S304
qui associe inflammation de l’aponévrose palmaire et polyarthrite
des doigts et poignets, d’évolution rapide et bilatérale. Il survient
chez la femme de plus de 50 ans, majoritairement associé à un car-
cinome ovarien (40 % des cas) ou à un cancer du pancréas (14 %).
L’association à un cancer du sein est plus rare (9 %). Les symptômes
précèdent généralement de plusieurs mois la découverte du cancer :
raideur matinale, douleur, œdème, érythème palmaire, contrac-
ture, épaississement du fascia et nodules des tendons fléchisseurs.
L’évolution se fait vers une rétraction en flexion irréductible des
doigts : aspect de main boisée ou « woody hands » par rétraction des
gaines ténosynoviales. Une atteinte plantaire similaire est décrite
dans 25 % des cas. Le bilan auto-immun est généralement négatif
avec une imagerie et une histologie peu contributifs. La physiopa-
thologie est mal connue mais les hypothèses sont : le rôle d’une
substance à potentiel fibrosant sécrétée par certaines tumeurs ; un
mécanisme immunologique (corroboré par le dépôt d’IgG, IgM et
C3 dans la paroi des vaisseaux à l’immunofluorescence). L’absence
de polyarthralgies associées est rare, notre cas étant le sixième
rapporté à notre connaissance. Dans cette forme particulière, le
dermatologue est le premier sollicité pour le diagnostic différen-
tiel de sclérodermie. Le traitement de référence est la prise en
charge du cancer sous-jacent avec 40 % d’amélioration sur les symp-
tômes inflammatoires mais persistance fréquente de la fibrose déjà
installée.
Conclusion Le diagnostic de fasciite palmaire paranéoplasique
sans polyarthralgies associées, est rare et mérite l’intérêt des der-
matologues afin de savoir chercher rapidement un cancer dont le
pronostic est déterminé par la précocité du diagnostic.
Mots clés Fasciite palmaire ; Rétraction en griffe ; Syndrome
paranéoplasique
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir
de liens d’intérêts.
Annexe A Matériel complémentaire
Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de
cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/j.
annder.2018.09.489.
夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont dispo-
nibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.
2018.09.489.
https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.09.489
P328
Un diagnostic histologique inattendu
dans un cas d’alopécie du cuir
chevelu夽
R. La Selva ∗ ,
V. Arese , M. Panzone
Dermatologia U, Città della Salute e della Scienza di Torino, Italie
∗ Auteur correspondant.
Introduction Nous présentons un cas trompeur d’alopécie cicatri-
cielle néoplasique du cuir chevelu (CC), dont le diagnostic, retenu
uniquement après biopsie, a permis de découvrir et traiter un car-
cinome mammaire inconnu.
Observation Une femme de 72 ans se présentait en consultation
à la suite de l’apparition, depuis un an, d’une alopécie progressive
du CC, résistante aux traitements locaux.
Au moment de notre première observation, la patiente était sous
clobétasol propionate et minoxidil 2 % en application locale depuis
3 mois. Le tableau clinique montrait des plaques d’alopécie du C.C.
avec aspect cicatriciel, sans signes inflammatoires décelables, ni
autre altération de la peau hormis l’absence de follicules pileux et
une légère augmentation de consistance à la palpation.
En raison de l’aspect cicatriciel, une biopsie du CC avait été
pratiquée. L’examen histologique montrait la présence de cel-
lules histiocytaires épithéliales atypiques avec, dans le derme, des
cellules en bague à chaton exprimant les récepteurs hormonaux
JDP 2018
œstrogéniques et progestéroniques. L’aspect évoquait une méta-
stase cutanée de carcinome mucineux du sein.
La dernière mammographie de dépistage de la patiente, effec-
tuée 3 ans auparavant, était normale. Une nouvelle mammographie
montrait une altération structurale du quadrant supéro-latéral. La
microbiopsie du nodule confirmait le diagnostic de carcinome lobu-
laire et la patiente était adressée au centre d’oncologie mammaire
pour la prise en charge (Fig. 1 et 2).
Discussion En excluant le mélanome, les cancers du poumon et
du sein sont les principales sources de métastases cutanées. Dans la
plupart des cas les métastases cutanées apparaissent après le diag-
nostic du cancer primitif, mais peuvent être rarement la première
manifestation d’une néoplasie viscérale.
La perte de cheveux en plaques isolées ou multiples causées par la
métastatisation d’un cancer, au niveau du cuir chevelu est nommée
alopécie néoplasique. Les cellules métastatiques peuvent détruire
les follicules pileux en causant une fibrobroplasie par libération de
médiateurs d’inflammation, par attraction de cellules inflamma-
toires qui se substituent à la population de cellules normales. Le
cancer du sein est à l’origine de la plupart des alopécies néopla-
siques (84 %).
