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ARTHRITE'JUVENILE'IDIOPATHIQUE'

Khun % Leang% Chhun,MD % Jayavarmann %vii%Children’s%Hospital%

OBJECTIFS%

Reconnaitre%les% symptômes% caractérisGques %et%

% signes %des% différentes % formes % cliniques%d’%AJI%

Comprendre % quel % laboratoire%et%les%études %de%%la% radiologie%qui% sont % uGles % quand % étant% donné%le%% %% % diagnosGc%

IdenGfier%les%facteurs % pronosGques %de%l’%AJI%

Savoir%prescrire %un% traitement% symptomaGque %

% dansl ’%AJI%

Savoir%prescrire %un% traitement%de%fond% dans %l’%AJI%

INDEFINITION%

% Arthrite%rhumatoïde%juvénile%ou%

% Arthrite%juvénile%chronique%(Europe):%

L’ensemble%des%aUeintes%inflammatoires% arGculaires%sans%cause%reconnue,% Débutant%avant%l’âge%de%16%ans,% De%durée%supérieure%à%6%semaines.%

IIN%INTERET%

L’% arthrite%juvenile% idiopathique% est %le%plus% fréquent%des% rhumaGsmes%inflammatoires%chroniques % Cause% inconnue% Maladie% générale%à%expression%locale% arGculaire%

Après%avoir% éliminé% toutes % autre%cause%d%’arthrite%

% N%%infecGon%+++%

% N%% arthrites ’% intégrant% dans % une% pathologie% connue% Déclenchement % mulGfactoriel :% DysrégulaGon % immunitaire,% généGque%( anGgène%HLA%DR1,DR4,%B27…) %

IIIN%ÉPIDÉMIOLOGIE%

L’% arthrite%juvenile% chronique% est %le%plus% fréquent %des% rhumaGsmes% inflammatoires %

% de% l'enfant .% On% évalue% sa % prévalence%entre%0,3%et%0,8%%% selon %les% pays.%En%France,%elle% est % située%à%0,4%%.% Il% existe% une% neUe% prédominance% féminine%avec%un% sex$ ra'o %de%3/1,% mais % ceUe % différence % sembles'aUénuer %

avec%l'âge.% Le% pic% est % fréquent %entre%2N%3%ans.%

IVN%ÉTIOLOGIE%ET%PHYSIOPATHOLOGIE%

'«' Idiopathique '»' Immuno?geneAque'

% N%% Gène%:% IL2RA/CD25,3 gène3VTCN13(LT)33

3 $3Anomalies3immunité3 humorale3et3cellulaire% Formes' systémiques'

% N%%Maladies%«%autoNinflammatoires %»%(IL%1,%IL6,%TNFα)%%

% N%%Pas%de%liaison%significaGve %avec%HLA% Formes' liées'au' système'HLA''

% N%%DRB1*08%:%% polyarthrites %

N%%HLANDR1%et%DR4%:%Formes%avec%FR+%%

% N%HLANDR3,DR8% oligoarthrite%

% N%HLA%B27%:% Formes%avec% enthésites%(70%)%

VNFRÉQUENCE%DE%DIFFÉRENTES%FORMES%

D’AJI%

•'1' Formes' systémiques'~'15% ' •'2' Formes'oligoarAculaires~50%''' ' ' ' ' ' ' •'3' Formes' polyarAculaires'RF?(18%)' •'4'' Formes' polyarAculaires'RF+'(2%)''' '

' •'5' Enthésites'en'Rapport'avec'une ' Arthrite '(ERA)~'10%' •'6' RhumaAsme ' psoriasique '5?10%' •'7' Autres'et'non' classables '5?10%'

'

'

'

'

'

1N%FORME%SYSTÉMIQUE%( maladie%de%STILL)%(15%)%

Sex%raGo%équilibré% Age%médian %au%diagnosGc%:%5%ans % Fièvre≥%2% semaines ,% accompagnant% ou % précédant% l’arthrite,% avec%une% courbe% thermique%compaGble%≥%3% jours % Au%moins%un%des% critères% suivants :%

