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Article Original

LES TUMEURS OSSEUSES MALIGNES DE L’ADOLESCENT


MALIGNANT BONE TUMORS IN ADOLESCENTS
M. TRIGUI1,5,*, K. AYADI1,5, M. ZRIBI1,5, Z. ELLOUZ1,5, A. ABID1,5,
N. TOUMI2,5, W. SIALA3,5, Y. MOALLA4,5, H. KESKES1,5
1 : Service de Chirurgie Orthopédique – CHU Habib Bourguiba Sfax - Tunisie
2 : Service de Carcinologie Médicale – CHU Habib Bourguiba Sfax - Tunisie
3 : Service de Radiothérapie – CHU Habib Bourguiba Sfax - Tunisie
4 : Service de Pédo-psychiatrie – CHU Hédi Chaker Sfax - Tunisie
5 : Faculté de Médecine ; Université de Sfax . Tunisie
*E- mail de l’auteur correspondant : dr_moez_trigui@yahoo.fr
Résumé
Introduction : Les tumeurs osseuses malignes de l’adolescent sont rares, mais sont parmi les tumeurs
malignes les plus fréquentes à cet âge.
Matériel et méthode : Nous avons revu l’histoire clinique et la prise en charge de 25 cas, en insistant sur les
difficultés de conduite et les complications.
Résultats : Le délai moyen de prise en charge a été de 78 jours à cause d’une symptomatologie peu
évocatrice. La biopsie a conclu a 5 sarcomes d’Ewing et 20 ostéosarcomes. L’exérèse a été réalisée dans 24
cas après chimiothérapie, en conservant le membre dans 23 cas.
La lourdeur du traitement était responsable de diverses formes de réactions (refus du traitement, troubles du
caractère). Neuf patients ont survécu plus de 5 ans et 4 sont vivants après 10 ans.
Conclusion : Le pronostic s’est amélioré grâce à la chimiothérapie et la chirurgie conservatrice aidée par
l’IRM. La prise en charge psychologique et sociale est très importante.
Mots clés : Tumeur osseuse; Ostéosarcome; Sarcome d’Ewing; Synthèse cimentée; Adolescent.
Abstract
Introduction: Adolescent malignant bone tumors are rare, but are among the most frequent malignant tumors
at this age.
Material and method: We reviewed the clinical history and management of 25 cases insisting on the
therapeutic difficulties and complications.
Results: The average delay of management was 78 days since initial symptomatology was little evocative.
The biopsy has concluded 5 Ewing sarcomas and 20 osteosarcomas. Resection was performed in 24 cases
after chemotherapy, keeping the Member in 23 cases. The heaviness of the treatment was responsible for
various forms of reactions (refusal of treatment, character disorders). Nine patients survived more than 5
years and 4 are alive after 10 years.
Conclusion: Prognosis was improved by chemotherapy and conservative surgery helped by MRI. The
psychological and social support are very important.

Key-words : Bone Tumors; Osteosarcoma; Ewing sarcoma; Cemented synthesis; Adolescent.

