Tumeurs médiastinales

INTRODUCTION
• Une tumeur médiastinale est une tumeur, bénigne ou maligne,
localisée dans le médiastin. Les tumeurs médiastinales sont
d'origines très diverses
• Les causes habituelles varient selon l'âge du patient et selon le
site de la masse (médiastin antérieur, moyen, ou postérieur).
• Les masses peuvent être asymptomatiques (fréquentes chez
l'adulte) ou provoquer des symptômes systémiques ou
respiratoires obstructifs (plus fréquents chez l'enfant).
PLAN
1. Rappel anatomique

2. Diagnostic positif
- interrogatoire
-examen clinique
- examen paraclinique

3. Etiologies

4. Diagnostic différentiels

5. Traitement

6. Arbres décisionnels
Rappel anatomique :
• Le médiastin antérieur qui contient
- du tissu graisseux
- le thymus
- des chaines ganglionnaires

• Le médiastin moyen, qui contient

- le cœur
- l’aorte thoracique ascendante
- la crosse
- l’artère pulmonaire
- la trachée et les bronches principales
- les nerfs phréniques et vagues
-des chaines ganglionnaires

• Le médiastin postérieur,
- l’aorte thoracique descendante
- l’œsophage
- sympathiques
- la graisse para vertébrale
- des chaines ganglionnaires
Diagnostic positif
INTERROGATOIRE : présentation et antécédants
• Age : étiologies different entre l’adulte et l’enfant
• Sexe : les femmes sont plus touchés par la maladie thyroidienne. Un
homme qui présente un goitre est un FDR de malignite
• Resident à la montagne : Carence en iode
• Patient suivis pour une autre pathologie
- patient traité pour DT1 (orientatrice : tumeur du thymus)
- sarcoidose (DD)
-BK (DD)
• Habitude toxique
 INTERROGATOIRE : signes fonctionnels
• Une dysphagie, c’est à dire une difficulté pour avaler lors d’une compression de l'oesophage

• Une toux, une dyspnée, un stridor lorsqu’une bronche pulmonaire ou la trachée est compressée

• Des symptômes de bronchite ou de pneumonie récurrentes. (par obstruction partielle/ stase des secretions)

• Dyspnée, hoquet, inspiration forcée  atteinte du nerf phrénique ( à la Rx on trouvera une coupole surrélevée)

• Dysphonie  atteinte nerf recurrent G (le nerf recurrent D est cervical)

• La douleur : est un signe d’appel possible de tumeur par compression de nerfs ou organes au voisinage.

• Une altération de l’état général (asthénie, perte de poid) est un symptôme peu spécifique, signe de cancer.

• Fievre ( sd paranéoplasique)

• Symptômes de dysthyroidie  goitre / kc thyroidien

• Symptomes de la myastenie : Fatigue musculaire / ptosis  tumeur du thymus

La lésion peut néanmois être asymptomatique et découverte fortuitement lors d’une imagerie.
 Cliniquement :
• Sd cave superieur : oedeme en pelerine, turgence veineuse bilaterale,
signe d’HTIC par oedeme cérébral, cyanose

• ADP : les ADP du lymphomes sont compressives. Chercher des adénopathie

axillaire associés, HPM, SPM

• Masse palpable ou visible à l’œil nu

• Myasthénie : ptosis https://www.cen-

neurologie.fr/fr/files/videos/myasth%C3%A9nie-oculaire

• Dans le cas d’une compression du canal thoracique : chylothorax  sd

pleural ( murmure vesiuclaire abolit, Vibration vocale diminué, matité)

• Sd de Claude-Bernard-Horner : ptosis, myosis = paralysie du sympathique

cervical ( Certaines des fibres nerveuses relient les yeux au cerveau
prennent un chemin détourné. Depuis le cerveau, elles descendent le long
de la moelle épinière, elle remontent dans le thorax, puis remontent le long
du cou jusqu’à l’œil. On va la retrouver surtout dans les cancer de l’apex)
 Examen paraclinique : IMAGERIE
Certes l’interrogatoire et l’examen clinique peuvent orienter mais ils ne
confirme pas le diagnostic. On s’aide alors de l’imagerie.

