‫اﻟر ْﺣ َﻣ ٰـ ِن اﻟ ﱠر ِﺣ ِﯾم‬ ‫ﱠ‬

‫ِﺑ ْﺳ ِم اﻟﻠ ِ ﱠ‬
‫ﮫ‬ ‫ـ‬
Tumeurs abdominales et
thoraciques de l’enfant
PR_NEDJAR
PEDIATRIE
2023/2024
Tumeur abdominales de
l’enfants
Introduction
• Toutes les tumeurs localisées dans la cavités
abdominale
• Intrapéritonéales , rétropéritonéale ou pelvienne
• Motif fréquent de consultation en pédiatrie
• Elles peuvent etre malignes ou bénignes
• La démarche diagnostic est codifiée et facilitée par
les examens complémentaires
• Le pronostic dépend du diagnostic étiologique , de
la précocité et de la qualité de la prise en charge
 Diagnostic positive
• Circonstance de découverte
-diagnostic anténatal : à l’échographie anténatal
-découverte fortuite : lors des examen systématique « suivi »
pédiatrique ou le plus souvent par les parents
• Forme symptomatique :
-augmentation du volume de l’abdomen
-signe de compression « rétention d’urine , constipation ,
trouble de transit »
-signes généraux non spécifique « fièvre inexpliquée ,
amaigrissement »
-signes de gravité « AEG , tachycardie , oligo-anurie ,sepsis
,Hta ,signes de compression médullaire ou radiculaire , signes
d’insuffisance médullaire , défense , contracture , syndrome
occlusif , hématurie , douleur aigue »
• Anamnèse :
-date de début des symptômes
-mode de début brutal ou progressive
-signes d’accompagnements
• Examen physique :
1. Inspection
-circulation veineuse collatérale
-voussure de l’abdomen
-augmentation du volume de l’abdomen
2. Palpation : douce « risque de rupture de la
tumeur ». Elle précise le siège , la consistance « fure ,
ferme , molle » la mobilité par rapport du plan
superficiel et profond, la sensibilité , la présence ou
non d’un contacte lombaire , d’un globe vésical
• Toucher rectal ++++

• Examen somatique complet :

Anomalie associées : hémi hypertrophie corporelle
, aniridie , ambiguïté sexuelles
Signe de métastase de la tumeur initiale : atteinte
orbitaire , paraplégie ,épanchement pleural
Prise de température , tension artériel , et chimie
des urines
 Examen complémentaire
• Asp :
Chercher un refoulement des clartés digestives , calcifications , lyse osseuse
• Échographie abdominopelvien +++
La nature de cette masse : kystique , solide
Le siège : intra ou rétro péritonéal ou sous péritonéal , organe
d’appartenance
Signes d’extension : adp , métastase hépatique
Mesuré la masse
• IRM et ou TDM abdominopelvienne :
Étude plus précise des rapports tumoraux avec les organes de voisinage
Rechercher adp profondes et les extensions locorégionales « intra
rachidiennes
• Uroscanner : permet de différencier une tumeur intra et extra péritonéal
• Examen biologique :
Diagnostiques hémogramme , LDH
Étiologique « VMA , HVA , Bhcg , AFP »
Bilan de retentissement « rénal , hépatique »
Diagnostic différentiel et
diagnostic étiologique
 Tumeurs rénales
Néphroblastome « tumeur de WILMS »
• Tumeur embryonnaire maligne spécifique à l’enfant
• Se développe à partir du parenchyme rénal
• Masse palpable au niveau du flanc droit ou gauche
• Tumeur fragile avec risque de rupture « tableau d’abdomen
aigue »
• L’examen clinique de la tumeur doit donc etre délicate et
limité
• La prise de tension artérielle est indisponsable
• Malformation associée : anridie , hémi hypertrophie
corporelle , anomalie génitale « hypospadias ,
cryptorchidie », malformation des voies urinaires « rien en
fer à cheval »
• Pas de signes biologique spécifique
• Les métastases les fréquentes sont pulmonaire et
hépatique
• Échographie et TDM confirme l’appartenance rénale
« classification du stade »
• Le Rx du thorax et scintigraphie osseuse « bilan
d’extension »
• TRAITEMENT : bien codifié « SIOP »
Chimiothérapie préopératoire + chirurgie d’exérèse +chimio
post op « stade et type histologique »+radiothérapie « stade
et type histologique »
Le pronostic dépend du stade et
type histologique
Autres tumeurs rénales
• Sarcome à cellule claires
• Tumeur rhabdoïde
• Carcinome rénal
• Carcinome médulaire
• Lymphome
• Leucémie
• PNET tumeurs neuro ectodermiques primitives
• Fibrosarcome
• Métastase ,,,
Tumeurs extra rénales
Neuroblastome
• Tumeur maligne dérivée des cellules originaire des
crêtes neuronales
• Chaines ganglionnaires du système nerveux
sympathique
• Médullosurrénale
• Age médian 2 ans
• 90% des cas < 5 ans , 50% < 1ans « parfois
