LES MASSES ABDOMINO-

PELVIENNES DE
L'ENFANT (MAP)

Présenté par:

HOUSSAM BOUAICHI

NOUHAILA BOUKBIR
PLAN: ▪ Introduction

▪ Rappel anatomique
▪ Épidémiologie

▪ Diagnostic positif
✓Clinique
✓Paraclinique
▪ Diagnostic étiologique
✓Masses rétro-péritonéales
✓Masses intra-péritonéales
✓Masses pelvi-abdominales

▪ Conclusion
 INTRODUCTION:
❖Masse abdominale= Augmentation du volume d’un organe ou d’une région de
l’abdomen
❖Circonstances de découverte variables:
➢Souvent de découverte fortuite : lors d’un examen systématique ou par les parents
➢Symptomatique
➢Signes de compression: rétention d’urine, constipation, troubles du transit
➢Signes non spécifiques: AEG, HTA, fièvre inexpliquée
❖Siège variable:
➢ Intra-péritonéale / rétro-péritonéale
➢ Pelvienne / abdomino-pelvienne
❖Nature variable:
➢ Tumorale: domine
➢ Infectieuse
➢ Malformative
➢ Traumatique
RAPPEL ANATOMIQUE (½)
LES QUADRANTS DE L'ABDOMEN:

LA CAVITÉ ABDOMINALE:

▪ Ligne médio-claviculaire droite et gauche.

▪ Ligne passant par les deux rebords costaux
▪ Ligne passant par les épines iliaques antéro-
supérieures

9 QUADRANTS ANATOMIQUES
RAPPEL ANATOMIQUE ( 2/2):
LES COMPARTIMENTS: • Intra-péritonéal
• Rétro-péritonéal
• Pelvi-péritonéal
ÉPIDÉMIOLOGIE: • <1 an :
➢70% d’origine malformative ++ (DC
anténatal)
 (Rein ++, le tube digestif, organes génitaux
internes, foie ou voies biliaires)
• Entre 1 an et 6 ans :
➢ Tumeurs malignes
➢Prédominance du Neuroblastome
>> Néphroblastome >> hépatoblastome
• Entre 6 et 15 ans:
➢Tumeurs génitales, rénales et lymphomes
abdominaux ++
 Diagnostic positif: Clinique +++
I. Anamnèse:
▪ Les MAP ont rarement une symptomatologie spécifique ce qui peut en retarder la découverte

=> Toujours demander l'âge et le délai !

=> Chercher une notion de traumatisme

▪ Augmentation du volume abdominal:
▪ début / mode de début
▪ Abdomen aigu: rupture tumorale / sd occlusif / sd péritonéal / torsion d'annexe ==> urgence

▪ Signes généraux:
➢AEG , Fièvre , HTA

▪ Signes accompagnateurs:
▪ Douleurs abdominales: siège, type, irradiation...
▪ Signes digestifs: troubles de transit, tableau d'occlusion
▪ Signes urinaires: hématurie
▪ Douleurs osseuses
▪ Puberté précoce
I. EXAMEN CLINIQUE:

=> Enfant déshabillé, rassuré, en présence de l’un des parents (mère++)

=> Un seul examinateur, et une seul fois !!

=> Examen complet et comparatif

✓Examen général:

❖ Recherche tout signe spécifique pouvant orienter vers une étiologie

❖ TA / poids / taille
✓Inspection:

❖ Pâleur, ictère cutanéo-muqueux

❖ Voussure au niveau de l'abdomen

❖ CVC , déplissement de l'ombilic, varicocèle => signes de compression

✓Palpation:

❖ Examen soigneux et prudent à la recherche d'une masse palpable

❖ Permet d'éliminer des diagnostics différentiels:

o Olive pylorique , boudin d'invagination, globe vésicale, fécalome, utérus gravide, HPM, SPM
 => Permet rarement de préciser le siège rétro ou intra-péritonéal

❖ Apprécie les caractères de la masse:

➢Localisation: siège par rapport aux 9 quadrants
➢Consistance: dure, ferme, molle, pulsatile
➢Limites: nettes
➢Surface: rugueuse, polylobée, éliminer une HPM/ SPM
➢Blindage: zone de résistance ferme , fixe,mal limitée, douleureuse
➢Mobilité: fixe ou mobile par rapport aux plans superficiel et profond
➢Douleureuse ou indolore
➢Dimensions
❖ Palpation des aires ganglionnaires
✓Percussion:
❖ Tympanisme ( contenu aérique)
❖ Matité ( structure tissulaire ou liquidienne)
✓Toucher rectal:
❖Reconnait une masse à point de départ pelvien et la
localise en avant ou en arrière du rectum:
➢En avant du rectum: pré rectale
➢En arrière du rectum: rétro-rectale
✓Examen de la vulve:
❖Recherche une imperforation de l'hymen
Diagnostic positif: Paraclinique
Examens radiologiques systématiques
✓ ASP ( face + profil):
• Situe l’opacité tumorale par rapport à l’estomac, aux anses et au colon souvent refoulés
latéralement et en avant et par rapport aux reins dont les contours sont visibles chez l’enfant
• Recherche de calcifications qui orientent parfois d'emblée le diagnostic :
➢Fines et poudreuses => neuroblastome
➢Encoquille d'œuf => néphroblastome
➢En motte => hématome surrénalien
➢Arciformes => kyste hydatique
➢Organoides => tératomes matures
• En cas d’atteinte lytique osseuse (cotes, pelvis), et /ou d’élargissement des trous de conjugaison le
diagnostic de neuroblastome sera rapidement évoqué
✓ ECHOGRAPHIE ABDOMINALE:

o Établit ou confirme le diagnostic de la masse abdominale => élimine les diagnostics différentiels
o Précise le siège retro / intrapéritonéal ou pelvien de la masse
o Détermine l'origine rénale ou extra-rénale d'une masse
o Apprécie la consistance ( liquidienne, solide ou mixte)
• Étudie l'organisation architecturale:
➢Echogénicité
➢Rapports avec les structures de voisinage
➢Étude doppler: le flux intra-tumoral
➢Volume, limites, mobilité, ses connexions vasculaires
➢Adénopathies profondes, épanchement péritonéal
➢Dilatation des voies biliaires, des voies excrétrices
 Diagnostic positif: Paraclinique
Examens radiologiques complémentaires
❖ Leur indication doit être discutée en fonction de l’orientation diagnostic fournie par les examens de base

❖ Leur choix doit être limité au seul examen utile et nécessaire pour le diagnostic ou le bilan d’extension.

❖ Selon les cas, on pourra demander :

✓TDM/URO TDM:
▪ Diagnostic topographique de la tumeur
▪ Étude des rapports avec les structures vasculaires
▪ Bilan d’extension
✓IRM:
▪ Intérêt dans le diagnostic anténatal
▪ Rechercher un envahissement médullaire
✓TDM TAP/SCINTIGRAPHIE:
▪ Bilan d’extension
Diagnostic positif: Paraclinique
Examen biologique
✓Bilan non spécifique:
• NFS
• LDH: son élévation sérique est le signe d’un lésion tissulaire
• LE MYÉLOGRAMME : dans le cadre du bilan d’extension
✓Bilan spécifique:
✓ Dosage des cathécholamines urinaires : (VMA,HVA,Dopamine)
✓ Dosage de la vasoactive intestinal peptide ( VIP)
✓ Dosage de la férritinémie
✓ Dosage de l'alpha foeto-protéine / bêta HCG
Au terme de ces bilans cliniques et paracliniques:
Diagnostic étiologique:
Les masses retro-péritonéales

Rénale

Extrarénale
 Diagnostic étiologique:
Les masses retro-péritonéales
• 1- Rénales:
Néphroblastome:
• Tumeur embryonnaire du blastème rénale.
• Découverte à l’occasion d’une augmentation du volume abdominale+++ masse avec contact
lombaire, hématurie, HTA ,abdomen chirurgical ( rupture tumorale)
• Hémi-hypertrophie corporelle: anomalie congénitale caractérisée par une croissance
asymétrique du crâne, de la face, du tronc, des membres ou de l'hémicorps entier .
• L'aniridie: l'absence partielle ou totale de l'iris, ou anneau coloré de l'œil autour de
la pupille
• Malformations génito-urinaires
=> L’ASSOCIATION D’UNE MACROGLOSSIE ET L’OMPHALOCÈLE INDIQUE LA
RECHERCHE DU NÉPHROBLASTOME
Diagnostic étiologique:
Les masses retro-péritonéales
• 1- Rénales:

Données épidémiologiques:
•90% des tumeurs rénales de l’enfant
•Age : 15 % < 1 an et 98 % < 6 ans PIC: 3ANS
• Formes néonatales: rares
•5% des tumeurs malignes de l’enfant
•Prédominance féminine
•89% : Formes sporadiques
•Formes bilatérales : 6% des néphroblastomes: synchrones ou
métachrones
• Prédisposition génétique (10%):
✓ Malformations isolées : génito-urinaires , aniridie (
1%), hémihypertrophie
✓ Regroupements syndromiques ( 2%): WAGR , Denys Drash …
• 1- Rénales:
Néphroblastome: A- Syndrome de Denys
Drash :
•Néphroblastome
•Pseudo-hermaphrodisme
masculin
•Sclérose mésangiale =>
insuffisance rénale terminale
•Dû à des mutations
constitutionnelles d'un seul
allèlle du gène WT1 région 11p13
Diagnostic étiologique:
Les masses retro-péritonéales
• 1- Rénales:

Néphroblastome:
b-Syndrome de WAGR
• Le syndrome associe:
✓ Un risque de survenue de tumeur de Wilms à tout âge ( 30-50
%)
✓Une aniridie totale ou partielle avec éventuellement une
cataracte ou un glaucome
✓Des anomalies génito-urinaires allant de l'ambiguïté sexuelle à
l'ectopie testiculaire
✓Un déficit intellectuel de degré variable => retard mental
• Il est dû à une délétion constitutionnelle du gène WT1
région11p13
Diagnostic étiologique:
Les masses retro-péritonéales
• 1- Rénales:
Néphroblastome:

✓ Diagnostic: affirmé par

• Échographie: masse solide ou avec des zones de nécrose de siège
intra-rénal
• TDM C-/C+: Confirme les données échographiques / extension
/métastases hépatiques / pulmonaires
• Urographie intraveineuse (UIV): désorganisation de l'architecture
rénale
✓ Traitement:
• Chimiothérapie première puis néphrectomie et chimiothérapie postop
ératoire
Imagerie de néphroblastome
Diagnostic étiologique:
Les masses retro-péritonéales
1- Rénales:

Autres tumeurs rénales:

•Néphrome mésoblastique congénital ( nouveau né , nourisson)

•Cystadeénome multilocullaire

•Tumeur rhabdoide Unilatérales

•Sarcome à cellules claires

•Adénocarcinome

•Angiomyolipome

•Néphroblastomatose Bilatérales
•Lymphomes
Diagnostic étiologique:
Les masses retro-péritonéales
• 1- Rénales:

Autres:

• Les malformations rénales:

• Hydronéphrose
✓ DRMK ( dysplasie rénale multikystique)
✓ Polykystose rénales

• Infectieuses :
✓ KHR
✓ Abcès rénal

• Traumatique
 Diagnostic étiologique:
Les masses retro-péritonéales
2- Extrarénales:

Neuroblastome
• Tumeur maligne solide extra-crânienne la plus fréquente du jeune enfant

• Développé au dépend des cellules sympathiques embryonnaires => surrénale ou système sympathique

• 90% des neuroblastomes surviennent chez l'enfant de < 8 ans

• 10% avant l’âge de 1 an

• Le neuroblastome se manifeste très rarement sous la forme d'un cancer primitif du système nerveux central

• Dans près de 40 à 50% des cas la maladie est localisée ou loco-régionale au moment du diagnostic

• 50 à 60% ont des métastases au moment du diagnostic

• Les tumeurs du cou ou de la partie supérieure du thorax peuvent provoquer un syndrome de Claude Bernard-
Horner (ptosis, myosis, anhidrose).
 Diagnostic étiologique:
Les masses retro-péritonéales
• 2- Extrarénales:

Neuroblastome : Présentation clinique

=> Hétérogénéité de la présentation clinique

✓ En rapport avec les métastases +++ :

• Asthénie et/ou douleurs osseuses

• Hépatomégalie (Syndrome de Pepper=> douleurs osseuses, boiterie, HPM, paralysie )

• Exophtalmie (Syndrome de Hutchinson)

✓ En rapport avec la tumeur primitive:

• Masse abdominale

• Compression des organes de voisinage

• Sd neurologique lié à la compression médullaire (Tumeurs en sablier: engainant la moelle épinière)

✓ Syndrome paranéoplasique : VIP( polypeptide intestinal vasoactif) , Syndrome opso-myoclonique

Diagnostic étiologique:
Les masses retro-péritonéales
• 2- Extrarénales:

Neuroblastome : IMAGERIE

• Masse extra-rénale solide

• Exceptionnellement kystique
• Calcifications fréquentes

• IDRF(Image-Defined Risk Factors ) ++

Diagnostic étiologique:
Les masses retro-péritonéales
• 2- Extrarénales:
Neuroblastome : CONFIRMATION

• Dosage des catécholamines urinaires.