‫ﻣﻠﺨﺺ‬
.‫ أورام اﻟﻌﻈﺎم اﻟﺨﺒﯿﺜﺔ ﻟﻠﻤﺮاھﻘﯿﻦ ﻧﺎدرة وﻟﻜﻨﮭﺎ ﻣﻦ ﺑﯿﻦ اﻷورام اﻟﺨﺒﯿﺜﺔ اﻷﻛﺜﺮ ﺷﯿﻮﻋﺎ ﻓﻲ ھﺬا اﻟﻌﻤﺮ‬:‫ﻣﻘﺪﻣﺔ‬
.‫ ﻣﻊ اﻟﺘﺮﻛﯿﺰ ﻋﻠﻰ ﺻﻌﻮﺑﺎت اﻟﻘﯿﺎدة واﻟﻤﻀﺎﻋﻔﺎت‬،‫ ﺣﺎﻟﺔ‬25 ‫ اﺳﺘﻌﺮﺿﻨﺎ اﻟﺘﺎرﯾﺦ اﻟﺴﺮﯾﺮي وﻋﻼج‬:‫اﻟﻤﻮاد واﻟﻄﺮﯾﻘﺔ‬
‫ ﺣﺎﻻت ﻟﺴﺎرﻛﻮم‬5 ‫ ﺧﻠﺼﺖ اﻟﺨﺰﻋﺔ ﻋﻠﻰ اﻟﺘﻌﺮف ﻋﻠﻰ‬.‫ ﯾﻮﻣﺎ ﺑﺴﺒﺐ ﻧﻘﺺ إﯾﺤﺎء اﻷﻋﺮاض‬78 ‫ ﻛﺎن ﻣﺘﻮﺳﻂ زﻣﻦ اﻟﻤﺘﺎﺑﻌﺔ‬:‫اﻟﻨﺘﺎﺋﺞ‬
23 ‫ واﻟﺤﻔﺎظ ﻋﻠﻰ اﻟﻄﺮف اﻟﻤﺼﺎب ﻓﻲ‬،‫ ﺣﺎﻟﺔ ﺑﻌﺪ اﻟﻌﻼج اﻟﻜﯿﻤﯿﺎﺋﻲ‬24 ‫ ﺗﻢ إﺟﺮاء اﻻﺳﺘﺌﺼﺎل ﻓﻲ‬.‫ ﺣﺎﻟﺔ ﻏﺮن ﻋﻈﻤﻲ‬20 ‫إوﯾﻨﻎ و‬
‫ ﺑﻘﻰ ﺗﺴﻌﺔ‬.(‫ واﺿﻄﺮاﺑﺎت اﻟﺸﺨﺼﯿﺔ‬،‫ وﻛﺎن ﺛﻘﻞ اﻟﻌﻼج ﻣﺘﺴﺒﺒﺎ ﻓﻲ ظﮭﻮر أﺷﻜﺎل ﻣﺨﺘﻠﻔﺔ ﻣﻦ ردود اﻟﻔﻌﻞ اﻟﺒﺪﻧﯿﺔ )رﻓﺾ اﻟﻌﻼج‬. ‫ﺣﺎﻟﺔ‬
.‫ ﺳﻨﻮات‬10 ‫ ﻣﺮﺿﻰ ﻋﻠﻰ ﻗﯿﺪ اﻟﺤﯿﺎة ﺑﻌﺪ‬4 ‫ ﺳﻨﻮات و‬5 ‫ﻣﺮﺿﻰ ﻋﻠﻰ ﻗﯿﺪ اﻟﺤﯿﺎة أﻛﺜﺮ ﻣﻦ‬
‫ و ﺗﻌﺘﺒﺮ اﻟﺮﻋﺎﯾﺔ‬.‫ ﺗﺤﺴﻦ اﻟﺘﻄﻮر ﻟﮭﺆﻻء اﻟﻤﺮﺿﻰ ﻣﻊ اﻟﻌﻼج اﻟﻜﯿﻤﯿﺎي واﻟﺠﺮاﺣﺔ ﺑﻤﺴﺎﻋﺪة اﻟﺘﺼﻮﯾﺮ ﺑﺎﻟﺮﻧﯿﻦ اﻟﻤﻐﻨﺎطﯿﺴﻲ‬:‫اﻟﺨﺎﺗﻤﺔ‬
.‫اﻟﻨﻔﺴﯿﺔ واﻻﺟﺘﻤﺎﻋﯿﺔ ﻣﮭﻤﺔ ﺟﺪا ﻓﻲ ھﺬا اﻟﻤﺠﺎل‬
.‫ ورم اﻟﻌﻈﺎم ;ﻏﺮن ﻋﻈﻤﻲ ; ﺳﺎرﻛﻮم إوﯾﻨﻎ ;اﻟﺘﺮﻛﯿﺐ اﻹﺳﻤﻨﺘﻲ ; ﻣﺮاھﻖ‬:‫اﻟﮑﻠﻤﺎت اﻟﻤﻔﺎﺗﯿﺢ‬

J.I. M. Sfax, N°27; Octobre 17 ; 43-53 43


LES TUMEURS OSSEUSES MALIGNES DE L’ADOLESCENT

1/ INTRODUCTION Les résultats du bilan initial ont été étudiés. Le


bilan locorégional qui précise la localisation et
Les tumeurs osseuses malignes de l’adolescent sont l’extension locorégionale de la tumeur comportait
rares, mais sont parmi les tumeurs malignes les une radiographie standard du segment osseux
plus fréquentes à cet âge [1]. Elles diffèrent de atteint et une IRM pour préciser les limites de la
celles observées chez l’enfant et chez l’adulte [2]. tumeur dans l’os et son extension dans les parties
En effet les métastases des tumeurs embryonnaires molles et rechercher des skip métastases, sous
observées chez l’enfant et les métastases des forme de petites tumeurs intra osseuses situées à
carcinomes observés chez l’adulte sont rares chez distance de la tumeur primitive. Le bilan
l’adolescent. d’extension à distance a été demandé en même
Les ostéosarcomes et les tumeurs d’Ewing sont les temps, comportant un scanner thoracique et une
tumeurs osseuses malignes les plus fréquentes dans scintigraphie osseuse à la recherche de métastases
cette période de transition entre l’enfance et l’âge pulmonaires ou osseuses.
adulte. Ces tumeurs présentent des particularités Nous avons précisé la nature histologique de ces
liées à cette période d’âge : tumeurs osseuses, reconnue après biopsie
chirurgicale et la réponse de ces tumeurs à la
- Elles sont essentiellement des tumeurs
chimiothérapie néoadjuvante, ainsi que les limites
primitives et pas des métastases comme
d’exérèse étudiées sur la pièce d’exérèse.
observé chez l’enfant ou chez l’adulte.
Les différentes modalités de prise en charge ont été
- Le retard diagnostique fréquent, puisque les
étudiées, en insistant sur la prise en charge
circonstances de découverte sont atypiques et
chirurgicale et les différentes modalités de
souvent rapportées à un traumatisme bénin.
chirurgie de reconstruction.
- Les difficultés de prise en charge, car ces
Nous avons recherché les difficultés de prise en
patients sont pris en charge soit dans des unités
charge spécifiques de ces adolescents aussi bien sur
de cancérologie pédiatrique soit dans des
le plan d’adhérence au traitement que sur le plan de
services d’oncologie adulte [3].
conduite thérapeutique et de complications du
- Les difficultés du traitement aussi bien médical
traitement.
que chirurgical chez ces jeunes qui n’ont pas
Les différentes complications du traitement
encore terminé leur croissance.
chirurgical, ainsi que les éventuelles reprises
- La nécessité d’une prise en charge
chirurgicales ont été étudiées. Ces complications
psychologique pour accepter cette maladie
ont été divisées en :
grave et chronique.
- Complications précoces : survenues après la
Le but de notre travail est d’étudier les
chirurgie et avant la fin du traitement par
particularités épidémiologiques, cliniques ainsi que
chimiothérapie adjuvante, à type d’hématome
la prise en charge chirurgicale des tumeurs
post-opératoire, syndrome de loge, infection
osseuses malignes de l’adolescent.
précoce, nécrose cutanée…
2/ MATERIEL ET METHODE - Complications tardives : survenues après la fin
de la chimiothérapie adjuvante, à type de
Nous avons revu rétrospectivement les dossiers de fracture du montage, raccourcissement de
patients hospitalisés au service d’Orthopédie de membre, résorption du greffon, infection
Sfax pour tumeur osseuse primitive maligne tardive, raideur articulaire…
pendant la période s’étendant de 1998 à 2009
(période de 12 ans). Parmi 51 tumeurs osseuses Les complications psychologiques ont été inspirées
malignes primitives, nous avons retiré 25 tumeurs des données du dossier médical et des retards des
qui ont touché l’adolescent entre l’âge de 10 ans et délais du traitement, secondaires au refus de
19 ans. l’adolescent de sa maladie et ses recherches de
Nous avons revu tous les dossiers, en solutions autres que les traitements lourds proposés
reconstruisant l’histoire clinique, à savoir les par l’équipe soignante.
circonstances de découverte de ces tumeurs, le L’évolution lors de la prise en charge et l’évolution
délai du diagnostic et de prise en charge et les ultérieure a été étudiée, avec recherche d’apparition
causes d’un éventuel retard de diagnostic. de métastases à distance, leur type et la période de
survie depuis le début du traitement chez les
patients décédés.

