Revue du rhumatisme 78 (2011) 214–219

Mise au point

Actualités de la dermatomyosite juvénile

Amine Zouagui ∗ , Sana Abourazzak , Mounia Lakhdar Idrissi , Fatima Zohra Souilmi , Sana Chaouki ,
Samir Atmani , Abdelhak Bouharrou , Moustapha Hida
Service de pédiatrie, hôpital Mère-Enfant, CHU Hassan II, route de Sidi Hrazem, 30000 Fès. Maroc

i n f o a r t i c l e r é s u m é

Historique de l’article : La dermatomyosite juvénile est une affection rare, qui reste la plus fréquente des myopathies inflam-
Accepté le 31 août 2010 matoires chroniques de l’enfant. Outre la peau et les muscles proximaux dont les atteintes sont
Disponible sur Internet le 22 décembre caractéristiques, la vasculopathie peut intéresser d’autres viscères et être multi-systémique. Une redé-
2010
finition des critères diagnostiques est en cours, appelés à s’élargir à d’autres manifestations cliniques et
à des examens sensibles et non invasifs comme l’IRM. Le retentissement de la dermatomyosite juvénile
Mots-clés : sur l’état de santé et sur la qualité de vie demeure considérable malgré la corticothérapie systémique et
Dermatomyosite juvénile
les immunosuppresseurs, qui en ont sensiblement amélioré le pronostic. Nombreux éléments prédictifs
Calcinose
Critères
d’évolution favorable ou péjorative ont été identifiés. La standardisation et la généralisation des outils
Évolution d’évaluation clinique permettront de conduire les essais cliniques nécessaires pour situer la place des
Traitement nouvelles options thérapeutiques chez l’enfant.
© 2010 Société Française de Rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

1. Introduction port filles/garçons allant de 1,3 à 2,8 mais dépassant constamment

Parmi les myopathies inflammatoires idiopathiques à médiation
auto-immune, la dermatomyosite reste la plus fréquente de toutes.
C’est une affection caractérisée par la constance d’une atteinte cuta-
née caractéristique à laquelle s’associe très souvent une atteinte
musculaire proximale bien que non obligatoire. Sensiblement plus
rare, la dermatomyosite juvénile (DMJ) est une entité possédant des
spécificités appelées à être mieux connues. Récemment, les bases
physiopathologiques sont devenues plus claires et les outils diag-
nostiques plus élaborés, ouvrant de nouveaux horizons dans la prise
en charge des patients.
2. Épidémiologie
La DMJ reste une maladie rare à en juger par une incidence
estimée à 3,2 cas par million d’enfants [1]. Dans une large étude
menée à l’échelle du Royaume-Uni, l’âge moyen au moment du
diagnostic était de 7,7 ans, avec un délai d’évolution de 8,5 mois en
moyenne avant la consultation [2]. Ce dernier représente un fac-
teur de risque majeur d’évolution péjorative [3]. La prédominance
féminine est plus ou moins prononcée selon les séries, avec un rap-
夽 Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article,
mais sa référence anglaise dans le même volume de Joint Bone Spine
(doi:10.1016/j.jbspin.2010.12.007).
∗ Auteur correspondant. 13, rue Ahmed Amine, app. 5, Ville-Nouvelle, 30000 Fès,
Maroc.
Adresse e-mail : amine.zouagui@gmail.com (A. Zouagui).
2 dans les plus grandes d’entre elles [1–7], à l’exception de deux
des séries asiatiques dénotant par leur prédominance masculine
[8,9].
3. Physiopathologie
La dermatomyosite figure parmi les myosites, qui désignent
les affections associant un déficit musculaire à un infiltrat inflam-
matoire du muscle strié [10]. La susceptibilité génétique ne fait
plus doute depuis que des systèmes HLA prédisposants ont été
identifiés, certains d’entre eux étant retrouvés de façon élective
dans les formes associées à une sclérodermie systémique [11]. À
l’image d’autres maladies auto-immunes, des facteurs environne-
mentaux devraient vraisemblablement intervenir pour précipiter
les troubles, mais aucun d’entre eux n’a été formellement iden-
tifié. Bien que soulevée, l’hypothèse d’une interaction avec des
agents infectieux au cours de la période périnatale et la prime
enfance n’a pu être démontrée [12]. Par le dérèglement de leur
fonction d’immunorégulation, les interférons de type 1, notamment
l’interféron ␣, occupent un rôle central dans le développement
des myosites et maladies neuromusculaires inflammatoires [13].
Les mécanismes par lesquels ces cytokines entraînent ces troubles
n’ont pas encore été clarifiés. L’interféron ␣ semblerait être à
l’origine de la surexpression des molécules du CMH de classe I dans
les myofibrilles en question et de la stimulation de la synthèse des
chémokines et de cytokines pro-inflammatoires [13]. D’ailleurs, des
polymorphismes de TNF␣ et d’interleukine-1, cytokines suscep-
tibles d’induire la production d’interféron ␣, ont déjà été retrouvés

