Les néphropathies glomérulaires

Dr Said Aouled Aden

FMD, mars 2022
 Cas clinique
• Un jeune homme de 25 ans est adressé en néphrologie
pour des oedèmes des membres inférieurs d’apparition
récente avec bandelettes urinaires Pr+++ Hu++
• Dire brièvement les elements cliniques et biologiques
que vous allez rechercher
• Ce patient a bénéficié d’une biopsie rénale
• Lire le compte rendu
• L’interrogatoire poussé de ce jeune homme révèle qu’il
prend de l’alcool et parfois de la drogue
• Quel est votre diagnostic?
 Les objectifs du chapitre
• Suspecter une néphropathie glomérulaire sur des
éléments cliniques
• Décrire l’histologie d’un glomérule normal et les
différentes lésions histologiques glomérulaires
élémentaires
• Expliquer la réalisation d’une ponction biopsie
rénale (PBR) et ses complications éventuelles
• Renseigner le patient sur le résultat d’une PBR et
l’informer sur le traitement et sur son pronostic.
 Introduction
• Les néphropathies glomérulaires (NG) indiquent une atteinte
d’un ou plusieurs éléments du glomérule
• Il s’agit d’une pathologie sévère, qui est responsable de la
moitié des IRC
• Elles peuvent être primitives ou secondaires à une maladie
générale, systémique ou infectieuse.
• Elles peuvent être aigue ou chronique
• Elles peuvent se manifester sous la forme d’un syndrome
néphrotique (SN)ou syndrome néphritique aigu (SNA) ou
sous la forme d’une GNRP ou sous la forme d’une hématurie
récidivante
 Signes cliniques
• Signes généraux
- fièvre, asthénie, anorexie, vomissements, altération de l’état général

• Signes non spécifiques

- HTA, insuffisance rénale, lésions cutanées

• Signes spécifiques: oedèmes de type rénal

• Signes biologiques spécifiques:

- protéinurie: signe constant, superieur 1.5g/24h, protéines essentiellement albumine
- Hématurie glomérulaire: signe fréquent mais inconstant, microscopique ou
macroscopique
 Syndrome néphritique aigu: SNA
● C’est un syndrome défini par l’apparition
brutal: - d’HTA
- d’oedèmes
- d’IR incontante, souvent modérée.
- de protéinurie variable, souvent ≤ 3g/24h
- d’hématurie glomérulaire
● Le SNA traduit une prolifération cellulaire aigue
- endocapillaire (cellules mésangiales, cellules endothéliales)
- extracapillaire (nécrose de la paroi des anses capillaires avec croissants épithéliaux envahissant
la chambre urinaire) = IR sévère
● étiologies multiples
● diagnostic différentiel:
- NIA immuno-allergique
- PTT et SHU
- sd d’embol de cholestérol
 Approche anatomopathologique
La ponction biopsie rénale (PBR)
• Définition
• Intérêts de la PBR
• Indications
• Contre-indications
• Préparation: information du patient et bilan
pré-PBR
• Surveillance post-PBR
• Les complications
 Approche anatomopathologique
Les lésions élémentaires du glomérule
• Distribution des lésions
- Lésion segmentaire ou globale selon un seul glomérule
- Lésion focale ou diffuse selon la population des glomérules

• Les lésions élémentaires

- Prolifération endocapillaire ou extracapillaire
- Dépôts immuns ou amyloides
- Infiltration
- Modifications de la MBG
- Sclérose
- Hyalinose
- Nécrose de la paroi des anses capillaires
 Classification des néphropathies
glomérulaires (GN)
• Les GN non prolifératives
- Lésions glomérulaires minimes (LGM)
- Hyalinose segmentaire et focale (HSF)
- GN extramembraneuse (GEM)
 LGM HSF GEM
Terrain Essentiellement Tout âge Essentiellement
chez l’enfant plus Plus fréquent chez chez l’adulte
de 90% l’adulte noir
Chez l’adulte 10%

