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Embryologie et anomalies congénitales

du nez
J.-B. Charrier, E. Racy, C. Nowak, B. Lemaire, S. Bobin

Malgré la complexité du développement du nez et de la région médiofaciale, les anomalies congénitales

du nez sont rares. Les kystes et fistules du dos du nez, les encéphalocèles et les hétérotopies gliales nasales
sont les plus fréquentes. Le risque est d’ignorer une communication potentielle avec le système nerveux
central au niveau de l’étage antérieur de la base du crâne. Ces malformations sont globalement
retrouvées dans environ 1/40 000 naissances vivantes. Elles peuvent survenir avec ou sans obstruction
ventilatoire. Compte tenu du fait que les nouveau-nés sont des respirateurs nasaux obligatoires,
l’obstruction nasale est généralement diagnostiquée en période néonatale, tandis que le diagnostic des
anomalies congénitales sans obstruction nasale est souvent plus tardif. Cet article comprend une
description embryologique du nez et de la région médiofaciale. Il reprend et discute les grandes
hypothèses embryologiques du développement de la région nasofrontale, en particulier la théorie de
l’espace prénasal de Grünwald à la lumière des résultats récents obtenus en embryologie expérimentale.
Les principales malformations médiofaciales sont décrites, ainsi que leurs modalités de prise en charge.
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Mots clés : Embryologie du nez ; Anomalies congénitales du nez ; Espace prénasal ; Obstruction nasale

Plan ■ Embryologie de la région

¶ Introduction
¶ Embryologie de la région nasofrontale
¶ Développement des structures craniofaciales
Cellules provenant de l’ectoderme de surface
Cellules endodermiques
Cellules du mésoderme céphalique
Cellules de la crête neurale
¶ Sous-unités embryologiques de la région nasofrontale
Capsule nasale
Base du crâne
Voûte du crâne
¶ Embryologie descriptive du nez
¶ Théorie de l’espace prénasal
¶ Définitions et aspects cliniques des malformations congénitales
axiales de la région nasofrontale
Kystes et fistules du dos du nez
Malformations de l’espace prénasal
Malformations du fonticulus frontalis
Dysraphies médianes
Arhinie et proboscis lateralis
Anomalies des voies lacrymales
■ Introduction
La connaissance de l’embryologie de la région nasofrontale
permet une classification topographique plus claire des malfor-
mations médiofaciales et de l’étage antérieur de la base du
crâne.
1
nasofrontale
1 Dès le début de leur développement, les embryons des
2 vertébrés présentent une polarité rostrocaudale et une symétrie
2 bilatérale. Au cours de sa 3 e semaine de développement,
2 l’embryon humain prend la forme d’un disque composé de
2 deux ébauches tissulaires, l’épiblaste et l’hypoblaste. Le premier
3 signe morphologique de l’existence d’une symétrie bilatérale est
l’apparition de la ligne primitive au sommet de laquelle se
4 trouve le nœud de Hensen, considéré comme le centre fonc-
4 tionnel ou « organisateur » de la gastrulation. Au cours de cette
4 période essentielle du développement, se mettent en place les
4 trois feuillets primordiaux, précurseurs de tous les tissus de
4 l’embryon : l’ectoderme à la face dorsale de l’embryon qui
6
formera la plaque neurale, ébauche du système nerveux central,
l’endoderme à sa face ventrale et le mésoderme, le tissu
intermédiaire intraembryonnaire. L’organogenèse progresse
7 selon un axe céphalocaudal, de telle sorte que l’ébauche de la
7 tête apparaît avant celle du tronc qui se développe elle-même
9 avant celle de la queue. La notochorde, limitée en avant par la
13 plaque préchordale, forme la ligne médiane de la jeune gastrula.
14 Ces structures se développent progressivement de l’avant vers
15 l’arrière au fur et à mesure que l’embryon s’allonge. De chaque
16 côté de la notochorde, le mésoderme paraxial est le siège d’une
segmentation s’effectuant elle aussi dans le sens rostrocaudal
pour donner naissance aux somites à l’origine des vertèbres et
des muscles squelettiques du corps. Le mésoderme céphalique
qui prolonge crânialement les somites ne présente pas l’organi-
sation segmentaire du reste de l’ébauche embryonnaire. Au
cours de l’étape suivante du développement appelée neurula-
tion, la plaque neurale se plie dorsalement pour former le tube
neural. Au moment de sa fermeture, l’épithélium du bourrelet
neural subit une transition épithéliomésenchymateuse permet-
tant l’individualisation des cellules de la crête neurale (CCN)

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 20-264-A-10 ¶ Embryologie et anomalies congénitales du nez
Tableau 1.
Devenir des cellules de crêtes neurales.
Système nerveux périphérique
Sensoriel
Neurones et cellules gliales des ganglions de nerfs crâniens
et des ganglions rachidiens
Autonome
Neurones et cellules gliales des ganglions et plexus sympathiques
et parasympathiques
Entérique
Neurones et cellules gliales des plexus nerveux intramuraux du tube
digestif
Nerfs périphériques
Cellules de Schwann
Cellules endocrines
• Cellules adrénomédullaires de la glande surrénale
• Glomus carotidien
• Cellules à calcitonine des corps ultimobranchiaux et de la glande
thyroïde (chez les mammifères)
Cellules pigmentaires (à l’exception de la rétine pigmentaire)
Mésectoderme
• Squelette de la face et du crâne (en partie), os hyoïde
• Dents : ivoire et pulpe dentaire
• Derme de la face et du cou (y compris les muscles lisses et le tissu
adipeux qui lui est associé)
• Œil : muscle ciliaire et cornée
• Méninges des hémisphères cérébraux, de l’hypothalamus
et du thalamus
• Tissu conjonctif associé aux muscles de la tête et aux glandes de
la région céphalique et pharyngienne (hypophyse, glandes lacrymales,
salivaires, parathyroïdes, thyroïde, thymus)
• Paroi des vaisseaux : les troncs artériels issus du cœur et des vaisseaux
céphaliques, sauf l’endothélium vasculaire
capables de migrer et de se différencier en une large variété de
types cellulaires (Tableau 1). Ces cellules commencent leur
migration d’autant plus tôt qu’elles sont situées rostralement
dans l’ébauche embryonnaire. Au niveau céphalique, la migra-
tion et la multiplication précoce des CCN associées à la crois-
sance différentielle de l’ectoderme de surface aboutissent à la
formation de bourgeons pairs et symétriques appelés arcs
branchiaux. Chez les vertébrés supérieurs, les arcs branchiaux
n’ont plus la fonction primitive de surface d’échanges nutri-
tionnels et respiratoires, mais servent d’ébauche à la différencia-
tion du squelette viscéral ou splanchnocrâne.
La fin du 1er mois du développement embryonnaire humain
correspond à l’individualisation des arcs branchiaux. Chaque arc
forme une structure indépendante et transitoire, limitée en
dehors par de l’ectoderme, qui forme des sillons, et en dedans
par de l’endoderme, qui forme des poches. À chaque arc
correspond un nerf crânien, une armature cartilagineuse,
reliquat du squelette cartilagineux branchial de nos ancêtres
aquatiques et une arche artérielle. Le premier arc, précurseur de
la face, se divise en deux segments, rostral (arc maxillaire) et
caudal (arc mandibulaire), soutenus respectivement par les
cartilages palatoquadrate et de Meckel innervés par les nerfs
maxillaires (V2) et mandibulaires (V3). Le deuxième arc corres-
pond au cartilage de Reichert, innervé par le nerf facial (VII), le
3e arc est innervé par le nerf glossopharyngien (IX), tandis que
les arcs 4 à 6 dépendent du nerf vague (X).
Le squelette craniofacial des vertébrés dérive en presque-
totalité de l’ectomésenchyme provenant des CCN. Il est séparé
en deux parties : le neurocrâne, qui entoure le cerveau, et le
splanchnocrâne (ou viscérocrâne) annexé à la face et aux arcs
branchiaux. L’origine du squelette craniofacial est double, selon
le type d’ossification impliqué : le dermatocrâne (ou syndesmo-
crâne) est formé par une transformation directe du mésenchyme
en tissu osseux, appelée ossification membraneuse, tandis que
l’ossification du chondrocrâne est un processus passant par un
stade intermédiaire d’ébauche cartilagineuse. Le neurocrâne
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comprend la voûte et la base du crâne ainsi que les capsules qui
entourent la plupart des organes des sens : yeux, oreilles et
épithélium olfactif. Le splanchnocrâne est formé à partir des
ébauches cartilagineuses des arcs branchiaux.
■ Développement des structures
craniofaciales
Au cours du 2e mois de développement embryonnaire se
produit une importante croissance volumétrique des arcs
branchiaux vers la région ventrale où ils se rejoignent et
fusionnent. Le premier arc est alors divisé en deux sous-unités,
maxillaire et mandibulaire. Le deuxième arc grandit de façon
beaucoup plus importante que les arcs caudaux qu’il va recou-
vrir complètement, pour former le sinus cervical qui disparaîtra
lors du redressement de la courbure nucale. La persistance de ce
sinus peut être à l’origine de kystes ou de fistules branchiales.
De façon presque concomitante, la croissance explosive du tube
neural antérieur (le prosencéphale) et son enroulement vers
l’avant aboutissent à la mise en place des cinq bourgeons
faciaux autour de l’orifice stomodéal limité par la membrane
buccopharyngée : les bourgeons maxillaires et mandibulaires,
pairs et symétriques, et le bourgeon nasofrontal médian.
Pendant la 5e semaine, les deux bourgeons maxillaires grandis-
sent ventralement et médialement autour de deux zones
d’épaississement ectodermique, les placodes nasales, destinées à
former l’épithélium olfactif des fosses nasales. Chez l’homme,
l’origine précise du philtrum et de l’os prémaxillaire à partir du
bourgeon nasofrontal ou des bourgeons maxillaires n’est pas
clairement déterminée.
Dans un premier temps, nous analyserons les contributions
respectives des feuillets primordiaux de l’embryon à la forma-
tion des structures craniofaciales.
Cellules provenant de l’ectoderme
de surface
Elles s’internalisent pour former le revêtement de la cavité
buccale.
Le devenir des cellules ectodermiques est la formation de
l’épiderme kératinisé, mais aussi de l’épithélium de la muqueuse
du plancher de la bouche et des fosses nasales.
Cellules endodermiques
C’est à partir des régions latérales de la première poche
endodermique que se produit, de façon paire et symétrique,
l’invagination du récessus tubotympanique qui s’allonge
progressivement pour former la trompe d’Eustache et la caisse
du tympan. La partie médiane de la première poche endoder-
mique fournit l’épithélium thyroïdien à partir d’une invagina-
tion du canal thyréoglosse au niveau du foramen cæcum situé
à la jonction entre les deux tiers antérieurs et le tiers postérieur
de la langue définitive et qui détermine la limite entre l’épithé-
lium buccal d’origine ectodermique et l’épithélium pharyngé
d’origine endodermique. La deuxième poche endodermique va
former précocement l’épithélium des amygdales palatines,
tandis que la colonisation par le tissu lymphoïde a lieu dans les
3 mois précédant la naissance.
Cellules du mésoderme céphalique
Le mésoderme céphalique fournit les myocytes des fibres
musculaires striées. Cependant, toute la trame conjonctive, tissu
de soutien des muscles, aponévroses et tendons, provient de
cellules issues de la crête neurale. De plus, des expériences de
remplacement de mésoderme céphalique chez le poulet par du
mésoderme plus postérieur de niveau somitique ont permis
d’obtenir un développement normal des muscles masticateurs et
de montrer ainsi que l’information de configuration spatiale du
muscle est en fait donnée par le tissu conjonctif provenant de
la crête neurale [1]. Ces données soulignent d’emblée le rôle
fondamental de la crête neurale dans l’établissement de la

