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Cancers des tissus osseux

Dr Sidy KA – Pr Ahmadou DEM


Signes, diagnostics, traitements
OBJECTIFS
1- Définir les cancers des tissus osseux
2- signes cliniques et paracliniques dans l’ostéosarcome de l’adulte jeune
3- formes cliniques des cancers des os
4- diagnostic différentiel des cancers des os
5- indications thérapeutiques dans les cancers des os

A-INTRODUCTION
1-Définition
Ensemble des néoformations malignes primitives et secondaires développées
aux dépens des tissus osseux
2-Intérêt
Epidémiologique : cancers rares et ubiquitaires. On note la grande fréquence
des tumeurs osseuses chez l’enfant notamment l’ostéosarcome.
Diagnostique : La radiographie standard reste un examen utile au diagnostic et
à la localisation
Cependant l’IRM et la TDM jouent un rôle important dans le bilan d’extension
et le bilan d’opérabilité
La scintigraphie osseuse permet de diagnostiquer précocement les cancers
surtout ostéophiles
Thérapeutique : Le traitement est essentiellement chirurgical dans les cancers
primitifs et dépend des formes histologiques dans les cancers secondaires
Pronostique : Le pronostic est redoutable, marqué par la fréquence des grosses
mutilations liées au traitement et une forte mortalité.
3-Epidémiologie
31- Epidémiologie descriptive
- Les tumeurs osseuses sont rares et représentent 6 à 10% des tumeurs
malignes de l’enfant. elles touchent 8,2 patients de moins de 20 ans par
millions d’habitants aux USA.
- elles sont plus fréquentes chez l’adolescent. Chez l’adulte il existe un pic
de fréquence après 60 ans.
32-Epidémiologie analytique
Les facteurs de risques sont mal cernés. On retrouve pour l’ostéosarcome deux
facteurs essentiels mais rares :
- Des maladies génétiques au premier rang desquels : le syndrome de Li-
Fraumeni, le syndrome de Rothmund Thompson et le rétinoblastome
héréditaire.
- Les irradiations et les traitements par agents alkylants
Les facteurs de risques pour le sarcome d’Ewing sont mal cernés. Ils sont
cependant 9 fois plus fréquents chez les sujets de race blanche comparés aux
sujets de race noire.
4-Anatomie pathologique
Les types histologiques des tumeurs osseuses sont très variés et leurs
classifications dépendent du tissu formé par la tumeur
Tableau 1 : Classement histologique des tumeurs osseuses primitives
malignes (hémopathies exclues).

Caractéristique ou tissu d'origine Dénominations Fréq.


Tumeurs avec formation de Ostéosarcomes 45 %
substance osseuse par les
cellules tumorales
Tumeurs avec formation de Chondrosarcomes 23 %
cartilage et sans formation
primitive de substance osseuse
Tumeurs dans lesquelles les Histiocytofibrome malin 10 %
cellules tumorales forment des Fibrosarcome
fibres et non de la substance
osseuse ou cartilagineuse
Crête neurale Sarcome d'Ewing 15 %
Myéloplaxe Sarcome à cellules géantes  
Parois vasculaires Léiomyosarcome 1%
Hémangiopéricytome
Hémangio-endothéliome
Tissu adipeux Liposarcome 4%
Chorde embryonnaire Chordome  
Inconnue Adamantinome 1%
Tableau 2 : Degré de malignité des principales variétés de sarcomes
osseux
Type histologique Bas degré de malignité Haut degré de malignité
Ostéosarcomes Ostéosarcome Juxtacortical Ostéosarcome Commun
Ostéosarcome Centro-médullaire Ostéosarcome Télangiectasique
fibroblastique Ostéosarcome Chondroblastique
Ostéosarcome Anaplasique
Ostéosarcome Radique
Ostéosarcome Sur Paget

Chondrosarcomes Chondrosarcome Secondaire Chondrosarcome de degré III


Chondrosarcome à cellules claires Chondrosarcome dédifférencié
Chondrosarcome de degrés I et II Chondrosarcome mésenchymateux

Fibrosarcome Degré histologique I Degrés histologiques II et III

Histiocytofibrome malin   Typique

Sarcomes particuliers Chordome Sarcome d'Ewing


Adamantinome

Sarcomes vasculaires Hémangio-Endothéliome Angiosarcome


Epithélioïde Léiomyosarcome

B-SIGNES
1-Type de description : ostéosarcome de l’adulte jeune
11-Signes cliniques :
Triade : douleur, tuméfaction, impotence fonctionnelle
La douleur
Elle est fixe, siégeant à la métaphyse d’un os long de préférence à l’extrémité
inferieure du fémur. Elle est transfixiante, volontiers inflammatoire et
nocturne, persistante, survenant parfois à la suite d’un traumatisme minime.
Elle est responsable d’une boiterie voire une impotence fonctionnelle relative
ou plus tardivement absolue.

