Glomérulonéphrite aiguë post

infectieuse et Syndrome
néphrotique (SN)
Augustin Youvenson
MD,Pédiatre
ayouvenson@gmail.com
UNIFA 2024
Objectifs
- Devant une glomérulopathie chez l´enfant, argumenter les
hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires
pertinents.

- Argumenter les principes du traitement symptomatique et de la

surveillance du syndrome néphrotique et de ses complications.

- Argumenter les principes du traitement symptomatique et de la

surveillance des glomérulonéphrites post infectieuses et de ses
complications
Définition
• Glomérulopathies :
- Etymologiquement, ce sont toutes les maladies des glomérules.
- Selon leur évolution, elles sont aiguës, subaiguës ou chroniques, avec
des formes de passage.
- Assez souvent mais pas toujours, elles s'accompagnent d'un syndrome
inflammatoire histologique et parfois clinique. Dans ce cas, on les
appelle glomérulonéphrites (GN)
Etiologies
• Quelles sont les causes des glomérulopathies ?
• De façon générale, et par convention, on parle de:
- Glomérulopathie secondaire si l'atteinte rénale survient dans le
contexte d'une maladie identifiée.
- Glomérulopathie primitive ou idiopathique en cas d’atteinte rénale
isolée et sans étiologie connue.
Rappel anatomique et physiologique des
reins
Rappel anatomique et physiologique des
reins
•
Constitution de la barrière capillaire glomérulaire:
1. Couche Endothéliale
2. Membrane Basale Glomérulaire
3. Cellules Epithéliales Glomérulaires (Podocytes)
Rôles du Néphron
1 - Filtration

2- Réasorption

3- Sécrétion

Ce sont les 3 étapes dans la formation de l´urine

Syndrome Néphrotique
Définition
Association
- d’une protéinurie abondante

- d’une hypoalbuminémie inférieure à 30 g/L.

- d’une Hyperlipidémie

- habituellement des oedèmes.

Génétique
Formes syndromique :
- mutations de gènes aux fonctions variées (facteurs de transcription,
protéines lysosomales, constituants de la membrane basale
glomérulaire
- LAMB2 🡪 SN infantile , Pierson Syndrome
- WT1 🡪 Denys Drash Syndrome
Formes familiales de SN cortico sensible : autosomique récessive avec
sexe ratio G/F 3:1
Génétique
Forme non syndromique :

- Mutation du gène NPSH1🡪 néphrine, SN congénital.

- Mutation du gène NPSH2 🡪 podocine, SN familiaux et SN cortico
résistant
- Mutation du gène NPHS3 🡪 SN évoluant vers une IRCT
Classification

Source:
Etiologies
A. Idiopathique

B. Secondaire
• Infections ( Hépatite B et C, HIV, Syphilis, Malaria)

• Autres ( Lupus Érythémateux disséminé, Berger)

• Médicaments
• Néoplasies
Syndrome néphrotique idiopathique
• Entité anatomo clinique associant :
- Un SN de survenue brutale chez un enfant âgé de 2 à 12 ans
- Des lésions glomérulaires minimes (LGM) ou plus rarement une
hyalinose segmentaire et focale (HSF).

• C’est la plus fréquente des néphropathies glomérulaires de l’enfant

Physiopathologie
Altération de l’intégrité de la barrière glomérulaire.
1. Perturbation immunologiques dans le SNI cortico sensible (LT CD4
et LTCD8)
2. Altération de la signalisation podocytaire
3. Rôle des protéines tel intégrine, podocine

Conséquence : Protéinurie
Physiopathologie
• Diminution de la pression oncotique par hypoalbuminémie par suite
extravasation de liquide vers le milieu interstitiel
Conséquence : Œdème

• Augmentation des fractions HDL, LDL et VLDL du cholestérol par

surproduction due a l’hypoalbuminemie,
Conséquence : Hyperlipidémie
Clinique
• Circonstances de découverte :
- début souvent brutal , parfois après un épisode infectieux ou
allergique .

- Un diagnostic fortuit par BU systématique est rare

- La poussée de SN se traduit par un syndrome oedémato-ascitique.

Clinique
• Œdème: Principal signe clinique,
précédé et accompagné de prise
de poids

• Début: au visage avec

installation matinale
Clinique
• Œdème indolore, blanc, mou, prenant le godet, et généralisé : face
(paupières), membres supérieurs, membres inférieurs.

