ITEM 209

ANEMIE CHEZ L’ADULTE ET L’ENFANT

$UJXPHQWHUOHVSULQFLSDOHVK\SRWKqVHVGLDJQRVWLTXHVHWMXVWLILHUOHVH[DPHQVFRPSOpPHQWDLUHVSHUWLQHQWV
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DWWLWXGHWKpUDSHXWLTXHGDQVOHVDQpPLHVFDUHQWLHOOHVHWSODQLILHUOHXUVXLYL
Zéros ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UNE ANEMIE
- VGM : macro ou 1. Définition :
microcytaire - Taux d’hémoglobine inférieur à la normale : < 13g/dL chez l’homme
< 12g/dL chez la femme
- Réticulocytes ++
< 14g/dL chez le nouveau-né
- Réticulocytes <
150 000 = 2. Diagnostic :
arégénérative Î - Antécédents personnels médico-chirurgicaux
myélogramme - Antécédents familiaux de maladie constitutionnelle
- Anémie - Prise de traitement : anticoagulant, antiagrégant, AINS
macrocytaire - Rapidité d’installation : notion d’hémogrammes antérieurs
carentielle : - Notion de voyage récent
- Saignement : Digestif : méléna ou rectorragie
o Myélogramme : Anamnèse Gynécologique : méno-métrorragies
moelle riche, - Habitudes alimentaires : régime, végétarien…
érythroblastes - Signes fonctionnels : Troubles du transit
nombreux, Douleurs osseuses
mégaloblastes Douleurs lombaires : hémolyse
o Dosages : Anémie : Dyspnée d’effort puis de repos, fatigabilité accrue
folates sériques Palpitations
et - Pâleur cutanéo-muqueuse généralisée
érythrocytaires, Syndrome - Asthénie
vitamine B12 anémique - Vertiges, céphalées
o Etiologies : - Signes cardiaques : tachycardie, souffle systolique
Biermer, - Dépendent de l’intensité de l’anémie et de la rapidité d’installation
malabsorption, Signes de - Dyspnée au moindre effort, œdèmes
dénutrition gravité - Confusion, coma
- Anémie Examen - Décompensation d’une comorbidité : angor, insuffisance cardiaque…
hémolytique : physique - Température
- Carence en B12 : Muqueux : glossite de Hunter
o Bilan : p Neurologique : sclérose combinée de la moelle
haptoglobine, n - Syndrome de carence martiale : atrophie des phanères
réticulocytes, Etiologie - Ictère paille : anémie hémolytique
bilirubine, LDH - Signes de cirrhose
o Frottis : - Signes d’insuffisance rénale
schizocytes - Signes de dysthyroïdie
o Corpusculaire : - Adénopathie, splénomégalie : hémopathie maligne
sphérocytose - Syndrome hémorragique : insuffisance médullaire
héréditaire, - Diagnostic positif : NFS-plaquettes et réticulocytes
déficits en G6PD Paraclinique - Etiologique : cf. ci-dessous
et PK, - Préthérapeutique : bilan pré-transfusionnel : groupage ABO-rhésus-RAI
hémoglobinopat
hies : 3. Orientation diagnostique :
thalassémie et Eliminer une fausse anémie :
drépanocytose - Hypersplénisme
o Extra- Anémie microcytaire : VGM < 80fL
- Dysglobulinémie
corpusculaire : - Apports parentéraux
Bilan martial : ferritine seule en première intention
auto-immune Î - Grossesse
Bilan inflammatoire : CRP, fibrinogène, orosomucoïde
Coombs +, - Insuffisance cardiaque
mécanique Ferritine normale ou
Ferritine abaissée
(prothèse augmentée
valvulaire, MAT),
infectieuse, Anémie par carence martiale CRP
toxique
o Hémolyse Elevée Normale
chronique : écho
abdo à la Suspicion de carence martiale Anémie inflammatoire Electrophorèse de l'hémoglobine
recherche de Fer sérique Thalassémie Myélogramme Plombémie B6
lithiase biliaire Transferrine
o Ttt systématique Calcul du coefficient de Anémie Saturnisme Carence en
par folates saturation de la transferrine sidéroblastique B6 (rare)
- Anémie Normal Bas
microcytaire: carence
martiale, thalassémie Anémie
Anémie mixte
inflammation inflammatoire

