Université Cadi Ayyad

Université Cadi Ayyad

présente
Pathologie néphrologique
5ème année

Cours du Professeur

Fadili Wafaa
Université Cadi Ayyad
La néphropathie à IgA

Cours du Professeur

Fadili Wafaa
Université Cadi Ayyad
 Introduction

• NIgA= première cause mondiale de glomérulonéphrite primitive

• La NIgA primitive représente la 1ère cause d’insuffisance rénale

chronique terminale par GNC primitive

• La néphropathie à IgA (NIgA) est une glomérulonéphrite

chronique (GNC) à complexes immuns

• Deux formes: primitive et secondaire

 Plan

I- Introduction
II- Définition
III- Epidémiologie
IV- Physiopathologie
V- Anatomopathologie
VI- Présentation clinique
VII- Evolution
VIII-Traitement
XI - Conclusion
 Définition

• GNC à complexes immuns définie par la présence constante en

immunofluorescence (IF) de dépôts mésangiaux d’IgA
• La NIgA primitive comprend:
- la maladie de Berger
- Et le purpura rhumatoïde (vascularite à IgA) en présence de
signes cliniques extrarénaux
• La NIgA peut être secondaire à plusieurs pathologies surtout la
cirrhose alcoolique et le VIH
 Epidémiologie

• GNC primitive la plus fréquente dans le monde (incidence la

plus élevée en Asie du Sud-est)

• Elle est observé à tout âge mais les signes cliniques se voient
entre 20 et 40 ans (pic d’incidence entre 20 et 30 ans)

• Prédominance masculine (sex ratio de 2/1)

• Elle est le plus souvent sporadique mais des formes familiales

sont possibles
 Physiopathologie

• Pathologie complexe de physiopathologie non encore

complétement élucidée
• Elément clé: Immunoglobuline IgA 1 anormale déposée au Région
charnière

niveau du mésangium sous forme de complexes immuns anormale

• Ces dépôts activent les cellules mésangiales

prolifération des cellules mésangiales

production de la matrice mésangiale
Production de médiateurs pro-inflammatoires

Evolution vers la sclérose glomérulaire, la fibrose interstitielle

et l’atrophie tubulaire
 Anatomo-pathologie

Immunofluorescence:
- Dépôts mésangiaux dominants d’IgA diffus et globaux
- Dépôts d’IgA isolés dans 15% des cas
- Dépôts d’IgG (50 à 70% des cas), d’IgM (31 à 66% des cas) et de
C3 (85% des cas)

Microscopie optique:
- Aspects variables
- Hypercellularité mésangiale++, glomérulosclérose segmentaire
et focale, prolifération extracapillaire, lésions tubulo-intersitielle
IF: dépôts granuleux mésangiaux
d’Immunoglobulines A
 Présentation clinique
• Hématurie macroscopique récidivante 12 à 72h après une infection muqueuse (surtout
les voies respiratoires supérieures): 40 à 50% des cas

• Hématurie et/ou protéïnurie asymptomatiques: 30 à 40% des cas

• Syndrome néphrotique: 5% des cas

• Insuffisance rénale aigue: ˂5% des cas

• HTA maligne:˂5% des cas

• Signes non spécifiques: douleurs lombaires

• Parfois IRC et HTA au moment du diagnostic

• Taux élevé d’IgA sériques chez 30 à 50% des adultes

 Evolution

• 25 à 30% des patients vont évoluer vers l’IRCT après 20 à 25 ans

d’évolution
• Facteurs pronostiques:
- Mauvais pronostic: âge avancé, protéïnurie sévère, HTA,
insuffisance rénale, obésité, critères histologiques
(glomérulosclérose, croissants, atrophie tubulaire, fibrose
interstitielle, épaississement de la paroi vasculaire)

- Bon pronostic: hématurie macroscopique récidivante,

anomalies histologiques minimes en microscopie optique
 Traitement

• Traitement néphroprotecteur:
- Traitement anti-hypertenseur: de préférence les inhibiteurs du
système rénine-angiotensine-aldostérone (SRAA), cible TA: ˂125/75
mmHg

- Traitement anti-protéïnurique: inhibiteurs du SRAA, cible:

protéïnurie˂0,5g/j

- Traitement hypolipémiant

- Arrêt du tabac
Traitement spécifique: peu de preuves d’efficacité
- Corticoïdes
- Mycophénolate mofétil: ttt immunosuppresseur inhibant la
prolifération des lymphocytes
- Cyclophosphamide
- Huile de poisson
- Anticoagulation ou anti-agrégant plaquettaire
Transplantation rénale:
Récidive sur le greffon dans 50% des cas en 5 ans avec rarement
une perte du greffon consécutive
Indications thérapeutiques:
- Hématurie macroscopique récidivante: pas de ttt spécifique,
surveillance
- Hématurie microscopique et protéïnurie ˂0,5g/j: traitement
néphroprotecteur
- Protéinurie > 1g/24h+ DFG> 50 ml/mn persistante après 3 à 6 mois
de ttt néphroprotecteur optimal: corticothérapie orale
- Syndrome néphrotique avec lésions minimes en MO: les corticoïdes
peuvent être efficaces
- IRA: corticoïdes et cyclophosphamide si prolifération extracapillaire
 Conclusion

• GNC primitive la plus répandue dans le monde

• Evolution possible vers l’IRCT

• Traitement essentiellement néphroprotecteur

Université Cadi Ayyad
Mars 2020