CARDIOMYOPATHIES

DEF (primitive)= maladies touchant principalement le

myocarde
• Ne sont pas liées à une HTA, maladies
valvulaires, coronarienes, artérielles, péricardiques
ou congénitales
2 formes:
• 1) primitive ( cause inconnue) = maladie du
muscle cardiaque
• 2) secondaire = maladie myocardique de cause
connue ou associée à une pathologie d ´autres
organes
 CARDIOMYOPATHIES PRIMITIVES:

 Idiopathique (D, R, H)

 Familiale (D, H)

 Maladies endomyocardique à eosinophiles (R)

 Fibrose endomyocardique (R)

CARDIOMYOPATHIES SECONDAIRE:
 Infectieuses ( virale, bactérienne) (D)
 Métaboliques (D)
 De systéme (D) ex LES, DM
 Infiltration et granulomes (R, D); amylose; infiltration
tumorale
 Peripartum (D)
 D´origine toxique (D): alcool, medicaments
 Fibroélastose endocardique (R)
 Maladies de surcharge familiales (D,R):
hemóchromatose
 CARDIOMYOPATHIE DILATÉE:
 la fonction du VS ± VD est détériorée => dilatation
cardiaque, souvent insuffisance cardiaque congestive

 manifestations cliniques: IC gauche ou droite

( dyspnée d´effort, fatigabilité, orthopnée, dispnée
nocturne paroxistique, oedèmes périphériques,
palpitations)

 examen clinique: manifestation d´ insuffisance

cardiaque congestive (onde de pouls ↓, pression
veineuse jugulaire ↑, 3ieme bruit, 4 ieme bruit
régurgitation mitrale ou tricuspidienne)
SYNDROME MYOCARDIQUE
Cardiomegalie

Insuffisance cardiaque

Galop ventriculaire

Arhytmies
 EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
 RX
– dilatation VG ou cardiomégalie globale
– hypertension veineuse pulmonaire ± oedème interstitiel ou
alvéolaire
 EKG
– tachycardie sinusale ou fibrilation auriculaire
– troubles du rythme V ou de la conduction intraventriculaire

Echocardiographie :
– paroi VG (N) est amencie
– dilatation VG
– ↓ fonction systolique VG ( ↓ FE) ± regurgitation mitrale
 Le cathétérisme cardiaque; angiographie
– VG dilaté,
– hypokinétique globalement
– les artères coronaires normales ≠ myocardiopathie
ischémique

La biopsie endomyocardique transveineuse –

dans certaines pathologies ( amyloidose
myocardique)
 EVOLUTION

 evolution rapide ( 2 ans de la début du

symptômes)
 le décès -> par IC congestive
 tachy ou bradyarythmie V
 la morte subite

 les embolies systémiques sont fréquentes ->

indication du traitement anticoagulant
 TRAITEMENT
1) Trat. de l´insuffisance cardique :
(vasodilatateurs; diurétiques, digitaliques;
IECA -> ↓la mortalité)
2) Trat. d´arythmies sévères – medicamenteuse;
défibrillateur implantable
3) La transplantation cardiaque: maladie
évoluée resistant au traitement; absence de
contraindications
 CARDIOMYOPATHIE D´ORIGINE
ALCOOLIQUE
 la forme principale de CMD secondaires
 l´arrêt de l´intoxication alcoolique avant l´insuffisance
cardiaque sévère (IC) peut arrêter la progression
 pronostic mauvais quand existe IC évoluée

 Clinique: insuffisance cardiaque,arythmies

 arythmie V ou SV quand existe IC;
 la fibrillation auriculaire est la plus fréquente,
 puis le flutter auriculaire et ESV
 CARDIOMYOPATHIE DE LA GROSSESSE

 au cours du dernier mois de la grossesse

 au cours des premiers mois après l´accouchement

 la cause n´est pas connue

 multipares, plus de 30 ans

 Clinique: IC congestive
• la mortalité 25-50 %
Maladies neuromusculaires
– dystrophie musculaire progressive de Duchenne
– dystrophie myotonique

Iatrogenes
– ex. agents anticancéreux: Doxorubicine,
Cyclophosphamide
– la cocaine -> traitement: antagoniste calcique
CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE

hypertrophie du VG sans dilatation du VG et

sans cause évidente

2 caractéristiques:
– 1) hypertrophie hétérogène du VG, septale
asymétrique ( la partie supérieure du SIV est
plus hypertrophiée par raport à la paroi libre du
VG).
– 2) gradient de pression sous-aortique à cause d
´un rétrécissement de la région sous- aortique
Un movement antérieur systolique de la valve
mitrale (SAM) => myocardiopathie hypertrophique
obstructive (CHO)

