LYMPHOME de

BURKITT
Pr Atteby JJ YAO
DME/UFRSMA
UFHB

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 OBJECTIFS

1. Décrire l’épidémiologie du Lymphome de Burkitt.

2. Expliquer l’étiopathogénie du lymphome de Burkitt.

3. Poser le diagnostic du lymphome de Burkitt à localisation

abdominal et maxillo-facial.

4. Enoncer les principes de prise en charge du Burkitt de l’enfant.

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 PLAN
Introduction

I- GENERALITES
II-SIGNES
III- DIAGNOSTIC
IV- BILANS ET STADIFICATION
V-TRAITEMENT

Conclusion
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 INTRODUCTION

• Le lymphome de BURKITT est une affection hématologique

caractérisée par une prolifération monoclonale de lymphoblastes B
particuliers appelés « cellules de BURKITT ».

• Au plan nosologique, il appartient au groupe des lymphomes malins

non Hodgkiniens (LMNH), remarquables par leurs diversités cliniques,
évolutives et cyto-histologiques.

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 INTERET

• Epidémiologique : premier cancer de l’enfant africain au sud du

Sahara.

• Clinique : tableau clinique dominé par les localisations abdominales

et maxillo-faciales,

• Thérapeutique : extrême sensibilité à la chimiothérapie.

• Pronostic : Mauvais en raison de l’accès difficile aux soins

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 EPIDEMIOLOGIE
• Fréquence :
• Afrique : 10 cas / 100 000 enfants < 16 ans
• CI : 43% des cancers pédiatriques
• Age
• 2 à 14 ans avec un maximum de fréquence entre 4 et 7 ans.
• exceptionnel avant 1 an et après 25 ans.
• moyenne d’âge est de 6 ans en Côte d’Ivoire.
• Sexe
prédominance masculine (sexe ratio de 2,33 en Cote d’ivoire).
• Race
• Forme endémique en Afrique
• Forme sporadique en Europe et aux Etats-Unis.
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REPARTITION GEOGRAPHIQUE

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 FACTEURS FAVORISANTS

• Infection à EBV

• Infection à Plasmodium f

• Immunité
• Malnutrition

• Mauvaise hygiène

• Infection à VIH

• Déficits immunitaires congénitaux

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 ETIOPATHOGENIE

• Plusieurs hypothèses

• translocations t (8 ; 14) t (8 ; 22) ou t (2 ; 8),

• Activation oncogènes C-myc et B-lym.

• cellule de BURKITT exprime le CD10 (antigène calla), CD19, CD20, le

CD77

• Rôle de EBV associé 95% des Burkitt endémiques

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 SIGNES
TDD : Burkitt Maxillo-facial
SIGNES FONCTIONNELS (interrogatoire) :

• douleurs dentaires : fréquentes, sourdes, d’intensité modérée, rebelles aux

antalgiques habituels

• déchaussement et chute spontanée des dents

• tuméfaction à partir du point de la chute dentaire

• gingivorragie spontanée ou provoquée sans lésion de stomatite

• ou épistaxis de petite abondance.

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 SIGNES PHYSIQUES
volumineuse tumeur entraînant une déformation monstrueuse de la
face :

• tumeur indolente,

• peau en regard distendue et luisante,

• avec lacis veineux,

• pas de tendance à l’ulcération.

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 SIGNES PHYSIQUES
• Au niveau des maxillaires supérieurs

• développement antérieur de la tumeur

• envahissement des parties molles,
• comblement du sillon naso-génien .
• orifice narinaire correspondant aplati et obstrué par bourgeon tumoral très
hémorragique.
• lèvre inférieure envahie,
• bouche déformée.
• comblement du vestibule.

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 SIGNES PHYSIQUES
• Aspect rose ou blanche, grisâtre sale
• saignement au moindre contact.
• aspect bourgeonnante ou ulcéro-bourgeonnante (voûte, palais, plateau alvéolo-
dentaire)
• anarchie dentaire.
• extension de la tumeur possible en arrière en arrière (voile, piliers, pharynx)
entraînant troubles respiratoires graves.
• exophtalmie parfois monstrueuse et finalement destruction de l’œil.
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 SIGNES PHYSIQUES
• Au niveau de la mandibule,
• Localisation au niveau du plateau alvéolo-dentaire avec perturbation
l’articulée dentaire normal.
• Extension au plancher buccal sous forme d’une masse oblongue, d’aspect
blanc-grisâtre et sale.
• Aspect de tumeur ulcéro-bourgeonnante, rarement ulcéro- nécrotique.
• Ces volumineuses tumeurs maxillaires maintiennent la bouche ouverte et
empêchent l’alimentation, conduisant inexorablement à une altération de
l’état général et à une mort rapide en absence d’un traitement spécifique.

