OBJECTIFS PEDAGOGIQUES

▪ Enumérez les différentes causes de

coagulopathies acquises
Caogulopathies
▪ Citer les critères diagnostics
(cliniques et biologiques) de la CIVD acquises
▪ Décrire les principes du traitement
de la CIVD
▪ Schématiser la physiopathologie des Pr R MESSAOUDI
Faculté de Médecine d’Oran
thromboses chez les patients atteints 26 Novembre 2023
de COVID-19 Cours destiné pour les étudiants de 4ème année Graduation
Patient de 54 ans admis aux urgences pour un syndrome hémorragiques, une altération de l’état
général, TA 08/05 , une tachycardie à 110 battements /min son état neurologique nécessitant son
transfert aux soins intensifs.

Description du syndrome
hémorragiques ?
 3. Que proposez vous comme bilan initial d’hémostase et pourquoi ?

Bilan
initial
Taux de 80000/mm3
plaquettes
TCA 42 ( T 30 sec ) Rapport M/T
1,4
TQ 17 ( T 12 sec)
Fibrinogène 0,8 g/dl
 4. Interprétez ce bilan d’hémostase.

Taux de 80000/mm3 Thrombopénie

plaquettes
TCA 42 ( T 30 sec ) Rapport Allongé
M/T 1,4
TQ 17 ( T 12 sec) Allongé

Fibrinogène 0,8 g/dl ↓

Comment interpréterez le bilan de

coagulation ?
Consommatio
n
Etat
d’hypocoagulabilité
▪ Pathologie connues pour CIVD+ score = diagnostic
▪ Traitement de la cause + PFC , plaquettes ,
fibrinogène , anticoagulation
Rappel : physiologie de l’hémostase
C. Vayne, Y. Gruel, C. Pouplard Hémostase : physiologie et principaux tests d’exploration EMC - Traité de Médecine Akos 1-1269 2022
C. Vayne, Y. Gruel, C. Pouplard Hémostase : physiologie et principaux tests d’exploration EMC - Traité de Médecine Akos 1-1269 2022
C. Vayne, Y. Gruel, C. Pouplard Hémostase : physiologie et principaux tests d’exploration EMC - Traité de Médecine Akos 1-1269 2022
Hypovitaminose K
Facteurs vitamine K dépendant
Facteurs vitamine k dépendant
Taux de Normal
plaquettes
TCA Allongé
Ou INR
TQ Allongé

Fibrinogène Normal Normal Hypo VIT K

Allongé Insuffisance
Hépatocellulaire
20 mg VIT
K

J1 J2 J3 J4 Test de
Koller
 Les causes de la carence en vitamine K

Carence d’absorption: Médicaments :

▪ Obstruction des voies
biliaires
▪ Cholestases
▪ Maladie cœliaque
▪ Colite ulcéreuse
Détruisent le flore microbienne Bloquent
le métabolisme hépatique de la vitamine
K
▪ Céphalosporine de 3ème génération
▪ Prise d’anti-vitamine K

Chez l’enfant: Maladie hémolytique du

nouveau né MHNN
2.Insuffisance hépatocellulaire
Définition : L'ensemble des
manifestations en rapport avec
une diminution des fonctions
de l'hépatocyte à savoir les
fonctions de synthèse, les
fonctions de détoxification et la
fabrication de la bile qui
favorise la digestion.

Altération des fonctions

Hépatocytaires
Taux de Normal
plaquettes
TCA Allongé
Facteur V ↓↓
TQ Allongé

Fibrinogène Diminué Insuffisance

Allongé
Hépatocellulaire

20 mg VIT
K

J1 J2 J3 J4 Test de
Koller
Etiologies:
▪ Cirrhose hépatique,
▪ Hépatites infectieuses ou toxiques
▪ Hépatite chronique
▪ Surcharge en fer
Perturbation de l’Hémostase observé au cours de la cirrhose hépatique
Anomalies prédisposant à Anomalies facilitant l’hémostase
l’hémorragie
Thrombopénie ↑↑ FVW et FVIII
Altérations des fonctions
plaquettaires
↓Facteurs II, V, VII, IX, X, XI ↓↓ Protéine C, S et Z
Anomalies du fibrinogènes
↓ alpha2-antiplasmine ↑ plasminogène
3.Coagulation intravasculaire
disséminée
Physiopathologie

1.Activation anormale de la coagulation Ischémie tissulaire

thromboses microcirculatoires secondaire

consommation
2.Thromboses des facteurs de la
coagulation et des
plaquettes
3. Hémorragies
4.défense contre ces thromboses Activation de la
l’organisme fibrinolyse.
5. aggravation de l’hémorragie

Hémorragies Thromboses
Schéma simplifié de la physiopathologie de la CIVD.PAR-1 : protease activated receptor-1 ; PL : phospholipides ; PDF : produits de
dégradation de la fibrine ; PAI-1 :plasminogen activator inhibitor-1 ; PC : protéine C ; AT : antithrombine ; TFPI : tissue factor pathway
inhibitor.
Manifestations cliniques hémorragiques

