A.

Mesfioui

Pédiatrie chirurgicale
Néonatale
- Pr Ettayebi –

 Les Atrésies de l’œsophage

 Les Hernies Diaphragmatiques

Congénitales

 La Sténose hypertrophique du pylore

 Les Occlusions Néo-Natales (O.N.N)

 La Maladie De Hirschsprung

 Malformations Ano-Rectales

 Les Omphalocèles

 Diverticule de Meckel chez l’enfant

 Invagination Intestinale Aigue

 A.Mesfioui

Les Atrésies de l’œsophage

1. Introduction :

 Il s’agit de l’interruption congénitale de la continuité de l’œsophage

 C’est la plus fréquente des malformations congénitales de l’œsophage
 Sa fréquence est estimée à 1/5000 nouveau-nés.
 Son pronostic est conditionné par la prématurité, les malformations associées et surtout le retard diagnostique.

2. Rappel embryologique :

 L’ébauche œsophagienne apparaît dès la fin de la 3ème semaine du développement embryonnaire.

 Elle s’étend du pharynx jusqu’à la dilatation fusiforme qui va constituer l’estomac.
 Le développement de cette ébauche œsophagienne est indissociable de celui de la trachée et des bronches.
 A la face ventrale de l’œsophage, un bourgeon va naître => bourgeon trachéal ou diverticule respiratoire qui va
croître pour donner la trachée, les bronches et les poumons.
 Secondairement on assiste à la séparation entre la trachée et l’œsophage (32-34jr)
 Au départ, l’œsophage est au stade de cordon plein puis des espaces cellulaires vont croître et confluer entre eux
pour aboutir à une lumière unique.

 Les malformations de l’œsophage s’expliquent par un trouble de l’embryogénèse pouvant aboutir à plusieurs
types de malformations de l’œsophage :
 Absence de séparation œso-trachéale => fissure laryngo-trachéo-œsophagienne
 Séparation presque complète mais persistance d’une fistule œso-trachélae sans atrésie => fistules en H
 Tous les intermédiaires sont possibles :
 Atrésie œsophagienne complète : l’œsophage est représenté par un cordon fibreux
 Une atrésie segmentaire de l’œsophage sans fistule
 Une atrésie segmentaire avec persistance d’une fistule œso-trachéale

3. Classification de Ladd et Gross :

Type I : Type II :
10% des cas, 2% des cas,
Atrésie complète sans fistule Fistule œso-trachéale proximale
Les deux extrémités sont
éloignées de ≥ 4 vertèbres

Type III : +++ Type VI :

86% des cas, 2% des cas,
Fistule œso-trachéale distale Fistules œso-trachéales
proximale et distale
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4. Physiopathologie :

 Les conséquences physiopathologiques de l’atrésie de l’œsophage sont variables selon le type.

 L’accumulation de la salive dans le cul de sac supérieur va être source de régurgitations et de fausses routes. La salive
passe dans la trachée et les bronches et contribue à la détérioration du parenchyme pulmonaire.
 Ceci peut être prévenu par la mise en place d’une sonde d’aspiration continue.
 La fistule trachéo-œsophagienne inférieure => 2 conséquences :
a- Le passage d’air dans l’estomac => hyper-pneumatisation abdominale
b- Le reflux gastro-œsophagien qui inonde l’arbre respiratoire. Il s’agit d’un phénomène grave à cause de son
acidité néfaste sur les alvéoles +++

5. Diagnostic : +++

o Tableau clinique :
o Le diagnostic anté-natal : possible grâce à l’échographie qui montre :
 Une Hydramnios
 L’Absence de visualisation de l’estomac (signe inconstant)
 Malformations associées +++
 Actuellement l’IRM anténatale permet de suivre la continuité de l’œsophage mais n’est pas encore de pratique
courante
o A la naissance :
 Malformation à rechercher systématiquement en vérifiant la perméabilité de l’œsophage par la mise en place
d’une sonde oeso-gastrique et injection de 10 cc d’air en auscultant la région épigastrique.
 Ceci doit être vérifié par la radiologie.
 Sinon, on note les symptômes classiques qui ne doivent plus se voir :
 Hyper-sialorrhée par accumulation de la salive au niveau du cul de sac supérieur
 Détresse respiratoire.
o Radiologie :
 Un seul examen à demander : Radiographie thoraco-abdominale de face sonde en place +++
 Elle permet de préciser :
 le type de l’atrésie :
 I et II : absence d’aération de l’abdomen
 III et IV : tube digestif aéré
 le niveau de la vertèbre où se situe le cul de sac supérieur : dite de référence
 une anomalie rachidienne associée.
 L’état du poumon
 La silhouette cardiaque

6. Les malformations associées :

 Les malformations vertébrales et squelettiques :

 Anomalie numéraire ou morphologique
 Anomalie des côtes ou des membres
 Les malformations cardio-vasculaires : 15% des cas
 PCA – CIA - CIV
 Aorte à droite ++ peut => difficultés opératoires
 Sous-clavière droite retro-oesophagienne
 Les malformations digestives : L’Association atrésie de l’œsophage et malformation ano-rectale se voit dans 11% des cas
 Les malformations urinaires :
 Méga-uretère
 Agénésie rénale
 Les malformations du système nerveux / une spina bifida
 L’association « VACTER » : elle associe des Anomalies vertébrales + une imperforation anale + une atrésie de l’œsophage
+ des anomalies rénales + une agénésie radiale
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7. Traitement :

o Mise en condition du nouveau-né :

 Elle commence à la salle d’accouchement et au moment du transport vers un service spécialisé.
 Voie veineuse
 Sonde d’O2
 Sonde gastrique en aspiration continue +++
o Bilan d’opérabilité :
 Bilan du Malade : Appréciera
 L’Etat général
 Le Poids à la naissance
 La Prématurité
 L’Etat respiratoire
 La Notion d’infection foeto-matermelle
 Bilan de la Maladie : Appréciera
 Le Type d’atrésie
 Les Malformations associées
 Au terme de ce bilan, on peut établir un pronostic qui distinguera deux groupes de malades :

Les Bon cas : Les Mauvais cas :

 Pas de malformation associée  Présence de malformations associées
 Poumon propre  Présence d’infection materno-fœtale
 Poids de naissance ≥ 2kgs  Pneumopathie
 Absence d’infection materno-fœtale  Poids de naissance ≤ 2kgs
 Diagnostic immédiat  Prématurité
 Bonnes conditions de transport  Retard de diagnostic
 Existence de fistule œso-trachéale  Mauvaises conditions de transport
o Les indications : +++
 Type I et II : Traitement en deux temps
 A la période néonatale => gastrostomie d’alimentation
 A partir de 4 mois => œsophago-plastie
 Type III et IV : Traitement à la période néonatale en un seul temps
 Anastomose termino-terminale et fermeture de la fistule œsotrachéale
 Ceci peut se faire par thoracotomie droite
 La thoracoscopie est également utilisée par certains équipes expérimentées

o Les complications post- opératoires :

 Dans l’immédiat :
 Lâchage d’anastomose
 Re-perméabilisation de la fistule œsotrachéale
 L’infection +++ la cause la plus fréquente de mortalité post-opératoire (10-20%)
 Les complications secondaires :
 RGO
 Trachéomalacie (collapsus de la trachée en expiration )
 Sténose de l’anastomose

8. Conclusion :

◌ I’Atrésie de l’œsophage est La malformation œsophagienne la plus fréquente

◌ A rechercher systématiquement chez tout nouveau-né
◌ Pour améliorer le pronostic : il faut
a. Lutter contre le retard du diagnostic+++
b. Lutter contre le mauvais transport
c. Lutter contre l’infection néonatale
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Les Hernies Diaphragmatiques Congénitales

Introduction :

 Définition : C'est le passage en intrathoracique de viscères abdominaux à travers un orifice anormal du diaphragme
 On décrit 2 tableaux cliniques totalement différents :
 Les Formes néo-natales : graves constituent une urgence néo-natale
 Les Formes tardives : de pronostic excellent
Rappel embryologique – Embryopathologie

◌ Chez l'embryon, la cavité cœlomique forme un vaste espace intra embryonnaire qui s’étend de la région thoracique à la
région pelvienne
◌ Les régions thoracique et abdominale sont en large communication
◌ On assistera à un cloisonnement entre le thorax et l'abdomen par la formation du diaphragme
◌ Le diaphragme primitif ne sépare pas complétement les 2 cavités, il persiste une large communication ou gouttière pleuro-
péritonéale c’est le FORAMEN de BOCHDALEK
◌ Cette gouttière se ferme complètement vers 8 semaines de développement
◌ En même temps, on assistera à la réintégration de l'anse intestinale primitive dans la cavité abdominale.
◌ Un retard de fermeture de la gouttière pleuro-péritonéale va permettre à l'anse primitive de remonter dans le thorax, après
sa réintégration dans l'abdomen.
◌ Une réintégration prématurée de celle-ci donnera le même résultat
◌ Par ailleurs le développement du poumon est intimement à celui diaphragme ++
◌ La remonté précoce des anses dans le thorax empêchera le développement normal du moignon pulmonaire

Anatomopathologie :

 L’orifice herniaire de Bochdalek est de 2 à 4 cm, postéro- latéral Gauche dans 80% de cas
 le sac herniaire est souvent absent
 les organes herniés sont dérivés de l'anse intestinale primitive :
 grêle et colon droit
 estomac et duodénum sont en place
 Parfois rate + foie
 Rarement rein + surrénale

Physiopathologie :

1. Conséquences pulmonaires : Les hernies diaphragmatiques entraînent une compression pulmonaire et un arrêt du
développement du bourgeon pulmonaire
 hypoplasie pulmonaire, le poumon est réduit à l'état d'un moignon total exclu
 une compression du poumon controlatéral
2. Conséquences vasculaires :
Compression vasculaire
↓ du lit vasculaire pulmonaire

↑ des résistances vasculaires pulmonaires

H.T.A.P

↑ des pressions au niveau du cœur droit

Création d’un Shunt DG

+
Retour à la circulation fœtale à travers le foramen ovale
3. Abdomen vide
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Les malformations associées :

 L’hypoplasie pulmonaire : élément de pronostic

 Le mésentère commun par défaut de rotation de l’anse intestinale primitive

Tableaux cliniques :