Le cancer du sein est, en termes d’incidence, le plus fréquent chez
la femme. Son pronostic est le plus favorable grâce au diagnostic
précoce par le dépistage systématique et à l’amélioration de la prise
en charge. Les métastases cutanées sont présentes dans 23,9 % des
stades IV. Les carcinomes occultes, cherchés devant la découverte
d’une métastase ne représentent que 0,1—0,8 %.
Conclusion La découverte des carcinomes par la présence de
métastase du cuir chevelu est très rare et peut représenter un
vrai défi diagnostic pour le dermatologue. Reconnaître une alopécie
néoplasique est très important pour découvrir un cancer occulte.
Mots clés Alopécie cicatricielle néoplasique ; Métastases
cutanées
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir
de liens d’intérêts.
Annexe A Matériel complémentaire
Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de
cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/j.
annder.2018.09.490.
夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont dispo-
nibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.
2018.09.490.
https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.09.490
P329
Manifestations cutanées des
dysthyroïdies
Y. Mansour 1 , A. Souissi 1,∗ , C. Ben Slama 2 , H. Slimane 3 ,
M. Mokni 1
1 Dermatologie, hôpital La Rabta
2 Service B, institut national de nutrition
3 Endocrinologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie
∗ Auteur correspondant.
Introduction Les manifestations cutanées des dysthyroïdies sont
variées. Elles témoignent de la multiplicité des interactions entre
les hormones thyroïdiennes circulantes et la peau. Leur prévalence
a été peu étudiée dans la littérature.
L’objectif de notre étude est de décrire les signes cutanés rencon-
trés au cours de l’hypothyroïdie et de l’hyperthyroïdie et de préciser
s’ils sont plus fréquents chez les patients dont la dysthyroïdie est
mal équilibrée que chez ceux dont la maladie est bien équilibrée.
Matériel et méthodes Il s’agit d’une étude transversale étendue
sur une durée de six mois, durant lesquels des patients suivis pour
une hypothyroïdie ou une hyperthyroïdie périphériques ou centrales
ont eu un examen dermatologique complet. Les patients présentant
une endocrinopathie associée ont été exclus. Nous avons comparé la
JDP 2018
fréquence des signes cutanés entre les malades dont la dysthyroïdie
était équilibrée et ceux dont la maladie n’était pas équilibrée.
Résultats Nous avons colligé les dossiers de 83 patients. Il
s’agissait de 51 cas d’hypothyroïdie et de 32 cas d’hyperthyroïdie.
La proportion F/H était de 7,5/1 et de 15/1 respectivement. 98 %
des patients ayant une hypothyroïdie et 100 % de ceux ayant une
hyperthyroïdie présentaient au moins un signe cutané de leur mala-
die. Les manifestations les plus fréquentes en cas d’hypothyroïdie
étaient le myxœdème généralisé (71 %), la caroténodermie (53 %),
la xérose cutanée (51 %), l’atteinte unguéale à type d’ongles cas-
sants et de stries (45 %), la kératose palmoplantaire (41 %), le
mélasma (29 %), le signe de la queue du sourcil (22 %) et les che-
veux secs et cassants (22 %). Chez les patients suivis pour une
hyperthyroïdie, les signes les plus fréquents étaient le flush (63 %),
les signes oculo-palpébraux (63 %), l’hyperpigmentation (59 %),
l’augmentation de la chaleur cutanée (53 %), l’hypersudation (50 %),
le prurit (31 %), l’atteinte unguéale (28 %) et l’érythème palmoplan-
taire (22 %).
En comparant la fréquence des signes cutanés entre les malades
en dysthyroïdie et ceux bien équilibrés, les patients dont
l’hypothyroïdie était équilibrée avaient significativement plus de
mélasma (p = 0,043). Les patients dont l’hyperthyroïdie n’était pas
équilibrée rapportaient significativement plus de flush (p = 0,007).
Discussion Notre étude est l’une des rares études dans la littéra-
ture où un examen dermatologique complet a été réalisé chez des
malades afin de rechercher des signes cutanés de leur dysthyroïdie.
La fréquence des signes cutanés des dysthyroïdies varierait de 50 à
80 % en fonction des séries. Cette fréquence a été plus élevée dans
notre étude.
À notre connaissance, aucune étude dans la littérature n’a com-
paré la prévalence des signes cutanés entre les patients dont la
dysthyroïdie était équilibrée et ceux dont la maladie n’était pas
équilibrée.
Conclusion L’équilibre de la maladie ne semble pas avoir
d’impact sur la plupart des signes cutanés des dysthyroïdies.
Mots clés Hyperthyroïdie ; Hypothyroïdie
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir
de liens d’intérêts.
https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.09.491
P330
Omalizumab comme traitement de la
pathologie mastocytaire : revue
systématique de la littérature夽
F. Jendoubi ∗ , M. Severino , C. Paul , C. Bulai-Livideanu
CEREMAST Toulouse, service de dermatologie, CHU de Toulouse,
France
∗ Auteur correspondant.