anténatal »
• Tumeur maligne du nourrisson la plus fréquente
• Localisation variable
10% au niveau du cou
30% thorax
50 % abdomen
10 % pelvis
• La symptomatologie dépend de la tumeur primitive
et des métastases souvent fréquent dés le
diagnostic
• Douleur osseuses , AEG
• Syndrome de HUTCHINSON « ecchymoses
périorbitaire spontanés »
• Nourrisson : sdr de PEPPER « gros foie , lisse
irrégulière , sans anomalie biologique »
• Tumeur en sablier « paraplégie , trouble
sphinctériens…. »
• Diarrhée motrice liée à une sécrétion de la
vasoactive intestinale peptide « vipome »
• Syndrome oculo_cérébello_myoclonique : clonie
des membres et des yeux

Syndrome de HUTCHINSON
• Marqueurs biologique: catécholamines urinaires
« HVA ,VMA , DOPAMINE »
• Echo+TDM ou IRM :
Rapport de la tumeur , ligne médiane , ADP
« calcification poudreuses »
• Scintigraphie MIBG « tumeur primitive et
métastase »
• Myélogramme + biopsie de la moelle osseuse
• Biopsie
• Données cytogénétiques : amplification du N-MYC ,
CD44 , FERRITINE , VIP « vaso active intestinal pep »
• Le traitement associe chimiothérapie et chirurgie
en fonction de l'âge , du stade et des données
cytogénétiques + radiothérapie
 Autres tumeurs rétropéritonéales
extra rénale
Phéochromocytome
• Tm rare , bégnine dans la majorité des cas
• Cliniquement la tumeur est palpable , HTA +++,
céphalées , palpitations
• Sueurs
• Dgt biologique catécholamine élevé
• Traitement chirurgical
• Surveillance prolongé car risque de récidive élevé
Corticosurrénalome
• Tm rare de la corticosurrénale
• Symptomatologie endocrinienne « signe de
virilisation ,cushing ,HTA » signes généraux et la
masse est souvent palpable
• Le pronostic dépend du poids et le volume de la
tumeur et de la classification histologique « score
de WEISS » , risque de rechute élevé
• Traitement est basé sur la chirurgie temps essentiel
+chimiothérapie « OP,DDD = Mitotane » et
radiothérapie
LYMPHOME MALIN NON HODKINIEN
• Tumeur du tissu lymphoïde
• Clinique : progression responsable d’un ballonnement
abdominal , ascite , AEG , tableau AIGU « IIA »
• Diagnostic par cytoponction ou étude histologique
• 3 types histologique
1. BURKITT
2. LYMPHOBLASTIQUE
3. A GRAND CELLULE
• Bilan d’extension :TDM cervico-TAP , PET scanner ,
Myélogrammes , PL
• Traitement : chimiothérapie « tumeur chimio
sensible »de bon pronostic
Autre tumeurs intrapéritonéales
• Hépatoblastome : sdr de WEIDEMANN-BECKWITH
diagnotic dosage « AFP ++, imagerie biopsie , TRT
chirurgie++ »
• Pancréatoblastome : tumeur rare TRT chirurgie +
chimio + radio
• RHABDOMYOSARCOME : Tm mésenchymateuse
maligne surtout au niveau de l’appareil urinaire ,
dgt imagerie et biopsie , trt chimiothérapie +
radiothérapie locale ou chirurgie / curithérapie
tumeur accessible <5 cm
• Tumeur germinales malignes :
Siege :gonade ou sur la ligne médiane du corps depuis le
cerveau jusqu’à coccyx
Diagnostic clinique + imagerie + dosage « AFP et B hcg +
LDH »
Traitement : chirurgie première ou après une
chimiothérapie de réduction tumoral
• Tératome « ovarien , sacro-coccygien » :
Contient des cellules pluripotentes des 3 feuilles
cellulaire de l’embryon
Dgt clinique imagerie + dosage de AFP et B hcg
Chirurgie « risque de dégénérescence » + chimiothérapie
« dosage AFP »
• Classification d’ALTMAN
« tératome sacrococcygien »
Type I « forme la plus
commune »: masse externe
avec petite composante
présacrée
Type II : masse externe avec
composante intrapelvienne
importante
Type III : tumeur peu visible à
l’extérieur mais masse
pelvienne importante
s’étendant jusque dans
l’abdomen
Type IV : masse présacrée dans
composante externe
Tumeurs thoraciques
• Circonstance de découverte
-diagnostic anténatal : à l’échographie anténatal
-découverte fortuite lors d’examen radiologique
Forme symptomatique : dyspnée , toux chronique ,
dlr thoracique , masse cervicale ou de la paroi ,
compression des voies aériennes sup , fièvre et AEG
- Situation d’urgence : sdr cave sup , compressions
médullaire aigués par envahissement intra canalaire
de masses pariétales ou médiastinales postérieurs
• Anamnèse
-date de début des symptômes
-mode de début brutal ou progressive
-signes d’accompagnements
• Examen physique :
1. Inspection
-circulation veineuse collatérale
-voussure cervicale ou pariétale