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M. TRIGUI et al.

3/ RESULTATS du traitement et en insistant sur les possibilités de


vie autonome et de guérison.
3.1/ Diagnostic
3.2/ Traitement :
Cette série a comporté 14 garçons et 11 filles.
L’âge moyen a été de 14 ans. Ces tumeurs ont Une chimiothérapie néo adjuvante a été réalisée dès
touché des adolescents de grande taille (+1DS ou la confirmation anatomopathologique de nature
+2DS). Le délai moyen de prise en charge a été de tumorale afin de diminuer le volume tumoral et le
78 jours (5 jours-6 mois) car la symptomatologie a risque de métastases. Elle a été du type Rosen T10
été peu évocatrice dans la majorité des cas. Six dans les cas d’ostéosarcome et VIDE dans les cas
patients ont été traités par anti-inflammatoires, de sarcome d’Ewing.
suite a des traumatismes bénins. Une fille a eu un La chirurgie d’exérèse a été réalisée dans 24 cas
plâtre pendant 1 mois suite à un traumatisme du après la chimiothérapie néo-adjuvante. Un patient
genou. Un garçon a été traité pendant 2 mois ayant un ostéosarcome de haut grade métastatique
comme ostéomyélite pour des douleurs de était décédé lors de la chimiothérapie néo
l’extrémité inférieure du fibula. Un garçon a été adjuvante. L’exérèse de la tumeur a été planifiée
adressé pour une arthrite de la hanche alors qu’il sur les radiographies standards et l’IRM pratiquées
présentait un sarcome d’Ewing de l’aile iliaque. après la chimiothérapie néo-adjuvante. Elle a été
Trois tumeurs localisées au niveau de l’extrémité réalisée dans un but conserveur de la fonction du
supérieure de l’humérus ont été révélées par une membre dans tous les cas, sauf un cas de tumeur
fracture (Fig.1). très évoluée de l’extrémité supérieure de l’humérus
Ces patients chez qui on a suspecté une tumeur où une désarticulation de l’épaule a été nécessaire.
osseuse maligne ont été hospitalisés le jour même L’exérèse a consisté en une ablation de la tumeur et
du diagnostic. Les localisations ont intéressé le des parties molles adjacentes, en respectant une
membre supérieur dans 7 cas, le bassin dans 4 cas marge de sécurité de tissus sain aussi bien au
et le membre inférieur dans 14 cas. Ces tumeurs moment de la coupe osseuse que des parties molles.
ont touché surtout les métaphyses les plus fertiles. Après l’exérèse de la tumeur, la reconstruction a
Au niveau du membre supérieur, les tumeurs ont été faite pendant le même temps opératoire. Elle a
été localisées exclusivement au niveau de été faite par une ostéosynthèse cimentée dans 16
l’extrémité supérieure de l’humérus (Fig.2) et au cas (Fig.3), par fibula vascularisé dans 2 cas, par
niveau du membre inférieur, elles ont été localisées fibula non vascularisé dans 1 cas, par prothèse
surtout au niveau de l’extrémité inférieure du fémur massive dans 1 cas et une résection simple, sans
(Tableau I). procédé de reconstruction particulier a été faite
Le bilan d’extension locale a montré des skip dans une tumeur de l’aile iliaque et deux tumeurs
métastases dans 2 cas. Le bilan d’extension du fibula.
générale a montré que ces tumeurs ont été Les limites d’exérèse ont été considérées par
associées à des métastases à distance dans 10 cas : l’anatomopathologiste comme saines dans 20 cas et
pulmonaires dans 9 cas et vertébrales dans 1 cas. économiques dans 4 cas. Dix tumeurs ont été
La biopsie chirurgicale a été faite le plus tôt considérées comme bonnes répondeuses à la
possible, dès la réalisation de l’IRM. Elle a permis chimiothérapie sur l’analyse de la pièce d’exérèse,
de préciser la nature de la tumeur à fin d’orienter le avec plus de 95% de nécrose selon le grading de
protocole de chimiothérapie. La biopsie a conclut à Huvos. Ces bons répondeurs ont reçu en post-
5 sarcomes d’Ewing et 20 ostéosarcomes. Toutes opératoire la même chimiothérapie que celle en
ces tumeurs étaient primitives et aucune métastase pré-opératoire, alors que les mauvais répondeurs
d’une tumeur extraosseuse n’a été retrouvée. (moins de 95% de nécrose) ont reçu un autre
L’annonce de la présence de tumeur maligne a été protocole.
faite après avoir reçu la confirmation
anatomopathologique de la tumeur et a été un 3.3/ Complications du traitement chirurgical :
temps important et difficile aussi bien pour le
médecin que pour l’adolescent et ses parents. Cette Les complications du traitement chirurgical ont été
annonce du diagnostic a été faite devant nombreuses. Une infection post opératoire a été
l’adolescent et ses parents, en les informant de la observée dans 3 cas, ce qui a nécessité une excision
gravité de l’affection, la nécessité d’un traitement du tissu infecté et une antibiothérapie prolongée.
rapide, les difficultés, la lourdeur et les séquelles Deux autres reprises post-opératoires ont été
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nécessaires, une pour un syndrome de loge et 3.5/ Retentissement psychologique :


