Occlusion néonatal

I. Introduction :

 Urgences néo-natales les plus fréquente

 Tout arrêt ou absence de transit pendant le premier mois de vie
 Consécutive
 Une lésion anatomique (diaphragme, atrésie, volvulus
 Trouble fonctionnel (maladie de Hirschprung, mucoviscidoses)
 Fréquentes parmi les malformations congénitales
 3ieme place après les malformations cérébrales et cardiaques
 Syndrome radio clinique.
 Développement de la technologie permet le diagnostic anténatal (DAN)
 Pronostic reste grave, mortalité liée au temps entre le début de la symptomatologie
et la prise en charge.
 Cette mortalité réduite dans les pays où le DAN permettant une prise en charge
médicale et chirurgicale précoce.

II. Examen clinique :

Avant la naissance

 ONN suspectées :
 Hydramnios
 échographie AN (dilatations digestives, masse hétérogène, calcifications.
 Antécédents familiaux (mucoviscidose...)

 Si DAN positif : caryotype, étude génétique, organisation de la prise en charge post

natale précoce et adaptée.

Après la NSE:

Les facteurs de risques

- Diabète maternel.

- Prise médicamenteuse durant le premier trimestre : thalidomide, clonifène, les opiacés, ou

du sulfate de magnésium

- NN hypothyroïdien

- Trisomie 21

- Antécédents de mucoviscidose
Observations clinique

- Méconium de couleur vert foncé, presque noir, le méconium (1ere selle du NN, éliminé
dans les 24 premières H de vie, l’élimination dure habituellement 48 H, puis le méconium est
remplacé progressivement par des selles de lait

 Toute élimination anormale est signalée.

 Considérée comme suspecte d'ONN :
 Emission retardée
 Elimination d'un méconium blanc grisâtre
 Elimination anormalement prolongée, au-delà du 4e-5 jour.

- Vomissement bilieux

- Douleur = pleurs, agitation

- Cause ou conséquence du syndrome occlusif (ballonnement abdominal, troubles

respiratoires, hypothermie, hypotonie, éruption, hépatomégalie, splénomégalie, ictère,
hypotension, convulsions.)

III. Traitement :

 Moyens : Ils sont médicaux et/ou chirurgicaux.

 Traitement médical : Il doit être institué très tôt dès que le diagnostic est post et
nécessite le respect de quatre impératifs
 Aspiration digestive continue par le biais d'une sonde nasogastrique visant un double
but (protection VAS contre le risque de fausses routes lors des vomissements et la
prévention syndrome de Mendelson, amélioration de la ventilation alvéolaire par
augmentation de l'amplitude de la coupole diaphragmatique favorisé par la
diminution du météorisme abdominal)
 Abord veineux et perfusion : lutter contre la DSH
 Arrêt de l’alimentation : repos du tube digestif et diminuer les vomissements
 ATB à large spectre : A cause de la pullulation de la stase en amont de l’obstacle

 Traitement chirurgicale : levée l’obstacle

Principales types d'occlusions néonatales

• Etiologie de l'occlusion

 mécanique
 fonctionnelle
 inflammatoire

• Siège de l'occlusion : Haute ou basse

• Gravité : volvulus, nécrose ou perforation

 PEC : chirurgie ou réanimation

1. Occlusions mécaniques
 Atrésies et sténoses : duodénum, grêle et colon

 Vices de rotation de l'anse ombilicale primitive, (mésentère commun}

 Duplications et autres causes mécaniques

2. Occlusions fonctionnelles : Maladie de Hirschprung et Iléus méconial

3. Occlusions inflammatoires : Péritonites méconiale, Entérocolite ulcéronécrosante

4. Malformations Anorectale

A. Occlusions mécaniques

Atrésies et sténoses du tube digestif : duodénum, grêle, colon :

 Embryopathie responsable d’une ONN

 Sténoses : rétrécissement d'un orifice ou de la lumière d'un organe creux
 Atrésies : absence de la lumière d'un organe creux.

