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Anomalies congénitales du nez

P. Fayoux, H. Broucqsault, L. Devisme

Les malformations congénitales du nez regroupe un ensemble de lésions rares mais très diverses. Cet
article propose d’aborder ces lésions sur un plan pratique, en les regroupant selon leur symptomatologie
d’appel. On distingue les anomalies morphologiques regroupant les dysraphies, les lésions dysplasiques
et les masses tumorales d’une part, et les lésions obstructives incluant les déviations septales congéni-
tales, la sténose des orifices piriformes et l’atrésie choanale d’autre part. Pour chaque type de lésion, la
physiopathogénie, la symptomatologie, le bilan clinique, paraclinique ainsi que la prise en charge sont
discutés selon les données récentes de la littérature.
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Mots-clés : Malformation du nez ; Atrésie ; Gliome ; Encéphalocèle ; Choane ;

Sténose congénitale des orifices piriformes ; Arhinie

Plan séparant les lésions d’origine dysraphique, en rapport avec une

anomalie de fusion des différents bourgeons constitutifs du nez
■ Introduction 1 embryonnaire, et les lésions dysplasiques, en rapport avec un
défaut de développement d’un ou plusieurs de ces bourgeons.
■ Anomalies morphologiques 1
Lésions dysraphiques 1
Lésions dysplasiques 5 Lésions dysraphiques
Tumeurs congénitales 7
■
Les lésions congénitales médianes frontonasales incluent dif-
Lésions obstructives 8
férentes entités distinctes mais dont l’origine est commune,
Déviation septale congénitale 8
résultant d’un trouble de fermeture du neuropore antérieur. La
Sténose congénitale des orifices piriformes 8
problématique de prise en charge de ces lésions repose sur le risque
Atrésie choanale 8
d’extension intracrânienne et notamment le risque de communi-
cation avec les structures méningoencéphaliques.

 Introduction Kyste et fistule du dos du nez

Les malformations nasales regroupent un ensemble
d’anomalies rares, d’origine embryopathogénique multiple
et d’expression clinique très variée. Différentes tentatives de
classifications ont été proposées mais ces dernières ne permettent
pas d’appréhender de façon simple sur le plan clinique ces
différentes entités [1] . Nous proposons de présenter ces malfor-
mations sous l’angle du clinicien, en les regroupant selon leur
mode de diagnostic puis en les distinguant selon leurs origines
embryologiques afin de permettre une meilleure compréhension
de la prise en charge.
Les malformations congénitales du nez se présentent selon deux
tableaux cliniques différents, une anomalie morphologique de
la pyramide nasale d’une part et un tableau d’obstruction res-
piratoire haute d’autre part. En effet, le nouveau-né présente
une respiration nasale quasi exclusive, expliquant l’importance
de la gêne respiratoire en cas de lésions obstructives nasales,
l’importance de la gêne étant corrélée au degré d’obstruction.
 Anomalies morphologiques
Les anomalies morphologiques peuvent affecter différentes
entités pouvant concerner les structures cutanées, sous-cutanées,
cartilagineuses ou osseuses. Nous pouvons regrouper ces mal-
formations en fonction de leur origine physiopathogénique en
Il s’agit de la malformation la plus fréquente du dor-
sum nasal, dont l’incidence est estimée entre 1/20 000 à
1/40 000 naissances [2] , représentant 3,7 à 12 % des lésions der-
moïdes de la face et du cou.
La physiopathogénie reste discutée et de nombreuses théories
sont proposées pour expliquer les formes profondes (endocrâ-
niennes) et superficielles (sous-cutanées) [3] .
Cliniquement, ces lésions peuvent se présenter sous forme soit
d’une masse kystique ferme, médiane ou paramédiane, déve-
loppée dans le tiers supérieur du dorsum nasal ou de la région
glabellaire, soit d’un orifice fistulaire cutané pouvant être localisé
entre la glabelle et la pointe du nez (Fig. 1). La fistule est fréquem-
ment marquée par la présence de poils faisant issue par l’orifice.
La fistule peut être isolée ou s’associer à un kyste, et peut présenter
un écoulement d’aspect généralement épidermique (Fig. 2). Dans
certains cas, le diagnostic est posé lors d’une surinfection condui-
sant à l’abcédation du trajet fistuleux ou de la masse kystique, cet
abcès pouvant s’étendre aux structures adjacentes, notamment
cérébrales et orbitaires.
Bien qu’habituellement isolés, les kystes et fistules du dos du
nez peuvent s’associer à des malformations craniofaciales [4, 5] .
Le bilan d’imagerie doit confirmer le diagnostic en cas de kyste
seul et rechercher un rapport avec les structures méningoencé-
phaliques. Ce bilan repose sur l’association d’un scanner qui peut
objectiver les defects osseux sur l’os nasal, des duplications de
septum, un élargissement du foramen cæcum, une duplication ou

EMC - Oto-rhino-laryngologie 1
Volume 10 > n◦ 1 > février 2015
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0351(14)63723-5
20-310-C-10  Anomalies congénitales du nez
Figure 1. Kyste du dos du nez. Il apparaît médian, pouvant être loca-
lisé de la pointe du nez à la glabelle. Lorsque la peau est tendue, l’aspect
blanchâtre en rapport avec le contenu épidermique est un signe très
évocateur.
Figure 2. Fistule du dos du nez. L’orifice fistulaire est situé sur la ligne
médiane, depuis la pointe du nez jusqu’à la région glabellaire. Il peut être
associé à un kyste situé au-dessus de lui. L’orifice est parfois centré par un
ou plusieurs poils.
une disparition de l’apophyse crista galli. L’imagerie par résonance
magnétique (IRM) complète le scanner en montrant le trajet
et éventuellement la présence d’une masse kystique en hyposi-
gnal T1 et hypersignal T2. Les séquences de diffusion confirment
la nature épidermique de la lésion en objectivant une restriction
de diffusion [2] . L’IRM permet en outre de rechercher une exten-
sion endocrânienne ou, à l’inverse, une méningoencéphalocèle
associée (Fig. 3).
Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale complète du
trajet fistuleux ou de la masse kystique. Dans les formes sans exten-
sion endocrânienne, l’abord est proposé soit par incision directe
autour de l’orifice fistuleux ou sur le kyste dans les formes hautes,
soit par voie de rhinoplastie externe dans les formes basses, ce qui
permet de réduire la rançon esthétique. Pour les formes profondes
à extension endocrânienne, l’exérèse de la partie distale peut être
proposée par voie sous-frontale après incision bicoronale, soit par
2 EMC - Oto-rhino-laryngologie
A
B
Figure 3. Imagerie des kystes et fistules du dos du nez.
A. L’examen scanographique en coupe axiale permet d’identifier un
defect osseux sur le trajet de la fistule ou en regard du cul-de-sac kys-
tique.
B. L’imagerie par résonance magnétique montre une extension endocrâ-
nienne extraméningée, généralement centrée sur l’apophyse crista galli.
abord endoscopique endonasal en se rappelant qu’à ce niveau,
la méninge peut être très adhérente aux structures épidermiques,
rendant la dissection difficile (Fig. 4) [6–10] .
Gliome paranasal
Le gliome correspond à la présence de tissu neuroglial hété-
rotopique à l’extérieur des structures crâniennes. Sur le plan
histologique, le gliome paranasal est constitué d’un tissu neuro-
glial dysplasique associé à une composante fibrovasculaire et un
épithélium de recouvrement [11] .
Anatomiquement, trois formes sont décrites en fonction de leur
rapport avec l’os nasal : la forme externe (60 %) est superficielle et
se développe dans les tissus sous-cutanés. Elle est évoquée devant
la présence d’une tuméfaction médio- ou paranasale de nature
tissulaire, peu évolutive [12] . La forme intranasale (30 %) présente