Hémorragie en carte géographique Nécrose des orteils

Organe cible Hémorragie Thrombose
Peau Pétéchie Purpura fulminans
Bulle hémorragique Acral cyanosis
Ecchymose Gangrène
Tube digestif Hématémèse Ulcération focale
Méléna Entérite nécrosante
Rectorragie
Poumon Hémoptysie Infarctus pulmonaire
Œdème lésionnel
Rein Hématurie Tubulopathie interstitielle
Nécrose corticale
Système nerveux Ramollissement ischémique ou
central hémorragique
Appareil endocrinien Syndrome de Waterhouse-Friderichsen
Syndrome de Sheehan
Cœur Infarcissement myocardique
Endocardite thrombotique
 Taux de ↓↓
plaquettes
TCA Allongé

TQ Allongé

Fibrinogène Diminué CIVD

Facteur ↓↓

V, X, XII ++++
VII, IX, XI : plus stables (plus tardif)
II : variable
Inhibiteurs : AT, PC, PS
▪ PDF
▪ D dimères
▪ Complexes solubles
(complexe soluble =
monomère de fibrine
PDF)
1. Evaluer le risque de CIVD :
Le patient a-t-il une pathologie susceptible d'être associée à une CIVD ?
• Si oui : établir le score clinique à l'aide de cet algorithme ;
• Si non : ne pas utiliser cet algorithme

2. Prescrire les tests de coagulation globaux :

Numération Plaquettaire,

Temps de Quick,

Fibrinogène,

Produits de Dégradation de la Fibrine (PDF).

3Déterminer le score relatif au résultat de chaque paramètre de coagulation :

Taylor FB, Toh CH, Hoots WK, Wada H, Levi M. Thromb Haemost 2001; 86: 1327-30
 Plaquettes :
> 100 G/L : 0 - < 100 G/L : 1 - < 50 G/L : 2

Allongement du Temps de Quick ( par rapport au témoin) :

< 3 sec. = 0 - > 3 sec. < 6 sec. = 1 - > 6 sec. = 2

Taux de Fibrinogène :
> 1,0 g/L = 0 - < 1,0 g/L = 1

Augmentation des taux de PDF

pas d'augmentation : 0; augmentation modérée: 2; augmentation importante: 3
4. Additionner les différents résultats
5. Analyser le score final :
• Si score ≥ 5 : compatible avec une CIVD patente. Dans ce cas, répéter les analyses quotidiennement et recalculer
le score
• Si score < 5 : suggère (n'affirme pas) une CIVD latente. Dans ce cas, répéter les analyses les 1 ou 2 jours
suivants et recalculer le score.
CIVD cliniques CIVD biologiques
Médicales
Sepsis sévère/choc septique Anévrisme
Envenimation Malformation artérioveineuse
Accident transfusionnel Vascularite
Cancer métastasé Maladies de système
Hémopathie LAM3 (Leucémie Aigue
Promyélocytaire)
Choc anaphylactique
Intoxication aiguë grave
Chirurgicales
Brûlures étendues Circulation extracorporelle
Délabrement tissulaire
Embolie graisseuse
Traumatisme cérébroméningé
Obstétricales
Hémorragies du post-partum Rétention d’œuf mort
Embolie amniotique
Hématome rétroplacentaire
Éclampsie
3.Anticoagulant circulant ( ACC)
3.Anticoagulant circulant ( ACC)
Test de mélange
Plasma normal Corrigé

Plasma patient Temps de coagulation normal ou

Incubation 37oC réduit
Pendant 2h =
Déficit en facteur

Plasma patient Plasma normal Non corrigé

Temps de coagulation toujours

Inhibiteurs allongé
Incubation 37oC
=
Pendant 2h
Présence d’inhibiteur
Facteurs de
coagulation

AC dirigé contre un seul facteur de la coagulation ou interfère avec une phase de la

coagulation (anti-VIII, anti-thrombinase dans le lupus).
Etiologies de l’Hémophilie Acquise

No. patients
Etiologies
(%)
Idiopathiques 260 (51.9)
Tumeurs malignes 59 (11.8) 67.8% tumeurs solides
34.5% polyarthrites rhumatoides
Maladies auto-immunes 58 (11.6)
Grossesse 42 (8.4)
Infections 19 (3.8)
Iduite par les médicaments 17 (3.4)
MGUS 13 (2.6)
Polymyosite 11 (2.2)
Maladies dermatologiques 7 (1.4)
Post-transfusionnelle 4 (0.8)
Autres maladies 41 (8.2)