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 Coefficient de Anémie normo- ou macrocytaire
saturation de la Réticulocytes
transferrine :
Régénérative : Arégénérative :
‫ݏݎ݁ܨ‬±‫ͲͲͳݔ݁ݑݍ݅ݎ‬
Réticulocytes > 150 000/mm3 Réticulocytes < 150 000/mm3
ʹͷ‫݁݊݅ݎݎ݂݁ݏ݊ܽݎܶݔ‬
Bilan d'hémolyse : LDH Normocytose Macrocytose
haptoglobine, bilirubine et frottis
Calcul du VGM : Bilan rénal Transferrine désialylée
Positif Négatif TSH TSH
‫ܪ‬±݉ܽ‫Ͳͳݔ݁ݐ݅ݎܿ݋ݐ‬ CRP Dosage B12 et B9
‫ݏ݁݃ݑ݋ݎݏ݈݁ݑܾ݋݈ܩ‬ Cf. hémolyse Anémie en Bilan hépatique EPS
réparation Myélogramme Myélogramme
Moelle pauvre Moelle envahie Moelle
Myélofibrose : Moelle riche normale Leucémie aiguë
- Myélogramme Biopsie ostéo- Erythroblastopénie Myélodysplasie
Myélodysplasie Leucémie Insuffisance
inaspirable médullaire Myélome
cf. item161 Lymphome rénale
- Frottis : Aiguë : chronique Mégaloblastose
Myélofibrose Myélome
o Erythro- Parvovirus B19 Carence en B12
Toxiques Hypothyroïdie ou folates
myélémie Aplasie Métastase
o Dacryocytes : médullaire Chronique : Cirrhose Hypothyroïdie
hématies en Blackfan-Diamond Tuberculose Hémodilution
larmes Auto-immune Ethylisme
Leishmaniose viscérale
- Splénomégalie Iatrogène

ANEMIES CARENTIELLES
1. Anémie ferriprive :
- 80% de fer héminique dans l’organisme : Hb, Mb, enzymes
Physiologie - 20% de réserve : ferritine et hémosidérine
- Transport plasmatique par la transferrine
Vidéo-capsule - Absorption digestive (diminuée par le thé) – excrétion fécale (+ menstruations)
endoscopique : - Syndrome anémique : cf. ci-dessus
- Examen de 1ière Clinique - Syndrome carentiel : Ongles mous, cheveux cassants
intention pour Peau sèche, glossite, œsophagite, épigastrite
explorer le grêle Dysphagie par anneau œsophagien (sd Plummer-Vinson)
- Anémie microcytaire, hypochrome et arégénérative
- A réaliser devant Biologie - Thrombocytose fréquente
une anémie par Paraclinique - Bilan martial : Fer sérique et ferritinémie diminués
carence martiale et Transferrine et capacité totale de fixation élevées
une EOGD et Autres - Hommes : EOGD + coloscopie totale
coloscopie normales - Femmes : examen gynécologique puis exploration digestive
- CI : sténose - Digestive : 1ière cause chez l’homme
digestive Î Pertes - Gynécologique : 1ière cause chez la femme
rechercher un excessives - Autres : psychiatrique (syndrome de Lasthénie de Ferjol),
syndrome de Koenig hémolyse chronique, prélèvements répétés, dialyse…
ou un obstructif à Etiologies Absorption - Gastrique : gastrite atrophique, gastrectomie
l’interrogatoire diminuée - Intestinales : Maladie cœliaque et court-circuit duodéno-jéjunal
- Autres : syndrome des buveurs de thé et géophagie
Besoins - Nourrissons, croissance
augmentés - Grossesses rapprochées
- Traitement étiologique
- Supplémentation martiale : 150-300mg/j pendant 4-6 mois
Traitement
- Patient prévenu de la coloration noire des selles et des effets digestifs
- Contrôle par dosage de la ferritine jusqu’à normalisation
2. Anémie par carence en folates :
Pathogénie - Anémie centrale par défaut de synthèse d’ADN
- Cause fréquente pendant la grossesse (besoins multipliés par 2)
Clinique - Syndrome anémique
- Signes digestifs : diarrhée, douleurs abdominales
- Anémie macrocytaire
Paraclinique - Folates sériques bas
- Myélogramme : moelle riche, mégaloblastose
- Baisse des apports : OH, nutrition parentérale, dénutrition
Alimentation exclusivement cuite, sans légumes crus
Etiologies - Besoins accrus : grossesse, croissance, anémie hémolytique chronique
- Malabsorption : maladie cœliaque, maladie de Crohn, insuffisance pancréatique
- Iatrogène : méthotrexate, cotrimoxazole - Bactrim®, Sulfamides
Traitement - Traitement étiologique avant tout
- Supplémentation en acide folique