1169-8330/$ – see front matter © 2010 Société Française de Rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.rhum.2010.08.018
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avec prédilection chez les patients souffrant de DMJ. Certains de

ces polymorphismes sont synonymes de sévérité, à l’exemple du
TNF␣-308A qui caractérise des enfants dont les concentrations
de trombospondin-1 circulante sont particulièrement élevées et
dont la vasculopathie est plus sévère [14–16]. Le mécanisme final
responsable de l’agression, musculaire et extramusculaire, est en
revanche mieux connu : c’est la microangiopathie (vasculopathie)
médiée par le complément et le complexe d’attaque membra-
naire qui provoque les phénomènes ischémiques, eux-mêmes à
l’origine de la réaction inflammatoire observée. Cette réaction,
impliquant des lymphocytes T, est induite et entretenue par les cel-
lules dendritiques plasmacytoïdes devenues matures. Ces cellules
présentatrices de l’antigène se retrouvent à des concentrations
élevées dans l’infiltrat inflammatoire périvasculaire des malades
[10,17,18]. Il s’agit là d’un processus pathologique différent de celui
des polymyosites, au cours desquelles les myofibrilles subissent
une cytotoxicité directe des lymphocytes T CD8 + autoréactifs.
D’autres particularités ont été observées dans la DMJ comme
l’expression préférentielle par les vaisseaux musculaires de molé-
cules d’adhésion de type ICAM-1 [19].

4. Manifestations cliniques

Dans la DMJ, le tableau clinique est dans une certaine mesure

plus insidieux et plus systémique que dans la forme adulte. La fai-
blesse musculaire représente assez souvent le principal motif de
consultation, habituellement dans un contexte de signes généraux
comme l’asthénie, l’anorexie, l’irritabilité, les douleurs, la fièvre,
voire l’altération de l’état général [2]. Fig. 1. Pacards érythémato-œdémateux des paupières, rouge lilas parsemés de
macules achromiques correspondant à un érythème héliotrope, avec rash malaire.
4.1. Manifestations dermatologiques

