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ﻣﻠﺨﺺ
. أورام اﻟﻌﻈﺎم اﻟﺨﺒﯿﺜﺔ ﻟﻠﻤﺮاھﻘﯿﻦ ﻧﺎدرة وﻟﻜﻨﮭﺎ ﻣﻦ ﺑﯿﻦ اﻷورام اﻟﺨﺒﯿﺜﺔ اﻷﻛﺜﺮ ﺷﯿﻮﻋﺎ ﻓﻲ ھﺬا اﻟﻌﻤﺮ:ﻣﻘﺪﻣﺔ
. ﻣﻊ اﻟﺘﺮﻛﯿﺰ ﻋﻠﻰ ﺻﻌﻮﺑﺎت اﻟﻘﯿﺎدة واﻟﻤﻀﺎﻋﻔﺎت، ﺣﺎﻟﺔ25 اﺳﺘﻌﺮﺿﻨﺎ اﻟﺘﺎرﯾﺦ اﻟﺴﺮﯾﺮي وﻋﻼج:اﻟﻤﻮاد واﻟﻄﺮﯾﻘﺔ
ﺣﺎﻻت ﻟﺴﺎرﻛﻮم5 ﺧﻠﺼﺖ اﻟﺨﺰﻋﺔ ﻋﻠﻰ اﻟﺘﻌﺮف ﻋﻠﻰ. ﯾﻮﻣﺎ ﺑﺴﺒﺐ ﻧﻘﺺ إﯾﺤﺎء اﻷﻋﺮاض78 ﻛﺎن ﻣﺘﻮﺳﻂ زﻣﻦ اﻟﻤﺘﺎﺑﻌﺔ:اﻟﻨﺘﺎﺋﺞ
23 واﻟﺤﻔﺎظ ﻋﻠﻰ اﻟﻄﺮف اﻟﻤﺼﺎب ﻓﻲ، ﺣﺎﻟﺔ ﺑﻌﺪ اﻟﻌﻼج اﻟﻜﯿﻤﯿﺎﺋﻲ24 ﺗﻢ إﺟﺮاء اﻻﺳﺘﺌﺼﺎل ﻓﻲ. ﺣﺎﻟﺔ ﻏﺮن ﻋﻈﻤﻲ20 إوﯾﻨﻎ و
ﺑﻘﻰ ﺗﺴﻌﺔ.( واﺿﻄﺮاﺑﺎت اﻟﺸﺨﺼﯿﺔ، وﻛﺎن ﺛﻘﻞ اﻟﻌﻼج ﻣﺘﺴﺒﺒﺎ ﻓﻲ ظﮭﻮر أﺷﻜﺎل ﻣﺨﺘﻠﻔﺔ ﻣﻦ ردود اﻟﻔﻌﻞ اﻟﺒﺪﻧﯿﺔ )رﻓﺾ اﻟﻌﻼج. ﺣﺎﻟﺔ
. ﺳﻨﻮات10 ﻣﺮﺿﻰ ﻋﻠﻰ ﻗﯿﺪ اﻟﺤﯿﺎة ﺑﻌﺪ4 ﺳﻨﻮات و5 ﻣﺮﺿﻰ ﻋﻠﻰ ﻗﯿﺪ اﻟﺤﯿﺎة أﻛﺜﺮ ﻣﻦ
و ﺗﻌﺘﺒﺮ اﻟﺮﻋﺎﯾﺔ. ﺗﺤﺴﻦ اﻟﺘﻄﻮر ﻟﮭﺆﻻء اﻟﻤﺮﺿﻰ ﻣﻊ اﻟﻌﻼج اﻟﻜﯿﻤﯿﺎي واﻟﺠﺮاﺣﺔ ﺑﻤﺴﺎﻋﺪة اﻟﺘﺼﻮﯾﺮ ﺑﺎﻟﺮﻧﯿﻦ اﻟﻤﻐﻨﺎطﯿﺴﻲ:اﻟﺨﺎﺗﻤﺔ
.اﻟﻨﻔﺴﯿﺔ واﻻﺟﺘﻤﺎﻋﯿﺔ ﻣﮭﻤﺔ ﺟﺪا ﻓﻲ ھﺬا اﻟﻤﺠﺎل
. ورم اﻟﻌﻈﺎم ;ﻏﺮن ﻋﻈﻤﻲ ; ﺳﺎرﻛﻮم إوﯾﻨﻎ ;اﻟﺘﺮﻛﯿﺐ اﻹﺳﻤﻨﺘﻲ ; ﻣﺮاھﻖ:اﻟﮑﻠﻤﺎت اﻟﻤﻔﺎﺗﯿﺢ
L’ostéosynthèse cimentée réalisée chez la majorité Au cours de l’évolution, 3 patients ont présenté une
des patients a permis une reprise précoce de la métastase pulmonaire en plus de ceux qui avaient
fonction du membre opéré, malgré une arthrodèse des métastases d’emblé et un patient a eu une
dans la majorité des cas (Fig.4). Cette reprise disparition complète des métastases après
précoce de la fonction a permis aux patients avec chimiothérapie. Deux de ces métastases
mauvais pronostic vital de réduire la durée pulmonaires ont été opérées.
