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LE METABOLISME DES ACIDES AMINES :

Les Aa essentiels : sont ceux apportés uniquement par l’alimentation : peuvent pas être
fabriqués par l’organisme :
 les 8 acides aminés essentiels : TRYPTOLYSINE MET FLIL TYRAW 3LIH VALINE LEUCINE
ISOLEUCINE
 tryptophane, lysine, méthionine, phénylalanine, thréonine, valine, leucine, isoleucine

 2 semi – essentiels :
 histidine, arginine (indispensable chez le NRS)

 NB : la cuisson entraine une réaction de maillard : rendant la lysine indisponible  carence

 LA LYSINE CONSTITUE L’AA LIMITANT L’EFFICACITE NUTRITIONNELLE DES CEREALES +++
 NB : Lysine et tryptophane est retrouvé dans le BLE et le MAIS

 NB : SOJA : riche en AA essentiels mis a part la méthionine

 NB : association de céréales et de luguminoses permet de les apportés toutes

 NB : Les œufs renferment toutes les AA essentiels

Source des AA :
apport par l’alimentation
dégradé au niveau de l’estomac,
duodénum et jéjunum et les enzymes
des villosités intestinales
apport endogène
protéolyse  source : muscle squelettique est la
principale source
 il existe 2 mécanismes principaux de protéolyse :
1- la dégradation lysosomiale
2- le système ubiquitine proteasome

 la protéolyse irréversible fournit l’énergie a partir du squelette carbonique de l’Aa

entraine la formation d’un composé toxique pour le SNC : ammoniaque (NH3)

Résumé par: A.bendaas

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 La détoxication de l’ammoniac se fait par 2 systèmes :

1- ammoniogenése rénale : activé par l’acidose  transforme la glutamine en NH4+ permet
d’éliminer ainsi les protons
2- l’uréogenése hépatique : cycle de l’urée  mitochondrie + cytosol

LES AMINO-ACIDOPATHIES :

 maladies héréditaires (majorité : autosomique récessive) du métabolisme des AA conduisant

a son accumulation ou l’accumulation de son précurseur après un intervalle libre de quelques
heures a quelques jours suite a :
 une anomalie du transport membranaire (mb plasmique, mitochondriale ou lysosomiale)
 les enzymopathies : touchant le catabolisme de l’azote ou la fraction carbonée des AA

a- L’élimination urinaire des AA :

 à l’état physiologique on retrouve dans les urines une certaine quantité d’AA ou dérivés
d’AA
 il peut exister chez le nouveau né une hyperaminoacidurie transitoire en rapport avec une
immaturité du système de transfert

LES DIFFERENTES AMINOACIDOPATHIES :

MALADIE DES AA AROMATIQUE : Aminoacidurie : leucine, Pathologie des Aa soufrés :
Phénylalanine, Tyrosine isoleucine, valine HOMOCYSTEINEMIE :
Méthionine, cystéine
1- hyperphénylalanémie : Maladie des urines à sirop -Méthionine, cystéine  AA
PHENYLCETONURIE : odeur des d’érable soufrés
urines : odeur de souris ou de accumulation dans le -clinique :
moisissure sang, urines, LCR des 3 AA Lithiase urinaire
Acidocétose + Déficit enzymatique du cycle
dépistage par test de GUTHRIE hypoglycémie + Retard de l’urée avec :
mental -diminution de l’urée
TT : régime pauvre en -augmentation de
Phenylalanine l’ammonium (NH4+)
Diagnostic : REACTION DE
2- Hypertyrosinémie : BRAND

 a- Le syndrome de RICHNER
HANHART : tyrosinémie type 2 :

Résumé par: A.bendaas

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Trouble oculaire + cutané + déficit

mental
Cause : déficit en Tyrosine amino
transférase (TAT)

 b- La tyrosinémie type 1 :
Cause : déficit en Eumaryl
acétoacétate hydrolase

Biochimie des urines : succinyl

acétone

NB : PHENISTIX : VERTE 
TYROSINEMIE
 c- Alcaptonurie :
  maladie des urines noires :
déficit en HOMOGENITISATE
OXYDASE

 METHODES D’EXPLORATION :
 les premiers signes apparaissent dans les 48H après la naissance (intervalle de qlqs H a qlqs J)
 le diagnostic précoce peut éviter les lésions cérébrales irréversibles

A- TEST D’ORIENTATION URINAIRES :

PHENISTIX :
 verte  TYROSINEMIE
 bleue LEUCYNOSE OU HISTIDINEMIE

B- dosage spécifique des AA :

 Méthode microbiologique : TEST DE GUTHRIE : sang prélevé à J3 sur un carton GUTHRIE 
analyse à J5  PEC des sujets malade à J10

BONUS : ALIMENTATION :
 pour 100 g de poisson = 100 g de viande = 100 g de poulet = 80 g de légume sec = 70 g de
fromage = ½ L de lait = 2 gros œufs  20g de protides

Résumé par: A.bendaas

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