Pr Bentahila

P4 A.Mesfioui

Syndromes post-streptococciques
Définition :
Ce sont des complications tardives inflammatoires non suppuratives des
infections à streptocoque beta-hémolytique du groupe A et sont représentés par :
 Rhumatisme articulaire aigu
 Chorée de Sydenham
 Glomérulonéphrite aigue streptococcique
 Erythème noueux post-streptococcique

Physiopathologie
 Le streptocoque béta hémolytique groupe A  production d’Ac et de complexes Ag-Ac similitude antigénique vis-à-vis des
tissus cibles de l’hôte (Ac anti-cœur….)
 Interaction entre l’agent pathogène et l’hôte
 Sur 100 angines streptococciques seules 3% des enfants risquent d’avoir un RAA
 HLA II DR4 DR2, DR1, DRW6, DR7 (Martin 2015)
 Prédisposition génétique
- Streptocoque a une communauté antigénique avec des tissus humains (Ag tissu cardiaque et cerveau)
- Corrélation entre l’apparition du RAA et les Ag d’histocompatibilité HLA II DR4 et DR2
- fréquence des cas : monozygotes
- Apparition des cas : frères et sœurs
- Les chercheurs ont recensé les patients présentant un RAA dans certaines ethnies, et ont comparé leurs allèles au niveau du bras
court du chromosome 6. Leurs résultats dénotent une grande proportion d’allèle HLA-DR4, HLA-DR2 chez les caucasiens, HLA-DR1
et HLA-DRW6 chez les sud-africains. (Chakravarty, Zabriskie, et Gibofsky 2014) L’allèle HLA-DR7 est celui retrouvé chez les patients
atteints de RAA dans le monde entier. (Martin et al. 2015) (Olivier 2000)
- Le fait de retrouver un de ces gènes n’a rien d’absolu par rapport à la maladie : on n’attrape pas obligatoirement un RAA en
possédant ce génome.Mais ils auraient plus de chance de développer

Mécanismes induisant les valvulopathies rhumatismales

 P4 A.Mesfioui

I - Rhumatisme articulaire aigu

Incidence du RAA
 Services de pédiatrie de 19 provinces : 1990-97
 3839 cas de RAA
 Incidence: 1% (HER) à 11,55% (casa)
 Incidence moyenne: 3,43%
 Marrakech: 1007 enfants (2013)
 Prévalence des cardiopathies rhumatismales
en milieux rural: 23,25/1000
en milieux urbain: 10,75/1000
Prévalence de la cardiopathie rhumatismale
selon le mode de dépistage. Examen clinique
versus échographie cardiaque (© New Engand
Journal of Medicine, avec l'accord du journal)2007

Etude clinique
 Début 2 à 3 semaines après une angine
 L’âge varie de 5 à 15 ans
 Sexe : garçons = filles
 Facteurs favorisants :
 Niveau socio-économique bas
 Conditions d’habitat : zones sous médicalisée, périurbaines, bidonvilles, promiscuité
 Saisons : automne et hivers, toutes les saisons
 Prédisposition génétique
 Signes généraux : fièvre, fatigabilité, anorexie
 Signes articulaires : facilitent le diagnostic
 Polyarthrite : Touche les grosses articulations avec douleur chaleur et impotence fonctionnelle
 Fugaces et migratrices
 Parfois mono-arthrite
 Poly arthralgies
 La cardite rhumatismale 30 à 50%
1. Examen cardiaque systématique
 Un souffle systolique d’IM
 Un souffle diastolique d’insuffisance aortique
 Un frottement péricardique (péricardite)
 Un assourdissement des bruits du cœur
 Un galop avec les signes d’insuffisance cardiaque
2. La radiographie pulmonaire : cardiomégalie, OAP
3. Electrocardiogramme : allongement de PR
4. L’Echocardiographie systématique, 3 tuniques
 Péricardite
 Myocardite
 Endocarde : IM+++, Insuffisance aortique+
 Chorée
 Signes cutanés
 Nodosités de Meyet
 Érythème de Besnier

Examens complémentaires
 Bilan cardiaque systématique : ECG, RxP, écho
 Syndrome inflammatoire :
 VS accélérée>50, 100 à 120mm/1ère Heure
 CRP positive, Fibrinogène> 4g/l
 NFS : GB 12 à 16000/mm3, Hb 9 à 10 g/100ml
 Confirmation streptococcique : prélèvement de gorge (Streptocoque beta H Gr A), ASLO > 200U, AntiDNAse B
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Diagnostic positif
 Critères de Jones
 2 critères majeurs
 ou 1 critère majeur + 2 critères mineurs
 Syndrome inflammatoire
 Preuve d’infection streptococcique
 Formes mineurs : au moins 3 critères mineurs

Critères de Jones modifiés

Diagnostic différentiel
 Mono arthrite septique  Drépanocytose
 Ostéomyélite aigue  Leucémie aigue
 Purpura rhumatoïde  ACJ idiopathique au début

Traitement d’attaque Surveillance sous traitement

 Penicillne G,V,A, Macrolide (allergie) : durée 10j
 Prédnisone (Isone, cortancyl ...)
2mg/Kg/J/ 3 semaines et/ou VS normale
 Traitement à visée cardiaque : digitalo-diurétique, IEC…
 Traitement adjuvant : RSS, potassium, ….
 Indications des salicylés 70 à 80 mg/Kg/J/3sem
 Forme sans cardite vue tardivement
 Phénomène de rebond à la phase de dégression corticoïde
 Corticothérapie dégressive :
 Sans cardite durée : en 6 semaines
 Avec cardite durée : en 8 à 12 semaines
 Prophylaxie secondaire le 11ème jour
 Clinique et cardiaque quotidienne
 Biologique : vitesse de sédimentation
 une fois par semaine : normale 2 à 3 semaines
 puis espacée à la phase dégressive corticoïde
 En présence de cardite :
 Echocardiographie : en cas de cardite à la fin du
traitement corticoïde
 Prévention de l’endocardite d’Osler
 Prévention des rechutes

