissement ou défécation in utero]) est associé à une inflamma-
tion aseptique de la paroi digestive entraînant la formation d’un
enduit fibreux appelé périviscérite [17–21] .
Phénomènes mécaniques constrictifs
Les autres lésions digestives qui aggravent le pronostic, telles
que l’ischémie, la perforation, la sténose, l’atrésie, la nécrose
partielle ou complète [22, 23] , sont plus le fait de phénomènes méca-
niques.
Le défaut pariétal ou collet étant inextensible, il pourrait induire
une compression mécanique de l’artère ou de la veine mésenté-
rique supérieure, responsable de complications ischémiques par
strangulation (nécrose, atrésie, perforation) ou de congestion vei-
neuse [24] associé à des manifestations (sub)occlusives à l’origine
de vomissements in utero, d’une défécation anormale [25] ainsi que
d’une diminution de la clairance du LA liée à l’hypopéristaltisme
intestinal [26] , aggravant les phénomènes d’inflammation asep-
tique.
Surveillance et complications
On réalise une échographie mensuelle jusqu’à 28 SA, puis tous
les 15 jours jusqu’au terme. L’échographiste s’attache à décrire
l’aspect des anses, les organes extériorisés, la quantité de LA, ainsi
que la croissance fœtale à la recherche d’un retard de croissance in
utero (RCIU) et les Doppler fœtaux. Une surveillance du rythme
cardiaque fœtal (RCF) peut être recommandée à partir de 32 SA,
de deux fois par semaine à un RCF quotidien.
Dilatations digestives
La dilatation des anses digestives (> 17 mm) serait de mau-
vais pronostic [27–33] . Une dilatation progressive asymétrique de
l’intestin avec diminution, voire abolition, du péristaltisme serait
un meilleur signe pronostique que la seule taille de l’anse dila-
tée [34] .
Dilatations intra-abdominales
L’âge gestationnel de découverte de la dilatation digestive
et sa localisation intra-abdominale semblent être des facteurs
pronostiques plus pertinents (Fig. 1). Ainsi, une dilatation
intra-abdominale au deuxième trimestre de la grossesse serait hau-
tement prédictive d’atrésie intestinale en postnatal [35, 36] .
Dilatation de l’estomac
Une dilatation de l’estomac a été retrouvée significativement
corrélée à la durée de séjour en réanimation néonatale [37] et à des
complications digestives nécessitant un traitement chirurgical [38] .
Aspect des anses
Les anses intestinales extériorisées subissent des modifications,
de l’inflammation modérée à la nécrose complète du grêle et aux
atrésies, et de périviscérite (paroi échogène > 3 mm) [39] . L’épaisseur
pariétale et l’aspect flottant ou agglutiné des anses sont des signes
prédictifs du devenir postnatal [29] . De même, la diminution, voire
la disparition, du volume des anses extériorisées est un signe de
très mauvais pronostic (nécrose du grêle).
Quantité de liquide amniotique
Un hydramnios est classiquement associé à des complications
digestives sévères [29] , et ce d’autant plus si le LA devient plus
échogène (perforation). La règle est plutôt la présence d’un oli-
goamnios qui aggrave les phénomènes sus-cités.
Taille du défaut pariétal
Une ouverture pariétale étroite (< 1 cm) augmente le risque
d’ischémie intestinale par strangulation (rarement apprécié en
prénatal).

A B
Figure 1. Surveillance d’un laparoschisis à 34 semaines d’aménorrhée.
A, B. Mise en évidence d’anses dilatées intra- et extra-abdominales, contrastant avec des anses d’aval plates : en faveur d’un obstacle organique.
C. Atrésie confirmée lors de la chirurgie.
Figure 2. Coupe transversale de l’abdomen passant par le collet d’un
laparoschisis avec dilatation des anses extra-abdominales. Artère mésen-
térique supérieure en Doppler couleur au travers du collet.
Croissance fœtale
Un RCIU est associé dans 20 à 50 % des cas, le plus souvent au
troisième trimestre (pertes protéiques par transsudat) [40, 41] .
Doppler
La mesure du Doppler de l’artère mésentérique supérieure n’a
pas démontré à ce jour son intérêt en pratique (Fig. 2) [31, 42, 43] .
Rythme cardiaque fœtal
L’incidence des anomalies du RCF est d’environ 10 % au cours
du troisième trimestre et peut nécessiter l’extraction fœtale [44–48] .
Prise en charge anténatale
Elle concerne l’information anténatale, pluridisciplinaire, la
programmation de naissance en maternité de type 3 adossée à
un service de chirurgie pédiatrique de réanimation et idéalement
de gastroentérologie pédiatrique.
Amnio-infusion, amnioéchanges
L’amnio-infusion de sérum physiologique chaud (37 ◦ C) a été
utilisée dans certains cas compliqués d’oligoamnios sévère et
d’anomalies du RCF [49, 50] . À ce jour, l’amnioéchange n’est pas
recommandé car les études n’ont pas été concluantes [19, 51–54] .
Terme d’accouchement
Du fait du risque de mort fœtale in utero (MFIU) tardive et de
dégâts sur l’intestin fœtal par contact prolongé avec les dérivés
d’origine digestive présent dans le LA, le terme d’accouchement
est débattu.
Voie d’accouchement
Il n’y a pas de bénéfice démontré à la réalisation systématique
d’une césarienne [55–57] .
EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire
Pathologies abdominales fœtales  34-765-A-10
C
Prise en charge pédiatrique
Post-partum immédiat
Après l’accouchement, le nouveau-né est pris en charge en
réanimation, sur le plan circulatoire et ventilatoire (sonde naso-
gastrique [SNG], hydratation, réchauffement, double sac à grêle
excluant les anses herniés et les émissions urinaires et fécales).
La réparation la plus précoce possible est préférable (dans les
deux premières heures). Le principe chirurgical est fondé sur la
réintégration prudente des anses herniées dans la cavité abdomi-
nale. Si celle-ci ne peut être réalisée en un temps (hyperpression),
un silo peut être mis en place. Toute atrésie associée doit être consi-
gnée et, si l’intestin est jugé suffisamment sain pour tolérer une
réintégration, une anastomose première peut être réalisée [58] .
Nutrition trophique et prise en charge nutritionnelle
Le protocole d’alimentation consiste à introduire dès j5 post-
opératoire de faibles quantités de lait maternel par la SNG, selon
le protocole de type MEF (minimal enteral feeding), associé à une
stimulation pluriquotidienne du transit [59] .
Pronostic, complications postnatales
Pronostic
Le pronostic est bon, avec une large majorité de naissances
vivantes et plus de 90 % des enfants sont vivants à l’âge de 1 an. Les
devenirs neurologique et à long terme sont également excellents
dans la plupart des cas [60, 61] . La morbidité peut s’élever à 50 %, et
le taux de complications sévères est inférieur à 10 %. La présence
d’une anomalie digestive à la naissance, telle qu’une atrésie, une
malrotation, un volvulus, un infarctus, une perforation ou une
sténose sont des facteurs pronostiques importants qui font chuter
le taux de survie à 28 % [62] .
Complications à court et moyen termes
• Reprise difficile du transit digestif. Une fermeture de la paroi
abdominale serrée peut conduire à la prolongation de l’iléus
postopératoire et à une souffrance intestinale permanente [63] .
• Atrésies associées (5 à 25 %).
• Choc hypovolémique, infections (cathéters intraveineux à
demeure, cicatrice abdominale).
• Pose de plaque.
• Reflux gastroœsophagien (morbidités gastro-intestinales à
court et long termes).
• Séquelles de prématurité.
• Troubles de croissance staturopondérale, fréquemment retrou-
vés initialement, ils sont surmontés dans les premières années
de vie [64] .
• Grêle court. Nécessité de nutrition parentérale à domicile du
fait de la diminution de la fonction digestive par perte d’une
portion d’intestin dans les laparoschisis compliqués ou par
mauvaise tolérance de la nutrition entérale. La mortalité est
alors de 50 % dans les deux premières années de vie dans ce
groupe de patients. Le laparoschisis est la cause la plus fréquente
de transplantation intestinale pédiatrique [63] .
3
34-765-A-10  Pathologies abdominales fœtales

A B

C D
Figure 3. Omphalocèles.
A, B. Coupes transversales de l’abdomen à 19 semaines d’aménorrhée : omphalocèle avec contenu hépatique seul, insertion du cordon au sommet de
l’omphalocèle visible au Doppler couleur (B).
C. Coupes sagittales à 14 semaines d’aménorrhée : petite omphalocèle, dont le contenu, difficile à interpréter, est mieux précisé avec la sonde haute fréquence.
D. Une anse intestinale passe à travers le collet de l’omphalocèle.

Complications à long terme
• Cicatrices.
• Troubles fonctionnels digestifs.
• Occlusions sur brides.
• Problématique de la conservation de l’ombilic.
Qualité de vie et niveau d’éducation
Tandis que les troubles fonctionnels intestinaux paraissent fré-
quents, la qualité de vie globale à l’âge adulte est conservée [65] .
Développement psychologique et émotionnel
Troubles plus fréquents, tests de routine recommandés dans
l’enfance.
 Omphalocèle
Mécanismes embryologiques
de la pathologie
L’omphalocèle est une anomalie de la délimitation de la paroi
abdominale antérieure. Il s’agit d’une embryopathie qui survient
entre la sixième et la 11e semaine de grossesse.
Épidémiologie, génétique et environnement
L’omphalocèle survient dans environ une naissance sur 5000.
Des facteurs de risques ont été mis en évidence : un antécédent
familial d’omphalocèle, d’autres malformations congénitales, une
anomalie chromosomique associée ou des antécédents de fausses-
couches à répétition [66, 67] , l’âge maternel (< 20 ans ou > 35 ans),
consommation de tabac/alcool, et la multiparité [66, 68] .
• anomalies chromosomiques : 30 % des cas, les anomalies les
plus fréquentes sont la trisomie 18 (68 %) et la trisomie 13
(20 %) [70–72] . La trisomie 21 représente moins de 4 % des cas, le
syndrome de Turner 2 %, et la triploïdie 1 % ;
• syndromes non chromosomiques : le syndrome de Beckwith-
Wiedemann (13 à 33 %), les syndromes de Goltz, de Marshall-
Smith, de Meckel-Gruber, oto-palato-digital de type II, CHARGE
(colobome, anomalies cardiaques, atrésie des choanes, retard
mental et développemental, hypoplasie génitale, anomalies de
l’oreille), de Fryns et le syndrome d’exposition fœtale au val-
proate ;
• séquences malformatives : ectopia cordis, body stalk anomaly,
exstrophie vésicale, exstrophie cloacale, et l’OEIS (omphalocèle,
exstrophie vésicale, imperforation anale, défaut spinal) ;
• malformations complexes : pentalogie de Cantrell ;
• anomalies congénitales multiples non syndromiques (30 %) :
musculosquelettiques (25 %), urogénitales (20 %), cardiovascu-
laires (15 %) et système nerveux central (10 %).
Diagnostic et bilan prénatal
Omphalocèle
Elle consiste, dès la fin du premier trimestre, en la présence
d’une masse ronde faisant protrusion au travers de la paroi abdo-
minale antérieure, sur la ligne médiane, à la base du cordon
ombilical, avec la présence de vaisseaux ombilicaux courant le
long de cette masse (Fig. 3).
Malformations associées
Ce sont les malformations musculosquelettique, urogénitale,
digestive, cardiaque et du système nerveux central.

