Les purpuras de l’enfant

Monia BEN KHALED

Service de pédiatrie
Immuno-hématologie et transplantation de cellules souches

Centre National de Greffe de Moelle Osseuse - Tunis

 Le PURPURA

Extravasation des globules rouges en dehors des capillaires de la peau

et des muqueuses, par anomalie de l’hémostase primaire

 Diagnostic positif facile
Toute lésion cutanée ou cutanéo-muqueuse sous forme de tâche
rouge pourpre, qui ne s’éfface pas à la vitro pression  est un purpura

vibices écchymoses pétéchies

• Des hémorragies des muqueuses: gingivorragies, épistaxis…
• Des hémorragies viscérales: hématuries, Hémorragies digestives,
Hémorragie rétinienne (FO), hémorragie neuro-méningée.
 Purpura hématologique
diffus, non infiltré, +/- hémorragies
des muqueuses, souvent sans
fièvre
²
Purpura vasculaire Localisé,
infiltré, déclive, orthostatique,
pas d’hémorragies des
muqueuses, signes cutanés,

²
articulaires, rénaux..
Thrombopathi-
que Thrombopénique

périphérique Origine centrale

Purpura infectieux
Rapidement extensif diffus nécrotique + fièvre +troubles hémodynamiques
 Urgences 1

Enfant de 4 ans ,
ATCD familiaux+personnels=0
HDM: fièvre à 39°C depuis quelques heures
A l’examen: fièvre, état général altéré
tachycarde à 120bpm TA: 8/6 pincement de
la différentielle
Quelques tâches purpuriques au niveau du
thorax  entourées au crayon
 extension rapide
1. Syndrome septique grave: PURPURA FULMINANS
 Purpura fulminans CAT

2 voies d’abord
Remplissage vasculaire 20cc/kg en
IVD à flot(x3 si nécessaire)
Oxygène
Antibiothérapie Rocéphine 100
mg/kg en IV

Alerter les réanimateurs en

urgence
 Urgences 1
1. Syndrome septique grave: purpura fulminans

Purpura fébrile = Purpura fulminans /Meningoccémie jusqu’à

preuve du contraire, antibiothérapie en urgence, HC et LCR

Grands placards de nécrose cutanée

Rapidement extensive

Ischémies distales localisées

Etat de choc septique, décès rapide !!!

 Urgences 2
Nourrisson de 2 ans présentant :diarrhée aigue ( 24h)
Examen: pâleur+ subictère conjonctival
Purpura pétéchial diffus, TA 12/07
Discret œdème des paupières, Labstix: pt++ ht+++
NFS: HB=6. 7g/dl VGM 80 fl, TCMH=30 pg/L ,
Rétic=200000/mm 3
Pq= 12 000/mm3 GB=17900 PNN=13 700/mm3, VPM=12fl
anémie normochrome normocytaire régénérative
BI=60umol/L LDH=680U/L urée= 9 mmol/l créat= 50 umol/l
Frottis sanguin:

Thrombopénie + anémie + IRA + diarrhée: SHU

 Urgences 2
2. Syndrome hémolytique et urémique (SHU)
Syndrome urémique
Syndrome hémolytique:
HTA, œdèmes
anémie hémolytique
Labstix: HU
Throbpopénie
Rechercher une oligo-anurie
mécaniques
Convulsions…
 Urgences 3
3. Syndrome hémorragique grave

Localisation:
Abondance:
Neuro-méningée: céphalées, flou
saignement abondant
visuel, signes déficitaires…
pâleur extrême
Autres: (bulles buccales, hémorragie
troubles hémodynamiques
digestive, hématurie)
 Enquête étiologique - Anamnèse minutieuse

• Antécédents personnels et/ou familiaux d’hémorragies

• Antécédents familiaux d'auto-immunité
• Signes/pathologie associés à une thrombopénie

constitutionnelle (infections, malformations,

surdité, cataracte, néphropathie …)
• Signes associés : douleurs osseuses, fièvre inexpliquée, altération de
l’état général, sueurs nocturnes….  
• Ancienneté du saignement,  circonstances de découverte.
• Facteur déclenchant: virose, vaccination , médicament
 Enquête étiologique – Examen clinique efficace

En plus du syndrome hémorragique:

• L’état général, la température

• TA, bandelette urinaire

• Eczéma
• Anomalies évocatrices de thrombopénie constitutionnelle (petite
taille, malformations osseuses, dysmorphie faciale, retard
psychomoteur, etc.),
• Syndrome tumoral : adénopathie, splénomégalie, hépatomégalie.
 Bilan initial
 NFS: Hb

VGM

TCMH

Réticulocytes

GB, PNN , Ly, Mono, éosinophiles..