Prévention des rechutes

 Benzatine-Pénicilline : Extencilline ou Pénitard
600.OOO U (âge < 11 ans, Poids< 30 Kg) / 15j
1,2 Million U (âge > 11 Ans, > 30Kg) / 21j
 OU Peni V quotidienne
 Erythromycine 250 à 500 mg/J si allergie
 Absence de cardite :
 Durée 5ans (âge>13ans)
 < 13ans jusqu’à l’âge de 18 ans
 En présence de cardite jusqu’à l’âge 45 ans

Prophylaxie secondaire Prévention primaire

 Traitement de l’angine streptococcique
 Protocole moderne (bandelettes)
 Protocole classique : antibiotique
antistreptococcique angine rouge à
partir de l’âge de 3 ans
 Amygdalectomie
 P4 A.Mesfioui

Conclusion
 Incidence : en fonction du niveau de médicalisation et niveau socioéconomique
 Diagnostic positif/différentiel
 Echocardiographie systématique (cardite=Pronostic)
 ASLO positif n’est pas synonyme de RAA
 Prise en charge rapide adéquate (risque de cardite)
 Actualiser le programme de lutte contre le RAA
 Eradiquer le RAA au Maroc : Possible

II - Chorée de Sydenham
 Plus tardive après une angine streptococcique avec un intervalle libre de 2 à 4 mois
 Les filles sont plus touchées que garçons
 Le syndrome inflammatoire est peu marqué
 Le risque de cardite est similaire au RAA
 Le début est insidieux par une hypotonie, des troubles de l’humeur, des grimaces et des troubles de l’écriture. Ces signes
sont à l’origine de difficultés scolaires.
 A la phase d’état sur un fond d’hypotonie apparaissent des mouvements choréiques qui sont involontaires, rapides, de
grande amplitude, sans but. Ils sont accentués par l’effort et l’émotion et diminuent au repos lors du sommeil. L’écriture
devient impossible.
 Traitement
◌ Même traitement que le RAA mais la corticothérapie n’est pas systématique
◌ Si cardite, forme sévère et sans réponse à Haldol
 Associer un neuroleptique Halopéridol (Haldol) : une goute par année d’âge en 3 prises/J pendant 3mois puis
diminuer progressivement
 Traitement préventif : comme RAA

III - Glomérulonéphrite aigue (GNA)

 La GNA ou syndrome néphrétique
 Porte d’entrée : ORL ou cutanée (pyodermite, érysipèle, scarlatine)
 Age : 2 à 10 ans
 signes cliniques
 L’intervalle libre est court 10 à 15 jours
 Début brutal : fièvre modérée, pâleur, vomissements, douleur abdominale
 Hématurie avec un aspect d’urines « bouillon sale » ou « coca-cola »
 Rétention hydro-sodée avec prise de poids rapide
 Œdèmes des paupières puis des membres inferieurs
 Oligurie
 HTA : 50% des cas
 Labstix : protéinurie+, sang++++
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 Bilan biologique :
 Ionogramme complet : urée modérément élevée et créatinine à la limite supérieure de la normale
 VS accélérée
 Protéinurie de 24 heure positive, parfois syndrome néphrotique.
 Enquête immunologique : ASLO > 200u
Complément : fraction C3 diminuée, CH50 et C4 diminuées
 Formes cliniques :
 Formes infracliniques avec des signes urinaires minimes, passent souvent inapercues
 Forme graves et compliquées qui engage le pronostic vital
 Insuffisance rénale aigue anurique
 Etat de mal convulsifs associé parfois à une cécité (œdème cérébral)
 Insuffisance cardiaque avec OAP et HTA
 Diagnostic différentiel
 Des syndromes néphrotiques impurs
 Maladie de Berger
 LED et connectivites
 Syndrome d’Alport
 Evolution, éléments de surveillance
 Cliniques : poids, Diurèse, état hémodynamique : TA, pouls, FC, respiratoire FR
 Biologique : fonction rénale (urée, créatinine), C3 complement
Hématurie, protéinurie
 L’évolution est souvent favorable dans les formes habituelles, l’hématurie devient microscopique puis disparait
dans les 6 mois qui suivent
 La protéinurie si elle est massive initialement elle va régresser en quelques mois.
 La fraction C 3 du complément se normalise en 6 à 8 semaines.
 Indications PBR
 En cas de doute au diagnostic
 Formes sévères qui restent évolutives après 2 à 3 semaines
 Formes qui passent à la chronicité avec hématurie microscopique et protéinurie significative qui persistent au-delà
de 6 mois
 Les lésions histologiques déterminent le pronostic et dictent l’attitude thérapeutique
 Forme habituelle : prolifération endocapillaire pure de bon pronostic
 Formes sévères la présence d’une prolifération endo et extra-capillaire glomérulaire dite membrano-prolifératives
de mauvais pronostic et nécessitent un traitement agressif ( bolus de Solumedrol IV +/- Immunosuprésseurs) afin
déviter l’évolution vers une insuffisance rénale terminale
 Traitement et prévention
 Antibiotique antistreptococcique per os pendant 10 jours
 RSS
 Diurétique : Furosémide 2 mg/Kg/j dose à augmenter au besoin
 HTA : nicardipine 1 à 3 mg/Kg/j en 2 prises
 IRA anurique : Furosémide injectable IV à forte doses
 Si échec: dialyse péritonéale ou hémodialyse
 Prévention : pas de prophylaxie secondaire car pas de risque de rechute. La prophylaxie est surtout primaire :
traiter l’angine et les pyodermites avec l’amélioration des conditions d’hygiène.

Erythème noueux post streptococcique

 Poussées successives de nodules ou placards tendus, inflammatoires sous cutanés douloureux
 La face antéro-externe ou interne des jambes, la région sous malléolaire, les genoux, les coudes
 CAT devant un E.N. isolé
(Interrogatoire + examen clinique)

Traitement antistreptococcique 10 à 15j

Si échec Bilan étiologique :

Primo-infection tuberculeuse, maladies générales BBS, Lupus, Bechet…, les autres causes infectieuses

Si bilan négatif= EN idiopathique ?