Malformations et conséquences Échocardiographie

De nombreux syndromes, séquences, associations et complexes Des cardiopathies congénitales existent dans 30 à 50 % [73]
ont été rapportés, pouvant être associés à une omphalocèle, et les des cas : communication interauriculaire, communication inter-
malformations associées à l’omphalocèle peuvent souvent (45 %) ventriculaire, tétralogie de Fallot, sténose de l’artère pulmonaire,
être classées au sein d’une entité malformative [69] : transposition des gros vaisseaux.

4 EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire


Figure 4. Coupe transversale de l’abdomen fœtal à 34 semaines
d’aménorrhée, au niveau du collet d’une omphalocèle géante avec pro-
trusion hépatique.
Amniocentèse
• Caryotype systématique ± diagnostic moléculaire : en 2020,
on peut affirmer qu’une CGH-array (comparative genomic
hybridization-array) est réalisée systématiquement en cas de
caryotype standard normal.
• Un conseil génétique est proposé. Les omphalocèles associés
aux anomalies chromosomiques ne sont pas forcément les plus
volumineux.
Surveillance et complications prénatales
Facteurs pronostiques
Le pronostic va dépendre en premier lieu de la présence et de la
sévérité des malformations associées [74, 75] . L’omphalocèle est dite
« géante » s’il y a plus de 75 % de foie dans l’omphalocèle, ou si
elle est supérieure à 5 cm selon les auteurs (Fig. 4).
Les autres facteurs pronostiques reconnus sont :
• le contenu : intestin seul, foie, estomac ;
• l’orientation des veines sus-hépatiques ;
• le diamètre abdominal transverse (DAT) : petit DAT en rapport
avec un foie extériorisé, de mauvais pronostic ;
• le volume cavité abdominale et l’aspect du thorax ;
• le poids de naissance : la réintégration est plus difficile ou moins
bien supportée s’il existe une hypotrophie ou une prématurité.
Complications
L’omphalocèle est une malformation congénitale de relative-
ment bon pronostic. Cependant, une nuance doit être apportée
sur trois points importants :
• un quart à un tiers des fœtus naissent prématurément, avec un
taux de 50 % de décès ; contrairement à ce qui a pu être publié
initialement, la présence du foie dans l’omphalocèle n’est pas
significativement associée à une naissance prématurée [76] ;
• un quart des nouveau-nés, au moins, présentent une
malformation majeure associée, ou un syndrome de Beckwith-
Wiedemann (BW) [77] ;
• près d’un tiers des omphalocèles décèdent in utero ou en
période néonatale précoce.
Selon certaines études, ce risque est lié à la présence d’autres
anomalies [78] . Cependant, près de 20 % des grossesses avec
omphalocèle isolée se terminent par une MFIU [16, 75] .
Prise en charge prénatale
La prise en charge doit être organisée dans un centre dispo-
sant d’équipes de chirurgiens pédiatriques et de réanimation pour
une réparation chirurgicale immédiate du défaut pariétal. La voie
d’accouchement dépend de la taille de l’omphalocèle (césarienne
programmée si > 7 cm, voire à partir de 5 cm si le contenu est le
foie).
L’interruption médicale de grossesse (IMG) peut être acceptée
par un comité de centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal
devant une omphalocèle avec une association malformative pré-
sumée sévère ou létale [79] , après un entretien des parents avec les
réanimateurs et les chirurgiens pédiatriques.
Prise en charge postnatale
La réparation chirurgicale est immédiate. Les petites omphalo-
cèles peuvent le plus souvent être réparées en un temps, tandis
EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire
Pathologies abdominales fœtales  34-765-A-10
que les plus larges défauts pariétaux peuvent nécessiter la pose de
silo dans un premier temps.
Pronostic
Le pronostic est bon si l’omphalocèle est isolée. Le taux de survie
est de l’ordre 95 %, avec 27 à 85 % des cas sans complications [76, 80] .
Complications postnatales
La concordance du pré- et postnatal est bonne car 75 % des
omphalocèles décrites comme étant isolées en prénatal sont
confirmées en postnatal. Vingt-cinq pour cent des nouveau-nés ne
pourront être opérés du fait d’une instabilité hémodynamique, le
plus souvent associée à une prématurité, et sont alors à haut risque
de décès dans la première semaine de vie des complications de leur
prématurité.
À long terme, parmi les enfants ayant pu être opérés, la sur-
vie est proche de 100 %, et on ne retrouve pas de facteurs de
morbidité notables, ni de difficultés d’apprentissage ou retard du
développement.
 Exstrophies
Les exstrophies, ou célosomies inférieures, appartiennent à une
entité nosologique complexe, le complexe exstrophie-épispade.
L’incidence de ces malformations varie avec le degré de sévérité :
un cas pour 117 000 naissances vivantes pour l’épispade, avec un
sex-ratio de 5 en faveur des filles ; un cas sur 10 000 à un cas sur
50 000 pour l’exstrophie vésicale, avec un sex-ratio de 2,5 à 6 ; et
un cas pour 250 000 pour l’exstrophie cloacale [81] .
Mécanismes embryologiques
de la pathologie
Le complexe malformatif exstrophie-épispade est la résultante
d’une fermeture incomplète de la partie inférieure de la paroi
abdominale antérieure [81] .
Le diagnostic passe par la non-visualisation de la vessie.
Si la quantité de LA est normale, une cause urologique doit être
évoquée :
• soit l’urine n’atteint pas la vessie : uretère ectopie unique bila-
téral, qui s’associe souvent à une dysplasie rénale ;
• soit la vessie ne peut la stocker : exstrophies.
Si un oligo- ou anamnios est associé :
• causes prérénales : insuffisance placentaire, avec RCIU (reins
souvent normaux) ;
• causes rénales : agénésie rénale bilatérale, reins dysplasiques
multikystiques bilatéraux, dysplasie rénale bilatérale.
Exstrophie vésicale
Définition
La vessie est ouverte vers la cavité amniotique, sa paroi anté-
rieure faisant défaut ; la muqueuse de sa paroi postérieure, plus
ou moins végétante, se poursuit directement par le plan cutané
avoisinant. L’extrophie vésicale peut constituer une malformation
isolée, partielle ou complète, qui est l’entité la plus fréquente. Elle
peut aussi faire partie d’une forme élargie avec exstrophie cloacale,
d’un syndrome polymalformatif complexe tel que le complexe
OEIS ou encore entrer dans le cadre de la maladie des brides
amniotiques et s’intégrer au limb body wall complex syndrome.
Épidémiologie, génétique et environnement
L’incidence est d’un cas pour 10 000 à un cas pour 50 000 nais-
sances, avec un sex-ratio de 1 à 6 en faveur des filles. Les cas
sont souvent sporadiques, avec un risque de récurrence de 1 %. Si
l’atteinte est familiale, le risque est d’environ d’un cas sur 70 [81] .
Diagnostic prénatal
Échographie
La vessie peut être reconnue dès 11 SA. Son aspect varie selon
l’état de réplétion mais elle doit être visualisable dès 16 SA.
5
34-765-A-10  Pathologies abdominales fœtales
Repérée par sa situation entre les deux artères ombilicales, elle
mesure moins de 50 mm à terme [81, 82] . On recherche des signes
associés : omphalocèle, fistule rectovésicale, agénésie du côlon
terminal, imperforation anale, malformation des organes géni-
taux externes ou des membres inférieurs ; dilatation colique,
compliquée ou non de péritonite méconiale, entérolithiases intra-
abdominales (fistule recto-urinaire) [83] ; cardiovasculaires, rénales,
squelettiques et du système nerveux central.
IRM
À 32 SA, l’IRM est l’examen de choix pour le diagnostic pré-
cis des malformations urogénitales sévères. Elle permet d’explorer
l’abouchement des uretères au niveau de la plaque vésicale, de
déterminer le sexe fœtal, de vérifier l’absence d’anomalies anales,
anorectales ou périnéales, ou d’éliminer une exstrophie cloacale.
Scanner
Il identifie les malformations osseuses du bassin (défaut de fer-
meture et anomalie de rotation des iliaques).
Amniocentèse
Elle est proposée dans le but de préciser le sexe fœtal caryoty-
pique.
Prise en charge
Le pronostic fonctionnel et esthétique est fonction :
• du sexe fœtal ;
• de la taille de la plaque vésicale ;
• de la sévérité des malformations génitales ;
• de l’importance du diastasis pariétal et osseux ;
• des malformations associées limitant les possibilités chirurgi-
cales.
Une IMG est accessible à la demande du couple.
Pronostic, complications postnatales
La fermeture initiale de la vessie et de la paroi abdominale est
réalisée dans les 48 premières heures de vie. La reconstruction
des organes génitaux est réalisée dans la période néonatale chez
la fille, mais est souvent différée à l’âge de 9 à 18 mois chez le
garçon pour permettre la croissance du pénis. À partir de 4 à 5 ans,
on peut envisager la réimplantation antireflux de l’uretère sur
la vessie, indispensable si on espère rétablir la continence, et la
reconstruction cervicosphinctérienne (interventions multiples).
L’exstrophie vésicale n’est pas associée à une augmentation signi-
ficative du taux de mortalité périnatale, bien qu’il existe un taux
significatif de morbidité à long terme (incontinence urinaire et
troubles sexuels et de la reproduction) [81] .
Exstrophie cloacale
Définition
L’exstrophie cloacale est une malformation rare, mais il s’agit
de l’une des plus graves malformations compatibles avec la vie [84] .
Elle représente la forme terminale la plus sévère du complexe
exstrophie-épispade.
Épidémiologie, génétique et environnement
Incidence d’un cas pour 200 000 à un cas pour 400 000 nais-
sances, avec un sex-ratio en faveur des filles.
Diagnostic prénatal
Il n’existe pas de critères établis pour le diagnostic anténa-
tal de l’extrophie cloacale. Le segment iléal prolabé uniquement
retrouvé dans l’exstrophie cloacale peut être visualisé comme une
image en « trompe d’éléphant » à l’échographie anténatale, et a
été décrit comme un signe pathognomonique.
Les critères majeurs (> 50 % des cas) sont : la non-visualisation
de la vessie (91 %), un large défaut pariétal antérieur, médian et
infraombilical ou une structure kystique antérieure (82 %), une
omphalocèle (77 %) et une myéloménigocèle (68 %).
Les critères mineurs (< 50 % des cas) sont : des anomalies des
extrémités inférieures (23 %), des anomalies rénales (agénésie
rénale, hydronéphrose, rein multikystique, méga-uretère) (23 %),
6 EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire
une ascite (41 %), un diastasis des branches pubiennes (18 %),
un thorax étroit (9 %), une hydrocéphalie (9 %) et une artère
ombilicale unique (9 %).
L’exstrophie cloacale peut être un diagnostic différentiel de
toutes les anomalies de fermeture de la paroi abdominale, mais
la non-visualisation de la vessie dans le pelvis doit alerter le clini-
cien, tout comme la présence d’une omphalocèle associée à une
suspicion d’exstrophie vésicale. De même, lorsque la membrane
cloacale n’est pas rompue, le diagnostic différentiel avec un méga-
uretère, une mégavessie, une anse digestive dilatée ou un kyste
ovarien peut être difficile. Dans cette optique, l’IRM est une aide
au diagnostic.
Prise en charge
Un diagnostic précis est nécessaire à la prise en charge ulté-
rieure, afin d’organiser le conseil parental, l’accouchement en
maternité de type 3, avec une préparation pour une intervention
chirurgicale rapide.
Pronostic, complications postnatales
Les parents doivent être informés que les procédures chirurgi-
cales après la naissance sont compliquées, et que sont à prévoire
vraisemblablement une incontinence urinaire et fécale, ainsi que
des complications sur le plan fonctionnel, psychologique et sur
la qualité de vie en général. Les anomalies gastro-intestinales
peuvent être source d’une morbidité significative : syndrome du
grêle court dans 25 % des cas, exstrophie iléocæcale associée à
une omphalocèle et imperforation anale sont les formes les plus
fréquentes [85] .
L’IMG, après entretien prénatal et information complète, est
recevable sur demande du couple.
Épispade
L’anomalie chez le garçon se manifeste par un pénis court et
large, aggravé par un large espace entre les deux os pubiens sur
les bords inférieurs desquels sont attachés les corps caverneux.
Les testicules sont habituellement descendus et le scrotum bien
formé. La fonction testiculaire est normale, mais l’éjaculation est
souvent anormale [81] .
Chez la fille, le clitoris est séparé en deux et le vagin s’abouche
très antérieurement. La grossesse sera possible. Le prolapsus uté-
rin est une des complications de cette malformation, du fait de
l’absence de muscles pelviens de support (sangle puborectale).
Tant chez le garçon que chez la fille, le col vésical est souvent
inadéquat, entraînant des écoulements urinaires continus.
 Non-visualisation d’un repère
anatomique
L’estomac : évocateur d’une atrésie
de l’œsophage (AO)/fistule
trachéoœsophagienne (FTO)
Définition
L’AO est un défaut de développement du haut appareil diges-
tif dans lequel il y a une perte de continuité entre le haut et le
bas œsophage. Elle peut survenir avec ou sans FTO, connexion
anormale entre la trachée et l’œsophage. Compte tenu de cette
association, et en fonction du siège et de la longueur du segment
œsophagien atrétique, la classification suivante est actuellement
utilisée : elle se divise en cinq types (Fig. 5) [86] :
• type A : AO isolée (sans FTO) (10 %) ;
• type B : AO avec FTO proximale (1 %) ;
• type C : AO avec FTO distale (77 %) ;
• type D : AO avec FTO proximale et distale (2 %) ;
• type E : FTO en H, sans AO (10 %), le segment œsophagien où
s’abouche la fistule peut toutefois être le siège d’une sténose
congénitale.