A. Hernie diaphragmatique postéro- latérale de Bochdalek +++

 La forme la plus grave
 La plus fréquente : 95% des cas
 Elle est sévère dans les premières 24h par une D.R.N.N qui s'aggrave rapidement
 L'examen trouve :
A l’inspection : A l'auscultation :
 Un thorax globuleux  Déviation des Bruits du cœur
 L’abdomen plat rétracté  Des bruits Hydro-aériques intra thoraciques
 Le bilan Radiologique : Une seule Radiographie Thoraco-abdominale qui montre :
 Déplacement du Médiastin vers le côté controlatéral
 Présence de clartés digestives intra thoracique
 Vacuité de l'abdomen
 Sonde gastrique montre un estomac en place
 Les opacifications sont contres indiquées+++
 Le diagnostic différentiel se fait avec les autres causes de détresse respiratoire surtout l'E.L.G et la malformation
adénomatoide kystique du poumon. Dans ce cas la répartition des gaz dans l'abdomen est normale.
 Le diagnostic anténatal est possible pendant le 3ème trimestre de grossesse grâce à L'Echographie qui montrera :
 Un déplacement du Médiastin
 Une image liquidienne dans le thorax
 L’intérêt : une prise en charge précoce en conseillant à la maman d'accoucher dans un centre spécialisé proche
d'un service de chirurgie pédiatrique et de réanimation néonatale

B. Forme à révélation tardive :

 5% de cas
 Une forme bien tolérée survient après des mois ou des années
 Les signes digestifs : non spécifiques/douleur abdominale, vomissement
 Les signes respiratoires : BPP à répétition + accès des cyanoses après les repas
 Les examens complémentaires : permis car pas d'urgence
 la radio thoraco- abdominale : même images que chez le nouveau-né
 Opacification digestive : lavement opaque et non pas TOGD
 L'échographie: montre la morphologie de la coupole et la nature des organes herniés
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Traitement

A. H.C.D de Bockdalek : C’est une EXTREME URGENCE néo-natale 

1. La mise en condition : +++
 Couveuse – O2 – Sonde gastrique
 Précautions à prendre :
 éviter de mettre le malade sur le côté sain
 éviter la ventilation au masque  intubation et ventilation assistée si besoin
2. La chirurgie :
 Apres stabilisation du malade sur le plan hémodynamique et respiratoire+++
 Ell e consiste en :
 La réintégration des viscères dans l 'abdomen
 L’exploration du poumon : à la recherche d'une hypoplasie pulmonaire +++, ou compression
 Fermer l'orifice diaphragmatique
 Recherche un mésentère commun
 Fermeture pariétale :
 souvent difficile
 = une Insuffisance Respiratoire Aigüe post-opératoire
 dans ce cas on ferme le plan cutané seul, en laissant une éventration résiduelle

B. Formes tardives : Le traitement est le même, sans problème pulmonaire ni pariétal

Pronostic :

 Formes tardives : très bon pronostic

 Formes néonatales : très mauvais pronostic, 50% de mortalité du fait de :
 L’Hypoplasie pulmonaire
 Du Retour à la circulation fœtale
 D’où Tentative de chirurgie in-utéro ???
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La Sténose hypertrophique du pylore

I- Définitions – Généralités :

 La sténose hypertrophique du pylore (SHP) correspond à une hypertrophie sténosante de la musculeuse pylorique
 C’est une affection bégnine et qui doit le rester
 Elle constitue la cause la plus fréquente des vomissements de lait chez le nourrisson +++
 Le diagnostic clinque est souvent facile mais la confirmation radiologique s’avère indispensable
 Le traitement est simple et efficace
 Mais son étio-pathogénie reste encore inconnue

II- Anatomie normale du pylore :

1) Macroscopie :
◌ Le pylore est un canal étroit de 1- 2 mm de long sur 1- 2 mm de largeur. Il met en communication l’estomac
avec le duodénum à l’extrémité droite de la partie horizontale de l’estomac
◌ Le pylore est en rapport par l’intermédiaire du bulbe duodénal qui lui fait suite avec :
 En avant : le lobe carré du foie
 En arrière : l’extrémité droite de l’arrière cavité des épiplouns
 En haut : la pars flaccida du petit épiploon qui l’unit au pédicule hépatique
 En bas : l’extrémité droite du ligament gastro-côlique

2) Structure :
◌ Le sphincter moule la muqueuse en une valvule annulaire dont le versant gastrique et en pente douce et le
versant duodénal en pente brute
◌ La séreuse, mince luisante, correspond au péritoine viscéral
◌ La musculeuse au niveau du pylore est formé par 2 couches :
 Superficielle : avec des fibres longitudinales
 Profonde : faite de fibres qui atteignent au niveau du pylore 5-8mm

III- Etio-pathogénie

 L’étio-pathogénie précise de la maladie reste toujours inconnue, plusieurs hypothèses ont été avancées :
 La théorie neuronale : assimile la maladie à une achalasie
 L’immaturité du contrôle sphinctérien : peu plausible
 Facteurs hormonaux : le rôle de l’hyper-gastrinémie intra-utérine, la diminution des taux plasmatiques de la
neurotensine et de l’utéroglucagon
 Facteur génétique : très sporadique, formes familiales, jumeaux homozygotes

IV- Anatomo-pathologie :

 La lésion consiste en une hypertrophie qui porte sur les couches musculaires, mais de façon nettement prédominante
au niveau de la circulaire interne qui peut atteindre quatre fois son épaisseur normale
 Ainsi est réalisé une petite tumeur de la forme d’une olive pouvant mesurer jusqu’à 3-4 cm de long et 2 cm d’épaisseur.
L’olive est de couleur blanc grisâtre contrastant avec la couleur rosée du cul de sac duodénal de consistance ferme.
 La muqueuse, enserrée dans cette gangue musculaire, est œdématiée et dessine des plis longitudinaux.

V- Physiopathologie :

 La physiopathologie des sténoses du pylore est relativement simple. Les vomissements et l’hypersécrétion gastrique
entraînant une perte d’eau et de sodium responsable d’une déshydratation extracellulaire et d’hypovolémie, qui seront
aggravé par la réduction des ingestas, en particulier des boissons.
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 Plus caractéristiques de la sténose du pylore est l’importance de la spoliation chlorée constamment retrouvée,
s’associant à une déplétion potassique. Hypovolémie, hypochlorémie et hypokalièmie vont être des éléments favorisant
et entretenant une grande alcalose métabolique.
 La déplétion potassique et l’alcalose hypochlorémique sont les deux phénomènes les plus constants.
 L’adaptation rénale se fait en 2 phases :
 D’abord une alcalinisation des urines par élimination des ions HCO3- avec hyperkalièmie, puis acidification des
urines du fait d’une réabsorption privilégiée du Na+ au niveau des tubes distaux sous forme de bicarbonates
avec élimination d’ions H+ et K+ dans les urines
 L’organisme semble choisir la conservation du pool Na+ plutôt que la correction de l’alcalose
 Au total, on est en présence d’une déshydratation avec hypochlorémie, hypokalièmie, alcalose métabolique et
natrémie peu inférieure à la normale
 Non traités, l’évolution de ces troubles hydroélectrolytiques se fait vers l’insuffisance rénale le plus souvent
fonctionnelle, et plus rarement organique.

VI- Epidémiologie :

 La fréquence de la maladie est élevée. Elle atteint une moyenne de 2 à 3 / 1000 nouveau-né vivants.
 Le terrain est très particulier : dans 80% des cas, il s’agit d’un garçon
 La survenue est plus fréquente chez un premier enfant
 Le plus souvent, l’enfant est à terme, avec un poids de naissance normal. L’affection est rare chez le prématuré
 Schéma classique d’un enfant mâle, premier-né, à terme, reste valable dans la majorité des cas.

VII - Diagnostic clinique :

1) Signes fonctionnels : Le tableau clinique est souvent caractéristique

a- Les vomissements sont la manifestation révélatrice :

 Il s’agit d’un nourrisson jusque-là bien portant, s’alimentant normalement qui après un intervalle libre
de trois semaines environ, commence à régurgiter puis les vomissements deviennent plus prononcés
 Au début minimes, ils évoluent rapidement pour prendre leur caractères classiques. Il s’agit de vomissements:
 alimentaires, ne sont pas mêlés à la bile
 fait de lait caillé,
 en jet,
 le plus souvent tardifs, survenant à distance des repas,
 ils sont abondants, parfois plus importants que la quantité ingérée, suggérant une stase gastrique
b- ces vomissements entraînent une cassure de la courbe pondérale : Mais ce qui est particulier chez ce nourrisson
vomisseur et amaigri, c’est qu’il reste affamé et se précipite sur son biberon
c- La constipation souvent associée est la conséquence de la sous-alimentation

2) Signes physiques : L’examen clinique se fait sur un nourrisson calme. Il se fait avec patience et attention, et doit apprécier :

a- L’état général : le degré de la déshydratation et de dénutrition

b- L’olive pylorique : +++
 La palpation de l’olive pylorique est un signe de valeur. Sa perception nécessite un examen minutieux.
Le nourrisson doit être calme, pour obtenir une relaxation musculaire abdominale.
 L’examinateur se place à droite de l’enfant, la main gauche faisant office de billot. La main droite explore
l’hypochondre droit.
 Les doits pris à plat doivent s’infiltrer profondément et doucement sous le rebord hépatique pour sentir à
2 ou 3 cm de la ligne médiane, une petite masse dont la forme, le volume et la consistance sont
comparés à une olive.
 La palpation de cette olive dépend de l’expérience de l’examinateur.
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3) Les formes cliniques :

a- La forme familiale : son existence est indiscutable, sa survenue est précoce, s’observe dans la descendance et la fratrie
b- La forme sans intervalle libre : il peut s’agir de régurgitations durant la période néonatales qui s’aggravent
progressivement devenant de véritables vomissements. Cette situation évoque une pathologie cardio-tubérositaire
(RGO) associée (Sd de Roviralta)
c- La forme avec hématémèses : rare dans la SHP, elle doit faire évoquer une pathologie cardio-tubérositaire associée,
surtout si la notion de l’intervalle libre est floue.
d- La forme avec ictère : il s’agit d’un ictère à bilirubine libre, avec une fonction hépatique normale. Il disparaît en
quelques jours après traitement

VIII - Diagnostic para-clinique :

 Les examens paracliniques sont demandés soit devant l’absence de signes cliniques formels, soit pour obtenir une
confirmation supplémentaire même devant une certitude clinique.
1) L’échographie : +++ Examen clé
 Il faut faire des coupes transversales et longitudinales
 Trois critères à rechercher :
 Le muscle passe de 2 à 3 mm, qui est le Ø normal, à 4 à 6 mm d’épaisseur.
 Le Ø total du canal pylorique devient supérieur à 14 mm
 Le dernier critère est la longueur du canal égale ou supérieure à 19 mm
 L’image échographique réalise l’aspect d’une cible à paroi hypoéchogène
 C’est un examen de première intention, du fait de son innocuité et de sa rapidité
2) T.O.G.D : (-) rarement demandé
a- Les signes indirects :
 Sur l’ASP : l’existence d’un niveau avec liquide de stase gastrique, l’absence ou la pauvreté de l’aération
intestinale sont évocateurs
 Transit :
 Le retard à l’évacuation gastrique est classique justifiant un cliché à la 6ème heure après ingestion
 Le reflux gastro-œsophagien associé à la SHP est simplement conséquent à la sténose. Il est utile de le
rechercher avec prudence
b- Les signes directs : traduisent l’olive pylorique
 Présence d’un défilé antro-pylorique filiforme, il s’agit de l’expression du « négatif » de l’olive, allongé sur 2 à
2 cm, à convexité droite et inférieure.
 L’empreinte de l’olive sur l’antre et le bulbe est marquée par des encoches concaves à ce niveau

3) Bilan sanguin :
 La SHP est une urgence de réanimation, nécessitant une préparation guidée par un bilan sanguin avant
l’admission au bloc opératoire.
 Ionogramme sanguine à la recherche de troubles hydro-électrolytiques, une altération de la fonction rénale.