 P4 A.Mesfioui

Cas Cliniques
Observation 1 : Cas clinique 2 :
 S…Talal né le 15/5/010 adressé le 24/2/O16 pour Un enfant de 7 ans consulte pour arthralgies
Echocardiographie  Antécédents personnels: Notion d’angine à répétition
 Angines à répétition, arthralgies  L’examen clinique: un souffle systolique
 VS = 19mm 1ère H, ASLO = 580 U  Le bilan biologique:
 Sous Extencilline depuis quelques mois *VS à 8 mm – ASLO à 400ui/l
 Echocardiographie normale * NFS : normale
 L’échocardiographie : normale

Cas clinique 3 : Cas clinique 4 :

 Garçon 14 ans, avec notion d’angine mal traités.  Un enfant de 12 ans admis pour insuffisance cardiaque
 ATCDS :  Antécédents personnels :
Trois semaines après : Des polyarthrites des genoux et chevilles  Suivi au service pour RAA sans cardite
 L’auscultation cardiaque est normale  Arrêt de l’Extencilline depuis 2 ans
 NFS : Hb à 11.9g/dl  L’examen clinique : signes d’insuffisance cardiaque
VGM à 77 TCMH à 36 - Bruits de galop
Plq à 32500o/mm - Hépatomégalie- TVJ
GB à 16640 /mm N : 13850 - œdèmes des MI
 VS à 115 mm CRP à 225  LE BILAN BIOLOGIQUE :
 ASLO à 50 UI/l - NFS : Hb à 11g/ dl VGM à 74 CCMH à 35 GB=14000
 Echocardiographie : IM grade I - VS à 125 mm
 TRAITEMENT :  L’ECHOCARDIOGRAPHIE : IM grade 3 + IA massive
- Amoxicilline 10j,  TRAITEMENT : Médical
- Péni R 11ème J… + Prednisone 2mg/Kg/j  Evolution : cardiopathie mal tolérée adressé en CCV
 Bonne évolution

Cas clinique 5 :
 Un garçon de 10 ans admis pour arthrite du genou
 ATCDS : Arthrite du genou droit traité aux UCP
 A l’examen clinique :
- ARTHRITE DU GENOU GAUCHE
- Apparition d’un souffle systolique
 LE BILAN BIOLOGIQUE
- NFS : HB à 13.5g/dl
GB à 9400/mm PNN à 2838/mm
plaquettes à 369000/mm
- VS à 110 mm CRP à 96 mg/l
- ASLO à 400 ui/l
 L’échocardiographie : IM grade I
 LE TRAITEMENT : Médical
 L’EVOLUTION : Bonne

Cas clinique 6 :
 D…Meryem 11ans
 Juillet 2010: UCP: Arthrite du Genou traitée (Penicilline M + Plâtre)
 Septembre 2010: Difficultés scolaires ( troubles de l’écriture, dysatrhrie et troubles moteurs)
 octobre 2010  UCP UMP Pédiatrie IV

 Chorrhée de Sydenham + SS
VS à 22 mm 1ère H, NFS normale, ASLO à 400 U
 Echocardiographie : IM grade II
 Traitement : Corticothérapie + Haldol + Amoxicilline 10j puis Extencilline 1,2 M/21j
 Evolution favorable, scolarisée
 Contrôle écho :
Consultation 2 mois : 110 enfants
 RAA avec Cardite: 26 cas (23,6%)
 RAA sans cardite: 34 cas (30,9)
 Progression des formes mineures
 RAA non retenu : 50 cas (45,5%)
Arthralgies, angines à répétition
VS normale, ASLO positif
 P4 A.Mesfioui

Insuffisance cardiaque de l’enfant

INTRODUCTION
 Définition : le cœur est incapable d’assurer un débit cardiaque suffisant pour l’oxygénation adéquate des tissus
 Urgence thérapeutique
 Mécanismes physiopathologiques
 Particularité en pédiatrie :
- période néonatale
- étiologies multiples (cardiopathies congénitales)
 Nouvelles approches thérapeutiques

Physiopathologie
1) Anomalies de la pré-charge :
 Excès de précharge : Shunts G-D, IM, Iao,.
 Défaut de précharge : RM, Cœur TT, PCC
2) Excès de post-charge :
 Obstacle à l’éjection ventriculaire : Coarctation, SAo, SP
 Résistances vasculaires pulmon ou syst
3) Altérations primitives de la contractilité myocardique : myocardiopathies
4) Mécanismes d’adaptation : Frank-Starling, Loi de Laplace, neuro-hormonaux
 P4 A.Mesfioui

Particularités du nouveau-né
 A la naissance: « switch » placento-pulmonaire  circulation en série
 Augmentation la post-charge du VG et de la consommation d’oxygène
 Stimulation sympathique maximale
 VG vulnérable à toute élévation de post-charge
 Risque d’HTAP NNP, Tolérance shunts G-droite
 Hémoglobine fœtale : mauvaise extraction tissulaire
 Adaptation progressive de la masse myocardique

Signes cliniques
Histoire clinique : forme aigue, subaiguë ou chronique
◌ Signes de congestion pulmonaire :
 tachypnée superficielle permanente ou à l’effort
 dyspnée, signes de lutte, tirage, cyanose râles
◌ Signes de congestion systémique : hépatomégalie (PH), turgescence VJ, œdèmes
◌ Altération de la performance myocardique : tachycardie, galop, souffle d’IM
◌ Dyspnée lors des tétées avec sueurs et pâleur
◌ Signes digestifs : anorexie, vomissement refus de téter
◌ Retentissement sur la courbe pondérale
◌ Signes d’orientation :
 Souffle à l’auscultation cardiaque
 L’abolition des pouls fémoraux, TA 4 membres (coarctation de l’aorte)
 Une cyanose réfractaire à l’oxygène (intérêt de la saturation d’oxygène)
◌ Collapsus : agitation anxieuse, teint grisâtre, pouls filants, TA basse, exremitées froides, TR>3 s, oligurie

Explorations paracliniques
1) La radiographie pulmonaire :
- Cardiomégalie : l’index cardio-thoracique augmenté
ICT > 0,6 chez le nouveau-né
> 0,55 chez le nourrisson
> 0,5 chez l’enfant
- Silhouette cardiaque
- Vascularisation pulmonaire
- Autres signes radiologiques : poumons de shunt, OAP…
2) Electrocardiogramme
 Signes de surcharge VG, VD, HOG, HOD
 Troubles de repolarisation : ST, micro voltage
 Troubles de rythme : TSV, BAV
 Signes d’ischémie
3) Echocardiographie-Doppler
 Doit être disponible en milieu pédiatrique
 Le mécanisme de l’insuffisance cardiaque
 Mesure les cavités cardiaques et les paramètres de fonction systoliques (F.E, FR)
 Analyse des lésions anatomiques des cardiopathies congénitales.
4) Bilan biologique
 Ionogramme sanguin
 NFS + Hte
 Gaz du sang
 Ez cardiaques
 Dosage des péptides natriurétiques: BNP ou NT-pro-BNP  pronostic I.C. chronique
 Corrélation à la dysfonction VG
 P4 A.Mesfioui