l’autre pour un hématome. Une nécrose cutanée
secondaire au sacrifice de troncs artériels lors de L’existence d’un retentissement psychologique
l’exérèse tumorale a été observée dans 2 cas chez ces patients a été difficile à évaluer, car non
(Tableau II). recherché par l’équipe médicale ou non exprimé
Les complications tardives ont été observées chez par les patients. La gravité de la maladie et la
les patients survivants de plus de 2 ans. Une lourdeur du traitement aussi bien médical que
fracture du montage a été observée chez 5 patients chirurgical ont été responsables de diverses formes
dont 2 traités par une nouvelle ostéosynthèse de réactions de la part des patients et de leurs
cimentée, un par fibula vascularisé et allogreffe parents. Un refus de la maladie et du traitement ont
spongieuse et 2 n’ont pas été repris. Un patient été observés dans 3 cas. Ces patients ont choisi un
traité initialement par fibula vascularisé a eu une traitement « traditionnel » chez des non médecins,
fracture du greffon, ce qui a nécessité une greffe ce qui a retardé ou interrompu la prise en charge.
spongieuse à 3 reprises. Une patiente opérée pour Après la fin du traitement, un patient a présenté un
une tumeur de l’extrémité supérieure de l’humérus trouble du caractère avec agressivité envers
qui a été reconstruite par un fibula non vascularisé l’entourage et deux patientes un syndrome
a eu une résorption du greffon avec dépressif, mais ces troubles sont probablement plus
raccourcissement de son membre supérieur. Les fréquents. Tous les patients survivants ont eu une
récidives locales ont été rares, observées chez 2 carte d’handicapé avec des essayes de tirer des
patients mauvais répondeurs à la chimiothérapie. bénéfices secondaires à cause de leur maladie.

3.4/ Pronostic fonctionnel : 3.6/ Pronostic vital :

L’ostéosynthèse cimentée réalisée chez la majorité Au cours de l’évolution, 3 patients ont présenté une
des patients a permis une reprise précoce de la métastase pulmonaire en plus de ceux qui avaient
fonction du membre opéré, malgré une arthrodèse des métastases d’emblé et un patient a eu une
dans la majorité des cas (Fig.4). Cette reprise disparition complète des métastases après
précoce de la fonction a permis aux patients avec chimiothérapie. Deux de ces métastases
mauvais pronostic vital de réduire la durée pulmonaires ont été opérées.
d’hospitalisation et le nombre d’interventions Au dernier recul, 11 patients sont décédés dont 10
chirurgicales et a constitué une solution d’attente étaient des mauvais répondeurs. La survie a été
pour les patients ayant un bon pronostic vital à fin entre 1 et 2 ans après la chirurgie pour les mauvais
de réaliser une solution définitive ultérieurement. répondeurs. Une seule patiente considérée comme
Deux filles ont eu un raccourcissement important bonne répondeuse a été décédée 4 ans après la
du membre. La cause était une résorption d’un chirurgie par des métastases pulmonaires
greffon fibulaire dans un cas et une infection découvertes avant le début du traitement.
récidivante qui a nécessité plusieurs reprises avec Quatorze patients sont encore vivants après un
ablation de l’ostéosynthèse cimentée. recul de plus de 5 ans, en majorité des bons
Au dernier recul, la majorité des patients survivants répondeurs sauf 5 n’ayant pas de métastases ou
sont autonomes avec un bon résultat fonctionnel et ayant des métastases opérées. Six patients sont
ne demandent pas de chirurgie supplémentaire, à vivants après plus 10 ans de recul dont Deux
part deux jeunes filles qui demandent une prothèse étudiants en université et 3 ayant un travail stable.
massive.