d’hospitalisation et le nombre d’interventions Au dernier recul, 11 patients sont décédés dont 10
chirurgicales et a constitué une solution d’attente étaient des mauvais répondeurs. La survie a été
pour les patients ayant un bon pronostic vital à fin entre 1 et 2 ans après la chirurgie pour les mauvais
de réaliser une solution définitive ultérieurement. répondeurs. Une seule patiente considérée comme
Deux filles ont eu un raccourcissement important bonne répondeuse a été décédée 4 ans après la
du membre. La cause était une résorption d’un chirurgie par des métastases pulmonaires
greffon fibulaire dans un cas et une infection découvertes avant le début du traitement.
récidivante qui a nécessité plusieurs reprises avec Quatorze patients sont encore vivants après un
ablation de l’ostéosynthèse cimentée. recul de plus de 5 ans, en majorité des bons
Au dernier recul, la majorité des patients survivants répondeurs sauf 5 n’ayant pas de métastases ou
sont autonomes avec un bon résultat fonctionnel et ayant des métastases opérées. Six patients sont
ne demandent pas de chirurgie supplémentaire, à vivants après plus 10 ans de recul dont Deux
part deux jeunes filles qui demandent une prothèse étudiants en université et 3 ayant un travail stable.
massive.
Fig.1 : ostéosarcome de
l’extrémité supérieure de
l’humérus révélé par une
fracture pathologique chez un
garçon de 18 ans.
Fig.2 : L’IRM a montré une extension aux
parties molles avec envahissement articulaire.
Fig.3 : Radiographie après exérèse de la tumeur Fig.4 : Résultat fonctionnel au recul de 5 ans. le
emportant l’articulation scapulo-humérale avec patient a une mobilité acceptable du membre
reconstruction par plaque cimentée. supérieur gauche et a eu un travail.
ostéosarcomes et le protocole Euro–Ewing pour les greffes osseuses (autogreffe spongieuse ou par
sarcomes d’Ewing [13]. Boussen et al [15] ont fibula vascularisé ou allogreffe) [20]. Chaque
évalué la chimiothérapie première par le protocole méthode a ses avantages et ses inconvénients. Le
Rosen T10 dans 56 ostéosarcomes primitifs des choix de telle méthode dépend de l’âge, du type de
membres. Le traitement était bien toléré, en dehors tumeur, de sa localisation, du pronostic vital, des
de 18 épisodes de mucite, 29 de leucopénie, 7 de moyens disponibles et de l’expérience du
thrombopénie, 4 de toxicité cutanée, 2 de toxicité chirurgien.