J Throm Haemost 2012; 10 : 622-31

Fibrinolyse primitive

elle est due à la libération massive d'activateurs du plasminogène lors de certaines

chirurgies (hépatique ou pulmonaire notamment) ou de cancers. Elle peut être
associée à une hémorragie grave avec un saignement en nappe
Tests CIVD Fibrinolyse primitive
Plaquettes ↓ N
TP ↓ ↓
TCA ↑ ↑
Fibrinogène ↓ ↓
Facteurs de ↓ N
coagulation
Le temps de lyse des
euglobulines C'est un test
D-dimères ↑↑ N
global de la fibrinolyse qui
Complexes solubles ↑ N dépend essentiellement de
l'équilibre entre activateurs et
inhibiteurs de l'activation du
PDF ↑ ↑ plasminogène
PAI-1
Temps de lyse des ↓ ↓↓↓
euglobulines
 Coagulopathies et COVID-19
La COVID-19 (CoronaVirus Disease 2019) est une infection respiratoire virale
apparue en 2019 en Chine. Le virus qui en est responsable est le SARS-CoV-2, qui
appartient à la famille des Coronavirus.

Marcel Levi MD, PhD1Thrombosis and coagulopathy in COVID-19: An illustrated reviewRes Pract Thromb Haemost. 2020;4:744–751
 Coagulopathies et COVID-19
La COVID-19 (CoronaVirus Disease 2019) est une infection respiratoire virale
apparue en 2019 en Chine. Le virus qui en est responsable est le SARS-CoV-2, qui
appartient à la famille des Coronavirus.
Paramètres de la coagulation
Paramètres % des patients
Plaquettes < 150.000/mm3 30-70%
Plaquettes < 100.000/mm3 0-1%
TQ > 3 secondes 0-5%
Fibrinogène >4 g/dl 80-100%
D dimère (2X la normale) 15-25%
D dimère (6xla normale) 1-5%

Marcel Levi MD, PhD1Thrombosis and coagulopathy in COVID-19: An illustrated reviewRes Pract Thromb Haemost. 2020;4:744–751
(A) Infection sévère au
COVID-19: Génération des
cytokines par les cellules
mononuclées
Activation des plaquettes et
formation de fibrine

(B)Fibrine , thrombine, facteur

tissulaire se fixent sur les
récepteurs spécifique
(médiateurs de l’inflammation)

(C) Activation et inhibition de la

fibrinolyse
Déficiences des inhibiteurs
physiologique de la coagulation

Marcel Levi MD, PhD1Thrombosis and coagulopathy in COVID-19: An illustrated reviewRes Pract Thromb Haemost. 2020;4:744–751
 Physiopathologie des thromboses pulmonaires

Marcel Levi MD, Thrombosis and coagulopathy in COVID-19: An illustrated review Res Pract Thromb Haemost. 2020;4:744–751
 Lésions myocardique
Etat pro thrombotique Etat inflammatoire direct SARS-COV-2

Formation réseau de fibrine DIC, SIC

↑IL6, ↑ CRP Péricardite

↑CTnT, ↑CTnI
↑↑Consommation des ↑↑Fibrinolyse tPa ↑↑Consommation
facteurs de la des plaquettes Action direct sur la moelle
coagulation ↓Production des Plq osseuse SARS-COV-2

↑Destruction des Plq Action direct sur les

Allongement du TCA, TQ ↑ D Dimère ↑PDF plaquettes SARS-COV-2

Thrombopénie

PT = temps de prothrombine, APTT = temps de thromboplastine partielle activée, IL-6 = interleukine 6, CRP = protéine C-réactive, CTnT =
spécifique cardiaque, Troponine T, CTnI = troponine I cardiaque spécifique, DIC = coagulation intravasculaire disséminée, SIC = coagulopathie
induite par sepsis.
Principes du traitement de la CIVD :
Mesures Symptomatique
D’abord traitement de l’affection causale
▪ Transfusion de 15 à 20 mL/kg de plasma frais congelé est proposée devant une hypocoagulabilité
définie par un TP < 40 % ou un ratio TCA malade sur témoin > 1,5,
▪ Perfusion de 2 à 3 g de fibrinogène en cas d’hypofibrinogénémie < 1 g/L
▪ Transfusion de 1 à 2 U/10 kg de plaquettes en cas de thrombopénie < 50 G/L, en l’absence de
saignement au seuil de 20 G/L
▪ Héparinothérapie est classiquement proposée à posologie curative au cours des CIVD avec
thrombose ou nécroses extensives , dans les embolies amniotiques, dans les CIVD chroniques
associées aux rétentions d’œuf mort, aux anévrismes de l’aorte et aux tumeurs compliquées de
thromboses
▪ Les patients avec CIVD sans thrombose prophylaxie de la maladie veineuse thromboembolique par
une héparinothérapie à dose prophylactique (sauf en cas de saignement, de thrombopénie
inférieure à 30 G/L ou de coagulopathie sévère définie par un des critères suivants : ratio TCA
patient/témoin > 1,5, TP < 40 % ou fibrinogène < 1 g)
▪ Le facteur VII activé recombinant (rFVIIa, Ampoule de 1, 2 et 5 mg) est parfois proposé au cours des
syndromes hémorragiques incontrôlables 90 ug/kg toute les 02 heures