Orthod Fr 2000;71:241-248 241

Croissance : les expériences naturelles

d e la pathologie

Etude préliminaire

Joël FERRI, Karim BENNANI, Sandrine SEBILLE, François CAPRIOLI

R E S U M E - Les pathologies intéressant la face sont nombreuses. Parmi elles, plusieurs interfèrent sur la
croissance cranio-faciale. Les auteurs se proposent d'analyser certaines d e ces pathologies cranio-maxillo-
faciales, dont les observations aident à mieux comprendre le rôle joué par tel ou tel effecteur essentiel.
Ainsi, m ê m e si malformatif et déformatif sont souvent intimement liés, dans certains cas la nature permet
d e mieux comprendre les anomalies déformatives observées.
Les anomalies rencontrées peuvent se classer en 4 grandes catégories :
1. les anomalies organiques d'une ou d e plusieurs matrices fonctionnelles,
2. les anomalies localisées des structures anatomiques,
3. les anomalies généralisées du tissu mésenchymateux ou ecto-mésenchymateux,
4. les syndromes mixtes.
Plusieurs observations sont présentées et analysées.

ABSTRACT - Many pathologies involve face. Among them, many have craniofacial growth conséquences.
The authors' aims are to analyze some of thèse pathologies, where clinical observations emphazise the rôle
of the différent craniofacial growth patterns.
Despite a complex relation between the malformative part and the deformative one, untreated observa-
tions provide a better understanding of some craniofacial growth defects.
Syndroms can be classified in 4 catégories, involving the primitive causes of the clinical finding :
1. organic abnormalities of one or many fonctional matrix,
2. localized abnormalities of the anatomical structures,
3. gênerai abnormalities of the conjonctive tissue,
4. mixed syndroms.

Many observations will presented.

M O T S C L É S - Croissance craniofaciale / Matrice fonctionnelle.

KEY WORDS - Craniofacial growth / Functional matrix.

1. Introduction structures pathologiques. Ils furent rapportés par

La «nature», o u plus précisément la pathologie
naturelle (la pathologie étant à priori naturelle
hormis quelques cas iatrogènes) fournit d'excel-
lentes observations des réponses de la croissance
cranio-faciale à la pathologie.
Ainsi, de n o m b r e u x tableaux cliniques résul-
tent-ils de l'action normale (initialement tout au
moins) des acteurs de croissance exercée sur des
plusieurs auteurs.
N é a n m o i n s , dans toute dysmorphie, le malfor-
matif et le déformatif sont étroitement liés et cela
d'autant plus que nous nous adressons à des sujets
âgés, ayant laissé au temps, la possibilité d'édifier
u n e dysmorphie, o ù il sera d'autant plus difficile
de faire la part des choses.
La distinction entre le «déformatif» et le «mal-
formatif» apparaît d o n c très difficile. Il est

Conférence magistrale d o n n é e au Congrès d e la S.F.O.D.F. à Deauville, le samedi 13 mai 2000.

Article disponible sur le site http://www.orthodfr.org ou http://dx.doi.org/10.1051/orthodfr/200071241

