Purpura

I. Diagnostiquer un purpura et planifier la prise en charge

A. Identifier un purpura
*Le diagnostic de purpura est exclusivement clinique.
Il s'agit d'une lésion cutanée et/ou muqueuse hémorragique, ne s'effaçant pas à la vitro
pression, signant une extravasation de globules rouges à l'extérieur des vaisseaux.
• Inspection: pétéchies (punctiformes rouge pourpre de 1–4 mm), ecchymose(s) (nappes bleu
violacé), nécrose(s) (Les lésions purpuriques distales peuvent évoluer vers un caractère
nécrotique ou ulcéré) ;
• palpation : maculeux (non palpable), infiltré (palpable) ;
• topographie : localisé (visage, régions déclives, membres inférieurs, fesses, extrémités
distales), disséminé ;
• autres signes hémorragiques extériorisés ou non.
Purpura thrombopénique Purpura vasculaire
Caractère maculeux Caractère infiltré
Pas de prédominance déclive Prédominance déclive
± Atteinte muqueuse Jamais d'atteinte muqueuse
± Ecchymose(s) Polymorphisme lésionnel

Entourer au stylo les lésions purpuriques afin d'apprécier leur évolution.

B. Apprécier la gravité
Sepsis grave lié à une possible infection invasive à méningocoque :
• caractéristiques sémiologiques de purpura fulminans:
– caractère rapidement extensif ;
– ≥ 1 élément nécrotique ou ecchymotique de diamètre ≥ 3 mm ;
• fièvre élevée, frissons, extrémités froides, marbrures, TRC ≥ 3 s, tachycardie, hypotension ;
• atteinte des extrémités.
Syndrome hémorragique lié à une thrombopénie profonde :
• saignement extériorisé, hématurie macroscopique, ménométrorragies ;
• atteinte des muqueuses (bulles hémorragiques intrabuccales, gingivorragies, épistaxis) ;
• signes extra cutanés évoquant un saignement viscéral :
– céphalées, signes méningés, troubles de conscience (hémorragie intracrânienne) ;
– syndrome abdominal aigu (hémorragie digestive/gynécologique/urologique, rupture de rate)
;
• syndrome anémique lié à une hémorragie aiguë.
Signes reliés à une hémopathie :
• atteinte des autres lignées médullaires :
– anémie : syndrome anémique grave ;
– neutropénie : fièvre, angine, stomatite ;
• syndrome tumoral : adénopathies, hépatosplénomégalie, atteinte testiculaire, douleurs
osseuses ;
• altération de l'état général récente.
Signes reliés à une autre cause potentiellement grave, telle une microangiopathie
thrombotique (MAT, SHU) :
• atteinte rénale, HTA ;

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• diarrhée récente (volontiers glairosanglante).