% N%Rash%érythémateux % évanescent%

% N% Adénomégalie% généralisée%

% N%% Hépatomegalie%et/ou % splénomégalie%

% N% Epanchement% séreux %(le%plus% souvent % péricardite)% Arthrites % oligo % ou % polyarGculaires ,% symétriques % très %

% inflammatoires .%

A[einte ' arAculaire' parfois' retardée 'de' plusieurs' semaines'

•   Rash% typiquement%evanescent,%parfois % très % discret % •   Peut% être% urGcarien %et%
•   Rash% typiquement%evanescent,%parfois % très % discret % •   Peut% être% urGcarien %et%

Rash% typiquement%evanescent,%parfois % très % discret % Peut% être% urGcarien %et% prurigineux ,% persister % plusieurs % heures % Typiquement% parGe% proximale%des%cuisses,%bras%et%tronc% Apparait% ou % augmente% d’intensité% lors%des% pics % fébriles %

Données % biologiques %

Anémie% microcytaire% Hyperleucocytose%à% polynucléaires % neutrophiles% Thrombocytose % AugmentaGon%CRP%et%VS% Hypoalbuminémie,% hypergammaglobulinémie% La%recherche%du%facteur%rhumatoïde%et%les%anGcorps% anGnucléaires%est%négaGve.%

Données'radiologiques'

pas%d’une%grande%aide%

Normales% TuméfacGon%des%parGes%molles% periNarGculaires %

ÉvoluGon:%%%variable%

favorable%(chez%1/2%des%enfants,%10%ans%après%le%diagnosGc)%

1/4%des%enfants%:%polyarthrite%destructrice%sévère% accompagnée%d’un%syndrome%inflammatoire%majeur%qui%se% complique%d’un%retard%staturoNpondéral.%

1/4%:%poussées%fébriles,%des%érupGons%cutanées,%associées%à% des%manifestaGons%arGculaires%plus%ou%moins%sévères%et% destructrices.%

2N%FORME%OLIGOARTICULAIRE%(50%) %

DéfiniGon%:%

50%%des%cas%d’AJI%

filles%:%80%%

Age%moyen%:%3%ans%

max%4%arGculaGons%

•   50%%des%cas%d’AJI% •   filles%:%80%% •   Age%moyen%:%3%ans% •   max%4%arGculaGons%

Signes%cliniques:%

AUeinte%asymétrique,%grosses% % %arGculaGons%%%%(genoux,%chevilles)% Épancements% peri NarGculaires% Edèmes % peri NarGculaires% Douleur%les%arGculaGons% aUeinte%inflammatoire%de%la%chambre% antérieure%de%l’œil%( iridoNcyclite)%à%œil% blanc.% •% Risque% d’uvéite % antérieure% chronique,% insidieuse:% recherche% systémaGque % à % l ’% examen % ophtalmo % tous %les%3% mois%

chronique ,% insidieuse :% recherche% systémaGque % à % l ’% examen % ophtalmo % tous

Signes'biologiques:'

Syndrome%inflammatoire%modéré% AnGcorps%anGnucléaires%+%%(%70%)% Facteurs%rhumatoïdes%%N% HLA%DR%8%et%DR%11%

Signes'radiologiques:%

Hypertrophie%des%parGes%molles.% DéminéralisaGon%des%épiphyses%arGculaires. %

EvoluGon%

2/3%des%cas%%=%assez%favorable%%

%%%%%N%maladie%reste%limitée%à%4%arGculaGons%avec%

un%risque%de%destrucGon%assez%faible).% %%%%%N%le%risque%oculaire%est%important:%pendant%les% 4% à% 5% premières% années% % de% la% maladie%

(examen%ophtalmo%/%3%mois).%

1/3%des%cas%=%maladie%devient% polyNarGculaire% après% six%mois% d’évoluGon% avec% un% risque% de% destrucGon% ostéoNarGculaire%plus%important.%

polyNarGculaire% après% six%mois% d’évoluGon% avec% un% risque% de% destrucGon% ostéoNarGculaire%plus%important.%