morphogenèse faciale. Pour des raisons didactiques, nous
envisagerons le détail de l’embryogenèse des muscles craniofa-
ciaux dans le chapitre consacré aux dérivés des CCN.
Le mésoderme céphalique a les mêmes potentialités de
développement que le mésoderme troncal : il fournit le tissu
musculaire, mais aussi les cellules endothéliales des artères des
arcs aortiques, en particulier celles des artères primitives
mandibulaires pour le premier arc et hyoïdienne pour le
deuxième arc.
Une autre propriété du mésoderme céphalique est son
potentiel ostéogénique. Cette capacité semble réduite chez
l’embryon d’oiseau à la partie la plus médiane du mésoderme
céphalique [2] qui forme avec le mésoderme somitique rostral
l’os occipital, la partie postérieure du sphénoïde et une partie de
la capsule otique. Tout le reste de la boîte crânienne et du
massif facial dérive de cellules issues de la crête neurale [3]. Il en
est de même pour la formation des enveloppes du cerveau anté-
rieur que constituent les méninges et celle des enveloppes du
crâne (le derme céphalique, épiderme exclu) : on décrit schéma-
tiquement une origine mésodermique pour la région occipito-
nucale ainsi que pour le reste du corps, et une origine des CCN
pour toute la partie plus rostrale de la face et du crâne [3].
Cellules de la crête neurale
C’est à partir des bourrelets dorsaux du tube neural que se
détachent progressivement de l’avant vers l’arrière les CCN.
Elles subissent une transition épithéliomésenchymateuse et
migrent en flux à partir de l’épithélium neural dans les diffé-
rentes régions de l’embryon. Ces cellules ont des capacités
migratoires importantes et peuvent se différencier en un grand
nombre de dérivés tissulaires dont nous avons déjà apprécié la
variété au cours des paragraphes précédents.
Les CCN destinées à former le crâne et le squelette facial
proviennent de flux distincts des bourrelets neuraux du
diencéphale, du mésencéphale et du rhombencéphale. Le
rhombencéphale est divisé en huit renflements segmentaires
appelés rhombomères dont les limites morphologiques corres-
pondent au développement segmentaire des différents nerfs
crâniens. Les CCN di-, més- et rhombencéphaliques ont le
potentiel de se différencier en cartilage, en os et en tissu
conjonctif [4]. Les cellules les plus rostrales sont à l’origine du
squelette frontonasal, tandis que les CCN plus caudales vont
coloniser les différents arcs branchiaux.
Chaque arc branchial peut être considéré comme une unité
segmentée. Les CCN fournissent les précurseurs du squelette, de
la paroi des artères, le tissu conjonctif de soutien des muscles au
squelette, les neurones, les cellules gliales des ganglions
sensoriels des nerfs crâniens et les cellules de Schwann des nerfs
moteurs.
Il existe des marqueurs moléculaires contemporains au
processus de morphogenèse exprimés de façon segmentaire et
qui respectent les limites morphologiques des rhombomères et
des arcs branchiaux. Parmi les gènes qui sont exprimés de façon
segmentaire, les gènes Hox sont ceux qui sont les mieux connus.
Ces gènes sont groupés en complexes dont l’organisation a été
conservée au cours de l’évolution. Chez les vertébrés, quatre
complexes répartis sur quatre chromosomes différents regrou-
pent 39 gènes qui codent pour des facteurs de transcription qui
se fixent à l’acide désoxyribonucléique (ADN) par un domaine
remarquablement conservé au cours de l’évolution appelé
l’homéodomaine [5]. Au cours du développement précoce de
l’embryon, ces gènes s’expriment transitoirement dans les
rhombomères du tube neural, dans les CCN qui se détachent
des bourrelets du tube neural et qui colonisent les arcs bran-
chiaux, mais aussi dans le mésoderme et l’endoderme céphali-
que. Leur domaine d’expression répond à la règle de colinéarité
découverte chez la drosophile [6], selon laquelle le moment et le
niveau d’expression de ces gènes le long de l’axe antéroposté-
rieur de l’embryon sont dictés par l’organisation spatiale de ces
gènes au sein des complexes chromosomiques. Ainsi, plus un
gène est situé du côté 3’ d’un complexe chromosomique, plus
son expression est précoce au cours du développement et
antérieure dans le tube nerveux. Chez les vertébrés, les limites
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Embryologie et anomalies congénitales du nez ¶ 20-264-A-10
antérieures d’expression de ces gènes sont situées au niveau du
rhombencéphale et correspondent aux limites morphologiques
entre deux rhombomères adjacents. Ainsi, chaque rhombomère
est doté d’une combinatoire d’expression des gènes Hox qui
constitue son « code Hox » [7]. Cette séquence spatiotemporelle
d’expression des gènes Hox pourrait correspondre à une infor-
mation positionnelle le long de l’axe antéropostérieur et être un
moyen d’orienter les cellules des différents rhombomères et
leurs dérivés vers une voie particulière de développement [8].
Les CCN participant à la formation de structures craniofacia-
les peuvent être divisées en deux domaines. Un domaine
antérieur s’étendant jusqu’au niveau du deuxième rhombomère
inclus dans lequel les gènes Hox ne sont pas exprimés et un
domaine postérieur dans lequel les gènes Hox sont exprimés. Les
CCN qui forment le squelette de la face appartiennent exclusi-
vement au domaine Hox-négatif. Cette distribution antéropos-
térieure du patron d’expression des gènes Hox dans les cellules
de l’ectomésenchyme dérivé des CCN est importante pour
déterminer l’identité antéropostérieure des arcs branchiaux. Le
fait que les CCN soient génétiquement prédéterminées ou
susceptibles de modifier leur devenir en fonction d’influences
extérieures a fait l’objet de nombreux débats chez les scientifi-
ques. Schématiquement, deux théories s’opposent. Dans la
première, les CCN pourraient être déterminées à devenir
certains os du squelette de la face avant de commencer à migrer
dans les arcs branchiaux ; dans l’autre cas, elles ne recevraient
aucune information quant à leur devenir dans le tube neural et
conserveraient cette plasticité jusqu’à ce qu’elles atteignent leur
destination finale. Cependant, des données récentes semblent
être en faveur d’une situation intermédiaire entre la plasticité et
la prédétermination. La plasticité des CCN est en effet forte-
ment restreinte par l’expression des gènes Hox. Les CCN Hox-
négatives sont capables de former l’ensemble du squelette
frontonasal et facial [9]. En revanche, l’expression des gènes Hox
est incompatible avec la formation de dérivés du premier
arc [10]. Le code Hox prémigratoire semble donc restreindre le
potentiel squelettogénique des CCN, possiblement en modulant
la réponse des CCN crâniales aux signaux inducteurs provenant
des arcs branchiaux dans lesquels elles migrent. Bien que ces
résultats soient en faveur d’une préspécification des CCN en
fonction de leur code Hox, d’autres données expérimentales
montrent que ces cellules ne sont pas définitivement détermi-
nées et peuvent subir l’influence d’autres tissus de voisinage lors
de leur migration.
Nous avons vu que l’information morphogénétique pour
former le squelette frontonasal et facial est contenue dans les
cellules Hox-négatives. Cependant, cette information peut être
fortement modulée par des molécules de signalisation prove-
nant des épithéliums avoisinants que sont l’ectoderme en
surface et l’endoderme en profondeur. La zone de polarisation
ectodermique frontonasale (ZEF) a récemment été identifiée
dans l’ectoderme qui recouvre le processus frontonasal chez
l’embryon de poulet [11]. Cette ZEF, non seulement oriente la
croissance dorsoventrale des maxillaires, mais peut aussi induire
un bec supérieur ectopique lorsqu’elle est transplantée dans une
région différente au processus frontonasal. Ce travail montre
l’influence dominante de la ZEF (ectoderme de surface) sur le
mésenchyme sous-jacent des CCN. Il a aussi été montré que
l’ablation de fragments d’endoderme du tube digestif ventral
chez l’embryon de poulet est capable d’empêcher la formation
d’os faciaux à partir du mésenchyme de CCN avoisinant [9].
L’endoderme est donc lui aussi une source d’information
positionnelle et morphogénétique pour la formation du sque-
lette de la face. Son implication dans la morphogenèse est
décisive, car l’adjonction d’endoderme dans des conditions
expérimentales est capable d’induire la formation de fragments
de mâchoire surnuméraire et même de déterminer leur position
et leur orientation.
Ces observations montrent la grande compliance des CCN
Hox-négatives squelettogéniques, face aux signaux provenant
des épithéliums avoisinants. Cependant, l’influence morphogé-
nétique de la ZEF et de l’endoderme rostral reste limitée aux
CCN Hox-négatives. Des greffes hétérotopiques plus postérieures
de ZEF ou d’endoderme ne changent pas le devenir de CCN
3
 20-264-A-10 ¶ Embryologie et anomalies congénitales du nez
Hox-positives, ce qui indique que l’information provenant de
ces épithéliums ne peut pas prévaloir sur la préinformation
donnée par le code Hox.
Ces résultats montrent que l’information donnée par les
épithéliums n’est pas absolue, mais est intégrée par les CCN en
fonction de leur identité positionnelle antéropostérieure initiale.
Les processus morphogénétiques du squelette craniofacial
semblent donc régulés par des interactions épithéliomésenchy-
mateuses bidirectionnelles [12].
■ Sous-unités embryologiques
de la région nasofrontale
Capsule nasale
Les os nasaux et l’os frontal sont une partie du syndesmo-
crâne et sont des os à ossification membraneuse. Cette ossifica-
tion à partir du mésenchyme dérivé des crêtes neurales débute
autour des 7e et 8e semaines. En arrière de ces structures se
trouve le mur antérieur de la capsule nasale, qui constitue la
structure antérieure du chondrocrâne. La capsule nasale est le
squelette cartilagineux primaire de la face. À 4 mois, elle
constitue un massif cartilagineux creusé de deux structures
tubulaires séparées par le septum nasal. En arrière, la capsule
nasale se continue par le cartilage sphénoethmoïdal et par le
chondrosphénoïde. La capsule nasale embryonnaire est l’ébau-
che du chondroethmoïde dont la croissance cartilagineuse est
très active chez le fœtus. Il porte puis positionne les pièces
squelettiques membraneuses naso-fronto-prémaxillaires (Couly,
1980). On distingue classiquement trois structures dans le
chondroethmoïde :
• le mésethmoïde (septum nasal, cartilages alaires et triangulai-
res) ;
• les deux ectethmoïdes à vocation olfactive qui forment les
masses latérales et les lames criblées.
Le mésethmoïde cartilagineux participe à la croissance du
massif facial pendant les 4-5 premières années de vie. Il exerce
alors une action de propulsion et de positionnement sur les os
propres du nez, les os frontaux et prémaxillaires. Il contribuerait
ainsi à la formation du sinus frontal par son action sur le
clivage des deux tables osseuses de l’os frontal à l’âge de 6 ans.
La table interne reste alors au contact du cerveau qui a terminé
son développement volumétrique, tandis que la table externe
subit le mouvement de propulsion du mésethmoïde, et le
clivage entre les deux tables de l’os frontal fait apparaître un
espace colonisé par les cellules antérieures de l’ethmoïde.
Les ectethmoïdes ou futures masses latérales finissent leur
croissance vers 4 ans, en déterminant la position des deux os
planum et par conséquent la distance entre les deux orbites
appréciée par la distance intercanthale interne.
Base du crâne
Les différentes pièces qui constituent la base du crâne
(ethmoïde, sphénoïde, partie pétreuse de l’os temporal et
corps de l’occipital) sont séparées par des synchondroses qui
ont la même signification biologique que les cartilages de
conjugaison : ce sont des zones actives, pouvant proliférer
même en culture d’organe et dont l’excision bloque la
croissance de la base. La croissance de la base du crâne
dépend essentiellement du jeu hormonal et est peu ou pas
influencée, du moins à l’état physiologique, par la croissance
cérébrale. Les deux capsules orbitaires du chondrosphénoïde
positionnent dans l’espace les apex des cônes orbitaires. Les
deux capsules otiques, futur os pétreux des temporaux,
positionnent les os membraneux, squamosaux et du même
coup les condyles de la mandibule.
Voûte du crâne
D’apparition plus récente au cours de l’évolution, la voûte est
constituée par la juxtaposition d’os de membrane dont l’ossifi-
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cation apparaît en plein mésenchyme sans modèle cartilagineux
préexistant. La voûte du crâne provient essentiellement des
CCN qui migrent à partir du tube neural et se différencient sur
place. La seule exception pour la voûte est l’écaille de l’occipital
qui a une origine mésodermique para-axiale [3]. L’os de mem-
brane est un os d’origine conjonctive qui se développe au
contact du tube neural qui exerce sur lui une induction qui
permet la formation de cartilage alors que l’ectoderme de
surface (précurseur de l’épiderme) exerce une influence ossi-
fiante directe. Ces interactions expliquent pourquoi l’ossifica-
tion de la voûte est si particulière selon le mode membraneux.
On distingue schématiquement :
• l’os de membrane à ossification directe que sont les os de la
voûte du crâne et de la face. Les premiers points d’ossification
qui préfigurent les différentes pièces squelettiques s’étendent
en « tache d’huile », si bien que les bords des différentes
pièces squelettiques se rapprochent de plus en plus. Elles
laissent entre elles une bande conjonctive étroite appelée
suture membraneuse ;
• les sutures membraneuses ou syndesmoses constituent un
lien entre les différentes pièces osseuses. À ce niveau, la
croissance des sutures ne dépend que des contraintes
mécaniques, c’est-à-dire de la poussée exercée par le cerveau
en croissance. Ce sont des zones de croissance passive qui
ne prolifèrent pas en culture et dont l’excision ne modifie
pas la croissance de la voûte, à condition que la dure-mère
soit respectée. Ces synfibroses ou sutures membraneuses
sont constituées schématiquement d’une zone centrale de
croissance fibroblastique qui permet leur élargissement et
de deux zones marginales où les fibroblastes se transfor-
ment en ostéoblastes. Si l’agrandissement de la voûte
dépend de l’ostéogenèse marginale des sutures, son mode-
lage est lié à des mécanismes d’apposition-résorption. La
table interne se modèle sur le sac dural et par son intermé-
diaire sur l’encéphale. Elle s’épaissit si le cerveau diminue
de volume (atrophie, hydrocéphalie valvée), les circonvolu-
tions cérébrales s’y impriment en cas d’hypertension
intracrânienne. La table externe est sous la dépendance
d’autres facteurs mécaniques, notamment musculaires
(temporaux, muscles de la nuque), ce qui explique les
asymétries crâniennes des torticolis congénitaux. La crois-
sance de la voûte est donc étroitement liée à la croissance
du cerveau et cesse avec elle.
■ Embryologie descriptive du nez
L’organogenèse et la croissance du nez sont indissociables de
celles de l’ensemble de la région médiofaciale.
La formation de la face se déroule entre la 4 e et la 10 e
semaine de développement intra-utérin par le développement et
la fusion de cinq bourgeons mésenchymateux ; le processus
nasofrontal impair et médian à l’origine de l’auvent nasal et du
septum ; les bourgeons maxillaires et mandibulaires, pairs et
symétriques. Latéralement, les bourgeons maxillaires sont
séparés du bourgeon nasofrontal par la fente orbitonasale, siège
de l’ébauche du canal lacrymonasal. Au fond du stomodeum, la
membrane buccopharyngienne sépare le futur oropharynx
d’origine ectodermique de l’intestin pharyngien d’origine
endodermique. Cette membrane va progressivement se résorber
(Fig. 1).
À la 5e semaine, le bourgeon frontal est limité latéralement
par les placodes optiques, future ébauche cristallinienne,
situées en regard de la cupule optique qui constitue une
expansion dans la future région diencéphalique du pro-
sencéphale. De façon simultanée, les placodes nasales qui
constituent des épaississements ectodermiques pairs et
symétriques au niveau rostral du bourgeon nasofrontal
apparaissent. Très précocement, certaines cellules de la
placode nasale se différencient pour former les cellules
neurosensorielles primaires du futur épithélium olfactif. À la
fin de la 5e semaine, des extensions axonales se font à partir
de ces cellules et vont coloniser la région la plus rostrale du