C. Connaître les mesures d'urgence

1. Purpura fébrile
Mesures systématiques :
• identifier des signes de purpura infectieux sévère ;
• surveillance :
– scope cardiorespiratoire, examens cliniques répétés ;
– entourer les lésions et surveiller leur extension.
En cas de signes évocateurs d'un purpura fulminans :
• injection IM/IV de C3G au mieux après une hémoculture ;
• pose de deux VVP, voire mise en place d'une voie intra-osseuse, remplissage vasculaire avec
NaCl 0,9 % 20 ml/kg en 5 à 10 minutes ;
• transfert médicalisé en réanimation.
2. Purpura avec syndrome hémorragique
Mesures systématiques :
• identifier des signes hémorragiques majeurs ;
• surveillance :
– scope cardiorespiratoire, examens cliniques répétés ;
– syndrome anémique.
• arrêt d'un saignement actif : compression ;
• pose de deux VVP, bilan pré transfusionnel : groupe (deux déterminations), Rhésus, RAI ;
• ± transfusion de produits sanguins labiles (CGR, plaquettes).
La décision de transfusion de plaquettes est discutée selon l'étiologie.
Elle peut être indiquée en cas de thrombopénie d'origine centrale. Elle n'est pas indiquée en
cas de thrombopénie d'origine périphérique, sauf en cas de complication hémorragique grave.
3. Purpura avec symptômes évocateurs d'une cause centrale
• rechercher des signes de gravité symptomatique ;
• prise en charge de l'atteinte des autres lignées sanguines.
Programmer un myélogramme en milieu spécialisé.
Gravité : syndrome hémorragique, sepsis, purpura rapidement extensif, syndrome tumoral.
D. Conduire l'enquête étiologique
1. Enquête clinique minutieuse
Anamnèse :
• antécédents familiaux :
– thrombopénie ou thrombopathie constitutionnelle ;
– pathologie dysimmunitaire (lupus, thyroïdite…).
• terrain :
– âge, sexe, origine ethnique ;
– épisodes antérieurs de signes hémorragiques (interventions, traumatismes), NFS
antérieures ;
• existence d'un contexte particulier :
– infection virale, contage infectieux, séjour à l'étranger, prise médicamenteuse ;
– statut vaccinal (pneumocoque, méningocoque), vaccin récent (ROR) ;
• signes cliniques :
– fièvre ;
– hémorragie extériorisée (épistaxis…) ou non (céphalées, douleurs abdominales) ;
– altération de l'état général, douleurs osseuses, arthralgies, vomissements.
Examen physique :

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• signes de sévérité symptomatique et de cause potentiellement grave ;
• signes orientant vers une étiologie : infection en cours, syndrome tumoral, diarrhée, HTA,
anomalies articulaires.
2. Enquête paraclinique
NFS-plaquettes avec réticulocytes et frottis sanguin
La NFS permet de distinguer : purpuras thrombopéniques (plaquettes < 150 G/l) et non
thrombopéniques.
Frottis sanguin qui peut apporter des informations précieuses au niveau de l'ensemble des
lignées :
• agrégats plaquettaires, taille et aspect des plaquettes ;
• syndrome mononucléosique, cellules malignes, corps de Döhle… ;
• schizocytes, réticulocytose.
En cas de purpura fébrile avec des signes cutanés et/ou hémodynamiques évoquant un purpura
fulminans, aucun examen n'est nécessaire.
Examens de première intention
• NFS, plaquettes, réticulocytes, frottis sanguin.
• Schizocytes si anémie régénérative associée.
• Groupe, Rhésus, RAI si syndrome hémorragique.
• TP-TCA, fibrinogène : recherche d'une CIVD.
• Bilan d'hémostase primaire en cas d'hématomes fréquents.
• Créatininémie, recherche d'hématurie et de protéinurie à la bandelette urinaire.
• Test de Coombs (en cas d'anémie hémolytique associée).
• Imagerie cérébrale (scanner, IRM) et fond d'œil en cas de céphalées et/ou signes
neurologiques anormaux ; imagerie abdominale en cas de syndrome abdominal aigu
(vomissements, subocclusion, méléna, ménométrorragies, traumatisme).
• Bilan infectieux (CRP, ± autres examens selon contexte) en cas de purpura fébrile.
Examens de seconde intention selon le contexte
• Myélogramme : en cas de syndrome tumoral ou d'anomalies des autres lignées sanguines.
• Sérologies CMV, EBV, VIH…
• Recherche de paludisme et dengue : en cas de séjour récent à l'étranger.
• VS, bilan de vascularite/auto-immun : facteurs antinucléaires (FAN), anticorps anti-ADN.
• Dosage pondéral des immunoglobulines, phénotypage lymphocytaire.
Rechercher : fièvre, thrombopénie constitutionnelle familiale, syndrome anémique.
Examens indispensables en cas de purpura : NFS-plaquettes avec réticulocytes et frottis
sanguin.