Atrésies et sténoses duodénales due:

a) Soit à une absence de reperméabilisation (ré canalisation) du duodénum : au cours

de la 9éme semaine,
b) Soit du a un accident vasculaire : ischémie localisée empêchant le développement de
l'intestin sur une longueur variable et entrainant un rétrécissement, voire la
disparition du segment intestinal.
 1. Atrésies et Sténoses jéjuno-iléale et colique : la majorité sont plutôt le résultat
d'épisodes ischémiques ou d'accidents mécaniques survenant tardivement in
utéro après la 12éme semaine dans le territoire de l’artère mésentérique
supérieur

2. Atrésie duodénale :

 Interruption plus en moins complète de la lumière par diaphragme complet

ou incomplet
 DAN : dilatation gastroduodénale et hydramnios
 Malformation associé : trisomie 21 et cardiopathie

Clinique : Occlusion haute, vomissement précoce, ventre plat, bilieux (si obstacle sous
valérien)

ASP : doubles bulles (estomac et duodénum) sans aération du grêle (si obstacle complet),
aération sous jacente (si incomplet)

PEC chirurgicale :

- Résection d’un diaphragme

- Anastomose duodénoduodénale Avec éventuel remodelage
- PC excellent si absence d’autre malformation

3. Atrésie et sténose du grêle:

 Probablement ischémique (3éme trimestre de la grossesse)

 DAN possible, pas d’autre malformation (sauf mucoviscidose)
 Classification :
 Type I : diaphragme
 Type II : atrésie cordonale
 Type III : interruption de la continuité intestinale
 Echographie : AN, occlusion basse du NN (ballonnement et vomissement)
 ASP : distension avec NHA du grêle, pas d’air dans le colon
 CAT : chirurgie en urgence (anastomose, modelage, dérivation)
 Pronostic : dépend de la longueur du grêle restant, il est bon sauf les formes
étendues ou Sd Apple peal : risque du grêle court
 Complication : fistule, sténose et intestin court
 4. Atrésie colique

 Malformation rare, absence complet ou non d'un segement colique.

 Prédominance masculine 4G/3F
 Prématurité 32%
 3 types: complets, Défect mésentérique, Atrésies multiples

Etiopathogénie multifactorielle:

- Trouble de vascularisation anténatal

- Mécanisme compressif du mésentère par kyste du cholédoque
- Origine malformative dans les atrésies multiples.
- Origine génétique.

Malformations associés : cardiaques, mégacôlon congénital+++, etc.

DAN basé sur écho (hydramnios, dilatations des anses)

IRM : précise le niveau de l’atrésie (atrésie colique, iléus, Hirschprung)

Après la naissance :

 Transit baryté : Occlusion basse avec épreuve de la sonde négative

 L’index baryté est l’examen de référence permet le diagnostic topographique
 Traitement chirurgicale dépend de l’état général de l’enfant
 Complication : perforation, trouble métabolique et septicémie

Duplications :

- Malformation congénitale, tubulaire ou kystique

- Siégeant dans un segment du TD, de la bouche à l’anus
- Paroi a Double tuniques, musculaire tapissé par une muqueuse digestive
- Isolée ou multiples
- 35 % malformation associés surtout digestive, vertébrales 15%
- DAN (forme kystique)
- Sexe ratio : 2F/1G
- Clinique : obstruction 60%, Hgie digestive 27% et dl abdominal 13%
- Complication : volvulus, perforation et compression
- CAT : chirurgie d’exérèse complète, si rapport intime avec l’intestin, exérèse
associé avec anastomose termino-terminale
Pathologie du mésentère commun

- Pathologie congénitale résultant d'anomalie de rotation et de fixation du tube

digestif aux parois latéral et postérieure de l'abdomen
- Mal rotation intestinale:
 Lors de la formation de l'anse intestinale primitive, Réintégration et rotation
de 270° dans le sens anti horaire
 Si arrêt de rotation : 90 °: colon à gauche et grêle à droite ,180° : caecum et
appendice sous le foie
 bride de Ladd entre caecum et hile hépatique = compression duodénale
 première et dernière anse jointe autour de mésentère : volvulus total du
grêle et du colon droit
- pas de DAN
- Post natal : vomissement bilieux après intervalle libre (Heures –jours), abdomen plat,
puis ballonné puis rétraction en cas de réaction péritonéale
- Dg par l’écho : des spires mésentériques et anomalie d’accolement, artère mésentérique
antréogauche
- ASP : bulle en double et aération sous jacente
- Transit : spires de torsion