Introduction Les pathologies mastocytaires (PM) regroupent les
mastocytoses cutanées (MC), systémiques (MS) et le syndrome
d’activation mastocytaire (SAMA). Les caractéristiques communes
de ces 3 pathologies sont les symptômes d’activation mastocytaire
(SAMA), pour lesquels aucun traitement n’a l’AMM. L’omalizumab
est un anticorps monoclonal anti-IgE qui modifierait l’expression et
la transduction des récepteurs aux IgE à la surface des mastocytes,
les rendant moins réactifs. L’objectif de notre étude était d’évaluer
l’intérêt de l’omalizumab dans le traitement des PM à travers une
revue systématique de la littérature.
Matériel et méthodes Une recherche d’articles scientifiques a
été réalisée en Mai 2018 en interrogeant la base de données infor-
matique Pubmed. Les mots clé saisis étaient : omalizumab systemic
mastocytosis, omalizumab cutaneous mastocytosis, omalizumab
mast cell activation syndrome.
Résultats Nous avons inclus 17 articles et 34 patients.
L’omalizumab était prescrit le plus souvent à la dose de
300 mg/mois : 24/34 patients. Les SAMA évalués étaient :
S305
anaphylaxie, SAMA cutanés, digestifs, musculo-squelettiques, neu-
ropsychiques, dyspnée. La durée moyenne du traitement était de
18 mois. L’efficacité de l’omalizumab était maintenue au cours de
toute la durée du traitement chez 30/34 patients et non précisés
pour 2 patients. Pour 3 patients nous avons noté une absence de
rechute à l’arrêt du traitement avec une durée moyenne de suivi de
16 mois. La tolérance était bonne chez 28/34 patients, non-précisée
pour 2 patients et des effets indésirables systémiques étaient notés
chez 4 patients ayant motivé l’arrêt du traitement pour 2 cas. Des
réactions locales au site d’injection étaient notées chez 2 patients
(Fig. 1 et Tableau 1).
Discussion L’omalizumab semble plus efficace pour le traite-
ment de l’anaphylaxie (28/28), SAMA cutanés (18/18) et digestifs
(15/16) dans les PM. L’effet est moins net pour les SAMA musculo-
squelettiques et neuropsychiques. Il est possible que l’anaphylaxie,
les SAMA cutanés et digestifs soient liés à l’activation mastocytaire
IgE médiée, contrairement aux autres SAMA. Ces données rejoignent
les résultats publiés par Gaudenzio et al. chez les souris montrant
des différences de la sévérité de SAMA selon la voie d’activation
mastocytaire : IgE ou non IgE médiée. Le marqueur de l’activation
mastocytaire (CD63), l’expression de CD2/CD5, la mutation KIT sont
inchangés dans tous les cas analysés et dans la plupart des cas, le
taux de la tryptase sérique (14/19).
Conclusion Omalizumab semble efficace pour les SAMA sévères
pouvant engager le pronostic vital mais aussi pour SAMA cutanés et
digestifs. Des études contrôlées randomisées sont nécessaires afin
de confirmer ces données et définir le schéma thérapeutique idéal.
Mots clés Mastocytose ; Omalizumab ; Symptômes d’activation
mastocytaire
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir
de liens d’intérêts.
Annexe A Matériel complémentaire
Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de
cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/j.
annder.2018.09.492.
夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont dispo-
nibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.
2018.09.492.
https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.09.492
P331
Le syndrome de Gleich ou
angio-œdème hyperéosinophilique est
en rapport avec une sous-population
lymphocytaire clonale produisant de
l’interleukine-5夽
G. Salomon 1,∗ , M. Peres 2 , M. Caucanas 3 , L. Lamant 4 ,
T. Al Saati 4 , C. Uthurriague 1 , C. Paul 1
1 Dermatologie, CHU de Toulouse
2 Laboratoire d’hématologie, institut universitaire du cancer
3 Dermatologie, clinique Sain- Jean-Languedoc
4 Service d’anatomopathologie, institut universitaire du cancer,
Toulouse, France
∗ Auteur correspondant.
Introduction Le syndrome de Gleich est une cause rare
d’hyperéosinophilie associant angio-œdèmes récidivants et aug-
mentation sérique des immunoglobulines de type M (IgM). Il affecte
surtout l’adulte jeune. Nous rapportons un cas de syndrome de
Gleich induit par une population clonale lymphocytaire sécrétrice
d’interleukine(IL)-5.
Observation Un patient de 41 ans asthmatique présentait des
épisodes récidivants d’œdème du visage non fébriles. La symp-
tomatologie avait débuté en 2012, associée à des papules
érythémateuses de la partie supérieure du corps. Les épisodes sur-
venaient sans facteur déclenchant toutes les 4 semaines, durant