un développement entre l’espace sous-muqueux et l’os nasal. Ces
formes sont généralement de révélation néonatale, marquées par
la présence d’une obstruction nasale responsable d’une gêne respi-
ratoire. Enfin, dans 10 % des cas, les formes sont mixtes associant
une composante externe et une composante interne.
Le diagnostic repose sur l’examen clinique permettant
d’objectiver dans les formes externes ou mixtes la présence d’une
masse paranasale, ferme, non ou peu mobile sur les plans cutané et
profond (Fig. 5). Pour les formes internes ou mixtes, l’endoscopie
nasale au fibroscope ou à l’optique montre la présence d’une
masse sous-muqueuse développée dans la partie antérieure et
supérieure de la fosse nasale, ne pouvant être franchie que par
sa partie inférieure, confirmant le point de départ depuis la partie
Figure 4. Vue peropératoire d’un kyste du dos du nez à extension
endocrânienne. L’abord des extensions endocrâniennes est généralement
réalisé par voie sous-frontale. Pour ce faire, après incision bicoronale de
type Kherns, la section d’un petit volet osseux frontal permet un bon
contrôle de l’extension endocrânienne. L’empreinte du kyste est visible à
la partie inférieure de la face interne du volet.
A B
EMC - Oto-rhino-laryngologie
Anomalies congénitales du nez  20-310-C-10
haute de la fosse nasale. La fosse nasale controlatérale présente
habituellement une déviation du septum liée à l’effet de masse
controlatéral, et pouvant participer à la gêne respiratoire.
Le bilan radiologique associe un scanner craniofacial non
injecté ainsi qu’une IRM craniofaciale avec injection de gadoli-
nium.
Sur le plan scanographique, le gliome présente un aspect tissu-
laire non spécifique. En cas d’injection de produit de contraste, la
lésion ne présente pas de rehaussement significatif. L’analyse des
structures osseuses de l’étage antérieur est rendue difficile en rai-
son d’un défaut d’ossification de l’étage antérieur à la naissance,
cette dernière se mettant progressivement en place, l’ossification
complète n’étant acquise que vers l’âge de 4 ans [13, 14] .
En IRM, le gliome apparaît hypo-intense à iso-intense en
séquence T1 et fréquemment hyperintense en séquence T2 en rap-
port avec la part gliale ou méningocélique [2] (Fig. 6).
Le traitement des gliomes repose sur une exérèse chirurgicale,
qui doit être précoce en cas de lésion obstructive. Pour les formes
endonasales, le traitement de choix repose sur l’exérèse par voie
endonasale, généralement réalisée sous neuronavigation [15, 16] . La
Figure 6. Aspect en imagerie par résonance magnétique (IRM) du
gliome paranasal. L’IRM retrouve une masse hyperintense en séquence T2
en rapport avec la part gliale ou méningocélique dans la partie dis-
tale. L’IRM permet en outre de confirmer les relations avec les espaces
méningés.
Figure 5. Gliome paranasal.
A. Il apparaît comme une masse tissulaire, sous-
muqueuse, développée depuis la partie haute de
la fosse nasale. Cette dernière peut même saillir
de l’orifice (narinaire).
B. Dans sa forme extranasale, le gliome apparaît
comme une masse tissulaire paranasale, sous-
cutanée.
3
20-310-C-10  Anomalies congénitales du nez

A B
Figure 7. Méningoencéphalocèle frontonasale.
A. Nouveau-né présentant une méningoencéphalocèle frontonasale sous forme d’une masse tissulaire avec defect cutané (cliché du Pr Matthieu Vinchon,
Neurochorurgie pédiatrique, CHRU Lille).
B. L’imagerie par résonance magnétique confirme l’origine encéphalique de la lésion faisant issue par un defect osseux important.

