EPH THENIA ANNEE 2021

SERVICE PEDIATRIE Pr N. KHELAFI

Pr N. KHELAFI

CAT DEVANT UNE GLOMERULONEPHRITE AIGUE

I. INTRODUCTION
. La glomérulonéphrite aiguë (GNA) post-infectieuse est définie par une inflammation aiguë
des capillaires glomérulaires. Il s’agit d’une maladie immunologique à complexes immuns,
conséquence retardée d’une infection streptococcique ORL, cutanée insuffisamment ou
non traitée. Elle représente la grande majorité des syndromes néphritiques.
. Le syndrome néphritique se définit par l’association d’œdèmes de surcharge, hématurie
plus souvent macroscopique, protéinurie de degré variable, oligurie et le plus souvent, il s’y
associe une HTA. Le syndrome néphritique peut être complet ou incomplet.
. Les GNA post-streptococciques (GNAPS) sont les plus fréquentes (90% des cas). Il s’agit
surtout du Streptocoque ß-hémolytique du groupe A dont seulement certaines souches
induisent une atteinte rénale « souches néphritogénes». D’autres pathogènes sont rarement
en causes.
. La GNA est plus fréquente à l’âge scolaire, très rare avant 2 ans, touche les 2 sexes et des
formes familiales sont rapportées.
. La pathogénie fait intervenir une réaction croisée entre des antigènes du streptocoque et
certains constituants de la membrane basale glomérulaire, une activation de la voie alterne
du complément, et la formation de complexes immuns, circulants ou in situ responsables
de lésions inflammatoires glomérulaires dont la conséquence est la réduction du débit de
filtration glomérulaire entraînant l’augmentation de la réabsorption hydrosodée avec
oligurie et œdèmes et en partie l’HTA. Dés que la filtration glomérulaire se normalise, les
symptômes secondaires à la rétention hydrosodée disparaissent.
. La biopsie rénale n’est pas nécessaire au diagnostic dans les formes typiques. Elle montre
une glomérulonéphrite endocapillaire avec présence de dépôts coniques en bosses « humps »
sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire. L’immunofluorescence montre
des dépôts de C3 et d’IgG. Les lésions histologiques sont transitoires et disparaissent en
général au bout de 8 semaines.
. La GNA peut être grave au début par la survenue de complications révélatrices graves qui
compromettent le pronostic vital et faire errer le diagnostic, et au long cours par le fait de
laisser passer une glomérulonéphrite chronique d’évolution défavorable révélée sur un mode
aigu.
. Le diagnostic repose sur des critères cliniques, étiologiques, immunologiques, rarement
histologiques, et enfin évolutifs.
. Le traitement est curatif (essentiellement symptomatique) et préventif
. Le pronostic de la GNAPS chez l’enfant est bon dans la grande majorité des cas,

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II. DIAGNOSTIC
1. Positif
a. Données anamnestiques
. Notion d’infection streptococcique récente remontant à 1 à 2 semaines pour les
infections des voies aériennes supérieures et à 3 à 6 semaines pour les streptococcies
cutanées
. L’existence d’un intervalle libre entre l’infection et l’apparition des symptômes
b. Donnée cliniques
 Dans sa forme commune
 Apparition brutale d’un syndrome néphritique aigu sans signes extrarénaux
• Signes glomérulaires
. Hématurie souvent macroscopique, microscopique elle est constante et les urines
sont foncées, urines « Coca-Cola » ou « bouillon sale »
. Protéinurie généralement inférieure à 1 g/l et peut être absente
. Oligurie transitoire (30 à 40 %). L’anurie est plus rare
• Signes de rétention hydrosodée (fait la gravité de la GNA)
- Œdèmes
. Très fréquents et constituent souvent le motif de consultation
. Blancs, froids, mous, gardant le godet et prédominant au visage
. D’intensité variable :
. En général modérés infiltrant les paupières et les chevilles
. Parfois importants réalisant des œdèmes des:
- séreuses : pleurésie, ascite, péricardite, hydrocèle
- d’organes : œdème pulmonaire, cérébral, digestif
. Quelques fois discrets se manifestant par une prise pondérale insolite
- Hypertension artérielle (HTA) (75%)
. Sa sévérité est fonction de l’importance de la rétention hydrosodée
. Modérée ou sévère, elle peut se compliquer :
- d’encéphalopathie hypertensive avec somnolence, convulsions
- d’insuffisance cardiaque congestive, avec dyspnée, toux, bruit de galop,
voire œdème aigu du poumon.
 Signes généraux : Non spécifiques: malaise général, fébricule, pâleur, asthénie,
anorexie, nausées, vomissements, douleurs abdomino-lombaire.
 Dans ses formes cliniques
• Formes asymptomatiques : Peuvent représenter jusqu’à 50% des cas lors
d’épidémie et ne sont mises en évidence que par leur recherche systématique à la
bandelette réactive urinaire.
• Formes avec signes urinaires minimes
• Formes avec signes urinaires prédominants
• Formes avec syndrome néphrotique : syndrome néphrotique précoce et transitoire
• Formes anuriques : Insuffisance rénale aiguë mortelle en l’absence de traitement.