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 SIGNES BIOLOGIQUES
• Cytoponction de masse : cellule de Burkitt

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SIGNES
BIOLOGIQUES

Histologie
Sérologie EBV
Cytogénétique

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 SIGNES RADIOLOGIQUES
Radio standard du maxillaire
• images d’ostéolyse.
• micro-géodes
• images de «feu d’herbe» avec rupture de la corticale,
• aspect en «coup de gomme».
• dents paraissent suspendues dans le vide.

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 EVOLUTION
• Non traité, le lymphome de BURKITT est fatal • Traité, le malade peut guérir
en 4 à 6 mois.
• Cette évolution est émaillée de plusieurs • décès liés aux conséquences du
complications : traitement et aux rechutes.
- les hémorragies intra-tumorales ou
extériorisées avec nécrose septique ou • Les résistances thérapeutiques
aseptique ; sont exceptionnelles.
- les surinfections bactériennes ;
• toxicité médullaire entraînant
- les infections de la sphère ORL et/ou
stomatologique ; une leucopénie voire une
- les méningo-encéphalites néoplasiques ; aplasie médullaire
- les signes de compression locale ou loco- • Le syndrome de lyse
régionale (cécité, obstruction aéro-digestive,
occlusion intestinale, paraplégie).
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 FORMES CLINIQUES
• Formes selon le topographie
• Abdominale/abdomino-pelvienne
• Neuroméningée
• Médullaire
• Thoracique
• Osseuse
• Cutanée
• gonadique
• Formes associées (VIH)

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Forme orbitaire Forme maxillaire

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Forme maxillaire Forme abdominale

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 DIAGNOSTIC :
Positif

• Syndrome tumoral

• Enfant entre 4 – 10 ans

• Cytoponction mee cellule de Burkitt

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 DIAGNOSTIC Différentiel
Devant une tumeur faciale
• Fébrile : on discutera une cellulite, un phlegmon, un ostéophlegmon
(hyperleucocytose à l’hémogramme )

• Non fébrile : on discutera

le sarcome d’EWING
le sarcome à myeloplasme
le sarcome ostéogénique
la dysplasie fibreuse ou ostéite fibreuse
le kyste dentaire

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 DIAGNOSTIC Différentiel
Devant une tumeur orbitaire
• cellulite
• Rétinoblastome.

Devant une localisation abdominale

• Néphroblastome
• Sympathoblastome abdominal
• TGM

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 BILAN D’EXTENSION
• la radiographie pulmonaire et /ou des tomographies thoraciques et/ou un examen
tomodensitométrique (adénopathies ou de tumeur médiastinale, d’atteinte pleuro-pulmonaire ou
cardiaque).
• l’échographie abdomino-pelvienne ou une lymphographie ou un scanner abdominal ( localisations
abdominales surtout des adénopathies abdominales).
• les clichés radiologiques du squelette selon les signes d’appel, la scintigraphie osseuse à la recherche de
lésions osseuses secondaires
• le cliché panoramique dentaire
• le myélogramme à la recherche d’un envahissement médullaire (ou mieux une biopsie ostéomédullaire)
• la ponction lombaire avec étude cytologique et biochimique du LCR à la recherche systématique d’une
atteinte du SNC
• une cytoponction de masses ou d’organes suspects (tuméfaction, nodules mammaires…)

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 STADIFICATION (MURPHY)
STADE I : une tumeur extra-ganglionnaire ou un seul territoire
ganglionnaire à l’exclusion du médiastin ou de l’abdomen.
STADE II : deux atteintes ganglionnaires et/ou extra-
ganglionnaires du même coté du diaphragme. Tumeur localisée au tube
digestif avec ou sans atteinte des ganglions mésentériques satellites.
STADE III : plusieurs atteintes ganglionnaires et/ou extra-
ganglionnaires des deux cotés du diaphragme.
Toute tumeur primitive intra-thoracique, toute tumeur primitive
abdominale dépassant le tube digestif et les ganglions mésentériques.
STADE IV : atteinte neuroméningée et/ou médullaire initiale quel
que soit les autres localisations.
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 BILAN DE LA MALADIE et du
MALADE
BILAN D’EVOLUTIVITE CLINIQUE

Il est marqué par trois signes cliniques :