B C
Figure 1. Embryologie du nez. Développement de la région médiofa-
ciale avec mise en évidence des dérivés du bourgeon frontonasal et des
bourgeons maxillaires (bleu clair) et mandibulaires (vert), à 6 semaines
(A) ; 7 semaines (B) ; 10 semaines (C). Le bourgeon nasofrontal est à
l’origine du bourgeon nasal interne (en rouge) et du bourgeon nasal
externe (en bleu roi).
télencéphale. L’ossification secondaire de l’ethmoïde autour
de ces ramifications axonales sera à l’origine de la lame
criblée.
Au cours de la 6e semaine, les placodes nasales sont le siège
d’une dépression médiane en fossette, avec en parallèle un
soulèvement mésenchymateux périphérique en « fer à cheval »
formé par les bourgeons nasaux médians et latéraux.
Au cours de la 7e semaine, les bourgeons nasaux confluent et
se soudent, amorçant la configuration de la face (Fig. 1).
L’ectoderme du plancher du sillon lacrymonasal situé entre le
bourgeon nasal médian et le bourgeon maxillaire s’invagine
dans le mésenchyme sous-jacent pour former le canal lacrymo-
nasal. Les bourgeons nasaux médians confluent vers la ligne
médiane et forment par leur réunion le bourgeon médian,
amorce du prémaxillaire. Parallèlement à l’accroissement de la
gouttière olfactive, le bourgeon maxillaire prolifère, se dirigeant
progressivement en dedans, pour dépasser le niveau du bour-
geon nasal latéral et se souder au niveau du bourgeon nasal
médial. L’accolement se produit sur toute la longueur, ainsi
qu’en arrière, aboutissant en profondeur à la fermeture ventrale
des gouttières olfactives qui deviennent les fosses nasales
primaires (Fig. 2). Ces dernières sont des culs-de-sac ouverts en
avant par l’orifice narinaire, l’orifice postérieur, ou choane
primaire étant obstrué par la membrane bucconasale. Puis le
bourgeon nasal se soude à la partie homolatérale du bourgeon
nasal médian, délimitant ainsi l’orifice narinaire. Cette soudure
conduit à la formation d’une cloison horizontale entre fosses
nasales primaires et stomodeum, le palais primaire, qui
n’occupe que la partie antérieure de la cavité bucconasale
primitive. Avec l’effondrement de la membrane bucconasale
s’individualisent des conduits olfactifs extrêmement courts qui
correspondent au prémaxillaire. Tandis que dans les fosses
nasales primaires l’ectoderme commence à se différencier en
épithélium nasal, la région du cerveau où les cellules neurosen-
sorielles primaires font synapses avec le télencéphale est le siège
d’une croissance en longueur pour former les bulbes olfactifs.
Les cellules des bulbes olfactifs qui font synapses avec les
axones des cellules neurosensorielles primaires se différencient
pour devenir des neurones sensoriels secondaires de la voie
olfactive. La croissance volumétrique concomitante de la face et
du cerveau aboutit à l’allongement considérable des axones des
nerfs olfactifs secondaires, expliquant la grande fragilité des
bulbes olfactifs à toute agression traumatique ou chirurgicale. À
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Embryologie et anomalies congénitales du nez ¶ 20-264-A-10
A B
C D
Figure 2. Embryologie du nez. Formation des fosses nasales primaires
(A-C) puis définitives (D) ; du palais primaire (A-C) et secondaire (D), par
fusion des lames palatines à la 6e semaine (A) ; au début de la 7e semaine
(B) ; au début de la 8e semaine (C) ; à la fin de la 8e semaine (D).
la fin de la 7e semaine, la morphogenèse superficielle de la face
est achevée et l’on peut déjà individualiser : les orifices narinai-
res, les fosses nasales primaires, le palais primaire (antérieur), la
lèvre supérieure formée par le bourgeon nasal médian et les
bourgeons maxillaires.
Le bourgeon nasofrontal est ainsi à l’origine du développe-
ment de l’auvent nasal, de la columelle et du philtrum de la
lèvre supérieure (unité labiocolumellaire).
C’est au cours des 8e et 9e semaines de développement que
se forme le palais secondaire et que le septum divise les fosses
nasales en deux cavités distinctes (Fig. 2). Les bourgeons
maxillaires donnent naissance, par accroissement du mésen-
chyme, à deux petites lames, les processus palatins. Ces trois
lames s’accroissent d’abord verticalement vers le bas, de part et
d’autre de la langue qui occupe alors toute la cavité buccona-
sale. Cette notion est fondamentale et explique les rapports
privilégiés entre les fosses nasales et la cavité buccale. Lors du
redressement de la tête, la langue s’abaisse, les processus
palatins à l’intérieur desquels le mésenchyme subit un processus
d’ossification enchondrale se redressent et deviennent horizon-
taux pour former le palais osseux. Dans la partie postérieure du
palais secondaire, du mésenchyme myogénique se condense
pour donner la musculature du palais mou. En même temps, le
bourgeon nasofrontal qui constitue la voûte de la cavité buccale
donne naissance à une crête cartilagineuse verticale, le septum
nasal qui descend à la rencontre des processus palatins (Fig. 3).
La migration septale entraîne avec elle de chaque côté des
cellules olfactives qui vont constituer une structure tubulaire
basiseptale et symétrique, l’organe olfactif voméroseptal de
Jacobson. Ces structures disparaissent rapidement chez
l’homme, tandis qu’elles persistent chez l’animal.
À la 9e semaine, les processus palatins se joignent sur la ligne
médiane par affrontement de leur épithélium et forment ainsi
le palais secondaire. Cette jonction se fait d’avant en arrière, du
canal incisif à la luette. Le palais résulte ainsi de la jonction de
trois ébauches palatines dont le point de jonction est le canal
palatin antérieur. En même temps, le septum nasal progresse
vers le bas et vient s’unir à la face supérieure du palais secon-
daire délimitant ainsi les deux fosses nasales définitives qui
s’ouvrent en arrière par les choanes définitives.
5
 20-264-A-10 ¶ Embryologie et anomalies congénitales du nez
Ainsi, on peut considérer qu’à 10 semaines, le nez est
structurellement formé. La plupart des malformations du nez et
de la région frontonasale se produisent au cours de cette
première période de développement. Une bonne intégration de
l’embryologie descriptive permet la compréhension de la
plupart des malformations.
Lors de la période suivante ont lieu les phénomènes d’ossifi-
cation de la région frontofaciale à partir des ébauches cartilagi-
neuses et mésenchymateuses. On parle de l’étape squelettique
du développement de la face qui sort de l’embryologie à
proprement parler.
■ Théorie de l’espace prénasal
D’après les travaux de Grünwald, le nez est à la naissance une
structure comprenant un mur antérieur composé des os nasaux
et de l’apophyse nasale de l’os frontal à ossification membra-
neuse et en profondeur, la capsule cartilagineuse de l’ethmoïde
à ossification enchondrale. On décrit entre les os nasaux et
frontaux, pairs et symétriques, une suture membraneuse appelée
par Zuckerkandl le fonticulus naso frontalis ou fontanelle
nasofrontale. Ces derniers s’accolent en effet aux os nasaux sur
une hauteur variable. Il existerait donc au cours du développe-
ment un espace entre les os nasaux et la suture nasofrontale en
avant, la capsule cartilagineuse du nez en arrière, le processus
frontal du maxillaire latéralement et la dure-mère en haut. C’est
ce même espace qui a été décrit par Grünwald comme l’espace
prénasal [14]. En bas, cet espace se prolonge presque jusqu’à la
pointe du nez, sans avoir à aucun moment de connexion avec
les cavités nasales internes et les sinus paranasaux qui ne sont
pas développés à ce stade. Selon ce même auteur, au cours du
développement précoce, il existerait une projection de la dure-
mère dans cet espace prénasal en forme de mamelon, avec un
accolement à la face profonde de la peau. Pendant la croissance,
la fontanelle nasofrontale est remplacée par le processus nasal
de l’os frontal et la projection durale se trouve alors encerclée
dans un canal osseux dont les murs sont formés par l’incisure
ethmoïdale de l’os frontal. Le foramen cæcum, ou trou borgne,
situé médialement entre l’os frontal et le bord antérieur de
l’apophyse crista galli, serait le témoin de l’évolution embryo-
logique de cette région. Cependant, l’existence de ce diverticule
est toujours hypothétique, ainsi que l’origine du foramen
cæcum. Selon Grünwald, le canal à l’origine du foramen cæcum
n’est pas situé entre les os frontaux et l’ethmoïde, mais dans le
processus nasal de l’os frontal.
La description de l’espace prénasal a donné lieu à une
hypothèse embryopathogénique des kystes et fistules du dos
du nez : lors de la régression du diverticule dure-mérien
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Figure 3. Aspect en microscopie électroni-
que à balayage de la formation du palais pri-
maire chez un embryon humain au stade 17 (A)
et au stade 18 (B). Chambre nasale au stade 23
(C) : noter que la lame palatine droite a été
déchirée lors de l’ablation de la mandibule.
D’après [13].
concomitant de la fermeture du foramen cæcum, il existerait,
du fait de l’adhérence de la dure-mère au derme profond, une
invagination ectodermique à l’origine de la formation du
trajet fistuleux. Elle est presque unanimement admise dans la
littérature anglo-saxonne où elle représente de loin l’hypo-
thèse la plus prisée. Elle vient du travail original de
Grünwald, qui dès 1910 proposait une hypothèse embryopa-
thogénique expliquant aussi bien les kystes et fistules du dos
du nez, que les gliomes de l’espace prénasal ou les
encéphalocèles nasoethmoïdales (Fig. 4) [15]. Cette théorie est
particulièrement attrayante car elle propose un véritable
continuum embryopathogénique unissant ces différentes
pathologies. Les kystes et fistules du dos du nez pourraient donc
appartenir à une famille d’anomalies du développement de la
ligne médiane intéressant l’espace prénasal qui pourrait inclure
les encéphalocèles et les gliomes [14].
Cette théorie a été réactualisée par Brunner (1947), puis par
Session (1982) qui ont tous deux proposé des coupes histolo-
giques d’embryons et de nouveau-nés humains [16, 17]. Les
auteurs soulignent le fait que l’extension d’un processus
fibreux d’origine durale neurectodermique pourrait entraîner
une persistance de l’espace prénasal. C’est à partir de ce
postulat erroné que de nombreux auteurs présentent actuel-
lement un mécanisme commun à toutes les malformations de
l’espace prénasal avec un séduisant continuum embryopatho-
génique unissant les encéphalocèles, les gliomes et les kystes.
En effet, si la dure-mère était d’origine neurectodermique, on
pourrait alors concevoir que la chronologie de survenue d’un
épisode épigénétique au cours du développement précoce de
l’embryon puisse expliquer le spectre malformatif prénasal ;
les deux extrêmes de ce spectre étant représentés par
l’encéphalocèle nasale externe d’un côté et le sinus dermoïde
de l’autre. On sait maintenant que l’ensemble de la dure-
mère du prosencéphale dérive de l’ectomésenchyme des crêtes
neurales, qui vient tapisser l’ensemble des lobes frontaux
d’origine neurectodermique pour les envelopper dans un sac
étanche, le sac dural. Il existe donc entre l’ectoderme (à
l’origine de l’épiderme) et le neurectoderme (à l’origine du
cerveau) une troisième couche cellulaire continue, la dure-
mère, qui à la différence de la peau et du cerveau n’est pas
d’origine ectodermique. On ne peut donc pas concevoir
qu’une projection durale à travers l’espace prénasal soit à
l’origine d’une invagination ectodermique puisque ces tissus
ont une origine embryologique différente. Cela nous a
conduit à remettre fortement en question la notion de
continuum embryopathogénique évoqué ci-dessus (Fig. 5).
Nous avons proposé dans des travaux récents que si la théorie
de l’espace prénasal explique parfaitement les méningocèles ou
 Embryologie et anomalies congénitales du nez ¶ 20-264-A-10