• La radiographie de thorax permet la détection des anomalies

médiastinales
• la TDM thoracique est l’examen de choix pour préciser la
localisation de l’anomalie et pour caractériser la lésion : benigne,
tumorale, kystique, graisseuse…
• L’IRM médiastinale peut également être indiquée dans certains cas
particuliers.

• Un diagnostic de certitude n’est obtenue que par un examen histologique

 Radiographie de thorax
• une anomalie de localisation médiastinale se
caractérise par une opacité
1.A limite externe nette, convexe vers le poumon
2.Contours internes non visibles (car noyés dans
l’opacité du médiastin)
3.Se raccordant en pente douce avec le
médiastin (angle obtu)
4.De tonalité hydrique comme le reste du
médiastin
Médiastin normal
Signe de la silhouette. Masse thymique chez un nourisson, effaçant le bord gauche du coeur ce
qui signe sa localisation antérieure
A Élargissement médiastinal supérieur et moyen sur la radiographie de thorax (flèches).
B. Masse médiastinale antérieure et moyenne (« M ») sur la TDM thoracique avec injection. (crosse de
l’aorte).
Maladie de Hodgkin.
Signe cervico-thoracique : Masse médiastinale supérieure droite non silhouettée par le bord droit du
médiastin et dont la limite externe reste visible au-dessus de la clavicule, permettant d’affirmer sa
localisation postérieure (tumeur neurogène).
Autres images

• https://insightsimaging.springeropen.com/articles/10.1007/s13244-
012-0201-0
EX PARACLINIQUE : Biologie :
non systématique, selon le tableau clinique
• Ac anti recpeteur à l’acéthylcholine ( anti thymus, anti muscle strié) 
thymome
• l’alpha-foetoprotéine, HCG , LDH  tumeur germinale
• TSH, T3, T4  dysthyroidie lors d’un goitre plongeant
• NFS  lymphome
Diagnostic histologique :
examen de certitude
Le prélèvement sera réalisé en fonction de la localisation de la
tumeur dans le médiastin
Lors d’une tumeur du médiastin antérieur on pourra réaliser :
• Une ponction transpariétale à l’aiguille de la masse tumorale
qui s’effectue entre les côtes sous contrôle scannographique.
• Une médiastinotomie antérieure qui consiste à ouvrir le
thorax entre deux côtes pour aller prélever une adénopathie
ou la masse suspecte.
• Dans certains cas une chirurgie (sternotomie ) à
visée diagnostique avec exérèse de la masse tumorale peut
être réalisée mais est dans ce cas plus invasive.

Nb : la biopsie n'est pas recommandée pour

- les tumeurs du médiastin antérieur résécables d'emblée
- Les tumeur suspectés germinale et rapidement
progressive.
Si la tumeur concerne le médiastin
moyen, il sera possible de faire :
• Une médiastinoscopie qui consiste à
aller explorer le médiastin comme une
endoscopie.
• Une ponction transbronchique de la
tumeur qui peut aussi être réalisée via
une endoscopie échoguidée.
Quand la tumeur est localisée dans le médiastin postérieur :
• Une IRM doit être réalisée si la tumeur est dans le médiastin
postérieur
• Une ponction transpariétale à l’aiguille
• Une ponction transoesophagienne qui consiste également à
prélever une partie de la tumeur
• Une chirurgie dans certains cas plus complexes, qui sera plus
invasive mais qui peut être néanmoins la meilleure option
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Chez l’adulte, les causes les plus fréquentes de masses médiastinales varient selon la localisation:
• Médiastin supérieur :
-goitre plongeant