Clinique OMI brutal OMI brutal OMI progressif

biologique SN pur SN impur SN souvent impur

Histologie (PBR) MO: normal MO: synéchies de MO: MBG normal

IF: normal materiel hyalin ou épaissie et
ME: effacement des entre anses hérissé de massue
pédicelles capillaires et la IF: dépôts
capsule de granuleux IgG et C3
BOWman.
Discrète
prolifération
podocytaire
IF: IgM et C3

Causes 99% idiopathique Primitives 60% Primitives 80%

Secondaires 40% Secondaires 20%
 Classification des néphropathies
glomérulaires (NG)
• Les GN prolifératives
- Glomérulonéphrite proliférative segmentaire focale (GNPSF)
- Glomérulonéphrite à IgA (GN à IgA)
- Glomérulonéphrite membranoproliférative (GNMP)
- Glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP
- Glomérulonéphrite aigue (GNA)
 GNPSF GN à IgA GNMP GNRP GNA
Terrain Tout âge Adulte Adulte Adulte Enfant très
jeune souvent souvent souvent
souvent
Clinique et Syndrome Sd néphritiq Syndrome Syndrome Syndrome
biologique néphritique Hu macro néphritique néphritique néphritique
récidivante aigu Élévation avec Hu
quelques hypoCompl rapide de la macro 2 à
heures aprè Anémie prof créat en qlq 3semaines
infect ORL jrs aprè inf ORL
PBR histo Mo: Mo: Mo: prolif Mo: prolif Mo: prolif
prolifération prolifération mesangiale Extra capillai Endo capillai
endo+/- endo capillai globale et +/- nécrose Global difus
extra capillai IF: Dépots diffuse fibrinoide IF: dépots
IF: Dépots IgA et C3 ds IF: dépots capillaire granuleux
immuns l mesangium immuns IF: depots long MBG