VII- Diagnostic différentiel :

 Le reflux gastro-œsophagien +++

 Les vomissements au cours des états infectieux du nourrisson
 Les erreurs diététiques
 Les intolérances ou erreurs métaboliques : aux protéines de lait de vache, au gluten
 L’hyperplasie congénitale des surrénales
 Les sténoses duodénales

VIII- Traitement :
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1) Mise en condition préopératoire :
 Une fois le diagnostic posé, l’enfant doit être admis en milieu chirurgical et mis en condition pour l’intervention
 Il n’existe jamais d’urgence à la minute au traitement chirurgical qui ne sera envisagé qu’après normalisation des
principales perturbations biologiques : 24 à 48h voire 72h sont nécessaires à cette préparation..
 Mise en condition : La préparation du malade comporte :
 Une perfusion adaptée aux données de l’ionogramme sanguin et urinaire
 Une vidange gastrique par mise en place d’une sonde naso-gastrique
 Position proclive
 Arrêt de l’alimentation +++
2) Techniques opératoires : Serromyotomie extra-muqueuse de Fredet
a- Technique classique par laparotomie :
 L’enfant est placé en décubitus dorsal, avec un billot sous la partie basse du thorax
 La voie d’abord est une incision arciforme sus ombilicale
 L’extériorisation de l’olive est le moment le plus délicat
 L’olive, maintenue entre pouce et index, la séreuse est incisée longitudinalement dans la zone avasculaire.
Cette incision s’arrête à 2mm en amant de la démarcation pyloro-duodénale
 La dissociation des fibres musculaires se fait avec un instrument mou jusqu’au plan muqueux
 La pylorotomie achevée, l’olive est facilement réintégrée dans l’abdomen avant la fermeture plan par plan
b- La pylorotomie par laparoscopie :
 Les progrès de la vidéo-chirurgie par voie laparoscopique permettent de réaliser la pylorotomie extra-
muqueuse chez un nourrisson ayant une SHP
 La technique comporte :
 La création d’un pneumopéritoine
 Suivie de l’introduction d’un trocart et de l’optique par un 1er point au niveau de l’ombilic
 Le trocart opérationnel est placé en regard de l’olive pylorique
 Un 3ème trocart placé en dessous de ce dernier permet d’introduire la pince de préhension qui assure
l’immobilisation du segment digestif opéré
 L’incision de l’olive ne pose pas de problèmes en respectant, comme à ciel ouvert, la muqueuse duodénale
 La pylorotomie extramuqueuse est parfaitement réalisable par voie laparoscopique

IX- Les suites opératoires :

1) Simples :
 Le réveil se produit en salle d’opération
 L’extubation est pratiquée sur un nourrisson tonique, normotherme, qui a repris une ventilation spontanée efficace
 La voie veineuse est laissée 24 à 48h
 La réalimentation, précoce pour certains, est différée jusqu’au lendemain pour d’autres afin de diminuer la
fréquence de survenue de vomissements liés à l’hypo-péristaltisme gastrique
 L’alimentation se fait progressivement
2) Complications : devenus très rares
 La mortalité est devenue extrêmement basse voire nulle
 Les plaies muqueuses per-opératoires :
 Une perforation, si elle survient, doit être reconnue pour être traitée immédiatement
 Les vomissements post-opératoires :
 Sont classiques et ne surviennent que les premiers jours, liés à une atonie gastrique persistante
 Ils peuvent être en rapport avec un RGO

XII - Conclusion :
 La SHP est une pathologie bénigne, qui doit le rester
 Le diagnostic est généralement facile, doit être évoqué chez tout nourrisson présentant des vomissements de lait
 Des explorations para-cliniques simples (écho) assurent un diagnostic précis
 Le traitement chirurgical est simple et efficace n’est obtenu qu’après une réanimation préopératoire soigneuse et
suffisamment prolongé
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Les Occlusions Néo-Natales (O.N.N)
INTRODUCTION :

 L’ONN est la plus fréquente des urgences chirurgicales du nouveau-né.

 Elle est définie par un arrêt du transit intestinal dû à un obstacle sur le tube digestif.
 L’obstacle peut être unique ou multiple, intrinsèque ou extrinsèque, organique ou fonctionnel.
 Non traitée cette pathologie met en jeu le pronostic vital

PHYSIOPATHOLOGIE :

Obstacle intestinal

Distension

Distension Ischémie Stase troubles de la troubles de

abdominale locale perméabilité capillaire l’absorption
intestinale

perforation pullulation fuite plasmique troubles hydro-

microbienne électrolotiques

Détresse péritonite septicémie hypovolémie

respiratoire

Etat de choc multifactoriel DECES 

Tableau clinique commun :

1- Signes fonctionnels :
 Les vomissements bilieux restent le maître symptôme.
 L’absence ou retard d’émission du méconium.
Un méconium normal est émis dans les premières 24H après la naissance, de couleur vert foncé et il est abondant.

2- Signes physiques :
 L’examen physique distingue entre deux groupes d’O.N.N :
 Les ONN à ventre plat orientant vers un obstacle duodénal
 Les ONN à ventre ballonné ou ONN basses.
 L’examen physique recherchera une inflammation péri-ombilicale orientant vers une péritonite néo-natale.
 Il ne faut pas oublier l’examen du périné et des orifices herniaires.

3- L’épreuve à la sonde :
 Le toucher rectal est remplacé chez le nouveau-né par l’introduction d’une sonde rectale.
 L’épreuve à la sonde est dite positive quand elle entraîne une débâcle de gaz et de méconium et oriente alors vers un
obstacle fonctionnel
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DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE :

 Le cliché standard thoraco-abdominal est souvent suffisant pour poser le diagnostic d’une ONN et orienter le diagnostic
étiologique
 Le cliché de face en position debout recherchera des niveaux hydroaériques dont le nombre, le siège et l’aspect orientent
vers le niveau de l’obstacle sur le tube digestif
 Les opacifications digestives ne sont pas systématiques
LES FORMES ETIOLOGIQUES :

On distingue selon l’état de l’abdomen deux groupes d’ONN

A/ Les ONN à ventre plat ou ONN hautes : +++

- L’obstacle est situé en amont de l’angle de Treitz
- Les vomissements sont très précoces dès le 1er jour
- L’absence d’émission du méconium est un signe inconstant
- La radiologie montre deux niveaux hydroaériques de part et d’autre du rachis réalisant l’aspect en double bulle ou
double estomac
- Si l’obstacle est complet, on note l’absence de pneumatisation de l’abdomen
- Les deux principales causes d’ONN hautes sont représentées par :

a- Les atrésies duodénales :

 Elles réalisent un tableau typique d’ONN haute +++

 Le diagnostic peut se faire en anténatale grâce à l’échographie anténatale montrant une hydramnios et l’image
en double bulle chez le fœtus.
 A.Mesfioui
 Les malformations associées sont fréquentes telles que les anomalies des voies biliaires, les malformations
cardiaques et la trisomie 21.
 Le traitement consiste à court-circuiter l’obstacle duodénale. La technique la plus utilisée est l’anastomose
duodéno-duodénale latéro-latérale.

b- Les mal-rotations intestinales :

 Il s’agit d’un arrêt de la rotation de l’anse intestinale primitif qui est de 270°
- L’arrêt de la rotation à 90° réalise l’aspect de mésentère commun complet où tout le grêle est situé à droite et
tout le côlon est situé à gauche. Cette situation est asymptomatique
- L’arrêt de la rotation à 180° réalise le tableau de mésentère commun incomplet. La première et la dernière anse
grêle se trouvant juxtaposée d’où la possibilité de volvulus de grêle

 L’occlusion haute s’explique également par l’existence de brides coeco-pariétales cravatant le duodénum (brides de LADD)

 Le tableau clinique le plus typique des mal-rotations intestinales est représenté par le volvulus aigu du nouveau né : Il est
caractérisé par un tableau d’ONN haute s’installant après un intervalle libre de quelques jours associé à des rectorragies.
 L’aspect radiologique en double bulle n’est pas toujours évident (obstacle incomplet) d’où l’indication :

 Echodoppler qui montre une inversion du flux sanguin, des spires de torsion
 A.Mesfioui
 T.O.G.D montrant un duodénum dilaté, une position anormale du grêle, et parfois, des spires de torsion des
premières anses jéjunales.

 Le traitement chirurgical est extrêmement urgent pour éviter l’évolution vers la nécrose intestinale.Il consiste à faire :

 Une détorsion du grêle

 Libération des brides
 Reposition du tube digestif en mésentère commun complet.

B/ Les O.N.N. à ventre ballonné ou O.N.N. basses :

◌ Elles sont caractérisées par :

- des vomissements bilieux plus tardifs
- un abdomen ballonné
- l’absence d’émission de méconium est un signe constant

◌ L’épreuve à la sonde oriente vers deux types d’ONN basses :

a- Les ONN basses avec épreuve à la sonde négative :

 Il s’agit souvent d’un obstacle organique.