pulmonaire et 1 de nausées et de vomissements. Ils L’ostéosynthèse cimentée est une solution toujours
ont observé 36% de bons répondeurs et 64% de disponible, peu couteuse, qui permet une solidité
mauvais répondeurs histologiques. Vu les effets immédiate du montage et donc une reprise rapide
indésirables de la chimiothérapie, la recherche de de l’autonomie. Elle a été la technique la plus
nouveaux médicaments ou de thérapeutiques utilisée dans notre série, car en plus de ces
ciblées est indispensable pour progresser [18]. La avantages, elle permet une chimiothérapie post-
thérapie génique est une méthode thérapeutique opératoire rapide. Cependant elle a comme
très prometteuse. Elle permet des transferts de inconvénient, l’impossibilité de réinsertion
gênes dans les cellules tumorales à travers des musculaire ou ligamentaire et surtout la qualité
vecteurs (virus ou substances chimiques) à fin de mécanique médiocre à long terme, avec la survenue
détruire les cellules tumorales. Cependant la de fractures du montage. La reconstruction par
régulation et le contrôle de ces vecteurs est difficile prothèse est une bonne solution car elle permet une
actuellement et peut entrainer beaucoup d’effets autonomie immédiate tout en conservant une
indésirables [8]. mobilité articulaire [22]. Cependant elle présente
Les ostéosarcomes sont connus résistants à la de nombreux inconvénients :
radiothérapie, mais les sarcomes d’Ewing sont
radiosensibles. La radiothérapie peut induire des - La nécessité de prothèses sur mesure qui
conséquences sur la croissance, des difficultés de dépendent de l’importance de la résection et de
reprise chirurgicale sur les tissus irradiés et un l’âge.
risque de sarcome radioinduit [19]. C’est pourquoi - La résection de 2 cartilages de croissance du
elle n’est indiquée qu’en cas de résection segment osseux va créer une inégalité de longueur
incomplète ou de tumeur non résequable. potentielle selon la croissance résiduelle de
l’adolescent. Pour répondre à cette problématique,
4.3/ Traitement chirurgical s’est ajoutée la possibilité d’utiliser des prothèses
«de croissance» qui possèdent un mécanisme
La chirurgie, qui autrefois se résumait à permettant d’allonger la prothèse en cours de
l’amputation du membre, a beaucoup évolué ces croissance [20, 23].
dernières années avec possibilité de conservation - La chirurgie est réalisée pour des adolescents
du membre et de sa fonction [20]. Son principe généralement peu compliants aux consignes de
consiste à réaliser une exérèse carcinologique en prudence qui leur sont données, ce qui favorise le
passant à distance des limites de la tumeur. Cette descellement de la prothèse. Des séries rapportent
chirurgie a été codifiée par Enneking dans son qu’à 10 ans de recul, toutes les prothèses massives
article princeps de 1980, mais cet article ne tenait de reconstruction de genoux ont dû être changées
pas compte de l’apport de l’IRM qui a permis, tout soit pour infection, soit pour défaillance
en restant carcinologique, de diminuer la largeur mécanique, soit pour descellement aseptique.
des marges saines lors de la résection autorisant - D’autres complications peuvent être
ainsi, pour les os longs, des conservations observées comme l’infection, la raideur, la
épiphysaires et de meilleurs résultats fonctionnels luxation, le descellement, l’usure et les fractures
[21]. Après exérèse de la tumeur, la reconstruction périprothétiques [23].
du membre doit au mieux permettre une fonction et Les greffes osseuses homologues peuvent être à
une autonomie quasi immédiate. Elle doit aussi être type de greffe de fibula vascularisé ou non
simple et courte pour ne pas prolonger la durée de vascularisé, baguette tibiale, ou greffe de crête
l’intervention et augmenter le risque infectieux et iliaque. Ces greffes homologues sont un moyen de
pour permettre une chimiothérapie post-opératoire. reconstruction peu couteux. Ils permettent une
Plusieurs procédés de reconstruction sont à la reconstruction biologique, donc durable, mais ils ne
disposition du chirurgien : L’ostéosynthèse permettent pas une reprise rapide de l’autonomie
associée au ciment, l’athroplastie totale et les car il faut attendre la consolidation qui peut prendre
J.I. M. Sfax, N°27; Octobre 17 ; 43-53 50
M. TRIGUI et al.
plusieurs mois avec risque important de fracture éclairer toutes les questions qui se posent
surtout au niveau du membre inférieur. La concernant l’évolution de sa maladie, les
technique utilisant un fibula vascularisé avec son conséquences thérapeutiques, etc... Elle doit
épiphyse permet de conserver l’activité de apprendre à l’associer aux prises de décisions
croissance du transplant. concernant son traitement.