3N%LA%POLYARTHRITE%SANS%FACTEURS%RHUMATOÏDES%

Se%disGngue%de%la%précédente%par:% 18%%d’AJI% 80%%des%filles.% Age%moyen%=%10%à%12%ans.% 20%%des%cases%AAN%posiGf% % uveite %

L’absence%de%facteurs%rhumatoïdes.%

Clinique:%

%

•   Clinique:% % % % N%AUeindre%toutes%les%arGculaGons%et%symétriques.% N

% % N%AUeindre%toutes%les%arGculaGons%et%symétriques.%

N Grande%fréquence%des%enraidissements%arGculaires%progressifs.% N Douleurs%%les%arGculaGons%importantes% N Épancements% peri NarGculaGons% N DestrucGon% ostéo N%arGculaires%importantes%

La%prise%en%charge%est%idenGque.%

4N% POLYARTHRITE%AVEC%FACTEUR%RHUMATOÏDE%

%2%%des%AJI%% AUeindre % toutes %les%arGculaGons%( temporoNmandibulaire,% rachis%cervical,%et%hanches )% Douleurs % parfois % importantes % Erosions% radiologiques % précoces ( dans %la%première% année)% Nodules%rhumatoïdes% rares % Biologie% parfois %explosive,%HLA%DR4% Mauvais % pronosGc % arGculaire,% réponse% très %variable%aux% thérapeuGques% ManifestaGons%extraN arGculaires % rares %en% pédiatrie%

5N%L’ARTHRITE%ASSOCIÉE%À%UNE%ENTHÉSOPATHIE%

DéfiniGon :'

correspond%au%groupe%des% spondylarthropathies %à%début% juvénile.% %L’ensemble%des%affecGons%arGculaires%% %%%%inflammatoires,%débutant%%avant%%l’age%

%%%%%de%16%ans,%comportant%%

%%%%des%arthrites%périphériques%et% %%%%%des% enthésopathies.% %AffecGon%associée%au%départ%%à%% %%%%%une%aUeinte%axiale.% Les'garçons'='70%'des'cas.' Age'moyen'='12'ans.' %Présence%HLA%B27.%

•   Age'moyen'='12'ans.' •   %Présence%HLA%B27.%

Les'critères'de'Durban'pour'le'diagnosAc%:%

Soit%la%présence%d’une%arthrite%associée%à%une%enthésite.% Soit%la%présence%d’une%arthrite%ou%une%enthésite%avec%au%–%2%des% signes%suivants:%

NSensibilité %des%arGculaGons%sacroNiliaques%et%ou%% douleur%rachidienne% de%type%inflammatoire.% Nprésence %de%l’Ag%HLAB27.%%%

NHistoire%familiale%d’une%affecGon%associée%au%HLAB27%.%

NUvéite %antérieure%aigue.% NDébut %des%symptômes%chez%un%garçon%âgé%de%+%de%8%% ans.%

6N%ARTHRITE%PSORIASIQUE%

Psoriasis% Daktylite% Anomalie%des% ongles % AUeintes %des% doigts %et%des%poignets % Résistance%aux%thérapeuGques%

7N%ARTHRITES%NON%CLASSEES%

Concerne%les%arthrites%évoluant%depuis%au%moins%%

%%6%mois,%mais%n’entrant%dans%aucune%des%%

catégories%ciNdessus,%ou%entrant%dans%plusieurs%%

catégories.%

VIN%CRITÈRES%DU%DIAGNOSTIC%ET%DE%

CLASSIFICATION%D’%AJI%

Raideur% maGnale%de%plus% d'une% heure% Arthrite% d'au % moins%3%arGculaGons%% Arthrite%des%arGculaGons%de%la%main%( ces%3%critères,% durant% depuis % plus%de%6%semaines )% Arthrite% symétrique% Présence%de%nodules% rhumatoïde% Présence%de% facteur% rhumatoïde% dans %le% sérum % Présence%de% lésions% visibles%à%la% radiographie%