• Médiastin antérieur
- thymomes
-LH, LNH

• Médiastin moyen:
- kyste

• Médiastin postérieur:
- tumeurs neurogènes
- anomalies de l'œsophage

Chez l'enfant, les masses médiastinales les plus fréquentes sont des tumeurs et kystes neurogènes.
Quelques diagnotiques
1) Tumeur thymique *
2) Goitre plongeant*
3) Lipomes *
4) ADP malin
5) Autres
ADP médiastinale d’origine tumorale
Maladie de Hodgkin (atteinte médiastinale: 50 %) :
• souvent compressives ;
• le siège électif est le médiastin supérieur, chaînes latéro-trachéales, bilatérales, asymétriques ; plus
rarement hilaires,

Lymphomes non hodgkiniens :

• •les adénopathies médiastinales: moins fréquentes
• hilaires ou latéro-trachéales avec signes compressifs (croissance tumorale rapide)
• Souvent associés à une HPM ou SPM

Nb : les lymphomes sont traités par chimiothérapie

Adénopathies métastatiques
–Cancer bronchique primitif : « Petites cellule ++ »
–Cancer du sein :
–Cancers digestifs :œsophage et estomac : fibroscopie digestive.
–Tout autre cancer peut donner des adénopathies métastatiques
 Goitre plongeant
La plus couramment employée, est considère comme plongeant tout
goitre ne siégeant pas dans la région cervicale en position opératoire et
ayant un prolongement inférieur à plus de deux travers de doigt sous le
manubrium sternal (la palpation thyroïdienne ne permet pas d’atteindre le
pôle inférieur des lobes thyroïdiens).
Le goitre plongeant est souvent associé à une modification des hormones
thyroïdiennes, surtout une élévation. Ce type de goitre est dit compressif,
car il peut donner des signes respiratoires notamment une gêne due à la
compression exercée sur la trachée.
 Tumeur graisseuse
Lipome :
Tumeur mésenchymateuse bénigne de l’adulte
Fréquence : 2% des T médiastinales (rare)
Topographie : médiastin antérieur (angle cardio-phrénique)
Clinique : le plus souvent asympto  abstension thérapeutique
Histologie : cellules adipeuses matures séparées par des septas fibreux
TDM : homogene , limites nettes

Liposarcome :
• Rare : agressivité longtemps locale
• Clin : perte poids, toux, douleur
• TTT : chirurgie (risque récidives), radiotherapie
• Imagerie : mixte (graisse, tissu)
Tumeur du thymus
• Le thymus est une petite glande de forme irrégulière qui fait partie du système lymphatique. Il aide à la
maturation des lymphocytes T

• Le thymus change de taille quand on vieillit. Il est gros chez le nouveau-né et le jeune enfant. Le thymus atteint
sa taille maximale à la puberté avant de commencer lentement à rétrécir quand on s’approche de l’âge adulte.

• La tumeur développée à partir du parenchyme thymique s’appelle un thymome (Pic de fréquence : chez
l’enfant et les 50 et 60 ans) Ce sont des tumeurs qui peuvent avoir un comportement clinique très variable,
allant de tumeurs parfaitement bénignes à des tumeurs qui peuvent infiltrer localement les structures voisines
ou faire des métastases
- thymolipome
- Hyperplasie thymique
- Thymome, proprement dit, tumeur cancéreuse

• Ce qui peut orienter vers un thymome :

- Myasthenie
- Sd de good : hypogammaglobulinémie, une leucopénie touchant principalement les lymphocytes B et un déficit de l'immunité cellulaire.
- ATCD de maladie auto-immune
TDM : meilleur examen
Masse tissulaire
Médiastinale antérieure
Asymétrique : croissance unilatérale
Rehaussement homogène et modéré

En faveur d’une formes invasives :

- Limite irrégulières
- effet masse sur vx
- englobement vx (= effraction capsule)
- Grosse tumeur/ calcifications/ nécrose / hémorragie/
dégénérescence
- Épanchements séreuses (plèvre : rare)
 Parenthèse myasthénie

• La myasthénie est une maladie neuromusculaire auto-immune. Elle est caractérisée par une
atteinte de la jonction neuro-musculaire entraînant une faiblesse fluctuante de la musculature
striée squelettique et une fatigabilité excessive.
• Entre 15 et 20 % des patients atteints d'un thymome présentent également des signes cliniques
de myasthénie, et 25 % des patients présentent des anticorps anti-récepteurs de l'acétyl-choline
(anticorps anti-ACh-R) sans avoir de symptomatologie.