Figure 5. Formes d’atrésie de l’œsophage/fistule trachéoœsopha-
gienne.
Ainsi, l’AO/FTO peut survenir de façon isolée, syndromique :
associée à d’autres malformations congénitales dont l’association
constitue une entité sur le plan génétique ou non isolée : associa-
tion VACTERL.
Embryologie et mécanismes embryologiques
de la pathologie
L’AO et la FTO sont dues soit à un déplacement spontané du sep-
tum œsophagotrachéal vers l’arrière, soit à un déplacement vers
l’avant de la paroi dorsale de l’intestin antérieur. Cette anomalie
de séparation de la trachée et de l’œsophage survient précoce-
ment, durant l’embryogenèse, du 19e au 26e jour de gestation.
Prévalence
L’AO est la malformation œsophagienne la plus fréquente, se
rencontrant dans environ un cas sur 3000 naissances à un cas sur
3500 naissances.
Causes génétiques et environnementales
L’étiopathogénie précise de l’atrésie de l’œsophage n’est pas
connue.
Causes environnementales (acquises)
Aucun facteur extrinsèque n’a pu être significativement lié au
développement de cette pathologie.
Causes chromosomiques
Une aneuploïdie est retrouvée dans 6 à 10 % des cas : triso-
mies 21 (0,5 à 1 %), 18 (25 %), 13 et X. Des délétions en 13q34-qter
et 22q11 sont plus typiquement retrouvées en cas d’association
VACTERL.
Causes monogéniques
• Syndromes autosomiques dominants : syndrome anophtalmie-
œso-génital, syndrome CHARGE, syndrome de Feingold
(atrésie duodénale et de l’œsophage, microcéphalie, retard
EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire
Pathologies abdominales fœtales  34-765-A-10
d’apprentissage, syndactylies, anomalies cardiaques), syn-
drome Pallister-Hall (hamartome hypothalamique, polydacty-
lie centrale et postaxiale, imperforation anale, malformations
rénales et malformations trachéoœsophagiennes – surtout fente
trachéoœsophagienne).
• Syndromes autosomiques récessifs : anémie de Fanconi.
• Syndromes liés à l’X : syndrome d’Opitz, caractérisé par des
anomalies de la ligne médiane (fente labiale, cardiopathies,
agénésie du corps calleux, hypospade, fente laryngée) ; associa-
tion VATER : avec hydrocéphalie (VACTERL-H), qui se présente
comme une association VACTERL associée à une hydrocéphalie
et une mutation du gène FANCB.
Cas particulier : l’association VACTERL
C’est une association d’anomalies vertébrale, anale, cardiaque,
trachéoœsophagienne, rénale et des membres. Approximative-
ment, 10 % des enfants avec AO/FTO ont au moins deux des
anomalies incluses dans le VACTERL.
L’existence d’une entité VATER bien individualisée est encore
débattue, et il semble que l’association appartienne à une famille
de malformations reliées entre elles dont le VATER est un sous-
groupe.
Diagnostic prénatal
Échographie
L’absence d’estomac ou un estomac de petite taille ne se remplis-
sant pas au cours de l’examen et confirmé sur un second examen
est très évocateur. La visualisation d’un estomac suggère une AO
de types C, D ou E avec FTO associée (90 % des cas), ou bien
un petit estomac visible du fait des sécrétions gastriques ; et/ou la
mise en évidence éventuelle du cul-de-sac inférieur de l’œsophage
(Fig. 5) correspondant à l’extrémité œsophagienne borgne dila-
tée. Celle-ci se présente sous forme d’une zone anéchogène au
milieu du cou fœtal. Il peut être visible dès 23 SA. Le cul-de-sac
se recherche en coupe coronale, en arrière de la trachée ; sur un
plan transversal, il peut être visible au niveau de la thyroïde ou
au niveau de la coupe des trois vaisseaux, en avant du corps ver-
tébral. Il s’y associe volontiers un hydramnios, un PA inférieur à
un dixième de percentile, voire un RCIU.
IRM fœtale
Elle permet de confirmer le diagnostic et parfois le type.
Amniocentèse
Elle permet un caryotype fœtal et une CGH-array (avec amnio-
drainage si nécessaire).
Conseil génétique
Il est indiqué dans tous les cas où une anomalie chromosomique
héritée ou de novo, un syndrome spécifique ou une association
ont été retrouvés. La plupart des patients avec AO/FTO sont spo-
radiques ; les cas avec récurrences familiales sont rares (récurrence
fratrie : 1 %).
Diagnostics différentiels de non-visualisation
de l’estomac et d’AO/FTO
• Altération mécanique de la déglutition : fente, glossoptose
(Pierre Robin), macroglossie (Wiedmann-Beckwith).
• Masse cervicothoracique, hernie diaphragmatique, malforma-
tion adénomatoïde kystique du poumon.
• Trouble de la déglutition d’origine centrale et/ou neuromus-
culaire : séquences d’akinésie fœtale, maladie de Steinert,
amyotrophie spinale, etc.
• Fentes laryngo-trachéo-œsophagiennes, défaut entre la paroi
laryngée postérieure et la paroi antérieure de l’œsophage.
• Diverticule œsophagien ou duplication œsophagienne tubu-
laire.
• Agénésie/atrésie trachéale qui peut se manifester en anténatal
par un hydramnios et s’associer à une FTO.
7
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Tableau 1.
Classification française Incidence Description
Type 1 ±3% Atrésie limitée au chodéloque
Type 2 ±6% Kyste du hile hépatique communiquant avec des
voies biliaires intrahépatiques dystrophiques
Type 3 ± 19 % Vésicule, canal cystique et chodéloque perméables
Type 4 ± 72 % Atrésie extrahépatique complète
Surveillance, complications et prise en charge
anténatales
La surveillance anténatale est celle d’un hydramnios, dont la
complication principale est la menace d’accouchement préma-
turé et la rupture prématurée des membranes. L’accouchement
doit avoir lieu au sein d’une maternité avec une équipe obstétri-
copédiatrique et chirurgicale expérimentée.
Manifestations cliniques postnatales
Ces enfants présentent, très rapidement après la naissance, des
sécrétions orales abondantes, une toux, un encombrement, une
cyanose, des vomissements et/ou une détresse respiratoire. Si elle
n’a pas été suspectée en anténatal, l’AO peut être diagnostiquée
en postnatal devant :
• un échec de passage de la SNG et une radio montrant
l’enroulement de la sonde dans le cul-de-sac ;
• une compression ou une déviation trachéale à la radio de tho-
rax ;
• l’absence d’aération gastrique à la radio, ce qui suggère une AO
sans FTO, ou avec FTO proximale.
Prise en charge, pronostic et complications
postnatales
Il faut arrêter (ou ne pas commencer) l’alimentation orale, et
poser une SNG en aspiration. L’intervention chirurgicale consiste
à fermer la FTO et à anastomoser les deux segments œsophagiens.
La précocité de la réparation est fonction du poids du nouveau-
né. Dans ces cas, une nutrition parentérale est mise en place,
ainsi qu’une gastrostomie, et la SNG est laissée en place jusqu’à
l’intervention. Les complications les plus fréquentes après une
réparation chirurgicale sont le lâchage de sutures de l’anastomose,
des fistules récurrentes et le reflux gastroœsophagien.
De la vésicule biliaire : évocateur
d’une atrésie des voies biliaires (AVB)
ou de la vésicule biliaire,
et d’une mucoviscidose
Introduction
La non-visualisation de la vésicule biliaire fœtale (NVVBF) peut
être la conséquence de plusieurs anomalies, allant de l’agénésie
de la vésicule biliaire (VB), sans manifestations cliniques sévères,
à l’AVB, dont le pronostic est désastreux. Enfin, la NVVBF peut
être un signe d’appel de mucoviscidose et d’anomalies chromoso-
miques.
Embryologie de la vésicule et des voies biliaires
La VB commence à se développer vers la troisième semaine de
grossesse, comme un diverticule d’origine endodermique localisé
sous le bourgeon hépatique, au niveau du duodénum. Ce diverti-
cule donne naissance à la vésicule et au canal cystique, qui rejoint
le canal hépatique.
Atrésie des voies biliaires
Embryologie de la pathologie, génétique et environnement
La cause de l’AVB est inconnue.
8 EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire
Niveau supérieur de l’obstruction des voies
biliaires extrahépatiques
Chodéloque
Canal hépatique
Porta hepatis
Porta hepatis
Définition
Sur le plan embryologique, deux formes d’AVB sont donc dis-
tinguées [87] :
• l’AVB non syndromique (90 %), dans laquelle l’anomalie
biliaire est isolée ;
• l’AVB syndromique (10 %), qui s’accompagne d’une polysplé-
nie (ou rarement d’une asplénie), associée ou non à un situs
inversus, un foie médian, une veine porte préduodénale, une
absence de veine cave inférieure rétrohépatique (avec conti-
nuation azygos de la veine cave inférieure sous-hépatique), une
malrotation intestinale et une cardiopathie. D’autres anomalies
digestives congénitales (atrésie du grêle/œsophage, malforma-
tion anorectale) peuvent être observées.
La classification française (types 1 à 4) (Tableau 1) repose sur les
caractéristiques anatomiques du reliquat biliaire extrahépatique,
avec, à l’échographie, la présence d’un kyste du hile hépatique
dans les types 1 et 2 (3 à 6 % des cas) par obstruction basse des
voies biliaires sous-hépatiques, ou non-visualisation de la VB (sans
kyste) dans les types 3 et 4 (19 et 72 % des cas) par obstruction
haute, au niveau des porta hepatis.
Épidémiologie
L’incidence de l’AVB est d’environ un cas pour 100 000 en
France. En revanche, elle est plus fréquente dans le Pacifique :
7,4 à 11 cas pour 100 000 au Japon, et jusqu’à 32 cas pour 100 000
en Polynésie française.
Diagnostic anténatal
Malgré l’association supposée entre la NVVBF isolée et l’AVB,
très peu de cas sont rapportés, et aucun n’était associé à une AVB.
Pronostic, complications postnatales
L’AVB est la première cause de cholestase néonatale, dont la
triade clinique caractéristique associe ictère persistant après deux
semaines de vie, selles décolorées, urines foncées et hépatoméga-
lie. L’état général du nouveau-né est habituellement excellent et la
croissance staturopondérale normale à ce stade. Cependant, non
traitée, l’AVB conduit à la cirrhose biliaire et au décès de l’enfant
dans les premières années de vie. Les principaux diagnostics diffé-
rentiels sont : le syndrome d’Alagille, le déficit en a1-antitrypsine,
la mucoviscidose et les cholestases intrahépatiques progressives
familiales. Le diagnostic d’hépatite néonatale, notamment virale,
doit être posé avec prudence et après avoir exclu une AVB.
Autres causes associées à la non-visualisation
de la vésicule biliaire fœtale
La NVVBF à l’échographie anténatale au deuxième trimestre est
rare et, dans la plupart des cas, la vésicule biliaire est visualisée au
cours de la surveillance itérative (0,1 % des grossesses).
En cas de NVVBF, s’il s’agit d’un signe isolé, certains auteurs
rapportent une association significative avec la mucoviscidose, en
cas de fœtus à risque [88] .
Diagnostic prénatal
• Échographie : la vésicule biliaire est normalement visible
échographiquement à partir de 16 à 18 SA, en position
sous-hépatique, dans le quadrant antérosupérieur droit de
l’abdomen. Elle peut être ronde, oblongue ou piriforme, avec
des parois échogènes et un contenu anéchogène. Un contrôle
échographique est nécessaire (7 à 15 j plus tard) lorsque celle-ci
n’est pas visualisée.
• Amniocentèse : dosage des enzymes digestives, caryotype et
recherche de mucoviscidose sont réalisés dans le même temps.