La masse
Elle est dure, faisant corps avec l’os et sensible au toucher. Elle est surtout
marquée dans les localisations des membres. Elle est parfois chaude et
inflammatoire pouvant faire penser à tort à une origine inflammatoire et
retarder le diagnostic. Au maximum, elle peut envahir le plan cutané et
entrainer une ulcération difficile à prendre en charge.
L’impotence fonctionnelle du membre
C’est une impotence fonctionnelle relative due à la douleur et aux phénomènes
inflammatoires et compressifs. Au maximum elle est absolue surtout dans les
fractures pathologiques.
Les signes généraux sont à types de :
- Fièvre
- Amaigrissement
- Altération de l’activité
12-Signes paracliniques
L’imagerie médicale est le premier reflexe en cas de suspicion de tumeur
osseuse
a- La radiographie osseuse :
On demande des incidences de face et de profil, devant toute douleur ou
boiterie impliquant l’extrémité inferieure du fémur d’un adulte jeune ou d’un
adolescent.
Elle montre des images variables :
Ostéolyse simple lacunaire de petite taille, une ostéocondensation limitée à la
zone douloureuse ou au mieux une image en ‘’feu d’herbes’’ alternant une
ostéolyse, une ostéocondensation et un envahissement des parties molles.

Ostéolyse Ostéocondensation Image en «  feux d’herbes »


Il existe différents types d’ostéolyse. La Classification de Lodwick permet de
distinguer :
- Ostéolyse type 1a : nette avec ostéosclerose (bénin)
- Ostéolyse type 1b : nette sans ostéosclerose
- Ostéolyse type 1c : sans contours
- Ostéolyse type II : mitée
- Ostéolyse type III : perméative

Ostéolyse Type 1a Ostéolyse Type 1b Ostéolyse Type 1c

Ostéolyse Type 2 Ostéolyse Type 3

On recherchera des signes d’agressivité à types de rupture corticale, lyse


osseuse, appositions périostées et masse des parties molles
Lyse osseuse et rupture corticale

b- La tomodensitométrie
Elle est demandée quand la malignité est suspectée par la radiographie. Elle
permet une meilleure caractérisation des lésions et surtout des rapports avec
les parties molles.
c- L’Imagerie par Résonnance Magnétique
Elle est demandée obligatoirement avant la biopsie. Elle détermine l’étendue
de la lésion en hauteur, recherche d’autres lésions sur le même os, analyse les
parties molles adjacentes.
Elle détermine également l’envahissement des articulations adjacentes et
surtout permet de planifier la biopsie et l’intervention chirurgicale.
d- La biopsie :

C’est une biopsie chirurgicale. Elle utilise une petite incision à l’aplomb de la
tumeur. Le trajet est direct et tient compte d’un éventuel geste chirurgical.

L’histologie confirme l’ostéosarcome ou sarcome ostéogénique.


13-Bilan d’extension
Il recherche des lésions dans les tissus adjacents, au niveau des ganglions
régionaux et à distance au niveau des organes pleins et dans les autres os.
Les modalités sont :
- l’examen clinique :
Il évalue l’état général, la masse et ses rapports avec les parties molles, les
ganglions régions inguinaux ou à distance.
Il recherchera une notion de toux et de dyspnée dont la persistance évoquerait
fortement une atteinte pleuro pulmonaire.
- la radiographie des poumons
Elle se justifie par la fréquence des métastases au poumon
- la radiographie des os en cas de signes d’appel
- l’IRM locorégionale
Elle explore la lésion, le reste de l’os, les parties molles adjacentes et les
articulations adjacentes.
- L’échographie abdominale
Peut voir des lésions secondaires parenchymateuses surtout hépatiques
- La tomodensitométrie thoracique+++++.
Elle est plus performante que la radiographie.
- La tomodensitométrie abdominale
14-Classification :
La classification TNM
T (Tumeur)
• T1 tumeur de 5 cm ou moins dans son plus grand diamètre
• T2 tumeur de 5 à 10 cm  
• T3 tumeur plus importante
N (Adénopathies régionales)
• La diffusion est essentiellement veineuse
• L’atteinte ganglionnaire n’est pas utilisée du fait de sa grande rareté et
de son peu d’influence sur le pronostic 
M (Métastases à distance)
• M0 absence de métastase
• M1 métastase à distance
2-Formes cliniques
21- Selon l’âge:
L’ostéosarcome est une tumeur de l’adolescent et de l’adulte jeune
22- Selon le sexe:
L’ostéosarcome est 40 % plus fréquent chez le garçon que chez la fille
23- Selon le type histologique
- Caractéristique Dénominations Fréquence

- tissu d'origine

Tumeurs avec formation de Ostéosarcomes 45 %


substance osseuse par les cellules
tumorales

Tumeurs avec formation de Chondrosarcomes 23 %


cartilage et sans formation
primitive de substance osseuse

Tumeurs dans lesquelles les Histiocytofibrome malin 10 %


cellules tumorales forment des Fibrosarcome
fibres et non de la substance
osseuse ou cartilagineuse