1 1

2 2
3 3
4 4

A B C
1 1
5 5
6 8
A
7 2
2
4 4

C D D

1 1
5
8
9 8
7 10
2 2
4 B
4

E F
8 B. Hétérotopie gliale extranasale.
11
G
Figure 4. Théorie de l’espace prénasal telle qu’elle a été proposée par
Grünwald (1910).
A. Capsule nasale embryonnaire avec représentation de l’ectoderme et de
la dure-mère. Les pointillés indiquent la région où l’ectoderme reste
adhérent au cartilage de la capsule où des résidus de tissu ectodermique
peuvent être trouvés.
B. Schéma représentant les restes d’ectoderme dans l’espace prénasal
avant la condensation des éléments osseux.
C. Condensation de l’os propre et de l’os frontal entre l’ectoderme et la
dure-mère laissant l’espace prénasal entre l’os propre et la capsule cartila-
gineuse. Le fonticulus frontalis est présent et pas encore ossifié.
D. Ossification de l’os frontal avec fermeture du fonticulus frontalis. La
projection en « pis de vache » de la dure-mère est représentée à travers
l’os frontal.
E à G. Redessiné d’après Macomber et Wang, 1953 [15]. E. Montre une
poche de dure-mère se projetant à travers l’os frontal pour former une
encéphalocèle. F. Montre le foramen cæcum fermé avec un reste de tissu
glial (gliome ou hétérotopie) dans l’espace prénasal. G. Montre le fora-
men cæcum fermé avec un reste de tissu ectodermique (kyste dermoïde)
dans l’espace prénasal.
1. Dure-mère ; 2. espace prénasal ; 3. ectoderme ; 4. capsule cartilagi-
neuse ; 5. os frontal ; 6. fonticulus frontalis ; 7. os nasal ; 8. foramen
cæcum ; 9. encéphalocèle ; 10. gliome ; 11. kyste.
les gliomes, de topographie basale antérieure ou prénasale, elle
n’explique en aucun cas les kystes et fistules du dos du nez de
même topographie. La proposition de continuum embryopa-
thogénique unissant ces différentes pathologies nous semble
donc caduque (Fig. 5) [18, 19].
E
Figure 5. Anomalies congénitales de l’espace prénasal : réinterpréta-
tion du continuum embryopathogénique tel qu’il a été proposé par
Sessions, 1982.
A. Encéphaloméningocèle.
C. Tissu dermoïde à extension paraméningée.
D. Tissu dermoïde à extension jusqu’à la base du crâne.
E. Kyste dermoïde du dos du nez sans extension profonde. Si la persis-
tance d’une projection durale dans l’espace prénasal au cours du déve-
loppement de l’étage antérieur de la base du crâne peut effectivement
expliquer la formation de méningocèle ou de gliome dans l’espace
prénasal (A, B), elle n’explique en aucun cas la formation de kyste ou de
fistule dermoïde (C-E). Cerveau et tissu glial en bleu, dure-mère en vert, os
membraneux en jaune, tissu dermoïde en rouge.
■ Définitions et aspects cliniques
des malformations congénitales
axiales de la région nasofrontale
La connaissance de l’embryologie de la région nasofrontale
permet une classification topographique plus claire de ces
malformations. Au risque de paraître redondant, nous avons
choisi de présenter les malformations de la région nasofrontale
en séparant arbitrairement les malformations dont la topogra-
phie est en relation avec l’espace prénasal, tel que nous l’avons
décrit antérieurement, et les malformations dont la topographie
est en rapport avec une persistance du fonticulus naso frontalis,
c’est-à-dire un défaut de fermeture de la suture située entre
l’apophyse nasale des os frontaux et les os nasaux.
Kystes et fistules du dos du nez
Nous avons volontairement choisi de ne pas inclure les kystes
et fistules du dos du nez, ni dans les malformations de l’espace
prénasal (comme c’est habituellement fait dans la littérature), ni
dans les malformations relatives à la persistance du fonticulus
naso frontalis, ni dans les malformations basales. En effet,
l’étude topographique précise des différentes formes cliniques
topographiques de kystes et fistules du dos du nez nous a