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 3. Anémie par carence en B12 :
Maladie de Biermer
- Anémie centrale par défaut de synthèse d’ADN
- Auto-immune
Pathogénie - La vitamine B12 se fixe au Facteur Intrinsèque synthétisé par l’estomac
- Diminution de la
- L’absorption se fait au niveau de l’iléon
synthèse du FI
- Syndrome anémique
- Femme > 60 ans
- Atteinte des tissus à renouvellement rapide :
- Terrain auto-
Glossite de Hunter : Langue lisse et dépapillée
immun (vitiligo++)
Plaques érythémateuses saillantes
- Diagnostic :
Clinique Troubles sensitifs aux mets chauds et épicés
o Ac anti-FI
Signes digestifs : diarrhée, douleurs abdominales, constipation
o Ac anti-cellules
- Signes cutanés : Peau sèche et squameuse
pariétales
Hyperpigmentation palmo-plantaire
o Achlorydrie
Ictère
histamino-
- Neurologique : Sclérose combinée de la moelle
résistante
Tableau de démence
o Gastrinémie
- NFS : anémie macrocytaire arégénérative
élevée
- Frottis : PNN hyper-segmentés
- 2ème intention :
- Hémolyse intra-médullaire : Elévation de la bilirubine et des LDH
o EOGD + biopsies
Biologie Baisse de l’haptoglobine
- Régression de
Réticulocytes faibles
l’anémie sous
- Vitamine B12 basse
traitement
- Myélogramme : moelle riche, bleutée, mégaloblastose (asynchronisme)
- Persistance des
lésions - Malabsorption : Maladie de Biermer
neurologiques Etiologie Gastrectomie, pullulation bactérienne
- Risque de cancer - Baisse des apports : végétaliens stricts
gastrique : EOGD - B12 IM tous les jours pendant 10 jours (le myélogramme se normalise en 48h)
Traitement
tous les 3 ans - B12 IM tous les mois : à vie

ANEMIES HEMOLYTIQUES CORPUSCULAIRES

1. Déficits enzymatiques :
Tableaux - Récessif lié à l’X : atteint les hommes
hémolytiques : - Facteurs déclenchants : fèves, infections, sulfamides…
G6PD - Diagnostic positif : dosage de la G6PD
- Hémolyse aiguë
- Anémie résolutive en quelques jours
o Douleur
- Traitement préventif : liste de médicaments à éviter
lombaire ou
abdominale Pyruvate - Autosomique récessif
o Choc Kinase - Dosage de la PK abaissé
o Hémoglobinurie
2. Sphérocytose héréditaire : maladie de Minkowski-Chauffard :
- Hémolyse chronique - Anémie hémolytique chronique avec évolution par poussée
o Ictère « paille » Définition - Transmission autosomique dominante
o Pâleur - Cause d’anémie hémolytique la plus fréquente
o Splénomégalie - Subictère
Clinique
- Splénomégalie
- Frottis : sphérocytes
Témoins Paraclinique - Hémolyse accrue en milieu hypotonique
biologiques de - Test de référence : déformabilité des globules rouges à l’ektacytomètre
l’hémolyse :
Traitement - Splénectomie si poussées fréquentes ou invalidantes
- Bilirubine libre
augmentée 3. Hémoglobinurie paroxystique nocturne :
Généralités - Seule anémie hémolytique corpusculaire acquise
- LDH augmentés - Lyse des hématies accrue en milieu acide (la nuit)
- Fer sérique élevé - Anémie hémolytique prédominant la nuit
- Thromboses veineuses
- Haptoglobine Diagnostic - Aplasie médullaire
effondrée - Urines porto le matin
- Immunophénotypage des globules rouges : défaut CD55 et CD59
Fièvre + hémolyse
4. Hémoglobinopathies :
- Goutte épaisse - Autosomique récessif
- Test de Coombs Généralités - Déficit quantitatif et qualitatif de l’hémoglobine
- D-thalassémie et E-thalassémie ; formes majeures et mineures
Thalassémies

- Hémocultures Diagnostic - Anémie microcytaire régénérative

- Electrophorèse de l’Hb
- Formes majeures : décès si absence de transfusion
Evolution - Déformations osseuses par stimulation de l’érythropoïèse
- Hémochromatose secondaire (transfusions)
Conduite à - Programme transfusionnel + chélation du fer
tenir - Guérison par allogreffe
- Conseil génétique, enquête familiale