Dysfunction diastolique
– 50 % de CHO présent antécédents familiaux,
autosomal dominant
– le gradient de pression de CHO est dynamique et
peut changer entre 2 examens (dg ≠ SAo)
La genèse du gradient de pression dinamique:

1) ↑ contractilité VG

2) ↓volume ventriculaire

3) ↓pression aortique
=> le facteurs qui ↑ la contractilité (ex effort)
=> ↑ du gradient
 MANIFESTATION CLINIQUES:
asymptomatique
la mort subite chez jeune adult au cours d´un
effort physique ou apres l’effort
dyspnée
angine de poitrine
fatigabilité
syncope, lipothymies
souffle systolique rude, après le premier bruit au
bord inférieur gauche du sternum et à l´apex
( holosystolique et intense)
 EXAMENS PARACLINIQUES

1) EKG – HVG

2) Holter EKG – troubles du rythme

auriculaire (ex FiA) ou ventriculaire (TV)

3) Rx- normal ou elargissement minime de la

silhouette cardiaque
4) Ėchocardiographie:
a - HVG avec une épaisseur septale > 1,3 fois l
´épaisseur de la paroi libre postérobasale du VG
b - mouvement antérieur systolique de la valve mitrale
( en cas de gradient de pression)
c – N,la cavite VG est petite avec une cinétique ↑ au
niveau du paroi postérieur et une excursion septale réduite

5) La scintigraphie myocardique au thallium 201: défaut

de perfusion myocardique
Les 2 signes hémodinamiques typiques:

– pression VG diastolique ↑

– gradient de pression systolique entre le VG et la

région sous- aortique ( en cas d´obstruction)
 TRAITEMENT:
sans activité physique dans les sports de compétition

β- bloquants - peuvent limiter ↑ gradient à l´ effort

l´amiodarone – pour les trouble du rithme supra V et V

blocant de canal du calcium: Verapamil et Diltiazem ->

peuvent réduire la gradient d´éjection

defibrillateur implantable- pour ceux avec TV

la myotomie/ myectomie chirurgicale du septum hypertrophié

-> amélioration clinique, mais la mortalité est 5 %
 PRONOSTIC:

1) troubles du rythme: FiA

2) endocardite infectieuse ( quand il y a aussi

une fuite mitrale)

3) mort subite ( l´âge < 30 ans; TV; MVG ↑;

syncopes) qui survient pendant l´effort ou
après
 CARDIOMYOPATHIE RESTRICTIVE
(CMR)

 anomalie de la fonction diastolique

 les parois V sont trop rigides -> gène le

remplissage du V -> ↓débit cardiaque

 ex: amylose, hemochromatose, fibrose

endomyocardique
A. Ex clinique:
I 1) intolérance à l´effort et la dyspnée
2) oedèmes; ascite; foie dilaté et sensible
II Signes cliniques:
 1) signe de Kussmaul (la pression veineuse jugulaire
↑ et ne diminue pas ,par contre,augment à l
´inspiration )
 2) les bruits du coeur assourdis
 3) 3 ième et 4 ième bruit

Dg differentiel avec la péricardite constrictive

– dans la CMR le choc de point peut être perçu;
la presence de la fuite mitrale
B. EKG - bas voltage
- anomalies de la repolarisation
- troubles du rythme
C. Ėchocardiographié
• épaississement symétrique des parois VG

•fonction VG normale ou peu diminuée

D. Cathèterisme cardiaque
- ↓ DC
- ↑ pression télédiastolique VD et VG

- aspect de “ dip-plateau” au niveau de la

portion diastolique de la courbe de pression V
Dg ≠ péricardite constrictive (peut être curable
chirurgical)

la biopsie endomyocardique transveineuse du

VD: infiltrat interstitiel ou fibrose (CMR)

RMN: épaississement du péricarde

Le traitement: décevant (sauf en
hémochromatose)
 LES MYOCARDITES
(INFLAMMATION CARDIAQUE)
Etiologie: 1) infectieuse (ex: virus Coxsackie B)
2) médicament (hipersensibilité)
3) radiations
4) agents chimiques
Ex clinique:
– asymptomatique ou douleur thoracique
EKG – anomalies non spécifique

Evolution : la myocardite virale

 IC  digitaliques; diurétiques
 les arythmies sont fréquentes
 PÉRICARDITES
N – le péricarde visceral est séparée par 15-50 ml du
liquide du péricarde pariétal
Classification clinique:
I. Péricardite aigue (< 6 semaines)
A) fibrineuse
B) liquidienne
II. Péricardite subaigue (6 semaines -> 6 mois)
A) Constrictive
B) Liquidienne- constrictive
III. Péricardite chronique (>6 mois)
A) Constrictive
B) Liquidienne
C) Adhérente (nonconstrictive)
 CLASSIFICATION ÉTIOLOGIQUE
1) Péricardites infectieuse (virale, TBC, pyogénique)

