Anémies hémolytiques

Dr . N a c e r 06 – 2021
 Définition :
- C’est une anémie due àun raccourcissement de la durée de vie des GR àun degréqu’elle ne peut être
compensée par la production médullaire.

 Intérêt:
* Cause fréquente d’anémie en pédiatrie.
* Les anémies constitutionnelle sont plus fréquente que acquise surtout les ßthalassémies.
* PEC couteuse et difficile.
* Prévention possible par conseil génétique ; diagnostic anténatal.
* Progrès thérapeutique : greffe MO ; thérapie génique.

 Rappel physiologique :
* GR = cellule anucléébiconcave ; coloration plus foncéen périphérie.
* La durée de vie du GR = 90 à120 jours.
* L’hémolyse physiologique se fait au niveau du SRE : foie, rate, MO.
* Hb = globine (fraction protéique) + hème (fraction non protéique).
* Le rôle de l’Hb :
- Transport de l’oxygène du poumon vers les tissus.
- Transport du CO2 des tissus vers les poumons.

 Physiopathologique :
 Hémolyse = une augmentation de l’érythropoï étine = augmentation de l’érythropoï
èse.
 L’anémie apparait lorsque la moelle osseuse (MO) est dépassée et n’arrive pas àcompenser l’hémolyse.
 Soit l’hémolyse touche :
- Globule rouge sain = agression extérieure = hémolyse extra corpusculaire.
- Globule rouge anormal = fragile = hémolyse corpusculaire.
 Le siège de l’hémolyse :
- Intra vasculaire. - Intra tissulaire. - Intra médullaire = avortement médullaire.
 Les conséquences de l’hémolyse :
 L’hémolyse extravasculaire = intra tissulaire = chronique :
=> Sous l’action des macrophages du SRE = hépato splénomégalie.
=> Dégradation de l’Hb :
- Augmentation de la bili. - Augmentation du fer sérique.
- Augmentation du CS. - Diminution du TIBC.
- Dégradation de la globine en AA = synthèse protéique.
=> Augmentation du taux de réticulocytes :
  L’hémolyse intra vasculaire = aigue :
=> Destruction du GR = libération d’Hb dans le plasma = coloration rouge du plasma.
=> Hb libre se lie àl’haptoglobine = baisse du taux d’haptoglobine.
=> Saturation de l’haptoglobine = élimination de l’Hb dans les urines = hémoglobinurie.
=> Desquamation des cellules tubulaire = apparition d’hémosidérine dans les urines.