 L’étiologie la plus fréquente est représentée par :

 L’atrésie du grêle :

 il peut s’agir d’une atrésie unique, multiples ou d’une atrésie en Queue de cochon.
 elle réalise le tableau typique d’une ONN basse.

 le cliché thoraco-abdominal révèle des niveaux hydro-aérique de type grêlique

 A.Mesfioui

 le traitement consiste à faire une résection de l’atrésie suivie d’une anastomose termino-terminale.
 le pronostic de cette affection dépend :
 du siège de l’atrésie ;
 du nombre des atrésies ;
 Longueur du grêle restant

 L’Iléus méconial :
 maladie autosomique récessive
 il traduit les manifestations digestives de la mucoviscidose
 le traitement est médical

 Péritonites néonatales :
 On distingue :
 Les péritonites anténatales, aseptiques ou péritonites méconiales
 Les péritonites par perforation post-natales ou péritonites septiques

 Le tableau clinique réalise une ONN basse avec un œdème péri-ombilical, scrotal ou vaginal chez la fille

b- Les ONN basses avec épreuve à la sonde positive :

 Une épreuve à la sonde positive oriente vers une ONN fonctionnelle

 L’étiologie est dominée par la maladie de Hirschsprung ou mégacôlon congénital qui est définie par l’absence
congénitale d’innervation intrinsèque de la partie terminale du tube digestif. La localisation recto-sigmoïdienne est
la plus fréquente

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE DEVANT UNE OCCLUSION NEO-NATALE

O.N.N
(Vomissements bilieux)

Ventre plat Ventre distendu

occlusion haute occlusion basse

duodénale

Épreuve à la sonde

 atrésie duodénale négative positive

 volvolus du nouveau-né

 Atrésie du grêle  maladie de Hirschsprung

 péritonite néo-natale  autres causes plus rares
 causes plus rares
 A.Mesfioui

La Maladie De Hirschsprung
INTRODUCTION

 La maladie de Hirschsprung (MCC) est la plus fréquente des causes d'obstruction intestinale dans la période néonatale
 Elle est caractérisée par l'absence congénitale de cellules ganglionnaires qui sont responsable de l’innervation intrinsèque
de la paroi intestinale
 Ces dernières années, la grande majorité des cas de MH est diagnostiquée pendant la période néonatale
 L’évolution de la MH a été rapide ces 15 dernières années, non seulement par rapport à sa physiopathologie et le
développement de nouvelles techniques chirurgicales, mais aussi par rapport aux nouvelles découvertes génétiques

HISTORIQUE

Les deux pionniers dans l'étude de la MH sont :

 Harald Hirschsprung (1830-1916) pédiatre au Danemark, c’est à lui qu’on doit la première description de la maladie en 1886
 Ovar Swenson chirurgien de Chicago, a effectué en 1948 la première résection avec succès d'un segment aganglionnaire

EMBRYOPATHOLOGIE

Chez le fœtus humain, les neuroblastes, cellules dérivées de la crête neurale apparaissent d'abord dans l'œsophage en
développement à 5 semaines de gestation, puis migrent vers le canal anal, en direction cranio-caudale au cours de la période
allant de la 5ème à la 12ème semaine de gestation. L'absence de cellules ganglionnaires dans la MH a été attribuée à un défaut de
migration des cellules de la crête neurale. Plus l’arrêt de la migration est précoce, plus long est le segment aganglionnaire

ANATOMOPATHOLOGIE

 L’activité motrice des fibres musculaires digestives du côlon normal est modulée et contrôlée par le système nerveux
intrinsèque qui coordonne l’activité des couches musculaires circulaire interne et longitudinale externe permettant un
péristaltisme efficace.

 On décrit schématiquement deux niveaux pour ce système : le plexus

sous-muqueux de Meissner et le plexus myentérique d’Auerbach
localisé entre les deux couches de la musculeuse. Ces deux systèmes
fonctionnent de manière tout à fait coordonnée et autonome.

 Composition du système nerveux entérique

Figure 1 : situation des plexus nerveux au sein de la paroi du tube digestif

1. Les lésions microscopiques :

La définition de la MH est histologique : c’est l’absence congénitale des cellules ganglionnaires des plexus nerveux sous-muqueux
de Meissner et intramusculaires d’Auerbach dans le segment pathologique, associée à une hypertrophie des troncs nerveux qui
est un argument de plus qui oriente l’histologiste
2. Les lésions macroscopiques :
Il est habituel de distinguer 3 segments intestinaux plus ou moins individualisés : la portion rétrécie qui remonte depuis l’anus
jusqu’à un niveau variable, et la portion dilatée qui est sus-jacente, les deux segments sont séparés par une portion intermédiaire
en entonnoir dite zone de transition

En fonction de l’étendue de l’atteinte intestinale on peut définir plusieurs variétés de la MH :

 La forme courte ou recto-sigmoïdienne dite classique est la plus fréquente (75 à 80 %) dans laquelle l’aganglionie ne
dépasse pas le sigmoïde
 La forme longue représente 10 % et dans laquelle l’aganglionie remonte sur le colon gauche voir le transverse.
 La forme ultra-courte dite forme anale de la MH, limitée au rectum distal et à l’anus et représente environ 7 % des cas
 La forme totale est exceptionnelle (2 à 3 %), l’aganglionie atteint le caecum, parfois le grêle
 A.Mesfioui
PHYSIOPATHOLOGIE

 La motilité intestinale est contrôlée par des neurones provenant de chaque ganglion, qui sont responsables de la coordination
de la contraction et le relâchement des muscles lisses de l’intestin. Ainsi, le colon non innervé ou aganglionnaire reste en état
de spasticité permanente et ne peut pas propulser le bol fécal, on dit qu’il est achalasique; alors que le segment sain d’amont,
augmente progressivement en diamètre d’où l’appellation impropre de « mégacôlon congénital »
 Il existe aussi une contraction permanente du sphincter interne de l’anus, qui, au lieu de se relâcher en réponse à la distension
du rectum, il se contracte : ceci correspond à l’abolition du reflexe recto-anal inhibiteur qui est très suggestive du diagnostic de
la maladie

GENETIQUE

On sait depuis longtemps que des facteurs génétiques jouent un rôle important :
 les formes familiales représentent 6 à 15 % des cas et 50 % des patients ayant une MH colique totale correspondant à des
formes familiales
 Le risque moyen de MH pour la fratrie est de 4,1 % mais il varie entre 1 % et 9,3 % selon le sexe et la longueur de
l’achalasie. Il est plus élevé si le cas est une fille et si l’atteinte est étendue
Des enquêtes génétiques menées par plusieurs groupes ont mis en évidence plusieurs faits concordants conduisant à proposer
cette malformation comme un modèle d’hérédité multigénique avec l’implication de trois gènes situés sur les chromosomes 3, 10
et 19 dans la survenue de cette maladie.

EPIDEMIOLOGIE

 La fréquence de la maladie est estimée à 1/5000 naissance

 On note une prédominance masculine avec 3 garçons pour une fille ceci est valable dans les formes courtes habituelles,
tandis que pour les formes longues et les formes familiales, l’atteinte féminine est majoritaire
 La MH apparaît comme isolée dans 70 % des cas. Une anomalie chromosomique est associée dans 12 % des cas, la trisomie
21 étant l’anomalie le plus souvent retrouvée
 cette maladie est aussi décrite dans un cadre syndromique tel le syndrome de Shah-Waardenburg associant MH à une
hétérochromie irienne, mèche blanche de cheveux, surdité et antécédent familiale similaire

LES ASPECTS CLINIQUES

Le diagnostic de cette maladie est à la fois clinique, radiologique et surtout anatomopathologique. Les progrès réalisés dans la
connaissance de la MH font qu’actuellement le diagnostic est fait dans la majorité des cas en période néonatale devant une
occlusion néonatale

⌂ La forme classique de la MH chez le nouveau-né :

 Le diagnostic de MH doit être évoqué devant tout tableau d’occlusion néonatale
à ventre distendu avec épreuve à la sonde positive (une occlusion fonctionnelle)
 Ce tableau associe chez un nouveau-né à terme :
 Un retard d’émission méconial
 Le météorisme s’installe rapidement, d’abord sous forme d’un simple ballonnement
homogène puis progressivement apparait une distension de plus en plus importante
 Les vomissements bilieux ou fécaloïdes sont plus tardifs
.

 L’épreuve à la sonde est positive et entraîne une débâcle de gaz et de méconium et un affaissement de l’abdomen. Cette
épreuve se fait par une sonde rectale souple, de gros calibre et de façon non traumatisante. Il faut noter que la longueur
de sonde introduite a une valeur indicative sur la longueur de la zone achalasique

⌂ La forme du nourrisson et le grand enfant

 Le diagnostic est facile à évoquer devant un tableau de constipation chronique depuis la naissance, entrecoupée de
débâcles diarrhéiques fétides, provoqués parfois par les laxatifs ou par des manœuvres réalisées par les parents pour
l’obtention des selles (nursing sauvage)
 Le ballonnement abdominal devient progressivement considérable, associé à la présence de fécalomes à la palpation et
parfois à une dénutrition chronique (forme historique que l’on voit heureusement de plus en plus rarement)
 A.Mesfioui
LE DIAGNOSTIC PARACLINIQUE

1. L’Abdomen Sans Préparation (ASP) : des clichés simples de face et de profil montrent : une distension colique constante
contrastant avec l’absence de gaz dans le pelvis (vacuité pelvienne) évocatrice du diagnostic. Si le tableau occlusif est très
évolué, la dilatation peut intéresser même le grêle avec des niveaux hydro-aériques
2. Le Lavement Opaque :
 complète l’ASP et représente un élément diagnostique majeur qui, cherche à mettre en évidence la disparité de calibre
entre la zone aganglionnaire, étroite, et la zone saine, dilatée. Il donne ainsi des précisions sur la longueur du segment
pathologique, indispensable aux orientations thérapeutiques
 Cette opacification ne doit être réalisée qu’en dehors de toute complication (perforation, entérocolite)
 Sur un cliché tardif de 24 heures, on peut noter une rétention du produit de contraste juste en amont de la zone de
transition
3. La manométrie ano-rectale :
 c’est un examen dynamique qui permet l’étude du reflexe recto-anal inhibiteur et la compliance rectale.
 Normalement, la stimulation du rectum par le gonflement d’un ballonnet entraîne immédiatement le relâchement du
sphincter interne : c’est le reflexe recto-anal inhibiteur (RRAI) ; en cas de MH, la distension rectale n’entraîne aucun
relâchement du sphincter interne (RRAI absent) et met en évidence une hypertonie.
4. L’examen histologique : c’est le seul élément qui permet d’affirmer indiscutablement le diagnostic de MH. Il est basé sur
l’analyse d’une biopsie rectale qui peut se faire selon trois modalités :
a. La biopsie rectale chirurgicale : c’est l’examen qui donne le plus de confort à l’histologiste puisqu’il porte sur un large
fragment de paroi rectale comportant muqueuse, sous-muqueuse et musculeuse et cherche à retrouver deux types
d’anomalies : l’absence de cellules ganglionnaires des plexus intrinsèques et la prolifération des cellules de Schwann avec
transformation des plexus en cordons nerveux.
Cette biopsie nécessite une anesthésie générale et un geste au niveau du bas rectum qui va créer des remaniements
rendant plus difficile le geste chirurgical définitif, c’est pourquoi de nombreuses équipes ont tendance au 2 ème mode de
biopsie rectale
b. La biopsie rectale par aspiration : réalisée à la pince de Noblett permet le prélèvement d’un fragment de muqueuse avec
la sous-muqueuse. Elle se fait sans anesthésie générale au lit du malade, mais la lecture nécessite des histologistes
entraînés car l’interprétation des résultats est plus délicate
c. La biopsie extemporanée