CAT : Chirurgie en urgence 

 Si intestin viable :
 Détorsion manuelle de l’intestin volvulé
 Résection le plus court possible pour éviter un grêle court incomptable avec
l’alimentation
 Section des bandes de Ladd et élargissement du mésentère selon Ladd
 Mise du mésentère commun a 90° avec appendectomie

 Si nécrose : réintégration, ré intervention 48H après, décès sur table ou

transplantation

B. Les occlusions fonctionnelles

  Anomalie du péristaltisme intestinal :
 Maladie de Hirschprung
 Syndrome du petit colon gauche.
 Anomale du contenu : iléus méconial de la mucoviscidose

1. Maladie de Hirschprung

 (Mégacôlon congénital) adynamie intestinale par absence ganglionnaires dans le

plexus nerveux autonomes de la paroi
 Conséquences: zone a ganglionnaire - obstacle fonctionnel, dilatation en amont
(mégacôlon)
 Débute toujours à l'extrémité inférieure du rectum et remonte plus loin sur le colon
 Forme recto-sigmoïdienne 75%
 Forme colique étendue 10%
 Forme colique totale : rare 05-10%
 Forme étendue du grêle : > 05 %

 80 % de garçons
 Possibilité des formes familiales
 Pas de DAN.

Diagnostic clinique

En période néonatale : maladie de Hirschsprung est compliquée d'emblée par une

perforation ou une entérocolite parfois plus tard dans tes formes moins étendues

ONN : retard à l’élimination méconiale au-delà de la 24éme H de vie +++, ballonnement

abdominal ++ puis vomissements++, la montés de sonde rectale prudente, entraînant une
débâcle de méconium et de gaz est très évocatrice du diagnostic et permet le
déballonnement de l'enfant +++

Approche du diagnostic:

-ASP distension des anses avec niveaux hydroaériques et absence d'aération du petit bassin

- lavement opaque mis en évidences de la disparité du calibre: longueur de la zone a

ganglionnaire (de calibre normal au dessous du colon dilaté) : zone de transition

- Manomètre Anorectale : absence du reflexe ano rectale inhibiteur de relâchement du

sphincter interne lors de l’arrivé des selles très en faveur du diagnostic

- Biopsie a la pince de Noblett : diagnostic de certitude histologique (absence de C gg)

Traitement chirurgical : c'est une urgence car risque de complications graves : entérocolite +
++, septicémie à point de départ digestif, perforation caecale.

 Définitif résection du segment a ganglionnaire abaissement d’un segment colique

normalement innervé
 D'attente nursing rectal pluriquotidien: montée de sondes ± petits lavements
permet d'attendre le traitement définitif. s'il est inefficace (forme longue),
l'enfant devra être mis en colostomie

Traitement récent : nursing rectal pluriquotidien pendant quelques jours à quelques

semaines, puis intervention définitive par voie basse exclusive (2.8 à 4 kg)

2. Syndrome du petit colon gauche (Plug syndrome ou bouchon méconial)  :

 Obstruction du colon et rectum en aval de l’angle gauche par un bouchon méconial.

 Défaut temporaire de l’absorption du liquide intestinal ou d’une immaturité
intestinale.
 Evoquer chez les nouveau-nés de mère diabétique ,traité par des neuroleptiques,
toxicomane.

- Pas de DAN
- ASP : occlusion basse
- LB fait le diagnostic et le traitement : petit colon gauche moulé par un (serpent
méconial), le transverse est dilaté 
- Le transit se rétablit alors rapidement.
- Eliminer une maladie de Hirschprung (biopsie a la pince Noblett) et une
mucoviscidose.
3. Iléus méconial :

 Complication digestive de la mucoviscidose.