Les signes dermatologiques sont bien souvent les premiers à

se manifester, même s’ils ne sont pas ceux qui mènent le plus le
patient à la consultation [4]. L’érythème héliotrope est un érythème
orbitaire en lunettes de couleur rouge lilacé, auquel peut s’associer
un œdème des paupières (Fig. 1). Il représente avec les papules
de Gottron, rouge violacé, kératosiques et siégeant classiquement
à la face dorsale des articulations des doigts sinon aux coudes ou
aux genoux, les signes dermatologiques les plus classiques. Leur
sensibilité dépasse les 80 % au moment de l’examen ; leur absence
n’exclut pas une possible survenue tardive [2,20].
D’autres symptômes moins spécifiques peuvent être présents,
parmi lesquels certains supposent une forme plutôt sévère :
l’érythème péri-unguéal (Fig. 2), pouvant être repéré à l’examen
attentif des paupières ou des gencives mais mieux apprécié par
capillaroscopie péri-unguéale, ou encore la lipodystrophie plus
fréquente dans les formes anciennes [3,5,20,21]. La calcinose
est un autre signe assez caractéristique de la DMJ et syno-
nyme de gravité. Elle désigne des calcifications sous-cutanées ou
Fig. 2. Éythème péri-unguéal.
musculo-aponévrotiques palpables, à rechercher prioritairement
aux coudes, aux genoux et aux fesses. Les lésions peuvent être
douloureuses et s’exposent à l’ulcération avec issue du contenu l’enfant peut se plaindre, parfois même exclusivement, de myalgies
sableux, la surinfection, les contractures ou l’impotence fonction- ou présenter une amyotrophie. Ce déficit concerne plus de 80 % des
nelle [3,5,6]. Ces calcifications peuvent être diffuses et être mises malades le jour de la consultation. Mais parmi les enfants restants,
en évidence par clichés de radiographies standards (Fig. 3). très nombreux sont ceux qui en rapportent des antécédents : diffi-
Enfin, des manifestations partagées par nombreuses maladies cultés à se vêtir, à se coiffer et à monter les escaliers entre autres
systémiques sont possibles, telles le prurit, le rash malaire, la [2,5]. Bien qu’elle soit très courante, l’atteinte musculaire n’est pas
photosensibilité, le phénomène de Raynaud, la sclérodactylie, les obligatoire, à l’image des exceptionnelles formes amyopathiques de
ulcérations cutanées ou buccales, une dermatite psoriasiforme du DMJ définies par l’absence conjuguée de symptômes musculaires,
cuir chevelu ou l’alopécie [4,11]. d’anomalies du testing musculaire et d’anomalies des enzymes
musculaires après six mois d’évolution. Les examens électromyo-
4.2. L’atteinte musculaire graphiques et la biopsie des muscles de ce groupe de patients sont
rarement pathologiques ; la calcinose et les signes de vasculopa-
À côté du déficit musculaire, habituellement progressif, symé- thie sévères sont quasi-absents et le pronostic est globalement
trique et prédominant aux ceintures et aux muscles cervicaux, favorable [2,4,22].
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4.3. Autres manifestations
Arthralgies ou arthrites, douleurs abdominales, dysphonie, dys-
phagie ou dyspnée sont rarement inaugurales. Leur présence
témoigne d’une forme grave [3,8]. En présence d’une calcinose,
une atteinte péricardique ou myocardite doit être recherchée
avec insistance, sachant que ces patients sont dix fois plus à
risque (30 %) de développer l’atteinte cardiaque [5]. L’atteinte
myocardique peut prendre la forme de troubles du rythme ven-
triculaire, persistants dans les cas les plus graves [8]. L’existence
d’une lipodystrophie témoigne d’une évolution généralement
ancienne. Il s’agit d’une perte lente et progressive du tissu adi-
peux sous-cutané touchant typiquement la partie supérieure
du tronc, à laquelle peut s’associer cliniquement un hirsu-
tisme, une hépatomégalie ou des lésions d’acanthosis nigricans
[20].
Enfin, un entretien avec l’enfant et ses parents permet
d’apprécier le bien-être de celui-ci, qui reste une préoccupation
majeure pour les parents [23]. L’amélioration de la qualité de vie
liée à l’état de santé fait partie des paramètres mondialement
reconnus et validés pour le suivi sous traitement des DMJ [24].
5. Examens complémentaires
5.1. Anomalies des enzymes musculaires
Les anomalies du dosage sérique des enzymes musculaires