LES FORMES CLINIQUES

⌂ FORMES TOPOGRAPHIQUES
 Forme longue : la limite supérieure du segment aganglionnaire remonte sur le colon gauche, voire sur le transverse. Cette
forme se distingue de la forme classique recto-sigmoïdienne par l’absence de débâcle franche au passage d’une sonde
rectale et la nécessité d’une dérivation digestive pour lever le syndrome occlusif
 Forme colique totale : c’est la forme la plus grave. Elle concerne 2 à 3 % des enfants atteints de MH. Cette forme est
particulière du fait qu’elle ne laisse pas de colon utile, et s’étend souvent en amont de la valvule de Bauhin. Le tableau
clinique est très précoce en période néonatale par un syndrome occlusif qui ne répond pas au passage d’une sonde, de
même le lavement opaque est souvent trompeur ne montrant pas de changement de calibre sur le côlon (mégacôlon sans
mégacôlon)
 les Formes courtes : il s’agit de formes où le segment aganglionnaire ne dépasse pas en haut les limites du rectum. Le
tableau clinique se résume à une constipation opiniâtre chez un grand enfant, toujours provoquée par un suppositoire ou
un lavement. L’ASP et le lavement opaque aident peu au diagnostic et la rectomanométrie prend ainsi toute sa valeur
 A.Mesfioui
LES COMPLICATIONS :

Il s’agit de complications graves pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Elles peuvent être révélatrices de la MH.
 L’entérocolite est la plus fréquente, représentant 20 % des formes néonatales. Elle est liée à une pullulation microbienne
due à la stase stercorale en amont de l’obstacle. Elle se manifeste par une diarrhée fétide et une aggravation du
météorisme abdominal associé à un état de septicémie parfois très grave. De telles formes nécessitent souvent, en plus du
traitement urgent de réanimation, une dérivation digestive en amont du segment pathologique.
 La perforation digestive est beaucoup plus rare : 6 % des cas. Elle peut être iatrogène, secondaire au passage d’une sonde
ou après un lavement opaque; mais le plus souvent elle est spontanée et volontiers inaugurale siégeant en tout point du
colon avec prédilection pour le caecum (perforation diastatique). Le tableau associe un météorisme abdominal avec
altération de l’état général et un important pneumopéritoine sur l’ASP qui conduit à une laparotomie en urgence.

LA PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE

Le traitement de la MH est un traitement chirurgical. En effet, la zone malade est enlevée et la continuité digestive rétablie dans
le même temps. Les techniques chirurgicales pédiatriques ont considérablement évolué ces dernières années, la chirurgie en un
temps, dans le premier mois de vie sans dérivation initiale, est de plus en plus pratiquée. Les nouvelles techniques, laparoscopie
et voie trans-anale, deviennent le traitement de choix de l'atteinte classique recto-sigmoïdienne
1 - Prise en charge à la période néonatale :
La première mesure thérapeutique urgente est de lever l’occlusion afin d’éviter la stase intestinale, source éventuelle
d’entérocolite grave. Deux attitudes sont possibles pour obtenir cette levée d’obstacle : le nursing et la colostomie.
 Le nursing +++ : évacuation des gaz et des selles par l’intermédiaire d’une sonde rectale montée au-dessus de la zone
achalasique, en s’aidant de lavements doux. Ce procédé est réalisé d’abord en milieu hospitalier puis confié aux parents
éduqués dans ce sens pour le réaliser à domicile
 La colostomie : peut être envisagée immédiatement en cas de perforation digestive (perforation diastatique du caecum ou
sur entérocolite aiguë) ou secondairement en cas de non-amélioration par le nursing. elle doit être faite en zone saine. Son
siège dépend de la forme topographique de la MH
2 - Le traitement radical :
 Il s'agit du traitement définitif de la MH qui est un traitement chirurgical et dont le principe est le même quel que soit la
forme. Il vise à réséquer le segment pathologique aganglionnaire tout en répondant à des impératifs très précis, à savoir : la
résection de la totalité du segment pathologique, le contrôle histologique du segment colique abaissé et le respect de
l’appareil sphinctérien.
 Plusieurs techniques chirurgicales ont été décrites et sont proposées suivant l’expérience de l’équipe :
 Intervention de Swenson qui consiste à faire une anastomose colo-anale directe
 Intervention de Duhamel qui garde le rectum malade avec un côlon sain abaissé dans la concavité sacrée en rétro-rectal
 et enfin l’intervention de Soave, qui a précédé la voie trans-anale et dont le plan de dissection est mené dans la paroi
même du rectum entre tunique musculaire et muqueuse digestive.
 La prise en charge de la MH a cependant évolué au cours des dernières décennies, que ce soit sur la voie d’abord qui a changé
avec l’apparition de la chirurgie mini-invasive, le mode d’anastomose immédiat sans toujours passer par l’étape de la
colostomie ou encore l’âge de l’intervention qui est de plus en plus précoce.
 En effet, l’abord cœlioscopique proposé en 1995 par Georgeson est apparu comme un progrès important dans le traitement
de la MH en montrant la faisabilité de la libération du segment aganglionnaire à l’aide de 3 trocarts seulement suivie d’une
dissection par voie périnéale de type Soave et abaissement colique pouvant être réalisé même en période néonatale, avec ou
sans colostomie initiale : c’est le principe du « one stage pull-through ».
 En 1998, on a proposé de commencer d’emblée par le deuxième temps de l’intervention de Georgeson et al. et de réséquer le
colon par voie transanale exclusive En supprimant ainsi le temps abdominal, cette technique a constitué une nouvelle
innovation encore plus importante qui a révolutionné la chirurgie de la MH réduisant ainsi au plus bas la durée
d’hospitalisation, le risque d’occlusion sur bride, la lésion des structures périrectales et la rançon cicatricielle. Le recours à un
abord laparoscopique complémentaire reste possible si le segment aganglionnaire s’étend au-delà des possibilités de la
technique transanale, notamment pour les formes longues dépassant le sigmoïde.
 A.Mesfioui
CONCLUSION

 La meilleure connaissance de la maladie a permis une prise en charge plus précoce des enfants porteurs d’une MH et
une diminution de la mortalité et la morbidité qui étaient considérables il y’a quelques décennies.
 Deux tendances dominent actuellement dans la prise en charge d’un patient porteur de MH : d’une part, le diagnostic
est de plus en plus précoce, majoritairement dans la période néonatale ; d’autre part, la prise en charge chirurgicale
est plus simple, favorisant la cure radicale précoce en un temps, le plus souvent par voie endo-anale exclusive avec
une morbidité minimale et des résultats très encourageants.
 A.Mesfioui

Malformations Ano-Rectales

 Pathologie malformative de l’extrémité distal du tube digestif, due à un trouble du développement embryologique de
l’extrémité caudale de l’embryon
 Fréquence élevée 1/5000 naissances
 ♂ est deux fois plus touché que ♀
 Diagnostic facile (recherche systématique)
 Pose surtout un problème de pronostic fonctionnel (continence anale)

Rappel embryologique :

Il s’agit d’un trouble de cloisonnement du cloaque

 Si l’arrêt de cloisonnement est précoce : il y a persistance d’une communication uro-digestive : on parle de MAR Hautes
 Si l’arrêt est tardif : il n’y a pas de communication uro-digestive, et on parle de MAR Basses

Classification ANA-PATH :

On décrit Deux formes : Formes Hautes et Formes basses, selon la position du cul de sac rectal (CSR) par rapport au plan
des muscles releveurs de l’anus

Formes Hautes : Formes Basses :

Le CRS est au dessus du plan des releveurs Le CRS dépasse le plan des releveurs :
On peut trouver une fistule Uro-Digestive : Il n’y a pas de fistule uro-digestive mais on peut avoir des fistules
 Recto-vesicale périnéales ou scrotales chez les ♂ et VULVAIRES chez la ♀
 Recto-urétrale +++
 Recto-vaginale

III/ Clinique :

 Le diagnostic doit être fait à la naissance, par l’examen systématique du Périnée depuis le coccyx jusqu’à la racine de la
verge chez le ♂, et la fourchette vulvaire chez la ♀
 Il faut chercher au niveau de l’emplacement normal de l’anus :
 une dépression ou un bombement
 Une fistule périnéale, scrotale ou vulvaire
 La présence ou l’absence de méconurie
 En effet :
◌ Chez le garçon :
 La présence d’une fistule périnéale (ou scrotale) signifie une MAR Basses
 Une méconurie oriente vers une MAR Haute
◌ Chez la fille : on se compte le nombre d’orifices au niveau de la vulve :
 3 orifices => MAR Basse
 2 orifices => MAR Haute (le méconium vient alors par une fistule Récro-vaginale)
 D’autre part :
◌ Chez le garçon : la fistule est souvent de petit calibre => un tableau urgent d’ONN
◌ Chez la fille : Fistule souvent large => pas d’ONN
 A.Mesfioui
Examens Complémentaires :

1) L’ASP : +++ est l’examen clé

 De profile strict, tête en bas = Incidence de Rice
 On repère le plan des muscles Releveurs de l’anus en traçant une ligne entre :
 Le milieu du Pubis : P
 Et la dernière pièce coccygienne : C
 C’est la ligne Pubo-Coccygienne de Stephens et on situe le CSR par rapport à cette ligne (le CSR est visualisé par l’air)
 Dans les MAR Hautes : le CSR est au-dessous de la ligne PC
 Dans les MAR Basses : le CSR dépasse la ligne PC

2) L’échographie périnéale  : Mesure la distance entre le CSR et le plan cutané

3) TDM/ IRM
4) Fistulographie : Opacification du CSR à partir de la fistule vulvaire chez la fille
5) Cystographie rétrograde : Permet de repérer une éventuelle fistule uréthro-rectale

LES MALFORMATIONS ASSOCIEES :