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 20-264-A-10 ¶ Embryologie et anomalies congénitales du nez
“ Points forts
• La plupart des malformations congénitales de la région
nasofrontale se manifestent comme des masses ou des
tuméfactions symptomatiques de la ligne médiane au
niveau de l’étage moyen de la face.
• Des complications infectieuses locales ou
locorégionales (en particulier méningite chronique ou à
répétition) peuvent parfois être révélatrices.
• Ces malformations sont retrouvées dans environ 1 sur
40 000 naissances vivantes, sans prépondérance de
sexe [20].
• Toutes malformations confondues, jusqu’à un tiers de
ces patients ont des malformations intracrâniennes
comprenant des dysgénésies du corps calleux, des
lipomes interhémisphériques, des kystes colloïdes ou des
kystes arachnoïdiens.
“ Point fort
La biopsie diagnostique est contre-indiquée devant une
malformation congénitale du nez avant le bilan
morphologique.
permis de montrer que cette malformation peut concerner aussi
bien l’espace prénasal que la région du fonticulus frontalis ou,
dans de plus rares cas, l’étage antérieur de la base du crâne.
Les kystes et fistules du dos du nez sont rares. Leur incidence
est estimée à 1 pour 20 000 à 40 000 naissances. Les kystes et
fistules du dos du nez sont les malformations nasales de la ligne
médiane les plus fréquentes ; ils représentent 3,7 à 12,6 % des
lésions dermoïdes de la tête et du cou et 1,1 % de tous les
dermoïdes. Ces lésions sont dans la plupart des cas sporadiques,
même si des formes familiales ont ponctuellement été décrites.
Embryopathogénie
La formation au cours du développement embryonnaire d’un
kyste ou d’une fistule du dos du nez implique deux conditions
nécessaires et suffisantes :
• compétence des cellules impliquées à former du tissu der-
moïde comprenant un épithélium kératinisé stratifié et des
annexes pilosébacées ;
• topographie de la lésion compatible avec les différentes
formes cliniques rencontrées.
L’hypothèse embryopathogénique la plus communément
admise est celle qui découle de la théorie de l’espace prénasal
proposée par Grünwald. Cette théorie est séduisante, mais
n’explique ni les kystes et fistules du dos du nez de topographie
superficielle par rapport aux os nasaux qui représentent la
majorité des cas, ni les exceptionnelles formes basales profon-
des. Nous proposons une hypothèse selon laquelle cette patho-
logie résulterait d’une inclusion ectodermique au niveau des
zones axiales de fusions des bourgeons embryonnaires
nasofrontaux, entre 24 et 56 jours de développement intra-
utérin [19, 21]. Cette inclusion peut ou non rester en contact avec
le milieu extérieur et se manifester ensuite sous forme de kyste
ou de fistule. La topographie et la profondeur de la structure
dermoïde ainsi formée seront fonction du stade de développe-
ment auquel se produit l’inclusion : plus l’inclusion est précoce,
plus le kyste ou la fistule seront profonds. Nous proposons que
ces épisodes d’inclusion ectodermique ont lieu entre la ferme-
ture du neuropore antérieur autour du 24e jour de développe-
ment intra-utérin (IU) et 56 jours IU, où le nez est
structurellement formé. L’inclusion serait donc suffisamment
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précoce pour que puissent avoir lieu les interactions épithélio-
mésenchymateuses nécessaires à la formation du tissu dermoïde.
Le développement cartilagineux de la capsule nasale précède
l’ossification membraneuse des os nasaux et frontaux ; cela
explique la topographie préférentielle en superficie par rapport
à la capsule nasale cartilagineuse, en particulier le septum.
L’inclusion pouvant avoir lieu à n’importe quel moment dans
la fourchette de temps proposée ci-dessus, les kystes et les
fistules peuvent être situés n’importe où en profondeur entre
l’ethmoïde, charpente cartilagineuse de la capsule nasale, et le
tissu sous-cutané (Fig. 6) [13, 22].
Clinique
Le diagnostic est fait le plus souvent à la naissance devant la
présence d’une fistule cutanée externe qui peut être située
n’importe où entre la glabelle et la pointe du nez. Il peut s’agir
parfois (en cas de kyste sans trajet fistulaire) d’une tuméfaction
isolée du dos du nez.
• En cas de fistule externe, l’orifice fistuleux se présente sous la
forme d’une petite dépression punctiforme circulaire ou
ovalaire, à bords nets, située sur la ligne médiane entre la
glabelle en haut et la base de la columelle en bas. La présence
de poils faisant issue à travers l’orifice fistulaire est considérée
comme pathognomonique. Parfois, plusieurs orifices sont
retrouvés, soit spontanément, soit par fistulisation secondaire.
La pression laisse poindre du sébum jaunâtre ; l’issue de
liquide cérébrospinal (LCS) a été décrite. Cette fistule peut
être borgne, mais le plus souvent, l’orifice externe communi-
que par un trajet qui s’enfonce entre les cartilages triangulai-
res et le bord inférieur des os nasaux, remontant vers la
glabelle, élargissant parfois les os jusqu’au kyste dermoïde.
• Le kyste dermoïde médian : parfois isolé, il apparaît sous
forme d’une petite tumeur médiane elliptique ou arrondie, du
volume d’un pois ou d’une noisette, indolore, mobile, de
consistance assez molle, recouvert d’une peau normale ou
d’aspect angiomateux. Dans certains cas, il est plus profond,
siégeant à la face interne des os nasaux, creusant une cavité
en pleine cloison cartilagineuse, pouvant remonter jusqu’à la
base du crâne. En cas de surinfection, la peau en regard est
rouge, il prend l’aspect d’une tuméfaction inflammatoire
douloureuse et fixée. Si une incision intempestive de l’abcès
a eu lieu, il lui succède une fistule suppurée adhérente aux
plans profonds.
• Les formes mixtes avec présence d’une fistule et d’un kyste
sont les plus fréquentes, réunissant les deux aspects précé-
demment décrits. À la différence des encéphalocèles, ces
masses ne sont pas transilluminables, le test de Furstenberg
(compression bilatérale des veines jugulaires visant à aug-
menter la pression intracrânienne) ou les cris n’entraînent
aucune expansion de la tumeur.
• Les complications sont dominées par la surinfection aboutis-
sant à une collection sous-cutanée de l’arête nasale ou plus
souvent paralatéronasale pouvant aboutir à une fistulisation
secondaire. La plupart des infections sont limitées à la fistule
et au kyste mais des cellulites périorbitaires et des ostéomyé-
lites ont été décrites. La possibilité de prolongement profond
au niveau de la cloison vers la base du crâne expose aux
complications endocrâniennes : méningite, abcès du cerveau.
Examens complémentaires
Leur but essentiel est d’apprécier l’extension en profondeur
du tractus dermoïde, de rechercher une déhiscence de l’étage
antérieur de la base du crâne et d’éliminer une malformation
craniofaciale associée.
La tomodensitométrie (TDM) faciale en coupes axiales et
coronales est actuellement l’examen de référence. On y recher-
che un dédoublement de l’apophyse crista galli ou un élargisse-
ment du trou borgne qui sont des signes de suspicion
d’extension haute du tractus dermoïde. Mais l’interprétation des
images TDM de la base du crâne est rendue difficile chez le
jeune enfant par les processus d’ossification en cours de la lame
perpendiculaire de l’ethmoïde et de l’apophyse crista galli
(Fig. 7).
 Embryologie et anomalies congénitales du nez ¶ 20-264-A-10

Figure 6. Inclusion sagittale d’ectodeme : théorie embryopathogénique unissant les différentes formes cliniques de kystes et fistules du dos du nez (KFDN).
L’importante variabilité topographique des KFDN représente un continuum anatomique qui peut être corrélé avec le moment de l’inclusion ectodermique lors
du développement embryonnaire. Photographies en microscopie électronique à balayage d’embryons humains aux stades 13 (A), 15 (B), 17 (C, D), 21 (E)
selon la classification de Carnegie [22] (avec l’autorisation du docteur Klaus Hinrichsen) [13]. F à I. Schémas des principales formes topographiques de KFDN
(redessiné d’après Sessions, 1982). Une inclusion ectodermique précoce peut se produire lors de la fusion médiane des bourgeons nasofrontaux entre 24 et
56 jours de développement (A à E, flèches). Plus l’inclusion a lieu précocement, plus le KFDN est profond.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM), par la meilleure
définition des tissus mous qu’elle donne, permet une évaluation
précise du trajet du tractus et de ses extensions. Elle vient donc
en complément du bilan TDM s’il persiste un doute sur une
extension haute du tractus dermoïde.
Ces deux examens complémentaires ont supplanté les tomo-
graphies du massif facial, et la fistulographie qui ne permet pas
toujours d’opacifier les trajets fistuleux trop étroits, et qui
présente pour certains un risque infectieux.
Traitement
L’indication opératoire est formelle devant toute fistule
dermoïde du dos du nez. Opérer ces enfants jeunes, vers l’âge
de 6 mois, permet d’éviter les complications infectieuses, et
facilite les conditions techniques d’exérèse des lésions.
Lorsque le bilan radiographique ne montre pas d’extension
endocrânienne, l’exérèse peut être réalisée par une voie d’abord,
soit médiane sur le dos du nez, soit dissimulée au niveau de la
columelle. L’exérèse de la fistule se fait sous contrôle du
microscope opératoire (Fig. 8).
Lorsque le bilan radiographique montre une extension
endocrânienne, une exérèse par voie neurochirurgicale doit être
réalisée associée à l’exérèse par « voie basse » du trajet fistuleux.
Les suites opératoires sont en général simples, avec cependant
un taux de récidive à long terme de 5 à 15 %.
Malformations de l’espace prénasal
Méningoencéphalocèles nasoethmoïdales
Une encéphalocèle est par définition une dysraphie crânienne
avec hernie congénitale d’un sac méningé contenant du liquide
cérébrospinal et du tissu nerveux encéphalique habituellement
malformatif. Quand la hernie ne contient que de la méninge,
on parle de méningocèle. Quand la hernie contient du tissu
cérébral et/ou méningé, on parle alors de méningoencé-
phalocèle et quand elle contient du tissu cérébral, de la
méninge et une partie du système ventriculaire, on parle alors
d’encéphalo-méningo-cystocèle.
Les méningoencéphalocèles sont sous-divisées en quatre
groupes anatomiques en fonction de la topographie de la
hernie : sincipital, pariétal, occipital et basal. Nous nous
intéresserons exclusivement aux méningoencéphalocèles de
topographie antérieure, que sont les formes sincipitales et
basales. On sépare les formes sincipitales en ménin-
goencéphalocèles nasoethmoïdales, nasofrontales et naso-
orbitaires. Seules les formes nasoethmoïdales font partie des
malformations de l’espace prénasal du fait de leur trajet entre
les os nasaux et la capsule cartilagineuse ethmoïdale. La forme
naso-orbitaire, de topographie paramédiane, ne sera pas traitée.
La forme nasofrontale est abordée dans le cadre des malforma-
tions du fonticulus frontalis.
La prévalence des encéphalocèles varie de 0,8 à 4 pour
10 000 naissances vivantes [23], mais l’incidence réelle est
considérablement plus importante car ce type de malforma-
tion aboutit à une interruption de grossesse dans presque
70 % des cas [24]. Des facteurs ethniques et géographiques
influencent à la fois la fréquence et la topographie des
encéphalocèles. En Asie du Sud-Est, les atteintes de la région
nasofrontale et nasoethmoïdale sont 9 fois plus fréquentes
que les atteintes postérieures [25] . La grande majorité des
encéphalocèles est sporadique avec, dans un petit nombre de
cas, un lien avec la dysplasie frontonasale [26]. Bien que les

