MALADIE DE

HIRSCHSPRUNG

Chirurgie Pédiatrique
DCEM 3
OBJECTIFS
 1 Définir la maladie
 2 En décrire le tableau clinique chez le
nouveau né et chez le grand enfant
 3 Exposer les résultats des explorations
complémentaires permettant d’en poser
le diagnostic
 4 Décrire les 2 principales complications
 5 Énoncer les principes du traitement
chirurgical
PLAN
 GENERALITES
◼ Définition
◼ Intérêt
◼ Rappels
 SIGNES
◼ TDD : Forme occlusive du NN
◼ Formes cliniques
 TRAITEMENT
◼ Buts
◼ Moyens et méthodes
◼ Indications
◼ Résultats
DEFINITION

 Anomalie congénitale de l’innervation

intrinsèque intestinale
 Absence de cellules ganglionnaires
au niveau des plexus
d’AUERBACH et de MEISSNER
 Touche au minimum le sphincter interne
de l’anus
INTERÊT

 1/5000 naissances

♂ = 80 %

Constitue la cause la plus

fréquente d’occlusion néonatale
ANATOMIE - PHYSIOLOGIE

 Paroi intestinale : séreuse,

musculeuse (2 couches),
muqueuse interne
 Innervation intrinsèque : plexus
d’AUERBACH et plexus de
MEISSNER
 Innervation extrinsèque de
modulation
 PLEXUS NERVEUX TD
TOPOGRAPHIE INTRA MURALE
 ANATOMIE - PHYSIOLOGIE

 Ondes péristaltiques en sens oral

aboral
 Neurotransmission synapses
cholinergiques, adrénergiques et
autres
 Destruction du neurotransmetteur
par enzymes/ estérases telles que
cholinestérase
EMBRYOLOGIE

 Innervation intrinsèque par neuroblastes

provenant de la crête neurale
 Colonisation dans le sens crânio caudal
◼ œsophage 6ème semaine
◼ anus vers 12ème semaine

Arrêt de cette colonisation :

maladie de Hirschsprung
PHYSIOPATHOLOGIE
Zone aganglionnaire
 Adynamique, collabée
 Absence de cellules ganglionnaires
 Plexus névromateux de grosses
fibres amyéliniques
 Forte activité
acétylcholinestérasique
PHYSIOPATHOLOGIE
Zone de transition
En forme de cône

Présence de quelques
cellules ganglionnaires
PHYSIOPATHOLOGIE
Zone dilatée
Saine
Innervation normale
Rétro dilatation, hypertrophie
pariétale de lutte
Ulcérations muqueuses/
perforation
PHYSIOPATHOLOGIE
Aspect macroscopique
Trois zones
◼ Dilatée

◼ De transition, en cône
◼ Rétrécie

Disparité de calibre +++

PHYSIOPATHOLOGIE
FORME OCCLUSIVE DU NN
Signes cliniques

Signes fonctionnels
Absence/ retard (>24 heures)
d’élimination du méconium
Vomissements bilieux (tardifs)
FORME OCCLUSIVE DU NN
Signes cliniques

Signes généraux

Altération état général

Dépression des fontanelles
Déshydratation, oligurie
FORME OCCLUSIVE DU NN
Signes cliniques

Signes physiques
Ballonnement abdominal
◼ Précoce, tendu
◼ Sensible, tympanique

Ondulations péristaltiques
FORME OCCLUSIVE DU NN
Signes cliniques
Signes physiques
 Épreuve de la sonde rectale
◼ Sonde vaselinée
◼ Débâcle de méconium et de gaz