• Avec quelques fois épanchements séreux (péritoine, plèvre,

péricarde, Bourses).
Clinique
• Recherche de signes cliniques extra rénaux tel une éruption cutanée,
un purpura ou des signes articulaires

• Recherche de signes cliniques orientant vers une complication:

dyspnée, fièvre, douleur abdominale, tachycardie

• Recherche de foyers infectieux (ORL, dentaire, broncho pulmonaire,

digestif, urinaire)
Classification Clinique
• SN pur

• SN impur :
-hématurie
- et/ou une hypertension artérielle (HTA)
- et/ou une insuffisance rénale (IR).
Paraclinique - 1
Evaluation paraclinique initiale :
• NFS-plaquettes , CRP, VS
• Examens des urines ,BU
• Ionogramme sérique, bilan rénal, profil lipidique.
• Protéines sériques
Bandelette urinaire
• Détection exclusive d’albumine

• Si protéine + à la BU, confirmation avec spécimen d’urines de 24h ou

prot/créat urin.

• Faux positifs :
- Urine alcaline pH > 8 - Bactériurie
- Hématurie macro - Utilisation d’antiseptiques
- pyurie ( chlorehexidine )
 Protéines des 24 heures

Méthode la plus fiable

• ≤ 4 mg/m2/h : normal
• 4 – 40 mg/m2/h : anormal
• > 40 mg/m2/h : Sd néphrotique
ou > 50 mg/kg/j
Protéine / créatinine urinaire
Sur un échantillon (mg par mg par dl)
• Rythme circadien : 1.7 fois plus élevé en milieu de journée que le
matin (même moment de la journée pour la répétition du ratio)
• Upr:Ucr ratio < 0,2 gd enfant
• Upr : Ucr < 0,5 petit
• Upr : Ucr < 1: P orthostatique
• Upr : Ucr > 1 forte suspicion de néphropathie
• Upr : Ucr > 3 SN
Autres bilans
• Complément sérique (C3)
• Bilan immunitaire (ANA, Anti-DNA natif ( agé 10 ans et/ou signe de
LES)
• Sérologie hépatite B, hépatite C, RPR et HIV
• Dépistage Tb (PPD, radio thorax)
• Échographie rénale
• Biopsie rénale (≥ 12 ans et moins d’un an)
Indications de la PBR
• Début avant l’âge de 1 an ou après l’âge de 10 ans

• SN impur persistant ( hématurie , insuffisance rénale , HTA)

• Corticorésistance ( absence de rémission de la protéinurie à l’issu du

1er mois de corticothérapie)
Anapathologie
• LGM : lésion glomérulaire minime (80%)
• HSF : hyalinose segmentaire focale
• MN : néphropathie membraneuse
• MPGN : glomérulonéphrite membrano proliférative
• Néphrite lupique
• Néphropathie à IgA
Clinique Glomérulopathies Lésions anapathologiques Pourcentage
Syndrome LGM Glomérules normaux absence de dépôts 80%
Anapath
néphrotique
HSF Lésions segmentaires et focales Sclérose
du capillaire avec fibrose
Synéchie floculo-capsulaire Dépôts
hyalins
Anomalies podocytaires
Absence de dépôt immun

GEM MBG épaissie ± spicules ± chaînettes

Dépôts granuleux extra-membraneux d’Ig
G

GNMP Épaississement mésangial Prolifération

endocapillaire
Doubles contours de la MBG Dépôts
granuleux sous endothéliaux
c UMVF - Universite Medicale Virtuelle Francophone
Syndrome Diabète Épaississement mésangial
Nephrotique (glomérulosclérose) ± nodulaire
Absence de dépôt immun

Amylose Depots rouge congo-positifs AL: depots AL

Depots Kappha ou lambda

Amylose Dépôts rouge Congo-positifs AL : dépôts

kappa + ou lambda + ; AA : dépôts SAA +

c UMVF - Universite Medicale Virtuelle Francophone

Prise en Charge
• Spécifique

• Symptomatique

• Adjuvant
Prise en charge
Spécifique :
- Corticothérapie : traitement de base avec 2 formes de SN :
1- cortico-sensibles, pronostic favorable
2- cortico–résistants, pronostic défavorable

- Autres immunosuppresseurs : cyclophosphamide, cyclosporine..

