MALFORMATIONS ANO-

RECTALES
 Objectifs
 Definir : MAR
 Expliquer l’etiopathogenie des MAR
 Poser le diagnostic positif
 Interpretater : Invertogramme
 Décrire : Formes anatomopathologiques
 Enoncer : Principes traitement
 PLAN
 GENERALITES DIAGNOSTIC
Definition Diagnostic positif
Iinteret Historiques Diagnostic differentiel
Rappel embryologique TRAITEMENT
Rappel anatomique But Moyens et methodes
Physiologies Physiophathologie Indication
 SIGNES CLINIQUE CONCLUSION
TDD formes Cliniques BIBLIOGRAPHIE
 GENERALITES

• Definition:
 Anomalies congénitales

 Interrompant façon partielle ou totale

 Continuité portion terminale tube digestive
 Modifiant sa topographie.
 GENERALITES

Interets:
Epidémiologique
Fréquence : 1/5000 naissances

Prédominance : masculin
Diagnostique
Clinique
 GENERALITES

Thérapeutique
Urgence thérapeutique
Pronostique

Fonctionnel =incontinence fécal

Vital=malformations associées
 GENERALITES

 HISTORIQUE:
 L’imperforation de l'anus est bien connue depuis l'antiquité.
 Traitées par trocardisation puis dilatations successives
 1835: Amussat : 1ère Personne proctoplastie.
 1953: Stephens : décrit l’anatomopathologie du cul de sac
intestinal et l’appareil sphinctérien,
 Voie de traitement formes hautes préservant la sangle
pubo-rectale des muscles releveurs de l’anus.
 1982: Pena et De Vries ont synthétisé PEC Formes MAR
 GENERALITES

Rappel embryologique
 Développement embryologique normal :

Intestin postérieur origine :

1/3 distal du côlon transverse,

Côlon descendant

Sigmoïde

Rectum

Partie supérieure du canal

 GENERALITES

Embryogénèse ano-pelvi-rectale : 4 et10èmesSG,

Partir du bourgeon caudal,
3 étapes :
Formation du cloaque et du Périnée primaire
 Surviens vers la 4éme SG
 GENERALITES
Le cloisonnement du cloaque
• Surviens a la 7ème SG
 GENERALITES
Embryologie des MAR:
Imperforations membraneuses : Persistance membrane anale.
Anus couverts : fusion vers l’avant bourrelets ano-génitaux.
Communications système urogénital ou peau :

Fusion incomplète de la cloison uro-rectale.

 GENERALITES
D’après la théorie de Van Der Putte :
 Défect membrane cloacale :
ouverture anormale rectum site périnéal
ou voies urogénitales.
 Fistule : anus ectopique
 GENERALITES

RAPPELS ANATOMIQUES

Rectum
 GENERALITES
• Appareil sphincterien H

Le muscle releveur
Le sphincter interne

Le sphincter externe
 GENERALITES

• Vascularisation
GENERALITES
 GENERALITES

• Innervation Haut

Arrière
 GENERALITES
• Physiologie
Contrôle de la continence :
 Mécanisme continence normale :
 Les muscles releveurs de l’anus :
 Pubo-rectal
 Ilio-coccygien
 Ischio-coccygien
 Pubo-coccygien
 Sphincter interne lisse
 Sphincter externe strié
 GENERALITES

 Contrôle de la continence :
 Sensibilité recto-anale
 Motrice volontaire : sphincter externe et sangle
releveurs.
 Motrice involontaire du sphincter interne.
 Coordination : motricité recto-sigmoîdienne
 GENERALITES

 D’autres facteurs :

 Adaptabilité du rectum,

 Pressions extrinsèques : Plancher pelvien et

Pressions intra abdominales,
 Pressions intrinsèques : Plancher pelvien et 2
sphincters
 GENERALITES
 Ensemble facteurs : 2 systèmes:
• Système capacitif:
Capacité du rectum à s’adapter à son contenu.
• Système résistif:
Capacité du canal anal : résistance passage selles,
Tonus base au repos
Efforts de défécation.
 GENERALITES

 Organe résistant comporte:

• Sphincter interne: Barriere de pression

permanente
• Sphincter externe: Continence d’urgence

• Sangle des releveurs: Maintient angulation

anorectale
 GENERALITES
 Défécation:
Centres corticaux ressentent : sensation plénitude rectale et
besoin :
 Relaxation : réflexe sphincter interne ou réflexe recto-anal
inhibiteur,
 Contraction consciente puis volontaire du sphincter externe et du
muscle pubo-rectale
 Selles : stoppées à la partie haute du canal anal,
 GENERALITE
Physiopathologie
• Interruption continuité digestive :obstruction a l’évacuation du
méconium
• PARTIEL : FISTULE: PEAU DU PERINEE

FISTULE CUTANEE OU PERINEAL

VULVE OU VAGIN

FISTULE RECTO GENITAL

VESSIE OU URETRE

FISTULE RECTO URINAIRE

 GENERALITES
TOTALE

Occlusion néonatale :
 Triade fonctionnelle classique : Absence d’émission
méconiale , Distension abdominale et Vomissements verts ;
 Séquestration liquidienne : 3ème secteur de Randall,

 Pullulation microbienne ;
 Choc : hypovolémie et septique.
SIGNES CLINIQUES
 SIGNES

 TDD:‘’MARH / sans fistule D’UN NNE DE SEXE

MASCULIN’’
 CDD variables :
 Examen périnéal systématique néonatal : Sortie
 Contexte amener par les parents : Absence d’anus.
 Triade fonctionnelle d’ONN: Absence d’émission méconiale
Distension abdominale ou les
Vomissements bilieux
 SIGNES
 Signes cliniques:
 Signes fonctionnels
 Absence d’émission du méconium
 Distension abdominale
 Vomissements bilieux.
 SIGNES
 Signes généraux:
 Altération de l'état général,
 Dépression des fontanelles,
 Déshydratation consécutive aux vomissements, avec un pli
cutané persistant.
 Signes physiques:
 Distension abdominal
 Circulations veineuses collatérales
 tympanique
 SIGNES

• Examen du perine:
• Absence d’ anus
• Absence de bombement de la zone presumer
anal
• Absence de trace de selle
 SIGNES
 Signes physiques:
 Recherche de malformations associées :urogénitales et
médullovertébrales
 SIGNES PARACLINIQUES
 Signes paracliniques:
 Imagerie:
But:
 Préciser le type anatomique
 Mettre en évidence une éventuelle fistule (urinaire, vaginale ou
périnéale)
 Rechercher les malformations associées.
 visualiser l'ampoule rectale
 Préciser le niveau du cul-de-sac rectal

.
 SIGNES PARACLINIQUES
 Cliché de l'abdomen sans préparation:
Invertogramme
 Réalisé : 12h de vie dans les conditions suivantes:
 Position tête en bas pendant au moins cinq minutes
 Cuisses fléchies à 90°
 Repérage métallique de la fossette anale.
 Déterminer la position du cul-de-sac par rapport au
plancher des muscles releveurs et à la fossette anale
 SIGNES PARACLINIQUES
• Représentation de la ligne pubo-coccygienne
et de la ligne de Crémin:
a : ligne pubo-coccygienne de Stephens

b : ligne de Crémin .
 SIGNES PARACLINIQUES
 Les opacifications :
 Fistulographie
 Colostographie
 SIGNES PARACLINIQUES
 La ponction opacification:
 Réaliser: périnée sans fistule,
 Une ponction trans-périnéale du cul de-sac à l'aiguille fine
sous contrôle scopique,
 Suivie d'opacification à l'aide d'un produit iodé
hydrosoluble
 SIGNES PARACLINIQUES
 L’IRM PERINEALE:
Permet une analyse précise du CDS rectal et de la
musculature du plancher pelvien ;
 LA TDM PERINEALE:
Permet une étude 3D précise des muscles du plancher
périnéal et des os pelviens.
 LA CYSTOGRAPHIE RETROGRADE:
Systématique en cas de MARH, pour rechercher une
fistule recto-urétrale
 SIGNES PARACLINIQUES
 L’URETROGENITOGRAPHIE:
Systématique en cas de cloaque, pour visualiser
les rapports entre vessie, utérus et rectum.
 L’ENDOSCOPIE PREOPERATOIRE:
Permet de repérer la fistule dans les cas
difficiles.
 SIGNES PARACLINIQUES
LE BILAN MALFORMATIF:
 L’échographie et l’IRM rénale, à la recherche d’anomalies
urinaires ;
 L’échographie et IRM médullaire, à la recherche d’un
dysraphisme, d’une moelle
attachée basse, masse pré sacrée pouvant évoquer un
syndrome de Currarino ;
 L’échocardiographie
 L’étude du caryotype, en cas de suspicion anomalies
génétiques.
 SIGNES PARACLINIQUES
 La biologie:
 NFS
 Groupage-Rhésus
 Ionogramme sanguin
 Urée et Créatininémie
 EVOLUTION
L’EVOLUTION:
Non traitée
 Occlusion néonatale : Distension abdominale
progressive
Vomissements bilieux
 Séquestration liquidienne
 Pullulation bactérienne origine : choc
hypovolémique et septique
 Mettant rapidement en jeu le pronostic vital.
 FORMES CLINIQUES
Formes Cliniques:
Les formes symptomatiques: On distingue:
 Les formes occlusives :
 Formes sans fistule
 Fistule insuffisante
 Les formes non occlusives :