Fig.1 : ostéosarcome de
l’extrémité supérieure de
l’humérus révélé par une
fracture pathologique chez un
garçon de 18 ans.
Fig.2 : L’IRM a montré une extension aux
parties molles avec envahissement articulaire.

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M. TRIGUI et al.

Tableau I : Caractéristiques cliniques des tumeurs osseuses malignes de l’adolescent.


Fracture
Cas Age Sexe Délai Localisation Tumeur Réponse chimio Métastase d'emblé associée
1
18 ans M - Extrémité supérieure humérus Ostéosarcome Mauvaise Oui Non
2
16 ans F 6 mois Extrémité supérieure fémur Ostéosarcome Mauvaise Non Non
3
14ans M 2 mois Extrémité inférieure fémur Ostéosarcome Mauvaise Oui Non
4
18 ans F 2 mois Diaphyse fémorale Sacome d'Ewing Bonne Non Non
5
10 ans F 17 jours Extrémité supérieure humérus Ostéosarcome Bonne Non Oui
6
18 ans M 2 ans Aile iliaque Ostéosarcome Mauvaise Non Non
7
19 ans F 1 mois Extrémité inférieure fémur Ostéosarcome Mauvaise Non Non
8
16 ans F 6 mois Aile iliaque Sacome d'Ewing Bonne Oui Non
9
19 ans M 2 mois Extrémité supérieure humérus Ostéosarcome Mauvaise Non Non
10
12 ans F - Extrémité supérieure tibia Ostéosarcome Bonne Oui Non
11
13 ans M 9 mois Diaphyse fémorale Sacome d'Ewing Mauvaise Non Non
12
10 ans M 2 mois Extrémité inférieure fibula Sarcome d’Ewing Bonne Non Non
13
10 ans M 15jours Extrémité supérieure tibia Ostéosarcome Bonne Non Non
14
15 ans M 2 mois Extrémité supérieure humérus Ostéosarcome Mauvaise Non Non
15
13 ans M 15jours Extrémité sup tibia + inf fémur Ostéosarcome Mauvaise Oui Non
16
11 ans M - Extrémité inférieure fémur Ostéosarcome Mauvaise Oui Non
17
12 ans M - Extrémité supérieure humérus Ostéosarcome Mauvaise Non Non
18
17ans M - Extrémité inférieure fémur Ostéosarcome Mauvaise Oui Non
19
10 ans M 5 jours Aile iliaque Sarcome d'Ewing Bonne Non Non
20
13 ans F 2 mois Diaphyse fibulaire Ostéosarcome Bonne Non Non
21
19 ans M - Extrémité supérieure humérus Ostéosarcome Bonne Non Oui
22
11 ans F - Aile iliaque Ostéosarcome Mauvaise Oui Non
23
15ans F - Extrémité supérieure humérus Ostéosarcome Mauvaise Oui Oui
24
12 ans F - Extrémité inférieure fémur Ostéosarcome bonne Non Non
25
15 ans F 6 mois Extrémité inférieure fémur Ostéosarcome Mauvaise Oui Non

Fig.3 : Radiographie après exérèse de la tumeur Fig.4 : Résultat fonctionnel au recul de 5 ans. le
emportant l’articulation scapulo-humérale avec patient a une mobilité acceptable du membre
reconstruction par plaque cimentée. supérieur gauche et a eu un travail.

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LES TUMEURS OSSEUSES MALIGNES DE L’ADOLESCENT

Tableau II : Traitement et évolution.

Cas Traitement Complications Métastase Recul Evolution


1
Désarticulation - Oui 1 an Décédé
2
Clou cimenté + vissage Œdème pseudophlébitique Oui 18 mois Décédé
3
Plaque cimentée Fracture plaque, infection Oui 2 ans Décédé
4
Clou cimenté Fracture montage Non 11ans Vivant
5
Fibula vascularisé Résorption greffon membre ballant Non 13 ans Vivant
6
Plaque cimentée Non 15 ans Vivant
7
Fibula vascularisé Syndrome loge, fracture, infection Oui 18 mois Décédé
8
Sans reconstruction - Oui 4 ans Décédé
9
Plaque vissée cimentée - Non 5 ans Vivant
10
Clou + plaque cimentés Fracture montage Non 11 ans Vivant
11
Clou et plaque cimentés. - Non 7 ans Vivant
12
Lambeau périosté - Non 6 ans Vivant
13
Clou + plaque cimentée Fracture montage Non 11 ans Vivant
14
Plaque cimentée - Oui 1 an Décédé
15
Non opéré car décédé - Oui - Décédé
16
Clou et plaque cimentés - Oui 1 an Décédé
17
Clou cimenté - Oui 3 ans Décédé
18
Prothèse massive - Oui 5 ans Vivant
19
Fibula non vascularisé - Non 7 ans Vivant
20
Arthrodèse cheville Nécrose cutanée Non 9 ans Vivant
21
Plaque vissée cimentée - Non 5 ans Vivant
22
Synthèse cimentée Fracture montage Oui 6 ans Vivante
23
Clou cimenté - Oui 2 ans Décédé
24
Plaque vissée cimentée Infection, nécrose cutanée, raccourcissement Non 11 ans Vivante
25
Clou et plaque cimentés - Oui 1 an Décédé

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M. TRIGUI et al.

