CANCER DE L’ENFANT

Pr R ABILKASSEM
@: abilkassemrachid@yahoo.fr
 Objectifs

1- Citer les cancers les plus fréquents chez l’enfant

2- Décrire les particularités des cancers de l’enfant:
(épidémiologiques, étiologiques, histologiques, évolutives)
3- Reconnaitre les signes cliniques qui peuvent révéler un cancer de l’enfant
4- préciser les principes du traitement des cancers de l’enfant
I- Introduction

Des progrès spectaculaires ont été faits dans la cancérologie

pédiatrique grâce à une meilleure approche de l’épidémiologie, des
techniques de l’imagerie et du diagnostic, et enfin à des possibilités
thérapeutiques mieux comprises et adaptées au pronostic.
II- Epidémiologie

A- Fréquence
 Cancers de l’enfant sont rares
 1% des cancers humains
 1ére cause de mortalité de l’enfant dans les pays développés.
 Incidence: 10 nouveaux cas pour 10000 enfants de moins de 16 ans.
 Au Maroc, selon le registre du cancer du grand Casablanca, on estime que 1000
enfants de moins de 15 ans et 1200 enfants de moins de 18 ans sont atteints de
cancer chaque année.
II- Epidémiologie

B- Etiologies
 Rôle de l’environnement: lymphome de Burkitt à localisation maxillaire initiale
qui est lié à des facteurs géographiques précis
 Tabagisme (actif ou passif) sont reconnues coupables de cancer depuis plusieurs
décennies
 Parmi les virus tenus pour responsables de cancer:
EBV (Lymphome de Burkitt, Cancer du Cavum, Maladie de Hodgkin).
 Radiations ionisantes .
II- Epidémiologie

B- Génétique
 La génétique tient actuellement une place dans plusieurs cancers de l’enfant.
 40 % des rétinoblastomes bilatéraux sont reconnus relevant d’une hérédité
mendélienne.
II- Epidémiologie

 Les cancers les plus fréquents chez l’enfant sont les leucémies aigues.
 Par ordre de fréquence suivent:

 les leucémies
 les tumeurs cérébrales
 les lymphomes (maladie d’Hodgkin et LMNH)
 le néphroblastome (tumeur du rein)
 le neuroblastome (tumeur du système nerveux sympathique)
 le rétinoblastome (tumeur de la rétine),
 les tumeurs mésenchymateuses malignes (le rhabdomyosarcome ++++)
 les tumeurs osseuses (ostéosarcome et tumeurs d’Ewing)
 III- Signes cliniques d’un cancer
Expression clinique des cancers de l’enfant :
On peut classer les symptômes et les signes de cancer chez l’enfant en 5 grands groupes

1- Les signes en rapport avec la masse tumorale

 Adénopathies et/ou splénomégalie et/ ou hépatomégalie.
 
 Masse abdominale : Lymphomes digestifs, néphroblastomes, neuroblastomes,
hépatoblastome…

 Masse des parties molles : Tumeurs mésenchymateuses (rhabdomyosarcome…

 Tumeurs osseuses : ostéosarcome, tumeur d’Ewing

 III- Signes cliniques d’un cancer
Expression clinique des cancers de l’enfant :
On peut classer les symptômes et les signes de cancer chez l’enfant en 5 grands groupes

2- Les signes généraux : fièvre, amaigrissement, anorexie, fatigabilité

3- Les signes en rapport avec la métastase : Pulmonaire, hépatique,

Osseuse, médullaire

4- Les signes en rapport avec un syndrome paranéoplasique:

puberté précoce…
 III- Signes cliniques d’un cancer
Expression clinique des cancers de l’enfant :
On peut classer les symptômes et les signes de cancer chez l’enfant en 5 grands groupes

5- les signes en rapport avec la compression ou l’envahissement

locorégional

 Syndrome cave supérieure : dans les atteintes médiastinales antérieures

 Syndrome d’hypertension intracrânienne : dans les tumeurs cérébrales
 Syndrome de compression médullaire : douleurs neuropathiques, paraparésie ou
paraplégie, troubles sphinctériens
 Syndrome de Claude Bernard Horner (ptosis + myosis + énophtalmie) : en cas de
compression du nerf sympathique par une masse de l’apex pulmonaire.
 Ascite, lymphœdème
III- Signes cliniques d’un cancer
Le diagnostic positif des tumeurs solides repose sur :

A: Les données de l’examen clinique

Masse abdominale, tumeur osseuse, tumeur des parties molles, tumeur orbitaire…
 

B: Imageries
Radiographies standard, échographie, TDM, IRM
Suspecter fortement un cancer,
Faire le bilan d’extension local, loco-régional et à distance.

Scintigraphie osseuse au technétium utile dans le diagnostic positif des métastases osseuses

Scintigraphie à la MIBG (méta- iodo- benzyl guanidine) très utile dans le diagnostic positif et les
localisations secondaires d’un neuroblastome .
III- Signes cliniques d’un cancer
Le diagnostic positif des tumeurs solides repose sur :

C: Anatomie pathologique
Histologie (+ /- la cytologie) : une place importante dans le diagnostic des cancers de l’enfant.
Étudier un échantillon biopsique de la tumeur, sur la biopsie exérèse d’une adénopathie, ou à
l’étude d’une pièce opératoire.
l’anatomopathologiste :
 Confirme le diagnostic d’une tumeur maligne
 Détermine son type histologique.
 Des facteurs pronostiques sont aussi étudiés (ex : amplification du N myc dans le
neuroblastome).

