SYNDROME NEPHROTIQUE

Pr YAO Hubert
Sce Néphrologie- Médecine Interne
CHU Treichville
 PLAN

I- Généralités

II- Diagnostic

II- Traitement
 GENERALITES
Définition

Strictement biologique et associe :

• Une protéinurie supérieure à 3 g/24 h chez l’adulte ou

50mg/kg/24h chez l’enfant ,

• Une hypoalbuminémie inférieure à 30 g/l.

• Une hypoprotidémie inférieure à 60 g/l,

 GENERALITES

Rappels
Le sang arrive au glomérule
par l’artériole afférente er
subit des modifications pour
former l'urine primitive,
laquelle sera ensuite
successivement modifiée par
les différentes structures
rénales pour donner l'urine
définitive.

Le glomérule
 GENERALITES

Rappels
 GENERALITES

Rappels

Dans les conditions normales, cette barrière est imperméable aux

protéines de PM supérieure à 70.000daltons (cas de l’albumine)
 GENERALITES

Rappels Quantité d’éléments transportés dans les

conditions normales

Il n’y a donc pas d’hématies, ni d’albumine dans les urines définitives

 GENERALITES
Pathogénie
↗PERMEABILITE GLOMERULAIRE

Protéinurie massive

Hypo albuminémie
hypo protidémie

Hypovolémie
↗Synthèse
Fuite urinaires protéique de
Ig , antithrombine III, lipoprotéines
hormones , vitamines
SRAA

Hyperlipidémie Œdèmes
 DIAGNOSTIC POSITIF
TDD: SN de l’enfant

 Circonstances de découverte

- Fortuite lors d’un bilan systématique (médico-

scolaire)

- Bouffissure du visage, œdèmes des MI

- Complications
 DIAGNOSTIC POSITIF
TDD: SN de l’enfant

 Clinique Signes rénaux

1- Œdèmes de type rénal

- D’installation brutale ou progressive,
- Mous , indolores, bilatéraux, prenant le Godet et déclives (siégeant
le matin aux paupières, et le soir aux membres inférieurs)
- Peuvent s’étendre aux séreuses réalisant un tableau d’anasarque
(avec une ascite, un épanchement pleural, ou un épanchement
péricardique).
 DIAGNOSTIC POSITIF
TDD: SN de l’enfant

 Clinique Signes rénaux

1- Œdèmes de type rénal

2- Pression artérielle normale
3- Bandelette urinaire:
Albuminurie positive (++++), hématie négative

 Clinique Signes extra-rénaux rénaux

Absents
 DIAGNOSTIC POSITIF
TDD: SN de l’enfant

 Paracliniques Dans les urines

 Protéinurie massive ≥ 50 mg/kg/24H

(≥ 3,5 g/24h pour les anglo-saxons)
 Electrophorèse des protéines urinaires
Albuminurie sélective > 80%
 Sédiment urinaire: pas d’hématurie
 DIAGNOSTIC POSITIF
TDD: SN de l’enfant

 Paracliniques Dans le sang

 Electrophorèse des protéines sériques:

- Hypoalbuminémie (<30g/l)

- Hypoprotidémie (<60g/l)

- Gammaglobulines diminuées

 Hypercholestorémie, hypertriglycéridémie

 Créatininémie normale
 DIAGNOSTIC POSITIF
TDD: SN de l’enfant

 Paracliniques Histologie

Non systématique, biopsie rénale réalisée si:

- Corticorésistance
- SN impur

Résultats
1- Lésions glomérulaires minimes (+++)
2- Hyalinose segmentaire diffuse
3- Prolifération mésangiale diffuse
 DIAGNOSTIC POSITIF
TDD: SN de l’enfant

Evolution
 Rémission spontanée rare
 Modalités évolutives sous traitement
 Corticosensibilité: disparition de la protéinurie après
traitement
 Corticodépendance: réapparition de la protéinurie lors de la
diminution ou après arrêt de la corticothérapie
 Corticorésistance: persistance du SN malgré 3mois de
traitement bien conduit
 DIAGNOSTIC POSITIF
TDD: SN de l’enfant Evolution: Complications

 Complications aigües
1- Insuffisance rénale aigue
2- Thrombo-emboliques: Thrombophlébite, EP

3- Infections
 Complications chroniques
4- Dyslipidémie

5- Malnutrition, retard de croissance

6- HTA – Insuffisnce Rénale Chronique

 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques

1- SN pur

 Absence de:

- Hématurie

- Hypertension artérielle (HTA)

- Insuffisance rénale organique

 Protéinurie sélective (au moins 80% d’albumine)

Présence d’un seul élément ou protéinurie non sélective traduit un SN impur

 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques

2- Formes symptomatiques

 Paucy symptomatiques: limitées aux seules anomalies

urinaires

 Sévères avec protéinurie massive >10g/jour, insuffisance

rénale sévère
 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques

3- Selon le terrain

 Chez l’enfant:

Dans la majorité des cas SN pur et corticosensible

 Chez l’adulte

SN impur habituellement, justifiant la PBR

 DIAGNOSTIC POSITIF
Formes cliniques

4- Formes anatomo-cliniques

 Lésions glomérulaires minimes

 Hyalinose segmentaire et focale
 Glomérulonéphrite extra-membraneuse
 Glomérulonéphrite membrano-proliférative
 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Œdèmes généralisés d’origine non rénale

a. Insuffisance cardiaque
b. Cirrhose décompensée
c. Carence protéino-énergétique (kwashiorkor) /
malabsorption ou pertes digestives
 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Œdèmes généralisés d’origine rénale

Syndrome néphritique aigu

- Infection rhinopharyngée
- Notion d’intervalle libre
- Survenue brutale: œdèmes – HTA - Oligurie avec urines d’aspect
bouillon sale
- Protéinurie < 3g/j
 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Bilan de SN secondaire

• Glycémie

• CRP, VS

• Fractions du complément (C3,C4)

• Anticorps anti-nucléaires, antiDNA natif

• Sérologies HBV,HCV ,HIV, bilharzienne,TPHA-VDRL

• Immunoélectrophorèse du sang et des urines (après 45ans)

 Causes des SN secondaires

Maladies générales Diabète

Maladies de
Lupus, purpura rhumatoïde, Amylose, Vascularite nécrosante
système
VIH, Hépatite virale B et C,
Infections Paludisme (P.malariae),syphilis, Schistosomiases (S. Mansoni);
Endocardites, Suppurations profondes

Cancers Tumeurs solides, hémopathies, gammapathies monoclonales

Médicaments AINS, D-pénicillamine, lithium, anti-VEGF

Héréditaires Drépanocytose, Alport
 SN PRIMITIF ou IDIOPATHIQUE

A évoquer:
- Si l’enquête étiologique s’avère négative
- En l’absence de signes extra-rénaux.

Les néphropathies glomérulaires primitives sont alors définies selon

leur type histologique.

Seule la PBR contribue au diagnostic

 TRAITEMENT
BUT
- Obtenir une rémission complète
- Prévenir et traiter les complications
 TRAITEMENT
MOYENS

1- Mesures hygiénodiétiétiques

2- Moyens symptomatiques

3- Moyens étiopathogéniques
 TRAITEMENT
MOYENS

1- Mesures hygiénodiétiétiques

- Restriction hydrosodée (<6g de sel par jour)

- Apport protidique normal,

- Apport calorique normal,

 TRAITEMENT
MOYENS

2- Moyens symptomatiques
2-1 Diurétiques (furosémide, spironolactone)
2-2 Antiproténuriques: bloqueurs du SRA ( IEC ou ARA2)
2-3 Prévention des thromboses (Héparine de bas poids moléculaire,
antivitamine K)
2-4 Traitement de la dyslipidémie par les statines
2-5 Perfusion d’albumine humaine en cas d’hypovolémie sévère
 TRAITEMENT
MOYENS

3- Moyens étiopathogéniques

3-1 Corticothérapie
3-2 Immunosuppresseurs
3-3 Traitement étiologiques
 TRAITEMENT
MOYENS étiopathogéniques
3-1 Corticothérapie

 Posologie: 15mg/kg/jour en bolus sur trois jours puis relai 1-

2mg/kg/j per os sans dépasser 60mg/j chez l’enfant et 80mg/j chez
l’adulte.

 Précautions avant toute corticothérapie au long cours

- Déparasitage systématique,
- Recherche et traitement de tout foyer infectieux,
- Régime hypoglycémiant,
- Rétention hydrosodée,
- Supplémentation en potassium, en calcium+vit D
 TRAITEMENT
MOYENS étiopathogéniques

3-2 Immunosuppresseurs

- Cyclophosphamide
- Ciclosporine
- Mycophénolate mofétil

3-3 Etiologiques
Fonction de la cause
 INDICATIONS
1- SN de l’enfant
- Repos
- Mesures hygiénodiététiques
- Corticoïde
- IEC (Enalapril)
- Diurétique

2- SN cortico-résistant ou cortio-dépendant
- Ciclosporine+ faible dose de corticoïde
- IEC

3- SN au cours du VIH
- Traitement antirétroviral
- IEC (ramipril ou perindopril)
 SURVEILLANCE

• Clinique
• Biologique
- Œdème
- Poids - Protéinurie
- Pression artérielle
- Créatininémie
- Albuminurie
- Hémogramme
 CONCLUSION
Le syndrome néphrotique est de définition strictement
biologique est le tableau clinique est dominé par les
œdèmes.
Il s’observe aussi bien chez l’enfant que chez l’adulte.
Dans notre contexte, l’infection à VIH représente la première
étiologie.
Sa prévention passe par la prise en charge correcte de ses
causes.
 REFERENCES
1- ELEMENTS DE PHYSIOLOGIE RENALEhttp://cuen.fr/manuel/IMG/pdf/08-
nephrologie_8e-edition (2018)_chap1.pdf

2- PROTÉINURIE ET SYNDROME NÉPHROTIQUE http://cuen.fr/manuel/IMG/pdf/08-

nephrologie_8e-edition (2018)_chap8.pdf

3- NÉPHROPATHIES GLOMERULAIRES http://cuen.fr/manuel/IMG/pdf/08-

nephrologie_8e-edition (2018)_chap10-2.pdf

4- LES GLOMÉRULONÉPHRITES PRIMITIVES EN BREF, Rev Med Suisse

2013 ; 9 : 764-9.