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CANCER PRIMITIF DU CORPS De La THYROÏDE

Introduction :

Le cancer primitif du corps thyroïde, développé aux dépens de la glande elle-même, est relativement
rare : 2% de l’ensemble des tumeurs malignes, il est original par son caractère hormono-dépendant=
c'est-à-dire qu’il reste sous l’influence de la TSH.

Par ordre de fréquence décroissant

Tumeur épithéliales

Dérivé des cellules vésiculaires

 Cancer papillaire 70%


 Cancer Vésiculaire 20%
 Cancer anaplasique <10%

Dérivé des cellule C = cancer médullaire 5-10%

Tumeur non épithéliales exceptionnelles Sarcomes, lymphome, métastases

Facteurs étiologiques :
1. Environnement lodée: Le cancer papillaire est le plus fréquent dans les régions ou la saturation
lodé est importante. A l’inverse, le cancer vésiculaire est plus fréquent dans les régions ou la
carence lodé et dans endémie goitreuse (rôle possible de la TSH).

2. Irradiation cervicale Les l’irradiations cervicales externes effectué dans l’enfance et


l’adolescence jouent un rôle favorisant la survenue de nodules thyroïdiens et de cancers
thyroïdien différencié.

3. TSH et Patholoule thyroidlennet Les cancer thyroïdiens différencié dérivé des cellule vésiculaire
sont TSH dépendants, Cela explique l’augmentation de la prévalence du kC thyroïde dans les
zones d'endémie goitreuse .La thyroïdite d’Hashimoto favorise le survenue du lymphome

Etude anatomopathologique :
L’aspect histologique conditionne la symptomatologie clinique, la conduite thérapeutique et le
pronostic, selon la classification de l’OMS il existe :
 Les épithéliomas développés à partir du parenchyme
 Les sarcomes développés à partir du tissu de soutien
Les Epithéliomas Les épithéliomas se subdivisent en :
A)-Epithéliomas différenciés parmi lesquels on distingue :
- Les adénocarcinomes vésiculaires, développés à partir des cellules vésiculaires. Ils sont
hormono-dépendants et se subdivisent selon leur degré de différenciation en vésiculaires bien
différenciés, moyennement différenciés et peu différenciés.
- Les adénocarcinomes papillaires qui peuvent être purs ou associés à une composante
vésiculaire. Ils sont également hormono-dépendants.
- Les adénocarcinomes médullaires se développent à partir des cellules parafolliculaires. Leur
mise en évidence nécessite des techniques de coloration spéciales, ils portent le nom de
carcinome à stroma amyloïde lorsqu’ils contiennent de la substance amyloïde dans le tissu
conjonctif. Ils ne sont pas hormono-dépendants.

L’immuno-histochimie montre une fixation, au niveau de la tumeur, des anticorps anti-


thyroglobuline (Tg) pour les épithéliomas vésiculaires et papillaires et anti-thyrocalcitonine (TCT) et
anti-Antigène Carcino-Embryonnaire (ACE) pour les épithéliomas médullaires. Cette fixation des
anticorps anti-Tg et anti-TCT confirme leur aspect fonctionnel.

B)-Epithéliomas indifférenciés ou anaplasiques :

Non hormono-dépendants et de haute malignité. La structure thyroïdienne n’y’est plus reconnaissable.


Il en existe à grandes cellules et à petites cellules.

Sarcomes : (aux dépens du tissu conjonctif)

Les sarcomes se subdivisent en lymphosarcomes et réticulosarcomes. D’évolution rapide, ils ont


tendance à la généralisation avec envahissement médullaire et sanguin.

Etude clinique :

Forme évidente :
-Elle est due surtout aux anaplasiques. Elle réalise un tableau dramatique chez le sujet de plus de 50 ans
avec des signes de compression des organes du voisinage : dyspnée, voire tirage par atteinte trachéale,
dysphagie par envahissement œsophagien, dysphonie par lésion récurrentielle.
-La palpation retrouve un goitre plus ou moins volumineux, plus ou moins régulier, dur, adhérant aux
plans profonds. Il existe parfois des signes inflammatoires qui peuvent faire discuter une thyroïdite aigue
ou subaigüe. Cet aspect peut survenir :
- Soit chez un sujet porteur de goitre plus ou moins ancien chez lequel on constate une
augmentation de volume et une modification de la consistance.
- Soit chez un sujet porteur d’une tuméfaction récente et rapidement évolutive.

Dans les deux cas le diagnostic de cancer est évident. Il convient de faire alors un bilan d’extension :
 Locorégional, à la recherche d’adénopathie. ( Le cancer anaplasique est surtout d’évolution
locorégionale.
 A distance à la recherche d’atteinte pulmonaire et osseuse.
Les formes les plus fréquentes :
Ce sont les carcinomes différenciés. Il peut s’agir de :
a- Tumeur apparemment bénigne
- Nodule thyroïdien solitaire, de découverte fortuite ou systémique, sans signes de dysthyroïdie,
ni gêne fonctionnelle. Il est de consistance plus ou moins ferme et volume variable.
- Goitre multinodulaire apparemment banal, de consistance hétérogène.
b- Métastase révélatrice :
- Adénopathie cervicale : l’examen de la glande thyroïde est alors obligatoire à la recherche
d’une tumeur.
- Fracture pathologique ou tuméfaction osseuse qui peut être pulsatile.
- Métastase pulmonaire sous forme de miliaire carcinomateuse ou d’un lâcher de ballon.