plastie de l’étage antérieur est proposée selon les mêmes modalités
que pour les méningocèles (cf. infra).
Dans les formes extranasales ou mixtes, un abord par voie de
Réthi permet un très bon contrôle de l’exérèse avec une rançon
cicatricielle minime. Dans les formes hautes localisées à la glabelle,
un abord par voie canthale interne peut être plus approprié.
Méningocèle–encéphalocèle
L’encéphalocèle correspond à une hernie de tissu encéphalique
à travers un defect de la base du crâne. Elle peut contenir uni-
quement des méninges (méningocèle), parfois associées à du tissu
cérébral (méningoencéphalocèle) ou communiquer avec les ven-
tricules (encéphalo-méningo-cystocèle). La physiopathologie est
la même que celle des gliomes.
En revanche, à la différence des gliomes, les méningoencépha-
locèles sont plus fréquemment liées à des syndromes malformatifs
(syndrome d’Ehlers–Danlos, frontonasal dysplasia), qui doivent
systématiquement être recherchés.
Parmi les méningoencéphalocèles à extension intranasale, on
distingue les formes frontonasales, ethmoïdales et ethmoïdo-
orbitaires, sphénoïdales et sphénoïdo-orbitaires [17, 18] (Fig. 7A).
La symptomatologie est variable selon le degré d’obstruction
et il n’est pas rare que ces lésions soient peu symptomatiques.
Cliniquement, cette lésion apparaît comme une masse nasale,
sous-muqueuse, augmentant de volume lors des pleurs ou de la
compression jugulaire. L’endoscopie nasale montre une lésion
dépressible, transilluminable, non franchissable à sa partie supé-
rieure. Devant ce tableau, l’endoscopie doit être limitée afin de
réduire le risque de brèche.
Le diagnostic est confirmé par le bilan radiologique associant
un scanner craniofacial non injecté ainsi qu’une IRM craniofaciale
avec injection de gadolinium.
Le scanner montre le defect osseux des structures de l’étage
antérieur, avec la présence d’une masse hypodense s’étendant aux
cavités nasales, parfois associé à un hypertélorisme orbitaire ou
à des anomalies squelettiques faciales. L’IRM montre une lésion
à contenu principalement liquidien, associé à un contenu tissu-
laire hétérogène en cas d’encéphalocèle associée. Les séquences de
diffusions sont habituellement associées pour faire le diagnostic
différentiel avec le kyste épidermique [2] (Fig. 7B).
Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale qui doit être
proposée rapidement afin de prendre en charge l’obstruction res-
piratoire et limiter le risque de complication méningitique.
Si possible, l’exérèse est réalisée par voie endonasale, géné-
ralement sous neuronavigation [15, 16] . Dans les formes larges,
notamment en cas d’encéphalocèle associée, un abord plus large
par voie transfaciale ou voie combinée endonasale et neurochi-
rurgicale peut être nécessaire. Après exérèse, une reconstruction
est nécessaire. Le choix de la plastie de l’étage antérieur est orienté
par l’âge au moment de la chirurgie, l’importance du defect osseux
ainsi que la présence d’une fuite de liquide cérébrospinal (LCS).
Bien que la vascularisation par l’artère nasoseptale soit mal sys-
tématisée avant l’âge de 9 ans [19] le lambeau mucopérichondral
septal peut être utilisé, notamment en cas de petit defect [16] . Le
lambeau chondropérichondral de cornet permet une meilleure
stabilité et un meilleur résultat en cas de fuite de LCS [20, 21] . Dans
le cadre des encéphalocèles, l’hypertélorisme orbitaire, s’il est
symptomatique, doit être traité de façon complémentaire à la
reconstruction de l’étage antérieur.
Fentes nasales
Les fentes nasales sont des malformations très rares, rentrant
dans le cadre des fentes faciales, et correspondent aux fentes 0 à
3 de la classification de Tessier, et 11 à 14 pour leurs extensions
crâniennes [22] . Elles sont rarement isolées et s’associent fréquem-
ment à d’autres fentes faciales, ou s’intègrent dans de nombreux
syndromes affectant le développement frontonasal, tels que les
dysplasies frontonasales, le syndrome de Pai [23] . La fente nasale
peut se traduire par un simple élargissement de la columelle ou
une division complète du dorsum avec hypertélorisme narinaire
pour les formes médianes. Dans les formes latérales, la fente nasale
se traduit par une fente étendue depuis le canthus interne au
cartilage alaire homolatéral (Fig. 8).
Le bilan repose sur le scanner non injecté du massif facial qui
évalue les defects osseux, et l’IRM en cas d’extension orbitaire ou
à l’étage antérieur.
La correction chirurgicale reste un véritable challenge notam-
ment en cas d’extension crânienne et de méningoencéphalocèle
associée. Certains auteurs ont proposé un traitement précoce dans
les formes latérales isolées mais il est habituel de différer cette prise
en charge [24] .
Fistule de la columelle
Les fistules de la columelle sont des malformations très
rarement rapportées dans la littérature. Elles correspondraient
sur le plan physiopathogénique à une inclusion ectodermique

4 EMC - Oto-rhino-laryngologie
 Anomalies congénitales du nez  20-310-C-10

Figure 8. Fente faciale.

A. Fente faciale 13 de Tessier avec fente médiane
et pli cutané paramédian sur le plan tégumen-
taire.
B. Le scanner objective sur le plan osseux
le defect complet de l’os nasal droit asso-
cié à l’élargissement de la région glabellaire
homolatérale.

A B

A B C
Figure 9. Fistule columellaire. La fistule columellaire se situe entre la partie basse de la pointe du nez et le philtrum (A, B). Le trajet est généralement court
mais dans certains cas, une extension à la base du crâne est possible comme dans ce cas où l’imagerie par résonance magnétique montre une division du
septum remontant en base du crâne jusqu’en arrière de l’apophyse crista galli (C).

survenant durant la fusion médiane des processus intermaxil-
laires [25] . Sur le plan clinique, la fistule est située sur la partie
haute du philtrum ou la région columellaire. La fistule est habi-
tuellement borgne sur un trajet très court s’étendant vers l’épine
nasale [25, 26] (Fig. 9A).
Ces fistules peuvent néanmoins s’étendre au septum et plus
rarement à l’étage antérieur de la base du crâne [27] (Fig. 9B). Ce
risque justifie la réalisation d’un bilan scanographique, complété
par une IRM en cas de doute sur une extension à la base du crâne
(Fig. 9C).
Le traitement repose sur l’exérèse par voie directe, éventuel-
lement complétée par une voie de rhinoplastie externe en cas
d’extension au septum.
Lésions dysplasiques
Arhinie
L’arhinie se définit non seulement par la simple absence de la
pyramide nasale mais aussi par l’atteinte des cavités nasales et de
l’appareil olfactif [1] . Il s’agit d’une malformation rare puisqu’une
trentaine de cas seulement ont été rapportés pour la forme
complète. Sur le plan morphologique, Tessier propose de clas-
ser ces arhinies en trois types : l’arhinie totale, l’hémiarhinie et
le proboscis lateralis, ce dernier correspondant à une structure
tronculaire fermée, pouvant contenir les éléments de la structure
nasale, excepté la composante osseuse (Fig. 10) [28] .
Différentes hypothèses physiopathologiques ont été retenues :
un défaut de croissance des bourgeons nasaux internes et externes,
une prolifération des bourgeons avec fusion prématurée des
bourgeons internes responsable du développement d’un mur atré-
tique, un défaut de migration des cellules des crêtes neurales
responsable d’anomalie de développement des structures nasales
d’origine mésodermique.
Il s’agit de lésions généralement sporadiques. L’étude génétique
retrouve des caryotypes généralement normaux mais certaines
anomalies des chromosomes 3, 9, 12 ont été rapportées [29, 30] .
Sur le plan clinique, le diagnostic est habituellement évident,
montrant l’absence de pyramide nasale et d’orifice narinaire. Il
faut en outre éliminer d’autres anomalies fréquemment associées
notamment au niveau orbitaire (hypertélorisme, microphtalmie,
colobome), labio-alvéolo-dentaire, frontal, otologique [28, 29, 31] .
Sur le plan clinique, outre les éléments morphologiques, la symp-
tomatologie est marquée par l’obstruction respiratoire, majeure
dans les arhinies totales, généralement modérée dans les hémia-
rhinies (Fig. 11, 12).
Dans certains cas, le diagnostic a pu être posé lors de l’examen
morphologique anténatal [32] .