Plaquettes

Volume plaquettaire moyen

 GS + phénotypage

 TP, TCK, Fg
 Purpura hématologique
diffus, non infiltré, +/-
hémorragies des muqueuses,
souvent sans fièvre
Thrombopathi-
Thrombopénique
que
Purpura vasculaire Localisé,
infiltré, déclive, orthostatique,
pas d’hémorragies des
muqueuses, signes cutanés,
articulaires, rénaux..

périphérique Origine centrale

Purpura infectieux

Rapidement extensif diffus nécrotique + fièvre +troubles hémodynamiques

 Purpura d’allure hématologique
1. Avec thrombopénie

• Attention aux fausses thrombopénies: agrégation sur EDTA

→ contrôle sur une 2ème NFS, agrégats ?

• Vérifier le VPM

2. Sans thrombopénie: rechercher une thrombopathie (Antécédents

familiaux, VPM, temps d’occlusion plaquettaire…)
 Purpura thrombopénique

 Avec un contexte évocateur:

→ thrombopénie secondaire : examens orientés

 Aucun contexte évocateur ni clinique ni biologique:

→ thrombopénie immunitaire primaire (PTI ) Vraisemblable

 Purpura thrombopénique avec un contexte évocateur
1er cas
 Garçon de 1 mois
 ATCD familiaux: décès de 2 oncles maternels à l’âge de 1 et 3 ans

 ATCD personnels: otite purulente bilatérale à j15 de vie

 amené pour rectorragie:
 A l’examen : Purpura ,Eczéma extensif, État HD stable
NFS: HB=12 g/dl VGM 80 fl, TCMH=30 pg/L Rétic=60 000/mm 3 ,
• GB=1300 PNN=6 700/mm3,PNE= 1600/mm3,
Lc=4200/mm3 Pq= 30 000/mm3,VPM=5 fl
Eczéma+ infections à répétitions chez un garçon: syndrome Wiskott-
Aldrich (VPM↓)
 Purpura thrombopénique avec un contexte évocateur
2ème cas
 Fille de 4 mois
 ATCD familiaux: 0

 ATCD personnels: 0
 amené pour purpura
 Examen: Purpura ,hémangiome du membre sup droit, État HD stable
NFS: HB=11 g/dl VGM 76 fl, TCMH=29 pg/L Rétic=80 000/mm 3 ,
• GB=1300 PNN=6 700/mm3,
Lc=4200/mm3 Pq= 10 000/mm3,VPM=11 fl
Echographie abdominale: angiome hépatique géant

Purpura throbopénique avec Hemangiome : syndrome de

Kasabach-Merritt
 Purpura thrombopénique avec un contexte évocateur 3ème
cas

Purpura thrombopénique avec

Pâleur
Anomalies des pouces Taches café au lait Faciès
triangulaire
Trait fins
Microphtalmie
Retard de

= Anémie de FANCONIE croissance

 Purpura thrombopénique avec un contexte évocateur
(autres)

Purpura throbopénique avec

 Contexte de virose: ( thrombopénie modérée)
• MNI: Angine, fièvre, ADP cervicales, SMG
• Varicelle, rougeole, rubéole: éruption cutanée évocatrice
 Pâleur , SMG énorme et fièvre: Leishmaniose…
 Troubles de la coagulation: insuffisance hépatocellulaire/CIVD
 signes systémiques cutanés, articulaires : LES 
 anémie hémolytique auto immune: Evans (TCD+),
 douleurs osseuses, syndrome tumoral, autres anomalies NFS :
Leucémie aigue.
Purpura thrombopénique avec un contexte évocateur
(cas du nouveau-né)

 Nouveau né Nouveau né par Consanguinité, cas

malade : ailleurs sain: allo similaires, syndrome
infection immunisation materno malformatif:
maternofoetale, fœtale, auto anticorps thrombopénie
embryofoetopat maternels anti- constitutionnelle
hie plaquettes transmis au
fœtus…
 Purpura thrombopénique isolé
 Manel 6 ans consulte pour purpura diffus apparue depuis 4 jours
ATCD FX=0
ATCD personnels:0
Examen: apyrétique, taille= 120cm (+1DS), pas de pâleur ni
d’ictère, pas de dysmorphie faciale, purpura pétéchial diffus
quelques ecchymoses, pas d’anomalie du squelettes ni de taches
café au lait, pas d’angiomes, pas de syndrome tumoral
TA normale
Labstix normal

NFS: pq=22000/mm3, VPM=12fl, lignées rouge et blanches normales rétic

normale PNEPNNmono Lc nx frottis sanguin normal
Urée + créat normaux
TP TCK normaux
Sérologie HIV: négative
 Purpura thrombopénique ISOLÉ
 Définie comme:
 Plaquettes < 100 000/mm³,
 Isolée - Pas de douleurs osseuses, ni SMG, ADP, dysmorphie…
- VPM normal, pas d’ atteinte d’une autre lignée…
- Absence de cause évidente de la thrombocytopénie
 Diagnostic d’élimination