Causes Endocardite Maladie de Maladies Vascularites Infections

septicémie Berger +++ autoimmun Cryo ORL
Hémopathie Lupus
infections goodpastur
Evolution Variable IRC fréq IRC+++ IRC en Favorable
Dépend ttt absence ttt très souvent
 Le syndrome néphrotique:
généralités
• Le syndrome néphrotique (SN) est défini par une
triade biologique : protéinurie ≥ 3g/24 h, hypo
protidémie ≤60g/l, hypo albuminémie ≤ 30g/l.
• La présence d’un S.N. équivaut a l’existence d’une
lésion glomérulaire. Il est pur en absence d’HTA,
d’hematurie et d’insuffisance rénale ;en présence d’
un au moins parmi ces facteurs le SN est impur
• Les œdèmes et l’hyperlipidemie sont constants au SN
• Le S.N. est primitif en absence de toute étiologie
comme il peut être secondaire à une maladie générale
(Diabète, lupus, amylose) ou à une cause toxique ou
héréditaire…
 PHYSIOPATHOLOGIE
1 Les facteurs déclenchants
l’introduction d’un antigène exogène (infectieux , toxique, médicaments …)
ou endogène (MBG* modifiée, MBT* modifiée …)
qui serait à l’origine d’une réaction immunitaire humorale (anticorps )et/ou cellulaire .
2 La protéinurie
Elle est secondaire à une perte des charges négatives des MBG et des podocytes .
Une dysfonction de l’effet de tamisage de la MBG peut aussi contribuer au passage de protéines
dans les urines: albumine, antithrombine III, facteurs IX, X, XI, XII.
3 L’hypoalbuminémie
Elle est secondaire à une fuite importante et durable de protéines urinaires.
la stimulation des synthèses hépatiques ne parvient pas à compenser les pertes.
elle est rendue responsable de l’hyperlipidemie et la synthese accrue de facteurs de coagulation (facteurs V,
VII, protéine C) .
4 les œdèmes
Ils sont secondaires à une sortie d’eau et d électrolytes du secteur vasculaire vers le secteur interstitiel suite à la
diminution de la pression oncotique (loi de starling) et à une stimulation du système rénine angiotensine
aldostérone secondaire à l’hypovolémie efficace (par contraction du secteur vasculaire ).Il en découle une
hyperabsorption d’eau et d’electrolytes au niveau du tube rénal ce qui va aggraver les œdèmes .
 ETUDE CLINIQUE ET PARACLINIQUE
les signes cliniques
Les oedèmes
• qui sont blancs , indolores mobiles aux positions declives et gardent le godet .
• Ils s’accompagnent toujours d’une prise de poids 3kg ou plus .
• Ils peuvent etre localises aux MI ou generalises parfois associes à des
èpanchements (pleuraux , peritoneaux ,hydrocele …) realisant un tableau
d’anarsaque .
• L’oligurie est frequente avec emission d’urines très concentrés .
• La pression arterielle est variable normale ou basse , parfois une HTA est
d’emblee associee marquant l’impurete du syndrome nephrotique.
La proteinurie est abondante à l’albustix +++→++++)
Devant ce tableau, la recherche des signes extra renaux doit etre systematique
avec le bilan biologique .
 ETUDE CLINIQUE ET PARACLINIQUE
Signes biologiques
1: urinaires
La protéinurie ≥3 g/24 H pouvant atteindre
jusqu’à 20 g /24h (enfant ≥50 mg/kg/j ) est constante.
L’etude de sa sélectivité (albumine >80% ) n’a plus d’interet cilinique ,
une protéinurie durable peut conduire à la malnutrition avec retard de
croissance chez l’enfant .
L’etude du sediment urinaire doit etre systematique
à la recherche d’une hematurie microscopique.
Sa presence a une valeur d’orientation etiologique.
la natriurese est abaissee , la kaliurese elevee ( temoins de
l’hyperaldostéronisme secondaire ) avec un rapport :Na+u/K+u<1) .
 Etude clinique et paraclinique
2- sanguins
L électrophorèse des protides sanguins montre une hypoprotidemie <60 g/l, avec hypo albuminémie< 30g/l.

Les gamma globulines sont à un taux variable.

Habituellement bas ; la baisse porte essentiellement sur les IgG et IgA
Elles peuvent etre normales ou augmentées.

Une hyperalpha 2 et une hyper beta globuliremie sont classiques .

Une hyperlipidémie est classique: Une hypertriglycéridémie avec hypercholestérolémie (LDL et VLDL ) sont
habituelle avec diminution des HDL .

La fonction rénale peut être normale une insuffisance rénale modérée peut etre fonctionnelle et réversible
alors qu’une IR sévère ou évolution représente un signe de gravite .

La NFS montre habituellement une hémoconcentration avec hyperplaquettose .

La VS est accélérée et la fibrenemie élevée.

Le bilan d’hémostase peut montrer une diminution des antithrombines III , et des facteurs IX , X,XI ,XII avec
augmentation d’autres procoagulants V, VII protéine C…
 Enquête étiologique
• Enfant: histoire de la grossesse, circonstances de
l’accouchement, évolution post-natal.
• Adolescent et jeune adulte: circonstances de
découverte, utilisation des drogues, des produits
hyperprotéiques
• Adulte: antécédent médical et chrurgical, existence des
signes extra-rénaux
• Personnes âgées: rechercher des signes évoquant une
néoplasie.
Classification des syndromes néphrotiques
• Les syndromes néphrotiques primitifs
- LGM
- HSF
- GEM
- GNMP
- GN à IgA (maladie de Berger)

• Les syndromes néphrotiques secondaires

- Néphropathie diabétique
- Néphropathie lupique, purpura rhumatoide, vascularites
- Amylose rénale
- GNA maligne
- GN des maladies héréditaires: sd d’Alport, drépanocytose
- GN néoplasiques