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d'ailleurs vraisemblable que cette distinction soit
impossible, c o m p t e tenu d u retentissement de la
dysmorphie sur la dysfonction et inversement.
Pourtant, n o u s n o u s proposons de présenter ici
les conséquences dysmorphiques des anomalies
organiques; cette étude permettant de mieux
connaître la croissance cranio-faciale normale en
observant les tableaux syndromiques résultants de
l'absence (ou de la pathologie) d'un des acteurs de
cette croissance. O n observe ainsi c o m m e un
«négatif» de l'action réelle de l'acteur atteint.
Cependant, les progrès de la génétique sont tels
qu'il convient d'être prudent sur des affirmations
qui pourraient se révéler être des erreurs dans le
futur.
Pour garder u n e approche physiopathologique
de la dysmorphose, n o u s réaliserons u n e présen-
tation en fonction d u primum movens supposé à
l'origine de la dysmorphose.
Dans cette approche, trois grands groupes
d'anomalies sont à retenir :
- des anomalies organiques d'une o u de plu-
sieurs matrices fonctionnelles,
- des anomalies localisées des structures anato-
miques,
- des anomalies généralisées d u tissu mésen-
chymateux o u ecto-mésenchymateux.
N o u s citerons pour m é m o i r e les autres causes
d'anomalies de la croissance faciale, mais n o u s n e
les développerons pas car elles n o u s semblent sor-
tir d u sujet des «expériences naturelles»
2. Rappel de la croissance cranio-faciale
U n rappel de la croissance cranio-faciale est
indispensable pour comprendre la pathologie.
Cette croissance passe par le chondrocrâne, le sys-
tème suturai et les effecteurs fonctionnels.
2.1. Le chondrocrâne
Il est prédéterminé génétiquement, m ê m e s'il
n'est pas insensible à des facteurs environnemen-
taux . Il constitue la poutre centrale de l'architec-
2
ture cranio-faciale. Il démarre par u n e maquette
cartilagineuse qui s'ossifie progressivement. Sa
croissance se poursuit tardivement à partir des
synchondroses qui agissent c o m m e la métaphyse
des os longs. La prolifération cartilagineuse
pousse devant elle la «tente fibreuse» d u m a s q u e
facial . S o n architecture détermine en partie le
2
type d'équilibre maxillo-facial d u patient en favo-
risant certaines implantations crâniennes du
maxillaire et de la mandibule.
Des différences existent néanmoins entre
maxillaire et mandibule
Ainsi pourrait-on dire que le maxillaire est
«génétiquement» positionné sous la base du
crâne, le reste de sa croissance étant adaptative
essentiellement lié à l'activité dento-alvéolaire,
alors que la mandibule est génétiquement appen-
due à la base d u crâne avec u n e croissance basale
adaptative mais également génétiquo-dépendante,
par le potentiel de réponse de l'unité condylienne.
2.2. Les sutures
Elles sont très présentes dans le squelette cra-
nio-facial et permettent le déplacement et l'ac-
6
croissement des pièces osseuses.
A la différence d u chondrocrâne, elles n'ont pas
de croissance spécifique propre bien que n'étant
pas totalement affranchies de facteurs génétiques . 5
Elles répondent de manière plus o u m o i n s passive
aux stimuli extérieurs. Elles sont d o n c les effec-
teurs des stimuli fonctionnels - - . L e périoste et le
1 3 1
ligament desmodontal s'apparentent à ces struc-
tures.
2.3. Les stimuli
Ils sont n o m b r e u x , variables en fonction de
l'âge .8, n. il ' git de toutes les fonctions oro-
7
s a
maxillo-faciales mais également de certaines proli-
férations tissulaires (expansion cérébrale) qui
interviennent au cours de la croissance cranio-
faciale.
3. Classification
3.1. Anomalie organique de la matrice fonc-
tionnelle
Elle se caractérise par u n e atteinte lésionnelle
organique (tumeur, trouble trophique, etc.) d'un
effecteur majeur de la croissance cranio-faciale
(matrice) . La stimulation de croissance n'est donc
7
plus adaptée, ce qui entraîne la dysmorphose.
C'est le cas des macro o u microglossie, des
microphtalmies, des torticolis congénitaux, etc..
3.2. Anomalie localisée du mésenchyme
Elle se caractérise par des atteintes organiques
de l'os facial o u des effecteurs, et parfois des tissus
m o u s associés, sur u n territoire donné. La struc-
ture osseuse sur ce site, de par sa nature patholo-
gique, ne répond plus à des stimuli n o r m a u x . Ces
anomalies de croissance initialement localisées,
peuvent avoir u n retentissement plus important.
C e retentissement étant d'autant m o i n s important
que l'on se trouve éloigné d u centre organofonc-
tionnel atteint.
C'est le cas pour les syndromes d u premier arc,
les holoproencéphalies, les hyper et hypocondy-
lies, les syndromes centrofaciaux, etc..
 Ferri J., Bennani K., Sebille S., Caprioli F, Croissance : les expériences naturelles de la pathologie.
3.3. Anomalies constitutionnelles du tissu
mésenchymateux ou ecto-mésenchyma-
teux.
Elles sont caractérisées par des anomalies de la
structure d u tissu osseux facial (il ne s'agit plus là
d'une anomalie localisée mais bien d'un trouble
généralisé constitutionnel) alors que les effecteurs
fonctionnels de la croissance sont n o r m a u x .
C'est le cas pour certaines pathologies telles
que les dysostoses, les crâniosténoses, certaines
neurocristopathies, etc..
3.4. Les syndromes mixtes
Ils sont caractérisés par des intrications c o m -
plexes des anomalies malformatives et déforma-
tives et résultent de plusieurs mécanismes. Ils
peuvent ainsi combiner des anomalies localisées
avec des troubles constitutionnels d u tissu osseux
o u encore des atteintes organiques d'une o u plu-
sieurs matrices fonctionnelles. Ces combinaisons
rendent difficiles la compréhension de leur phy-
siopathologie. N é a n m o i n s , l'individualisation de
certaines particularités sont possibles et peuvent
être rattachées à u n caractère déformatif.
3.5. Les maladies spécifiques à retentisse-
ment sur la croissance cranio-faciale
Il s'agit là des pathologies complexes ayant u n
retentissement sur la croissance cranio-faciale
sans que l'on puisse véritablement parler « d'ex-
périences», (maladies générales retentissant sur la
croissance par des mécanismes divers : h o r m o -
naux, troubles vitaminiques, etc.).
3.6. Les anomalies dysfonctionnelles des
matrices fonctionnelles.
Elles sont nombreuses et caractérisées. C e sont