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3. Principales causes de purpura chez l'enfant

• En cas de purpura fébrile, il faut redouter en premier lieu un purpura fulminans (la plupart
du temps, il s'agit d'un purpura infectieux non sévère).
• En cas de purpura non thrombopénique, la cause la plus fréquente est le purpura rhumatoïde
(purpura vasculaire) et les causes mécaniques (pétéchies liées au point de compression d'un
garrot, pétéchies du territoire cave supérieur liées à la toux ou aux vomissements).
• En cas de purpura thrombopénique, la cause hématologique la plus fréquente est le
Purpura thrombopénique immunologique, mais une cause centrale (hémopathie) doit toujours
être écartée.
Les autres principales causes de purpura :

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E. Savoir prescrire une transfusion de plaquettes
Une transfusion de plaquettes n'est pas indiquée en cas de purpura avec thrombopénie relié à
un PTI, sauf en cas d'hémorragie sévère ou neurologique, intra-abdominale, extériorisée
abondante ou urgence chirurgicale à risque.
On retient habituellement comme seuil transfusionnel une thrombopénie < 20 G/l chez un
enfant traité par chimiothérapie pour une leucémie aiguë ou encore < 50 G/l pour un enfant
ayant une tumeur cérébrale.
Avant la transfusion :
• connaître les antécédents de transfusion de l'enfant ;
• information des parents ± de l'enfant sur le rapport bénéfice/risque, accord parental ;
• bilan pré transfusionnel (± éventuels prélèvements à visée étiologique).
Commande des concentrés plaquettaires d'aphérèse (CPA) ou mélanges de concentrés
plaquettaires (MCP) :
• nom, prénom, âge, poids de l'enfant, chiffre de plaquettes, tolérance clinique ;
• date, identification du prescripteur, signature, degré d'urgence ;
• quantité à transfuser = 1 unité plaquettaire pour 5 kg de poids ;
• irradiés si patient immunodéprimé.
Modalités de la transfusion :
• en débit libre ;
• surveillance rapprochée des paramètres vitaux (température, hémodynamique, conscience) ;
Après la transfusion :
• traçabilité.
• vérification de l'efficacité de la transfusion : examen clinique, NFS de contrôle.
Transfusion : CPA ou MCP, débit libre, surveillance clinique, NFS.
A. Purpura rhumatoïde
1. Généralités
Il s'agit de la vascularite la plus fréquente chez l'enfant.
Cette pathologie concerne plus fréquemment le garçon, d'âge ≤ 8 ans (rarement ≤ 2 ans), en
période automno-hivernale.
Il s'agit d'une vascularite immunoallergique de type III, avec dépôts de complexes immuns
circulants fixant des IgA, qui vont se déposer dans la paroi des capillaires de la peau et du
tube digestif, ainsi que dans le mésangium des glomérules rénaux.
Des facteurs déclenchants sont parfois retrouvés : rhinopharyngite, vaccination récente,
médicament.
2. Diagnostic
Enquête clinique
Le diagnostic de purpura rhumatoïde est avant tout clinique et repose sur une triade