Etiologies
 Causes cardiaques :
1. Cardiopathies congénitales : 6 à 8/1000 naissance 4. Troubles du rythme
2. Myocardites et cardiomyopathies 5. Péricardites aigues ou chroniques constrictives
3. Causes ischémiques 6. Cardiopathies rhumatismales
 Causes extracardiaques
 Causes varient selon l’âge

Traitement
1 - Traitement symptomatique (médicale) :
 Diurétiques :
 Furosémide : I. Intraveineuse ampoule=2ml=20mg 1mg/Kg en dose de charge puis 2 mg/kg/j
 Spirinolactone : 3 à 5 mg /Kg/j per os
 Digoxine : solution orale, 1ml= 50 microgrm, 15 microgr/Kg/j en 3 prises
 Inhibiteurs de l’enzyme de conversion : Captopril, Cp=25mg 1 à 3mg/Kg/j en 2 à 3 prises
+ Surveiller la TA 30 mn après la première prise, si hypotension arrêter
 Bloqueurs des récepteurs à l’angiotensine peu d’avantages en pédiatrie/IEC (toux persistante)
 Beta bloquants :  Propanolol: 0,2 à 1 mg/Kg 3x/J
 Metoprolol: 0,5 à 1 mg 2x/J
 Carvedilol : 0,1 à 0,4 mg/Kg 1 ou 2 x/j

+ Nouvelles générations thérapeutiques :

 Analogue du peptide natriurétque: nesiritide
 effet diurétque et vasodilatateur,
 0,01 – 0,03 mcg/Kg/mn en perfusion IV 24 à 72h
 Sensibilisateur au calcium : levosimendan
 améliore la contractilité myocardique + vasodilatateur périphérique (canaux K+ ATP)
 0,1 à 0,2 mcg/Kg/Mn en perfusion IV
 Anémie : Fer, culot globulaire
 Antibiotiques
 Cardiopathies néonatales ducto-dépendantes : Prostaglandines PGE1 IV
 Prostine SR : (0,1 mcg/Kg puis 0,25 à 0,5)
 Canal artériel du prématuré :
 Indométacine IV (0,2 mg/Kg)
 Ibuprophène; Parcétamol
 Formes aigues sévère avec asystolie aigue
 Mise en condition en milieux de rénimation
 Ventilation assistée,
 Dobutrex 10 microgr/Kg/mn en perfusion IV
 Dopamine 3 micrg/Kg/mn

2 - Traitement étiologique
 Cardiopathies congénitales :
 Traitement chirurgical
 palliatif ( Blalock-Taussing, Cerclage de l’artère pulmonaire )
 Curatif sous circulation extracorporelle (Fermeture de CIV)
 Ligature section de canal
 Cathétérisme cardiaque interventionnel :
 sténose pulmonaire
 Sténose aortique
 Fermeture de canal artériel
 Fermeture de CIA
 Manœuvre de Rashkind : TGV
 P4 A.Mesfioui

 INSUFFISANCE CARDIAQUE : Premier cœur artificiel pour l’Enfant autorisé

par la FDA (Food and Drug Administration) Publié le 18/12/2011
Préparation pour greffe cardiaque

Conclusion
 L’insuffisance cardiaque est une urgence pédiatrique
 Les signes respiratoires sont souvent en premier plan
 Les signes cardiaques orientent mais inconstants
 L’hépatomégalie est un signe primordial (FH)
 RX pulmonaire, ECG, et échocardiographie sont indispensables
 Etiologies multiples, varient selon l’âge et sont dominées par les cardiopathies congénitales
 Formes congestives aigues (myocardite)
 Traitement : symtomatique et/ou étiologique
 Formes chroniques : nouvelles ttt, greffe du cœur

Nourrisson 5 mois pneumopathies à CIV large + CIV Trabéculée multiples Cardiomyopathie dilatée ?
répétition et hypotrophie

Nouveau-né 27 j, adressé pour cardiomégalie, Echocardiographie normale, bradycardie ECG: onde Q de nécrose
en D1 +AVL = anomalie naissance de la coronaire gauche
Pr Chkirate
 Les Arthrites Juvéniles Idiopathiques
A.MESFIOUI

OBJECTIFS DU COURS
- Reconnaître le caractère inflammatoire d’une douleur articulaire ( signes fonctionnels et physiques )
- Distinguer les particularités cliniques des 6 formes cliniques d’AJI.
- Reconnaître les principaux diagnostics différentiels des arthrites systémiques, oligoarthrites et polyarthrites.
- Indiquer les examens complémentaires à demander devant une arthrite chronique chez l’enfant
- Enumérer les principales complications des AJI.
- citer les principes du traitement des AJI.

INTRODUCTION - DEFINITION
 Les arthrites juvéniles idiopathiques (AJI)= l’ensemble des atteintes inflammatoires articulaires (arthrites) débutant avant
l’âge de 16 ans et de durée supérieure à 6 semaines
 La fréquence = 3,5/100.000 enfants.
 Actuellement, on définit 6 groupes d’AJI : classification de Durban/ ILAR
 Arthrites systémiques (AS)
 Oligoarthrites (OA)
 Polyarthrites avec facteur rhumatoïde
 Polyarthrites sans facteur rhumatoïde
 Enthésite en rapport avec l’arthrite ( ERA ) correspondant aux spondylarthropathies JUVENILES
 Rhumatisme psoriasique (RP)

Fréquence des différentes formes d’AJI

Prévalence : 80- 90 enf/100000  220 / 1OO000; 5000 cas en France ; 520 cas (HER)
* **
 F. systémiques 4-10% 32 %
 F. oligoarticulaires 27-56% 35 % * AJI, PNDS, has- sante, juillet 2009; elsevier masson 2009
 F. polyartic FR négatif 11-28% 12 % ** Unité de rhumatologie pédiatrique, Hôpital d’Enfants ,Rabat
 F. polyartic FR positif 2–7% 8%
 Enthésite en rap avec arthrite 3-11% 10 %
 Rhumatisme psoriasique 2-11% 3%