Symptomatique :
- Albumine humaine en perfusion : effet bref, coût élevé
- Antibiotiques ? OUI, mais en cas d’infection (fréquente)
- Diététique : OUI

Adjuvant :
- Anti- protéinuries : IEC, pas de consensus, pas dans le SN primaire
- Anticoagulants : difficile chez l’enfant, pas en prévention primaire
- Diurétiques ? NON en systématique ( aggravation de l’hypovolémie)
- Supplémentation en vit D et en calcium
 Corticothérapie

Premier épisode de SN

• Prednisone 2 mg/kg/jr (60 mg/m2/jr) pendant 4 sem. (maximum 60- 80 mg)

• Absence de rémission après 4 sem. de traitement conduit : 3 perfusions de

méthylprednisolone (Solumédrol ®) à la dose de 1g/1,73m2 sont réalisées à
48h d’intervalle. NB. durée de perfusion de 6 heures sous contrôle des SV

• Corticothérapie orale est poursuivie à la même dose entre les perfusions et

8 jours après les perfusions de méthylprednisolone.
Classification
Selon la réponse au traitement
• Rémission : 3 BU négative ou Trace de protéines ou
un ratio albumine/créat< 0,2.

• Rechute: augmentation albumine/protéines ≥2 pdt 2

a 5 jrs consécutifs ou BU ≥ 2+ de protéines
- Rechute non fréquente : 1 à 3 rechutes par année
Classification
- Rechute fréquente :≥ 2 rechutes dans les 6 mois suivant le traitement
initial ou ≥ 4 rechutes par an

• Corticodépendance : rechute pdt la dégression ou 2 semaines après arrêt

du traitement.

• Corticorésistance : Pas de rémission pendant les 4 semaines de

corticothérapie orale.
- Absence de rémission 8 jours après les perfusions de méthylprednisolone
Traduit Gibson et al, (12) Tarsich et al (15)
Classification
Corticosensibilité
Rémission complète avec disparition de la protéinurie à
l’issue des 4 semaines de traitement oral ou après les
perfusions de méthylprednisolone.
- Protéinurie < 3 à 5 mg/kg/24h ou
protéinurie/créatininurie < 0,2 en g/g ou < 0,02 en
g/mmol)
- et une albuminémie > 30 g/L
Prise en charge
En cas de corticosensibilité, la corticothérapie est poursuivie sur le
mode discontinu et diminuée progressivement :
• 60 mg/m2 un jour sur deux en une seule prise matinale pdt 2 mois
• 45 mg/m2 un jour sur deux pendant 15 jours
• 30 mg/m2 un jour sur deux pendant 15 jours
• 15 mg/m2 un jour sur deux pendant 15 jours puis arrêt.
• Dans ce cas, la durée totale du traitement de la première poussée est
donc de 4 à 5 mois.
Prise en Charge
Traitement d’une rechute

1. reprise de la corticothérapie orale: 60 mg/m2/jr

jusqu’ à 6 à 8 jrs de négativation de la protéinurie

- puis diminution de 15 mg/m2/jr pendant 2 à 4

semaines. avec administration discontinue.
Suivi
Surveillance de la protéinurie

Surveillance clinique

Surveillance biologique

Et un volet hygiène de vie et une diététique adaptée

.
Suivi
Protéinurie par bandelette urinaire deux ou trois fois par semaine, au
moins une fois par semaine

Pendant toute la durée du traitement : la surveillance clinique (poids,

taille, pression artérielle, signes d’imprégnation cortisonique, le fond
d’oeil)
Suivi
Surveillance biologique
- uniquement en cas de persistance de protéinurie
- tous les 3 mois (créatininémie, ionogramme sanguin, albuminémie,
exploration d’anomalies lipidiques, protéinurie des 24 heures ou
rapport prot/créat urinaire).
Suivi
Adolescent avec SN persistant :
Les consultations associant un néphrologue pédiatre et un néphrologue
adulte devraient si possible être initiées à cette période pour faciliter le
transfert de la prise en charge par un service adulte.
Suivi
• Réduction au maximum des facteurs allergisants.
• Le maintien d’une scolarité normale doit être privilégié.
• La pratique d'une activité physique régulière adaptée à l'état clinique.
Suivi
Diète
• Le régime sans sel est nécessaire en cas de poussée et
lorsque l'enfant reçoit une corticothérapie à fortes doses
avec un apport de sel (NaCl) inférieur à 35 mg/kg soit 1
mmol/kg de sodium.