 L’hémolyse intra médullaire = exceptionnelle = hyperréactivitéde la MO sans

réticulocytose périphérique.
Diagnostic positif
Hémolyse aigue : intra vasculaire
 Clinique :
* Tableau grave pouvant mettre en jeux le pronostic vital.
* Début brutal.
* Associe :
- Pâleur cutanéo muqueuse.
- Ictère a peine visible au début, devient rapidement franc.
- Splénomégalie inconstante.
- Céphalée, fièvre, frisson.
- Douleur abdominal et ou lombaire
- État de choc parfois
- Urines foncées.
- Risque d’IRA avec une oligo anurie
 Biologie :
- Anémie intense (baisse Hb et GR)
- Augmentation de l’hémoglobinémie
- Augmentation de : bilirubine indirecte; fer sérique; LDH = signes d’hémolyse
- Augmentation du taux de réticulocyte
- Haptoglobine basse ou absente
- Hémoglobinurie et hémosidinurie appréciépar la coloration de Perls sur le culot urinaire
Hémolyse chronique :
 Clinique :
 Les 3 signes constants :
- PCM.
- Ictère ou sub ictère conjonctival.
- Une splénomégalie constante ; hépatomégalie rare.
 Parfois révélépar des complications :
- Lithiase vésiculaire. - Ulcère de jambe.
 Biologie :
* Anémie.
* Les signes d’hémolyses.
* Des signes de régénération accrue : - Réticulocytose sanguine.
- GB augmenté; myélémie.
- Augmentation des plaquettes.
- Parfois érythroblastose sanguine.
Diagnostic différentiel
=> Devant des urines foncé: hématurie; myoglobinurie.
=> Devant une anémie avec hyper réticulocytose sans hémolyse :
- Anémie post hémorragique.
- Àla phase initiale d’un traitement des anémies carentielles par le facteur manquant.
=> Les fausses anémies : hémodilution; erreur de mesure.
Diagnostic étiologique
1. Enquête étiologique :
A. Interrogatoire :
- Origine ethnique; consanguinité. - Médicament et aliment pris.
- Mode d’installation; mode évolutif. - Transfusion ; voyage.
- ATCD personnel et familiaux. - Date de début.
B. Examen clinique :
* Dysmorphie cranio facial.
* Retard staturo - pondéral (RSP).
* Éléments en faveur d’une infection récente.
* Signes en faveur d’une maladie auto - immune.
C. Para clinique :
=> Si suspicion d’une hémolyse aigue : test de Coombs.
=> Si suspicion d’une hémolyse chronique : électrophorèse de Hb.
 FSP : grande orientation étiologique
- Sphérocytes : sphérocytose; anémies hémolytiques (AH) auto - immunes.
- Schizocytes : SHU; CIVD.
- Cellule en faucile : drépanocytose.
- Hématie en cible: hémoglobinopathies.
- Acanthocytes : déficit en purivate kinase.
- Corps de heinz : déficit en G6PD; thalassémie.
- Granulations basophiles:thalassemie, hémoglobine instable.
 Autres : en fonction de l’orientation étiologique avant toute transfusion ou CTC :
* Cuprurie; cuprumie; céruloplasmine. * Résistance globulaire àla solution hypotonique.
* Dosage enzymatique. * La goutte épaisse.
* Radio du crâne et du squelette.
 2. Résultats :
A- Anémies hémolytiques corpusculaires :
=> Soit acquise ou congénital.
=> L’hémolyse est intra tissulaire.
Anomalie de la membrane - Sphérocytose; elliptocytose…
Anomalie de l’Hb - Anomalie de synthèse des chaines de globine:thalassémie.
- Anomalie de structure de l’Hb = drépanocytose.
Congénital - Déficit en G6PD.
La plus fréquente
Anomalie enzymatique - Déficit en purivate kinase.
- Les autres = exceptionnel.
Acquises - Hémoglobinurie paroxystique nocturne.
Très rare - Carence en vitamine E.
- Maladie de Wilson.

B- Anémies hémolytique extra corpusculaire : très rare

=> Souvent intra vasculaire.
=> Soit immunologique ou non immunologique.
 Immunologique :
 Incompatibilité fœto - maternelle = allo immunisation.
 Immuno - allergique soit :
- Transfusion incompatible.
- Médicaments : pénicilline, céphalosporine = hémolyse après un intervalle plus de 9 jours.
 Auto - immune :
- Contexte d’auto immunité.
- Test de Coombs positif ; sa négativité n’élimine pas le diagnostic.

 Non immunologique :
 La maladie de Wilson.
 Les causes toxiques : saturnisme; venin du serpent; champignon (anamnèse).
 Les causes infectieuses : - bactérienne : septicémie.
- parasitaire : paludisme.
 Les causes mécaniques :
- Syndrome hémolytique et urémique (SHU.
- Prothèse valvulaire cardiaque; coarctation de l’aorte.
- CIVD; circulation extracorporelle.
- Syndrome de kassabak meritt : NRS; anémie hémolytique; thrombopénie; CIVD.
- Syndrome de Moskowitz : enfant plus grand, IR, anémie hémolytique, troubles neurologiques.

C- Mixte :
=> Anémie congénitale sur laquelle se greffe une complication acquise.
=> Les ßthalassémie hyper transfuser développe : - AHAI.
- Hypersplénisme.