 Noter longueur de sonde introduite

 N’élimine pas le diagnostic si
négative
FORME OCCLUSIVE DU NN
Signes para cliniques/ ASP
Face / profil / tête en bas
Dilatation colique/ ± niveaux
HA
Absence d’aération rectale
Disparité de calibre
ASP
FORME OCCLUSIVE DU NN
Signes para cliniques/ LO
TECHNIQUE
 Hydrosolubles/ faible pression
 Sonde peu enfoncée
 Clichés
◼ centrés sur recto sigmoïde
◼ incidences variées (F/ P/ obliques)
◼ après évacuation spontanée
 Siphonnage toujours
FORME OCCLUSIVE DU NN
Signes para cliniques/ LO
RESULTATS
 Disparité de calibre
◼ Zone dilatée
◼ Zone transitionnelle en entonnoir
(cône)
◼ Zone rétrécie

Clichés après évacuation spontanée

◼ Rétention du produit de contraste
LAVEMENT OPAQUE
FORME OCCLUSIVE DU NN
Signes para cliniques
RECTOMANOMETRIE
Peut se faire dès 1ère semaine
de vie
Absence de réflexe recto anal
inhibiteur
Résultats fiables surtout à partir
de la 3ème semaine de vie
FORME OCCLUSIVE DU NN
Signes para cliniques
HISTOLOGIE
Étape ultime et obligatoire

Biopsie rectale (chirurgicale

ou par aspiration à l’aiguille)
FORME OCCLUSIVE DU NN
Signes para cliniques
HISTOLOGIE
Absence de cellules
ganglionnaires
Présence de gros troncs
nerveux amyéliniques
 activité acétylcholinestérasique+++
 AU TOTAL : DIAGNOSTIC
POSITIF
 Retard ou absence d’évacuation méco.
 Distension abdominale + ondulations
péristaltiques
 Épreuve de la sonde rectale +
 LO : disparité de calibre
 Rectomanométrie : réflexe RA I –
 Biopsie rectale : pas de cellules
ganglionnaires/ plexus névromateux+++
/activité acétylcholinestérasique
FORMES CLINIQUES
Selon l’âge
F. du grand enfant
 Constipation chronique. Subocclusion
 Retard staturo pondéral
 Gros ventre sur jambes grêles
 Fécalomes
 Épreuve sonde, rectomanométrie,
radiologie, biopsie
FORMES CLINIQUES
Selon l’âge
F. du nourrisson
Ventre moins distendu
Retard émission méconiale
Épreuve sonde rectale,
rectomanométrie, radiologie,
biopsie
FORMES CLINIQUES
Anatomiques
F. courte
◼ 75% des cas
◼ Intérêt de la rectomanométrie

◼ Biopsie non contributive si haute

F. longue
F. intestinale totale (<1% des cas)
FORMES CLINIQUES
F. Compliquées

Péritonite
◼Perforation

◼pneumopéritoine +++
FORMES CLINIQUES
F. Compliquées
Entérocolite
 Septicémie
 Diarrhée explosive, fétide,
sanguinolente
 Altération sévère EG
 Météorisme +++
 ASP : niveaux HA/ pneumatose
intestinale (rare)
 TRAITEMENT
But
Rétablir une fonction
d’exonération anale aussi
normale que possible
TRAITEMENT
MOYENS ET METHODES
Médicaux
 Nursing
◼ Lavements
◼ Huile de paraffine
◼ Irrigations coliques
◼ Suppositoires de glycérine/ TR
 Antibiotiques
 Réhydratation
 Nutrition parentérale
TRAITEMENT
MOYENS ET METHODES
Chirurgicaux
 Dérivation digestive
◼ Colostomie/ iléostomie
 Laparotomie/ toilette péritonéale
 Résection du segment aganglionnaire et
abaissement à l’anus de l’intestin
normalement innervé
 Chirurgie classique/ chirurgie par voie
transanale/ cœliochirurgie
TRAITEMENT
Indications
Formes compliquées
Réanimation
Antibiotiques
Colostomie
Laparotomie/ Toilette péritonéale
TRAITEMENT
Indications
Formes non compliquées
Traitement d’attente
◼ Nursing
◼ Colostomie d’attente
Cure définitive sur patient >
5 mois
TRAITEMENT
Résultats
Mortalité < 5 %

Bonne fonction ≥ 90 %