71e Congrès de la Société nationale française de médecine interne, Besançon, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S
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dermatomyosite s’est complété avec tous les critères de BOHAN
(érythème rosé liliacé périorbitaire, érythème en bande du dos de
la main, des myalgies portant sur la ceinture scapulaire et pel-
vienne, une leuco-lymphopénie, des enzymes musculaire élevées
avec atteinte myogène à l’électromyogramme). Le bilan paranéo-
plasique était négatif. La patiente était mise sous corticothérapie
à la dose de 1,5 mg/kg/j, associée à l’azathioprine et chloroquine.
L’évolution était marquée par l’aggravation de sa maladie puis
l’apparition de calcifications des membres supérieurs et inférieurs,
des bras et des racines des cuisses. Après 11 ans d’évolution, la calci-
nose est devenue universelle et le traitement de cette dernière s’est
avéré décevant, malgré la prise prolongée d’inhibiteurs calciques,
de la colchicine. Devant l’évolutivité des placards de calcinose qui
enraidissaient tous ces membres avec installation d’une amyotro-
phie, un traitement par voie intraveineuse par des biphosphonates
(Aredia® ) 1 inj/mois était administrée. Ce traitement a entraîné
une amélioration partielle. Actuellement, la patiente est stabili-
sée concernant sa dermatomyosite mais elle garde des séquelles
majeures handicapantes avec une nouvelle poussée de calcinose
universelle.
Conclusion Chez l’adulte, la dermatomyosite peut exceptionnel-
lement se compliquer de calcinose universelle. Cette dernière est
une affection invalidante dont le traitement reste décevant, mais
une biothérapie à type de rituximab pourrait dans certaines études
être efficace.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de
conflits d’intérêts en relation avec cet article.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.065
CA046
Syndrome des antiphospholipides et
polymyosite/dermatomyosite :
association rare à propos de 4 cas
C. Damak ∗ , S. Marzouk , H. Mesrati , S. Garbaa , S. El Aoud ,
H. Loukil , C. Turki , F. Frikha , R. Ben Salah , M. Snoussi ,
M. Jallouli , Z. Bahloul
Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie
∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : d-chifa@hotmail.com (C. Damak)
Introduction Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) peut
être primaire ou secondaire à d’autres pathologies infectieuses,
néoplasiques ou auto-immunes principalement au lupus érythé-
mateux systémique.
Son association avec la polymyosite (PM) et la dermatomyosite
(DM) est exceptionnelle. À notre connaissance, uniquement 8 cas
sont rapportés dans la littérature.
Nous rapportons quatre cas d’association SAPL et PM/DM.
Patients et méthodes Notre étude est rétrospective menée dans
le service de médecine interne de Sfax (Tunisie) sur une période de
18 ans allant de 1996 à 2014. Nous avons colligé 4 cas d’association
SAPL–PM/DM parmi une série de 99 cas de PM/DM.
Résultats Sur une série de 99 cas de PM/DM, 4 cas d’association
avec un SAPL ont été colligés, soit une fréquence de 4 %.
Il s’agissait de 4 femmes dont l’âge moyen au moment du diagnostic
de l’association était de 35,5 ans (extrêmes : 24 et 40 ans).
Le SAPL a précédé la myosite de 16 ans dans un cas. Il était survenu
après la myosite chez 2 malades avec un délai moyen de 3 ans. Les
deux pathologies étaient survenues de façon concomitante dans
1 cas.
Le SAPL était obstétrical chez 2 malades. Il était responsable de
2 accouchements prématurés dans un cas et de fausses couches à
répétition et d’une mort fœtale in utero chez une autre malade.
Dans les 2 autres cas, le SAPL était vasculaire responsable de neuro-
pathie ischémique (1 cas) et d’une thrombose étendue du membre
supérieur jusqu’à la veine cave supérieure (1 cas).
La myosite inflammatoire était de type DM (2 cas) et PM (2 cas).