A B
Le profil enzymatique de la mucoviscidose est en effet forte-
ment évocateur, avec des taux d’enzymes (GGTP, PAL, LAP)
inférieurs au premier percentile, imposant la recherche de
mutation dans le gène CFTR, tandis que le profil enzymatique
typique de l’atrésie des voies biliaires se définit par une diminu-
tion importante et isolée du taux amniotique de GGTP à partir
de 18 SA.
En cas de normalité de ces examens, une échographie mensuelle
peut être réalisée, aboutissant parfois à la mise en évidence d’une
vésicule biliaire dans le meilleur des cas.
En cas de suspicion, l’équipe pédiatrique est informée.
 Images liquidiennes anormales
Dilatation de l’estomac : sténose duodénale
Définition
L’atrésie (ou sténose) duodénale a pour conséquence l’absence
complète de lumière duodénale. La sténose duodénale peut égale-
ment être due à un obstacle duodénal extrinsèque par un pancréas
annulaire ou des bandes péritonéales.
Embryologie et mécanismes embryologiques
de la pathologie
L’atrésie ou sténose duodénale est la conséquence d’un défaut
de reperméabilisation.
Épidémiologie, génétique et environnement
L’incidence de l’atrésie duodénale est comprise entre un cas
pour 10 000 et un cas pour 6000 naissances vivantes, avec un
ratio garçon/fille proche de 1. L’atrésie est isolée dans 30 à 52 %
des cas. Environ 20 à 30 % des enfants ayant une atrésie duodé-
nale sont porteurs de trisomie 21, et 20 à 25 % environ ont des
anomalies cardiaques. En ce qui concerne le pancréas annulaire,
son incidence annuelle est estimée à environ un cas pour 50 000
naissances et représente 10 % des sténoses duodénales. Dans la
plupart des cas, l’atrésie duodénale est sporadique, bien qu’une
transmission autosomique dominante ait été évoquée dans cer-
taines familles.
Diagnostic prénatal
Échographie
L’échographie montre une image digestive en double bulle rem-
plie de LA. Cette image est le plus souvent à cheval sur la ligne
médiane et de forme et aspect évolutifs au cours de l’examen, du
fait du péristaltisme intestinal (Fig. 6). Il est également impor-
tant de mettre en évidence une continuité entre les deux bulles,
gastriques et duodénales, afin d’exclure d’autres causes d’image
kystique, telle qu’un kyste du cholédoque.
Le diagnostic peut être évoqué dès 22 SA. À mesure que la gros-
sesse avance, les quantités de LA avalées par le fœtus augmentent
tandis que les capacités de résorption diminuent : hydramnios,
retrouvé dans 33 à 50 % des cas.
EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire
Pathologies abdominales fœtales  34-765-A-10
Figure 6. Sténose duodénale à 24 semaines
d’aménorrhée.
A. Coupe transversale : image en double bulle, à
cheval sur la ligne médiane, avec continuité entre
estomac et duodénum dilatés.
B. En coupe transversale.
On recherche des malformations associées évocatrices d’une
association VACTERL ou d’une trisomie 21, ou d’une échocardio-
graphie.
Amniocentèse
On réalise un caryotype fœtal et une CGH-array si le caryotype
est normal ; les enzymes digestives témoignent de vomissements
bilieux intra-utérins.
Les diagnostics différentiels incluent les autres atrésies intes-
tinales, le volvulus intestinal sur mésentère commun et la
duplication duodénale, qui peuvent se manifester par une image
kystique simple ou coudée donnant alors un aspect de double
bulle, et par un hydramnios, signe typiquement plus tardif lorsque
l’obstacle est plus bas situé.
Surveillance et complications prénatales
La surveillance échographique est initialement mensuelle, et
plus rapprochée dès lors que se développe un hydramnios, le plus
souvent à la fin du deuxième ou au troisième trimestre. Il est plus
fréquemment retrouvé en cas d’atrésie duodénale de diagnostic
anténatal (75 à 80 % des cas) qu’en cas de diagnostic postnatal
(15 à 30 % des cas).
Prise en charge anténatale
Dans les formes isolées, la patiente est dirigée en anténatal
vers un centre obstétricopédiatrique disposant de chirurgiens
pédiatres.
Pronostic, complications postnatales
La présentation clinique dépend du degré d’atrésie. Les obstruc-
tions importantes se manifestent dès les premiers jours de vie
par des vomissements bileux si l’obstacle est sous-vatérien, qui
débutent dans les heures suivant la naissance et par une into-
lérance à l’alimentation avec perte de poids, déshydratation et
alcalose métabolique hypochlorémique. Le principal diagnostic
différentiel, en postnatal, est la sténose du pylore dans les dia-
phragmes incomplets à révélation tardive.
La prise en charge repose sur la réanimation néonatale et la
correction chirurgicale en période néonatale. Les complications
postopératoires sont rares (reflux gastroœsophagien, troubles du
transit ultérieurs, retard de vidange gastrique, ulcère gastroduodé-
nal, gastrite, œsophagite, cholécystite ou un syndrome de l’anse
borgne).
Les images kystiques sont abordées dans l’Annexe A.
 Images hyperéchogènes
La situation la plus fréquente est dominée par la gestion du
risque lié à la découverte d’un grêle hyperéchogène, signe d’appel
de plusieurs pathologies. Une péritonite méconiale peut compli-
quer certaines de ces pathologies.
Intestins hyperéchogènes (IH)
Diagnostiqués chez 0,2 à 1,8 % des fœtus au cours de
l’échographie du deuxième trimestre, ces IH sont considérés
9
34-765-A-10  Pathologies abdominales fœtales
Figure 7. Abdomen fœtal à 24 semaines d’aménorrhée.
A. En coupe transversale, parois coliques hyperéchogènes, contenu d’aspect normal.
B. En coupe transversale avec sonde haute fréquence : parois des anses hyperéchogènes.
Figure 8. Coupe frontale de l’abdomen. Pseudokyste méconial : ascite
échogène, cloisonnée, avec calcifications pariétales.
comme un variant de la normale s’ils disparaissent avant 20 SA.
Après 20 SA, l’échogénicité intestinale diminue et se rapproche de
celle du foie. Le bilan initial, orienté par l’anamnèse, repose sur
la biologie (bilan infectieux, caryotype, recherche de mutations
de la mucoviscidose, enzymes digestives selon l’âge gestationnel)
plus que sur l’imagerie.
L’imagerie s’efforce, outre la recherche d’anomalies associées,
d’améliorer la spécificité du signe d’appel par l’observation de
l’aspect de la vésicule biliaire et un essai d’analyse des images
digestives qualifiées d’hyperéchogènes :
• soit les anses grêles sont normales et plates, l’échogénicité est
renforcée par l’adossement des parois entre elles ;
• soit la paroi des anses est anormalement échogène et épaisse
(RCIU vasculaire ou infection maternofœtale) (Fig. 7) ;
• soit le contenu des anses grêle est anormalement échogène : la
paroi se confond avec le contenu (mucoviscidose).
Échographie anténatale
Pour tenter de définir l’IH de manière plus objective, la plu-
part des auteurs prennent comme référentiel l’échogénicité des
os, s’affranchissant ainsi des modalités de réglage du contraste de
l’échographe et de la subjectivité de l’opérateur. L’intestin est alors
10
A B
Figure 9. Coupe transversale de l’abdomen : calcifications périsplé-
niques, séquellaires d’une péritonite méconiale.
dit hyperéchogène lorsque son échogénicité est similaire ou plus
importante que celle de l’os avoisinant.
Péritonite méconiale (PM)
La PM est une péritonite chimique aseptique résultant d’une
perforation intestinale in utero.
Échographie anténatale
La PM peut se présenter sous forme :
• d’une péritonite généralisée, par perforation en péritoine libre
de l’intestin grêle in utero, secondaire à un accident vasculaire,
à une invagination intestinale ou à l’extrusion d’un bouchon
méconial ;
• d’un pseudokyste méconial (Fig. 8), correspondant au cloison-
nement local de la PM par un pseudokyste et réalisant une
forme de cicatrisation temporaire partielle ;
• d’une résorption anténatale complète avec calcifications intra-
abdominales résiduelles (Fig. 8, 9). À l’échographie, la visibilité
EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire
 Pathologies abdominales fœtales  34-765-A-10