• Scintigraphie à la MIBG (métaiodobenzylguanidine)
• Si négatif : biopsie pour Diagnostic et biologie moléculaire
(Statut N-myc et CGH +++ )

L'échographie anténatale de routine permet parfois de détecter un

neuroblastome.
L'enfant qui présente des symptômes abdominaux ou une masse
abdominale doit subir une échographie ou une TDM ou une IRM.
Diagnostic étiologique:
Les masses retro-péritonéales
• 2- Extrarénales:
Neuroblastome : BILAN D'EXTENSION
• Myélogramme biopsie ostéo-médullaire: parfois confirme le diagnostic
=>Le diagnostic peut être établi par la présence de cellules caractéristiques dans
le myélogramme, associée à une excrétion urinaire anormalement élevée de métabolites uri
naires des catécholamines.
• TDM thoracique TAP
• Scintigraphie osseuse
Diagnostic étiologique:
Les masses retro-péritonéales
• 2- Extrarénales:
Neuroblastome : TRAITEMENT

• Chirurgie si tumeur opérable

• Chimiothérapie puis chirurgie si tumeur inopérable.
• Chimio ou radiothérapie post opératoire.
✓Facteurs pronostiques :
• Localisé / métastatique
• Age < ou > (1 an) 18 mois
• Biologie: N-myc, CGH ?
❖Bon : 90-100% survie si :
• Localisée, Age < 1 , Stade 1 et bas risque / N-myc non amplifié, CGH numérique
❖Mauvais : 10-30% survie si :
• Métastatique ,Age > 1 , Stade 3 et haut risque / N-myc amplifié, CGH segmentaire
Diagnostic étiologique:
Les masses retro-péritonéales
• 2- Extrarénales:
AUTRES:
✓ Autres tumeurs nerveuses du système sympathique:
• Ganglioneuromes: tumeur neurogène bénigne qui se développe au dépend des cellules
sympathiques
• Hématome de la surrénale
• Autres lésions surrénaliennes:
• -Phéochromocytome
• Hyperplasie congénitale des surrénales
• Adénopathies rétropéritonéales( tuberculeuse, métastatiques)
Diagnostic étiologique:
Les masses intra-péritonéales
• 1-LYMPHOMES DIGESTIFS:
➢ 40% LMNH (lymphome de Burkitt): 6-7 ans
➢ Masses abdominales fermes dures sans prolongement pelvien ni contact
lombaire + AEG
➢ Tableau d’ invagination intestinale aigue
➢ Diagnostic évoqué sur l’échographie
➢ Diagnostic repose sur l’étude cytologique de la ponction de
l’épanchement intra-péritonéal ou de la masse
➢ Traitement: ++++: chimiothérapie
Diagnostic étiologique:
Les masses intra-péritonéales
• 2-Tumeurs hépatiques:
• Rares chez les enfants
A-Malignes:
➢Syndrome de Pepper :
▪ avant l’âge de 6 mois ( métastases du foie en cas de neuroblastome)
▪ Foie multinodulaire
➢Hépatoblastome:
➢Le plus fréquent avant l’âge de 3 ans
➢ HMG dure irrégulière
➢ TDM et alpha foeto-protéines
➢ Traitement : chimio puis chirurgie Hépatocarcinome: rare chez l’enfant
Diagnostic étiologique:
Les masses intra-péritonéales
• -Tumeurs hépatiques:
2

• Rares chez les enfants

A-Malignes:
➢ Hépatocarcinome:
▪ Très rare chez l'enfant
B-Bénignes:
➢ KHF:
• la plus fréquente dans notre contexte
• HMG ou masse de l’HCD
• Diagnostic confirmé par l’échographie nbre, type, siège ,stade, autres localisations abdominales