représentent le critère paraclinique le plus fréquemment exploité
dans les DMJ [2,25].
Outre les aminotransférases, d’autres enzymes musculaires
peuvent être anormales : les CPK et les aldolases, les plus spé-
cifiques, et les LDH, les plus sensibles. La sensibilité globale du
dosage sérique de ces enzymes dépasse 80 % lorsqu’il porte sur leur
totalité, d’où l’intérêt à les doser dans leur ensemble [2,3,5,7]. En
revanche, leur sensibilité a tendance à baisser au fur et à mesure
de l’évolution et les valeurs normales sont retrouvées après dix à
Fig. 3. Multiples calcifications éparses, intéressant les parties molles de la jambe et
de la cuisse.
dix-huit semaines d’évolution en moyenne. De ce fait, il n’y a pas
de corrélation entre les valeurs dosées et le degré d’activité de la
maladie [3,7]. Cela contredit les conclusions d’une étude rétrospec-
tive plus ancienne avec un échantillon nettement minoritaire où les
auteurs avaient noté à l’opposé une amélioration de la sensibilité
après six mois [4].
5.2. Anomalies histologiques et électromyographiques
La biopsie musculaire peut objectiver des anomalies histolo-
giques communes à l’ensemble des myosites : nécrose focale et
régénération des fibres musculaires à différents stades évolutifs,
infiltrat inflammatoire péri-vasculaire fait de cellules mononu-
cléées principalement, des lymphocytes B, T et des macrophages.
C’est la présence d’une atrophie péri-fasciculaire avec raréfaction
et dilatation compensatrice des capillaires qui est fort évocatrice
d’une dermatomyosite [10]. Les cas avec forte présomption clinique
mais avec une étude histologique normale pourraient toujours
bénéficier d’une lecture en microscopie électronique cherchant à
mettre en évidence des inclusions tubuloréticulaires [4]. Le recours
à l’échographie ou à l’IRM pour guider le siège de la biopsie mus-
culaire est utile pour optimiser sa sensibilité, si toutefois cette
dernière reste malgré tout nécessaire [26]. En effet, la biopsie mus-
culaire ne doit être envisagée que si elle s’avère décisive pour le
diagnostic, dans des situations où le tableau clinique reste peu
évocateur. L’électromyogramme peut chercher les éléments d’une
triade caractéristique : abondance de l’activité de fibrillation au
repos, réduction de la durée des potentiels d’unité motrice avec
indentations au moment de la contraction volontaire [27]. Chez
l’enfant, cet examen peu sensible et invasif perd tout intérêt en
présence d’autres outils plus sensibles ou/et moins agressifs.
5.3. Autres examens complémentaires
D’autres examens peuvent s’avérer utiles : la radiographie tho-
racique est intéressante à la recherche d’un syndrome interstitiel,
en première intention avant la TDM thoracique ou l’exploration
fonctionnelle respiratoire. L’atteinte interstitielle pulmonaire,
habituellement asymptomatique à l’admission, peut être fortement
suspectée par le dosage sérique de la KL-6 retrouvée anormale-
ment élevée. Cette atteinte est relativement rare et inhabituelle
chez l’enfant, mais potentiellement mortelle [7]. Près des deux tiers
des patients sont positifs pour les anticorps antinucléaires, parmi
lesquels une majorité d’enfants porteurs de l’association DMJ-
sclérodermie systémique [7,11]. Pour Troyanov et al., ces enfants
tout comme ceux myositis-associated antibodies (MAA) -positifs
doivent appartenir à une entité à part dite « myosite de che-
vauchement » [28]. D’autres anticorps hautement spécifiques aux
dermatomyosites, les myositis-specific antibodies (MSA), ont été mis
en évidence : les anti-Mi-2 et les anti-p155/140 kDa notamment
[10,28,29]. Il a été démontré récemment que les enfants anti-
p155/140 kDa-positifs développent des atteintes cutanées plus
sévères, sans retentissement quant à l’évolution globale de leur
maladie [29]. En pratique, il n’y a aucune recommandation émise à
l’égard du dépistage de ces anticorps, qui n’influence pas de façon
directe la prise en charge.
6. Critères diagnostiques
6.1. Critères validés
Voilà plus de trois décennies maintenant que les critères de
Bohan et Peter demeurent le seul outil validé pour retenir le
diagnostic de DMJ. La présence de signes cutanés caractéris-
tiques (érythème héliotrope, papules de Gottron) constitue un