 Calibre de la fistule suffisant

 occlusion : selles plus dures.
 FORMES CLINIQUES
 Formes hautes : On distingue:
• Chez les garçons:
 FORMES CLINIQUES
• Chez les filles

atrésie rectale fistule recto-vaginale

 FORMES CLINIQUES
 Formes intermédiaires:
• Chez les garçons

fistule recto-bulbaire
 FORMES CLINIQUES
• Chez les filles:

atrésie anale fist. recto-vagin fist. recto-

vestibulaire
 FORMES CLINIQUES
 Formes basses:
• Chez les garçons

fistule périnéale
 FORMES CLINIQUES
• Chez les filles

fist. ano-
vestibulaire fist. périnéale sténose anale
 FORMES CLINIQUES
Forme cloacale

Cloaque court, MAR basse Cloaque long, MAR basse,

(C. commun>3cm) (C. commun<3cm)
 FORMES CLINIQUES
Les Malformations associées:
 Association VACTERL, acronyme rassemblant des anomalies :
 Vertébrales (V),
 Anorectales (A),
 Cardiaques (C),
 Trachéales (T),
 Œsophagiennes (E),
 Rénales (R),
 Et des membres (L) ;
 FORMES CLINIQUES
 Syndrome de PALLISTER-HALL: associant la MAR:
 Une polydactylie centrale ou post axiale
 Un harmatome hypothalamique.
 Syndrome de PALLISTER-KILLIAN (tétrasomie 12p en
mosaïque),
Associant MAR,
 Dysmorphie faciale,
 Anomalies pigmentaires ± retard mental,
 Anomalie génétique : iso chromosome du chromosome 12 en
mosaïque.
 FORMES CLINIQUES
 Syndrome de CURRARINO, associant:
 Atrésie ou sténose anale,
 Anomalies sacrées,
 Tumeurs pré sacrées (tératome, méningocèle)
 Association MURCS, définie par l’association de :
 Hypoplasie des dérivés müllériens (syndrome de Rokytansky-
Küster-Hauser) ;
 Agénésie ou ectopie rénale et dysplasie des dérivés cervico-
thoraciques.
 FORMES CLINIQUES
 ANOMALIES CHROMOSOMIQUES:‘’Cat Eye
Syndrome’’,
 MAR,
 Colobome de l’iris (uni- ou bilatéral, total ou partiel),
 Anomalies auriculaires (atrésie du canal auditif
externe) ± retard mental variable,
 Anomalie génétique : inversion duplication du
chromosome 22.
DIAGNOSTIC
 DIAGNOSTIC
 DIAGNOSTIC POSITIF:

 CLINIQUES:
 Absence d’anus ou présence d’un anus anormal au périnée;
 IMAGERIQUES:

 ASP Wagensteen-Rice,
 Opacification du CDS rectal par ponction directe du CDS .
Traitement
 TRAITEMENT