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 • Formes compliquées : Complications cardiovasculaires et neurologiques
 Aigues au début de la maladie, elles peuvent être révélatrices et compromettre le
pronostic vital. Elles constituent une urgence thérapeutique.
Complications cardiaques : asystolie aiguë avec œdème pulmonaire
Complications neurologiques : céphalées, coma, amaurose, cécité.
Souvent ces complications sont liées à un apport hydrosodé excessif chez un
enfant oligurique ou à fortiori anurique.
 Formes anuriques : Insuffisance rénale aiguë mortelle en l’absence de traitement
Ces complications n’influent en rien le pronostic ultérieur de la GNA
• Forme du nourrisson : GNA exceptionnelle, révélée par une forme compliquée
c. Examens complémentaires
 Dans le sang :
- Insuffisance rénale aiguë
. Urée sanguine élevée dans 2/3 des cas. La créatinine peut être normale
. Tendance à l’acidose et à l’hyperkaliémie en l’absence de traitement
- Inflammation
. Hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles
. VS accélérée et Hyper alpha 2 et hyper gamma globulines
- Signes immunologiques
 Perturbations du système du complément
. Elles sont les plus évocatrices de la GNA
. Abaissement de la fraction C3 et du CH50 ++++
. La baisse de la fraction C3 du complément est indispensable au diagnostic,
cependant cette baisse est précoce et transitoire (prélèvement précoce)
- Stigmates de l’atteinte streptococcique.
. Directs : Culture des prélèvements de gorge ou cutanés inconstamment positif
. Indirects : Dosage des anticorps dirigés contre certains antigènes du streptocoque .
Les antistreptolysines O (ASLO)
. Augmentation des ASLO à 15 jours d’intervalle suggère fortement une
infection streptococcique récente.
. Augmentation moins fréquente dans les GNA succédant à une infection cutanée
L’antidésoxyribonucléase B (ADNase B)
. Augmentée beaucoup plus dans les streptococcies cutanées
. Meilleurs indicateurs pour les pyodermites
Les anticorps antizymogènes
. Le taux des anticorps antizymogènes semble être le meilleur marqueur de
l’infection streptococcique associée aux GNA.
Autres anticorps : antihyaluronidase, antistreptokinase et antinicotinamide
adénine dinucléotidase
 Dans les urines
. Hématurie constituée d’acanthocytes et de cylindres hématiques (origine glomérulaire)
avec parfois une leucocyturie discrète.
. Protéinurie, le plus souvent modérée non sélective
. Urée urinaire et natriurèse abaissées
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d. Evolution rapidement favorable des signes rénaux.
. Le diagnostic d’une GNA authentique est établi par la disparition des signes cliniques et
biologiques dans les délais habituels.
- Chronologie de la disparition des signes clinico-biologiques de la GNA
. Oligurie, HTA, œdèmes, insuffisance rénale en moins de 2 semaines
. Normalisation du C3 au bout de 8 semaines
. La protéinurie disparait dans 98% des cas à la fin de la première année (3 à 24 mois)
. L’hématurie microscopique disparaît en six mois dans 90 % des cas mais peut
persister pendant des années (jusqu’à 48 mois).
2. Différentiel
- Le diagnostic peut se poser avec toute néphropathie glomérulaire à début aigu, qu’elle
soit primitive ou secondaire. Le dosage du complément est de grande utilité.
• Devant un syndrome néphritique aigu :
 Complément bas : évoquer :
• Les autres GNA post-infectieuses
• Glomérulonéphrite membranoproliférative, LED, cryoglobulinémie.
 Si le complément est normal, on évoque le diagnostic :
• Néphropathie à IgA, une vascularite
• Existence de signes extrarénaux, de signes biologiques ou immunologiques
spécifiques, et la biopsie rénale permettent de redresser le diagnostic.
• Devant les autres formes cliniques
• Diagnostic étiologique d’une hématurie, d’une protéinurie, d’une HTA,
d’une anurie, d’une insuffisance cardiaque ou d’une convulsion.
3. Indications de la PBR au cours des GNA
. Il n’y a pas d’indications de la PBR dans la majorité des cas de GNA
. Indiquée en cas de soupçons d’un autre type de lésion que la simple prolifération mésangiale :
- Anurie > 5 jours
- HTA et insuffisance rénale > 15 jours
- Syndrome néphrotique > 1 mois ou secondaire
- Baisse de C3 au-delà du 4ème mois d’évolution
- Hématurie microscopique au-delà de 2 ans d’évolution
- Protéinurie > 1g/j au-delà de 1 mois d’évolution
- Rechute de la néphrite aiguë
- Rechute de l’hématurie macroscopique