EMC - Oto-rhino-laryngologie 5
20-310-C-10  Anomalies congénitales du nez
Figure 10. Proboscis lateralis. Nouveau-né porteur d’une arhinie unila-
térale gauche associée à un proboscis lateralis, identifiable sous la forme
d’une « trompe » paranasale. Il s’y associe une fistule columellaire borgne.
Figure 11. Fœtus porteur d’une arhinie complète entrant dans le cadre
d’une holoprosencéphalie avec synophtalmie. Il s’y associe un proboscis
médian situé au-dessus de la cavité orbitaire médiane.
Le bilan doit reposer sur le scanner du massif facial et du crâne
qui confirme l’atteinte nasale et recherche l’ensemble des anoma-
lies squelettiques pouvant être associées, notamment au niveau de
l’étage antérieur, des cavités orbitaires et du massif facial. L’IRM
est essentielle pour éliminer une méningoencéphalocèle, évaluer
les structures cérébrales, olfactives et orbitaires.
La prise en charge repose avant tout sur la gestion de
l’obstruction respiratoire durant la période néonatale, pouvant
nécessiter le recours à la trachéotomie dans les formes totales. Le
risque de dacryocystocèle par sténose de la voie lacrymale peut
nécessiter une prise en charge spécifique précoce.
La reconstruction nasale est généralement différée juste avant
l’entrée à l’école, voire jusqu’à 7 à 8 ans [28] . Les objectifs de
la reconstruction reposent sur la restauration esthétique d’une
pyramide nasale, d’orifices narinaires et d’une filière aérique. De
nombreuses techniques ont été décrites, associant des lambeaux
nasofrontaux et des greffes osseuses ou cartilagineuses [28, 31] .
6 EMC - Oto-rhino-laryngologie
Figure 12. Enfant présentant une hémiarhinie droite dont le scanner
confirme l’hypoplasie sévère de la fosse nasale homolatérale.
Figure 13. Exemple typique d’une hypoplasie nasale globale touchant
les structures osseuses et cartilagineuses, rentrant dans le cadre d’un syn-
drome de Binder.
Hypoplasie
L’hypoplasie correspond à un défaut de développement d’une
ou plusieurs ébauches embryonnaires, pouvant concerner les
structures cartilagineuses ou osseuses.
L’hypoplasie nasale globale entre dans le cadre de nombreux
syndromes tels que les syndromes d’Apert, de Fraser, de Binder,
plus rarement dans les microsomies craniofaciales et les syn-
dromes de Goldenhar (Fig. 13).
Dans certains cas, l’hypoplasie prédomine sur la part osseuse
comme dans la trisomie 21, la trisomie 18, la trisomie 13 ou la
tétrasomie 9p [33–35] .
L’hypoplasie cartilagineuse est responsable d’une sténose nari-
naire uni- ou bilatérale, mais avec la présence d’une fosse nasale
 Anomalies congénitales du nez  20-310-C-10

Figure 14. Malformation des cartilages alaires. L’hypoplasie de la partie

latérale des cartilages alaires conduit à une véritable sténose narinaire. Figure 15. Angiome Cyrano développé sur la pointe du nez.
L’accroissement rapide et l’aspect vascularisé sont très évocateurs.
perméable, ce qui la différencie de l’arhinie unilatérale (Fig. 14).
L’hypoplasie cartilagineuse peut plus rarement conduire à l’aplasie
de la columelle [36, 37] .
Le bilan local est le même que pour l’arhinie et doit comporter
un scanner du massif facial et une IRM cérébrale.
La prise en charge repose sur les mêmes principes : geste de
l’obstruction respiratoire chez le nouveau-né et le nourrisson, et
une correction secondaire, sauf dans le cas d’hypoplasie narinaire
bilatérale où une plastie d’élargissement par résection partielle
d’un excès cartilagineux ou déplacement de la crus latérale de
l’alaire peut être proposée précocement si l’obstruction est signi-
ficative [37, 38] .

Tumeurs congénitales
Tératomes nasopharyngés
Les tératomes nasopharyngés sont des tumeurs originaires des
trois feuillets embryonnaires. Ces lésions peuvent présenter un
volume très variable, pouvant conduire à une obstruction nasale
ou une déformation du massif facial éventuellement associée à
une extériorisation de la masse nasale. Le tératome peut présenter
une croissance postnatale rapide, pouvant aboutir à l’apparition
secondaire d’une obstruction respiratoire rapide [39] .
Le diagnostic est évoqué devant la présence d’une masse tissu-
laire provenant habituellement de la partie postérieure des fosses
nasales. Le bilan associe scanner et IRM afin d’évaluer l’extension
intracrânienne, particulièrement au niveau du sphénoïde [40] .
Hémangiome infantile
L’hémangiome est la tumeur bénigne la plus fréquente de
l’enfant.
Il s’agit d’une prolifération vasculaire tumorale non encap-
sulée de localisation ubiquitaire, et dont la localisation nasale
peut se traduire par une atteinte de la pointe (angiome cyrano),
du dorsum ou de la muqueuse nasale. Comme dans les autres
localisations, l’angiome nasal présente une phase de proliféra-
tion durant la première année, suivie d’une régression progressive
durant les années suivantes. Pour les formes externes, l’aspect est
variable selon la profondeur, pouvant présenter un aspect vascu-
laire typique dans les formes superficielles, ou produisant un effet
de masse dans les formes profondes sous-cutanées, dont l’aspect
est très similaire à celui du gliome extranasal (Fig. 15). Pour les
formes endonasales, l’aspect est généralement celui d’une masse
sous-muqueuse non spécifique.
Dans de rares cas, l’angiome intranasal peut être responsable
d’épistaxis [41] .
Figure 16. Enfant présentant une tuméfaction paranasale indurée. Le
scanner en coupe axiale confirme la présence d’une lésion tissulaire
intraosseuse correspondant à un myxome.
En cas de doute diagnostique, une IRM retrouve un aspect
généralement typique de masse polylobulée, hyperintense en T1,
souvent hyperintense mais héterogène en T2 et se rehaussant lar-
gement après injection de gadolinium [2] .
Dans les formes à risque de séquelles cosmétiques ou
d’obstruction respiratoire, un traitement par propranolol doit être
envisagé en première ligne [42, 43] .
En cas d’échec du traitement médicamenteux ou en cas de reli-
quat symptomatique en fin de phase d’involution, un traitement
chirurgical peut être nécessaire pour lever l’obstruction nasale ou
corriger le trouble cosmétique [44] .
Autres lésions tumorales
Différentes lésions tumorales congénitales ont été rapportées
de façon sporadique, incluant des polypes cutanés, fibromes,
fibromyxomes, granulomes (Fig. 16). Ces masses ne pré-
sentent pas de caractères typiques et le diagnostic repose sur
l’anatomopathologie après exérèse ou biopsie selon l’accessibilité
de la lésion.