 Souvent révélatrice.
 Méconium anormalement épais dans le grêle terminal.
 Micro colon évocateur sur le lavement opaque.
 Granité en FID sur l’ASP sans véritable niveau.
 Traitement médical par lavement +/- chirurgical.

Pathogénie :
- Absence de sécrétion des glandes du tube digestif : pancréas et glandes à
mucus du grêle , cette anomalie de sécrétion va aboutir a la constitution chez
le fœtus d’un méconium dur , sec , adhérent a la muqueuse du grêle ,arrêt de
progression au niveau de l’iléon terminal  occlusion
- Trois conséquences possibles :
 Occlusion complète
 Volvulus d’une anse distendue lourde
 Péritonite méconiale par perforation

Clinique :

- Vomissements claires puis bilieux, ballonnement précoce, méconium absent.

Radiologie :

- ASP : distension du grêle avec niveau hydroaériques, granité de la fosse iliaque

droite (méconium anormalement épais impacté dans l’iléon)
- L’opacification basse par un produit hydrosoluble :
 pose le diagnostic
 Les billes méconiale de l’iléon
 Un micro colon non fonctionnel
 Constitue le premier temps thérapeutique, au besoin répété plusieurs
fois.
- Si l’obstacle n’est pas lever Par le lavement  intervention : stomie + vidange
intestinale (souffrance d’une anse, atrésie ou volvulus en amont de l’iléus
méconial)
- Confirmer le diagnostic de la mucoviscidose par la génétique et le test de la
sueur
3) Les malformations ano-rectal (MAR) :

 Un abouchement anormal du canal ano-rectal dans le cadre d’une aplasie

locorégionale plus en moins étendue

Pathogénie :

- Due à la persistance de la membrane anale qui se résorbe anormalement a la 9eme

semaine de la vie embryonnaire.
- Des anomalies de cloisonnement aboutissent aux formes hautes de malformation,
celles de régression a des formes basses.

Cliniquement on distingue 2 formes :

a) Les formes hautes :

- Absence d’anus
- La présence d’un bourgeon charnu, d’une fossette.
- La coloration verte des urines témoigne d’une fistule uro-digestive.
- Si le diagnostic n’est pas fait a la naissance, l’absence de méconium dans la
couche puis les signes d’ONN le font plus rapidement.
b) Les formes basses :
- Le diagnostic est beaucoup plus difficile
- La manœuvre de Wagensteen et Rice permet le diagnostic radiologique.

4) Occlusions inflammatoire :

1. Péritonite méconiale :

 Conséquence d’une perforation intestinale anténatale.

 Mortalité élevée : 11 a 50 %
 Selon le degré et l’étendue de la réaction inflammatoire induite par le passage du
méconium dans la cavité péritonéale
 Selon le moment de survenue de la perforation intestinale pendant la grossesse.

Evolution : stéréotypée (évoque le diagnostic)

- Augmentation progressive de l’ascite

- Apparition secondaire de calcifications
- Puis la régression complète ou partielle de l’ascite
- Laissant place à des pseudos kystes.

Echographie :

- C’est l’examen de choix lorsqu’on soupçonne une péritonite méconiale en anténatale

2. Entérocolite ulcérohémorragique :

 Urgence médico-chirurgicale digestive fréquente en période néonatale.

 Processus inflammatoire et infectieux au niveau de l’intestin qui aboutit a la
formation de plages de nécroses et d’hémorragies sur une étendue +/- longue de
l’intestin.
 90% des prématurés/ 10% des bébés a terme.

Hypothèse :

- Attente hypoxie-ischémique (cardiopathie, retard de croissance intra-utérin, détresse

respiratoire, ou la persistance du canal artériel)
- Immaturité de la fonction de l’intestin (prématurité)
- Altération de la flore microbienne (infection materno-fœtale, septicémie, méningite)

Complications possibles :

- Précoces : perforation et péritonite

- Tardives : ectasie du grêle, sténoses coliques (2 a 4 mois)