Elle était sévère chez 3 malades responsable d’une atteinte des
muscles du carrefour laryngo-pharyngés (2 cas) et d’une atteinte
pulmonaire (1 cas). Ces atteintes ont nécessité le recours aux immu-
nosuppresseurs (3 cas) et aux immunoglobulines intraveineuses
(1 cas).
Conclusion L’association du SAPL avec une myopathie inflamma-
toire a été rarement rapportée dans la littérature. Cette association
paraît pourvoyeuse de myopathie plus grave nécessitant le recours
à des thérapeutiques plus agressives.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de
conflits d’intérêts en relation avec cet article.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.066
CA047
Un cas de dermatomyosite à anticorps
anti-MDA5
S. Toquet ∗ , A. Servettaz , V. Noel , R. Jaussaud
Service de médecine interne, maladies infectieuses et immunologie
clinique, hôpital Robert-Debré, Reims, France
∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : segolene-27@hotmail.fr (S. Toquet)
Introduction La dermatomyosite est une connectivite auto-
immune, caractérisée principalement par des atteintes cutanée et
musculaire, plus ou moins associées à d’autres atteintes, articu-
laire ou pulmonaire. Dans 50 à 70 % des cas, un anticorps spécifique
est retrouvé. Récemment, un nouvel anticorps « anti-MDA5 » a été
découvert, il serait associé à un phénotype particulier touchant la
peau, le poumon et les articulations mais peu ou pas les muscles.
Patients et méthodes Nous présentons le cas d’une patiente
de 37 ans, dont l’hospitalisation pour bilan de polyarthral-
gies menait au diagnostic de dermatomyosite à anticorps
anti-MDA5.
Résultats Une femme, originaire du Cameroun était hospitalisée
en décembre 2012 pour polyarthralgies diffuses fébriles associées à
une éruption cutanée. Son principal antécédent était un paludisme
et elle ne prenait pas de traitement. Le tableau étant spontanément
résolutif, une origine virale était retenue et la patiente regagnait
son domicile.
En janvier 2013, la patiente était ré-hospitalisée pour une récidive.
L’examen clinique retrouvait une altération de l’état général avec
une perte de 10 kg en 1 mois et demi. Au niveau cutané, on consta-
tait un nodule non inflammatoire d’environ 1 cm sur le front, des
lésions de grattage sur les genoux, coudes, dos et fesses et des
lésions hyperkératosiques pigmentées et légèrement infiltrées sur
les mains, ainsi qu’un œdème des paupières prédominant le matin.
L’examen rhumatologique retrouvait une polyarthrite bilatérale et
symétrique des poignets, coudes, genoux, articulations métacarpo-
phalangiennes et interphalangiennes proximales. Un traitement
par morphinique fut débuté. Le reste de l’examen clinique était nor-
mal. La biologie montrait un syndrome inflammatoire, une cytolyse
prédominante sur les ASAT, et une anémie normocytaire probable-
ment inflammatoire. Le reste du bilan était normal (ionogramme
sanguin, créatinine, CPK, plaquettes et coagulation). Les sérolo-
gies VIH, syphilis, hépatites B et C étaient négatives, ainsi que
les BK tubages. Le bilan auto-immun revenait initialement négatif
(anticorps anti-nucléaires, anti-phospholipides, anti-CCP, antisyn-
thétases, ANCA et facteurs rhumatoïdes). Les biopsies cutanées
étaient sans caractère spécifique. Le scanner thoraco-abdomino-
pelvien montrait des adénopathies supra-centimétriques axillaires
et inguinales bilatérales. Le TEP scanner n’était pas en faveur d’un
lymphome et découvrait un hypermétabolisme diffus des struc-
tures ostéo-articulaires et des zones d’insertion tendineuses. Au
cours de l’hospitalisation, des douleurs musculaires apparaissaient
au niveau des mollets avec une élévation légère des CPK et de
l’aldolase. La biopsie musculaire du mollet droit ne comportait pas
d’anomalie morphologique significative. Dans l’hypothèse d’une
dermatomyosite, on débutait une corticothérapie par voie orale
(1 mg/kg) en association au méthotrexate (10 mg/semaine). Les
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anticorps anti-MDA5 revenaient positifs, permettant d’affirmer le
diagnostic.