EMC - Oto-rhino-laryngologie 7
20-310-C-10  Anomalies congénitales du nez
Figure 17. Scanner du massif facial en coupe axiale confirmant la pré-
sence d’une déviation septale bilatérale obstruant les deux fosses nasales.
Le caractère harmonieux des déformations exclut une origine traumatique
néonatale.
 Lésions obstructives
Déviation septale congénitale
La déviation septale est très fréquente et s’observe chez 80 %
des adultes [45] . Bien que la déviation septale soit significativement
moins fréquente chez le jeune enfant, la déviation congénitale
est une cause d’obstruction nasale néonatale [46] . Elle peut être
liée à une compression faciale anténatale ou plus rarement à un
traumatisme pernatal [47] .
La symptomatologie est variable selon le degré d’obstruction
et peut conduire à une détresse respiratoire haute en cas
d’obstruction sévère. Le diagnostic repose sur la rhinoscopie anté-
rieure complétée d’un examen endoscopique qui objective la
déviation du septum. Dans certains cas, la déformation en S peut
donner un aspect très proche de la sténose congénitale des ori-
fices piriformes (SCOP) avec une obstruction antérieure bilatérale.
En cas de doute diagnostique, un scanner non injecté du mas-
sif facial permet d’établir le diagnostic (Fig. 17). Le traitement est
médical, visant à réduire l’encombrement nasal et l’inflammation
muqueuse. Un traitement chirurgical peut être discuté excep-
tionnellement en cas d’obstruction sévère ne répondant pas au
traitement médical. Il réalise une réduction a minima des défor-
mations.
Sténose congénitale des orifices piriformes
La SCOP correspond au rétrécissement osseux de la partie anté-
rieure des fosses nasales. L’incidence de la SCOP est estimée entre
1/20 000 à 1/50 000 naissances. Sur le plan physiopathologique,
l’obstruction serait liée à un défaut de développement ou une
prolifération osseuse anormale du processus nasal du maxillaire,
survenant probablement durant le quatrième mois de dévelop-
pement [48–50] . La SCOP reste considérée comme une microforme
d’holoprosencéphalie avec un défaut de clivage du prosencéphale
responsable d’anomalie médiane de la face et du crâne. Dans ce
cadre, elle peut donc s’associer, dans près de la moitié des cas,
à une incisive médiane unique, un hypertélorisme orbitaire, une
hypoplasie maxillaire, une hypoplasie de la selle turcique associée
à une hypoplasie pituitaire et un éventuel défaut de clivage des
hémisphères et ventricules de degré variable [51, 52] .
8 EMC - Oto-rhino-laryngologie
Il faut en outre noter que la SCOP peut s’associer, mais de
façon plus sporadique, à d’autres malformations sans rapport
avec la ligne médiane telles que des malformations urogéni-
tales ou cardiaques [53] . De plus, ces malformations peuvent
s’intégrer dans un tableau syndromique tel que la trisomie 13,
trisomie 18, les délétions chromosomiques 18p, 13q, 5q, le syn-
drome d’alcoolisme fœtal et la fœtopathie liée au diabète de type 1
chez la mère [51, 52, 54, 55] .
La SCOP peut se présenter cliniquement sous deux tableaux
différents. Le premier tableau est similaire à celui de l’atrésie
choanale ; il se manifeste par un tableau de détresse respiratoire
néonatale haute, généralement initiale mais parfois décalée de
quelques heures, cédant à la mise en place d’une canule de Guédel.
Le deuxième tableau se présente sous forme de difficultés respira-
toires plus modérées, associées à un ronflement, et des difficultés
alimentaires, et dont l’évolution est habituellement marquée par
des décompensations respiratoires récurrentes.
Le diagnostic est suspecté lors du passage de la sonde
d’aspiration dans le nez, retrouvant un blocage environ 2 cm après
l’orifice narinaire, de contact osseux. La rhinoscopie antérieure
confirme le rétrécissement nasal antérieur avec la présence d’un
contact plus ou moins important entre l’orifice piriforme et le
septum. Le test au miroir permet généralement d’objectiver la pré-
sence d’un flux d’air résiduel minime. L’examen au fibroscope est
généralement impossible avec la présence d’un blocage antérieur
et une sensation de contact osseux (Fig. 18A). L’examen du sillon
vestibulaire supérieur peut permettre d’observer la présence ou
non d’un bourgeon dentaire incisif médian ou l’absence de frein
de lèvre supérieure.
Le diagnostic est confirmé par la réalisation d’un scanner spiralé
non injecté du massif facial retrouvant une réduction de calibre de
la partie antérieure de la fosse nasale, cette dernière étant norma-
lement rectiligne, la distance entre les bords externes des orifices
piriformes étant normalement similaire à la distance entre les
bords externes des choanes (Fig. 18B) [56] .
Le bilan est en outre complété par un bilan antéhypophysaire,
une IRM cérébrale, un examen clinique complet et des bilans
orientés en cas de malformations associées [53] .
Dans les formes sévères, la prise en charge repose sur la mise en
place d’une canule de Guédel ou d’une intubation orotrachéale.
Le traitement initial vise à améliorer la ventilation nasale, au
moins temporairement, par la mise en place d’une corticothé-
rapie générale ou locale, associée à une rétraction muqueuse
par du sérum salé hypertonique et la mise en place d’un traite-
ment antireflux. Dans certains cas, cette prise en charge médicale
seule permet une amélioration très significative de la sympto-
matologie, autorisant sa poursuite associée à un suivi clinique
permettant de dépister précocement des signes de mauvaise
tolérance [50, 53, 57] .
Cependant, dans la majorité des cas, ce traitement médical
est insuffisant nécessitant le recours à une prise en charge chi-
rurgicale. Le traitement chirurgical repose sur l’élargissement
de l’orifice piriforme par voie de degloving plutôt que par voie
transnasale directe, permettant de respecter le lambeau muco-
périosté nasal antérieur nécessaire à la croissance de l’orifice
piriforme [53, 58, 59] . Ce geste nécessite généralement la mise en place
de sonde de calibrage pendant 7 à 10 jours afin de réappliquer le
lambeau mucopériosté sur l’orifice osseux qui a été élargi. Ce trai-
tement permet en général une résolution quasi systématique de
la symptomatologie. Les complications restent rares, principale-
ment marquées par des ulcérations septales conduisant rarement
à une perforation, des synéchies septoturbinales pouvant nécessi-
ter un geste chirurgical complémentaire et un risque de resténose
exceptionnel [53, 59] .
Atrésie choanale
L’atrésie choanale est définie comme l’absence de perméabilité
de la partie postérieure des fosses nasales.
L’incidence de l’atrésie choanale est estimée entre 1/5000 à
1/8000 naissances avec un sex-ratio de 1 dans les formes isolées,
mais certaines études ont rapporté une plus grande prévalence
chez la fille [60–64] .
 Anomalies congénitales du nez  20-310-C-10

A B
Figure 18. Sténose congénitale des orifices piriformes.
A. L’endoscopie nasale objective une obstruction nasale antérieure, non franchissable, juste en arrière de l’orifice narinaire. On retrouve un contact entre le
septum et l’orifice piriforme à la partie haute et le cornet inférieur totalement refoulé en dedans à la partie inférieure.
B. L’examen scanographique confirme le diagnostic en objectivant la sténose osseuse antérieure dont la distance entre les bords internes des orifices piriformes
est très nettement inférieure à la distance entre les bords internes des arches choanaux.

A B
Figure 19. Atrésie choanale.
A. L’endoscopie nasale retrouve une obstruction complète de la partie postérieure de la fosse nasale.
B. L’examen scanographique en coupe axiale confirme la présence d’un mur atrétique, totalement osseux dans le cas présent, correspondant à la fusion de
la lame horizontale du palatin, de l’apophyse ptérygoïde et du vomer.

