Purpura Thrombopénique Immunologique

R.MESSAOUDI
MAITRE DE CONFERENCES EN HEMATOLOGIE
Faculté de Médecine d’Oran

Faculté de Médecine d’Oran le 07- Juin-2022

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GB:  5950 103 / Ul
Neutrophile: 3490 103 / Ul
Lymphocyte: 1740 103 /
Ul
Eosinophile: 200 103 /
Ul
Basophile: 20 103 / Ul
Monocyte: 500 103 / Ul
 
GR: 3, 83 106 /
UI
HGB: 13 g/dl
HT: 36, 8 %
VGM: 96 fl
CCMH 34 %
 
PLT 10.000 103 / Ul
Interrogatoire + Examen clinique
VPM 11 fl
Définition

Le Purpura Thrombopénique Immunologique ( PTI ):

 Taux de plaquettes inférieur à 100 G/L

 Liée à la présence d’auto-anticorps anti-plaquettes qui entrainent leur destruction par des
phagocytes mononuclées

 Principalement dans la rate Elle est associée à un défaut de production médullaire

 Le taux de plaquettes se situe entre 150 et 400 G/L 

 Thrombopénie < 150 G/L

 Le seuil de 100 G/L retenu dans les recommandations internationales

 Les hémorragies sont présentes quand le taux de plaquettes inférieur à 50 G/L

 Fausses thrombopénies à l’EDTA qui représentent à 0,7 à 2% des cas .

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Parmi les différentes étiologies de thrombopénies , le PTI représente 80%

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 PTI Diagnostic d’exclusion

Causes Etiologie Bilan étiologiques

Maladies hépatiques HTTP Echo abdominal

Bilan hépatique

Infections virales chroniques Infections chroniques VIH, Sérologie HIV , hépatite C et B

VHC

Contexte auto-immun Lupus Anticorps anti-nucléaire

SAPL Anticoagulant circulant

Syndrome EVANS Anticorps anti-cardiolipides

Thyroïdite auto-immune TCD

Anticorps anti peroxydase

Anticorps Antithyroglobuline

Anticorps antirecepteurs de la
TSH

Infections bactérienne Helicobacter pylori Breath test à l’uréase

Thrombopathies Syndrome MYH 9 VPM

constitutionnelles
Willebrand type 2B RCO FWV

Syndrome lymphoprolifératifs LLC Vérifier attentivement le frottis

de sang

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 PTI Diagnostic d’exclusion

Causes Etiologie Bilan étiologiques

Notion de prise Aspirine , Interrogatoire

Médicamenteuse Digoxine,
Héparine

Processus de Causes Bilan de coagulation standard

coagulation obstétricales
TP TCA Fg
intravasculaire
Infections
disséminé (CIVD)
Néoplasies

Microangiopathies Schizocytes ADAMS 13

thrombotiques (MAT)
insuffisance
A Dis-intégrine Et rénale
Métallo-protéinase
signes
avec Trombospondin
neurologique
Motifs).
s

DIAGNOSTIC POSITIF
 Thrombopénie vérifiée sur Frottis de Sang Périphérique et/ou sur tube citraté (si la
thrombopénie est modérée )
 Myélogramme : riche en mégacaryocytes et moelle non envahie
 Bilan de coagulation ( TQ, TCA, Fibrinogène ) normal
 Absence de schizocytes sur frottis et bilan rénal normal
 Sérologies hépatite B, hépatite C et HIV : négatives
 FAN négatifs
 TSH normale
 Electrophorèse des protéines normale
 Echodoppler abdominal normal
 Sérologie Hélicobacter Pylori négative
 Un test sérologique COVID-19
 Test de Coombs négatif
SCORE HEMORRAGIQUE DE KHELLAF 
Le calcul du score hémorragique se base sur
 l’âge,
 le type d’hémorragies cutanées,
 le type d’hémorragies muqueuses,
 la présence ou non d’hémorragies digestive,
 la présence ou non d’hématurie,
 la présence ou non d’hémorragies gynécologiques,
 la présence ou non d’hémorragie cérébrale .