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 - Maladie héréditaire la plus fréquente, chez les noirs +++
Facteurs
Généralités - Autosomique récessif
favorisants les
- Synthèse d’une hémoglobine anormale HbS
crises vaso-
- Polymérisation de l’Hb désoxygénée avec formation de drépanocytes
occlusives :
- Clinique : syndrome anémique, splénomégalie
- Fièvre, infections Diagnostic - Frottis : drépanocytes
- Electrophorèse : HbS > 50%
- Froid
- Recherche d’un déficit en G6PD ou pyruvate kinase associé
- Variation de T°C - Bilan pré-transfusionnel : groupage ABO-rhésus-RAI
(climatisation) - Bilan hépatique, rénal et bilan phosphocalcique
Bilan initial - Sérologie VHB, VHC, VIH (avec accord), CMV, HTLV, parvovirus B19
- Hypoxie (altitude)
- Pas de dosage de l’haptoglobine : toujours effondrée (hémolyse chronique)
- Acidose - Radiographies : thorax, hanches
- Echographie abdominale
- ECG et échographie cardiaque, EFR
Douleur - Rhumatologique : Crise vaso-occlusive : douleurs articulaires intenses
abdominale aiguë Ostéonécrose aseptique
Drépanocytose

- Crise vaso- - Splénique : Séquestration splénique : Perte • 2g/dL d’Hb

occlusive Augmentation de la rate • 2cm
Asplénisme
- Pyélonéphrite - Priapisme
aiguë - Crises anémiques
- Infections : Germes encapsulés
- Iléus réflexe
Ostéomyélite à salmonelles (translocation digestive)
- Séquestration Complications - Accident vasculaire cérébral
splénique - Retard de croissance
- Ulcères cutanés
- Ulcère gastro-
- Cardiaque : cardiopathie dilatée, HTAP
duodénal
- Syndrome thoracique aigu : Infiltrat radiologique pulmonaire
- Pancréatite aiguë + tout nouveau symptôme respiratoire
- Lithiases biliaires
- Infections - Insuffisance rénale chronique
- Hémochromatose post-transfusionnelle
- Hospitalisation
Contre- - Eviction du facteur déclenchant
indications Crises - Réchauffement
médicamenteuses hyperalgiques - Antalgiques de palier adapté, titration morphinique si échec
- Corticoïdes : - Hydratation importante +/- transfusion
déclenchent les CVO - Oxygénothérapie

- AINS : ANEMIES HEMOLYTIQUES EXTRA-CORPUSCULAIRES

néphrotoxique 1. Anémies hémolytiques auto-immunes et allo-immunes :
- Anémie normo- ou macrocytaire (réticulocytose) régénérative
- Benzodiazépines :
- Hémolytique : Ictère avec urines foncées
dépression
Diagnostic Hyperbilirubinémie à bilirubine libre
respiratoire
Elévation des LDH et baisse de l’haptoglobine
- Diurétiques : CVO - Auto-immune : test de Coombs direct positif
Anticorps - Hémopathies lymphoïdes : lymphome, LLC
chauds - Lupus
(IgG) - Infections virales
Formes Anticorps froids - Chronique : Maladie chronique des agglutinines froides
Etiologies des cliniques (IgM) - Aiguës : Infections bactériennes : mycoplasme
anémies Infections virales : CMV, MNI, VIH
hémolytiques peu
Anémie allo- - Post-transfusionnelle
régénératives :
immune - Maladie hémolytique du nouveau-né
- Carence martiale Symptomatique - Transfusion seulement en cas d’urgence
- Hématies transfusées rapidement détruites
- Carence en folates Prise en
Spécifique - Corticothérapie à forte dose avec décroissance progressive
charge
- Syndrome - Supplémentation en folates
inflammatoire ou Etiologique - En fonction de l’étiologie retrouvée
infection
2. Anémie hémolytiques extra-corpusculaires non auto-immunes :
- Insuffisance rénale
Toxique - Métaux lourds
- Venins, champignons
Immuno-allergique - Médicamenteuses, rares
Infectieuse - Bactérienne : hémolyse induite par les toxines : Clostridium prefringens
- Parasitaire : paludisme
Mécanique - Cardio-vasculaires : Prothèse valvulaire mécanique
Schizocytes au frottis Circulation extracorporelle
- Microangiopathie thrombotique : SHU, PTT