Sur le plan anatomique, l’atrésie est plus fréquemment unilaté-
rale (60 à 70 % des cas) et de structure mixte (fibreuse et osseuse)
dans 70 % des cas plutôt que purement osseuse (30 %) [65] .
Sur le plan clinique, la symptomatologie est marquée par un
tableau de détresse respiratoire haute généralement initial et
sévère dans les formes bilatérales. La situation clinique est rapi-
dement améliorée par la mise en place d’une canule de Guédel.
Le test de perméabilité nasale est négatif avec la perception d’un
contact dur à la partie postérieure des fosses nasales (4 à 5 cm
chez le nouveau-né). Dans les formes unilatérales, l’obstruction
est généralement modérée, excepté en cas de déviation septale
controlatérale ou de rhinite néonatale associée. Le diagnostic des
formes unilatérales est généralement plus tardif, posé devant un
tableau de rhinorrhée unilatérale chronique.
Dans les deux cas, le diagnostic est confirmé par l’endoscopie
nasale, réalisée au fibroscope souple ou à l’optique rigide
de 2,7 mm. L’examen est réalisé après aspiration des sécré-
tions mucoïdes contenues en avant du mur atrétique, et
permet d’objectiver ce dernier, obstruant la partie posté-
rieure de la fosse nasale en arrière des structures turbinales
(Fig. 19A).
Le scanner du massif facial non injecté confirme le diagnostic en
objectivant l’obstruction de la partie postérieure de la fosse nasale
par une réduction partielle ou totale du cadre osseux aux dépens
de la lame horizontale du palatin, de l’apophyse ptérygoïde et du
vomer (Fig. 19B) [66, 67] .
Le scanner permet en outre d’éliminer une malformation asso-
ciée de la partie postérieure de l’étage antérieur telle qu’une

EMC - Oto-rhino-laryngologie 9
20-310-C-10  Anomalies congénitales du nez
“ Point fort
• Devant une obstruction nasale de l’enfant, le diagnostic
repose sur l’endoscopie qui recherche une malformation
anatomique obstructive. Cet examen est alors complété
par un scanner du massif facial.
• La prise en charge des lésions obstructives des fosses
nasales représente une urgence thérapeutique chez le
nouveau-né.
• En cas de lésion dysraphique ou d’obstruction en
rapport avec une masse endonasale diagnostiquée à
l’endoscopie, le bilan préthérapeutique associe une IRM et
un scanner du massif facial afin de rechercher une exten-
sion aux structures orbitaires et intracrâniennes.
méningocèle sphénoïdale, pouvant compliquer la prise en charge
chirurgicale.
L’atrésie choanale peut être isolée ou s’intégrer dans un contexte
malformatif dans plus de la moitié des cas. Les formes associées
sont beaucoup plus fréquentes dans les formes bilatérales [60, 61] .
Dans ce cadre, l’atrésie choanale peut s’intégrer dans une asso-
ciation CHARGE (coloboma, heart defects, atresia choanae, retarded
growth, genitourinary abnormalities and ear anomalies/deafness) [68] ,
une trisomie 21 [69] , une craniosynostose syndromique (syndrome
d’Apert ou syndrome de Crouzon) [64] , les fœtopathies toxiques au
carbimazole et au méthimazole [70] , aux sulfamides [71] . En dehors
de ces associations syndromiques, l’atrésie choanale peut être
associée à tout type de malformation qu’il faut rechercher par
l’examen clinique, un bilan malformatif de débrouillage ainsi
qu’un avis auprès d’un généticien.
Le traitement de l’atrésie choanale fait l’objet d’un article spé-
cifique et n’est donc que survolé (Technique chirurgicales – Tête
et cou [46–230]). Il consiste en la reperméabilisation chirurgicale
du mur atrétique. De nombreuses techniques ont été proposées,
par voie endonasale, transseptale ou transpalatine. L’analyse de
la littérature ne permet pas de montrer de différence significa-
tive des résultats entre ces différentes voies, avec un taux d’échec
variant entre 9 et 36 % et une moyenne de quatre à six interven-
tions par patient [72] . Les principaux facteurs d’échecs retrouvés
sont le jeune âge, la bilatéralité, l’importance de la part osseuse,
une résection osseuse insuffisante notamment sur le vomer, ainsi
que le manque d’expérience du chirurgien [73–75] . L’utilisation et la
durée du calibrage restent très débattues [76–78] .
Dans les formes bilatérales, le traitement est proposé en
urgence, au décours du bilan morphologique et malforma-
tif, la détresse respiratoire étant temporairement stabilisée par
l’utilisation d’une canule oropharyngée de Guédel ou Mayo, le
recours à un masque laryngé ou à l’intubation orotrachéale. Pour
les formes unilatérales, le traitement est habituellement différé
après l’âge de 3 ans selon la symptomatologie et la demande
sociale liées à la rhinorrhée chronique.
Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en
relation avec cet article.
 Références
[1] Losee JE, Kirschner RE, Whitaker LA, Bartlett SP. Congenital nasal ano-
malies: a classification scheme. Plast Reconstr Surg 2004;113:676–89.
[2] Hedlund G. Congenital frontonasal masses: developmental anatomy,
malformations, and MR imaging. Pediatr Radiol 2006;36:647–62.
[3] Charrier JB, Rouillon I, Roger G, Denoyelle F, Josset P, Garabedian EN.
Craniofacial dermoids: an embryological theory unifying nasal dermoid
sinus cysts. Cleft Palate Craniofac J 2005;42:51–7.