A B
Figure 10. Coupe transversale de l’abdomen fœtal à 37 semaines
d’aménorrhée.
A. Côlon transverse à contenu hyperéchogène évocateur de cystinurie.
B. Même image que A en mode maximum intensity projection.
C. À ne pas confondre avec l’aspect hyperéchogène non pathologique du côlon
en fin de grossesse, ici à 39 semaines d’aménorrhée.

de ces calcifications est retardée, avec de fins dépôts initiale-
ment, elles ne sont pas visibles, mais la formation d’agrégats
calciques au sein des anses intestinales permet leur visualisation
avec la présence d’un cône d’ombre.
IRM anténatale
Le diagnostic de PM n’est posé en anténatal que dans 42 %
des cas. Ce taux est porté à 57 % après une IRM : un hypersignal
intrakystique en pondération T1 et T2 est fortement évocateur de
méconium à l’intérieur d’un kyste de PM.
Prise en charge anténatale
Le bilan exhaustif comprend une amniocentèse pour caryo-
type et PCR (polymerase chain reaction) virale, et consultation
en génétique à la recherche d’un risque de mucoviscidose. Des
complications sévères sont possibles (anasarque, voire une MFIU).
Étiologies
Anomalies chromosomiques
Une association existe entre trisomie 21 et IH au second tri-
mestre et le risque relatif a été évalué à 5,5 fois le risque a priori [89] .
D’autres études rapportaient un risque d’aneuploïdies de 12,5 à
22 % chez les fœtus présentant des IH.
Infections congénitales
De l’ordre de 2 à 4 % des IH sont attribuables à une infection
maternofœtale à cytomégalovirus.
Anomalies digestives
Il n’existe que très peu de grandes séries sur la PM ou sur le
pseudokyste méconial en anténatal. Outre la mucoviscidose dans
sa forme entérale, le RCIU sévère et l’infection maternofœtale, la
PM est souvent retrouvée associée à une atrésie digestive, mais des
cas de PM idiopathique ont également été décrits.
Mucoviscidose
L’incidence est d’un cas pour 3500 naissances vivantes et un
taux d’hétérozygote de l’ordre d’un sur 30. Cette maladie est due à
des mutations dans le gène CFTR, dans lequel il a été identifié plus
de 1800 mutations. En anténatal, l’analyse moléculaire permet
d’identifier les couples dont le risque de transmission est d’un cas
sur quatre dans des familles sans antécédents. Au total, le risque
résiduel de mucoviscidose est d’environ un cas sur 4500 si aucune
mutation du gène CFTR n’est retrouvée, et de l’ordre d’un sur 80
lorsqu’une seule mutation parentale est détectée. Enfin, si chacun
des parents s’avère porteur d’une mutation, le couple a donc un
risque d’un sur quatre d’avoir un enfant atteint de mucoviscidose,
un conseil génétique leur est proposé leur expliquant ce risque et
les possibilités d’un diagnostic prénatal.
Cystinurie
Décrite pour la première fois en anténatal par Eurin et al. [90] , elle
peut être évoquée devant une IH du troisième trimestre, avec un
côlon échogène dans son ensemble, mimant l’image d’un lave-
ment baryté (Fig. 10). L’IRM, si elle est réalisée, est normale. La
cystinurie est une maladie héréditaire caractérisée par un trouble
de réabsorption rénale de la cystine entraînant la formation de
lithiases.
Prise en charge postnatale
En postnatal, une obstruction associée à un iléus méconial se
distingue de l’atrésie intestinale par l’absence de niveaux hydroaé-
riques à l’abdomen sans préparation (ASP). Un aspect en verre
dépoli, dû au mélange d’un méconium de consistance anormale
et de bulles d’air, peut être vu à l’ASP. Dans les cas ne répon-
dant pas au lavement, un traitement chirurgical est nécessaire,
avec irrigation de l’intestin grêle à la N-acétylcystéine à travers
une ou plusieurs entérostomies. En revanche, en cas de périto-
nite méconiale, l’option chirurgicale est la règle, avec résection du
kyste et/ou de l’intestin ischémié, anastomose initiale ou stomie
de dérivation.
Les tumeurs abdominales sont abordées dans l’Annexe B.
 Conclusion
En cas de pathologie abdominale fœtale, le devenir prénatal et
les risques fœtaux sont encore peu connus, et le transfert maternel

EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire 11

34-765-A-10  Pathologies abdominales fœtales

vers un hôpital adapté en vue d’un traitement postnatal est de

pratique largement répandue.
Cependant, il faut aussi garder à l’esprit que près de 15 % des
fœtus suspects de pathologie gastro-intestinale en anténatal ne
présentent aucune anomalie à la naissance. En effet, tandis que
certaines anomalies morphologiques, comme les anomalies de
fermeture de la paroi abdominale, peuvent être correctement diag-
nostiquées en anténatal, l’évaluation d’anomalies en rapport avec
une dilatation intestinale ou une malformation anorectale semble
être beaucoup plus difficile et moins sûre, même avec l’aide de
l’IRM.
À l’avenir, une amélioration de la précision et de la fiabilité du
diagnostic anténatal des pathologies abdominales sera nécessaire
pour espérer offrir la possibilité d’une intervention chirurgicale
in utero. Pour autant, dans la plupart des séries, rares sont les
anomalies justifiant d’une telle intervention.
De plus, les issues cliniques du traitement postnatal des patho-
logies abdominales se révèlent bien meilleures que dans le cas
de pathologies pulmonaires ou thoraciques. La question qui reste
débattue est de savoir si ces issues favorables ne seraient pas plus
en rapport avec l’histoire naturelle de la pathologie : en effet, les
pathologies de découverte anténatale pourraient avoir un pronos-
tic différent de celles diagnostiquées après la naissance, comme
cela a déjà été supposé dans la littérature. Figure A.1. Coupe transversale du pelvis, passant par la vessie que l’on
met en évidence en Doppler couleur par les deux artères ombilicales de
part et d’autre. Kyste paravésical biloculé anéchogène non compliqué.
Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
d’intérêts en relation avec cet article.
tus urinaire et gastro-intestinal. Il s’agit d’une image arrondie
uniloculaire, parfois biloculé (Fig. A.1), anéchogène dans 90 %
 Annexe A. Images kystiques des cas.
La présence d’échos intrakystiques, d’un niveau liquidien ou
Les dilatations digestives sont des causes fréquentes d’images de caillots, doit faire évoquer une complication à type de torsion
kystiques abdominales en anténatal. La majorité de ces images ou d’hémorragie. Il est généralement mobile et peut donc chan-
kystiques est d’origine rénale, incluant l’hydronéphrose, la ger de position lors d’échographies itératives. La présence, dans le
dysplasie rénale multikystique, la dilatation urétérale et la méga- kyste principal, d’une (voire plusieurs) structure ronde, anécho-
vessie. En dehors de ces étiologies, on peut également évoquer un gène, évoquant un kyste de petite taille (2–8 mm), a été décrite [91]
kyste de l’ovaire, une duplication digestive, des kystes hépatiques comme le signe du « kyste fille » (daughter cyst sign) (Fig. A.2) : cette
ou biliaires, un pseudokyste méconial ou un kyste mésentérique. caractéristique confirme l’origine ovarienne du kyste.
Diagnostics différentiels
Images kystiques abdominales uniques • Kyste mésentérique : leurs présentations échographiques
peuvent être identiques. De plus, il est fréquent d’observer une
Échographie résolution spontanée de ces deux types de kyste.
• Hydrocolpos ou hydrométrocolpos.
La présentation échographique la plus fréquente est celle d’une
• Une duplication digestive ne peut jamais être exclue, d’où
image ronde, anéchogène de taille et de position variable dans
l’interet d’une échographie postnatale systématique.
l’abdomen fœtal. Le diagnostic anténatal a pour but de déterminer
l’origine de l’image kystique. L’échographiste s’attache donc à en Complications
décrire : • Torsion (> 4 cm) dans 20 à 30 %, rupture de kyste/hémorragie.
• les caractéristiques structurelles : uni-, bi- ou multiloculaire • Occlusion intestinale, hydramnios (10 %) par compression
(présence de septas dans le kyste), avec ou sans composante intestinale ; si géant, dystocie à l’accouchement ou une détresse
solide en son sein ; respiratoire (historique, très rare).
• la forme : ronde ou tubulaire ; Prise en charge
• la localisation dans l’abdomen : supérieure, inférieure, latérali-
• Prise en charge expectative, avec surveillance anténatale à rai-
sée à droite ou à gauche, ainsi que ses rapports avec les structures
son d’une échographie par semaine jusqu’à disparition du
avoisinantes ;
kyste, afin de dépister le plus tôt possible des signes pouvant
• le caractère péristaltique de l’image kystique ;
indiquer un geste préventif, et une échographie en postnatal à
• l’évolution au cours d’échographies itératives de surveillance ;
une semaine de vie.
• la présence d’anomalies associées, morphologiques ou petits
• Ponction-aspiration du kyste in utero si supérieur à 3 cm, dans le
signes évocateurs d’anomalies chromosomiques, ainsi que le
but de prévenir une éventuelle torsion avec dosage de l’estradiol
sexe fœtal pourront également orienter le diagnostic.
dans le liquide ponctionné, afin d’affirmer la nature ovarienne
du kyste et d’éviter une laparotomie en postnatal.
Kystes ovariens • Résection du kyste en postnatal ou surveillance à discuter avec
Il s’agit de l’étiologie la plus fréquente des images kystiques les chirurgiens pédiatriques (de tous types ou uniquement des
abdominales du fœtus féminin, après les dilatations urinaires kystes complexes).
et digestives. La folliculogenèse de l’ovaire fœtal débute vers
22 semaines d’aménorrhée (SA), et à la naissance, 60 % des fœtus Kyste du cholédoque
de sexe féminin ont des follicules de de Graaf matures. La pré-
Le kyste du cholédoque est une anomalie rare, survenant plus
valence des kystes ovariens significatifs, c’est-à-dire supérieurs à
fréquemment dans la population asiatique. Il survient plus volon-
2 cm de diamètre, est d’un pour 2500 naissances vivantes.
tiers chez les fœtus de sexe féminin (sex-ratio : 4). Il s’agit le
Diagnostic échographique plus souvent d’un kyste en rapport avec la dilatation kystique
Le plus souvent, au troisième trimestre, est mise en évidence fusiforme de la voie biliaire principale [92] . Il se présente échogra-
une masse annexielle latéralisée, en l’absence d’anomalies du trac- phiquement comme un kyste de l’hypochondre droit, au niveau

12 EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire

 Pathologies abdominales fœtales  34-765-A-10

A B
Figure A.2. Coupes parasagittales abdominopelviennes : kyste ovarien à 38
semaines d’aménorrhée, latérovésical (A) de 5 cm, remontant jusqu’au rein
homolatéral (B), arrondi, anéchogène, uniloculaire, à paroi fine, contenant plu-
sieurs « kystes fille » (C).