But:
 Sauver la vie du patient
 Dériver les selles
 Restituer : continuité anorectale ou ano
cutanée
 Prévenir et Traiter : complications
 TRAITEMENT
 MOYENS MEDICAUX:
 Hospitalisation
 Prise d’une voie veineuse périphérique
 Sondage vésicale/gastrique
 Réanimation pré per et post opératoire : 100ml/kg plus
Electrolyte
 TRAITEMENT
 MOYENS MEDICAUX:
 Antalgique: paracétamol inj 7,5mg/kg/6h
 Antibiothérapie: céftriaxone 80mg/kg/j
 Vitamine K1
 Réchauffement : Patient.
 MOYENS PHYSIQUES
 Mise en place d’une sonde naso gastrique et urinaire
 TRAITEMENT
MOYENS CHIRURGICAUX
 chirurgie temporaire: Colostomie
 PRINCIPE:
 Dérivation digestive temporaire en attendant le
traitement chirurgical définitif.
 Réalisée en période néonatale
 Siège : transverse ou sigmoïdienne.
 Située : ligne horizontale passant par l’ombilic, à
distance de l’auvent costal et de la crête iliaque
 TRAITEMENT
 Double ou bi tubulaire séparés par un pont
cutané
 TRAITEMENT
 Avantages:
 Sauvetage
 Couverture de l’abaissement ultérieur
 Inconvénient:
 Mal acceptée parents
 TRAITEMENT
La chirurgie curative ou définitive:
 PRINCIPES :
 Abaissement :rectum au niveau siège anal
présumé
 Préservation de la vascularisation rectale
 Confection : Néoanus ou Anoplastie.
 TRAITEMENT
 TECHNIQUES: 2 groupes de techniques :
Anoplasties et Anorectoplasties.
Les anoplasties :
- Abouchement du CDS rectal à la peau
-Confection d’un néoanus par une plastie
anocutanée, par voie périnéale
 TRAITEMENT
• Anoplastie en Y–V de PELLERIN
• Anoplastie de HENDREN
• Transposition anale de SANTULLI
• CUT-BACK de DENIS BROWN
• Anoplastie de LEAPE :
• Anoplastie de NIXON :
 TRAITEMENT
Les anorectoplasties:
 Voies d’abord
 Périnéale pure
 Abdominopérinéale
 Cœlioscopique.
 TRAITEMENT
 Techniques :
 ANORECTOPLASTIE SAGITTALE
POSTERIEURE:

PENA DE VRIES :
 Préparation à l’intervention:
 Bilan radiologique complet ;
 Irrigation lavage stomie
 Sonde urinaire
 TRAITEMENT
 Installation:
• Décubitus ventral avec fesses surélevées (billot), bout de table
• Billot sous thorax
• Jambes fixées à table par adhésifs
 TRAITEMENT
• Exposition de la marge anale (fils de traction)

• Repérage de fossette anale:

Neurostimulateur
• A défaut, bistouri électrique =>

contraction muscle et peau vers profondeur

 TRAITEMENT
• Incision médiane sagittale :
• Partie moyenne du sacrum jusqu’à 1 ou
2 cm en avant zone présumée anus
 Division fibres du sphincter externe sur
ligne médiane => exposition coccyx et
releveurs anus
 TRAITEMENT
• Libération du cul de sac rectal, ouverture, couronne de fils
tracteurs
 TRAITEMENT
• Fermeture du releveur de l’anus en arrière
• Anastomose recto-cutanée dans la zone du
sphincter
 TRAITEMENT
 ANORECTOPLASTIE PAR VOIE
CŒLIOSCOPIQUE
 ANORECTOPLASTIE SACRO
PERINEALE DE DOUGLAS
 ANORECTOPLASTIE
ABDOMINOPELVIENNE ANTERIEURE
DE MOLLAR
 INDICATIONS

INDICATIONS

Médical
 Réanimation pré et per opératoire: 100ml/kg
 Antalgique: Paracétamol inj :7,5mg/kg/06h
 Antibiotique: céftriaxone500mg: 100mg/kg/j
 INDICATIONS
MAR intermédiaire/haute sans fistule ou avec fistule
recto-urinaire:
 Colostomie

 Abaissement sacro-abdominal: technique de STEPHENS

 Abaissement périnéal ou abdomino-périnéal: Technique de

MOLLARD
 Ano-recto-plastie sagittale postérieure : Technique de PENA
 TRAITEMENT

MAR basses avec fistules

 Fistules périnéales dans les 2 sexes:

 Proctoplastie type Y-V de PELLERIN
 Fistules ano-vaginales chez la fille:
 Proctoplastie de PELLERIN
 TRAITEMENT

Antéposition anale

Transposition anale de SANTULLI

MAR basses sans fistule
 Proctoplastie par lambeau en Y de PELLERIN
 INDICATIONS
MAR intermediaries et hautes avec fistules recto-
vulvaires
 Dilatation/entretien de la perméabilité
 Colostomie
 Cure radicale ultérieure: 6-18 mois
Formes cloacales :

 Traitement délicat, complexe en plusieurs temps

 TRAITEMENT
Surveillance postopératoire:
• Antibioprophylaxie: (3 – 5 jours)
• SU en place (10 -15 jours)
• Antiseptiques locaux
• Calibrage anal par dilatation : bougie de Hégar (10 -15 jours)
• Fermeture : colostomie dans un délai variable de 3 à 6 mois
• Conseil nutritionnel
• Psychothérapie de soutien.
 TRAITEMENT
Complications:
 Précoces et secondaires:
• Urologiques : fistule urinaire, sténose urétrale, plaie
urétérale ou des canaux déférents;
• Digestives : sténose anale, ectropion de la muqueuse anale ;
• Génitale : sténose vaginale.
 Tardives:
• Incontinence fécale et/ou épisodes de ‘’soiling’’;
• Constipation ;
• Psychologiques et sociales.
 conclusion
 Diagnostic MAR : Principe précoce en salle de
travail.
 PEC : multidisciplinaire en milieu spécialisé
 Prévenir les parents : Indiquant que le but à
atteindre se limitera parfois à une continence
socialement acceptable au prix de quelques
contraintes.
 Choix technique varié selon type de MAR
 Pronostic vital bon, fonctionnel acceptable
 BIBLIOGRAPHIE
[1]. Mollard P.
Traitement des imperforations anales EMC, traité de
techniques chirurgicales – Appareil digestif 1992;40:715-44.
[2]. Beaudoin S.
Malformations anorectales. Encyclopédie Orphanet ; 2002.
Disponible sur
:<http://www.orpha.net/data/patho/FR/franorect>.
[3]. Peña A, Levitt A
Anorectal malformations.Pediatric Surgery. Philadelphie:
Mosby Elsevier; 2006; pp. 1566-89
 BIBLIOGRAPHIE
4]. Alumeti MD.
Les malformations anorectales du grand enfant: A
propos de 16 cas. Mémoire de Spécialisation en
Chirurgie Pédiatrique, Dakar, 2009, n°221,61 p
[5]. Pena A, De Vries
Posterior sagittal anorectoplasty: important
technical considerations and new applications.J
Pediatr.Surg 1982, 17(6):796-811
 BIBLIOGRAPHIE
]. Pena A
Posterior sagittal approach for the correction of anorectal
malformations.Adv Surg 1986, 19:69-100.
[7]. Pena A, Hong A
Advances in the management of anorecta malformations.Am J Surg
2000, 180(5):370-76.
[8]. Pena A
Anorectal Malformations:Operative Pediatric Surgery Edited by:
Ziegler, Azizkhan. Gauderer & Weber.Boston: Appleton & Lange; 2005.
[9]. Pena ACloacal Repair.Atlas of Pediatric Urologic Surgery.
Chapter 63 Edited by: Hinman F.Philadelphia, PA: W.B. Saunders
Company; 1994:322-324
 BIBLIOGRAPHIE
[10]. Pena A, Levitt M
Anorectal malformations.Pediatric Surgery and
Urology: Long term outcomes 2nd edition. Edited
by:Stringer M, Oldham K, Mouriquand PDE.
Cambridge: Cambridge University Press;2007:401-
15.
[11]. Besson Remi.
Les malformations anorectales (A propos de 115
observations)Thèse de médecine, Lille, 1987
 BIBLIOGRAPHIE
[12]. Merieme AB.prise en charge des
malformation ano-rectale au service de chirurgie
pediatrique generale du CHU marakeich au
MAROC.[ these MED] 2012.p 146-6 N 72-12.
[13]. EMBRYOLOGIE HUMAINE , BEN PANSKY.