[4] Cheng ML, Chang SD, Pang D, Adler JR. Intracranial nasal dermoid
sinus cyst associated with colloid cyst of the third ventricle. Case report
and new concepts. Pediatr Neurosurg 1999;31:201–6.
10
[5] Cauchois R, Laccourreye O, Bremond D, Testud R, Küffer R, Monteil JP.
[6]
Nasal dermoid sinus cyst. Ann Otol Rhinol Laryngol 1994;103:615–8.
Zapata S, Kearns DB. Nasal dermoids. Curr Opin Otolaryngol Head
Neck Surg 2006;14:406–11.
[7] Cheng J, Kazahaya K. Management of pediatric nasal dermoids with
intracranial extension by direct excision. Otolaryngol Head Neck Surg
2013;148:694–6.
[8] Schuster D, Riley KO, Cure JK, Woodworth BA. Endoscopic resection
of intracranial dermoid cysts. J Laryngol Otol 2011;125:423–7.
[9] Locke R, Kubba H. The external rhinoplasty approach for conge-
nital nasal lesions in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol
2011;75:337–41.
[10] Goyal P, Kellman RM, Tatum 3rd SA. Transglabellar subcranial
approach for the management of nasal masses with intracranial extension
in pediatric patients. Arch Facial Plast Surg 2007;9:314–7.
[11] Patterson K, Kapur S, Chandra RS. Nasal gliomas and related brain
heterotopias: a pathologist’s perspective. Pediatr Pathol 1986;5:353–62.
[12] Thomson HG, al-Qattan MM, Becker LE. Nasal glioma: is dermis invol-
vement significant? Ann Plast Surg 1995;34:168–72.
[13] Belden CJ, Mancuso AA, Kotzur IM. The developing anterior skull base:
CT appearance from birth to 2 years of age. AJNR Am J Neuroradiol
1997;18:811–8.
[14] Hughes DC, Kaduthodil MJ, Connolly DJ, Griffiths PD. Dimensions and
ossification of the normal anterior cranial fossa in children. AJNR Am J
Neuroradiol 2010;31:1268–72.
[15] Rahbar R, Resto VA, Robson CD. Nasal glioma and encephalocele:
diagnosis and management. Laryngoscope 2003;113:2069–77.
[16] Bonne NX, Zago S, Hosana G, Vinchon M, Van den Abbeele T, Fayoux
P. Endonasal endoscopic approach for removal of intranasal nasal glial
heterotopias. Rhinology 2012;50:211–7.
[17] Macfarlane R, Rutka JT, Armstrong D, Phillips J, Posnick J, Forte V,
et al. Encephaloceles of the anterior cranial fossa. Pediatr Neurosurg
1995;23:148–58.
[18] Mahapatra AK. Anterior encephalocele - AIIMS experience a series of
133 patients. J Pediatr Neurosci 2011;6(Suppl. 1):S27–30.
[19] Shah RN, Surowitz JB, Patel MR, Huang BY, Snyderman CH, Carrau
RL. Endoscopic pedicled nasoseptal flap reconstruction for pediatric
skull base defects. Laryngoscope 2009;119:1067–75.
[20] Van Den Abbeele T, Elmaleh M, Herman P, François M, Narcy P. Trans-
nasal endoscopic repair of congenital defects of the skull base in children.
Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999;125:580–4.
[21] Avitia S, Osborne RF. Endoscopic management of a large temporal lobe
encephalocele. Ear Nose Throat J 2012;91:522–3.
[22] Tessier P. Anatomical classification of facial, cranio-facial and latero-
facialclefts. J Maxillofac Surg 1976;4:69–92.
[23] da Silva Freitas R, Alonso N, Shin JH, Busato L, Ono MC, Cruz
GA. Surgical correction of Tessier number 0 cleft. J Craniofac Surg
2008;19:1348–52.
[24] Bütow KW, Engelbrecht H. Tessier 2 nasal cleft: reconstruction with a
resorbable sheet. Br J Oral Maxillofac Surg 2014;52:93–4.
[25] Charrier JB, Rouillon I, Roger G, Denoyelle F, Collon S, Garabedian
EN. Congenital isolated midline sinus of the upper lip: clinical and
embryological approaches. Cleft Palate Craniofac J 2006;43:488–91.
[26] Sancho MA, Albert A, Cusi V, Grande C, Aguilar C, Morales L. Upper
lip fistulas: three new cases. Cleft Palate Craniofac J 2002;39:457–60.
[27] Locke R, Kubba H. A case of a nasal dermoid presenting as a median
upper lip sinus. Int J Oral Maxillofac Surg 2011;40:985–7.
[28] Tessier P, Ciminello FS, Wolfe SA. The arrhinias. Scand J Plast Reconstr
Surg Hand Surg 2009;43:177–96.
[29] Sato D, Shimokawa O, Harada N, Olsen OE, Hou JW, Muhlbauer W,
et al. Congenital arhinia: molecular-genetic analysis of five patients. Am
J Med Genet A 2007;143:546–52.
[30] Hou JW. Congenital arhinia with de novo reciprocal translocation,
t(3;12)(q13.2;p11.2). Am J Med Genet A 2004;130:200–3.
[31] da Silva Freitas R, Alonso N, de Freitas Azzolini T, Busato L, Dall’Oglio
Tolazzi AR, Azor de Oliveira E, et al. The surgical repair of half-nose.
J Plast Reconstr Aesthet Surg 2010;63:15–21.
[32] Majewski S, Donnenfeld AE, Kuhlman K, Patel A. Second-trimester
prenatal diagnosis of total arhinia. J Ultrasound Med 2007;26:391–5.
[33] Podolsky R, Saltzman D, Auerbach M, Roman AS. Absent nasal bone
as a marker of tetrasomy 9p. Prenat Diagn 2011;31:1313.
[34] Cicero S, Spencer K, Avgidou K, Faiola S, Nicolaides KH. Maternal
serum biochemistry at 11-13 (+6) weeks in relation to the presence
or absence of the fetal nasal bone on ultrasonography in chromoso-
mally abnormal fetuses: an updated analysis of integrated ultrasound
and biochemical screening. Prenat Diagn 2005;25:977–83.
[35] Otaño L, Aiello H, Igarzábal L, Matayoshi T, Gadow EC. Association
between first trimester absence of fetal nasal bone on ultrasound and
Down syndrome. Prenat Diagn 2002;22:930–2.
EMC - Oto-rhino-laryngologie