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SCORES HEMORRAGIQUES CHEZ L’ADULTE

COMMENT EVALUER
LA GRAVITE DU
SYNDROME
HEMORRAGIQUE?
 Score ≤ 8: peu sévère
 Score > 8: sévère

SCORES HEMORRAGIQUES
CHEZ L’ENFANT

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Quelle fréquence ?

 Aux Etats Unis, l’incidence est de 10 cas/100.000habitants/an

 En France, elle est de 3 à 4 cas/100.000 habitants/an

 En Algérie, l’incidence est de 0,85 cas/100.000 habitants/an

 C’est la plus fréquente des cytopénies auto-immunes

 Pic de fréquence : adulte jeune entre 25 et 35 ans

 Nette prédominance féminine : 3F /1H chez les sujets jeunes et prédominance masculine chez les
sujets âgés.

Structure de la plaquette sanguine

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PHYSIOPATHOLOGIE DU
PTI

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Mode d’action de l’anti-CD20

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 2 -TRAITEMENTS DE PREMIERE LIGNE :
A -Situation d’Urgence = Score hémorragique ≥ 8
-Transfusions de plaquettes si nécessaire
-Immunoglobulines polyvalentes : 0,4 à 1g/kg/jour ( J1 à J5 )
-Corticoïdes en bolus : Solumedrol : 15mg/kg/jour ( J1 à J3 )
B-Une fois l’urgence passée :
1 -PREDNISONE : 1mg/kg/jour pendant 3 semaines
ou
2-DEXAMETHASONE : 40mg/jour par voie orale ( J1 à J4 )

3-TRAITEMENTS DE DEUXIEME LIGNE :

- RITUXIMAB : 375mg/m2/semaine pendant 4 semaines
+
-DEXAMETHASONE : 40mg/semaine pendant 4 semaines
4-TRAITEMENT TROISIEME LIGNE :
- SPLENECTOMIE
5-TRAITEMENTS DE QUATRIEME LIGNE : LES AGONISTES
DU RECEPTEUR A LA TPO
- ELTROMBOPAG ( REVOLADE ) : 75mg/jour per Os
- ROMIPLOSTIM ( NPLATE ) : 3 à 10m/kg/semaine en SC (selon le taux
de Plaquettes )

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 6-DEFINITION DES REPONSES AU TRAITEMENT:

-Réponse complète (RC) : Numération plaquettaire ≥ 100.000

-Réponse partielle (RP) : Numération plaquettaire comprise entre 30.000 et 100.000

-Echec au traitement : Numération plaquettaire < 30.000

Chaque fois qu’il y a échec à une ligne de traitement , on passe à la ligne suivante

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 S. Audia a,b,⁎, M.Mahevasc,d, B. Bonnottea,b, Immune thrombocytopenia: From pathogenesis
to treatmentLa Revue de médecine interne 42 (2021) 16–24

Conclusion

 La meilleure compréhension de la physiopathologie du PTI montre qu'il s'agit

probablement plus d'un syndrome que d'une pathologie unique.

 Si la thrombopénie en constitue le phénotype commun, les mécanismes physiopathologiques

différents d'un patient à l'autre, expliquent sans doute l'efficacité variable des thérapeutiques chez les
patients.

 La détermination à l'échelle individuelle des mécanismes physiopathologiques plus particulièrement

impliqués chez un patient donné pourrait permettre un traitement plus adapté, « à la carte ». À ce
jour.

 la meilleure compréhension de la physiopathologie du PTI a permis d'augmenter l'arsenal

thérapeutique en proposant de nouvelles cibles thérapeutiques comme les inhibiteurs de Syk, les
inhibiteurs de FcRn,( abalk beli nti la meilleur nti a9wa tbiba wlh ) les inhibiteurs du complément et
des combinaisons de traitement

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