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 20-264-A-10 ¶ Embryologie et anomalies congénitales du nez
“ Points forts
• L’extension intracrânienne potentielle des kystes et
fistules du dos du nez et le risque de complications
infectieuses secondaires justifient leur traitement
chirurgical précoce.
• L’analyse tomodensitométrique de la base du crâne est
nécessaire pour la mise en évidence d’une solution de
continuité correspondant au trajet fistuleux.
• Toute suspicion d’extension intracrânienne justifie la
réalisation d’une IRM cérébrale centrée sur l’étage
antérieur pour détecter la présence d’une masse
intracrânienne.
• Si une masse intracrânienne est mise en évidence, le
patient doit alors bénéficier d’une double voie d’abord
rhinologique et neurochirurgicale.
• Dans les autres cas, la rhinoplastie par voie externe
selon la technique de Réthi, avec si besoin usage du
microscope opératoire, permet une large exposition et
l’excision complète de la lésion avec des séquelles
cosmétiques mineures (Fig. 8).
malformations sincipitales et basales soient présentes à la
naissance, elles peuvent ne se manifester qu’à l’âge adulte.
Anatomiquement, la déhiscence des encéphalocèles nasoeth-
moïdales est située entre les os nasaux et les dérivés de la
capsule nasale cartilagineuse (Fig. 9). La physiopathologie de ces
encéphalocèles pourrait être expliquée par l’extension de tissu
cérébral dans l’espace prénasal. En conséquence, les os propres
sont refoulés vers l’avant, tandis que la lame verticale de
l’ethmoïde est reculée. Le defect osseux facial peut s’étendre à
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Figure 7. Aspect en tomodensitométrie de
différentes formes cliniques de kystes et fistules
en coupes axiales (A, E, F) et reconstructions
coronales (B, C, D). Encoche frontale réalisée
par un kyste dermoïde glabellaire (A) ; aspect
radiologique physiologique de l’étage antérieur
de la base du crâne avec défaut d’ossification de
la lame criblée pouvant faire évoquer une dé-
hiscence osseuse (B) ; empreinte osseuse réali-
sée par un trajet fistuleux kystique s’étendant
jusqu’à la base du crâne sans composante intra-
crânienne (C) ; aspect de dédoublement de
l’apophyse crista galli chez un enfant présen-
tant un trajet fistuleux s’étendant jusqu’à la
base du crâne sans extension intracrânienne
(D) ; aspect d’élargissement du foramen cæ-
cum chez le même patient (E) ; encoche os-
seuse sagittale entre les os nasaux correspon-
dant au point de pénétration du trajet fistuleux
dans l’espace prénasal préalablement superfi-
ciel (F).
la partie antérieure de la paroi médiale des orbites. Ces patients
ont souvent une face longue et chez les plus vieux, une classe
III squelettique peut être observée, traduisant l’effet du recul du
septum nasal sur la croissance médiofaciale [27]. Le defect osseux
naso-orbitaire est situé dans la partie médiale du mur orbitaire
et entre le processus frontal du maxillaire et l’os lacrymal. La
conséquence sur les orbites peut être une dystopie orbitaire
horizontale ou verticale. Le télécanthus est caractéristique des
patients porteurs d’encéphalocèle nasoethmoïdale. Cependant,
les distances interpupillaires et intercanthales latérales sont le
plus souvent normales traduisant le caractère essentiellement
médiofacial de ce type de malformation. La dysfonction du
drainage lacrymal est le problème oculaire le plus fréquent en
raison d’un sac lacrymal malformé, distendu et souvent non
perméable. Le contenu intracrânien peut être normal ou
malformatif.
À l’examen clinique les encéphalocèles se présentent comme
une masse compressible, pulsatile, positive en transillumination.
Elles augmentent de volume aux cris, à la manœuvre de
Valsalva et au test de Furstenberg (compression bilatérale des
jugulaires). Cependant, l’ensemble de ces signes est fonction du
degré de communication avec les espaces sous-arachnoïdiens ; la
fiabilité de ces signes cliniques est donc toute relative.
Hétérotopie intranasale
Par définition, l’hétérotopie est la présence de formations
cellulaires ou tissulaires en situation anatomique anormale. Les
hétérotopies ou gliomes nasaux sont des malformations congé-
nitales de tissu glial situé en dehors du système nerveux central
sans connexion avec le LCS. Ces malformations sont moins
fréquentes que les dermoïdes, mais plus fréquentes que les
encéphalocèles.
On considère classiquement que la physiopathogénie
de l’hétérotopie intranasale est identique à celle des
encéphalocèles frontoethmoïdales à cette différence que la
connexion entre la dure-mère et le tissu glial faisant hernie ne
Oto-rhino-laryngologie
 Embryologie et anomalies congénitales du nez ¶ 20-264-A-10

Figure 8. Kystes et fistules du dos du nez : exemple clinique. A. Vue de face au moment de l’épisode infectieux avec abcès de topographie paralatéronasale
droite d’évolution subaiguë, associé à un orifice fistulaire au niveau du tiers inférieur du dorsum nasal. Têtes de flèches : kyste paracanthal droit (en haut) et
fistule du tiers inférieur du dorsum (en bas). Aspect clinique (B) et tomodensitométrique (TDM) (C) de l’encoche maxillaire avec diastème interincisif central
avec interposition médiane du frein de lèvre supérieure, associée à une fente osseuse maxillaire médiane sous-jacente. Aspect radiologique en coupes axiales
TDM (D) et en imagerie par résonance magnétique (IRM) (E) et IRM en coupe sagittale (F). Rétention kystique avec prise de contraste périphérique compatible
avec le contexte infectieux. L’extension du trajet fistulaire se fait au niveau de la ligne médiane avec une solution de continuité osseuse entre les os propres du
nez. Le trajet fistulaire se poursuit ensuite sous l’auvent nasal traversant un foramen cæcum persistant et perméable, jusqu’à un kyste paraméningé médian
venant au contact des lobes frontaux. L’apophyse crista galli est clairement dédoublée. G à I. Vues peropératoires. Une triple voie d’abord a été pratiquée,
fusiforme, circonscrivant l’orifice fistuleux après cathétérisation de ce dernier par un crin de Florence, voie nasale externe de Réthi et incision complémentaire
paralatéronasale en regard de la fistulisation spontanée. L’extension profonde du trajet fistuleux se faisait au niveau d’une déhiscence osseuse à travers le
foramen cæcum. Le kyste venait au contact de l’encéphale, en regard de la déhiscence osseuse, mais restait strictement extradural. L’exérèse monobloc de la
pièce a nécessité la réalisation d’une « out fracture » des os nasaux pour élargir le champ opératoire et permettre un bon contrôle lors du décollement au contact
du kyste avec l’aide d’instruments otologiques sous microscope opératoire. J. Pièce opératoire.

persiste que par un tractus fibreux inconstant (15 % des cas).
Comme pour l’encéphalocèle nasoethmoïdale, la composante
intranasale peut être isolée, sans lésion visible en surface. Les
formes intranasales représentent 30 % des hétérotopies
nasales, contre 60 % extranasales et 10 % de formes mix-
tes [28] . Il n’y a habituellement aucun defect osseux. Les
gliomes nasaux, malgré leur nom, n’ont aucune composante
de malignité et ne dégénèrent pas. Ils sont dans la plupart des
cas asymptomatiques, mais peuvent s’infecter.
Histologiquement, les hétérotopies sont constituées de tissu
glial dans un stroma conjonctif. Le tissu glial comprend
surtout des astrocytes, mais aussi de la microglie et parfois des
cellules géantes. Il existe aussi des neurones dans 10 à 60 %
des cas [29].

Oto-rhino-laryngologie 11
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 20-264-A-10 ¶ Embryologie et anomalies congénitales du nez
Les mitoses sont rares, et comparé aux encéphalocèles, le stroma
conjonctif est plus abondant.
La présentation clinique des gliomes intranasaux est habi-
tuellement une obstruction nasale unilatérale (Fig. 10). Cepen-
dant, avec le temps, ces lésions peuvent refouler le septum nasal
et entraîner une obstruction nasale bilatérale. On peut parfois
observer une épistaxis ou une rhinorrhée de LCS. Une ménin-
gite récidivante peut être le seul point d’appel [30].
Certains auteurs ont proposé une tendance particulière à faire
des sinusites chez les patients porteurs d’hétérotopies nasa-
les [31]. À l’examen endonasal, la masse peut se confondre avec
un polype. Les gliomes sont le plus souvent attachés au cornet
moyen, mais peuvent parfois être développés au contact de la
lame cribriforme ou du septum nasal. Dans le cas d’un gliome
volumineux, les os propres du nez peuvent être écartés. Bien
que le nez soit la localisation la plus fréquente, d’autres
localisations ORL sont décrites comme le nasopharynx, la
langue, l’oropharynx ou le scalp [29].
Bien que les diagnostics différentiels soient nombreux, la
biopsie de la masse est formellement contre-indiquée en raison
du risque de brèche méningée et de méningite. Le meilleur
examen radiologique est l’IRM. L’intensité du signal des gliomes
tend à être identique à celle du parenchyme cérébral normal
dans toutes les séquences, mais il peut parfois exister une
augmentation du signal pondéré en T2 du fait de la gliose. Les
produits de contraste peuvent aider au diagnostic différentiel
d’encéphalocèle. Du produit de contraste injecté dans le LCS
pourra descendre dans une encéphalocèle mais pas dans un
gliome. Ce type d’examen n’est que très peu spécifique (en cas
de perméabilité limite autour de la hernie). L’IRM ne peux pas
détecter précisément un defect osseux, mais sa meilleure
résolution pour les tissus mous et la possibilité d’obtention de
coupes dans tous les plans permettent de mieux circonscrire la
topographie et le trajet d’une encéphalocèle. Elle permet aussi
la distinction entre une réaction inflammatoire des tissus mous
d’un gliome et une meilleure évaluation de la taille de la lésion.
Le traitement de ces lésions bénignes est chirurgical. Au
moindre doute, un avis neurochirurgical est nécessaire. Dans
tous les cas, la confirmation finale de la nature de la lésion sera
faite au moment de l’intervention.
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Figure 9. Encéphalocèle nasoethmoïdale ;
aspect scanographique en coupes axiale (A),
sagittale (B) et coronales (C-D).
Kystes épidermoïdes
Les kystes épidermoïdes de la région de la pyramide nasale
sont très rares ; ce diagnostic est envisagé principalement pour
souligner l’origine embryologique différente des kystes dermoï-
des et épidermoïdes. Ce sont globalement des tumeurs congé-
nitales bénignes assez rares. Dans le cadre des tumeurs
épidermoïdes bénignes de la tête et du cou, 50 % sont des
cholestéatomes de l’oreille moyenne. Ces tumeurs peuvent être
situées à n’importe quelle ligne de fusion embryonnaire. La
plupart sont situées au niveau de la ligne médiane, mais au
niveau de la tête et du cou, elles sont souvent placées en regard
des lignes de fusions latérales des arcs branchiaux. Les kystes
dermoïdes et épidermoïdes sont les lésions du scalp les plus
fréquentes chez les enfants [32]. Les kystes dermoïdes sont 2 fois
plus fréquents que les kystes épidermoïdes [33]. Le kyste épider-
moïde se présente habituellement comme une masse à crois-
sance lente, indolente. Les formes à extension intracrânienne
peuvent entraîner une symptomatologie neurologique (en
particulier pour les formes temporofrontales volumineuses).
Ces tumeurs peuvent être classées en deux catégories selon
leur pathogénie :
• les kystes épidermoïdes acquis par implantation traumatique
d’épiderme dans les tissus sous-jacents, de façon iatrogénique
ou non ;
• les kystes épidermoïdes résultant d’une inclusion congénitale
sur une ligne de fusion de bourgeons embryonnaires tapissés
d’ectoderme.
D’un point de vue histologique, les kystes épidermoïdes ont
pour seule paroi externe un épithélium kératinisé stratifié. Cet
épithélium desquame de façon naturelle, libérant ainsi de la
kératine et du cholestérol. Une cavité kystique se forme et
grandit progressivement par l’accumulation de cette desquama-
tion donnant au contenu du kyste cet aspect caractéristique
blanc et nacré. Les kystes dermoïdes au contraire contiennent
des annexes pilaires très évocatrices du diagnostic. La capacité
destructrice locale de ces kystes est bien décrite dans la littéra-
ture otologique. À moins d’une communication avec l’extérieur
ou une cavité sinusienne, la surinfection de ces kystes est peu
fréquente. Compte tenu de ce potentiel inéluctable de crois-
sance, l’exérèse de ces kystes est recommandée. Il n’y a pas de
récidive si l’exérèse est complète.
Oto-rhino-laryngologie