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: purpura, manifestations articulaires et douleurs abdominales.
1. Purpura
– Constant (100 %), parfois retardé (au décours des douleurs abdominales)
– Vasculaire (infiltré, pas d'atteinte muqueuse, polymorphisme lésionnel)
– Localisation prédominante aux membres inférieurs
– Évolution par poussées, déclenchées par l'orthostatisme
– ± Urticaire, érythème polymorphe, œdème localisé péri-articulaire et des extrémités
2. Manifestations articulaires
– Inconstantes (75 %) et transitoires (3–5 jours), parfois inaugurales
– Arthralgies et/ou arthrites bilatérales et symétriques
– Localisation prédominante aux membres inférieurs
– Évolution vers la régression sans séquelle, récidives possibles
3. Douleurs abdominales
– Inconstantes (50 %), parfois inaugurales, d'intensité variable
– Témoins du purpura digestif ou d'une complication (invagination intestinale aiguë)
– Localisation variable
– ± Vomissements, diarrhée sanglante.
Des complications évolutives, parfois inaugurales, sont à redouter :
• avant tout digestives :
– hématome des parois, hématome pariétal intestinal ;
– invagination intestinale aiguë ;
– péritonite aiguë par vascularite nécrosante ;
– dénutrition ;
• plus rarement :
– orchite, urétérite sténosante ;
– néphropathie glomérulaire (HTA) ;
– convulsions, encéphalite.
Enquête paraclinique
Examens complémentaires systématiques :
• NFS-plaquettes : plaquettes normales ;
• BU : dépister une atteinte rénale (protéinurie, hématurie).
Autres examens possiblement utiles:
• échographie abdominale : hématomes pariétaux, un boudin d'invagination ;
• biopsie cutanée : pratiquée exceptionnellement en cas d'incertitude diagnostique.
3. Prise en charge
Traitement en urgence
*La prise en charge est habituellement ambulatoire.
Le traitement est symptomatique : antalgiques, antispasmodiques. Le repos est sans effet sur
la prévention des complications et sur le pronostic.
L'hospitalisation est parfois nécessaire en cas de complications.
Le recours aux corticoïdes peut alors se discuter dans certaines situations qui sont toutefois
peu fréquentes (atteinte sévère d'organe, orchite…).
Évolution
La poussée de purpura est généralement résolutive en 2 à 6 semaines.
Le suivi est essentiellement clinique avec réalisation régulière d'une bandelette urinaire
pendant plusieurs semaines.
Purpura rhumatoïde = cause de purpura vasculaire fréquente chez l'enfant.
Triade = purpura vasculaire, manifestations articulaires, douleurs abdominales.
Pronostic = atteinte rénale.

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Purpura en présence d’un des symptômes suivants :

une douleur abdominale.

Toute biopsie montrant une atteinte IgA prédominante.

Une arthrite.

Une atteinte rénale.

papule purpurique qui touche la face d’extension des extrémités. purpura dure quelques
jours, puis disparaît mais les rechutes surviennent dans 26% des cas.

Les atteintes cutanées, articulaires et digestives sont la règle mais la vasculite peut
toucher tous les organes. L’atteinte rénale se manifeste entre le troisième jour du
diagnostic et la première année. Ainsi, 91% des patients qui développent une atteinte
rénale le font dans les six premières semaines. La néphrite est rencontrée dans 35% des
cas de PHS. Parmi les facteurs de risque incriminés pour développer l’atteinte rénale, on
distingue la persistance du purpura, l’âge (> 7 ans) et l’intensité des symptômes
abdominaux. Dans les séries de patients non sélectionnés, l’atteinte rénale est peu
fréquente avec des séquelles dans 2-3% des cas.6
Les patients présentant des symptômes modérés à la présentation (microhématurie,
protéinurie légère) montrent un mauvais pronostic dans 15% des cas contre 41% pour
les patients dont la présentation initiale est sévère.10.
D’autres facteurs prédictifs d’un mauvais pronostic ont été identifiés et il s’agit de les
reconnaître afin d’orienter au mieux la prise en charge. Parmi ceux-ci on distingue :

la persistance d’une protéinurie modérée au suivi.11

L’âge et le sexe, les filles et les enfants plus âgés ayant une moins bonne évolution.

Le grade de sévérité de l’atteinte histologique avec le pourcentage de croissants, de

gloméruloscléroses segmentaire et focale et le degré de fibrose. Bilan d’investigation
Bilan initial
Un examen clinique avec mesure de la tension artérielle (TA).

Un stix, sédiment et chimie urinaire avec mesure de la protéinurie.

Bilan secondaire à discuter au cas par cas

Une chimie sanguine (fonction rénale, électrolytes), FSC et hémostase.

Un bilan immunologique.

Une récolte urinaire de 24 heures pour mesurer la diurèse, la clairance à la créatinine et

la protéinurie.

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Une biopsie rénale. C’est généralement le néphrologue qui pose l’indication à la biopsie
rénale. Les critères pour effectuer la biopsie sont :

une protéinurie néphrotique et/ou une insuffisance rénale aiguë.