◌ Elles se voient dans 30-50% des MAR, surtout hautes

◌ Par ordre de fréquence décroissante on cite :
 M.Uro-génitales : à type d’agénésie rénale, mégaurtère, reflux vésico-urétéral. Et chez la fille, duplication de l’appareil
génital
 M.Vertébrales : anomalie de nombre ou de forme. L’agénésie sacrée +++ peut entrainer des troubles sphinctériens
anal et vésical
 M.Digestives : atrésie de l’œsophage dans 11% des cas
 M.Cardiopathies 7% : PCA, CIA, CIV
 M. des Membres : luxation congénitale de la hanche de recherche systématique
 Trisomie 21 : aggrave le pronostic
 L’association VATER (Vertèbres, MAR, Atrésie de l’œsophage, Reins ou dysplasie Radiale)

TRAITEMENT :

A. MAR Basses :
 Sont traitées à la période néonatale, le traitement est simple en un seul temps = reconstruire un néo-anus ou
Ano-plastie
 Pronostic excellent
B. MAR Hautes : Sont traitées en 2 temps :
1) A la période néonatale : Il faut rétablir le transit par une colostomie
2) Plus tard :
 Quand le nouveau-né aura pris du poids on pratiquera (vers l’âge de deux mois) un abaissement du rectum
à travers les muscles releveurs (pour essayer d’avoir une continence anale normal) en effet le sphincter
interne est absent dans les MARH et le sphincter externe est de mauvaise qualité
 C’est une intervention lourde, avec beaucoup de complications post-opératoires :
 L’incontinence anale +++
 Problème génital : L’impuissance sexuelle chez le garçon
 cicatrice vaginale chez la fille
 Problème urinaire

CONCLUSION :

 MAR à rechercher systématique à la salle d’accouchement

 La différence entre MAR Haute et Basse est clinique, thérapeutique et pronostic
 MAR Basse : intervention à la période néonatale, simple
 MAR Haute : intervention lourde, nécessitant une équipe spécialisée en néonatologie
 A.MESFIOUI

Les Omphalocèles
Définition :
C’est une malformation de la région ombilicale définit par l’absence du développement de la paroi abdominale antérieur avec
hernie des viscères abdominaux.
- La malformation n’est pas exceptionnelle
- Sa fréquence est estimée à 1/10.000 naissances
- Il s’agit d’une urgence chirurgicale néo-natale
- Elle pose encore des problèmes thérapeutiques majeurs
- Le pronostic vital peut être mis en jeu

Embryologie :

◌ Initialement l’embryon se présente comme un disque plat

◌ Au cour du développement ce disque embryonnaire subit une plicature dans le sens céphalo-caudale et une plicature
latérale. Cette plicature va entraîner la délimitation de l’embryon et former la paroi abdominale antérieure
◌ Au cour de cette plicature, l’intestin moyen primitif va s’incorporer progressivement dans le corps de l’embryon
proprement dit
◌ Mais son développement, se fait en grande partie en dehors de la cavité abdominale (dans le coelum externe) avant de
réintégrer complètement la cavité abdominale.
◌ Si bien qu’au cours de la 8ème semaine il existe une hernie physiologique…
◌ la réintégration complète ne se fait que vers le 12 semaines de la vie embryonnaire
◌ Pour une raison, non connu, la paroi abdominal ne se ferme pas, et les anses intestinales ne réintègrent pas la cavité
abdominale d’où la formation d’une omphalocèle…

Anatomopathologie :

 l’omphalocèle se caractérise par un défet pariétal complet, intéressant tous les plans, au niveau de l’anneau ombilical
 Elle se présente comme une tuméfaction ombilicale avec :
 Un sac constitué par une membrane transparente avasculaire et non dédoublé de péritoine
 Un contenu : constitué par les anses intestinales et une partie plus ou mois importante du parenchyme hépatique
 La base d’implantation est plus ou moins large appelée collet

Classification :

De nombreuses classifications ont été proposées la plus utilisée actuellement est celle D’Aîtken
Elle a un intérêt pronostique et distingue deux types :
Type I Type II
- La base ou collet de l’omphalocèle est < 4cm - La base ou collet de l’omphalocèle ≥ 4cm
- Le plus grand diamètre est < 8cm - Le plus grand diamètre est > 8cm
- Elle ne contient pas de foie - Elle contient du foie ou elle est rompue

Diagnostic :

 Le diagnostique clinique est évident dès la naissance devant une tuméfaction de la région ombilicale sessile, recouverte
d’une membrane gélatineuse et transparente
 L’examen doit préciser :
 Les caractères de la masse
 Le volume et donc le type
 Le collet
 Le contenue de la masse
 Les anses sont visibles à travers le sac, sonores à la percussion, gargouillantes à l’auscultation, occupant la partie
inférieure de la masse
 Le foie apparaît comme une masse brunâtre, à la partie supérieure de la tuméfaction, mate à la percussion
 Le pincement du sac renseigne sur le degré d’adhérence entre le foie et la membrane
 Le cordon : s’implante à la partie inférieur de la tuméfaction
 Il faut rechercher d’éventuelles malformations associées
 A.MESFIOUI

Diagnostic anténatal :

 Le diagnostic de l’omphalocèle peut être fait avant la naissance grâce à l’échographie anténatale. Elle apparaît comme
une masse appendue à la paroi abdominale antérieure de l’embryon, le cordon ombilical est inséré à son sommet
 L’intérêt du diagnostic anténatal est d’orienter la mère vers une maternité proche d’un service de néonatologie, de
minimiser les risques de traumatismes et de permettre une prise en charge rapide du nouveau-né dès l’accouchement
Diagnostic différentiel :

◌ Il peut se poser avec :

 Le laparoschisis : il s’agit d’un défet pariétal complet intéressant la région para-ombilicale relisant une véritable
éviscération congénitale, le cordon est à sa place normale et il n’y a pas de sac amniotique
 La hernie du cordon : la tuméfaction est située à la base du cordon contenant quelques anses intestinales et
recouverte par un sac amniotique
◌ La radiologie n’occupe qu’une place limité et se limite à un ASP
◌ Une fois le diagnostic fait, certaines précautions doivent être prises :
 Envelopper la masse dans un sac à grêle ou un champ stérile
 Réchauffer le nouveau-né et l’adresser vers un centre spécialisé
 Ne jamais essayer de réduire la masse
◌ Et ceci pour minimiser le risque de complications représentées par :
 l’infection
 la rupture
 l’hypothermie
Les malformations associées :

Elles sont fréquentes et souvent graves

 les malformations digestives peuvent être suspectées sur l’ASP. Il peut s’agir d’un mésentère commun, d’une atrésie du
grêle ou d’un diverticule de Meckel
 Les malformations diaphragmatiques sont représentées par la hernie diaphragmatique congénitale
 Les malformations cardiaques aggravent le pronostic vital
 Le syndrome de BECKWITH-WEIDMAN se caractérise par une macroglossie, une macrostomie, et un gigantisme. Les
nouveaux-nés peuvent faire une hypoglycémie sévère en rapport avec une hyperplasie des îlots de languerhans au niveau
de pancréas

Traitement :

◌ L’omphalocèle est une urgence chirurgicale, son traitement n’est pas toujours facile
◌ Le principe du traitement repose sur la réintégration des organes herniés et la fermeture pariétale sans aucune
hyperpression intra abdominale qui peut être responsable d’une insuffisance respiratoire aigue postopératoire
◌ Les méthodes thérapeutiques sont multiples :
 Le traitement radical : consiste à réintégrer les organes herniés et fermer la paroi abdominale plan par plan. Ce
traitement n’est possible que pour les petites omphalocèles
 La méthode de GROSSE : consiste à couvrir la masse par un plan cutané sans fermeture aponévrotique et donc
transformer l’omphalocèle en une éventration
 La méthode de GROB : consiste en un tannage de la masse par des antiseptiques et attendre son épithélealisation à
partir de la périphérie
 La méthode de Schuster : repose sur la réintégration progressive des organes herniés en utilisant des plaques
synthétiques. C’est la technique la plus utilisée dans les omphaloceles type II
◌ Le pronostic est bon dans les omphalocèles type I isolées, il est plus mauvais dans les types II
◌ Les facteurs de mauvais pronostique sont :
 La taille de l’omphalocèle
 La présence de foie
 La rupture
 Les malformations associées
 L’hypotrophie
 Le retard de prise en charge
 A.Mesfioui

Diverticule de Meckel chez l’enfant

(et pathologie du canal omphalo-mésentérique)
Introduction :

 Définition : Il s’agit d’une anomalie d’involution du canal omphalo- mésentérique ou canal vitellin
 sa Fréquence est de 2% des individus. Souvent asymptomatique
 Il peut être à l’origine de complications mécaniques ou infectieuses.

L’embryologie :

 Chez l’embryon de 4 semaines, le Tube Digestive communique largement avec la vésicule vitelline
 Vers la 8ème semaine, l’anse intestinale primitive se trouve dans le coelum extraembryonaire. Le canal vitellin plus
étroit se trouve à son sommet.
 A la 12ème semaine, l’anse intestinale réintègre la cavité abdominale et le canal vitellin régresse puis disparaît
complètement.
 Pour une raison non connue le canal omphalo-mésenterique peut ne pas régresser ou régresser partiellement. Il en
résulte un certain nombre d’anomalies :
 Persistance d’un canal perméable dans toute sa longueur = fistule omphalo-mésentérique
 Oblitération complète sous forme d’une bride fibreuse reliant le bord libre de l’intestin à la face profonde
de l’ombilic
 Oblitération incomplète :
◌ incomplète du côté distale :
 Sinus ombilical
 Kyste entéroide
◌ incomplète du côté proximal => diverticule de Meckel qui peut être libre ou relié à l’ombilic par une bride

L’Anatomopathologie :

1/ Macroscopie : 2/ Microscopie :
 unique. Le D.M possède les caractères histologiques du
 Siège au niveau du 1/3 distale de l’intestin grêle grêle avec :
 S’implante sur le bord anti mésentérique du grêle  Une séreuse
 Vascularisé par une branche de l’artère mésentérique supérieur  Une musculeuse
 Longueur : 1 à 5cm  Une sous muqueuse
 Il existe  Une muqueuse qui est le siége fréquent
• Des Formes avec base d’implantation large d’hétérotopie gastrique le plus souvent
• Des Formes avec base d’implantation étroite surtout à la base du D.M

Clinique :

A/ Les Formes asymptomatiques :