➢ Abcès hépatiques: septicémie, déficit immunitaire

➢ Kystes biliaires: possibles mais rares
➢ Angiomes solitaires ou multinodulaires diffus, hamartomes solides ou multi kystiques: diagnostic confirmé par l’échodoppler
➢ Traitement: va de l’abstention à la chirurgie en passant par l’embolisation
Diagnostic étiologique:
Les masses intra-péritonéales
• 3-Tumeurs spléniques:
➢Splénomégalie homogène:
▪ HTP
▪ Causes infectieuses, parasitaires
▪ Hématologiques: PTI, thalassémies
➢Splénomégalie hétérogène:
▪ Septicémies bactriennes et candidoses
▪ Kyste épidermoïde, angiome
➢ Hépatosplénomégalie: hémopathies, glycogénoses.
Diagnostic étiologique:
Les masses intra-péritonéales
• 4-Masses kystiques:
➢ Le kyste du cholédoque:

▪ dilatation du canal cholédoque

▪ Ictère douleur abdominale, masse de l’HCDt

▪ Échographie permet le diagnostic et la bili ?

▪ IRM : classification

➢ Les duplications digestives:

▪ Malformations situées au contact du tube digestif ou en contact avec lui ,muqueuse et paroi de type digestif

▪ Localisation ++++: grêle

➢ Lymphagiome kystique: malformations lymphatiques développées dans la racine du mésentère

➢ Kyste ovarien: compliqué en période néonatale il peut être en situation abdominal

Diagnostic étiologique:
•Les masses pelvi-abdominales
1- En période néonatale :
a- Chez la fille :
➢ Kyste ovarien compliqué ou non
➢ Hydrocolpos ou hydrométrocolpos: distension de l’utérus par accumulation des
sécrétions en amont d’une imperforation hyménéale
➢ Diagnostic confirmé par l’échographie
b- Chez le garçon :
➢ Distension vésicale sur valve de l’urètre postérieur
➢ Dg souvent fait en prénatal
➢ Confirmé par l’UCG ( uréterocytographie)
Diagnostic étiologique:
•
Les masses pelvi-abdominales
C-Quelque soit le sexe:
➢ Rétro-rectales:

✓ Tératome sacro-coccygien:

▪ Tm malformative dérivée des cellules germinales extra-gonadiques: Dg anténatal ++++

▪ En post natal: tératome exopelvien ( au niveau du coccyx refoulant l’anus en avant

▪ Endopelvien: dg tardif; sg de compression urinaire

▪ Alpha foetoprotéines

▪ Ttt des formes néonatales: exérèse tumorale avec resection du coccyx

▪ Pour les formes malignes: chimiothérapie

➢ Neuroblastome pelvien -

➢ Méningocèle antérieur : s’accompagne d’anomalies vertébrales

Diagnostic étiologique:
•

Les masses pelvi-abdominales

2-En période post natale:
a- Chez la fille:
➢Pré-rectales :+++
• Hématocolpos:
• Douleurs abdominales cycliques + apparition progressive d'une masse pelvienne chez une fille présentant
des caractères sexuels secondaires normalement développés +
• Si aménorrhée primaire: imperforation vaginale

• Si aménorrhée secondaire: utérus didelphe avec hémivagin borgne

• Kystes de l’ovaire: fonctionnels/folliculaires ou lutéiniques

• Tératome de l’ovaire: tumeur pelvienne la plus fréquente chez l'enfant

❑Masse hypogastrique rénitente mobilisable
❑Confirmation: ossifications sur l’ASP/Echographie et alpha foeto-protéines positifs et béta-HCG élevé
❑ Traitement: exérèse chirurgicale.
Diagnostic étiologique:
Les masses pelvi-abdominales
B-Quelque soit le sexe:
➢ Rhabdomyosarcome urogénital: +++ de type embryonnaire chez l’enfant
• Tumeur périnéale avec des signes de compression urinaire
• Diagnostic évoqué par l’imagerie et confirmé par la biopsie
• Traitement : conservateur grâce à la chimiothérapie.
➢Vessie neurologique
➢ Diverticule vésical
➢ Urétérocèle
➢Origine extra-vésicale:
▪ Fécalome / abcès pelvien / Sarcome d'Ewing du bassin à extension pelvienne
CONCLUSION
•Echographie: premier
•Les masses abdomino- examen, complété au choix
pelviennes de l’enfant par le scanner ou l’IRM
• Elles sont d’origine:
différent selon l’âge et le comme bilan d’extension
sexe. locorégional dont dépend
l’attitude thérapeutique.

Tumorale (maligne +++)

Malformative chez le Lymphome chez le grand
chez le nourrisson et le
nourrisson de <6 mois, enfant.
petit enfant
MERCI POUR VOTRE ATTENTION !!