Une glomérulonéphrite rapidement progressive.

Une protéinurie persistante modérée au suivi.

B. Purpura thrombopénique immunologique (PTI) aigu spontanément

résolutive en moins de six mois
1. Généralités : C'est une cause de purpura thrombopénique assez fréquente chez l'enfant. Le
pic d'âge de survenue est entre 2 et 5 ans.
Le PTI est lié à la destruction périphérique des plaquettes, par un processus immun.
Des facteurs déclenchants sont parfois retrouvés : rhinopharyngite, vaccination récente
(ROR), médicament. C'est un diagnostic d'élimination, des autres causes de thrombopénie.
2. Diagnostic
Enquête clinique
Le PTI se présente comme un syndrome hémorragique isolé, avec purpura cutanéomuqueux.
À l'anamnèse :
• absence d'antécédents évocateurs de thrombopénie constitutionnelle ;
• absence de signes associés évocateurs d'une hémopathie maligne ou d'un SHU.
À l'examen physique :
• appréciation de la sévérité du syndrome hémorragique : score de Buchanan ;
• recherche d'autres signes cliniques de gravité;
• absence de syndrome tumoral (hémopathie) ou d'HTA (SHU).
Enquête paraclinique
• NFS, plaquettes, réticulocytes : thrombopénie isolée, pas d'atteinte des autres lignées
(hémopathie maligne), pas de lymphopénie profonde (déficit immunitaire);
• frottis sanguin: morphologie plaquettaire normale, absence de schizocytes ;
• groupe (deux déterminations), Rhésus, RAI (en vue d'une éventuelle transfusion) ;
• imagerie cérébrale (si céphalées et/ou signes neurologiques anormaux) ;
• échographie abdominale (si douleurs abdominales, anomalies de la palpation abdominale
ou hématurie).
Myélogramme :
• indiqué en cas de doute diagnostique ou si décision de corticothérapie pour exclure une
hémopathie maligne (différable de 12 heures si traitement débuté en garde) ;
• l'absence de réalisation de cet examen avant mise sous corticoïdes est cependant possible si
un clinicien senior et un cytologiste expérimenté confirment la normalité de l'examen clinique
et de la NFS avec frottis sanguin;
• examen non contre-indiqué par la thrombopénie, réalisé sous antalgiques et prémédication ;
• aspect : moelle riche, avec présence de mégacaryocytes en quantité normale voire
augmentée, sans cellules malignes.
Autres examens complémentaires recommandés :

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• haptoglobine, bilirubine ; test de Coombs (en cas d'hémolyse) ;
• hémostase avec TP, TCA, fibrinogène (CIVD ?) ;
• BU et créatininémie (SHU ?) ;
• sérologie VIH en cas de facteurs de risque, sérothèque ;
• facteurs antinucléaires (FAN) (surtout si âge > 8 ans) ;
• fond d'œil en urgence (si céphalées ou signes neurologiques anormaux).
Examens complémentaires contre-indiqués :
• PL, temps de saignement ;
• tout geste invasif.
3. Prise en charge
Modalités thérapeutiques
L'abstention thérapeutique se justifie en l'absence de signes de gravité clinique.
Saignement modéré : il peut être proposé une corticothérapie per os ou des immunoglobulines
polyvalentes IV ( un taux de plaquettes inférieur à 30 G/L ou avec un risque hémorragique
accru doivent être traités) . Hémorragies sévères et/ou prolongées, le traitement associe des
immunoglobulines polyvalentes IV et une corticothérapie IV.
Selon la sévérité du syndrome hémorragique et la tolérance de l'anémie, une transfusion de
culots globulaires rouges peut être nécessaire. L'arrêt de tout saignement actif est la priorité.
Une transfusion de plaquettes est d'indication exceptionnelle, les plaquettes étant en général
très rapidement détruites.
Évolution
Le PTI aigu de l'enfant est habituellement de bon pronostic.
La recherche de signes hémorragiques, en particulier au niveau de la cavité buccale, doit être
faite lors de toute consultation médicale et de manière quotidienne par la famille.
Le contrôle de la numération plaquettaire est fonction de la clinique.
La guérison définitive survient dans la majorité des cas en quelques jours ou semaines.
Il existe un risque de récidive ainsi que de rares cas d'évolution chronique nécessitant un suivi
spécialisé.
Le PTI peut révéler un déficit immunitaire primitif, qui doit être recherché surtout chez des
patients qui présentent un PTI en dehors de l'âge « habituel » et/ou avec une évolution
chronique.
PTI aigu = purpura thrombopénique non rare chez l'enfant.
Myélogramme : indiqué surtout en cas de doute diagnostique.