Figure A.3. Coupe frontale de l’abdomen :

kyste de duplication iléocæcale (A), anténatal
(B) postnatal, uniloculaire sphérique, à paroi
stratifiée, situé en fosse iliaque droite : couche
interne hyperéchogène (muqueuse), intermé-
diaire hypoéchogène et externe hyperéchogène
(péritoine pariétal).

A B

du hile hépatique, plus volontiers mis en évidence en coupe coro-
nale, séparé de la vésicule biliaire et du duodénum.
Bien que ces kystes aient pu, dans certains cas, être dépistés dès
17 SA, ils ne sont généralement visibles qu’à partir de 20 à 22 SA,
voire plus tardivement.
Le diagnostic différentiel principal est l’atrésie duodénale, mais
la mise en évidence d’une communication avec les voies biliaires
plutôt qu’avec l’estomac est parfois possible. Les autres diagnos-
tics différentiels sont la duplication digestive, le kyste hépatique,
la duplication de vésicule biliaire ou le situs inversus (le kyste
étant en réalité l’estomac en position inversée). Il n’y a pas de
prise en charge anténatale spécifique, mais une exérèse chirur-
gicale précoce permet d’éviter certaines complications rares telles
qu’une cholestase, une cholangite, une cirrhose biliaire et le déve-
loppement d’une hypertension portale [92] . Pour d’autres équipes,
l’intervention peut être réalisée entre 3 et 6 mois de vie. Laissé
en place, le kyste du cholédoque est associé à un risque accru de
cholangiocarcinome.
Duplication digestive
Les duplications digestives peuvent être divisées en trois
groupes [93] :
• les kystes entériques, bordés par un épithélium intestinal ;
• les kystes neurentériques, lorsque le kyste entérique est asso-
cié à des anomalies vertébrales ou des communications avec le
système nerveux ;
• les kystes bronchogéniques, bordés par un épithélium respira-
toire, de localisation intrathoracique.
Le kyste de duplication digestive peut être retrouvé en tous
points de l’abdomen fœtal (Fig. 2), le long du tractus intestinal,
quoique plus fréquemment au niveau de l’iléon terminal.
Sa prévalence est deux fois plus importante chez les fœtus de
sexe masculin. Du fait de sa situation paradigestive, il est souvent
difficile de le distinguer du kyste mésentérique.
Échographiquement, ce kyste se présente comme un kyste uni-
loculaire, de taille et de forme variable (sphérique ou entériforme),
et est dépisté au deuxième ou troisième trimestre.
Sa paroi est épaisse et stratifiée (Fig. A.3 à A.5), constituée
d’une couche interne hyperéchogène (muqueuse), intermédiaire
hypoéchogène vascularisée au Doppler (muscle) et externe hyper-
échogène (péritoine pariétal), visible surtout avec une sonde haute
fréquence.
Les kystes de duplication digestive communiquent dans
15 % des cas avec l’intestin : un péristaltisme trompeur peut
donc parfois être observé. Le contenu peut être échogène
plutôt qu’anéchogène (Fig. A.6), en cas d’hémorragie ou de

EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire 13

34-765-A-10  Pathologies abdominales fœtales
A B
Vessie
A B
Figure A.5. Coupe transversale du pelvis.
A. Image kystique paravésicale droite, uniloculaire, anéchogène, à paroi fine.
B. La sonde haute fréquence permet de mettre en évidence une paroi stratifiée de type digestif (flèche).
. .
Figure A.6. Duplication duodénale : contenu anéchogène avec sédi-
ments déclives témoignant d’une hémorragie.
séquestration. Ils sont doubles dans 15 % des cas. Des perforations
ou torsions sont également possibles en anténatal.
Ces duplications sont, la plupart du temps, diagnostiquées
tardivement, en postnatal, au moment où ils deviennent symp-
tomatiques (85 %) (douleur, hémorragie digestive, invagination
14
Figure A.4. Coupe transversale de l’abdomen
fœtal : kyste au contact de l’estomac, distinct de
la rate, évocateur de duplication gastrique (A) en
postnatal (B) : paroi stratifiée de type digestif.
intestinale), nécessitant une résection chirurgicale. Cependant,
le diagnostic anténatal reste intéressant pour la prise en charge
et la prévention de complications ultérieures chez ces enfants,
survenant dans 65 % des cas avant l’âge de 1 an : hémorragie,
invagination, occlusion, volvulus ou surinfection font discuter la
programmation de la naissance à proximité d’un service de chirur-
gie pédiatrique. La Figure A.7 résume les diagnostics différentiels
de duplication digestive.
Kyste neurentérique
Anomalies congénitales extrêmement rares, diagnostiquées le
plus souvent durant les cinq premières années de vie, dues à une
séparation incomplète de la notochorde et de l’intestin au cours
de la troisième semaine de l’embryogenèse. Ils sont fréquemment
associés à des anomalies vertébrales (hémivertèbres ou spina bifida
antérieur) ou gastro-intestinales (atrésie œsophage [AO]). Habi-
tuellement localisés dans le thorax (médiastin postérosupérieur
droit), tout le long de la moelle épinière, voire en intracrânien.
En postnatal, l’exérèse complète est le traitement de choix, néces-
sitant parfois une laminectomie simultanée. L’exérèse incomplète
expose au risque de récurrence.
Kyste hépatique
Ces kystes sont rares et rarement décrits en anténatal.
Échographiquement, ils se présentent comme une masse kys-
tique intrahépatique, uniloculaire, le plus souvent au niveau des
segments inférieurs du lobe droit du foie (Fig. A.8). Le diagnostic
différentiel principal est le kyste du cholédoque. La plupart sont
asymptomatiques et ne requièrent aucune intervention.
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Figure A.8. Coupe transversale de l’abdomen, montrant un kyste au
sein du parenchyme hépatique, non vasculaire au Doppler couleur.
Kystes mésentérique, épiploïque
et rétropéritonéal
Les kystes mésentériques sont plus fréquemment retrouvés dans
le mésentère de l’intestin grêle et, tout comme les kystes épi-
ploïques et rétropéritonéaux, ils sont d’origine lymphatique. Ils
se présentent macroscopiquement comme des lymphangiomes,
quoique ces derniers sont de plus grande taille et plus volontiers
multiloculaires avec des septas vascularisés à l’échographie-
Doppler, mais peuvent être différenciés histologiquement. Bien
que leur présentation échographique soit habituellement celle
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Pathologies abdominales fœtales  34-765-A-10
Figure A.7. Diagnostic différentiel d’une dupli-
cation digestive selon le siège de l’image kystique.
d’un kyste simple (Fig. A.9), ils peuvent être cloisonnés et/ou
échogènes, de telle sorte qu’ils peuvent être confondus avec un
kyste ovarien ou une duplication [94] . Ils se localisent habituel-
lement au milieu de l’abdomen fœtal, mais ont la particularité
d’être mobiles, variant de localisation au cours d’échographies
successives (Fig. A.9).
Kyste splénique
Le kyste splénique, bien que rare, est l’un des diagnostics dif-
férentiels de lésion kystique de l’hypochondre gauche. Sur le
plan physiopathologique, les kystes spléniques peuvent être pri-
maires ou secondaires à une hémorragie, un infarctus splénique
ou une inflammation locale. Il s’agit rarement de lymphangiome.
Échographiquement, ils se présentent comme une image kystique
uniloculaire intrasplénique (Fig. A.10).
Kyste du cordon et varice de la veine ombilicale
Les kystes du cordon, vestiges du canal de l’allantoïde
ou omphalomésentérique, sont plus fréquemment localisés au
niveau de l’extrémité fœtale du cordon et peuvent être détec-
tés dès le premier trimestre. Ils ont été rapportés en association
avec une trisomie 13 ou 18, avec un taux d’anomalies chromo-
somiques significativement augmenté aux deuxième et troisième
trimestres ; inversement, les kystes dépistés au premier trimestre
ont tendance à disparaître spontanément. Échographiquement,
les varices ombilicales apparaissent comme une image kystique,
ronde ou fusiforme, à proximité de la vessie. L’utilisation du Dop-
pler couleur permet de faire le diagnostic différentiel avec d’autres
lésions funiculaires, en montrant un flux veineux au sein de cette
structure kystique. Les diagnostics différentiels autres que funi-
culaires sont les kystes du cholédoque, hépatique, mésentérique,
ovarien ou de l’ouraque.
Kyste surrénalien
Les kystes surrénaliens sont représentés par les kystes simples,
les hémorragies de la surrénale et le neuroblastome de forme
kystique. Le suivi échographique permet souvent un diagnostic
différentiel, montrant soit une régression en faveur d’un kyste,
soit des modifications de l’aspect de l’image kystique, évoluant
15
34-765-A-10  Pathologies abdominales fœtales
A B
A B
jusqu’à l’apparition de calcifications résiduelles, en faveur d’une
hémorragie. Le neuroblastome kystique se présente sous forme
d’une masse à composante mixte, solide et liquidienne.
Les diagnostics différentiels de kystes surrénaliens sont la dila-
tation de la portion supérieure d’une duplication rénale, un kyste
rénal cortical ou, plus rarement, une tumeur de Wilms nécrosée.
Kyste de l’ouraque
L’ouraque est un vestige du canal de l’allantoïde localisé sur
la ligne médiane, entre le dôme vésical et l’ombilic. Sa lumière
est habituellement oblitérée durant la vie fœtale ou en période
néonatale précoce, laissant place à un cordon fibreux. Un défaut
d’oblitération d’une partie de la lumière de l’ouraque peut
conduire à la formation d’un kyste, caractérisé, à l’échographie,
par une structure anéchogène, antérieure, médiane, entre la ves-
sie et l’ombilic, soit en continuité, soit à distance de la vessie
(Fig. A.11).
Péritonite méconiale
Une péritonite méconiale, due à une perforation intestinale
in utero, peut parfois entraîner la formation d’un pseudokyste
méconial, responsable d’une image kystique intra-abdominale.
Les anomalies associées, telles qu’une dilatation intestinale, des
calcifications péritonéales ou digestives et une ascite, peuvent
aider au diagnostic étiologique.
16
Figure A.9. Coupe transversale (A) et frontale
(B) de l’abdomen à 28 semaines d’aménorrhée,
montrant un kyste du mésentère, volumineux,
unique à paroi fine non stratifiée, sans péristal-
tisme, évoquant un kyste mésentérique.
Figure A.10. Kyste simple intrasplénique.
A. En coupe transversale de l’abdomen, par voie postérieure : image liquidienne
rétrogastrique à paroi fine.
B. Kyste a priori distinct du rein gauche et de la surrénale, en coupe parasagittale.
C. La sonde haute fréquence confirme le siège intrasplénique, et le Doppler
couleur son caractère avasculaire.
Conclusion
La valeur prédictive positive de l’échographie dans
l’identification de l’origine d’une masse abdominale est, dans la
littérature, d’environ 75 %. Il faut donc garder à l’esprit que, dans
près d’un quart des cas, le kyste peut impliquer un autre appareil
que celui auquel il est relié initialement. La plupart des images
kystiques n’ont donc pas de diagnostic de certitude avant que ne
soient réalisées les investigations postnatales.
Images kystiques abdominales multiples :
obstacle digestif
Un obstacle digestif, quelle qu’en soit la cause, survient dans
approximativement une sur 2000 naissances vivantes. On parle
de dilation s’il est supérieur à 7 mm de diamètre maximal de l’anse
dilatée à 22 SA, et 13 mm à 28 SA. Ainsi, la présence d’une anse
dilatée (> 7 mm de diamètre et > 15 mm de longueur) en anténatal
est suspecte d’obstruction, dont plusieurs mécanismes peuvent
être évoqués [95] :
• un défaut de développement intrinsèque de l’intestin au cours
de l’embryogenèse ;
• une lésion secondaire acquise in utero après un développement
normal ;
• une anomalie du péristaltisme et/ou du contenu intestinal.
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 Pathologies abdominales fœtales  34-765-A-10

Figure A.11. Coupe transversale du pelvis : kyste de l’ouraque, carac-

térisé par une image liquidienne, situé contre la paroi antérieure, entre
la vessie et l’ombilic. Au Doppler couleur, il est situé entre les vaisseaux
ombilicaux.