• Par contre, le régime peut être élargi lorsque la dose de

corticoïdes est inférieure à un demi-milligramme par
kilogramme de poids un jour sur deux.

• Éviction des sucres à absorption rapides du SN sous

corticothérapie surtout si à forte dose.
Complications
• Elles peuvent survenir au cours des poussées :
- Hypovolémie voire collapsus
- Infections bactériennes ou virales
- Accidents thrombo-emboliques
- IRA
Complications
• Autres :
- Obésité , retard de croissance, intolérance glucidique
- Oedème massif avec anasarque
- OAP rarement
Prévention et traitement des thromboses
• La prévention repose sur :
- la mobilisation des enfants
- la correction de l’hypovolémie et de l’hémoconcentration
- l’interdiction de toutes ponctions veineuses profondes et des
cathéters centraux

• Le traitement curatif des thromboses avérées repose sur l’héparinothérapie

et parfois l’antithrombine ııı.
Prise en charge des complications
1. Infection: antibiothérapie empirique et vaccination contre le
pneumocoque

2. Obésité: Statins ( simvastatin) ou diète appropriée, conseils

diététiques en générale diète hypocalorique
Place de la vaccination

• Vaccin anti pneumococcique a 23 valences

• Vaccin Inactive contre influenza annuellement

• Immunisation contre la varicelle

Diagnostic différentiel
1. Oedème d’origine rénale
- Glomérulo-néphrite aigue post-infectieuse
- IRC

2. Oedème d’origine non rénale

- Insuffisance cardiaque, péricardite constrictive
- Insuffisance hépatique

3. Hypo-protidémie par carence (kwashiorkor) / pertes digestives ou

Malabsorption

4. Oedèmes localisés : thrombose, cellulite ou compression tumorale

Glomérulonéphrite aiguë
post infectieuse
Introduction

• L’image classique de la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse est

celle d’une affection rénale, secondaire à une infection de quelques
jours ( Streptococcique), dont le pronostic est généralement favorable
.
Epidémiologie
• La glomérulonéphrite aiguë post infectieuse touche :
- principalement l’enfant entre 2 et 14 ans .

- Elle est moins fréquente chez l’adulte (5 % des cas dans les
épidémies )
- exceptionnelle chez l’enfant de moins de 2 ans .
Epidémiologie
• Sa fréquence est variable selon le niveau du développement
économique :
- Elle est de 0,01- 0,02 cas/ an chez les enfants de moins de 12 ans
dans les pays développés.
- 0,6 et 1 cas/an chez les enfants de moins de 12 ans dans les pays
sous-développés .
- Dans ces pays, elle est alors la maladie glomérulaire la plus fréquente
de l’enfance.
Germes en cause
• La forme classique est secondaire :
- au streptocoque ß hémolytique du groupe A.

• Les premiers signes de la néphropathie surviennent après un

intervalle libre de 10 à 21 jours après l’épisode infectieux.
• Les infections cutanées à type de pyodermite et d’impétigo
compliquant souvent une gale
• Sérotypes en cause : M 2 , 49, 57,60
Germes en cause ( suite)
• Les infections pharyngées (streptocoques de sérotypes M 1, 3, 4, 12,
25, 49 ) sont les plus fréquentes selon les séries.

• Mais une méningite, une pneumonie, une sinusite ou une otite

peuvent également être en cause.

• Toutes les classes d’agents infectieux ont été associées à un ou

quelques rares cas de glomérulonéphrite aiguë .
Germes en cause (suite)
• bactéries (staphylocoques, méningocoque, pneumocoque,
Haemophilus influenzae, Salmonella typhi), (Mycoplasma
pneumoniae, Coxiella burnetii)
• Champignons microscopiques (Candida albicans)
• Virus (varicelle, rougeole, cytomégalovirus, parvovirus B19 et virus
d’Ebstein-Barr).
• Parasites (Plasmodium falciparum) .
NB :Ces formes non streptococciques sont sporadiques et la
néphropathie est parfois contemporaine de l’épisode infectieux.
Physiopathologie
Formation des Complexes (Ag-Ac)