La plupart des enfants présentent des ecchymoses et des pétéchies légères, mais environ
3 % souffrent de graves saignements du nez, des muqueuses ou du tractus gastro-
intestinal [4]. L’hémorragie intracrânienne, qui est la complication la plus grave de la
TPI, se produit dans 0,17 % à 0,6 % des cas
la numération plaquettaire d’une TPI classique est inférieure à 100 x 109/L, mais dans
la plupart des cas, elle se situe sous les 20 x 109/L. Chez les enfants qui présentent des
manifestations classiques de TPI, mais pas de signaux évocateurs d’autres maladies, il
est inutile de procéder à un examen de la moelle osseuse pour écarter la leucémie.
Les causes secondaires de TPI incluent certains médicaments, un lupus érythémateux
systémique, des infections ou une immunodépression. Il faut envisager également des
cancers en présence de signaux évocateurs d’autres maladies. Il convient d’explorer ces
causes chez les enfants ne présentant pas de manifestations classiques de la TPI.
Selon les lignes directrices sur la TPI au Royaume-Uni [8], il faut seulement traiter les
enfants ayant des saignements importants,
La plupart des enfants qui ne présentent pas de saignements, sinon très peu (pétéchies
ou ecchymoses, soit une proportion estimative de 77 % des cas) peuvent être pris en

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charge par le seul maintien en observation, quelle que soit leur numération plaquettaire.
Pour les enfants qui ont des saignements modérés, la thérapie active continue d’être
recommandée. Les possibilités thérapeutiques incluent une seule dose d’IgIV (0,8 g/kg à
1,0 g/kg) ou une courte corticothérapie Pour les enfants ayant de graves saignements (p.
ex., épistaxis prolongée, saignements gastro-intestinaux ou hémorragie intracrânienne,
pour une proportion estimative de 3 % du total des cas), une hospitalisation immédiate
et l’administration de stéroïdes intraveineux et d’IgIV sont indiquées.
En général, la transfusion de plaquettes est contre-indiquée, sauf en cas de saignements
aigus au potentiel mortel ou chez les enfants qui ont besoin de subir une opération
immédiate. Lorsqu’elle est utilisée, la pharmacothérapie vise à faire passer la
numération plaquettaire à un taux garantissant une stabilité hémodynamique. Certains
experts continuent d’utiliser un seuil quantitatif (numération plaquettaire supérieure à
10 ou 20 x 109/L) pour réduire le risque de saignements graves. Quel que soit le type de
traitement, environ le tiers des enfants qui commencent par y répondre feront une
rechute, et la numération plaquettaire passera sous les 20 x 109/L en l’espace de deux à
six semaines. La décision de reprendre le traitement doit reposer sur des critères
similaires à ceux envisagés au départ, le choix du médicament dépendant de la tolérance
et de la réponse aux agents thérapeutiques utilisés auparavant. Lorsque la numération
plaquettaire demeure basse ou qu’on constate des manifestations de saignements, le
patient doit éviter les sports de contact et les activités susceptibles de causer des
blessures, particulièrement à la tête. Il doit également éviter les médicaments et les
produits de santé complémentaires ayant une activité anti-plaquettaire (p. ex., anti-
inflammatoires non stéroïdiens et certains produits d’herboristerie).

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