I - OLIGOARTHRITE (OA)
 >50% AJI, filles 80 %
 Âge moyen : 3 ans
 Arthrites asymétriques < 4, grosses articulation (genou +++)
 Pas de signes systémiques associés
 Atteinte inflammatoire de la chambre antérieure de l’œil ( uvéite ) latente
 Dépistage systématique tous les 3 mois par examen à la LAF
 Pas de parallélisme entre l’atteinte articulaire et oculaire
 Diagnostic différentiel :
 Principal diagnostic différentiel : Arthrite septique ( si monoarthrite )
 Signes biologiques :
 Syndrome inflammatoire modéré
 Anticorps antinucléaires + (70%)
 Facteurs rhumatoïdes -
 HLA DR 8 et DR 11
 Signes radiologiques :
 Hypertrophie des parties molles
 Déminéralisation des épiphyses articulaires
 Traitement :
 1ère ligne : AINS, IC, Rééducation
 2ème ligne : Méthotrexate
 3ème ligne : biothérapie ( anti TNF )
 A.MESFIOUI

II - ARTHRITE SYSTEMIQUE

 Critères diagnostiques ( ILAR )

Age 2-7 ans, sex ratio = 1
1. Arthrite ≥ 1 articulation
2. Fièvre ≥ 2 semaines, accompagnant ou précédant l’arthrite
3. Au moins un des critères suivants :
 Rash érythémateux évanescent
 Adénomégalie généralisée
 Hépatomegalie et/ou splénomégalie
 Epanchement séreux (le plus souvent péricardite)
 Bilan immunogénétique
 La sérologie rhumatoïde est négative
 pas d’anticorps anti-nucléaires
 pas d’association HLA caractéristique

 Signes radiologiques ( toutes AJI )

4 stades radiologiques de Steinbroker :
 Stade 1 Ostéopénie
 Stade 2 En plus, pincement des interlignes
 Stade 3 En plus, érosions sous-chondrales
 Stade 4 En plus, fusion des interlignes

 diagnostic différentiel :
 les infections bactériennes
 les affections malignes ( leucémies, neuroblastome ).

 Pronostic global
 50%: évolution favorable
 25% : polyarthrite destructrice sévère

Déformations Retard staturo-pondéral

 25% : poussées fébriles, associées à des manifestations articulaires plus ou moins sévères.
 Mortalité à court et long terme lié à la maladie
- Atteinte viscérale (péricardite)
- Amylose secondaire (rein) : 1 à 2 %
 Iatrogénie : infections, retard de croissance, syndrome d’activation macrophage

Mortalité globale AS 2 – 4 %

III - POLYARTHRITE AVEC FACTEUR RHUMATOIDE

 Signes cliniques
 Atteinte articulaire touchant au moins 5 articulations pendant les 6 premiers mois avec présence de facteur rhumatoïde
 Les filles (80% des cas) âge de 10-12 ans
 Arthrites bilatérales, symétriques, (petites articulations des mains et des pieds)
 Diagnostic différentiel : RAA, maladies de système notamment le lupus
 Signes biologiques
 Syndrome inflammatoire d’importance variable
 Le latex est supérieur à 1/40 et le Waler rose à 1/32
 La recherche d’AAN peut être positive
 L’Ag HLA DR4 est souvent noté
 Signes radiologiques :
 Normales au début ou tuméfaction des parties molles péri articulaires.
 Destructions ostéo-articulaires souvent irréversibles à l’origine d’un handicap fonctionnel important.
 A.MESFIOUI

IV - POLYARTHRITE SANS FACTEUR RHUMATOIDE

 atteinte articulaire touchant au moins 5 articulations
 absence de FR.
 âge de 3 à 6 ans avec une prédominance féminine.
 importance moindre des arthrites et fréquence des enraidissements articulaires progressifs.
 La présence d’AAN est souvent notée.
 Le pronostic à long terme est généralement bon.
 Le risque majeur réside dans l’atteinte oculaire en cas de présence d’AAN.

V - ENTHESITE EN RELATION AVEC L’ARTHRITE ( ERA ) OU SPONDYLARTHROPATHIES JUVENILES

 20% des AJI, garçon (70%), âge moyen de 12 ans
 Début : OA asymétrique dans 80% des cas (genoux, pieds puis hanches)
 « Orteil en saucisse ou doigt en S »
 Les enthésopathies (40% des cas au début de la maladie)
 Les signes extra-articulaires sont peu fréquents au début.
 Syndrome inflammatoire modéré. L’Ag HLA B27 est positif (70 à 80%)
 La radiographie normale au début. Sacroiliite au cours de l’évolution
 Evolution : par poussées itératives dans 80% des cas. Risque évolutif majeur = coxite destructrice

VI - RHUMATISME PSORIASIQUE ( RP )
 Les critères majeurs : arthrite et psoriasis cutané
 Les critères mineurs: dactylite, ongles ponctués, rash psoriasique et ATCD familiaux de psoriasis
 Syndrome inflammatoire modéré
 Ag HLA DR1 et DR6
 AAN sont présents dans 50 à 60% des cas.
 RX: atteinte des articulations inter phalangiennes des doigts et des orteils, avec coexistence d’érosions et de proliférations
osseuses
 Evolution: poussées
 Pronostic bon

Prise en charge thérapeutique

 Pluridisciplinarité
 Objectifs: juguler l’inflammation, sauvegarder le potentiel fonctionnel, assurer vie normale
 Moyens :
- médicaments: AINS, corticoides, ttt fond, biothérapie.
- réeducation
- chirurgie
- psychologie
 Efficacité: score de guanini ( ACR ped )
 douleur, raideur matinale, arthrite, degré de mobilité, qualité de vie ( CHAQ ), syndrome inflam. biologique
 Cas clinique 1 A.MESFIOUI