Initialement, l’évolution clinique était favorable mais les lésions
cutanées récidivaient et une toux apparaissait avec une dyspnée
d’effort. Le bilan respiratoire éliminait une atteinte pulmonaire
(radiographie et EFR normaux), et l’augmentation du méthotrexate
à 20 mg/semaine permettait d’obtenir une rémission clinique et de
diminuer les corticoïdes.
Discussion Notre patiente présente une clinique typique de cette
dermatomyosite, à savoir une atteinte cutanée sévère, une atteinte
articulaire et une atteinte musculaire minime. Cependant, l’atteinte
pulmonaire est absente, alors qu’elle est très souvent retrouvée
dans la littérature et qu’elle donne le pronostic de cette maladie. Cet
anticorps est récent et ce phénotype clinique est à connaître du fait
qu’il puisse à tort faire évoquer, un syndrome des antisynthétases.
Conclusion Il faut savoir évoquer ce diagnostic devant un tableau
de polyarthrite séronégative, surtout quand celle-ci est associée
à des lésions cutanées et à une atteinte pulmonaire. Du fait de
la gravité potentielle de cette dernière, il est important de poser
rapidement le diagnostic afin de débuter un traitement.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de
conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Pour en savoir plus
Gono T, Kawaguchi Y, Satoh T, Kuwana M, Katsumata Y, Takagi K,
Masuda I, Tochimoto A, Baba S, Okamoto Y, Ota Y, Yamanaka H.
Clinical manifestation and prognostic factor in anti-melanoma
differentiation-associated gene 5 antibody-associated inter-
stitial lung disease as a complication of dermatomyositis.
Rheumatology (Oxford) 2010;49(9):1713–9.
Hall JC1, Casciola-Rosen L, Samedy LA, Werner J, Owoyemi K,
Danoff SK, Christopher-Stine L. Anti-melanoma differentiation-
associated protein 5-associated dermatomyositis: expan-
ding the clinical spectrum. Arthritis Care Res (Hoboken)
2013;65(8):1307–15.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.067
CA048
Dermatoneuro-syndrome d’évolution
favorable sous immunoglobulines
intraveineuses
A. Fournier 1,∗ , B. Roche Kubler 1 , C. Laresche 2 , P. Humbert 1 ,
F. Aubin 1 , A.S. Dupond 2
1 Dermatologie, CHRU Besançon, Besançon, France
2 Dermatologie, CH Belfort-Montbéliard, Montbéliard, France
∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : ancka21@hotmail.com (A. Fournier)
Introduction Le dermatoneuro-syndrome est une complication
rare du scléromyxœdème caractérisée par un tableau neurologique
stéréotypé : fièvre, convulsions puis coma faisant suite à un syn-
drome pseudo-grippal. Il n’existe pour l’instant pas de prise en
charge consensuelle. Nous rapportons l’observation d’un patient
ayant répondu favorablement à un traitement par immunoglobu-
lines intraveineuses.
Observation Un homme de 44 ans était atteint de scléromyxœ-
dème associé à une gammapathie monoclonale de type IgG lambda,
suivi depuis 2010 et répondant à des cures d’immunoglobulines
intraveineuses tous les 2 mois. Fin décembre 2014, il est adressé
aux urgences pour un syndrome grippal d’évolution rapide
en convulsions puis coma hyperthermique. La dernière cure
d’immunoglobulines datait de 7 semaines. Après quelques jours en
réanimation, le coma laissait place à des hallucinations visuelles
marquées. La normalité de l’ensemble du bilan biologique et radio-
logique réalisé permettait d’éliminer toutes les autres causes de
coma et convulsions fébriles (scanner, électroencephalogramme,
ponction lombaire, hémocultures). Biologiquement, on relevait
néanmoins l’existence d’une rhabdomyolyse importante, d’un syn-
drome inflammatoire biologique et d’une cytolyse hépatique. Après
une cure d’immunoglobulines polyvalentes intraveineuses à 2 g/kg,
on constatait une normalisation complète clinique et biologique.