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critère indispensable, qui doit mener à la recherche d’autres cri-
tères confortant le diagnostic : déficit musculaire proximal et
symétrique, anomalies des enzymes musculaires, anomalies élec-
tromyographiques et anomalies histologiques typiques à la biopsie
musculaire. La réunion de quatre critères parmi les cinq rend le
diagnostic certain, tandis qu’il est dit probable s’il n’y en a que trois
[30]. L’absence de signes cutanés face à la présence d’une atteinte
musculaire caractéristique doit faire envisager le diagnostic d’une
polymyosite ou d’une autre myopathie ou connectivite, rendant la
biopsie musculaire indispensable [2]. Néanmoins, ces critères en
cours de réévaluation à l’heure actuelle feront fort probablement
l’objet d’une révision, du moment que depuis leur établissement
des techniques nouvelles ont vu le jour comme l’IRM, appelée à
remplacer l’EMG, voire la biopsie musculaire [25].
6.2. Outils en cours d’évaluation
L’IRM a déjà été utilisée à large échelle, à une fréquence voisine
sinon supérieure à celles de l’électromyographie et de la biop-
sie musculaire malgré l’accessibilité nettement plus grande de ces
deux dernières. Elle jouit d’une bonne sensibilité (76 %) et de la
confiance des cliniciens qui l’ont jugé aussi performante que la
biopsie musculaire [2,25]. C’est donc son caractère non invasif qui
fera pencher pour la généralisation de son usage, aux dépens de
l’EMG et de l’étude histologique. L’œdème musculaire reste la prin-
cipale anomalie guettée à l’IRM, notamment en séquence T2 avec
suppression de graisse ou en séquence STIR. Cet œdème est habi-
tuellement proximal et symétrique mais peut être le cas échéant
focal, voire distal. Dans ce dernier cas comme dans celui d’un
œdème sous-cutané, c’est un signe de sévérité. L’injection de gado-
linium, non systématique, sera intéressante si le contexte ou les
images laissent suspecter des abcès musculaires ou une arthrite
septique associés [26].
D’autres éléments ont été présélectionnés pour évaluer leur
utilité diagnostique à côté des critères historiques et de l’IRM : dys-
phonie, calcinose et capillaroscopie unguéale [25].
7. Traitement
7.1. Traitements systémiques
La corticothérapie systémique a représenté le véritable tour-
nant dans la prise en charge de la dermatomyosite juvénile. Tous
les auteurs s’accordent à la considérer comme étant le traitement
de première intention chez l’enfant et l’adolescent, sachant qu’une
bonne réponse est pressentie pour près de trois quarts de ces
malades [5]. En revanche, le schéma posologique et les modali-
tés d’administration ne font pas encore l’objet de consensus. S’il
est classique d’initier le traitement par de la prednisone à hau-
teur de 2 mg/kg par jour sans dépasser 60 mg/j [31,32], d’autres
équipes ont obtenu une efficacité comparable à 1 mg/kg par
jour de prednisolone, avec certainement moins d’effets adverses
[6]. Cette dose peut être fractionnée en plusieurs prises par
jour dans les formes jugées sévères [33]. Le choix entre voie
orale et bolus intraveineux (méthylprednisolone 10–30 mg/kg par
jour sans dépasser 1 g/j, trois jours de suite) n’influencerait pas
l’évolution à long terme [5,33,34]. C’est un traitement de longue
durée, à décroître très progressivement, sachant qu’une rémis-
sion s’observe deux à quatre ans et demi en moyenne après
son instauration [4,8,32]. Les mesures hygiénodiététiques adju-
vantes ainsi que la supplémentation quotidienne en calcium et
en vitamine D doivent être systématiques [33]. En cas d’échec ou
d’effets secondaires considérables, l’usage du méthotrexate doit
être envisagé. Les autres immunosuppresseurs comme notam-
ment la cylcosporine A, le cyclophosphamide et l’azathioprine
217
étant plus contraignants, ils sont réservés aux formes récalci-
trantes [2,5,33,34]. L’association corticoïdes–méthotrexate est une
bonne alternative à la corticothérapie seule : à défaut d’accélérer
la rémission, elle permettrait de réduire les doses administrées
en corticoïdes et par là même les effets secondaires et le risque
de corticodépendance [32]. La voie sous-cutanée devrait être pri-
vilégiée pour l’administration du méthotrexate vu le contexte de