Les allogreffes ont été utilisées par plusieurs La qualité de l’annonce de la maladie est un
équipes [20, 24]. Donati et al [24] ont utilisé des élément très important pour que l’adolescent
allogreffes massives pour reconstruire 540 exérèses accepte sa maladie et adhère au traitement. Il faut
tumorales. La complication la plus sévère était que le médecin prenne tout son temps pour
l’infection qui a entrainé une amputation dans 15% expliquer la maladie à l’adolescent et ses parents.
de ces cas et la complication la plus fréquente était Le refus de la maladie et du traitement est un
la fracture du greffon dans 23,7% des cas. Les problème majeur à cet âge. Il peut être expliqué par
autres complications étaient le retard de la volonté d’échapper à la réalité de la maladie. Il
consolidation, la pseudarthrose dans 27,4% des cas peut être secondaire à l’influence du traitement et
et la lyse du greffon dans 22% des cas. les transformations physiques qu’il entraîne, à un
La technique de la membrane induite consiste en la trouble du comportement, à une mauvaise
réalisation d’une synthèse cimentée, relayée après 6 connaissance de la maladie, à une anxiété parentale
semaines par une greffe spongieuse. Elle associe excessive ou absente ou à une pathologie familiale
les avantages de la synthèse cimentée (conflit, rupture) [25]. Zeltzer et al [26] ont étudié
(reprise rapide de l’autonomie) et des greffes le profil psychologique des jeunes survivants de
osseuses (Reconstruction définitive). cancers. Ils ont trouvé que les survivants de
D’une façon générale, l’ostéosynthèse cimentée est tumeurs osseuses ont le plus de problèmes
indiquée en cas de mauvais pronostic ou en cas de psychologiques tel que anxiété, somatisation,
potentiel de croissance encore important en début comparativement aux autres groupes de cancers.
d’adolescence. La prothèse est indiquée en cas de Ces patients présentent souvent une dépression
remplacement articulaire surtout au genou et la masquée, avec deux symptômes prédominants :
hanche. Les greffes osseuses et en particulier le l’atteinte de l’estime de soi avec dévalorisation,
fibula vascularisé sont indiqués en cas de manque de confiance en soi, sentiment d’incapacité
reconstruction diaphysaire ou si on veut faire une et souffrance dépressive et les idées suicidaires
arthrodèse définitive. surtout en l’absence de soutient familial suffisant.
Chacun de l’équipe soignante (médecin, technicien,
4.4/ Retentissement psychologique de la infirmier, kinésithérapeute, psychologue…) a un
maladie : rôle dans la prise en charge aussi bien médicale que
psychologique [27]. Les membres de l’équipe
La prise en charge doit comprendre non seulement soignante doivent écouter l’adolescent lorsqu’il
un traitement médicochirurgical approprié, mais exprime ses plaintes. Ils doivent être compréhensifs
aussi une prise en charge psychologique et sociale et développer le savoir faire face à la maladie. Ils
qui n’a pas été bien développée chez nos patients, doivent l’aider à lier des relations avec d’autres
avec absence de psychologue et personnes pour encourager son espoir. Plusieurs
d’accompagnement psychologique tout au cours de études ont montré l’importance des relations entre
la prise en charge. En effet ces affections graves l’adolescent et le personnel soignant, ainsi que
surviennent à un temps difficile de la vie qui est l’organisation des soins et la présentation de
l’adolescence. La survenue de ces maladies l’information [26]. Pour une meilleure prise en
perturbe le processus de maturation et peut être charge de nos patients, nous recommandons la
responsable d’un retentissement psychologique création d’une unité de prise en charge
important. L’atteinte du corps de l’adolescent par la psychologique des adolescents ayant une tumeur
maladie et par les effets secondaires des traitements osseuse maligne.
utilisés perturbe le développement psychoaffectif
de l’adolescent. Ce dernier va devenir isolé de ses 4.5/ Problèmes de fertilité :
pairs, avec moins d’activités sociales, culturelles et
Les effets néfastes des médicaments de
de loisir ; il va devenir plus dépendant à la
chimiothérapie sur la fertilité de ces adolescents
famille avec risque de régression. L’équipe
doivent leur être expliqués en leur proposant les
médicale doit considérer l’adolescent comme une
solutions adéquates avant de commencer le
personne adulte. Elle doit l’accompagner et lui
J.I. M. Sfax, N°27; Octobre 17 ; 43-53 51
LES TUMEURS OSSEUSES MALIGNES DE L’ADOLESCENT
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