 Ghita, 6 ans
 1 mois: a fait une chute à l’école  boiterie a consulté, radio normale, repos 10 jours
 Depuis arthralgies genou droit, fièvre épisodique
 15j : amygdalite traitée, arthralgies persistantes, fixes
 Examen clinique:
Température: 38°, état général conservé
Examen ostéo-articulaire : choc rotulien, rougeur chaleur locale genou droit
Autres articulations libres
Examen cardiaque normal, gorge propre
reste examen: sans particularités
 Quels diagnostics évoquez vous?
 Diagnostics possibles
 Arthrite septique?
 RAA?
 AJI?
 Autres?
 Bilan ?
 Biologie  Radio thorax : normale
- NFS: GB: 16450, PNN: 10200, Hg: 11,8,  Radio 2 genoux : tuméfaction PM
Pq: 234000  ECG: normal
- VS: 25/45  Echocoeur: normal
- CRP: 15  Echographie articulaire: genou droit: Synovite, épanchement
- Fg: 3,5 anechogène s’efface à la compression, pannus synovial
- ASLO: 400
 Autres examens ?
 Ponction articulaire: liquide jaune citrin, PNN 75% non altérés, examen direct et culture négatifs
 Anticorps antinucléaires: 1/80, aspect mouchetée
 Examen ophtalmologique ( LAF ): normal
 Diagnostic = Oligoarthite FAN
 Traitement : - Infiltration intra articulaire – AINS - Réeducation isométrique

Cas clinique 2
 H. Y, garçon de 8 ans, Tanger
 ATCD : tuberculose pulmonaire traitée à l’âge de 3 ans
Notion de consanguinité 1èr degré
 HDM : depuis 2 mois douleurs articulaires le réveillant le soir, enraidissement matinal= 1h, fièvre quotidienne, lésions cutanées fugaces,
Altération de l’état général progressive
 Examen clinique à l’admission
- Mauvais état général, température : 39°, conjonctives décolorées, poids 19kg ( -2DS ), taille 120cm ( -1DS ), TA 100/60
- Arthrites 2 poignets, 2 genoux, MCP 2 mains, limitation du rachis cervical
- Légers rashs cutanés thorax
- HMG, pas de SMG, ADP latérocervicales bilatérales
- Examen cardio-pulmonaire: tachycardie, pas de rales pulmonaires
 Diagnostics à évoquer ?
 Bilan :
- NFS : GB: 32650/mm3; PNN 95%; Hg 8g/dl; VGM = 65; TCMH 18; Pq 764000
- VS: 95/102; CRP: 302; Fg: 5,4g/l; Procalcitonine : 17.11ng/ml
- Electrolytes : normal ; Gly = 0,98g/l
- Urée: 0,35g/l; créatinine: 6mg/l
- SGOT: 56; SGPT: 78; BD, BT, PAL normaux;TG = 1.22g/l; Ferritinémie: 500 ng/ml
- AAN, sérologie rhumatoïde : négatifs
- Bilan infectieux : négatif
 ECBU, sérologie hépatite, CMV, EBV, leishmaniose, IDR tuberculine, BK crachats, quantiféron, 3 hémoc
- Bilan radiologique :
 RX thorax : cardiomégalie ICT 0,6
 Echographie abdominale, rénale : HMG homogène, reins normaux
 Echocoeur : péricardite modérée
- Médullogramme: moelle riche, pas de cellules malignes
 Votre diagnostic ? Diagnostic Arthrite systémique retenu (critères de l’ILAR)
 Traitement:
- Bolus de méthylprédnisolone 3 jours ( 500mg/j)
- Relai prédnisone péros ( 20mg/j ) + traitement adjuvant
 Evolution: Disparition fièvre, régression arthrites, amélioration état général: dégression progressive des corticoides
 A.MESFIOUI

Les Infections Urinaires De L’enfant

INTRODUCTION - DEFINITION
 Situations cliniques hétérogènes correspondant à la présence significative de bactéries dans les urines
 IU : infection bactérienne fréquente en pédiatrie
 A l’âge de 6 ans : 7 % F et 2 % G: au moins 1 épisode IU (1ère année vie)
 Période néonatale, et Nss sexe masculin : uropathie malformative
 Risques à long terme:
 Cicatrices rénales  Réduction néphrotique + HTA  IRC-T
 Elle soulève 4 questions :
 Diagnostic positif ?
 Diagnostic topographique ?
 Prise en charge thérapeutique ?
 Diagnostic étiologique ?

Facteurs favorisants : liés à :

 A l’hôte :
 mauvaise hygiène locale, vulvite
 phimosis serré
 constipation
 cathétérisme vésical
 Oxyurose
 Au germe  virulence germe: adhésines, P.fimbriae (80 % E.coli) sécrétion cytokines

Diagnostic positif, Topographique et Etiologique :

 Pyélonéphrite aigue :
 Atteinte parenchyme rénal et du bassinet,
 Diffusion systémique
 Risque de lésions rénales
 Cystite :
 Inflammation localisée vessie,
 Bénigne,
 Cystite récidivante ≥ 3 épisodes par an

 Bandelette urinaire : +++

 Dc + :
o Leucocytes
o Nitrites

 Dc Topographique :
o Prot: Tham.H
o Hématurie
 A.MESFIOUI
 ECBU :
 Seul examen pour confirmer l’IU
 Conditions de réussite :
 Prélèvement : +++ Ponction sus pubienne > cathétérisme > prélèvement permictionnel > poche à urine
 Transport :+++ à température Ambiante, temps < 30 mn Ou conservé De 4 à 8°C pendant 24 h si difficulté de
transport rapide
 Interprétation : DGU ≥ 10/mm3 (> 105 / ml)
Leucocyturie > 10 elts / mm3 (> 104 elts / ml)
 Germes des IU:
 BGN: E.Coli : +++
 Entérocoque, autres; …
 Echographie de l’arbre urinaire : +++
 Vessie pleine / vessie vide + mensurations
 Elle contribue au :
 Dc +  des images en faveur de l’IU
 Dc Etio. :  oriente vers uropathie malf …
 Autres : Uro TDM, Uro IRM, Scintigraphie