'Si'4'critèressur

'7'sont' présents,' alors' il'y'a'environ'90%'de'chances'

qu'ils'agisse ' d'une 'AJI.%

%VIIN%DIAGNOSTIC%DIFFERENTIEL%

Les%autres%fièvres%prolongées%%(infecGons% bactériennes%ou%virales).% Les%hémopathies.% Les%connecGvites% % Arthrite% sepGque % Tuberculose% Tumeur% osseuse%

%VIIIN%TRAITEMENT%

%AINS%:%25%à%33%% d’efficacité%à%6% sem % CorGcoïdes %:% Effets % secondaires %+++%%

Méthotrexate%:%0,4%à%0,5%mg/kg/semaine,%S2,%S6%et%puis % toutes %les%

8% semaines Biothérapies 1. %AnG%TNFα%%

%

.%%

% N% Etanercept%( EnbrelTM ):%0,4%mg/kg% deux % fois %par% semaine%

puis % toutes %les%8% semaines

% N%% Remicade%TM%et%Humira

.%% %TM%en%essai %

2.% AnG%ILN6% récepteur%( Tocilizumab )%en% essai% Antalgiques %+++%

AUTRES'

%Cyclosporine% Greffe%de% moëlle% osseuse% %GH%:%Pour% raUrapage% taille% si %troubles%de% croissance% sévères %et%inflammaGon% contrôlée% Kinésithérapie% Ergothérapie%:% PréservaGon%des% foncGons ,% limitaGon%des%déformaGons % Chirurgie %:% Synovialectomie,% désaxaGon %

Diagnosis of JIA NSAID, physiotherapy after 1-3 months intra-articular steroid injection (iaSI) methotrexate (systemic

Diagnosis of JIA

NSAID, physiotherapy

Diagnosis of JIA NSAID, physiotherapy after 1-3 months intra-articular steroid injection (iaSI) methotrexate (systemic

after 1-3 months

intra-articular steroid injection (iaSI)

after 1-3 months intra-articular steroid injection (iaSI) methotrexate (systemic steroids) plus intraarticular steroid

methotrexate (systemic steroids)

plus intraarticular steroid injections (iaSI)

IXN%%PRISE%EN%CHARGE%

CollaboraGon%de%:%

Rhumato Npédiatres% Kinésithérapeutes% Orthopédistes%infanGles% psychologues%

%suivi%médical%%

RetenGssement%sur%la%vie%scolaire%et%familiale%

XN%LES%COMPLICATIONS%D’%ARTHRITE%JUVENILE%

IDIOPATHIQUE%

Croissance% peut % etre% accélerée% à%cause%d’% hyperémie%locale.% Diminué %à%cause%de%fermeture%premature%d’% épiphyse.% Retard%de%croissance%à%cause%d’%inflammaGon% systémique.%

XI?''EVOLUTION'

Les%poussées ' inflammatoires % sont % caractérisGques %de%la%maladie%avec%aggravaGon% et%extension%des%lésions% arGculaires :% La% gravité%de%l’%AJI%est % très %variable%d'un%malade%à% l'autre.% Une% prise%en%charge%précoce % est % une%des% garanGes %de%bon% pronosGc :%la% maladie% est % alors % stabilisée% dans %la%1/2%des% cas .%

Dans %30%%des% cas ,%l’%AJI% est % difficile %à% équilibrer.% Enfin ,% dans %20%%des%cas ,% ils'agit%d‘%AJI%grave,% très % difficile %à% traiter.%

'XII?'PRONOSTIC '

Les%facteurs 'de' mauvais ' pronosAc ' sont :% % N%l‘%importance%du%syndrome%inflammatoire% N%un% taux % élevé%de%FR% N%la%présence %des% anGgènes %HLA%DR4% ou %DR1% N% l'existence% d'érosions % radiologiques % précoces % N% une% mauvaise% réponse%au% traitement%de%fond.%