les pathologies dysfonctionnelles des «acteurs» de
la croissance faciale. Ainsi, peut-on classer dans
cette catégorie les dysfonctions linguales, les res-
pirations buccales prédominantes, etc.. Elles ne
seront pas développées ici, sortant d u cadre de
notre présentation.
4.Quelques exemples
4.1. Anomalies organiques de la matrice
fonctionnelle
• Les anomalies d u v o l u m e lingual
La langue intervenant dans la morphogénése de
la mandibule , les anomalies de v o l u m e retentis-
10
sent sur la croissance mandibulaire.
Les augmentations d u v o l u m e lingual, telles
qu'on les rencontrent dans les h é m a n g i o m e s lin-
guaux, les dysplasies infiltrantes, sont fréquentes.
243
Figures 1 a et b
Foetus présentant une quasi agnathie, secondaire
à une aglossie totale.
Elles entraînent des croissances en rotation posté-
rieure de la mandibule avec u n e ouverture de
l'angle mandibulaire. D a n s les formes graves, u n e
béance dentaire antérieure est présente ainsi
qu'une proalvéolie inférieure. Cette croissance
déformée de la mandibule s'explique par le remo-
delage périoste induit par le v o l u m e lingual.
Les microglossies sont plus rares. Labsence de
stimulation fonctionnelle induit u n hypodévelop-
p e m e n t global de la mandibule par absence de sti-
mulation d u remodelage périoste. La micromandi-
bulie est souvent grave dans certaines formes
majeures (fig. 1 a et b).
• Les anomalies du volume des globes oculaires
Le globe oculaire intervient dans la croissance
orbitaire. E n effet, la croissance de l'orbite se fait
par remodelage périoste sous l'action expansive
d u globe. E n cas de microphtalmie, la stimulation
périostée est ralentie et l'orbite est diminuée de
v o l u m e (fig. 2 a et b ) . A distance, toute l'hémiface
est hypodéveloppée - . 4 9
• Le torticolis congénital
Le raccourcissement pathologique d'un des
muscles majeurs de la posture céphalique entraîne
des déformations caractéristiques liées à la persis-
tance d'un ancrage anormal d u muscle . Cette 3
corde musculaire entraîne u n e asymétrie cranio-
faciale complète. La libération de cette contrainte
entraîne la reprise normale de la croissance et u n e
normalisation des déformations, sous réserve d'ef-
fectuer suffisamment tôt cette libération.
4.2. Anomalies organiques localisées du
mésenchyme osseux
• Les microsomies hémi-faciales
Elles constituent u n groupe hétérogène tra-
duisant toujours u n e anomalie de la croissance
244 Orthod Fr 2000;71:241-248
de l'unité condylienne, parfois associée
d'autres anomalies : cette unité, c o n n u e p o u r le
caractère adaptatif 1
de sa croissance, présente
dans ces pathologies u n e atteinte organique pri-
maire.
Le retentissement des impossibilités de réponse
aux stimuli n o r m a u x se retrouve sur le site de
croissance qu'est le condyle, mais également à dis-
tance o ù des tentatives de compensation d u déca-
lage maxillo-mandibulaire se sont opérées
(fig. 3, 4, 5). Ainsi, retrouve-t-on u n e ouverture
de l'angle mandibulaire, u n e ascension d u plan
d'occlusion, u n e vestibuloversion incisive, u n e
proalvéolie relative.
D a n s les ankyloses mandibulaires, en fonction
de la date d'apparition de la pathologie, les pro-
cessus de compensation sont plus o u moins
importants.
4.3. Anomalies constitutionnelles
du tissu mésenchymateux
ou ectomésenchymateux
• Les dysostoses cleïdo-craniennes (fig. 6, 7, 8 )
Elles sont caractérisées par des anomalies d u
tissu osseux et périoste entraînant des rétentions
dentaires, u n e persistance de la fontanelle anté-
rieure, u n e petite taille et l'absence de clavicule.
D'autres anomalies des os longs sont possibles. Il
existe en fait u n e anomalie de l'édification osseuse
et de l'activité périostée ainsi que d u ligament
alvéolodentaire . Ainsi
3
la classe III, souvent
retrouvée chez ces enfants, s'explique-t-elle par le
blocage suturai d u maxillaire qui n'effectue plus
son déplacement antérieur. Les troubles d u fonc-
tionnement ligamentaire expliquent les rétentions
dentaires.
D'autres anomalies pourraient être citées telles
que la picnodysostose, le s y n d r o m e E E C , etc..
Figures 2 a et b
Trouble du développe-
m e n t maxillaire secon-
daire à une microphtal-
mie. O n note :
- une diminution d u
volume orbitaire du côté
d e l'atteinte,
- une diminution de la
hauteur faciale d u côté
d e l'atteinte.
à 4.4. Syndromes mixtes
• Les fentes labio-maxillo-palatines
Elles constituent u n excellent exemple de syn-
d r o m e mixte o ù l'intrication entre malformatif et
déformatif est majeure. E n effet, la fente peut être
considérée c o m m e u n e déchirure dans le m a s q u e
facial que le chondrocrâne (vomer, cloison nasale)
repousse devant lui. D a n s les formes unilatérales,
la croissance laisse la partie déchirée en arrière (le
petit fragment maxillaire) pendant que la cloison
se déforme à la suite d u déséquilibre des forces de
traction qui s'exercent sur elle.
Le déficit d'amarrage des muscles peauciers ne
permet plus à la fonction musculaire de stimuler
la croissance périostée.
L a déformation installée, l'hypoventilation
aggrave encore l'hypodéveloppement maxillaire.
• L'acromégalie (fig. 9, 10, 11)
Elle est caractérisée par la persistance d'une
sécrétion anormalement prolongée d'hormones de
croissance. Celle-ci entraîne u n e splanchnoméga-
lie à l'origine d'un retentissement déformatif sur les
structures osseuses maxillofaciales avec u n e proal-
véolie liée à la macroglossie, u n équilibre trans-
frontal secondaire à la croissance d u chondro-
crâne . Il existe également u n e atteinte osseuse
3
structurale (liée à l'action hormonale). Elle se tra-
duit essentiellement par le remaniement osseux
périoste que l'on remarque par u n épaississement
et u n e densification de la structure osseuse. La
réactivation de la croissance mandibulaire est la
conséquence d'une poussée de l'unité condylienne
à l'origine d'une classe III dento-squelettique par
promandibulie avec rotation antérieure.
Cette pathologie illustre bien l'action de la poussée
condylienne sur la croissance mandibulaire.
• Les autres anomalies d u métabolisme osseux
telles que le rachitisme vitamino-résistant, l'hy-
perparathyroïdisme, etc..
 Ferri J., Bennani K., Sebille S., Caprioli F., Croissance : les expériences naturelles de la pathologie. 245