 Passent souvent inaperçues et sont révélées fortuitement lors de l’exploration systématique de l’intestin grêle.
B/ Les Formes pathologiques : +++
 Le risque de complication du DM varie entre 15 et 30%
 Ces complications s‘observe surtout chez l’enfant dans ces deux première années de la vie
 Le garçon est plus touché que la fille
1 - l’ulcère du DM
 20 à 30% de l’ensemble des complications . Il est due à la présence de muqueuse de type gastrique acido-
secrétante qui n’est pas neutralisé par le contenue intestinale
 Il se manifeste par des Douleurs abdominales sans rythmicité ni périodicité nette
 De Siége périombilcale ou de la FID rappelant une appendicite aigue
 A.Mesfioui
 Cette ulcére peut se compliquer :
◌ D’hémorragies : sous forme de Méléna ou de rectoragie (jamais d’hématémèses)
 Elles peuvent être Minimes ou massives mettant en jeu le pronostic vital
 L’examen clinique est pauvre sauf parfois une anomalie ombilicale
 La Fibroscopie élimine une cause haute de saignement
 La coloscopie élimine une cause basse d’hémorragie
 Chez l’enfant la coelioscopie reste l’examen clé de diagnostic et de traitement +++
◌ Perforation :
 Il s’agit d’une complication redoutable. le tableau clinique est celui d’une péritonite aigue généralisé
2 - les diverticulites :
 11 à 17% des complications
 Surtout le diverticule libre allongé à collet étroit
 Le tableau est celui d’une appendicite aigue mais le siége périombilicale, les ATCD d’hémorragies peut
orienter le diagnostique
 Souvent le diagnostic est porté à l’intervention
 L’évolution peut se faire vers l’abcèdation, la perforation et la péritonite
N.B : Au cour d’une intervient pour appendicite, si l’aspect de l’appendice paraît normal il faut chercher un D.M +++

3 - Les occlusions :
 46 à 63% des complications
 Peuvent survenir à n’importe quel âge, même chez le nouveau-né
a - l’ Invagination intestinale :
 C’est La cause le plus fréquente d’occlusion par D.M
 Elle se voit dans les D.M libres à base large et ceci par retournement du diverticule en doigt de gant dans la
lumière digestive, qui progresse vers l’avant. le D.M constitue la tête du boudin :
 la triade classique est souvent incomplète
 Souvent le tableau est celui d’une occlusion avec
 vomissements bilieux
 ballonnement abdominal
 Arrêt des Matières et des Gaz
b - les autres causes d’occlusions : Le volvulus sur bride congénitale
4 - Les autres complications
a / la Hernie du D.M ou hernie de Littré : c’est la présence d’un DM dans le sac d’une hernie inguinale on crurale
b / tumeur sur DM (à l’âge adulte)

Traitement :

 Méthodes :
 Diverticulectomie simple risque de laisser de la muqueuse gastrique à la base du diverticule
 Résection cunéiforme qui emporte la base d’implantation du diverticule
 Résection segmentaire du segment intestinal portant le diverticule suivie d’une anastomose termino-terminale

 Indications :
 D.M compliqué  chirurgie : Résection segmentaire suivie d’anastomose sauf contre indication locale
 D.M de découverte fortuite ???  L’attitude dépend de trois facteurs :
 la nature de l’intervention
 l’âge du malade : La plupart de complications surviennent avant 2ans  on sera plus interventionniste
chez le jeune enfant que chez l’adulte

Conclusion

◌ Le D.M constitue une malformation congénitale à différencier des autres types de diverticules digestifs
◌ souvent asymptomatique le DM peut être le siége de complications graves
◌ sa rection doit être systématique lors d’une laparotomie ou d’une laparoscopie
 A.Mesfioui

Invagination Intestinale Aigue

Introduction-Définition :

- L’I.I.A. se définit comme une pénétration d’un segment intestinal dans le segment immédiat sous-jacent.
- C’est la plus fréquente des urgences abdominales chez le nourrisson.
- Diagnostiquée de façon précoce, son traitement est simple qui peut être un traitement médical.
- Diagnostiquée tardivement, le traitement devient plus délicat, nécessitant une résection digestive.

Anatomie pathologique :

 La lésion élémentaire est constituée par le boudin d’invagination. C’est l’ensemble formé par le segment invaginant et le
segment invaginé
 La zone de réflexion de l’intestin à la partie distale de ce boudin est la tête de boudin, la zone de réflexion de la tunique
externe à la partie proximale de boudin est le collet.
 La dénomination de l’invagination se fait comme suit :
 Le segment invaginé est cité en premier,
 Le segment intermédiaire est cité en deuxième,
 Le segment invaginant dans lequel se termine la progression de la tête est cité à la fin
 Ainsi on peut décrire plusieurs formes anatomopathologiques :
 Invagination iléo-iléale : est la lésion la plus simple, le diamètre réduit du cylindre invaginant entraine souvent une
difficulté majeure de réduction.
 Invagination jéjuno-jéjunale : est exceptionnelle
 Les Invaginations à participation iléale et colique : est de loin la plus fréquente, elles peuvent être :
◌ I. colique trans-valvulaire : dans ce cas, l’intestin grêle pénètre dans le côlon à travers la valvule de Bauhin.
Le caecum est fixe.
◌ I. caeco-colique : dans ce cas, la tête du boudin est constituée par la valavule de Bauhin. L’appendice est
entrainé avec le boudin et se trouve entre la tunique externe et la tunique moyenne.
 Les I. côlo-côliques : sont rares en raison de la relative fixité des divers segments.

Etiologies et étiopathogénie :

On distingue deux types d’I.I.A. selon la cause de l’Invagination.

1- I.I.idiopathique :
 Constitue la majeure partie des cas ; plus de 90% des I.I.A de nourrisson
 Aucune cause à l’I.I.A. n’est retrouvée
 L’I. résulte d’un dyspéristaltisme dans le cadre d’une adénolymphite mésentérique. Le point de départ est
l’hyperplasie des plaques de Peyer. On a incriminé la bascule de la plaque dans la lumière digestive qui est entraînée
vers l’aval par l’onde péristaltique.
2- Les I.I.A secondaires :
 Il existe dans ce type une cause locale à l’invagination. Le mécanisme de l’invagination est ici aisément compréhensible
 Le cas le plus simple est celui d’une tumeur pédiculée endoluminale qui se trouve entraîné vers l’aval par le
péristaltisme. Cette migration provoque l’attraction de sa base d’implantation et la paroi intestinale pénètre alors
dans le segment immédiatement sous jacent
 Les étiologies sont nombreuses :
 Le diverticule de Meckel : Théoriquement en cause dans 50% des cas d’I.I.A. secondaires. C’est une anomalie
d’involution du canal omphalo-mésentérique
 Les tumeurs digestives :
 Les polypes sont classiquement les plus fréquentes. Il peut s’agir de polype unique ou entrant dans le
cadre d’un syndrome Peutz-jeguersqui associe une polypose hamartomateuse pouvant intéresser tout
le tube digestif, une lentiginose cutanéo-muqueuse péri-orificielle et digitale.
 Les lymphomes digestifs : ne sont pas rares. L’I.I.A. en est une complication révélatrice bénéfique.
 Le purpura rhumatoïde : L’I.I.A. est classique sur ce terrain. Le mécanisme de l’invagination est double :
 L’hématome de la paroi digestive peut expliquer la survenue d’I.I.A.
 A.Mesfioui
 Les invaginations post-opératoires : restent rares.Toute intervention chirurgicale peut être responsable d’une
I.I.A. aussi bien les interventions intra-abdominales qu’extra-abdominales avec cependant une prédominance
pour les interventions sur le rétropéritoine.
 Les autres étiologies sont plus rares, on cite :
 Les duplications digestives
 Les autres tumeurs digestif / hémangiome
 La mucoviscidose
 La chimiothérapie

Physiopathologie :

◌ Lorsque le segment d’amont pénètre dans le segment sous jacent, il est pris en charge le péristaltisme qui tend à le faire
progresser vers l’aval
◌ Il en résulte une attraction du méso du segment invaginé. C’est la longueur du méso qui limite la progression du boudin :
au niveau du côlon, l’I.I.A. se trouve favorisée par les défauts d’accolement colique.
◌ D’autre part, il s’ensuit un étranglement du méso au niveau du collet. Ce méso contient des vaisseaux et nerfs.
◌ La compression des nerfs végétatifs est responsable des signes de début : douleurs, pâleur par vasoconstriction
périphérique et les premiers vomissements
◌ La compression des veines et lymphatiques est responsable d’un œdème de la paroi intestinale
◌ L’œdème accroît la striction ce qui entraine une oblitération artérielle ce qui provoque l’ischémie puis la nécrose
◌ Le caractère paroxystique des crises n’a pas reçu d’explication

Epidémiologie :

1- Fréquence : L’I.I.A. est une maladie fréquente mais la fréquence globale est difficile à évaluer
2- L’âge :
 L’I.I.A. est une maladie du nourrisson entre 2 et 2 ans avec un pic de fréquence entre 3 et 6 mois. (90 % des I.I.A)
 Dans cette tranche d’âge, il s’agit le plus souvent d’invagination idiopathique
 10% sont des I .I.A. surviennent après l’âge de 2 ans. Elle est alors plus volontiers secondaire à une cause organique. Il
n’y a pas d’âge limite supérieure puisque des cas d’I.I.A. ont été rapportés chez l’adulte.
 Les invaginations peuvent s’observer chez le nouveau né et est alors souvent secondaires à une malformation
intestinale / Le diverticule de Meckel serait plus fréquent comme cause dans cette tranche d’âge
3- Le sexe : L’invagination se rencontre plus chez un garçon que chez la fille avec une sexe de ratio 2
4- L’incidence saisonnière : La survenue plus fréquente d’invagination pendant la saison froide (hivers- automne) est classique en
rapport avec la fréquence des infections virales en particulier rhinopharyngés au cours de cette période de l’année. On note
cependant un 2éme pic en été, ceci peut être dû à la fréquence des gastroentérites au niveau de cette période.