Hypercellularité Activation du complement

mésengiale et endothéliale

Phénomènes Exsudatifs locaux et alteration de la

perméabilité capillaire

Déséquilibre glomérulo-tubulaire Passage d’éléments figures

et de protéines

Rétention hydro-sodée Hématurie Protéinurie

oedème HTA Oligurie

Approche diagnostique
1) L´anamnèse

2) Léxamen clinique

3) L´examen paraclinique
Anamnèse
- Précise et méthodique :
ATCD : Pharyngite , impétigo ou pyodermite ( forme
streptococcique)
varicelle, rougeole, infection parasitaire, champignons (
forme non streptococcique)
Signes cliniques
• La glomérulonéphrite aiguë se manifeste brusquement:
- Signes glomérulaires modestes
- Signes de surcharge hydrosodée

• Protéinurie
• Hématurie macroscopique (25-30%)

• Œdème ( 85%)
• HTA (60-80%)
• Oligurie
Signes cliniques
• Autres :
- Atteinte du SNC ( oedème cérébral , convulsions , coma ) 10%
- Insuffisance cardiaque gauche
- OAP
Examens de labo
• Examens habituels
- NFS
- BU
- Dosage du complement
- Protéines sériques
- Bilan rénal (degré d’insuffisance rénale)
Examens de labo
L'analyse d'urine révèle typiquement:
2
- une protéinurie (0,5 à 2 g/m /jour);
- des globules rouges dysmorphiques; des globules blancs; des cellules
tubulaires rénales;
- et éventuellement des cylindres hématiques, leucocytaires et granuleux.
- Le rapport protéines urinaires/créatinine prélevé au hasard est
habituellement compris entre 0,2 et 2 (normale, < 0,2) mais peut parfois
être dans la gamme néphrotique (≥ 3).
Examens de labo
- La créatininémie peut augmenter rapidement, mais habituellement
elle n'atteint pas un niveau suffisant pour qu'une dialyse soit
nécessaire.
- Dosage du complément : Hypocomplémentémie
Examens de Labo ( suite)
• Examens bactériologiques
- Sérologies streptococciques ( ASO , Antistreptodornase )

• Formes bactériennes non streptococcique

- Lavage Broncho alvéolaire
- Hémoculture
- Ponction lombaire
Examen de Labo
L´antistreptolysine O (ASLO):
- augmente et reste élevée pendant plusieurs mois chez près de 75% des
patients atteints d'une pharyngite et chez environ 50% des patients
présentant un impétigo, mais n'est pas spécifique.
Examens de Labo
• Signes histologiques : Biopsie rénale
- Hypercellularité sans altérations des capillaires glomérulaires .
- Prolifération des cellules mésangiales
Indications de la Biopsie rénale
• Anurie.
• Insuffisance rénale durant plus de 2 semaines.
• Hypertension artérielle persistante après 2 semaines.
• Protéinurie > 1g/24 h après 1 mois.
• Abaissement de la fraction C3 du complément après 4 mois
d'évolution.
• Hématurie persistante après 18 mois d'évolution.
• Rechute de néphrite ou d'hématurie macroscopique
Traitement
• On doit admettre le patient si :
- HTA sévère

- Signes congestifs : OAP

- Insuffisance rénale

- Atteinte du SNC
Traitement (suite)
• Restriction liquidienne
• Diète désodée
• Diurétiques ( furosémide)
• Antihypertenseurs ( Nifédipine , Hydralazine)
• Antibiotiques ( oui en cas de lésions actives )
Evolution
• Elle est le plus souvent favorable dans sa forme commune .

• La glomérulonéphrite post streptococcique ne laisse pas de séquelle

rénale sauf :
- Formes avec prolifération extracapillaire sans traitement qui
peuvent évoluer vers la fibrose.
Suivi
• Oedème disparaît : 10-14 jours.

• TA se normalise dans 2 semaines .

• Hématurie macroscopique disparaît dans 4 semaines

• Hématurie microscopique peut persister jusqu’à 12 – 14 mois

• C3 se normalise dans 95% des cas dans 8 semaines

Conclusion
- La glomérulonéphrite aiguë post infectieuse, se manifeste après une
infection habituellement une infection à streptocoque β
hémolytique du groupe A de souche néphritogène.

- Le diagnostic est suggéré par l´anamnèse et l´analyse d´urine et

confirmé par un abaissement du complément et parfois par la
présence d´anticorps antibactériens.

- Le pronostic est excellent et le traitement est un traitement de

support.
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