Carcinome médullaire de la thyroïde (CMT)


Il se caractérise en plus de la tumeur, par la présence de :
- Signes d’extension locorégionale : c’est un cancer très lymphophyle
- Diarrhée motrice
- Troubles vasomoteurs ou « flush »
- Il peut être associé à :
 Un phéochromocytome volontiers bilatéral ou récidivant. Cette association réalise le
syndrome de Sipple à caractère familial
 Un adénome parathyroïdien
 Des tumeurs nerveuses, cutanées ou muqueuses

Les critères de malignité des nodules thyroïdiens (critère de suspicion clinique du KC thyroïdien) :

 Modification d’un goitre nodulaire ancien


 ATCD familial de cancer thyroïdien
 ATCD d’irradiation cervicale
 Homme
 Age <20 ans et ˃ 60 ans
 Syndromes génétiques tumoraux : polypôse recto colique familiale, NEM, maladie de COWDEN
 Nodule associé à une diarrhée, un flush
 Nodule associé à une adénopathie cervicale, une dysphonie, une dyspnée
 Nodule dur et irrégulier
 Nodule adhérent à des plans profonds
 Nodule grossissant rapidement ou nodule ˃35 mm
Bilan paraclinique :

1- Scintigraphie :
Soit au Technétium 99 ou à l’Iode 131, elle peut être faite au scintigraphe ou au gamma caméra. Elle
révèle la nature non fonctionnelle (froide) de la tumeur. Le nodule froid est beaucoup plus suspect
que le nodule chaud, qui est exceptionnellement malin.
2- Echographie :
Elle permet de préciser la nature parenchymateuse de la tumeur. L’aspect kystique, liquidien,
correspond exceptionnellement à un cancer.
3- Radiographie du cou : elle peut parfois révéler l’existence de micro calcifications
4- Dans le cadre du carcinome médullaire il faut :
- Doser la TCT de base qui est élevée
- Doser les catécholamines plasmatiques et urinaires pour la recherche d’un phéochromocytome
qui aggraverait, s’il est ignoré, les risques opératoires.
- Faire un bilan phosphocalcique, et un dosage de la PTH, à la recherche d’un adénome
parathyroïdien.

Classification TNM

(T) TUMEUR (N) ADENOPATHIES (M) METASTASES

TX non évalué NX non évalué MX non évalué

T1 tumeur < 2cm ne dépassant N0 absence M0 absence


pas la capsule de la thyroïde

T2 tumeur de 2 à 4 cm ne N1a adénopathies cervicales M1 présence


dépassant pas le capsule de la homolatérales
thyroïde

T4a invasion locale tissu sous N1b adénopathies bilatérales ou


cutané, ou trachée, œsophage, contro latérales, ou médiastinales
récurrent, larynx

T4b atteinte prévertébrale ou


carotide ou vx du médiastin
supérieur
Traitement :

1- Chirurgie :
Elle est indispensable dans tous les cas :
- Une thyroïdectomie totale en un temps lorsque le diagnostic est certain en préopératoire ou en
per opératoire par l’examen extemporané.
- Une thyroïdectomie totale en deux temps lorsque le diagnostic a été fait secondairement par
l’étude anatomo-pathologique de la pièce.

2- Irathérapie :
Ou traitement isotopique par l’iode 131 est le traitement complémentaire des épithéliomas
différenciés. L’irathérapie est indiquée dans deux situations :
- Après chirurgie, pour détruire le moignon restant, on parle alors de totalisation isotopique.
- Pour détruire les métastases fixant l’iode 131.

3- Radiothérapie externe :
Elle est indiquée chaque fois que la chirurgie et l’irathérapie sont impossibles ou inefficaces. Elle
est aussi utilisée dans les métastases osseuses en complément de la chirurgie et de l’iode 131.

4- Chimiothérapie :
Elle est utilisée, après chirurgie pour traiter les métastases des carcinomes médullaires.

5- Hormonothérapie :
Elle est indispensable à vie. Dans les cancers médullaires et anaplasiques elle est uniquement
substitutive. Dans les cancers différenciés, elle a au contraire un double rôle, substitutif et
surtout freinateur. Les posologies moyennes sont de l’ordre de 150mcg de LT4.

Surveillance :
Il convient de contrôler ces malades tous les six mois les premières années puis seulement une fois par
an.

- Dosage de la Tg est indispensable à la recherche d’une récidive ou d’une métastase, sa détection


doit faire pratiquer une scintigraphie du corps entier à l’Iode 131.
- Dosage de la TCT et de l’ACE dans les CMT.

Pronostic :
Il dépend du type histologique, de l’âge, de la précocité du traitement et de sa rigueur. Ainsi chez le
sujet jeune avant 45 ans, opéré au stade de nodule froid pour les carcinomes papillaires ou vésiculaires
bien différenciés, la survie espérée est supérieure à 20 ans. Elle n’est pas très différente d’un sujet
normal.

Au contraire, pour les carcinomes anaplasiques, la survie ne dépasse pas en général un an, quelque
soient l’âge du malade et le traitement proposé.

Le carcinome médullaire qui répond mieux à la chimiothérapie, permet des survies de plusieurs années
chez les sujets traités à temps.

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