-œdème du visage
• Percussion et auscultation pulmonaire
Diminution des MV et VV
• Palpation :d’une masse pariétale ou d’ADP
cervicale
• Examen somatique complet
-anomalie associées
-signe de métastase de la tumeur initiale : HPM SPM
paraplégie
-prise de température , TA
• Examen complémentaire
-Radio du thorax F/P +++ contenant et contenu
-L ’échographie :
Notamment en cas d’hémithorax opaque , précise la
nature solide ou liquidienne du contennu thoracique
En cas de lésion pulmonaire périphérique pour
rechercher un épanchement de faible abondance ou
pour analyser les lésions pariétales et le contenu
rachidien
-IRM
Doit etre préférer au TDM en premier intension pour les
lésions du médiastin postérieur et toutes celles
s’accompagnant d’une extension intra canalaire
Préférable pour caractériser les lésions pariétales en
raison de sa bonne résolution en contraste
-La scintigraphie à la MIBG :
-tumeurs du médiastin post
• Examen biologique
-diagnostic hémogrammes, LDH
-étiologique « VMA , HVA , B hcg , AFP »
-bilan de retentissement : rénal et hépatique
• Anatomopathologique
-biopsie chirurgicale ou à l’aiguille sous échographie
ou TDM
Diagnostic différentiel et
étiologique
Hémopathies malignes
• Maladie de hodking MDH :
-représente environ 40% des lymphomes pédiatrique
-atteignant préférentiellement les adolescents
-les localisation cervico-médiastinales sont les plus fr
-ADP cervicale , AEG , Fièvre , DLR osseuses ,
rarement des signes respiratoires
-métastatique osseuses , hépatique ou pulmonaire
-le diagnotic repose sur l’histologie
• Lymphomes non hodkiniens :
-toujours diffus et de haut grade avec croissance
tumorale et une dissémination rapides
-le lymphome de Burkitt est le plus fréquent
La localisation thoracique est rare
-diagnostic histologique
• Neuroblastome et gonglioblastomes
-masse médiastinale post ou une masse envahissant
le canal rachidien
• Sarcome d’EWING
- La localisation la plus fréquente est costale
- L'âge médian au diagnostic est de 12 ans
- L’atteinte des tissus mous est souvent au premier
plan
- Le diagnostic de certitude repose sur l’histologie et
biologie moléculaire
- Traitement chimio+ chirurgie + radio + chimio
• Rabdomyosarcome
- La localisation la plus fréquente est la paroi « le
médiastin , le poumon , le diaphragme et le cœur »
• Tumeurs germinales malignes :
- En règle volumineuse et localisées dans le
médiastin antérieur
- Dosage de AFP et B hcg
• Tumeurs malignes pleuro-
pulmonaires :
localisation métastasique d’autre tumeurs :
- Ostéosarcome , sarcome d’EWING , RMS ,
SYNOVIALOSARCOME
- Néphroblastome
- Hémopathies malignes
- Autres tumeurs plus rare TGM
• Tumeurs carcinoïdes bronchiques :
- l'âge moyen de découverte est de 10 à 15 ans
- Pneumopathies récidivante sur trouble ventilatoire
, hémoptysie , toux
- La TDM en coupe fine avec injection montre
typiquement une petite lésion endo bronchique
hypervascularisée et des anomalies broncho-
pulmonaire au trouble de ventilation associé
- Le diagnostic repose sur l’endoscopie
- Le traitement est chirurgicale
- Le pronostic est favorable après exérèse complète
• Tumeur malignes pleurales primitive :
- Tumeurs desmoplastique à petite cellules rondes ,
mésothéliome sont rarissimes chez l’enfant
• Le pleuro-pneumo blastome
- Tumeur embryonnaire maligne extrement rare et
grave de la petite enfance
- Les malformations adenoides kystique pulmonaire
MAKP ont longtemps été considérer comme une
maladie potentiellement prédisposante
- Les localisations métastasiques sont principalement
neuro- méningées et osseuses
- TDM formation kystique type I Mixte type II ou
solide Type III
- Le diagnostic est histologique
- Traitement chirurgical type I , chirurgie +
polychimio Type II et III
Conclusion
• La découverte d’une masse abdominale ou
thoracique chez l ’enfant peut révéler différente
pathologie
• L’urgence est de rechercher des signes de gravité
nécessitant une prise en charge immédiate
• L’orientation diagnostic est basée essentiellement
sur la localisation topographique de la masse
• Le traitement et le pronostic dépondent de
l’étiologie
‫ﺳ ِﻠّ ُﻣوا ﺗَ ْﺳ ِﻠﯾ ًﻣﺎ( ﺳورة اﻷﺣزاب‬
َ ‫ﻋﻠَ ْﯾ ِﮫ َو‬ َ ‫ﻲ ِ ۚ ﯾَﺎ أَﯾﱡ َﮭﺎ اﻟﱠذِﯾنَ آ َﻣﻧُوا‬
َ ‫ﺻﻠﱡوا‬ َ َ‫ﺻﻠﱡون‬
ّ ‫ﻋﻠَﻰ اﻟﻧﱠ ِﺑ‬ َ ُ‫) ِإ ﱠن ﱠ َ َو َﻣ َﻼ ِﺋ َﻛﺗَﮫُ ﯾ‬