Figures 3 a et b
Aspect clinique d'un patient pré-
sentant un syndrome du premier
arc. O n note un hypodéveloppe-
m e n t facial inférieur avec une asy-
métrie maxillo-mandibulaire, pré-
dominant dans le territoire mandi-
bulaire.
Figure 4
Téléradiographie d e profil du patient présentant
un syndrome du premier arc unilatéral. O n note :
- un asymétrie du plan d'occlusion avec une
ascension du côté d e l'atteinte,
- les déformations mandibulaires compensatrices
du décalage antéro-postérieur,
- une ouverture d e l'angle mandibulaire, une
croissance en rotation postérieure du corpus
avec une accentuation d e l'échancrure préangu-
laire.

Figure 5
Analyse téléradiographique
de Delaire du cas précédent.
O n note :
- une classe II squelettique ;
- un hypodéveloppement
mandibulaire asymétrique
organique par atteinte
condylienne ;
- un ralentissement du déve-
loppement antéropostérieur
maxillaire tant basai q u e
dentaire, pour c o m p e n s e r
l'anomalie organique mandi-
bulaire ;
- l'hypodéveloppement verti-
cal des structures dento-
alvéolaires maxillaires, non
déformatrices car spontané-
ment régressives, après que
le traitement a abaissé le plan
d'occlusion mandibulaire.
246 Orthod Fr 2000;71:241-248