- fièvre supérieur à 38°C depuis plus de 8 jours sans cause infectieuse
- sueurs nocturnes et profuses ;
- amaigrissement supérieur à 10% du poids corporel ;

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 Bilan d’évolutivité biologique
• hyperleucocytose supérieure à 12000/mm³ avec polynucléose
neutrophile
• VS accélérée supérieur à 40mm à la première heure
• fibrinémie augmentée supérieur à 5g/l
• alpha 2 globuline supérieure à 8 g/dl
• gammaglobulinémie supérieur à 18 g/l
• Albuminémie inférieure à 35 g/l
• Fer sérique inférieur à 70 ug/l
• lactico-déshydrogénase (LDH) élevée.
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 FACTEURS PRONOSTICS
• l’âge
• le terrain : l’association SIDA-lymphome de BURKITT est de
mauvais pronostic
• L’état des fonctions rénales et cardiaques.
• La réponse initiale au traitement avec obtention d’une rémission
clinique dès la première cure.
• Les stades III et IV
• la présence de localisation testiculaire ;
• le taux de LDH élevé ;
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 TRAITEMENT: BUTS
- détruire les cellules tumorales ;
- prévenir et/ou traiter les complications ;
- obtenir la guérison du patient ;
Les centres actuels de traitement en côte d’ivoire sont :
- unité d’oncologie pédiatrique du CHU de Treichville
- Service d’Hématologie du CHU de Yopougon
- Service de Pédiatrie du CHU de Bouaké
- Unité Oncologie HME Bingerville

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 BILAN PRETHERAPEUTIQUE
- HEMOGRAMME
- HEMOSTASE : TP/TCA, FIBRINEMIE
- RENAL : UREE ; CREATINEMIE ;
- HEPATIQUE : BILIRUBINE TOTALE ET CONJUGUEE, TRANSAMINASE, PHOSPHATASES
ALCALINES ;
- METABOLIQUE :IONOGRAMME SANGUIN ; CALCEMIE ; LDH ; PROTIDOGRAMME ; GLYCEMIE
- INFECTIEUX : examens bactériologiques, parasitologiques, mycologiques, viraux en cas de
fièvre. CRP/VS ; HEMOCULTURE.
- AUTRES :
. Sérologie rétrovirale VIH, HVB et C.
. Groupe sanguin ABO-rhésus
. Bilan cardiaque : électrocardiogramme et échocardiographie au besoin
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 MOYENS NON SPECIFIQUES

• Réanimation hydroélectrolytiques

• Réanimation hématologique

• Déparasitage

• Dure anti palustre

• Réhabilitation nutritionnelle

• Traitement de tout foyer infectieux

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MOYENS SPECIFIQUES :
CHIMIOTHERAPIE
Les antimitotiques de base du lymphome de BURKITT

- le cyclophosphamide (CPM) Endoxan®

- le méthotrexate (MTX) Méthotrexate®
- la vincristine (VCR) Oncovin®
- la cytosine-arabinoside (ARA-C) Aracytine®

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 PROTOCOLES

• protocole LMB 2001

• protocole COPAD adapté (CHU Treichville ) ou Protocole PLO.

• protocole CMA (ou protocole SANGARE )

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 AUTRES MOYENS

• CHIRURGIE

• IMMUNOTHERAPIES

• RADIOTHERAPIE

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 INDICATIONS
• CHIMIOTHERAPIE

• CHIRURGIE

• RADIOTHERAPIE

• IMMUNOTHERAPIE

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 SURVEILLANCE

-la tolérance des médicaments

-la toxicité des médicaments

-et l’efficacité du traitement

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 PREVENTION
Lutte contre le virus d’Epstein Barr
• abandon de l’habitude qui consiste à donner aux enfants de la
nourriture préalablement mastiquée par la mère ;
• viande suffisamment cuite broyée ou pilée ;
• éviter de souiller la tétine, les assiettes, ou la cuillère de l’enfant par la
salive adulte ;
• brosse à dent à usage personnel.
• Mais surtout la vaccination précoce contre l’EBV très tôt après la
naissance serait le meilleur moyen de prévention.
• Lutte contre le paludisme
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 CONCLUSION
• Le lymphome de Burkitt demeure le premier cancer de l’enfant
africain au sud du Sahara.
• Avec une prédominance masculine, il est fréquent autour de 6-7 ans.
• C’est un cancer curable au prix d’une prise en charge basée sur une
polychimiothérapie parfois longue et coûteuse (en moyenne 2
millions de FCFA).
• Le pronostic reste sombre en raison du retard diagnostic lui-même lié
au statut social de ces enfants.

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