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JUVENILE
IDIOPATHIQUE
Khun
Leang
Chhun,MD
Jayavarmann
vii
Childrens
Hospital
OBJECTIFS
Reconnaitre
les
symptmes
caractrisGques
et
signes
des
direntes
formes
cliniques
d
AJI
Comprendre
quel
laboratoire
et
les
tudes
de
la
radiologie
qui
sont
uGles
quand
tant
donn
le
diagnosGc
IdenGer
les
facteurs
pronosGques
de
l
AJI
Savoir
prescrire
un
traitement
symptomaGque
dansl
AJI
Savoir
prescrire
un
traitement
de
fond
dans
l
AJI
I-DEFINITION
II-
INTERET
L
arthrite
juvenile
idiopathique
est
le
plus
frquent
des
rhumaGsmes
inammatoires
chroniques
Cause
inconnue
Maladie
gnrale
expression
locale
arGculaire
Aprs
avoir
limin
toutes
autre
cause
d
arthrite
-
infecGon
+++
-
arthrites
intgrant
dans
une
pathologie
connue
Dclenchement
mulGfactoriel:
DysrgulaGon
immunitaire,
gnGque
(anGgne
HLA
DR1,DR4,
B27)
III-
PIDMIOLOGIE
L
arthrite
juvenile
chronique
est
le
plus
frquent
des
rhumaGsmes
inammatoires
de
l'enfant.
On
value
sa
prvalence
entre
0,3
et
0,8
%
selon
les
pays.
En
France,
elle
est
situe
0,4
%.
Il
existe
une
neUe
prdominance
fminine
avec
un
sex- ra'o
de
3/1,
mais
ceUe
dirence
sembles'aUnuer
avec
l'ge.
Le
pic
est
frquent
entre
2-
3
ans.
Rash typiquement evanescent, parfois trs discret Peut tre urGcarien et prurigineux, persister plusieurs heures Typiquement parGe proximale des cuisses, bras et tronc Apparait ou augmente dintensit lors des pics fbriles
Donnes
biologiques
Anmie
microcytaire
Hyperleucocytose
polynuclaires
neutrophiles
Thrombocytose
AugmentaGon
CRP
et
VS
Hypoalbuminmie,
hypergammaglobulinmie
La
recherche
du
facteur
rhumatode
et
les
anGcorps
anGnuclaires
est
ngaGve.
Donnes
radiologiques
pas
dune
grande
aide
Normales
TumfacGon
des
parGes
molles
peri-arGculaires
voluGon:
variable
favorable
(chez
1/2
des
enfants,
10
ans
aprs
le
diagnosGc)
1/4
des
enfants
:
polyarthrite
destructrice
svre
accompagne
dun
syndrome
inammatoire
majeur
qui
se
complique
dun
retard
staturo-pondral.
1/4
:
pousses
fbriles,
des
rupGons
cutanes,
associes
des
manifestaGons
arGculaires
plus
ou
moins
svres
et
destructrices.
Signes cliniques: AUeinte asymtrique, grosses arGculaGons (genoux, chevilles) pancements peri-arGculaires Edmes peri-arGculaires Douleur les arGculaGons aUeinte inammatoire de la chambre antrieure de lil (irido-cyclite) il blanc. Risque duvite antrieure chronique, insidieuse: recherche systmaGque l examen ophtalmo tous les 3 mois
Signes biologiques: Syndrome inammatoire modr AnGcorps anGnuclaires + ( 70%) Facteurs rhumatodes - HLA DR 8 et DR 11 Signes radiologiques: Hypertrophie des parGes molles. DminralisaGon des piphyses arGculaires.
EvoluGon
2/3
des
cas
=
assez
favorable
-
maladie
reste
limite
4
arGculaGons
avec
un
risque
de
destrucGon
assez
faible).
-
le
risque
oculaire
est
important:
pendant
les
4
5
premires
annes
de
la
maladie
(examen
ophtalmo
/
3
mois).
1/3 des cas = maladie devient poly-arGculaire aprs six mois dvoluGon avec un risque de destrucGon osto-arGculaire plus important.
Grande frquence des enraidissements arGculaires progressifs. Douleurs les arGculaGons importantes pancements peri-arGculaGons DestrucGon osto- arGculaires importantes
6- ARTHRITE PSORIASIQUE Psoriasis Daktylite Anomalie des ongles AUeintes des doigts et des poignets Rsistance aux thrapeuGques
7- ARTHRITES NON CLASSEES Concerne les arthrites voluant depuis au moins 6 mois, mais nentrant dans aucune des catgories ci-dessus, ou entrant dans plusieurs catgories.
VIII-
TRAITEMENT
AINS
:
25
33%
decacit
6
sem
CorGcodes
:
Eets
secondaires
+++
Mthotrexate
:
0,4
0,5
mg/kg/semaine,
S2,
S6
et
puis
toutes
les
8
semaines.
Biothrapies
1.
AnG
TNF
-
Etanercept
(EnbrelTM):
0,4
mg/kg
deux
fois
par
semaine
puis
toutes
les
8
semaines.
-
Remicade
TM
et
Humira
TM
en
essai
2.
AnG
IL-6
rcepteur
(Tocilizumab)
en
essai
Antalgiques
+++
AUTRES Cyclosporine Gree de molle osseuse GH : Pour raUrapage taille si troubles de croissance svres et inammaGon contrle Kinsithrapie Ergothrapie : PrservaGon des foncGons, limitaGon des dformaGons Chirurgie : Synovialectomie, dsaxaGon
XI-
EVOLUTION
Les
pousses
inammatoires
sont
caractrisGques
de
la
maladie
avec
aggravaGon
et
extension
des
lsions
arGculaires:
La
gravit
de
l
AJI
est
trs
variable
d'un
malade
l'autre.
Une
prise
en
charge
prcoce
est
une
des
garanGes
de
bon
pronosGc:
la
maladie
est
alors
stabilise
dans
la
1/2
des
cas.
Dans
30%
des
cas,
l
AJI
est
dicile
quilibrer.
Enn,
dans
20%
des
cas,
ils'agit
d
AJI
grave,
trs
dicile
traiter.
XII-
PRONOSTIC
Les
facteurs
de
mauvais
pronosAc
sont:
-
l
importance
du
syndrome
inammatoire
-
un
taux
lev
de
FR
-
la
prsence
des
anGgnes
HLA
DR4
ou
DR1
-
l'existence
d'rosions
radiologiques
prcoces
-
une
mauvaise
rponse
au
traitement
de
fond.