Figures 7 a à c
Téléradiographie et
Figures 6 a et b
panoramique den-
Aspect clinique d'un sujet présentant une
taire d u sujet por-
dysostose cleïdo-cranienne. O n note un
teur d'une dysosto-
élargissement facial et un hypodévelop-
se cleïdo-cranienne.
p e m e n t d e la région centrale du visage,
O n note des ger-
donnant un aspect d'hypodivergence
m e s dentaires sur-
faciale.
numéraires et des
rétentions dentaires.

Figure 8
Analyse téléradiographique
d e Delaire. O n note :
- une classe III par hypomaxil-
lie, associée à :
- un hypodéveloppement
vertical, lié à la rétention den-
taire par les tissus osseux et
conjonctifs pathologiques.
Caprioli F., Croissance : les expériences naturelles de la pathologie. 247

Aspect clinique d'une patiente porteuse

d'une acromégalie. O n note :
- une classe III,
- un épaississement des tissus cutanés.

Figure 10
Téléradiographie d e profil d e patient porteur
d'une acromégalie. O n note :
- un épaississement des structures osseuses par
action périostée,
- une mandibule en rotation antérieure avec une
disparition d e l'échancrure pré-angulaire.

Figure 11
Etude téléradiographique
d e Delaire. O n note :
- une classe III par très forte
promandibulie,
- une hauteur verticale facia-
le importante réactivée par
l'action hormonale et adap-
tative d e la croissance m a n -
dibulaire.
248 Orthod Fr 2000;71:241 -248
5. Conclusion
Les pathologies à retentissement facial sont u n
m o y e n de compréhension de la croissance faciale
normale. E n effet, les anomalies rencontrées per-
mettent d'extrapoler le rôle des divers interve-
nants dont l'absence o u l'action pathologique n'a
pas permis u n e croissance normale.
N é a n m o i n s , cette séparation des
déformatifs et malformatifs est toute théorique ;
elle peut donc être source d'erreur. Ainsi, toute
explication physiopathologique des anomalies de
la croissance cranio-faciale doit être faite avec pru-
dence, tant il est vrai que «malformatif» et «défor-
matif» retentissent l'un sur l'autre.
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