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LES TUMEURS SPECIALES :

Regroupent :
1- Tumeurs du SNC et SNP
2- Tumeurs du système mélanogéne
3- Les lymphomes B, T, Hodgkinien
4- Les tumeurs embryonnaires

A- Les tumeurs du SNC et SNP :

Les tumeurs malignes n’entrainent pas de métastases  notion de malignité différente
Le tissu nerveux est constitué de :
 Neurones
 + Névroglie (Tissu de soutien nourricier : astrocytes, oligodendrocytes, Ependymocytes)
 et des enveloppes méningées

Classification des tumeurs du SNC :

TUMEURS SIEGE AGE GRADE
ASTROCYTOME Cerveau Adulte Faible à élevé
Cervelet Enfant Faible
Oligodendrogliome Cerveau Adulte Faible à élevé
Glioblastome Cerveau Adulte Elevé
Méningiome Méninges Adulte Faible
Ependymome 4e ventricule Adulte Elevé
Moelle Enfant Faible
Medulloblastome Cervelet Enfant Elevé

 SNP :
NEUROBLASTOME :
 Tumeur solide fréquente chez l’enfant, âge moyen : 2-3ans
 Secrète des catécholamines (doser VMA dans les urines)  PAS TJR SECRETANTE
Siège : dérive de cellules de la crête neurale, située soit dans les ganglions sympathiques soit
dans les cellules de la médullosurrénale
Pronostic : très agressive, et très rapide, avec Métastases et décès
 un phénomène de maturation est parfois observé surtout sous chimiothérapie
 Le pronostic dépend de :

Résumé par: A.bendaas

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 L’âge : favorable avant 18mois

 du stade histo-pronostic
 du statut de l’oncogène NMyc

B- les tumeurs embryonnaires : 2 types :

1- Les tumeurs du blastème :
Néphroblastome (mutation WT1 géne suppresseur de tumeur) / Neuroblastome
Rétinoblastome : Enfant <18mois, souvent bilatéral sporadique ou héréditaire (mutation de
alléles Rb)
Tumeur formée de cellules rondes et bleues de type neuroectodermique

2- Les tumeurs germinales :

 siège organes de la ligne médiane : Gonades / extra gonades : médiastin, épiploon, retro
péritoine

C- Les tumeurs mélanocytaire :

Mélanome : principalement cutané mais peut atteindre les muqueuses exposées aux UV
(conjonctive, muqueuse nasale)
Un mélanome est rarement précédé par un naevus (mais un naevus peut se transformer en
mélanome s’il devient inflammatoire)
Rarement le mélanome est révélé par méta ganglionnaire

D- Les lymphomes :
Tumeurs malignes qui se développent principalement à partir des ganglions lymphatiques,
parfois des viscères (lymphome du TD, Pulmonaires…)
A partir d’un ou plusieurs ganglions la maladie peut diffuser au foie, Rate, MO
LA survenue de certains lymphomes est lié a l’iD (greffe, sidéen) et l’infection par L’EBV
2 grands types :
a- le lymphome de Hodgkin :
Constitué d’une minorité de cellules tumorales mononuclées de hodgkin + multi-nuclées de
REED STERNBERG disposées sur un fond granulomateux non néoplasique (PNE, PNN,
histiocytes, plasmocytes, fibroblastes)

 on peut retrouver un lymphome hodgkinien classique ou nodulaire (a prédominance

lymphocytaire)

Résumé par: A.bendaas

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 2 pics : 15-34ans et >50 ans

 Siège : Ganglions : cervical > médiastinal > axillaire > para-aortique
 clinique : ADP, AMG, Fièvre
 Etiologie : EBV+++
 Macroscopie : ganglions de grande taille, aspect plein blanchâtre en chaire de poisson
 Microscopie :
Architecture ganglionnaire effacée remplacée par un nombre variable de cellules de RED
STENBERG et de HODGKIN
 CELLULE DE REED STENBERG : grande avec 2 noyaux disposés en miroir chacun muni d’un
nucléole éosinophile cytoplasme abondant
 CELLULE DE HODGKIN : mononucléolé a noyau atypique multilobé fortement nucléolé
 CELLULE LACUNAIRE : dans la forme scléro-nodulaire (70% des cas des lymphomes) cytoplasme
rétracté noyau polylobé
 CELLULE MOMIFIEE : cellule de REED STENBERG OU HODGKIN en apopotose
 immuno-histochimie : CD15, CD30

b- lymphome non hodgkinien :

 prolifération lymphoïde caractérisé par une infiltration ganglionnaire ou extra-ganglionnaire par
les cellules lymphoïdes maligne et monoclonale issue de la lignée B (85%) ou T

Résumé par: A.bendaas

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