→ Purpura throbopénique immunologique(PTI )

Vraisemblable
 Purpura throbopénique immunologique(PTI )
Bilan de première intention
NFS: pq=22000/mm3, VPM=12fl, lignées rouge et blanches
normales rétic normale PNEPNNmono Lc nx frottis sanguin
normal
Urée + créat normaux
TP TCK normaux
Sérologie HIV: négative

Attention à une infection au VIH : la thrombopénie peut

être le premier symptôme de la maladie, Observée chez
10% des VIH +
 Et le myélogramme?
• Consensus international 2010 :

 Myélogramme uniquement si

- autre anomalie à la NFS ou au frottis sanguin

- signes cliniques: douleurs osseuses, splénomégalie…
• L’ASH 2011:

le myélogramme n’est pas nécessaire pour les enfants ayant un

tableau typique de PTI même si une corticothérapie ou une
splénectomie sont indiquées.

• Demander avis au moindre doute!!!

 Quels autres bilans devant un PTI
vraisemblable?

• L’enquête virale: inutile à la phase aigue.

• La recherche de l’HBP : n’est plus recommandée chez l’enfant dans

le PTI aigu ou chronique à l’exception d’une prévalence élevée.

• Les anticorps plaquettaires: ne sont pas systématiquement

recommandés, inutiles et peu spécifique.

 thrombopénie immunitaire primaire (PTI )

• Pic d’incidence: 2 à 6 ans

• Âge < 1 an: éliminer une thrombopénie constitutionnelle ou
infectieuse ++
• Une virose récente: 30-50%

• Les vaccins:

ROR: relation de cause à effet démontrée

autres: ?
 Physiopathologie du PTI
MOELLE

Rate
 Relever les signes de gravité ?
 Manel 6 ans consulte pour purpura diffus apparue depuis 4 jours
ATCD FX=0
ATCD personnels:0
Examen: apyrétique, taille= 120cm (+1DS), pas de pâleur ni
d’ictère, pas de dysmorphie faciale, purpura pétéchial diffus
quelques ecchymoses, pas d’anomalie du squelettes ni de taches
café aulait, pas d’angiomes, pas de syndrome tumoral
TA normale
Labstix normal
Il n’y a pas de signes de gravité
NFS: pq=22000/mm3, VPM=12fl, lignées rouge et blanches normales rétic
normale PNEPNNmono Lc nx frottis sanguin normal
Urée + créat normaux
TP TCK normaux
Sérologie HIV: négative
 Quel est votre conduite à tenir
thérapeutique? justifier
 Manel 6 ans consulte pour purpura diffus apparue depuis 4 jours
ATCD FX=0
ATCD personnels:0
Examen: apyrétique, taille= 120cm (+1DS), pas de pâleur ni
d’ictère, pas de dysmorphie faciale, purpura pétéchial diffus
quelques ecchymoses, pas d’anomalie du squelettes ni de taches
café aulait, pas d’angiomes, pas de syndrome tumoral
TA normale
Labstix normal
NFS: pq=22000/mm3, VPM=12fl, lignées rouge et blanches normales rétic
normale PNEPNNmono Lc nx frottis sanguin normal
Urée + créat normaux
TP TCK normaux
Sérologie HIV: négative
Quel est votre conduite à tenir thérapeutique?

• Abstention thérapeutique avec surveillance en suivant les précautions

suivantes:

-Eviter les sports violents, les injections IM, PL, l’aspirine, les AINS, la prise
de la température rectale

-Bien expliquer aux parents les signes de gravité

-Contre indication des désensibilisations et des vaccin 1 an

 Y a-t-il indication à la transfusion de
plaquettes et pourquoi?

 Non car le mécanisme est immunologique : les

plaquettes transfusés vont être immédiatement

neutralisés par les anticorps circulants

 Quelle place pour la transfusion de
plaquettes au cours du PTI?

• La transfusion de plaquettes ne doit être envisagée que pour

l'hémorragie intracrânienne ou autre hémorragie menaçante et à

des quantités importantes, parallèlement à des doses élevées de

stéroïdes par voie intraveineuse ou des IgIV visant à accélérer la

remontée du taux de plaquettes.

 Quand traiter un enfant atteint de
PTI?