Crête neurale Sarcome d'Ewing 15 %

Myéloplaxe Sarcome à cellules géantes  

Parois vasculaires Hémangiopéricytome 1%


Hémangio-endothéliome

Tissu adipeux Liposarcome 4%

a- Le chondrosarcome
C’est une tumeur de l’adulte. Il réalise une lésion lytique avec des calcifications.
Il est insensible à la chimiothérapie et à la radiothérapie. Le traitement est
chirurgical.
b- Le sarcome d’Ewing
C’est une tumeur de l’enfant (- 10 ans +++) et de l’adolescent. La radiographie
montre une image ostéolytique et une réaction périostée en ‘’bulbe d’oignon’’.
Il est chimiosensible et radio sensible avec une possibilité de guérison de 60 %.

c- Le myélome multiple :
Il est caractérisé par une prolifération plasmocytaire monoclonale. On
retrouve :
Un syndrome osseux +++ : douleurs diffuses, lacunes ostéolytiques et fragiles
diffuses
Un syndrome biologique avec :
- Un pic monoclonal d’immunoglobuline
- Une protéinurie de Bence Jones
d- Autres tumeurs osseuses primitives
- Le lymphome primitif de l’os:
Localisé ou diffus, polymorphe,
types Burkitt, Anaplasiques, lymphoblastiques
- Le plasmocytome solitaire
- L’Adamantinome:
Tumeur des os longs à malignité atténuée
- Le chordome
24- Les tumeurs secondaires ou métastases
Apres 45 ans, une tumeur osseuse est une métastase jusqu’à preuve du
contraire. L’os est le 4 ème site après les ganglions, le poumon et le foie
CDD :
- Bilan d’extension : surtout par la scintigraphie osseuse systématique
dans les cancers ostéophiles
- Surveillance d’un cancer traité
- Métastase inaugurale
Les tumeurs très ostéophiles sont les cancers du sein, du rein, du poumon, de
la prostate
Le bilan mis en œuvre recherche :
- l’étendue des lésions
- La recherche de primitifs par les marqueurs, l’imagerie et les
endoscopies
- La présence d’une hypercalcémie qui peut mettre en jeu le pronostic
vital
Les traitements sont palliatifs

C-DIAGNOSTIC
1-Diagnostic positif
Clinique
Syndrome tumoral
Imagerie : montre les lésions et oriente les biopsies. L’histologie confirme le
diagnostic et oriente vers une tumeur primitive ou secondaire.
2-Diagnostic différentiel
a- Les tumeurs bénignes
Contexte clinique : les Tumeurs osseuses sont parfois volumineuses et peu
symptomatiques
Imagerie : elle montre les lésions osseuses qui sont
- bien limitées
- avec un liseré de condensation
- respectant la corticale
- respectant les parties molles
Les lésions les plus fréquentes sont :
- L’Exostose
- L’Enchondrome bénin
- Le Kyste cortical
- L’Ostéome ostéoïde
b- La tumeur à cellules géantes (tumeur à myéloplaxes)
- Tumeur épiphysaire
- Cellularité de type bénin
- Possibilité de destruction étendues de l’os
- « Malignité locale »
Elles peuvent être rarement responsables métastases pulmonaires

Forme typique en nids d’abeille forme lytique

Forme agressive, progressive


D-Traitement
1-But du traitement
- Exérèse complète de la tumeur ou du membre
- Favoriser la mobilité
- Améliorer le confort du patient
- Guérir le patient
2-Moyens du traitement
• Mesures hygiéno-diététiques : bonne nutrition, soins des tumeurs
ulcérées
• Traitement médicamenteux : antalgiques, antibiotiques
• Chirurgie d’exérèse et chirurgie radicale
• Chirurgie reconstructrice
• Chimiothérapie 
• Hormonothérapie
• Radiologie interventionnelle
• Radiothérapie externe et métabolique (iode radioactif et strontium 89)
• Kinésithérapie, psychothérapie
3-Indications
Pour les tumeurs primitives:
Principes
- Exérèse carcinologique
- Garder la fonction du membre

Gestes carcinologiques

- Au niveau des épiphyses : exérèse totale de l’épiphyse, prothèse, greffe


- Au niveau des diaphyses : greffe
- Sinon amputation

Gestes palliatifs

- Exérèse, comblement par du ciment, de la cire…


- Immobilisation : arthrodèse, fixateurs externes, enclouage
- Amputation de propreté

Les tumeurs secondaires


Principes
- Découvrir tôt : scintigraphie osseuse, IRM corps entier
- Prévenir la fracture : stabiliser un tassement vertébral
- Stabiliser la fracture : cémentoplastie, ostéosynthèse
Traitements symptomatiques des complications
- Radiothérapie osseuse (rachis +++)
- Chimiothérapie dans les cancers chimio sensibles
- Hormonothérapie (sein, prostate)
- Radiothérapie métabolique IRAthérapie dans les cancers de la thyroïde)

E-Conclusion
Le diagnostic souvent tardif des cancers osseux dépend essentiellement du
contexte clinique et de l’imagerie.
Les cancers osseux primitifs et secondaires sont de traitements difficiles.
Le pronostic vital est très sombre et dépend de la nature primitive et
secondaire et du type histologique de la tumeur.
Le pronostic fonctionnel est réservé et conditionne la qualité de vie du patient.
La prise en charge spécialisée et multidisciplinaire reste le seul garant d’un bon
traitement.