vasculopathie digestive.
Les immunoglobulines en intraveineux ont déjà été tentés avec
succès dans des formes sévères, même si leur mécanisme d’action
demeure obscur [2,32,33]. L’efficacité des différentes solutions est
a priori la même et leur tolérance demeure assez bonne même si
elles entraînent chez les enfants sensiblement plus d’effets secon-
daires, notamment pour celles à forte teneur en immunoglobulines
A [35,36].
La chloroquine, par ses propriétés photoprotectrices, et le tacro-
limus, par son action inhibitrice de l’interleukine 2 sur l’activation
des lymphocytes T, peuvent améliorer les manifestations cutanées.
Ce dernier a par ailleurs été employé avec succès chez des enfants
souffrant d’une forme rebelle de DMJ [37–39]. La biothérapie com-
mence à trouver un intérêt dans la prise en charge de la DMJ :
une amélioration notable a été constatée à l’usage de l’infliximab
(inhibiteur du TNF␣) ou du rituximab (inhibiteur des lympho-
cytes B CD20 + ) dans des formes sévères, mais à une échelle trop
étroite pour en valider l’innocuité [40,41]. Dans une étude évaluant
le traitement par anti-TNF␣ des spondylarthropathies juvéniles
réfractaires aux AINS, deux enfants parmi les 20 ont présenté un
effet indésirable jugé sérieux et ayant impliqué un arrêt transitoire
du traitement [42]. Seuls des essais cliniques contrôlés et randomi-
sés pourront situer la place de la biothérapie dans la prise en charge
de la DMJ [12]. Dans les formes amyopathiques, la tendance est de
plus en plus à l’abstention de tout traitement systémique. Cette
attitude conservatrice est justifiée dans la mesure où la majorité de
ces patients reste asymptomatique après plusieurs années de recul,
suggérant le caractère bien distinct de cette entité au sein des DMJ
[4,22].
7.2. Kinésithérapie
La kinésithérapie représente un élément indispensable dans la
prise en charge de la DMJ. À la phase aiguë, elle vise à réhabiliter le
malade par des exercices modérés qui ne risquent pas d’aggraver
l’inflammation musculaire. Après contrôle du processus inflam-
matoire, il a été démontré qu’une kinésithérapie active est source
d’amélioration fonctionnelle à long terme, aussi bien dans la force
que dans l’amplitude des mouvements [33].
7.3. Traitements adjuvants
Divers moyens ont été employés pour traiter la calcinose : dili-
tiazem, cochicine, EDTA, infiltrations par les corticoïdes et chirurgie
d’excision entre autres [5]. Dans des formes sévères et récalci-
trantes, une résolution spectaculaire s’est observée après mise en
route d’un traitement bien toléré par biphosphonate [43,44]. Tou-
tefois, l’indication même d’un traitement spécifique est matière à
controverse, le résultat étant incertain et l’éventualité d’une invo-
lution spontanée étant réelle [5]. La photoprotection est vivement
recommandée, l’exposition aux ultraviolets A et B serait un facteur
aggravant aussi bien de l’atteinte cutanée que de l’inflammation
musculaire [33].
8. Évaluation fonctionnelle
À côté d’outils non-spécifiques comme le Manual Muscular
Testing (MMT) et le Childhood Muscular Assessment Score (CMAS)
qui évaluent la force musculaire ou encore le Childhood Health
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Assassment Questionnaire (CHAQ) qui rend compte de l’handicap
fonctionnel, le Disease Activity Score (DAS) reste le seul outil
d’évaluation spécifique des dermatomyosites en raison de sa prise
en considération des signes cutanés. La fiabilité de ces tests
musculaires vient de leur caractère objectif et standardisé, permet-
tant une meilleure évaluation clinique et donc un réajustement
thérapeutique plus approprié [45]. Ils devraient donc être pra-
tiqués avant tout traitement et refaits à intervalles réguliers.
MMT/CMAS, CHAQ et DAS constituent à côté de l’évaluation mus-
culaire globale par le médecin, l’évaluation musculaire globale par
les parents/enfants et la qualité de vie liée à l’état de santé les
six paramètres récemment retenus et validés à l’échelle inter-
nationale dans l’évaluation des DMJ [24]. Cette initiative a pour
but de permettre des études comparatives et des essais cliniques
à large échelle qui posséderont forcément une portée considé-
rable.
9. Évolution