Prise en Charge Thérapeutique

A - Traitement curatif de la PNA
1- Voie parentérale :
 Monothérapie  C3G (ceftriaxone 50 mg/kg/j)
 Aminoside (gentamycine 3 à 6 mg/kg/j / 2 à 4 j) associé si :
 Nrss ≤ 3 mois
 Uropathie grave
 Sepsis
 Immunodéprimé
 Aminoside seul : très rare
 Allergie aux béta-lactamines
 Entérocoque
 Durée de la mono ou biATBpie = 2 à 4 j
2- relais peros:
 Triméthoprime (T) sulfamethoxasole (S) > 1 mois (S = 30 mg/Kg/j et T= 6 mg/Kg/j)
 Si résistance à ST  Céfixime = 8 mg/kg/j > 6mois
 Durée = 10 à 12 j

Notre protocole thérapeutique

1- Schéma de l’ATBpie : 1ère intention

1-1 V. parentérale :
 < 6 mois : TTT/V.P 10 à 14 j de C3G + 4 j d’aminosides
 6 à 18 mois : 4 j de TTT/V.P par biATBpie
 > 18 mois : 2 j de TTT/V.P par biATBpie
1-2 Relais peros : C3G Céfixime = 8 mg/kg/j pour compléter une durée totale de 10 à 14 j

B - Traitement curatif de la cystite

 Son TTT fait appel :
 Même TTT peros de relais de la PNA
 Durée = 3 à 5 j
 Il faut toujours chercher et TTT les facteurs favorisants :
 TTT prophylactique en cas de cystite à répétition
 Anti parasitaire si parasitose
 Laxatif si constipation
 Hygiène intime
 A.MESFIOUI

C - Traitement préventif de l’IU

 Modalités :
 Monothérapie ou bithérapie alternée.
 Peros et de préférence le soir.
 Molécules : ST, C1G, nitrofurantoine = 1 à 2 mg /kg/j > 6 ans
 Dose = 1/6 au 1/3 dose curative de la cystite
 Durée = tant que persiste la cause de l’IU

RECHERCHE ETIOLOGIQUE ( IMAGERIE)

 IU : mode de révélation de l’uropathie obstructive, RVU, lithiase, dysfonctionnement vésical….
 Par conséquent, l’échographie de l’arbre urinaire se justifie dès le premier épisode de pyélonéphrite aigue
 Toujours rechercher par l’interrogatoire les facteurs favorisants
 En cas d’infection urinaire basse, l’échographie n’est pas nécessaire ?

Echographie rénale

UCG : valves de l’urètre post avec UIV objective un méga uretère bilat
RVU GV vessie diverticulaire
dilatation urètre post

Conclusion
 ECBU + ATBgramme devant :
 Fièvre isolée
 Enurésie
 RSP
 Ictère prolongé chez le N-né
 S. digestifs chez le Nss non associés à une symptomatologie B.pulm ou ORL
 ECBU : prélèvement, transport, interprétation
 Dépistage anténatale des UM doit être obligatoire
 A.MESFIOUI

Cas Clinique
 Nourrisson de sexe féminin âgée de 2 mois
 Hospitalisée pour une fièvre avec signes digestifs
 Antécédents:
 Grossesse non suivie
 Accouchement et période néonatale sans incidents
 Allaitement mixte dès la naissance
 Développement staturo ponderal et psychomoteur normaux
 Vaccinations au centre de sante
 Absence d’antécédents pathologiques notables
 3 jours avant son hospitalisation fièvre chiffrée à 39° c avec geignement, refus de tétée et une diarrhée avec des selles
liquidiennes à raison de 3 selles par jour, sans signes respiratoires
 L’examen physique:
 Conscient, eupneique, tachycarde à 160 c/min, TA 90/60 mmHg, T 39°c, P 5 kg, T 52 cm.
 Absence de signes de déshydratation et d’éruption cutanée
 Fontanelle antérieure normotendue, examen neurologique normal
 Examen ORL normal
 Examens pleuro pulmonaire, cardio vasculaire, abdominale et ostéo articulaire étaient normaux
 Conclusion clinique: Nourrisson de 2 mois présentant une fièvre avec diarrhée liquidienne depuis 3jours
 Diagnostics à évoquer?
 Gastro entérite aigue
 Méningite ( mais absence de signes neurologiques: troubles de conscience, nuque molle, hypotonie globale)
 Pyélonéphrite aigue
 Examens paracliniques à demander?
 Bilan biologique:
 NFS: Hyperleucocytose à 18000/mm3 à prédominance PNN 14 500/mm3. HB à 13g/dl, plq 350 000/mm3.
 CRP à 160 mg/l
 Ionograme sanguin: Na 135 meq/l, K 4,3 meq/l, cl 90 meq/l, RA 20 meq/l, urée 0,3 g/l, créatinine 4 mg/l, pro 65g/l
 1 Hemoculture: négative
 Coproculture: négative
 ECBU : Aspect trouble
– Leucocyturie 55 000/ml
– Bactériurie 100 000/ml
– Isolement BGN
– Culture: escherichia coli
– Antibiogramme: sensible à la ceftriaxone et la gentamycine
 Diagnostic retenu: Pyélonéphrite aigue PNA
 Traitement:
 Perfusion ration de base SG 5% et éléctrolytes
 Antipyrétiques: paracétamol 60 mg/kg/j en 4 à 6 prises
 Ceftriaxone 50 mg/kg/j en 1 prise pendant 10 jours
 Gentamycine 3 mg/kg/j pendant 3 jours
 Evolution clinique :
» Apyrexie au bout de 48h
» Alimentation orale
 Doit on s’arrêter à cette étape?
 Bilan Radiologique: Echographie Arbre Urinaire:
 Reins de taille et situation normales, de bonne différenciation cortico médullaire
 Urétéro-hydronéphrose bilatérale: pyélon gauche à 12 mm et droit à 15 mm, uretère pelvien gauche à 9 mm
et droit à 8 mm
 Vessie sans anomalie
 Urétrocystographie rétrograde
 Reflux vésico-urétéral grade V bilatéral
 Vessie sans anomalies
 Traitement chirurgical
 A.Mesfioui

Syndromes néphrotiques de l'enfant

Objectifs
- Définir un Sd néphrotique de l’enfant
- Classer les syndromes néphrotiques de l’enfant
- Diagnostiquer la néphrose lipoïdique
Introduction
- Reconnaître les complications du Sd néphrotique
- Décrire les indications de la PBR chez l’enfant
- Identifier le traitement de la néphrose lipoïdique
Définition