• Si l'association statistique suggère bien une corrélation entre les deux pathologies, le mécanisme
exact de cause à effet demeure débattu et plusieurs hypothèses sont envisagées 27 :
hypothèse : hyperproduction de lymphocytes T défectueux au sein du thymome  stimule LB 
hypersécrétion de l'auto-anticorps

• Tous les types de thymomes ne sont pas associés de manière identique à une myasthénie
Autres étiologies
Tumeur germinale : urgence : Ces tumeurs proviennent de cellules
germinales, c’est-à-dire des cellules à l’origine des spermatozoïdes et des
ovules. On retrouve ces tumeurs dans l’ensemble du corps y compris au
niveau du médiastin.
Tératomes benin : Kystes dermoïdes.
Tumeurs génitales malignes (bHCG, aFP)

Pathologie oesophagienne Tumeur maligne ou bénigne (fibrome)

Tumeurs nerveuses Schwannome, neurofibromes, neuroblastome

 Diagnostic différentiel :
Augmentation de volume anormale d’une structure médiastinale :
- anévrysme de l’aorte thoracique,
- dilatation de l’artère pulmonaire
- cardiomégalie

présence anormale d’une structure extra-médiastinale dans le médiastin : hernie hiatale

Inflammatoire : sarcoidose

Infectieuse : BK

Kyste (liquidien et non pas parechymateux) : bronchogenique, pleuropericardique, paraoesophagien

• Une anomalie médiastinale fréquemment rencontrée est la cardiomégalie. La cardiomégalie se définit sur une
radiographie de thorax réalisée en position debout uniquement, par un index cardio-thoracique supérieur à 0,5 (Figure
36).
A. Déformation convexe de l’arc moyen gauche sur la radiographie de thorax (flèches).
B. Dilatation de l’artère pulmonaire (« AP ») sur la TDM thoracique avec injection de produit de contraste.
 Hypertension artérielle pulmonaire
A. Déformation convexe du hile droit (flèches noires) et comblement de la fenêtre aorto-pulmonaire
(flèche blanche) sur la radiographie de thorax.
B. Adénomégalies hilaires droites et de la fenêtre aorto-pulmonaire sur la TDM thoracique en
reconstruction coronale (flèches).
Sarcoïdose médiastinale
A. Opacité arrondie à contours nets (témoignant de la présence d’une interface tissu hydrique-
tissu aérique) en projection de la silhouette cardiaque (flèches)
B. B. Masse médiastinale postérieure à contenu partiellement aérique, d’allure digestive (« M »)
sur la TDM thoracique avec injection de produit de contraste

 Hernie hiatale
 Traitement
La prise en charge est très variable selon la nature et la localisation
de la tumeur. Globalement, trois options sont possibles :

• Une simple surveillance si la tumeur est bénigne et ne présente

pas de risque particulier.
• Une chirurgie d’exérèse : Elle a pour but de retirer la tumeur,
permettant de réaliser le diagnostic complet (
sternotomie, thoracoscopie)
• Une chimiothérapie ou une radiothérapie complémentaire peuvent
alors être utiles.
• En cas de cancer  RCP
Arbres décisionnelles
CONCLUSION
Les étiologies de tumeurs médiastinales sont multiples
L’imagerie occupe une place importante dans le diagnostic
La biopsie nous informe sur la nature de la tumeur
Le traitement dépend de l’étiologie
MERCI POUR VOTRE ATTENTION