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III. TRAITEMENT
1. Traitement Curatif Il est essentiellement symptomatique
Objectifs
. Réduire la rétention hydrosodée et contrôler l’HTA pour éviter ses complications.
. Traiter un éventuel foyer infectieux résiduel
Moyens thérapeutiques
a. Hospitalisation
Elle n’est indiquée en cas de complications, en particulier :
. Insuffisance rénale grave HTA sévère et/ou encéphalopathie hypertensive
b. Mesures hygiéno-diététiques
. Repos au lit à la phase initiale tant que persistent les œdèmes et l’ HTA
. Régime désodé à la phase aiguë et Restriction hydrique éventuelle à 50 ml/kg/j
c. Médicaments
• Diurétique de l’anse : Furosémide : 1 à 2 mg/kg (< 10 mg/kg/j) par voie orale ou IV
• Antihypertenseurs
- Inhibiteurs calciques
. Très efficaces au cours de l’HTA sévère, persistante malgré la déplétion
hydrosodée induite par les diurétiques.
- Bétabloquants
. Peuvent être donnés en adaptant des doses en cas d’insuffisance rénale sévère
. Contre-indiqués en cas d’insuffisance cardiaque congestive
- Antagonistes du système rénine-angiotensine (SRAA)
. Inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) et antagonistes des récepteurs
de l’angiotensine 2 (ARA2) sont de plus en plus indiqués en raison d’une
stimulation inappropriée du SRAA à la phase aigue de la maladie.
. Ils doivent être manipulés avec prudence à cause du risque d’hyperkaliémie.
• Antibiotiques
. Indiqués si un foyer infectieux est détecté ou un germe identifié, mais ne réduit ni la
gravité ni la durée de la néphropathie.
. Plusieurs auteurs préconisent un traitement antibiotique systématique
. Pénicilline V orale: 50 000 – 100 000 UI/kg/j x 10 jours
. Benzathine - pénicilline 600 000 – 1 200 000 UI selon le poids
. Macrolide en cas d’allergie à l pénicilline
• Autres
. Epuration extrarénale rarement nécessaire : Dialyse péritonéale ou artificielle
. Anticonvulsivant : diazépam en cas de convulsion
. Chélateurs de potassium en cas d’hyperkaliémie
Indications
 Forme commune
. Hospitalisation, mais pas toujours obligatoire en l’absence de signes de surcharge
cardiovasculaire, d’ HTA ou d’oligurie
. Mesures hygiéno-diététiques
. Furosémide par voie orale

