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ATRESIE DE L’ŒSOPHAGE

I- DEFINITION - GENERALITES
 C’est une urgence chirurgicale, car elle est incompatible avec la vie, elle
représente une interruption congénitale de la continuité de l’œsophage
souvent associée à une fistule œsotrachéale.
 Le diagnostic devrait être évoqué dés la naissance.
 Le pronostic est conditionné par la prématurité, les malformations associées et
le retard diagnostic.
 La guérison peut être obtenue sans séquelles dans les cas favorables.

II- RAPPEL EMBRYOLOGIQUE

- A l’état normal le mésenchyme somatique progresse à la fois d’arrière en
avant pour former le mésentère dorsal et latéralement de part et d’autre de
l’intestin pour former le septum œsotrachéale.
En cas d’atrésie : il y a une anomalie de la migration du mésenchyme avec une
poussée mésentérique somatique excessive dorsale et une diminution de la poussée
latérale d’où insuffisance du cloisonnement. Entraînant le défaut de séparation entre
œsophage et trachée (entre la 4ème et la 6ème semaine) (voir schéma)

Etat normal

Poussée latérale du mésenchyme

prédomine sur la poussée dorsale

Etat Pathologique
(Atrésie)

Poussée latérale
insuffisante
Poussée nulle
III- ETIOPATHOGENIE
- 1 cas pour 5 000 naissances, 90% des malformations œsophages.
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- Sexe Ratio = 1
- Facteur déterminant génique, virologique et héréditaire.

IV- VARIETES ANATOMIQUES   Classification de LADD

V- PHYSIOPATHOLOGIE +++

- Inondation trachéobronchique
- Reflux gastrique
- Anoxie
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A) Inondation par la salive : le cul-de-sac supérieur rempli de salive se déverse dans

l’arbre trachéobronchique entraînant une toux, avec cyanose et encombrements
bronchiques

B) Reflux de liquide gastrique dans le système bronchique à la faveur de la fistule

œsotrachéale inférieure (FOT), à chaque mouvement respiratoire le liquide
gastrique corrosif est aspiré jusqu’au niveau des bronches
Inondation + reflux  Atélectasie + destruction alvéolaire + Surinfection 
Broncho-pneumopathie

C) Anoxie  FOT qui soustrait une partie de l’air inspiré ce qui va donner une
distension abdominale entraînant une gêne respiratoire

Le nouveau-né déglutit dans sa trachée et respire dans son abdomen

 3 notions fondamentales découlent :

o Dg précoce afin d’éviter l’alimentation

o Aspiration permanente du cul-de-sac supérieur
o Position demi-assise qui diminue le reflux

VI- MALFORMATIONS ASSOCIEES VACTEREL

Vertébrale – Anorectale – Cardiaque - Trachéobronchique – Oesophagienne - Rénale
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VII- DIAGNOSTIC

A) Circonstances du diagnostic :
a- Prénatal : hydramnios+++, absence de déglutition du liquide amniotique par le
fœtus.
b- Période néonatale

1- Dépistage systématique par le test de la sonde en salle d’accouchement.

Vérification systématique de la perméabilité oesophagienne par le passage d’une
sonde : Geste capital.
Sonde n°10 à 12 d’un annulaire de l’adulte, ni trop molle, ni trop souple.
Radio opaque, elle bute au fond du cul-de-sac à 10 cm de l’arcade dentaire.
Piège : attention à l’enroulement de la sonde donnant l’impression qu’elle est dans
l’estomac.

2- Symptomatologie classique :
- Encombrement bucco pharyngé et hyper salivation.
- Cyanose péribuccale.
- Détresse respiratoire  dyspnée crise de toux
- Météorisme abdominal.
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3- Signes après alimentation :

 Suffocation – Cyanose – Régurgitations
 A l’auscultation – Râles diffuses BCPP

B) Moyens diagnostic
 Cathétérisme œsophagique.
 Radio : le cliché thoracoabdominal face qui met en évidence :
- le niveau de cul-de-sac (CDS) supérieur à > D3
- présence ou non d’une fistule (la présence d’air au niveau de l’abdomen).
- l’état pulmonaire avec atélectasie/ broncho-pneumopathie.

VIII- PRISE EN CHARGE 

 Salle de travail et transport

Installation position proclive 45
Aspiration CDS >
Voie veineuse centrale
Asepsie rigoureuse – Réchauffement – Vit K
Transport  Unité de néonatologie

 Bilan préopératoire
Bilan sanguin – caryotype – état pulmonaire - Clinique,
- gaz du sang,
- télé thorax
 Bilan des malformations : - clinique,
- radio
- Echo cardio/Abdominale
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IX- PRONOSTIC : Classification WATERSTON

- Bon : A poids ≥ 2 500 g poumons libres pas de malformations associées.

- Moyen : B poids ≥ 2 000 g pneumopathie modérée ou malformation bénigne

- Mauvais : C : poids < 2 000 g ou poids > 2 000 g + pneumopathie sévère ou
malformation vitale associée

X- TRAITEMENT

A) But : rétablir la continuité œsophagienne et suppression de toute fistule

B) Moyens :
1- Anastomose termino-terminal
2- Gastrostomie +/- œsophagostomie
3- Remplacement oesophagien (Belsey)

C) Indications :
Type III ou IV : par voie thoracique droite 4e espace intercostal on réalise :
 Ligature section de la fistule
 Anastomose bouts à bouts d’emblée si possible
 Anastomose impossible  gastrostomie

Type I : gastrostomie puis après 6 mois rétablissement de continuité par

remplacement œsophagien

XI - CONCULUSION :
 Le diagnostic de l’atrésie de l’œsophage doit être précoce grâce au test de la
sonde ++++
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Résumé Vrac :

Définition : c’est l’interruption de la continuité de l’œsophage, le plus souvent au

niveau thoracique. Il existe 04 types d’atrésie mais le type III est le plus fréquent (il
présente en plus une fistule oesotrachéale, également présente dans le type IV)

Diagnostic :
* Diagnostic anténatal difficile : évoqué devant un hydramnios Q et non
visualisation de la poche gastrique.

*Diagnostic néonatal :
 hyper sialorrhée Q,
 ballonnement abdominal,
 DR parfois discrète,
 test à la seringue systématique (-) (passage d’une sonde gastrique et
auscultation abdominale lors de l’injection d’air),
 si fistule : fausse route de salive et de liquide gastrique.

*Radiologie (télethorax et ASP) :


Sonde gastrique souple Q s’enroule sur le cul de sac sup œsophagien Q

Abdomen totalement opaque Q ou aérogastrie si fistule oesotrachéale 

Traitement : la prise en charge comprend la position demi-assise et l’aspiration

continue du cul-de-sac œsophagien supérieur en attendant la chirurgie. Contre
indication à l’alimentation entérale (selon Vrac mais normalement c’est faux)

Le pronostic dépend essentiellement de la précocité du diagnostic, du poids de

l’enfant, et d’éventuelles malformations associées (vertèbres, cœur, reins).