Sur décision collégiale, les cures d’immunoglobulines seront désor-
mais mensuelles. Aucune récidive n’a été constatée à ce jour.
Conclusion Le dermatoneuro-syndrome est une complication
rare d’une pathologie elle-même rare. Il existe quelques hypothèses
physiopathologiques : une hypercoagulabulité en rapport avec la
gammapathie monoclonale ou une baisse soudaine du taux san-
guin d’immunoglobulines. D’autres traitements ont été proposés.
L’évolution de la pathologie demeure imprévisible et peut être
fatale. Il n’existe pas de facteurs déclenchants clairement identi-
fiés, soulignant l’importance d’une surveillance rapprochée en cas
de syndrome grippal chez ces patients.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de
conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Pour en savoir plus
Scleromyxoedema: a rare disorder and its treatment difficulties.
Postep Derm Alergol 2013.
Good response of scleromyxedema and dermatoneurosyndrome to
treatment with intravenous immunoglobulins. Actas Dermosi-
filiogr 2012.
Dermatoneurosyndrome au cours d’un scléromyxoedème : effi-
cacité des plasmaphérèses et des immunoglobulines intravei-
neuses. Annales de Dermatologie et Vénérologie 2014.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.068
CA049
L’atrophodermie de Pierini et Pasini :
étude de 7 cas
H. Mesrati 1,∗ , E. Bahloul 2 , A. Masmoudi 2 , H. Chaabane 2 ,
S. Garbaa 1 , C. Damak 1 , M. Jallouli 1 , H. Turki 2 , M. Mseddi 2 ,
Z. Bahloul 1
1 Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie
2 Dermatologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie
∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : mesrati.hela@yahoo.fr (H. Mesrati)
Introduction L’atrophodermie de Pierini et Pasini (APP) est une
dermatose initialement décrite par Pasini en 1923 et Pierini en
1936. Il s’agit d’une dermatose rare dont l’étiopathogénie reste sujet
à controverse. Le but de notre travail est de préciser les particula-
rités de cette affection.
Patients et méthodes Notre étude était rétrospective à propos de
7 cas recensés sur une période de 10 ans (2004–2014). Le diagnostic
a été porté sur l’aspect clinique et histologique.
Résultats Notre série était composée de 5 femmes et 2 hommes.
L’âge moyen était de 36 ans (extrêmes de 17 et 52 ans). La durée
d’évolution variait entre 1 et 16 ans. L’aspect clinique était à type
de multiples placards hyperpigmentés brunâtres atrophiques à
limites nettes, sans sclérose ou inflammation cutanée chez tous
nos patients. Les lésions siégeaient au niveau du tronc dans tous
les cas, associées à une localisation au niveau des membres supé-
rieurs dans 4 cas et aux membres inférieurs dans un cas. Il n’y avait
pas de notion de sclérose associée à ou précédant l’apparition de
l’atrophie. La biopsie cutanée a montré une atrophie de l’épiderme
avec une hyperpigmentation de la basale, un infiltrat lymphocy-
taire périvasculaire. Les annexes cutanées étaient conservées. L’APP
a été associée à la positivité des anticorps antinucléaires dans un
cas (1/160 types homogène) sans signes cliniques ou biologiques
orientant vers une connectivite. L’abstinence thérapeutique était
préconisée chez 4 patients. La vitamine D locale et les dermoco-
ticoïdes étaient prescrits dans 2 cas. Une crème cicatrisante était
prescrite dans un cas. L’évolution était stationnaire dans tous les
cas.
Discussion L’APP atteint généralement l’adulte jeune avec une
prédominance féminine. Des cas congénitaux ont été décrits. La
présentation clinique de nos patients est habituelle et faite d’une
ou de plusieurs plaques d’emblée atrophiques et de couleur brune,