Etude clinique :

⌂ Forme habituelle : I.I.A.idiopathique du nourrisson +++

Elle est de loin la plus fréquente, se révèle chez un nourrisson floride, par un tableau fait de trois signes fonctionnels
décrivant une triade classique :
1. La douleur : c’est une douleur abdominale paroxystique survenant par des crises, répétés à intervalles plus ou moins
réguliers. La douleur se manifeste par des pleurs et des cris, de survenue brutale, accompagné d’une pâleur inhabituelle,
l’enfant étant parfaitement bien entre les cris. Ce caractère intermittent et paroxystique est tellement particulier qu’il
doit à lui seul faire évoquer chez un nourrisson une I.I.A
2. Les vomissements : accompagnent volontiers la douleur. Ces vomissements sont de nature alimentaires (ils ne deviennent
bilieux que dans les formes vus tardivement). Le refus de biberon est constant.
3. Les émissions sanglantes par l’anus : considéré avant comme maître symptôme, elle est plus rare maintenant car le
diagnostic est plus précoce.
a. Il s’agit néanmoins d’un signe d’extrême suspicion d’I.I.A.
b. La rectorragie massive est un signe de gravité, témoin d’ischémie intestinale.
c. Plus souvent, il existe seulement quelques glaires rosées signant des phénomènes vasculaires sans gravité.
 Cette triade classique est très évocatrice d’une I.I.A. chez le nourrisson, mais il ne faut pas attendre qu’elle soit au
complet pour mettre en œuvre les examens paracliniques, ce qui peut permettre de différer le diagnostic
 A.Mesfioui
Les autres signes cliniques sont représentés par des signes généraux et des signes physiques :
◌ Les signes généraux :
 La fièvre : légère est en rapport avec l’affection virale causale.
 L’état général est conservé au début
◌ Les signes physiques :
 La palpation du boudin d’invagination : n’est pas constante. Il s’agit d’une masse oblongue, allongée, siégeant
sur le cadre colique. La localisation sous hépatique est la plus fréquente.
 Le toucher rectal : avec l’auriculaire doit être systématique. La présence de sang sur le doigtier présente une
valeur d’orientation considérable dans un contexte atypique. Il permet aussi de palper parfois la tête de boudin

Formes cliniques :

1- F. symptomatiques :
 F. diarrhéiques :
 ce sont des formes trompeuses. La présence d’une diarrhée ne peut en aucun cas faire éliminer le diagnostic d’I.I.A
 F. Occlusives :
 L’I.I.A. est la cause la plus fréquente d’occlusion chez le nourrisson.
 Cette occlusion est précoce dans les formes iléo-iléales à collet étroit, tardive dans les formes iléo-coliques.
 Le tableau est celui d’une O.I.A. du grêle avec :
 douleur abdominale
 vomissements bilieux
 météorisme abdominale
 A.E.G. et déshydratation
 F.neurologiques : Le nourrisson est pâle adynamique et peut présenter une convulsion.
 La douleur abdominale peut manquer
 Ces formes doivent être bien connues car souvent diagnostiquées avec retard
 Les enfants sont généralement admis pour suspicion de méningite. La PL se révèle normale
 Il faut penser à l’I.I.A. et demander un bilan dans ce sens
 F. extériorisées à l’anus : sont rares, mais ne doivent pas être prises pour un prolapsus rectal. Généralement, le
toucher rectal permet de faire la différence entre prolapsus rectal (présence d’un cul de sac entre la partie externe et
le rectum) et le boudin d’invagination (pas de cul de sac)

2 / L’I.I.A. secondaire :
 Elle Constitue une pathologie assez rare, ne regroupant que 10% des I.I.A
 Si l’I.I.A. idiopathique est une maladie de nourrisson entre 2 et 12 mois, l’I.I.A. secondaire est une pathologie de
l’enfant de plus de 2ans, mais également de nouveau né moins de 2 mois
 La prédominance masculine est retrouvée ici
 Le tableau clinique est souvent atypique ; en effet, la triade classique est souvent incomplète avec des rectorragies
qui manquent dans la moitié des cas
 Le boudin est rarement palpable
 Souvent le malade est vu au stade d’occlusion intestinale aigue. Le diagnostic d’I.I.A. n’est parfois porté qu’à
l’intervention
 Il s’agit le plus souvent d’une invagination au niveau du grêle

Diagnostic paraclinique :

Compte tenu de l’urgence thérapeutique que réalise l’I.I.A. Toute suspicion doit conduire immédiatement à la réalisation
d’examens paracliniques pour affirmer le diagnostic.
1- L’A.S.P : Un cliché de face debout et en position couché peut montrer :
 L’opacité en masse allongée correspond au boudin
 Disparité de granité ceacal dans la F.I.D
 Le silhouetage par l’air colique de la tête de boudin est plus rare
 L’existence de nombreux niveaux hydro-aériques témoignant d’une O.I.A. est fréquemment retrouvée dans l’I.I.A.
vue tardivement, en particulier l’I.I.A secondaire et post-opératoire
 A.Mesfioui
 Mais tous ces signes sont inconstants et il n’y a pas de signes qui permettent d’éliminer formellement l’I.I.A. sur l’A.S.P. Il faut
donc recourir à d’autres examens

2- L’Echographie : +++ Examen simple, anodin, ne demandant aucune préparation. Il est demandé de première intention
devant toute suspicion d’I.I.A. Le diagnostic positif repose sur l’image de boudin d’invagination :
 En coupe transversale : le boudin correspond à une image en cocarde ou en cible avec une plage centrale
hyperéchogéne et une couronne périphérique hypoéchogéne.
 En coupe longitudinale : L’aspect est celui d’un sandwich ou d’un pseudo-rein

3- Le lavement opaque :
Le lavement opaque permet un double intérêt : C’est une méthode de diagnostic mais aussi dans un nombre de
cas, une méthode de traitement de l’I.I.A.

 Technique :
 l’examen est pratiqué en présence de l’anesthésiste et de chirurgien
 La plupart des équipes utilisent un produit de contraste hydrosoluble du fait de risque de perforation
 Le produit est injecté à l’aide d’une canule simple. Le remplissage se fait au bock et non à la seringue avec
une pression initiale de 60 cm d’eau
 La progression du contraste est suivie en permanence sur l’écran de scopie télévisé

 Résultats :
 Les invaginations à participation iléo-colique : qui constituent la majorité des I.I.A. idiopathiques. L’image de
base est celle d’arrêt de produit de contraste qui bute sur un obstacle correspondant à la tête du boudin
 Sur vue de profil : on aura une image en cupule ou en trident
 Sur vue de face : on aura une image en cocarde
 Cette image d’arrêt peut siéger à n’importe quelle portion du cadre colique avec une prédilection pour la
partie droite du colon transverse

 Les Contre-indications :
 Il n’existe qu’un contre indication absolue au lavement opaque : c’est la suspicion de nécrose intestinale
avec perforation et risque de péritonite
 L’occlusion intestinale et l’A.E.G. sont des C.I. relatives et n’interviennent surtout que lorsque le lavement
opaque est réalisé dans une visée thérapeutique

Traitement :

1- Méthodes :
Deux méthodes peuvent être utilisées pour traiter l’I.I.A. Le traitement chirurgical et la réduction hydrostatique
a. La réduction hydrostatique :
 C’est actuellement le procédé le plus largement utilisé en première intention pour traiter l’I.I.A. idiopathique
du nourrisson
 Il s’agit simplement d’un prolongement du lavement opaque qui est suivi sur contrôle télévisé, en élevant la
hauteur du bock jusqu’à 1 mètre au dessus du plan de la table
 Certains auteurs préconisent une prémédication par du valium en intra-rectal
 Sur l’effet d’élévation de la pression hydrostatique, le recul du boudin est très souvent obtenu. A ce moment,
soit la désinvagination est facile, soit ce qui est souvent le cas, on observe un blocage de boudin qui réalise
une image lacunaire de sur le bord interne du caecum. Si cet arrêt persiste au delà de 4-5 min, il serait
préférable de laisser l’enfant évacuer, l’effort d’exonération favoriserait la réduction complète, il faut faire
alors un nouveau remplissage. La réduction hydrostatique n’est certaine que si on obtient une large
imprégnation du grêle sur 20 à 30 cm avec disparition de l’image lacunaire intra-caecale.
 Lorsque la réduction est jugée réussie, il est préférable de garder l’enfant sous surveillance clinique en milieu
hospitalier pendant 1 à 2 jours
 En cas d’échec de la réduction ou de doute sur son caractère complet, l’enfant doit être opéré
 A.Mesfioui
b. La réduction par insufflation gazeuse :
 Cette méthode permet un regain d’intérêt actuellement mais n’est intéressante qu’à titre thérapeutique.
 L’appareillage est simple nécessitant une pompe d’insufflation avec le contrôle de la pression intra-colique
 Les images sont superposables à celles du lavement opaque avec les mêmes difficultés de réduction
 L’irruption brutale et massive d’air dans le grêle signe la désinvagination
 Le risque de perforation semble faible
 La surveillance est la même et un contrôle échographique immédiat après réduction est tout à fait possible

c. La réduction hydrique :
 Même principe que celui de lavement baryté mais on utilise ici à la place un produit hydrosoluble, le boudin
est suivie sous contrôle sous contrôle échographique

d. La chirurgie :
 Technique :
La Voie d’abord : une incision transversale iliaque droite permet de traiter l’ensemble de lésions rencontrés et
assure une excellente cicatrice. Cette incision transversale peut être facilement agrandie au besoin.
Dans les formes situées en aval de l’angle colique droit ou les formes compliquées :
 La désinvagination se fait après extériorisation du boudin hors de l’abdomen, par pression douce et
constante sur la tête du boudin, sans jamais tirer sur l’intestin d’amont
 Après désinvagination, il faut apprécier la vitalité de l’anse désinvaginée. Si elle se recolore bien et
apparaît saine, elle est réintégrée
 Si la désinvagination s’avère impossible ou si l’anse apparaît infarcie, la résection intestinale
 La résection est généralement suivie d’anastomose termino-terminale sauf si l’état local ne le permet pas
 Indications :
1- I.I.A. idiopathique du nourrisson :
 La réduction hydrostatique est utilisée en première intention sauf contre-indication absolue, le
tableau d’occlusion franche ou de péritonite. Dans ce cas, la chirurgie est indiquée d’emblée.
 Dans tous les autres cas, l’intervention chirurgicale n’est indiquée qu’après échec de la réduction
hydrostatique ou s’il y a un doute sur le caractère complet de la réduction.
2- I.I.A.secondaire :
 Chez un nourrisson de moins de 2 mois et un enfant de plus de 2ans. Le traitement est toujours
chirurgical. Ce traitement permet le traitement de l’invagination et de la cause de cette
invagination. Il varie en fonction de l’étiologie

Pronostic :

 Le pronostic dépend surtout du délai d’évolution avant traitement :

 Si le pronostic est excellent dans une forme vue tôt avec désinvagination simple.
 Le pronostic est très réservé dans une forme vue tardivement du fait de l’extrême gravité des résections
digestives en urgence chez l’enfant et le nourrisson.
 Notons que dans l’I.I.A.secondaire, le pronostic dépend également de la cause de l’invagination

Conclusion :

◌ L’I.I.A. est une pathologie fréquente chez le nourrisson.

◌ Elle est idiopathique dans 90% des cas
◌ Son diagnostic doit être évoqué devant des douleurs paroxystiques chez un nourrisson avant l’apparition des rectorragies,
et confirmé par l’échographie qui est un examen très fiable.
◌ Dans ces conditions, l’I.I.A. devient une pathologie médicale et son traitement urgent devient alors de moins en moins
chirurgicale, grâce à la réduction hydrostatique ou hydrique.
◌ Ceci souligne la responsabilité du pédiatre et du radiologue dans la prise en charge de cette affection à côté du chirurgien.