• Les enfants sans saignement ou avec des saignements légers

(définis comme des manifestations de la peau seulement, tels que

des ecchymoses et des pétéchies) peuvent ne pas nécessiter de

traitement indépendamment de leur numération

plaquettaire ASH 2013

 Traitements/mécanismes d’action
Agonistes du
récepteur de TPO MOELLE

Ig polyvalentes
Anti D

Anti CD20

Rate
Splenectomie Corticothérpie
Autres immunosupresseurs
 Bien évaluer la gravité du saignement pour
pouvoir poser les indications thérapeutiques
saignement saignement Saignement sévère
cutané muqueux modéré:
pur ne nécessitant pas - muqueux actif

d’intervention médicale - suspicion d’hémorragie

(épistaxis, saignements
interne
des gencives,
ménorragies,
- hémorragie

hémorragies gastro- intracrânienne

intestinales de faible documentée
abondance…)
-hémorragie menaçante
 Bien évaluer la gravité du saignement pour
pouvoir poser les indications thérapeutiques
saignement saignement
muqueux modéré Saignement sévère
cutané
pur

Hospitalisation,
Assistance
Abstention -IgIV 1g/Kg×1j ou hémodynamique
thérapeuti -Prednisone per os 4 – transfusion CP et/ou CGR
que avec mg/kg/j x 4 j -IgIV 1g/kg/j
surveillan- (max=180mg) -méthylprednisolone  IV
+/- Anti-D /
ce -+-splénectomie en
urgence
 Qu’est qu’on attend du traitement?

Il ne faut pas chercher à normaliser le taux de

plaquettes, il faut juste arrêter un saignement
muqueux important ou viscéral
 Les phases évolutives du PTI

• NB: L’anamnèse doit éliminer une histoire de saignement ancien

même minime répété évoluant depuis plus que 3 mois.
 Quels autres bilans à demander devant un PTI
persistant ou chronique?
• Le dosage pondéral des immunoglobulines (D’emblée si autres

signes de déficit immunitaire)

• Les bilans d’auto-immunité

TCD, AAN, AA DNA natifs, FR…

 PTI persistant ou chronique

Bilan de
Adresser à un service
thrombopénie
spécialisé
secondaire

Asymptomatique
Saignement Saignement
ou saignement muqueux modéré menaçant ou
mineur répété muqueux sévère

Traitement à la demande (si saignement actif)

Abstention et
Corticoïdes peros ou IgIV ou Anti-D/
surveillance splénectomie: idem PTIA
 Purpura hématologique
diffus, non infiltré, +/-
hémorragies des muqueuses,
souvent sans fièvre
Thrombopathi-
Thrombopénique
que
Purpura vasculaire Localisé,
infiltré, déclive, orthostatique,
pas d’hémorragies des
muqueuses, signes cutanés,
articulaires, rénaux..

périphérique Origine centrale:

Aplasie médullaire
Syndrome TAR
Infiltration de la moelle
Dgc=myélogramme
 Purpura hématologique
diffus, non infiltré, +/-
hémorragies des muqueuses,
souvent sans fièvre
Purpura vasculaire Localisé,
infiltré, déclive, orthostatique,
pas d’hémorragies des
muqueuses, signes cutanés,

Thrombopénique articulaires, rénaux..

Thrombopathi-
que
Origine centrale:

périphérique
 VonWilbrand
Glanzman (AR) Plaquettaire
Bernard Soulier (AR)
 Purpura Purpura vasculaire Localisé, infiltré,
hématologique déclive, orthostatique, pas d’hémorragies
diffus, non infiltré, des muqueuses, signes cutanés,
+/- hémorragies des
muqueuses, souvent articulaires, rénaux..
sans fièvre
Thrombopathi-
que
Thrombopéniqu
e

périphérique
Origine centrale:
Aplasie médullaire
Syndrome TAR
Infiltration de la moelle
Dgc=myélogramme
 Cas clinique

• Aymen 5 ans sans ATCD particuliers amené

pour apparition de tâches purpuriques au
niveau des membres inférieures associées à
des douleurs abdominales:
Examen physique
• Apyrétique, TA normale
• Purpura: -localisé aux MI
- infiltré
-Déclive
• Douleurs des genoux
• Douleurs abdominales
• Le reste de l’examen est normal
• Labstix négatif

NFS:
pq=322 000/mm3, VPM=12fl, lignées
rouge et blanches normales rétic
normale
 Diagnostic le plus probable
• Purpura vasculaire Purpura rhumatoïde

• Pic 6 ans (2-15)

• Vasculopathie la plus fréquente chez l’enfant
• Bénigne
• Guérison sans séquelles après 2 à3 semaines
 Quels complications craindre?
Complications aigues: Complications
surtout digestives
chroniques rénales:
-IIA,
-hémorragie digestive
(FOGD au moindre -Chercher l’œdème,
doute) TA, Labstix
-Perforations (rares) -Urée
-créat
MERCI