Troubles de la coagulation:

Saignements

Belinda Elisha, MD PhD

Résidente Médecine interne
Université d’Ottawa
 Situation clinique
• Coupure accidentelle avec un objet tranchant
• Début de saignement

• Qu’est ce qui aide à arrêter le saignement?

Hémostase
Hémostase primaire Coagulation
Endothélium vasculaire Facteurs plasmatiques
Plaquettes : glycoprotéines Plaquettes : membranes
Facteurs plasmatiques :
facteur Willebrand, fibrinogène

Clou plaquettaire Caillot de fibrine

Caillot fibrino-plaquettaire
Plaquettes

• Cellules anucléées produites par les mégacaryocytes

• 150 à 450 G/L
• Durée de vie : 10 jours
• Structure
– Membrane : bicouche phospholipidique et glycoprotéines
– Cytosquelette
– Granules
• Denses (ADP, ATP, calcium, sérotonine
• Alpha : FP4, bTG, FV, PS, TGF-b, PDGF
• Séquestration splénique physiologique: 30%
 Les différentes étapes de l’hémostase primaire

GPIIb-IIIa
Fibrinogène Ca2+
PF3
GPIb ADP TxA2
F. Willebrand

Endothélium

Sous-endothélium
ADHESION SECRETION AGREGATION
1. Rappels sur Hémostase et Coagulation

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 Tests de coagulation
• INR: temps de prothrombine (PT)
INR = [Patient PT ÷ Control PT]

• INR allongé
– Vit K antagonistes, déficiences en Vit K
– Maladies hépatiques
– Héparines, autres anticoagulants directs
– DIC
– Déficience: fibrinogène, facteur 2, 5, 7, 10
 Tests de coagulation
• aPTT: (N: 25-35 s)

• Héparine
• Déficience vitamine K
• Maladie sévère du foie
• Maladie de Von willebrand
• Hemophilie A (déficience FVIII)
• Hémophilie B (déficience FIX)
• Hémophilie C (déficience F XI)
• Déficience facteurs: X, II, V
 Cas clinique 2
• Mme G. 34 ans envoyée en consultation en
hématologie pour des plaquettes à 34.000
• Pas de saignement actif
• Fatigue progressive depuis 1 mois environ

• Qu’est ce que vous recherchez à l’histoire?

Examen physique? Investigations?
 Cas clinique 2
• Allergies: aucun
• Histoire familiale: nil pour coagulopathie
• Antecédent médical: Asthme
• Pas d’alcool, ni de drogues. Non fumeuse

• Examen physique: afebrile, BP: 120/70, RR: 18

– CVS, Resp, Abdo: N
– Peau: plages d’ecchymoses disséminés au niveau des membres
supérieurs et inf.
– Muqueuses: ecchymoses au niveau du palais
– Neuro: N
 Cas clinique 2
• HPI:
Pas de médicaments nouveaux
Pas d’infections récentes
A saigné plus que d’habitude en se coupant il
y a deux mois….
Pas d’autres histoires de saignements récents
Facteurs de risque hep B, C, HIV?: Non
Symptomes B?: Non
 Cas clinique 2
• Labs:
– HB, retic et WBC : N
– Plt: 30000
– LDH, Haptoglobines: N
– LFTs, Creat, Electrolytes: N
– INR et aPTT: N
– Sérologies: VIH, Hep B, Hep C: Négatives
– ANA, Anti-DNA, RF, Compléments: Négatives
 Syndrome hémorragique :
Examen clinique et interrogatoire du patient

• Définir le contexte : hémorragie isolée ou associée à

maladie hépatique, rénale, infectieuse ?
• Type d’hémorragie : épistaxis, gingivorragies, hématomes,
purpura…
• Evaluer le retentissement de l’hémorragie
• S’agit-il d’hémorragies spontanées ou provoquées ?
• Quels sont les médicaments pris par le patient ?
• Le patient a-t-il subi des interventions chirurgicales ou
extractions dentaires suivies d’un saignement ?
• Antécédents hémorragiques personnels ou familiaux
 Fausse thrombopénie sur EDTA

• Présence d’agrégats sur lame

• Contrôle de numération sur un tube citraté
• Si persistance d’agrégats faire :
– Soit un contrôle par prélèvement capillaire au bout
du doigt
– Soit un contrôle sur héparine
 Purpura thrombocytopénique