9.1. Profil évolutif
Le cours évolutif est un des aspects marquant la différence entre
dermatomyosite et DMJ : une fois en rémission, les enfants et ado-
lescents souffrant de DMJ semblent récupérer l’intégralité de leur
fonction musculaire plus souvent que les adultes [8]. La définition
de rémission ne fait pas encore l’objet d’un consensus : pour cer-
tains auteurs, elle est prononcée après six mois d’évolution sans
traitement et sans le moindre symptôme [32]. En moyenne, elle
s’observe après deux à quatre années et demie de prise en charge
adéquate et n’est durable que pour moins de la moitié des malades
[32]. La précocité de la mise en route du traitement est l’élément le
plus déterminant pour la bonne évolution de la DMJ [3,33]. Après
trois à six mois de traitement, la persistance des papules de Got-
tron ou des anomalies à la capillaroscopie péri-unguéale va de pair
avec une rémission lointaine [32]. Aucun facteur n’est prédictif, en
revanche, du mode évolutif de la maladie, qui peut être monocy-
clique, polycyclique ou chronique (maladie active après trois ans
d’évolution) [8,32]. La mortalité est en nette diminution : actuel-
lement, elle varie de 0,7 à 7 % [2,5], alors qu’elle était de 30 à 40 %
il y a quelques décennies [33,46]. La première cause de décès est
le sepsis, dont le point de départ est souvent pulmonaire [5,8].
Viennent ensuite les conséquences des localisations viscérales de
la vasculopathie telles les perforations digestives [5], la défaillance
myocardique [20] ou la détresse respiratoire liée à l’atteinte inter-
stitielle, à la faiblesse musculaire et/ou précipitée par les infections
à répétitions [2,7].
9.2. Complications
La calcinose peut concerner plus de 40 % des enfants, dont un
quart avant que le diagnostic n’ait été formellement établi. Ces
calcifications persistent en moyenne 16 mois et peuvent être dou-
loureuses ou exposées au risque d’ulcération avec issue du contenu
sableux, de surinfection ou de contractures avec impotence fonc-
tionnelle [3,5,6]. Une des études a démontré la grande morbidité
des patients porteurs de calcinose, qui sont significativement plus
prédisposés à l’atteinte cardiaque et nécessitent très souvent le
recours à un immunosuppresseur. Selon cette même étude, il n’y a
en revanche pas d’impact sur la mortalité [5]. La recherche d’une
néoplasie sous-jacente, classique chez l’adulte, est inutile chez
l’enfant étant donné son caractère exceptionnel dans les formes
juvéniles [47]. Entre 10 et 40 % des patients risquent de dévelop-
per une lipodystrophie, qu’elle soit généralisée, partielle ou locale.
Ce groupe de malades présente un hirsutisme et des irrégularités
menstruelles et est enclin à développer une insulino-résistance,
avec les conséquences propres de cette dernière : dyslipidémie et
diabète de type 2 [20]. L’évolution peut aussi se compliquer de
maladies auto-immunes comme le diabète de type 1 et la maladie
cœliaque ou basculer vers la sclérodermie ou le lupus systémique
par exemple [20].
10. Conclusion
La DMJ est une affection rare, lourde et chronique relevant d’une
prise en charge spécialisée et multidisciplinaire. Les signes der-
matologiques et dans une certaine mesure le déficit musculaire
restent les manifestations les plus constantes, mais aucun para-
mètre, clinique ou paraclinique, n’est d’une sensibilité parfaite. Les
critères diagnostiques sont en cours de réévaluation, probablement
à la faveur de l’IRM musculaire qui commence d’ores et déjà à se
substituer à l’électromyographie et l’histologie. Le recours à la cor-
ticothérapie systémique et aux immunosuppresseurs a permis de
réduire une mortalité qui était jusque là préoccupante. La systé-
matisation et la standardisation des tests musculaires et des scores
d’évaluation de la sévérité de la maladie permettront un suivi plus
juste et autoriseront des essais cliniques à large échelle. Malgré le
faible nombre de cas de DMJ, la tendance est à la définition de sous-
groupes aux profils génétique, sérologique et clinique distincts, afin
d’y adapter au mieux l’attitude thérapeutique.
Conflit d’intérêt
Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêt.
Références
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