 Le syndrome néphrotique (S.N) : toujours maladie des glomérules  La définition est essentiellement biologique :
 Le S.N: la plus fréquente néphropathie de l’enfant entre 2 et 12 ans  protéinurie importante > 50 mg/kg/j
 Incidence : 2-3 cas/100000 enfants ou > 40mg/m2/h
 Garçon > Fille  hypoprotéinémie < 60 g/l
 Définition est surtout biologique  hypoalbuminémie < 30 g/l
 Fréquence de la forme pure et idiopathique
 Pronostic rénal : réponse au traitement
Classification
 Deux grands groupes étiologiques du Sd Néph:
 S.N primitif = Néphrose lipoidique = S.N idiopathique
 S.N secondaires
A - S.N PRIMITIF : néphrose lipoidique : 90 % des étiologies du S.N : B - S.N SECONDAIRES : 10 20 % des étiologies du S.N :
 Age : 1 à 10 ans  Age < 1an et > 10 ans
 Pas de signes d’atteinte extra-rénale  2 sous-groupes
 Il peut être : pur ou impur  < 1 an: congx et infantils
1 - S.N PRIMITIF IMPUR  > 10 ans: mdies syst
- Hématurie  Signes :
- Insuffisance rénale organique  Œdèmes
- H.T.A  Signes spécifiques de la cause
- Hypocomplémentémie  Bilan étiologique: s.cliniques et âge
 Néphropathie glomérulaire – laquelle ?  P.B.R  PBR
 G.N. extra membraneuse  Etiologies :
 G.N. endo et extracapillaire  Infection
 G.N. Membrano – proliférative - Bactérienne: syphilis…
2 - TTT DU S.N PRIMITIF PUR - Virale: Hépatite B, C , VIH…
a - TTT symptomatique  Maladie générale
 Pas d'immobilisation - Purpura rhumatoïde
 Anticoagulant si : - Lupus
- Hypoalbuminémie inférieure à16g/l - Vascularite primitive
- Fibrinogène > 6 g/l  Néoplasie : LAL, LMNH Hodgkin
- PDF > 1 g/100ml
- Anti TIII < 75 %
 Supplémentation en vitamine D et en calcium
 Antibiothérapie si infection
b - TTT étiologique : Prednisone : 2mg/kg/j (ou 60 mg/m²) 4 semaine
 Soit réponse = S.N. cortico-sensible
2 mg/kg/j (max 60 – 80 mg)  1 mois
2 mg/kg 1j/2  2 mois 4,5 mois
Progressive jusqu’à l’arrêt  6 semaines
 Pas de réponse = cortico-résistance :
 On doit faire PBR :
- Corticoides + immunosuppresseurs
Ciclosporine
Chloraminophène
Cyclophosphamide
Mycophénolate MMF (Celcept ®)
Rituximab
 A.Mesfioui
Complications du S.N
1/ Désordres hydroélectrolytiques
- Hypovolémie
Clinique Biologie
 Tachycardie  Hémoglobine > 16g/dl
 Extrémités froides  Hématocrite > 45 %
 Pincement de la PA  I.R fonctionnelle
 Syndrome Abd douloureux

- Insuffisance rénale souvent fonctionnelle

- Œdèmes
2/ Risques de thromboses : veines+++, artères (Aspirine, AVK)
3/ Infections (Bact: pneumocoque+++, virus: herpès…)
4/ Iatrogènes : effets II corticoides: croissance, cataracte, osteopènie…..
 A.Mesfioui

Cas Clinique
• Garçon âgé de 4 ans
• Hospitalisé pour œdèmes généralisés
• Antécédents
– Absence de consanguinité parentale
– Absence de néphropathie ou hépatopathie dans la famille
– Développement staturo ponderal et psychomoteur normaux
– Vacciné au centre de santé
– Il n’a pas d’antécédents pathologiques notables
• 15 jrs avant son hospitalisation des œdèmes d’aggravation progressive associé à une oligurie constatée par la mère sans hématurie
• Examen physique:
– Conscient, eupneique, FC 80 c/min, TA 90/50 mmHg, P 20 kg, T 104 Cm, diurèse 200cc/j. Temp 37,2
– Oedèmes généralisés blancs mous prenant godet
– Ascite de moyenne abondance
– Hydrocèle
– Diminution du murmure vésiculaire bilatéral
– Auscultation cardiaque normale
– Les examens neurologique, ostéo articulaire et des aires ganglionnaires étaient normales
• Conclusion clinique : Enfant âgé de 4 ans présente un syndrome oedemateux généralisé avec oligurie

• Vos diagnostics à évoquer?

– Origine rénale ( Syndrome nephrotique, GNA)
– Origine hépatique( Insuffisance hépato cellulaire? )
– Origine digestive? ( Enteropathie exsudative)

• Examens para cliniques à demander ?

– NFS: Hb 12g/dl, GB 7500/mm3, PLQ 560 000/mm3
– Ionogramme sanguin Na 129 meq/l, K 3,9 meq/l, RA 21 meq/l, uree 0,6 g/l, creat 5 mg/l, prot 45 g/l, ASAT 9, ALAT 12
– Electrophorese protides hypoalbuminemie 12g/l, hyperα2 glob, β glob normal, hypo gamma glob
– Chol 4,2 g/l, Trigly 3,5 g/l
– Fibrino 7g/l
– TP 100 %, TCA 1,2
– C 3, C4 normaux
– Proteinurie 24h 265 mg/kg/j
– Compte d’addis hematies leuco< 1000/min, hematies< 1000/min
– Radio pulmonaire: pleurésie bilatérale

• Diagnostic retenu ?  Syndrome nephrotique idiopathique:

– Proteinurie: 50 mg/kg/j
– Protidemie < 55g/l
– Albuminemie < 25g/l
– Age 2-10 ans
 Syndrome nephrotique pur

• Traitement ?
* Traitement symptomatique
 Perfusions Albumine 1gr/kg/j en 6 heures
 Puis furosemide 1-2 mg/kg

Corticothérapie 2 mg/kg/j en 2 prises pendant 4 semaines

Protéinurie négative (corticosensible)

Corticothérapie 2 mg/kg 1j/2 pendant 2 mois

Protéinurie négative

Dégression 0,5 mg/kg/2 sem Rémission