Immunohistochimie : Grâce à un marquage histologique, on peut faire le diagnostic différentiel

entre différent type de cancers ( ex : tumeurs à cellules rondes qui être un lymphome, un
neuroblastome ou un rhabdomyosarcome)
III- Signes cliniques d’un cancer
Le diagnostic positif des tumeurs solides repose sur :

D: Marqueurs biologiques :

Les marqueurs biologiques (marqueurs tumoraux) contribuent au diagnostic de certains cancers de

l’enfant :
 
Hormone gonadotrophine chorionique (HCG) : dans les tumeurs germinales malignes sécrétantes
Alphafoetoproteine (AFP) : Hépatoblastomes sécrétants, les tumeurs germinales malignes
sécrétantes
 
Les métabolites des catécholamines urinaires :VMA (acide vanyl mandélique), HVA (acide homo-
vanylique) et Dopamine  dans les neuroblastomes
IV- Principe de traitement du cancer de l’enfant

L’arme thérapeutique essentielle dans le traitement des cancers de l’enfant est la

chimiothérapie.

Le cancer de l’enfant est réputé très chimiosensible ++++

 
La chimiothérapie est utilisée seule ou associée à la chirurgie et/ou la radiothérapie.
Ces 2 dernières armes sont à visée thérapeutique locale.
 
L’association de ces 3 armes thérapeutiques dépend du type de cancer, de sa
localisation et de son stade
Le traitement se fait par des protocoles coopératifs multicentriques
IV- Principe de traitement du cancer de l’enfant

La chimiothérapie
devient plus agressive et plus courte.
Elle essaie d’être moins toxique en tenant comptes des toxicités connues (exemple
: cardiomyopathies des anthracyclines).
Le nombre de drogues de chimiothérapie connues n’a presque pas changé depuis
les années 1970, mais les modalités de prescriptions ont changé (nouvelles
associations, nouvelles indications, nouvelles posologies).
 

La chirurgie: de plus en plus conservatrice

IV- Principe de traitement du cancer de l’enfant
La radiothérapie a tiré des leçons des séquelles qu’elle a entraînées: elle a moins
d’indications, elle est plus adaptée à chaque enfant (dose totale, dose par séance,
champ d’irradiation…)
 
La greffe de moelle osseuse(GMO) est devenue de pratique courante dans de
nombreux centres occidentaux, elle est aussi initiée dans certains centres
nationaux d’hémato- oncologie :
 les leucémies aigues graves ou en rechute
 les leucémies myéloïdes chroniques et
 les tumeurs solides à des stades très avancés

L’immunothérapie reconnaît un regain d’intérêt depuis une dizaine d’année grâce

au développement de l’immunologie et surtout à une meilleure connaissance de
l’activité des cytokines (interféron, interleukines, facteurs stimulants
l’hématopoïèse…)
IV- Principe de traitement du cancer de l’enfant

Les soins de support: Ils permettent d’accompagner les symptômes de la maladie

 et les effets secondaires du traitement essentiellement de la chimiothérapie.

La transfusion : Les techniques transfusionnelles sont plus sûres, plus spécifiques

 
Les techniques de réanimation métabolique permettent d’affronter plus aisément les
situations d’urgence métabolique provoquées par le démarrage de la chimiothérapie chez
les malades ayant une masse tumorale importante (ex : leucémies aigues
hyperleucocytaires, lymphomes de Burkitt…) : C’est le syndrome de lyse Tumorale.
 
Le traitement des infections fait appel à des protocoles antibiotiques adaptés à l’écologie
bactérienne et microbiologique de chaque centre. L’utilisation de facteurs de croissance
hématopoïétiques (G-CSF) permet de raccourcir la durée de la neutropénie et de respecter
les intervalles entre les cures de chimiothérapie.
 
IV- Principe de traitement du cancer de l’enfant
 
Le traitement de la douleur est un impératif dans les services d’oncologie
pédiatrique : douleur liée à la maladie ou la douleur liée aux gestes diagnostiques
et thérapeutiques invasifs.
 
Le support nutritionnel : traitement des troubles digestives et nutritionnels
occasionnés par la tumeur et la chimiothérapie fait souvent appel, au début du
moins, à la nutrition parentérale.

Le traitement et la prévention des vomissements : Certaines drogues de

chimiothérapie étant très émétisantes.

 
 V- Pronostic

 L’évolution sans traitement est toujours fatale en quelques semaines ou quelques mois.

 En revanche, les tumeurs de l’enfant sont très sensibles au traitement et on peut assister
à des fontes tumorales spectaculaires en quelques jours sous l’effet de la chimiothérapie.

 Le pronostic initial a bénéficié d’une meilleure connaissance de critères précis dans

chaque type de cancer, ceci permettant d’alléger le traitement des formes de bon
pronostic et d’alourdir celui des formes de mauvais pronostic.
VI- Conclusion

 Le cancer de l’enfant reste une pathologie rare dans la pratique médicale.

 Son mode d’expression clinique est varié et peu spécifique ce qui contribue aux
difficultés d’approche des patients.
 Le diagnostic précoce revêt une grande importance.
 Les taux de survie sont en effet étroitement corrélés au stade d’extension de la
maladie qui est lui-même dans la majorité des cas corrélé à la durée d’évolution
avant le diagnostic.
 Le pédiatre ou le médecin généraliste devra savoir relever les signes pouvant être
en rapport avec un cancer.
 Des investigations sommaires doivent être préconisées et le patient adressé à un
centre de référence pour la prise en charge par une équipe pluridisciplinaire.