Plus l’obstacle intestinal est proximal, plus son expression est

précoce en imagerie : anses distendues, hyperpéristaltisme et
hydramnios.

Obstacle grêlique
L’atrésie duodénale est le plus souvent malformative (anomalie
de la recanalisation à la période embryonnaire). Le pronostic est
principalement lié à l’existence de fréquentes malformations asso-
ciées. À l’inverse, l’atrésie jéjuno-iléale est souvent la conséquence
d’une ischémie avec ou sans anomalie des vaisseaux, le pronos-
tic dépend de la longueur du tube digestif sain. D’une manière
générale, plus l’obstacle est distal, plus l’aspect échographique est
complexe, et moins il s’associe à un hydramnios.
Malrotation et volvulus de l’intestin moyen
L’intestin moyen est la portion intestinale herniée dans le
cœlome extraembryonnaire au début du premier trimestre. Il
effectue une rotation de 90◦ au moment où il s’engage dans le
canal vitellin, et une seconde rotation de 270◦ au moment de sa
réintégration dans la cavité cœlomique intraembryonnaire.
L’incidence de la malrotation est environ d’une sur 6000 nais-
sances vivantes [95] . Environ 50 % des nécroses digestives
surviennent en période néonatal. D’autres situations possibles :
en amont d’une atrésie ou en cas de mucoviscidose, de laparo-
schisis, d’autres lésions (duplication digestive). L’enroulement du
mésentère ou whirlpool sign est rarement directement visualisé.
Tout volvulus, quel qu’en soit le mécanisme, peut se compli-
quer d’une péritonite méconiale, secondairement à la perforation
diastatique d’une anse ou par souffrance mésentérique (gêne au
retour veineux). Le traitement chirurgical est donc réalisé de toute
urgence afin de lever l’obstruction. Il n’est pas nécessaire de fixer
l’intestin. L’appendice est systématiquement retiré, et l’intestin
réintégré dans l’abdomen en situation normale, avec l’intestin
grêle à droite et le côlon à gauche de l’abdomen.
Atrésie intestinale
Près de 30 % des nouveau-nés avec obstruction intestinale
présentent une atrésie ou une sténose digestive. Le mécanisme
privilégié est la survenue d’un accident vasculaire localisé avec
nécrose ischémique du segment d’intestin correspondant et
résorption ultérieure du segment affecté. Les sites habituels sont
l’iléon distal (35 %), le jéjunum proximal (30 %), le jéjunum distal
(20 %) et l’iléon proximal (15 %). En revanche, l’atrésie intesti-
nale est associée à un iléus méconial (mucoviscidose) dans 20 %
des cas, et plus de 20 % des anomalies de paroi (laparoschisis et
omphalocèle) présentent une atrésie digestive associée. Les atré-
sies jéjuno-iléale sont classées en type I (muqueuse), type II (corde
fibreuse), type IIIa (défaut du mésentère, en forme de V), IIIb (apple
peel) et type IV (multiples) (Fig. A.12).
Figure A.12. Classification des atrésies jéjuno-iléales.
Lorsque l’obstruction est jéjuno-iléale, et que le siège de
l’obstacle est distal, plus les anses d’amont repérables sont nom-
breuses et plus le risque de perforation est important. L’échosignal
du contenu des anses distendues dépend du niveau lésionnel :
plutôt liquidien, parfois intermédiaire en cas d’obstacle proxi-
mal (jéjunum, iléon proximal) (Fig. A.13) et plutôt intermédiaire
(Fig. A.14) ou méconial dans les anses proches du niveau lésionnel
en cas d’obstacle de l’iléon distal.
Iléus méconial
L’iléus méconial, considéré comme la manifestation digestive
périnatale de la mucoviscidose, est responsable d’une obstruction
iléale distale par impaction d’un méconium épais et sec dans les
dernières anses iléales. En imagerie, l’iléus méconial est caracté-
risé par la distension d’une ou de plusieurs anses iléales alourdies
par leur contenu méconial en amont du méconium impacté. Le
volvulus d’une anse alourdie, la perforation diastatique des anses
distendues et une nécrose ischémique compliquent volontiers
l’iléus méconial et peuvent le révéler in utero. S’agissant des causes
des obstructions digestives grêliques, de diagnostic anténatal sou-
vent difficile, on peut souligner les points suivants :
• une péritonite méconiale peut survenir en l’absence de volvu-
lus : perforation diastatique d’une anse en amont d’un obstacle,
nécrose pariétale digestive (contexte infectieux, ou nécrose
ischémique) ;
• l’atrésie digestive peut être la cause ou la conséquence du vol-
vulus ;
• le diagnostic définitif d’atrésie et la précision du type d’atrésie
demeurent une constatation opératoire quel que soit le mode
d’expression anténatale ;

EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire 17

34-765-A-10  Pathologies abdominales fœtales

A B C
Figure A.13. Atrésie jéjunale haute à 33 semaines d’aménorrhée.
A. Dilatation de l’ensemble du duodénum et de la première anse jéjunale.
B. Aspect normal des vaisseaux mésentériques en Doppler couleur.
C. Confirmation postnatale, avec anses dilatées en amont de l’atrésie et anses plates en aval.

A B C
Figure A.14. Abdomen fœtal à 29 semaines d’aménorrhée. Coupes transversales (A, C), coupe frontale (B). Anses grêles dilatées hyperpéristaltiques (A,
B). La visualisation d’anses vides dans le flanc droit signe l’obstacle organique, de type atrésie du grêle (C).

• l’évaluation de l’aspect des anses en aval de l’obstacle est néces-
saire : en cas d’obstruction digestive potentiellement liée à une
atrésie, la reconnaissance des situations à risque de grêle court
(atrésies intestinales multiples et nécrose étendue d’anses vol-
vulées) est un enjeu majeur.
Obstacle colorectal et anorectal
Atrésie colique
L’atrésie colique est une entité extrêmement rare, qui peut être
suspectée en anténatal devant une image de dilatation colique,
dont le diamètre doit être rapporté à l’âge gestationnel. Le trai-
tement est chirurgical, en postnatal, et consiste en une résection
de la portion colique dilatée et une anastomose éventuellement
protégée par une colostomie.
Malformations anorectales ou anomalies du sinus urogénital
ou dysgénésie cloacale
Les malformations anorectales (MAR) représentent un
ensemble de malformations très vaste regroupant du simple
défaut de résorption de la membrane anale à des agénésies
anorectales avec fistule dans les voies urinaires ou génitales et
anomalie sacrée. La plupart d’entre elles s’intégreraient dans
le cadre d’anomalies de la régression caudale : il s’agit donc
de malformations se constituant précocement au cours de la
vie intra-utérine (6e -10e semaine). La prévalence est d’un pour
2000 grossesses. En anténatal, ces obstructions distales ont
tendance à s’exprimer tardivement : moins d’une MAR sur trois
serait dépistée in utero. L’absence de l’image classique de cocarde
anale doit faire évoquer le diagnostic de MAR basse, mais ne doit
pas faire éliminer une MAR haute : seul un examen attentif du
canal anal permet d’éliminer une MAR haute (Fig. A.15).
L’absence d’image rectale fait porter le diagnostic d’atrésie ano-
rectale, et la réalisation d’une imagerie par résonance magnétique
(IRM) fœtale est désormais de pratique courante afin de préciser
au mieux la hauteur du cul-de-sac rectal (Fig. A.16).
En revanche, un échosignal rectal liquidien traduit l’existence
d’une fistule urodigestive responsable de la précipitation du
méconium au contact de l’urine fœtale, qui réalise les clas-
siques entérolithiases (Fig. A.17), avec des images hyperéchogènes
caractéristiques, mais d’expression tardive et inconstante. Au
maximum, il peut s’agir d’une dysgénésie cloacale, dont la
séquence se définit par l’absence d’orifices pelviens, ou la présence
d’un orifice anal, génital et urinaire unique.
La malformation se présente souvent comme une masse kys-
tique unique dans le pelvis pouvant être cloisonnée et n’ayant pas
l’apparence habituelle de la vessie. Elle doit être suspectée devant
tout obstacle à la vidange vésicale, c’est-à-dire en cas de mégaves-
sie, de même qu’en cas d’uropathie obstructive avec méga-uretères
et reins dysplasiques. Les organes génitaux externes peuvent éga-
lement avoir un aspect anormal.
Parmi les associations syndromiques comportant une MAR
(qu’il s’agisse d’imperforation anale ou d’atrésie anorectale plus
ou moins haut située), on peut citer :
• l’association VACTERL ;
• la triade de Currarino [96, 97] : MAR, anomalies sacrées et une
masse présacrée ; il peut s’y associer une moelle attachée basse
ou une fistule entre le rectum et le canal rachidien ; une hydro-
céphalie peut également y être associée ;
• le syndrome de Townes-Brocks : syndrome polymalformatif de
transmission autosomique dominante, associant des MAR, de
l’oreille externe et de l’axe radial, ainsi qu’une surdité.
Dans tous les cas, l’établissement du caryotype est recommandé
(trisomie 21, 18 et autres) [87] , ainsi qu’une exploration par IRM.
Les malformations isolées et n’impliquant que modérément
l’appareil sphinctérien sont simples à traiter et de bon pronostic;
les malformations complexes souvent associées à des perturba-
tions dans l’organisation ou dans le développement de l’appareil
sphinctérien sont complexes dans leur réparation et de pronostic
fonctionnel la plupart du temps insuffisant.
Lorsque le nouveau-né est porteur avec certitude d’une MAR
basse, l’abaissement rectal est réalisé dès la période néona-
tale d’emblée sans dérivation préalable par voie périnéale pure.
Lorsque l’évaluation initiale permet de conclure à une forme
haute ou intermédiaire ou si la variété anatomique est incertaine,