4/ DISCUSSION déterminer la zone la plus appropriée pour une


biopsie qui peut être par un trocart ou à ciel ouvert
Les ostéosarcomes et les tumeurs d’Ewing étaient [14]. Ce bilan d’extension locorégionale de la
les seules tumeurs osseuses malignes rencontrées tumeur réalisé par l’IRM est complété par un bilan
chez l’adolescent dans notre série, mais cela d’extension générale par le scanner thoracique et la
n’exclue pas la possibilité de survenue d’autres scintigraphie osseuse.
tumeurs exceptionnelles chez l’adolescent comme La certitude diagnostique n’est apportée que par la
les chondrosarcomes, synovialosarcomes, biopsie réalisée selon des règles strictes avec une
métastases…. En effet, les ostéosarcomes et les voie d’abord adaptée. Cette biopsie doit idéalement
sarcomes d’Ewing se voient le plus souvent entre être réalisée par l’équipe chirurgicale qui prendra
10 et 20 ans [4]. Les ostéosarcomes sont considérés l’adolescent en charge pour la résection
comme les tumeurs osseuses malignes primitives carcinologique [15]. Pour cette raison, tous les
les plus fréquentes chez l’enfant et l’adolescent [5- patients ont eu une biopsie chirurgicale, qui a
8]. Ils se localisent le plus souvent sur les os longs. permis de fournir à l’anatomopathologiste un
Les sarcomes d’Ewing sont généralement osseux matériel abondant. Cependant, la biopsie
mais peuvent aussi se développer dans les parties percutanée réalisée sous scanner, gagne de plus en
molles [9]. Elles sont plus volontiers localisées au plus d’indications car elle est moins invasive et
niveau des os plats, en particulier au niveau du utile dans les localisations difficiles comme le
bassin, mais peuvent intéresser également les os rachis ou le bassin. Cette biopsie percutanée doit
longs. Les techniques de biologie moléculaire sont obéir aux règles de biopsie carcinologique, avec
indispensables au diagnostic de tumeur d’Ewing planification de la résection du trajet de biopsie lors
par la mise en évidence d’un transcript de fusion de l’exérèse de la tumeur.
résultant d’une translocation spécifique t(11;22) ou
t(21;22) [10]. La présence de métastases ou de 4.2/ Traitement non chirurgical :
fracture au moment du diagnostic est de mauvais
pronostic [11]. Leur fréquence dépend de la Le schéma de traitement est globalement le même
précocité du diagnostic et de la nature de la tumeur pour les ostéosarcomes et les sarcomes d’Ewing ; il
(20 à 30 % des sarcomes d’Ewing et 10 à 20 % des commence par une chimiothérapie préopératoire
ostéosarcomes). Ces métastases sont suivie de l’exérèse chirurgicale puis d’une
principalement pulmonaires [4]. Le pronostic de chimiothérapie d’entretien. L’objectif de la
ces tumeurs s’est amélioré ces dernières années chimiothérapie préopératoire est de débuter
grâce à l’amélioration des moyens de diagnostic et rapidement l’éradication des micrométastases et de
de traitement [12]. réduire le volume tumoral afin de faciliter la
chirurgie conservatrice. Elle a permis d’obtenir des
4.1/ Imagerie : survies de l’ordre de 50 à 70 % (contre 10 à 20 %
quand seul un traitement chirurgical était réalisé)
L’imagerie occupe une place importante dans le [1]. Les médicaments les plus utilisés pour
diagnostic, le bilan d’extension et le suivi. Les l’ostéosarcome sont : la Doxorubicine,
clichés radiographiques simples guidés par les Méthotrexate à haute dose (HDMTX), Cisplatinum
signes cliniques sont la première étape du et Ifosfamide. Pour le sarcome d’Ewing, la
diagnostic. Les signes radiographiques peuvent être Vincristine, Doxorubicine, Cyclophosphamide,
d’emblée très évocateurs de malignité, mais parfois Etoposide et Ifosfamide [13, 15, 16, 17].
très discrets avec seulement une apposition La chimiothérapie postopératoire doit être adaptée
périostée ou une plage de déminéralisation ou en fonction de la réponse histologique à la
d’ostéocondensation [7, 13]. Le scanner n’est pas chimiothérapie préopératoire, évaluée sur l’examen
indiqué dans tous les cas. Il n’est indiqué que pour anatomopathologique de la pièce de résection qui
préciser la sémiologie radiologique dans certaines indique le pourcentage de nécrose cellulaire obtenu
localisations. après la chimiothérapie néoajuvante. Un
L’IRM est indispensable pou évaluer l’extension pourcentage de nécrose de plus de 95% est
locorégionale dans l’os et dans les parties molles nécessaire pour parler de bon répondeur. Il existe
adjacentes pour permettre la planification de l’acte plusieurs protocoles de chimiothérapie comme le
chirurgical en évaluant l’étendue de l’atteinte endo- protocole OS94 de la Société française d’oncologie
osseuse dans la diaphyse et vers l’épiphyse et les pédiatrique (SFOP) pour le traitement des
rapports vasculo-nerveux. Elle permet aussi de
J.I. M. Sfax, N°27; Octobre 17 ; 43-53 49
LES TUMEURS OSSEUSES MALIGNES DE L’ADOLESCENT

