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Faculté de Pharmacie de Monastir

Enseignement d’Hématologie
4ème Année Pharmacie

Les Aplasies Médullaires


2016-2017

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I- DEFINITION
Disparition ou Hypoplasie du tissu hématopoïétique normal Au niveau
de la Moelle se traduisant au niveau sanguin par une Pancytopénie

II- PHYSIOPATHOLOGIE

Lésion de la cellule souche ou son microenvironnement

Blocage des cellules souches

Appauvrissement des cellules des 3 lignées myéloïdes

III- CLINIQUE

Syndrome d’Insuffisance Médullaire +++

- Sd Anémique:

- signes Cardiovasculaires: dyspnée d'effort ou de repos,


palpitations, lipothymies
- signes neurosensoriels: acouphénes, vertiges, céphalées
- pâleur
-Sd Infectieux: Fièvre, Angine ulcéro-nécrotique typique, Complications
infectieuses à répétition

-Sd Hémorragique: Pupura pétéchial, echymotique, Hémorragies


muqueuses : épistaxis, gingivorragies, Hémorragies graves (oculaires)

Pas de Syndrome Tumoral +++

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IV- BIOLOGIE
1- Hémogramme
- Pancytopénie:
- Absence de cellules anormales circulantes:
 Erythro-myélémie
 Blastes
2- Myélogramme :
- Indispensable devant toute pancytopénie +++
- Renseigne sur les proportions des différentes catégories de cellules
médullaires.
- Montre une moelle pauvre
Mais ???
- Hémodilution ?
- Aspiration difficile ?
- Myélofibrose ?

Chercher :

-lymphocytes et plasmocytes
- Cellules histiocytaires
- Cellules graisseuses
-Absence de cellules anormales
3- BOM: +++
- Indispensable et confirme le diagnostic
- Permet d'apprécier la richesse Réelle du tissu médullaire
• Espaces médullaires vides
• Moelle hématogène raréfiée
• Moelle adipeuse
4- Autres examens utiles au diagnostic
- Cytogénétique : recherche de cassures multiples
- Etude cytofluorométrique du CD 55 et CD59 : recherche d’un
clone HPN (Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne)
- Culture de CFU-GM

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V- CRITERES DE GRAVITE

LES CRITÈRES CLINIQUES DE GRAVITÉ SONT


- signes de mauvaise tolérance à l’anémie,
- signes infectieux,
- signes hémorragiques: purpura extensif, saignements viscéraux,
H. rétiniennes.

LES CRITÈRES BIOLOGIQUES DE GRAVITÉ SONT :


* Aplasie sévère (critères de Camitta) :
- richesse médullaire à la BOM : < 25 % ou entre 25 et 50 % avec des
cellules hématopoïétiques résiduelles < 30 %
Et
- au moins 2 critères suivants : Neutrophiles < 0.5 G/L
Plaquettes < 20 G/L
Réticulocytes < 20 G/L
* Aplasie très sévère :
Mêmes critères avec neutropénie < 0.2 G/L
Facteurs aggravants: terrain sous-jacent, âge, déficit immunitaire
associé.

VI- ETIOLOGIES

1- AM acquises

- Idiopathique

- Médicaments : Chimiothérapie, ATB (sulfamides, chloramphénicol),


dérivés de l'arsenic, les sels d'or, qq neuroleptiques et antiépileptiques,
colchicine,…

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- Toxiques :
* irradiations
* Solvants: Benzène, toluène hydrocarbures aromatiques, colle
* Insecticides organo-phosphorés
- Infections :
* Viroses : HVB - HVC - HIV-CMV - rubéole EBV, Parvo Virus B19
* Tbc
- Hémopathies malignes : LA, Hodgkin, métastases
- Autres : HNP ( Hémolyse + aplasie médullaire)
2- AM constitutionnelle: Maladie de Fanconi
- Autosomale récessive
- Début : 1ère décade de la vie
- Aplasie médullaire progressive
- Anomalies constitutionnelles :
* pigmentation cutanée brune
* hypoplasie rate, rein
* hypoplasie du radius, bifidité du pouce
* microcéphalie, retard statural +intellectuel
- Caryotype +++: multiples cassures chromosomiques
VII- TRAITEMENT
• Supprimer l’agent causal
• Traitement symptomatique:
- Isolement,
- ATB, antifongique,
- Transfusions CGR phénotypés + Cc Plq
• Association d'immunosuppresseurs, facteurs de croissance (G-CSF,
EPO) etƒ corticothérapie
• Androgénothérapie : stimuler les cellules souches si le traitement
immunosuppresseur est inefficace
• Allogreffe: aplasies graves (< 50 ans) +++ HLA compatible.
Espérance de vie > 70 %
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VIII- EVOLUTION
• Complications:
- Infections
- Hémorragies
- Thérapeutiques (hémochromatose, accidents transfusionnels,…)
- Hématopoièse extra médullaire
• Si origine toxique, l'aplasie régresse spontanément