18 EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire


Canal anal
A B
Figure A.16. Imagerie par résonance magnétique fœtale à 32 semaines
d’aménorrhée, en pondération T1, coupe transversale abdominothora-
cique fœtale : l’hypersignal du méconium intrarectal permet la mise en
évidence d’un cul-de-sac rectal haut situé, faisant suspecter une malfor-
mation anorectale haute.
une colostomie est mise en place en période néonatale et
l’abaissement rectal est réalisé secondairement et habituellement
dans les trois premiers mois de la vie.
 Annexe B. Tumeurs
abdominales
Les tumeurs néonatales (diagnostiquées avant j28) sont rares.
Leur fréquence est comprise entre une sur 12 500 et une sur
27 500 naissances vivantes. Dans plus de 90 % des cas, il s’agit
de masses découvertes en prénatal ou à la naissance. Le tératome
et le neuroblastome sont les tumeurs les plus fréquentes (23,5
et 22,5 % respectivement des tumeurs diagnostiquées en période
néonatale) [98] .
Tumeurs rétropéritonéales
La plupart des tumeurs rétropéritonéales détectées en anténatal
sont d’origine rénale ou surrénalienne. Les diagnostics possibles
sont représentés par le neuroblastome et ses diagnostics diffé-
EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire
Pathologies abdominales fœtales  34-765-A-10
Figure A.15.
A. Cocarde anale normale en coupe transversale
du périnée.
B. Canal anal normal en coupe sagittale.
Figure A.17. Coupe frontale de l’abdomen fœtal à 32 semaines
d’aménorrhée : contenu colique anéchogène avec images échogènes en
mottes, évocatrices d’entérolithiase.
rentiels (hémorragie de la surrénale, séquestration pulmonaire
sous-diaphragmatique rétropéritonéale, kyste bronchogénique
sous-diaphragmatique), et les tumeurs rénales (tumeur de Wilms,
néphrome mésoblastique, néphroblastome et le tératome rétro-
péritonéal).
Tumeurs abdominales intrapéritonéales
Tératomes abdominal et sacrococcygien
Les tératomes sont retrouvés au niveau de la face, du cou et de
la région sacrococcygienne.
Diagnostic anténatal
Le diagnostic du tératome sacrococcygien (TSC) est fondé sur
sa localisation et la morphologie échographique de la tumeur :
masses de grande taille, hétérogènes avec des zones kystiques,
voire des calcifications caractéristiques.
Dans ce contexte, l’IRM est supérieure à l’échographie dans
l’évaluation de l’extension intrapelvienne et intraspinale de la
tumeur, ainsi que dans la mise en évidence d’une compression
des organes pelviens.
Pronostic
Le pronostic d’un TSC dépisté en anténatal semble moins lié à
sa taille qu’à son contenu : les tératomes à prédominance solide
19
34-765-A-10  Pathologies abdominales fœtales
et richement vascularisés sont de bien moins bon pronostic que
les tumeurs à prédominance kystique et avasculaires, les pre-
mières nécessitant une surveillance plus rapprochée du fait du
haut débit intratumoral qui peut être responsable de défaillance
cardiaque. Associée à l’échographie-Doppler, qui reste plus précise
pour apprécier l’importance de la vascularisation intratumorale et
ses effets cardiovasculaires sur le fœtus, le diagnostic d’hémorragie
à l’IRM doit inciter à rechercher une anémie fœtale.
Des malformations congénitales associées sont présentes dans
environ 20 % des cas, touchant le système musculosquelettique
(anomalies vertébrales telles que l’hypoplasie ou l’agénésie sacrée,
spina bifida), l’appareil urinaire (duplication, exstrophie vésicale,
hypospadias, agénésie rénale), digestif (duplication rectale), le sys-
tème nerveux central ou autres (persistance du canal artériel, fente
palatine, etc.).
Complications
L’histoire naturelle des tératomes diagnostiqués en anténatal
diffère de ceux diagnostiqués en postnatal en ce qui concerne le
risque de dégénérescence maligne, extrêmement rare in utero. La
mortalité associée au TCS est attribuable à la masse tumorale elle-
même, qui peut être responsable de dystocie, d’accouchement
prématuré secondaire à un hydramnios, d’anasarque fœtale ou
de phénomènes de compression. De plus, les dégâts observés en
postnatal sur l’innervation du bas appareil urinaire pourraient
être également liés à l’infiltration des nerfs sacrés par la tumeur,
une extension intraspinale ou un traumatisme des nerfs pelviens,
splanchniques ou hypogastriques au cours de la résection tumo-
rale.
Traitement
Selon la taille et la localisation de la tumeur et les éventuelles
complications secondaires, une interruption médicalisée de gros-
sesse peut être acceptée. Même si le tératome est de petite taille,
une césarienne doit être envisagée afin de réduire le risque de
dystocie, de rupture tumorale et d’exsanguination. Le terme de
l’accouchement est décidé en fonction du statut fœtal, de sa matu-
rité et de la cinétique de croissance de la tumeur au cours de la
grossesse.
La prise en charge postnatale consiste en une chirurgie d’exérèse
complète de la tumeur.
Une chimiothérapie à base de sels de platine peut être une alter-
native au traitement chirurgical. Cependant, celle-ci ne doit être
proposée qu’aux enfants présentant une maladie maligne avan-
cée.
Tumeurs hépatiques
Les tumeurs hépatiques surviennent rarement dans la période
périnatale : 5 % des néoplasies de tous types survenant chez le
fœtus ou le nouveau-né. Il s’agit d’un groupe de tumeurs hété-
rogène, bénignes ou malignes : l’hémangiome infantile est la
principale tumeur hépatique primitive, suivie de l’hamartome
mésenchymateux et l’hépatoblastome. Elles se présentent toutes
sous la forme d’une masse abdominale et peuvent être dépis-
tées par l’échographie anténatale [99] . Si l’on inclut cependant
l’ensemble des cas chirurgicaux et d’autopsie, la majorité des
tumeurs hépatiques sont plus volontiers d’origine métastatique
que primitive. Le neuroblastome est la tumeur qui métastase
le plus au foie chez le fœtus et le nouveau-né, suivi des
leucémies et des tumeurs rénales. Les tumeurs vitellines, les rhab-
domyosarcomes et les tumeurs rhabdoïdes sont des exemples
d’autres tumeurs malignes métastasant au foie dans ce groupe
d’âge.
Hémangiome infantile
Il s’agit d’une tumeur vasculaire bénigne qui se caractérise par
une prolifération postnatale rapide, suivie d’une lente involu-
tion pendant l’enfance. Cependant, certaines peuvent engager
le pronostic vital si elles se compliquent d’une insuffisance
cardiaque congestive et/ou d’une coagulopathie de consomma-
tion [99] . Les hémangiomes hépatiques sont divisés en deux
groupes principaux : focal (ou solitaire) et multifocal (qui inclut
également les hémangiomatoses diffuses ou disséminées). La plu-
20
part des hémangiomes focaux sont localisés dans le lobe droit du
foie.
Le mode de découverte initial chez le fœtus est la découverte
d’une masse hépatique à l’échographie, mais l’hémangiome peut
également se révéler par une complication (anémie, anasarque,
hydramnios, insuffisance cardiaque congestive, thrombopénie ou
coagulation intravasculaire disséminée), qui peut conduire à la
mort fœtale in utero. Les taux d’a-fœtoprotéine (AFP) sont rare-
ment élevés (15 %). Le taux de survie fœtale est de 70 % (focal :
73 %, multifocal : 57 %). Du fait de la possible involution sponta-
née, le traitement des hémangiomes hépatiques est initialement
conservateur, surtout lorsque l’enfant est asymptomatique. Si
l’hémangiome est localisé, une résection chirurgicale est recom-
mandée ; une ligature artérielle hépatique ou une embolisation
peuvent être envisagées en cas d’insuffisance cardiaque rebelle
et/ou de coagulopathie de consommation.
Hamartome mésenchymateux
L’hamartome mésenchymateux est une tumeur bénigne
d’étiologie inconnue, se présentant typiquement comme une
masse abdominale asymptomatique. Environ 20 % de ces tumeurs
surviennent chez le nouveau-né. Le mode de découverte habi-
tuel est une masse abdominale, découverte soit par échographie
anténatale, soit par l’examen clinique en période néonatale. Les
autres signes d’appel peuvent être la distension abdominale, un
hydramnios, une détresse respiratoire, une cyanose, une insuffi-
sance cardiaque congestive, une anasarque ou un décès périnatal.
La localisation la plus fréquente est le lobe droit du foie dans 51 %
des cas, le gauche représentant 15 % des cas.
Le traitement est principalement chirurgical dans 65 % des cas,
avec 75 % de survie. Le taux de survie global des hamartomes
mésenchymateux est de 65 %. La principale cause de décès fœtal
et néonatal est l’expansion de la masse hépatique kystique condui-
sant à une distension abdominale progressive qui peut entraîner
une détresse respiratoire secondaire, une compression vasculaire
et/ou d’autres organes intra-abdominaux.
Hépatoblastome
C’est la principale tumeur maligne du fœtus et du nouveau-
né qui, si elle n’est pas traitée, voit une durée de vie de l’enfant
de l’ordre de deux ans. L’incidence de cette tumeur est plus forte
parmi les nouveau-nés prématurés de petit poids. Le sex-ratio est
de 1,6.
Plusieurs anomalies congénitales et syndromes malfor-
matifs peuvent s’associer à un hépatoblastome, tels que
l’hémihypertrophie (2 %), le syndrome de Beckwith-Wiedemann
et le syndrome de polypose adénomateuse intestinale.
Le mode de découverte le plus fréquent est une élévation de
l’AFP sérique, présente chez 50 % des patients, ce qui contraste
avec les plus grands enfants chez lesquels l’AFP est pratique-
ment toujours élevée. Ce n’est donc pas un bon marqueur
tumoral chez le fœtus et le nouveau-né. De plus, la disten-
sion abdominale peut également être le signe d’appel initial,
ou une masse abdominale palpable, une masse hépatique ou
abdominale à l’échographie anténatale, une hépatomégalie, une
anémie, une anasarque ou une détresse respiratoire. L’hydramnios
et l’anasarque avec un possible décès intra-utérin ou postnatal
résultent d’une compression mécanique de la tumeur durant le
travail, pouvant entraîner une rupture hémorragique de la tumeur
ou, en cas d’hépatoblastome hypervasculaire, d’une insuffisance
cardiaque congestive. Ces derniers peuvent être confondus en
anténatal avec un hémangiome : il est donc recommandé de
réaliser une biopsie en vue d’un diagnostic histologique avant
de débuter un traitement dans tous les cas suspects. La loca-
lisation initiale la plus fréquente est le lobe droit (45 %), le
gauche représentant 15 % des cas ou les deux dans 5 % des cas.
La prise en charge est médicochirurgicale, avec résection tumo-
rale par hépatectomie partielle, chimiothérapie et transplantation
hépatique selon que la tumeur est résécable ou pas. En effet, en
cas d’envahissement diffus du foie, la transplantation hépatique
demeure une option acceptable.
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A. Kim.
Département hopitalo-universitaire risque et grossesse, Hôpital Bichat-Claude-Bernard, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France.
B. Depont.
Clinique Mathilde, 7, boulevard de l’Europe, 76100 Rouen, France.
M. Valentin.
D. Luton (domluton@gmail.com).
Département hopitalo-universitaire risque et grossesse, Hôpital Bichat-Claude-Bernard, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Kim A, Depont B, Valentin M, Luton D. Pathologies abdominales fœtales. EMC - Radiologie et imagerie
médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire 2021;34(3):1-22 [Article 34-765-A-10].
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0335(20)46290-8
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