ostéosarcomes et le protocole Euro–Ewing pour les greffes osseuses (autogreffe spongieuse ou par
sarcomes d’Ewing [13]. Boussen et al [15] ont fibula vascularisé ou allogreffe) [20]. Chaque
évalué la chimiothérapie première par le protocole méthode a ses avantages et ses inconvénients. Le
Rosen T10 dans 56 ostéosarcomes primitifs des choix de telle méthode dépend de l’âge, du type de
membres. Le traitement était bien toléré, en dehors tumeur, de sa localisation, du pronostic vital, des
de 18 épisodes de mucite, 29 de leucopénie, 7 de moyens disponibles et de l’expérience du
thrombopénie, 4 de toxicité cutanée, 2 de toxicité chirurgien.
pulmonaire et 1 de nausées et de vomissements. Ils L’ostéosynthèse cimentée est une solution toujours
ont observé 36% de bons répondeurs et 64% de disponible, peu couteuse, qui permet une solidité
mauvais répondeurs histologiques. Vu les effets immédiate du montage et donc une reprise rapide
indésirables de la chimiothérapie, la recherche de de l’autonomie. Elle a été la technique la plus
nouveaux médicaments ou de thérapeutiques utilisée dans notre série, car en plus de ces
ciblées est indispensable pour progresser [18]. La avantages, elle permet une chimiothérapie post-
thérapie génique est une méthode thérapeutique opératoire rapide. Cependant elle a comme
très prometteuse. Elle permet des transferts de inconvénient, l’impossibilité de réinsertion
gênes dans les cellules tumorales à travers des musculaire ou ligamentaire et surtout la qualité
vecteurs (virus ou substances chimiques) à fin de mécanique médiocre à long terme, avec la survenue
détruire les cellules tumorales. Cependant la de fractures du montage. La reconstruction par
régulation et le contrôle de ces vecteurs est difficile prothèse est une bonne solution car elle permet une
actuellement et peut entrainer beaucoup d’effets autonomie immédiate tout en conservant une
indésirables [8]. mobilité articulaire [22]. Cependant elle présente
Les ostéosarcomes sont connus résistants à la de nombreux inconvénients :
radiothérapie, mais les sarcomes d’Ewing sont
radiosensibles. La radiothérapie peut induire des - La nécessité de prothèses sur mesure qui
conséquences sur la croissance, des difficultés de dépendent de l’importance de la résection et de
reprise chirurgicale sur les tissus irradiés et un l’âge.
risque de sarcome radioinduit [19]. C’est pourquoi - La résection de 2 cartilages de croissance du
elle n’est indiquée qu’en cas de résection segment osseux va créer une inégalité de longueur
incomplète ou de tumeur non résequable. potentielle selon la croissance résiduelle de
l’adolescent. Pour répondre à cette problématique,
4.3/ Traitement chirurgical s’est ajoutée la possibilité d’utiliser des prothèses
«de croissance» qui possèdent un mécanisme
La chirurgie, qui autrefois se résumait à permettant d’allonger la prothèse en cours de
l’amputation du membre, a beaucoup évolué ces croissance [20, 23].
dernières années avec possibilité de conservation - La chirurgie est réalisée pour des adolescents
du membre et de sa fonction [20]. Son principe généralement peu compliants aux consignes de
consiste à réaliser une exérèse carcinologique en prudence qui leur sont données, ce qui favorise le
passant à distance des limites de la tumeur. Cette descellement de la prothèse. Des séries rapportent
chirurgie a été codifiée par Enneking dans son qu’à 10 ans de recul, toutes les prothèses massives
article princeps de 1980, mais cet article ne tenait de reconstruction de genoux ont dû être changées
pas compte de l’apport de l’IRM qui a permis, tout soit pour infection, soit pour défaillance
en restant carcinologique, de diminuer la largeur mécanique, soit pour descellement aseptique.
des marges saines lors de la résection autorisant - D’autres complications peuvent être
ainsi, pour les os longs, des conservations observées comme l’infection, la raideur, la
épiphysaires et de meilleurs résultats fonctionnels luxation, le descellement, l’usure et les fractures
[21]. Après exérèse de la tumeur, la reconstruction périprothétiques [23].
du membre doit au mieux permettre une fonction et Les greffes osseuses homologues peuvent être à
une autonomie quasi immédiate. Elle doit aussi être type de greffe de fibula vascularisé ou non
simple et courte pour ne pas prolonger la durée de vascularisé, baguette tibiale, ou greffe de crête
l’intervention et augmenter le risque infectieux et iliaque. Ces greffes homologues sont un moyen de
pour permettre une chimiothérapie post-opératoire. reconstruction peu couteux. Ils permettent une
Plusieurs procédés de reconstruction sont à la reconstruction biologique, donc durable, mais ils ne
disposition du chirurgien : L’ostéosynthèse permettent pas une reprise rapide de l’autonomie
associée au ciment, l’athroplastie totale et les car il faut attendre la consolidation qui peut prendre
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M. TRIGUI et al.