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 Réponses
QCM 1 : Quels sont les éléments du syndrome anémique ?
Pâleur
Bradycardie
Souffle diastolique éjectionnel
Vertiges
Céphalées
Réponses exactes : A, D, E
 A retenir :
L'importance du syndrome anémique est en général liée à la rapidité d'installation de l'anémie
(d'autant mieux toléré que l'anémie est chronique).
QCM 2 : Quel est l'examen à faire en première intention devant une anémie microcytaire
arégénérative ?
Un dosage des réticulocytes
Un dosage de la ferritinémie
Un myélogramme
Un bilan martial avec fer, CST, ferritine
Un bilan prétransfusionnel
Réponses exactes : B, réponse C = 0
QCM 3 : Quelles sont les propositions vraies ?
La présence de dacryocytes est évocatrice de myélofibrose
Les corps de Heinz sont visibles chez les patients ayant un déficit en G6PD
L'hématie normale est biconvexe
L’anisocytose désigne la présence d'hématies de formes différentes
La poïkilocytose désigne la présence d'hématies de formes différentes
Réponses exactes : A, B, E
 A retenir :
L'hématie normale est biconcave. Les schizocytes sont des fragments d'hématies, et sont visibles
en cas d'hémolyse mécanique (MAT, valves cardiaque,...)
QCM 4 : Lesquelles de ces valeurs sont pathologiques ?
Hb = 11 g/dL chez un enfant de 1 an
Hb = 11 g/dL chez un nouveau-né (2j)
VGM = 80 fL chez un enfant de 6 ans
VGM = 110 fL chez un adulte
lymphocytes = 2,5 G/L chez un enfant de 3ans
Réponses exactes : B, D, E
 A retenir :
Essayez de mémoriser schématiquement l'évolution des normes de l'hémogramme avec l'âge. L'Hb
normale à la naissance est de 14 g/dL, diminue ensuite avec un nadir de 11,5 g/dL à 6 mois puis
remonte jusqu'aux valeurs des adultes.
QCM 5 : Devant une anémie hémolytique du nouveau-né :
Vous évoquez une thalassémie
Vous évoquez une drépanocytose
Une origine allo-immune est la plus fréquente
La présence d'un ictère est fréquente
Vous évoquez en priorité une cause corpusculaire
Réponses exactes : C, D
 A retenir :
Attention, en raison de la persistance d'hémoglobine fœtale pendant le premiers mois de vie, la
thalassémie et la drépanocytose (anémies corpusculaires) ne sont révélés qu'à partir de 5-6 mois.
Cela n'empêche pas de faire le dépistage prénatal, et le test à la naissance chez les enfants dont
les parents sont porteurs et/ou malades.
L'anémie hémolytique par hémolyse sur discordance entre les groupes sanguins maternel et du
nouveau-né est à évoquer en premier lieu.

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 120 Questions isolées + Fiches – Hématologie

QCM 6 : Quelles sont les propositions vraies concernant l'anémie ferriprive ?

La principale forme du fer dans l'organisme est la ferritine (réserves)
Une alimentation normale apporte environ 2 g de fer/j
Une carence martiale entraîne des anomalies de la peau et des phanères
Les besoins en fer sont accrus durant la grossesse et l'allaitement
C'est la cause la plus fréquente d'anémie
Réponses exactes : C, D, E
 A retenir :
Le fer existe dans l'organisme essentiellement sous forme héminique, c'est à dire dans
l'hémoglobine. L'alimentation apporte environ 2 mg, et les pertes sont également de 2 mg/j.
QCM 7 : Quelles sont les étiologies possibles de carence martiale ?
Une maladie de Crohn
Un fibrome utérin
Un défaut d'absorption par exemple post chirurgical
Une maladie génétique de type Lasthénie de Ferjol
Un cancer digestif
Réponses exactes : A, B, C, E
 A retenir :
Les causes à évoquer en premier lieu sont digestives et gynécologiques. Le syndrome de Lasthénie
de Ferjol est une pathologie psychiatrique qui désigne des saignées cachées : c'est un diagnostic
d'élimination.
QCM 8 : Quel critère doit être normalisé pour arrêter un traitement par fer ?
Hb
Fer sérique
CCMH
Ferritine
VGM
Réponse exacte : D
QCM 9 : L'anémie de Biermer :
Est d'origine infectieuse
Est d'origine auto-immune
Atteint préférentiellement les hommes jeunes
Correspond à une carence en vitamine B12 et en folates
La biopsie gastrique retrouve une gastrite atrophique non spécifique
Réponses exactes : B, E
 A retenir :
La maladie de Biermer est à prédominance féminine, comme la plupart des maladies auto-
immunes. Il s'agit d'une carence en vitamine B12 isolée, les folates étant normaux.