[36] Lewin ML. Congenital absence of the nasal columella. Cleft Palate J
1988;25:58–63.
[37] Mavili ME, Akyürek M. Congenital isolated absence of the nasal colu-
mella: reconstruction with an internal nasal vestibular skin flap and
bilateral labial mucosa flaps. Plast Reconstr Surg 2000;106:393–9.
[38] Yoo SW, Jeong HM, Lee SH, Lee JH. A case of congenital heminasal
hypoplasia with an intranasal cyst: an extremely rare occurrence. Int J
Pediatr Otorhinolaryngol 2013;77:585–7.
[39] Maartens IA, Wassenberg T, Halbertsma FJ, Marres HA, Andriessen P.
Neonatal airway obstruction caused by rapidly growing nasopharyngeal
teratoma. Acta Paediatr 2009;98:1852–4.
[40] Vandenhaute B, Leteurtre E, Lecomte-Houcke M, Pellerin P, Nuyts JP,
Cuisset JM, et al. Epignathus teratoma: report of three cases with a review
of the literature. Cleft Palate Craniofac J 2000;37:83–91.
[41] Mirante JP, Christmas DA, Yanagisawa E. Epistaxis caused by heman-
gioma of the inferior turbinate. Ear Nose Throat J 2006;85(630):632.
[42] Léauté-Labrèze C. Hémangiomes infantiles : actualités dans le traite-
ment. Arch Pediatr 2013;20:517–22.
[43] Ben-Amitai D, Halachmi S, Zvulunov A, Raveh E, Kalish E, Lapidoth
M. Hemangiomas of the nasal tip treated with propranolol. Dermatology
2012;225:371–5.
[44] Hochman M, Mascareno A. Management of nasal hemangiomas. Arch
Facial Plast Surg 2005;7:295–300.
[45] Gray LP. Deviated nasal septum. Incidence and etiology. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1978;87:3–20.
[46] Reitzen SD, Chung W, Shah AR. Nasal septal deviation in the pediatric
and adult populations. Ear Nose Throat J 2011;90:112–5.
[47] Podoshin L, Gertner R, Fradis M, Berger A. Incidence and treat-
ment of deviation of nasal septum in newborns. Ear Nose Throat J
1991;70:485–7.
[48] Ramadan HH, Ortiz O. Congenital nasal pyriform aperture (bony inlet)
stenosis. Otolaryngol Head Neck Surg 1995;113:286–9.
[49] Ey EH, Han BK, Towbin RB, Jaun WK. Bony inset stenosis as a cause
of nasal airway obstruction. Radiology 1998;168:477–9.
[50] Brown OE, Myer CM, Manning SC. Congenital nasal pyriform aperture
stenosis. Laryngoscope 1989;99:86–91.
[51] Lo FS, Lee YJ, Lin SP, Shen EY, Huang JK, Lee KS. Solitary maxillary
central incisor and congenital nasal pyriform aperture stenosis. Eur J
Pediatr 1998;157:39–44.
[52] Godil MA, Galvin-Parton P, Monte D, Zerah M, Purandare A, Lane AH,
et al. Congenital nasal pyriform aperture stenosis associated with central
diabetes insipidus. J Pediatr 2000;137:260–2.
[53] Devambez M, Delattre A, Fayoux P. Congenital nasal pyriform aper-
ture stenosis: diagnosis and management. Cleft Palate Craniofac J
2009;46:262–7.
[54] Arlis H, Ward RF. Congenital nasal pyriform aperture stenosis: isolated
abnormality vs developmental field defect. Arch Otolaryngol Head Neck
Surg 1992;118:989–91.
[55] Tavin E, Stelker E, Marion R. Nasal pyriform aperture stenosis
and the holoprosencephaly spectrum. Int J Pediatr Otorhinolaryngol
1994;28:199–204.
[56] Contencin P, Gumpert L, Sleiman J, Possel L, De Gaudemar I, Adam-
sbaum C. Nasal fossae dimensions in the neonate and young infant. Arch
Otolaryngol Head Neck Surg 1999;125:777–81.
[57] Lee JJ, Bent JP, Ward RF. Congenital nasal pyriform aperture stenosis:
non-surgical management long term analysis. Int J Pediatr Otorhinola-
ryngol 2001;60:167–71.
[58] Shikowitz MJ. Congenital nasal pyriform aperture stenosis: diagnosis
and treatment. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2003;67:635–9.
P. Fayoux, Professeur des Universités, praticien hospitalier (pierre.fayoux@chru-lille.fr).
H. Broucqsault, Interne.
Service d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervicofaciale pédiatrique, Hôpital Jeanne-de-Flandre, Centre hospitalier régional universitaire de Lille, avenue
Eugène-Avinée, 59037 Lille cedex, France.
L. Devisme, Praticien hospitalier.
Service d’anatomopathologie, Centre de biologie, Centre hospitalier régional universitaire de Lille, avenue Eugène-Avinée, 59037 Lille cedex, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Fayoux P, Broucqsault H, Devisme L. Anomalies congénitales du nez. EMC - Oto-rhino-laryngologie
2015;10(1):1-11 [Article 20-310-C-10].
Disponibles sur www.em-consulte.com
Arbres Iconographies Vidéos/ Documents
décisionnels supplémentaires Animations légaux
EMC - Oto-rhino-laryngologie
Anomalies congénitales du nez  20-310-C-10
[59] Van Den Abbeele T, Francois M, Triglia JM, Narcy P. Congenital nasal
pyriform aperture stenosis: diagnosis and management of 20 cases. Ann
Otol Rhinol Laryngol 2001;110:70–5.
[60] Harris J, Robert E, Källén B. Epidemiology of choanal atresia with
special reference to the CHARGE association. Pediatrics 1997;99:
363–7.
[61] Case AP, Mitchell LE. Prevalence and patterns of choanal atresia and
choanal stenosis among pregnancies in Texas, 1999-2004. Am J Med
Genet Part A 2011;155:786–91.
[62] Hengener AS, Strom EM. Choanal atresia: a new embryologic
theory and its influence on surgical management. Laryngoscope
1982;92(8Pt1):913–21.
[63] Maniglia A, Goodwin W. Congenital choanal atresia. Otolaryngol Clin
North Am 1981;14:167–73.
[64] Burrow TA, Saal HM, de Alarcon A, Martin LJ, Cotton RT, Hopkin RJ.
Characterization of congenital anomalies in individuals with choanal
atresia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2009;135:543–7.
[65] Brown OE, Pownell P, Manning SC. Choanal atresia: a new anato-
mic classification and clinical management applications. Laryngoscope
1996;106:97–101.
[66] Hasegawa M, Oku T, Tanaka H, Watanabe I, Susuki S. Evaluation of
CT in the diagnosis of congenital choanal atresia. J Laryngol Otol
1983;97:1013–5.
[67] Tadmor R, Ravid M, Millet D, Leventon G. Computed tomographic
demonstration of choanal atresia. AJNR Am J Neuroradiol 1984;5:743–5.
[68] Pagon RA, Graham JM, Zonana J, Yong SL. Coloboma, congenital
heart disease, and choanal atresia with multiple anomalies: CHARGE
association. J Pediatr 1981;99:223–7.
[69] Källén B, Mastroiacovo P, Robert E. Major congenital malformations in
Down syndrome. Am J Med Genet 1996;65:160–6.
[70] Douchement D, Rakza T, Holder M, Bonne NX, Fayoux P. Choanal
atresia associated with tracheoesophageal fistula: the spectrum of carbi-
mazole embryopathy. Pediatrics 2011;128:e703–6.
[71] Crider KS, Cleves MA, Reefhuis J, Berry RJ, Hobbs CA, Hu DJ. Anti-
bacterial medication use during pregnancy and risk of birth defects:
national birth defects prevention study. Arch Pediatr Adolesc Med
2009;163:978–85.
[72] Cedin AC, Atallah AN, Andriolo RB, Cruz OL, Pignatari SN. Surgery
for congenital choanal atresia. Cochrane Database Syst Rev 2012;(2).
CD008993.
[73] Teissier N, Kaguelidou F, Couloigner V, François M, Van Den Abbeele
T. Predictive factors for success after transnasal endoscopic treat-
ment of choanal atresia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2008;134:
57–61.
[74] Romeh HE, Albirmawy OA. A 13-year experience and predictors for suc-
cess in transnasal endoscopic repair of congenital choanal obliteration.
Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2010;74:737–42.
[75] Kim H, Park JH, Chung H, Han DH, Kim DY, Lee CH, et al. Clinical
features and surgical outcomes of congenital choanal atresia: factors
influencing success from 20-year review in an institute. Am J Otolaryngol
2012;33:308–12.
[76] Velegrakis S, Mantsopoulos K, Iro H, Zenk J. Long-term outcomes of
endonasal surgery for choanal atresia: 28 years experience in an acade-
mic medical centre. Eur Arch Otorhinolaryngol 2013;270:113–6.
[77] Saafan ME. Endoscopic management of congenital bilateral poste-
rior choanal atresia: value of using stents. Eur Arch Otorhinolaryngol
2013;270:129–34.
[78] Bedwell JR, Choi SS. Are stents necessary after choanal atresia repair?
Laryngoscope 2012;122:2365–6.
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