• Thrombopénie avec ou sans signes hémorragiques cutanéo-

muqueux
– Soit femme jeune (2/3 cas chronique) souvent ITP
– Soit enfant (aigue, transitoire, spontanément résolutif) post-viral
• Lupus, HIV
• Auto-anticorps anti-plaquettes (détectables dans 50% des cas)
• Traitement : corticoïdes à fortes doses ou IVIG
• Si chronique supérieur à 3 mois : Splénectomie
 Médicaments impliqués
dans une thrombocytopénie immunoallergique
 Thrombocytopénies centrales

• Absence de mégacaryocytes :
- Aplasie médullaire, insuffisance médullaire
- Toxicité : médicaments, alcool

• Envahissement de la moelle
– Leucémie
– métastases
 Altération de la fonction des plaquettes

Définition: Allongement du TS avec numération plaquettaire normale

• Médicaments
– Inhibiteurs de cyclo-oxygénases : ASA, anti-agréggants: PLAVIX et anti-
inflammatoires
– inhibiteurs du recaptage de la sérotonine (antidépresseurs), antibiotiques
(b-lactamine à fortes doses)

• Hémopathies
– syndromes myéloprolifératifs, syndromes myélodysplasiques,
dysglobulinémies

 Autres pathologies
- insuffisance rénale, alcoolisme
 Cas clinique 3
• Mme H est une femme de 24 ans se plain de
ménorragies depuis ses premières règles
• Epistaxis récurrentes et ecchymoses
fréquentes
• Labs faits par son médecin de famille:
– Anémie: Hb:98 Ferritine: 2 Plaquettes: 390000
– INR : Normal
 Maladie de Von Willebrand

• Type 1 : déficit partiel autosomal dominant (quantité)

– FVIII : entre 20 et 50% (N>60%)
– Facteur Von Willebrand activité et antigène entre 20-50%

• Type 2 : déficit qualitatif

– FVIII souvent normal
– Facteur Von Willebrand antigène>activité

• Type 3 : déficit complet (Absence)

– Facteur VIII bas
– Facteur Von Willebrand antigène et activité < 10%
 Willebrand type 1

• Correction pendant la grossesse ou sous pilule

• Hémorragies cuténeo-muqueuses : risque d’anémie

par carence en fer

• Traitement : DDVAP (desmopressine)

• Permet d’éviter les transfusions de culots

globulaires
Hématome musculaire
Arthropathie hémophilique du genou
 Hémophilie A ou B

• Hémophilie A : 1/10 000 ; hémophilie B : 1/30 000

• Transmission récessive liée à l’X
• Hémorragies des séreuses
intra-articulaires, intramusculaires, intracrâniennes,
urinaires
• Différents types
– sévère : < 1%
– modérée : 1% - 5%
I
– mineure : 5% - 50%
– Femmes conductrices à taux bas II
(15-50%) risque hémorragique +
III

• Diagnostic prénatal dans les formes sévères

- Possible dans 90% des cas
 Where did it all begin?
It all began with Queen Victoria of England, whom was a carrier for
hemophilia B.
Became what was known as “The Royal’s Disease”
 Orientation diagnostique

Numération plaquettaire

Normale ou augmentée
Thrombopénie
< 50 x 109/L
Temps de saignement

périphérique centrale Normal Allongé

TCA
Purpura vasculaire

Normal Allongé

Thrombopathie Willebrand
Fg anormal
 Types of Hemophilia
Hemophilia A:
The most common form of hemophilia.
Affects less than 1 in 10,000 individuals, or
approximately 2,500 Canadians.
Characterized by a deficiency of factor VIII,
which causes a clotting problem in the
blood
 Types of Hemophilia contd.
Hemophilia B:
Affects around 1 in 50,000 people, or approximately 600
Canadians.
Known as Christmas Disease, due to Steven Christmas, the first
person to be diagnosed with this form of the disease.
Characterized by a deficiency of factor IX, which slows down
the clotting process.
 Modern Treatments
Factor replacement therapy : “infusion (injection into
the bloodstream) of factor VIII and IX concentrates to prevent or
control bleeding” (Canadian Hemophilia Society, 2016).
Physiotherapy: used to ensure that joint movement is
maintained and that muscles remain strong.

Desmopressin: a synthetic drug that is a copy of a natural

hormone. Useful in treating patients with mild or moderate hemophilia
A. It acts by increasing the release of von willebrand factors which is
thought to increase the release of factor VIII.
 Modern Treatments

Cyklokapron : Useful in treating both

hemophilia A and B. It is a drug that helps
hold a clot in place once it has formed, as it
prevents the activity of the enzyme plasmin,
which dissolves clots. These do not help form
the clot, therefore it is not a substitute for
desmopressin or factor infusion therapy.
Questions?