plusieurs mois avec risque important de fracture éclairer toutes les questions qui se posent
surtout au niveau du membre inférieur. La concernant l’évolution de sa maladie, les
technique utilisant un fibula vascularisé avec son conséquences thérapeutiques, etc... Elle doit
épiphyse permet de conserver l’activité de apprendre à l’associer aux prises de décisions
croissance du transplant. concernant son traitement.
Les allogreffes ont été utilisées par plusieurs La qualité de l’annonce de la maladie est un
équipes [20, 24]. Donati et al [24] ont utilisé des élément très important pour que l’adolescent
allogreffes massives pour reconstruire 540 exérèses accepte sa maladie et adhère au traitement. Il faut
tumorales. La complication la plus sévère était que le médecin prenne tout son temps pour
l’infection qui a entrainé une amputation dans 15% expliquer la maladie à l’adolescent et ses parents.
de ces cas et la complication la plus fréquente était Le refus de la maladie et du traitement est un
la fracture du greffon dans 23,7% des cas. Les problème majeur à cet âge. Il peut être expliqué par
autres complications étaient le retard de la volonté d’échapper à la réalité de la maladie. Il
consolidation, la pseudarthrose dans 27,4% des cas peut être secondaire à l’influence du traitement et
et la lyse du greffon dans 22% des cas. les transformations physiques qu’il entraîne, à un
La technique de la membrane induite consiste en la trouble du comportement, à une mauvaise
réalisation d’une synthèse cimentée, relayée après 6 connaissance de la maladie, à une anxiété parentale
semaines par une greffe spongieuse. Elle associe excessive ou absente ou à une pathologie familiale
les avantages de la synthèse cimentée (conflit, rupture) [25]. Zeltzer et al [26] ont étudié
(reprise rapide de l’autonomie) et des greffes le profil psychologique des jeunes survivants de
osseuses (Reconstruction définitive). cancers. Ils ont trouvé que les survivants de
D’une façon générale, l’ostéosynthèse cimentée est tumeurs osseuses ont le plus de problèmes
indiquée en cas de mauvais pronostic ou en cas de psychologiques tel que anxiété, somatisation,
potentiel de croissance encore important en début comparativement aux autres groupes de cancers.
d’adolescence. La prothèse est indiquée en cas de Ces patients présentent souvent une dépression
remplacement articulaire surtout au genou et la masquée, avec deux symptômes prédominants :
hanche. Les greffes osseuses et en particulier le l’atteinte de l’estime de soi avec dévalorisation,
fibula vascularisé sont indiqués en cas de manque de confiance en soi, sentiment d’incapacité
reconstruction diaphysaire ou si on veut faire une et souffrance dépressive et les idées suicidaires
arthrodèse définitive. surtout en l’absence de soutient familial suffisant.
Chacun de l’équipe soignante (médecin, technicien,
4.4/ Retentissement psychologique de la infirmier, kinésithérapeute, psychologue…) a un
maladie : rôle dans la prise en charge aussi bien médicale que
psychologique [27]. Les membres de l’équipe
La prise en charge doit comprendre non seulement soignante doivent écouter l’adolescent lorsqu’il
un traitement médicochirurgical approprié, mais exprime ses plaintes. Ils doivent être compréhensifs
aussi une prise en charge psychologique et sociale et développer le savoir faire face à la maladie. Ils
qui n’a pas été bien développée chez nos patients, doivent l’aider à lier des relations avec d’autres
avec absence de psychologue et personnes pour encourager son espoir. Plusieurs
d’accompagnement psychologique tout au cours de études ont montré l’importance des relations entre
la prise en charge. En effet ces affections graves l’adolescent et le personnel soignant, ainsi que
surviennent à un temps difficile de la vie qui est l’organisation des soins et la présentation de
l’adolescence. La survenue de ces maladies l’information [26]. Pour une meilleure prise en
perturbe le processus de maturation et peut être charge de nos patients, nous recommandons la
responsable d’un retentissement psychologique création d’une unité de prise en charge
important. L’atteinte du corps de l’adolescent par la psychologique des adolescents ayant une tumeur
maladie et par les effets secondaires des traitements osseuse maligne.
utilisés perturbe le développement psychoaffectif
de l’adolescent. Ce dernier va devenir isolé de ses 4.5/ Problèmes de fertilité :
pairs, avec moins d’activités sociales, culturelles et
Les effets néfastes des médicaments de
de loisir ; il va devenir plus dépendant à la
chimiothérapie sur la fertilité de ces adolescents
famille avec risque de régression. L’équipe
doivent leur être expliqués en leur proposant les
médicale doit considérer l’adolescent comme une
solutions adéquates avant de commencer le
personne adulte. Elle doit l’accompagner et lui
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LES TUMEURS OSSEUSES MALIGNES DE L’ADOLESCENT

traitement par chimiothérapie. Pour les filles on 6/ REFERENCES


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