Malformations du fonticulus frontalis
Nous avons vu qu’embryologiquement, le fonticulus frontalis
ou fontanelle nasofrontale correspond à la zone de jonction
fibreuse située entre la partie inférieure de l’os frontal et la
partie supérieure des os nasaux. Dans certaines circonstances
pathologiques, cette suture membraneuse peut rester déhiscente
et laisser une voie de passage à des structures sous-jacentes, en
particulier du matériel cérébral.
Méningoencéphalocèles nasofrontales
Ce type d’encéphalocèle est la plus fréquente des localisations
sincipitales. Elles sont la conséquence de la hernie des lobes
frontaux à travers un fonticulus frontalis élargi qui reste ouvert.
La déhiscence osseuse est alors située au niveau de la glabelle à
la jonction os frontal/os nasaux. En cas de topographie latérale
de la déhiscence, l’os propre, ou le processus frontal du maxil-
laire, peuvent être le siège d’une fente osseuse. Des anomalies
cérébrales peuvent être associées. Le diagnostic positif repose sur
l’IRM.
Hétérotopies extranasales
La présentation clinique des gliomes extranasaux est caracté-
ristique [21] . Ces malformations sont rares et se présentent
habituellement à la naissance comme une masse médionasale
de consistance ferme située n’importe où entre la pointe du nez
et la glabelle. Ils sont le plus souvent situés latéralement par
rapport à la ligne médiane et peuvent entraîner une anomalie
du champ visuel ou une compression des voies lacrymales du
côté atteint [34]. La racine du nez peut avoir un aspect élargi.
Ces lésions sont classiquement, mais pas toujours, couvertes
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Embryologie et anomalies congénitales du nez ¶ 20-264-A-10
Figure 10. Hétérotopie gliale intranasale ;
aspect clinique endonasal (A) et en imagerie
par résonance magnétique (IRM) (B à D).
d’une peau télangiectasique ou décolorée. Il s’agit d’une masse
homogène, de consistance ferme, non compressible. Le test de
Furstenberg n’entraîne aucune expansion de la masse, contrai-
rement à ce qui est observé pour les encéphalocèles. La transil-
lumination est négative et on n’observe aucune expansion de la
masse lors des cris. La prise en charge thérapeutique des gliomes
nasaux nécessite une approche multidisciplinaire avec la
participation de chirurgiens maxillofaciaux, de neurochirurgiens
et de neuroradiologues. Le patient doit avoir un examen
clinique complet à la recherche d’autres malformations congé-
nitales associées. L’endoscopie nasale est réalisée afin de préciser
la localisation, l’origine et l’extension de la masse nasale et de
mettre en évidence un éventuel caractère pulsatile. Toute
ponction à l’aiguille ou biopsie doit être formellement proscrite
avant d’avoir éliminé une éventuelle extension intracrânienne.
Ces lésions ont un potentiel de croissance lent, sans risque de
dégénérescence maligne. En conséquence, le bilan diagnostique
doit être complet avant la réalisation de l’exérèse chirurgicale
qui constitue le traitement de choix. Le bilan radiologique par
scanner et IRM en coupes axiales, coronales et sagittales permet
de préciser la localisation, la taille et le contenu de la lésion.
L’intégrité de l’étage antérieur de la base du crâne doit être mise
en évidence. Le scanner osseux en coupes millimétriques peut
être pris en défaut du fait de l’absence d’ossification de l’étage
antérieur chez le jeune enfant. L’IRM avec injection de produit
de contraste est alors utilisée en complément pour délimiter la
base du crâne cartilagineuse, et donne des résultats complé-
mentaires au scanner pour déterminer les caractéristiques
tissulaires ou liquidiennes de la masse. L’injection de produit de
contraste peut aussi aider à différencier les masses solides ou
lorsqu’une infection est suspectée.
13
 20-264-A-10 ¶ Embryologie et anomalies congénitales du nez
L’approche chirurgicale dépend de la topographie du gliome.
Les hétérotopies extranasales peuvent être enlevées par voie
classique de rhinotomie latérale ou même par incision directe
sur la masse. La prise en charge des gliomes intranasaux est plus
controversée et doit être réalisée avec prudence car l’incidence
des connexions fibrogliales avec la dure-mère est plus élevée
dans ce cas (35 % versus 9 % respectivement) et cela augmente
le risque de brèche méningée peropératoire. L’exérèse des petites
lésions peut se faire par voie endonasale, tandis que pour les
lésions plus importantes envahissant la lame cribriforme, le
chirurgien dispose alors de deux options. La première est de
pratiquer une voie paralatéronasale et une exploration de l’étage
antérieur chez tous les patients. Cependant, la morbidité d’une
craniotomie n’est pas nulle. D’autres auteurs proposent une
approche extracrânienne initiale si la suspicion d’encéphalocèle
ou la possibilité d’une large connexion durale est jugée faible
d’après les examens cliniques et radiologiques. Si en peropéra-
toire il devient évident qu’un large defect dural ne permettra
pas la fermeture, par approche extracrânienne, alors on pratique
la craniotomie.
Ces lésions bénignes ne récidivent pas si l’exérèse est com-
plète, aidée par une dissection soigneuse sous microscope
opératoire.
Dysraphies médianes
D’autres malformations sont associées à des anomalies de
fermeture de la ligne médiane. Elles sont regroupées sous le
terme de dysraphies médianes.
Fentes médianes et holoprosencéphalie
À la différence des fentes labiales latérales, les fentes labiales
médianes sont rares et représentent moins de 0,0001 % de
toutes les naissances, sans facteur ethnique ni sex-ratio
connu [35]. Elles sont décrites comme les fentes 1 et 2 (paramé-
dianes ou verticales dans la classification de Tessier). Comme
pour toutes les fentes, il existe une grande variété de présenta-
tions cliniques allant de la simple encoche du vermillon à la
forme majeure d’holoprosencéphalie (cyclopie-rhinencéphalie).
L’holoprosencéphalie est la conséquence d’une anomalie de
développement de la partie la plus antérieure de la plaque
neurale destinée à former le télencéphale et de la plaque
préchordale (structure mésodermique entre le prosencéphale et
le stomodeum). La pathogénie précise n’est pas connue, mais
on dispose d’un modèle d’étude animal reproductible d’holo-
prosencéphale en administrant un tératogène (alcaloïde) à des
moutons [36, 37]. Des mutations impliquant la voie de signalisa-
tion de la protéine Sonic Hedgehog sont connues chez
l’homme [38].
L’holoprosencéphalie et les fentes médianes sont liées à une
anomalie de croissance du bourgeon frontonasal qui produit le
squelette craniofacial médian (ethmoïde, crista galli, vomer, os
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Figure 11. Sténose congénitale des orifices
piriformes, aspect clinique (A) et radiologique
(B, C). B. Noter l’incisive centrale unique.
nasaux et prémaxillaire) et le septum cartilagineux. Les tissus
sus-jacents, front, nez et prolabium sont aussi déficients. En
revanche, toute la partie latérale de la face dérivant des arcs
branchiaux (lèvres latérales, régions zygomatomalaires) est
normale. L’ethmoïde est hypoplasique et s’associe à l’hypotélor-
bitisme et aux anomalies cérébrales systématiquement associées.
L’hypotélorbitisme et la diminution du périmètre crânien sont
constants et sont discriminants dans le cadre de la distinction
des fentes médianes associées à la dysplasie frontonasale et aux
encéphalocèles [39]. Cette distinction est fondamentale car ces
deux types de fentes font partie de la fente de Tessier n° 14.
On distingue cinq grades d’holoprosencéphalie : cyclopie
(aucun clivage hémisphérique prosencéphalique, absence de
bulbes olfactifs) ; ethmocéphalie (hypotélorbitisme, probocis
médian) ; cébocéphalie (narine unique, absence d’os propres, de
prémaxillaire avec fente labio-maxillo-palatine médiane) ;
absence de segment intermaxillaire (fente labiale médiane, nez
étroit, hypotélorbitisme) ; rudiment intermaxillaire (hypotélor-
bitisme, nez aplati) [40].
Sténose congénitale des orifices piriformes
La sténose congénitale des orifices piriformes (SCOP) est une
dysostose localisée avec excès de croissance de l’anneau osseux
composé de la branche montante du maxillaire et des os
propres du nez sans hypoplasie médiofaciale ou interorbitaire
(Fig. 11). Il s’agit d’une malformation rare à l’origine d’une
détresse respiratoire néonatale. Les nouveau-nés sont des
respirateurs nasaux obligatoires. Cliniquement, l’obstruction
nasale peut être diagnostiquée par l’impossibilité ou la difficulté
de passer une sonde de 3 à 4 mm dans la fosse nasale, par la
survenue d’une détresse respiratoire néonatale et/ou une
cyanose au cours des tétées. Le diagnostic différentiel devant
une obstruction nasale néonatale comprend les lésions trauma-
tiques (luxation ou hématome septal), les kystes (dacryocysto-
cèle, kyste dermoïde ou épidermoïde), les anomalies basi-
crâniennes (méningoencéphalocèles), les lésions tumorales
(gliome, hémangiome, lymphangiome, tératome, rhabdomyo-
sarcome), l’hypoplasie nasale (chondrodysplasie, anomalies
induites par la warfarine) et l’atrésie choanale. Le diagnostic est
confirmé par la fibroscopie et la tomodensitométrie. La SCOP
est fréquemment associée à une incisive maxillaire centrale
unique, à des anomalies hypophysaires qui doivent être recher-
chées systématiquement ; son lien avec l’holoprosencéphalie
reste discuté. Une étude récente a montré que la sténose osseuse
des SCOP était toujours localisée en avant des voies lacrymales
et du septum nasal. Des mesures systématiques de la distance
interorbitaire n’ont pas mis en évidence d’hypotélorisme, qui
constitue un élément diagnostique majeur de l’holopro-
sencéphalie. De plus, les anomalies osseuses associées à l’holo-
prosencéphalie semblent être une étroitesse des orifices
Oto-rhino-laryngologie
 Embryologie et anomalies congénitales du nez ¶ 20-264-A-10

piriformes sans excès de croissance osseuse [41]. Ces considéra-

tions sont en faveur du fait que l’holoprosencéphalie et la SCOP
sont deux entités distinctes.
La prise en charge repose sur le rétablissement de la ventila-
tion en urgence par mise en place initiale d’une canule de
Guedel. La perméabilité nasale peut être améliorée par l’usage
de solutions salées hypertoniques et de décongestionnants. En
cas d’échec de traitement conservateur, l’alternative chirurgicale
doit être envisagée rapidement du fait des difficultés ventilatoi-
res, des difficultés alimentaires associées et de la mauvaise prise
de poids du nourrisson. Elle est réalisée par voie sous-labiale par
l’élargissement des orifices piriformes à la fraise diamantée suivi
d’un calibrage prolongé [42].