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  Formes avec HTA (GNA hypertensive)
. Mesures hygiéno-diététiques , Traitement de l’ HTA
. En cas d’échec : dialyse péritonéale
 Forme avec défaillance cardiaque
. Mesures hygiéno-diététiques, Furosémide
. Digitaliques non indiqués (insuffisance cardiaque par augmentation de la précharge)
 Forme avec anurie
. Mesures hygiéno-diététiques, Furosémide à forte dose
. Dialyse péritonéale si :urée > 2,5 g/l, Kaliémie > 7 meq/l, Acidose métabolique grave
 Traitement antibiotiques
. Indiqué quelque soit la forme clinique de la maladie
Surveillance
• Dans l’immédiat
- S. Clinique
. Disparition des œdèmes, Poids quotidien
. TA deux fois par jour ainsi que l’état cardiovasculaire et Diurèse des 24 heures
- S. Biologique
. Fonction rénale : urée, créatinine
. Ionogramme sanguin et bilan de l’inflammation en cas d’anomalies initiales
• Ultérieurement
. Chimie des urines (surveillance de l’hématurie et de la protéinurie)
. Contrôle du C3 à la 8ème semaine d’évolution
Evolution - Pronostic
L’évolution est jugée sur la :
- Clinique : courbes de poids, diurèse, TA, bandelettes réactives
- Biologie : créatinine, protéinurie de 24 h, C. d’Addis, CH5O et C3 du complément
 Favorable vers la guérison dans la majorité des cas +++
 Dans l’immédiat :
- l’évolution est favorable avec :
. Reprise de la diurèse, Fonte des œdèmes, Chute puis stabilisation du poids
. Normalisation de la TA (en cas d’ HTA)
. Normalisation du C3 vers la 8ème semaine
. Disparition plus lente des signes urinaires (hématurie, protéinurie)
- Mortalité précoce < à 1 %, généralement liée aux complications telles la
surcharge hydro-sodée, crises hypertensives, hyperkaliémie et insuffisance rénale.
 A distance :
- La GNAPS de l’enfant dans sa forme commune est bénigne dans la majorité des cas.
- La guérison définie par l’absence de protéinurie, d’hématurie, d’insuffisance rénale
et d’HTA, ne peut être prononcée qu’après au moins un an d’évolution.
 Parfois l’évolution
- Est émaillée de complications Aigues:
. Au début de la maladie, des complications cardiaques et neurologiques et rénales
peuvent être révélatrices et compromettre le pronostic vital. Elles constituent une
urgence thérapeutique.
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 . Les complications cardiaques et neurologiques sont le plus souvent liées à un apport
hydrique et sodé excessif chez un enfant oligurique ou anurique.
. Toutes ces manifestations sont rattachées à leur cause après un examen des urines par
les bandelettes réactives.
. L’anurie pose des problèmes diagnostiques difficiles et peut être mortelle par le biais
de l’acidose, l’hyperkaliémie et les conséquences cérébrales et cardiovasculaires de
l’infiltration hydrosodée.
. Une fois jugulées ces urgences n’influent en rien le pronostic ultérieur de la GNA
- Est défavorable sévère : Glomérulonéphrites Malignes ou Rapidement Progressives
. Relativement rare chez l’enfant. Sa fréquence est faible (2,8 - 7 %).
. Elle constitue une urgence diagnostique et thérapeutique.
. Oligoanurie persistante et une insuffisance rénale sévère, parfois irréversible.
. Histologie : Présence d’un % élevé de croissants épithéliaux > à 50 % des glomérules.
Lésions tubulo-interstitielles plus sévères, diffuses contribuant à la persistance d’une
insuffisance rénale chronique.
. Evolution vers l’insuffisance rénale progressive en quelques jours ou semaines.
- Rechutes
. Les rechutes authentiques des GNA sont exceptionnelles.
. La GNA confère généralement au patient une protection contre les différentes souches
de streptocoques néphritogènes. L’absence de récidive est donc la règle.
. Cependant un faible % (0,7 - 7 %) peut présenter une ou plusieurs récidives de GNA sans
que la physiopathologie de ce phénomène soit très claire.
. Mais les rechutes sont le plus souvent le fait d’aggravation d’une glomérulonéphrite
chronique que d’une récidive.
2. Traitement Préventif
• La prévention de la GNAPS est possible grâce à :
- L’amélioration des conditions de vie et d’hygiène
- Traitement précoce des infections streptococcique pharyngée ou cutanée.
• L’infection streptococcique confère une immunité durable et que les récidives sont
exceptionnels, une prophylaxie antibiotique n’est pas justifié.
CONCLUSION
. La GNA est fréquente chez l’enfant, dominée par les glomérulonéphrites à début aigu post-
streptococcique qui est une maladie immunologique, de diagnostic souvent facile.
. Certaines complications révélatrices (insuffisance cardiaque aiguë, insuffisance rénale aiguë)
peuvent compromettre le pronostic vital nécessitent des mesures thérapeutiques d’urgence.
. Le traitement est symptomatique et l’évolution le plus souvent favorable.
. Dans les formes sévères, le pronostic est réservé et dépend de l’importance de la prolifération
extra-capillaire.
. La prévention passe par l’amélioration des conditions de vie et d’hygiène et le traitement efficace
des infections en particulier les infections streptococciques

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 Pour En Savoir Plus
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10. Acute Glomerular Diseases in Children The Open Urology & Nephrology Journal, 2015, Volume
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