Fentes médianes et dysplasie frontonasale

Les dysraphies médianes médiofaciales sont divisées en deux
groupes :
• le groupe inférieur avec une fente primaire de la lèvre
inférieure (+/- atteinte nasale). Ces formes sont associées à des
encéphalocèles basales, des agénésies du corps calleux et des
anomalies oculaires variées ;
• les formes supérieures regroupées sous le terme de dysplasie
frontonasale, rarement associées à des anomalies cérébrales à
type d’encéphalocèles basales.
La dysplasie frontonasale semble être le résultat d’un déficit
embryonnaire de fusion des bourgeons faciaux au niveau de la
ligne médiane, sans anomalie de croissance volumétrique de ces
derniers. Le développement du cerveau antérieur est rarement
concerné et le cerveau sous-jacent est habituellement normal.
La dysplasie frontonasale est donc très différente de l’holopro-
sencéphalie et se présente à l’extrême comme une fente labiale
et palatine médiane, un nez bifide, un hypertélorisme et une
zone d’implantation frontale en V de la ligne chevelue. Le
prémaxillaire est habituellement présent, parfois bifide. On peut
observer une incisive centrale médiane. D’autres anomalies
médiofaciales peuvent parfois être associées comme des fentes
de la lèvre supérieure et du palais, un télécanthus, un colobome
oculaire, une microphtalmie ou des encoches des ailes narinai-
res. L’hypertélorbitisme est toujours présent et indispensable au
diagnostic.
Arhinie et proboscis lateralis
Arhinie
L’arhinie est une malformation congénitale exceptionnelle ;
environ 30 cas ont été rapportés dans la littérature [43]. Elle est
définie comme l’absence complète de nez et elle est associée à
une absence de système olfactif (tractus et bulbes olfactifs) qui
est en faveur de l’hypothèse embryopathogénique d’une
anomalie d’invagination des placodes olfactives. Cliniquement,
l’arhinie se manifeste par une détresse respiratoire néonatale liée
au fait que les nouveau-nés sont des respirateurs nasaux
obligatoires. La mise en place d’une canule de Guedel peut
permettre de surseoir à une trachéotomie. L’alimentation est
initialement assurée par une sonde nasogastrique ou une
gastrostomie. Des anomalies du système nerveux central sont
souvent associées. Malgré les anomalies cérébrales décrites, le
développement psychomoteur peut être normal. Les examens
radiologiques mettent en évidence une agénésie des os nasaux,
une absence totale des cavités nasales qui sont remplacées par
des masses osseuses. Les sinus maxillaires sont absents, les sacs
lacrymaux sont présents mais les voies lacrymales peuvent être
obstruées. Les modalités de reconstruction ne sont pas claire-
ment établies ; elles visent à reconstruire le relief de la pyramide
nasale plus qu’à redonner une perméabilité nasale dont le
résultat est précaire.
Proboscis lateralis
Le proboscis lateralis est une malformation rare sans facteur
favorisant connu dont l’incidence est inférieure à 1/100 000
naissances vivantes [44]. Il se présente comme une structure
tubulaire de quelques centimètres de longueur développée aux
Figure 12. Proboscis lateralis. Photographie avec accord de E.-N.
Garabédian.
Tableau 2.
Classification anatomique des proboscis lateralis (d’après Garabédian et
al., 1999).
Type I Nez normal
Fosse nasale : hypoplasie et/ou atrésie choanale
Hypoplasie ethmoïdale avec abaissement de la base du crâne
Colobome palpébral ou choriorétinien
Type II Type I + proboscis lateralis homolatéral
Type III Type II + agénésie héminasale homolatérale
Type IV Type III + fente labio-maxillo-palatine
dépens de la région canthale interne (Fig. 12). Cette structure
tubulaire peut être le siège d’une petite lumière sur toute sa
longueur, tapissée d’un épithélium cylindrique stratifié corres-
pondant à de l’épithélium respiratoire de fosse nasale, se
drainant à la partie distale de l’appendice. La plupart des cas
sont unilatéraux mais des cas bilatéraux ont été décrits [45]. Des
proboscis atypiques, développés aux dépens de la région
canthale externe, du nez ou de la joue ont aussi été décrits [46,
47]. Une aplasie ou une hypoplasie héminasale controlatérale est
en général associée au proboscis. Les malformations associées
comprennent une hypoplasie de la fosse nasale et de l’ethmoïde
homolatéral, une atrésie choanale et parfois une agénésie
complète de la fosse nasale ; un colobome choriorétinien ou
palpébral homolatéral ; une hypoplasie des voies lacrymonasa-
les ; une fente labiale et/ou maxillopalatine. Le développement
psychomoteur est en général normal. Le proboscis lateralis est
divisé en quatre groupes cliniques en fonction des malforma-
tions associées [48] (Tableau 2).
Diverses hypothèses embryopathogéniques ont été proposées,
telles que l’anomalie de développement des voies lacrymonasa-
les [49] ou une anomalie ou une duplication de la placode
nasale [47] . Cependant, l’hypothèse la plus plausible est en
faveur d’une anomalie au niveau du territoire ectodermique
présomptif de la fosse nasale, qui pourrait correspondre au
moins en partie à la zone ectodermique frontonasale décrite par
Hu et al. [11, 48] (voir chapitre embryologie). Cette anomalie
primaire ectodermique pourrait conduire à un hypodéveloppe-
ment de la région frontonasale, entraînant une malformation de
la fosse nasale et/ou un proboscis latéral. Ce bourgeon

Oto-rhino-laryngologie 15
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 20-264-A-10 ¶ Embryologie et anomalies congénitales du nez
nasofrontal est ensuite incapable de permettre un développe-
ment correct du bourgeon maxillaire conduisant à un colobome
de la paupière inférieure et une hypoplasie des voies
lacrymonasales.
Il existe différents procédés de reconstruction qui utilisent le
proboscis comme site donneur, soit par désépithélialisation de
la face postéro-interne du proboscis, soit par rapprochement de
ce dernier par un tunnel sous-cutané [50]. Dans tous les cas,
plusieurs étapes de reconstruction sont nécessaires.
Anomalies des voies lacrymales
Dacryocystocèle
Embryologiquement, le système lacrymonasal se développe à
partir de l’ectoderme de surface entre le bourgeon nasal externe
et les bourgeons maxillaires. Initialement, le canal nasolacrymal
est virtuel. La canalisation du système lacrymal débute au cours
du 3e mois de grossesse et se termine vers le 6e mois. La zone
topographique la plus fréquente de recanalisation déficiente se
trouve au niveau de la valve de Hasner. Des études anatomiques
ont montré une imperforation des canaux lacrymonasaux de
l’ordre de 30 à 70 % chez des fœtus à terme [51].
Les dacryocystocèles sont liées à une imperforation complète
de l’orifice inférieur de voies lacrymales avec dilatation en
amont chez le nouveau-né et dans les premières semaines de
vie. La dacryocystocèle congénitale fait suite à l’obstruction
distale de la valve de Hasner (zone de jonction du sac lacrymal
et de la muqueuse respiratoire nasale), associée à l’obstruction
proximale de la valve de Rosenmüller (zone de jonction du
canalicule commun avec le sac lacrymal), ayant pour consé-
quence l’accumulation des sécrétions et la distension du sac
nasolacrymal. Une dacryocystocèle congénitale non infectée se
présente cliniquement comme une masse bleutée localisée à la
région canthale interne (Fig. 13). Elle est souvent associée à un
épiphora. La présentation clinique est donc différente des
obstructions périnatales du canal lacrymal qui sont dépourvues
de masse canthale interne et chez qui l’on peut observer des
sécrétions lacrymales purulentes au niveau de l’œil et des
paupières. Dans ce dernier cas, le système de drainage est
bloqué uniquement en distal au niveau du méat inférieur (valve
de Hasner). La dacryocystocèle congénitale est fréquemment
associée à la présence d’une masse intranasale à la partie
antérieure du méat inférieur et qui correspond à la dilatation
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Figure 13. Dacryocystocèle congénitale, as-
pect clinique (A, B, D) et radiologique (C).
Photographies du docteur Fayet.
distale du canal lacrymonasal et qui peut entraîner des troubles
ventilatoires car les nouveau-nés sont des respirateurs nasaux
exclusifs, surtout en cas de dacryocystocèle bilatérale. Des
complications infectieuses peuvent survenir avec cellulite
périorbitaire et septicémie.
Les diagnostics différentiels des dacryocystocèles congénitales
sont l’encéphalocèle frontoethmoïdale, l’hémangiome capillaire,
les dermoïdes, les hétérotopies gliales.
Histologiquement, la dacryocystocèle congénitale est compo-
sée d’une muqueuse de type respiratoire avec métaplasies
squameuses focales et infiltrat inflammatoire.
Le bilan diagnostique comprend un examen ophtalmologique
complet, une endoscopie nasale, une échographie et/ou TDM
seulement en cas de doute diagnostique. L’objectif du traite-
ment chirurgical est la reperméabilisation des valves de Hasner
et Rosenmüller. Le cathétérisme est déconseillé. Il repose sur la
marsupialisation par voie endonasale. Il est exceptionnel de
recourir à la voie externe.
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J.-B. Charrier, Chef de clinique-assistant (jean-baptiste.charrier@bct.ap-hop-paris.fr).
E. Racy, Attaché des Hôpitaux.
C. Nowak, Praticien hospitalier.
B. Lemaire, Chef de clinique-assistant.
S. Bobin, Professeur, chef de service.
Service d’otorhinolaryngologie et de chirurgie cervicofaciale, Hôpital de Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Charrier J.-B., Racy E., Nowak C., Lemaire B., Bobin S. Embryologie et anomalies congénitales du nez. EMC
(Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-264-A-10, 2007.
Disponibles sur www.emc-consulte.com
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