2) Péricardites non infectieuses :

- infarctus du myocarde
- urémie
- neoplasie
- myxoedème
- traumatisme
- anévrisme aortique
- postirradiation
3) Péricardites secondaire à une réaction d
´hypersensitivité ou auto- immune
– rhumatisme articulaire aigu
– maladies du collagène (LES, PR, SD)
– induites par les médicaments (ex Procainamide,
Hydralazine)

4) Post- traumatisme cardiaque

– post infarctus du myocarde ( Sdr de Dressler)
– postpéricardiotomie
– posttraumatique
 PÉRICARDITE AIGUÉ
Ex clinique:
1) La douleur thoracique- dans les formes aigués infectieuses;
liées à une réaction d´hypersensibilité ou auto-immune
- absente- dans péricardites avec évolution lente
(TBC, néoplasiques; urèmiques)
- rétrosternale et precordiale gauche-> irradiation
dorsale et au bord latéral du muscle trapèze
- continue: constricitve-> irradiant aux bras (Dg ≠
avec ischémie myocardique)
- est soulagée par la position assise et penchée en
avant
2) Le frottement péricardique
– aigu, rugueux et râpeux au niveau de la partie inférieure
du bord gauche du sternum
– souvent inconstant et fugace
EKG
– sus- décalage diffus du segment ST V2-V6 et sous-
décalage en miroir en a VR±V1. (dg ≠ avec l
´infarctus du myocarde)
– bas voltage QRS (épanchement abondant)
EPANCHEMENT PERICARDIQUE
- douleur, modification EKG et élargissement de la
silhouette cardiaque
Rx: silhouette cardiaque en “carafe”; ↓ pulsations V
 DIAGNOSTIC:

1) L´échocardiographie- l´épanchement
péricardique:
– a) peu abondant (entre le péricarde postérieur et
l´épicarde VG)
– b) abondant – un espace entre la partie
antérieure du VD et le péricarde pariétal
– c) le coeur peut se balancer à l´intérieur du sac
péricardique (épanchement abondant)
 d) Tamponade:
– le diametre du VD augment avec l´inspiration, le
diametre du VG et l´ouverture de la valve mitrale ↓
- le VD est ↓ avec collapsus de la paroi libre du VD et
de l´OD en fin de diastole
↑ flux tricuspidien et pulmonaire avec l´inspiration et ↓
flux mitral avec l’inspiration
,
2) RMN:
– Dg positif d’ épanchements péricardiques
localisés (on peut évacuer le liquid péricardique
par voie sous- xyphoidienne)
 TAMPONADE CARDIAQUE
 4 causes importants:
1) néoplasiques
2) péricardites idiopathiques
3) urémiques
4) à la suite d´un traumatisme ( perforation
cardiaque) , tbc, hémopericard
 3 signes:
1) ↑ pressions intracardiaque
2) la gène au remplissage V en diastole
3) ↓ débit cardiaque
- la quantité de liquide qui peut
provoquer la tamponade: 200 ml, quand il apparait
rapidement; 2000 ml lentement
 EX CLINIQUE:
I. Tamponades aigues sévère:
– chute de la PA; ↑ pression veineuse et l´assourdissement des
bruit du coeur ( traumatisme ou rupture cardiaque)
II. Tamponade qui se développe lentement :insuffisance
cardiaque
Ex obiectif.
– la matité cardiaque étandue
– pouls paradoxal
signe évocateur
chute pendant l´inspiration de la PA systolique plus
importante que la normale (10 mm Hg)
Rx
– ↓pulsation cardiaques
– ↑ silhouette cardiaque
EKG
– ↓ l´amplitude QRS
– alternance éléctrique des ondes P,QRS, T
Eco - ↑VD et ↓VS
 TRAITEMENT:

 repos jusqu´à ce que la douleur et la fièvre ont

disparu

 les anticoagulants doit être eviter

 surveiller l´épanchement
Tamponade -> péricardiocentese rapidement
 PÉRICARDITE AIGUE VIRALE OU
IDIOPATHIQUE:
 virus Coxsackie A, B; virus de la grippe, l´échovirus
 antécédent récent d´infection des voies respiratoires

Ex clinique:
– la fièvre en même temps avec une douleur
précordiale 10 jours après l´épisode viral
– jours-> 4 semaines ,peuvent survenir des rechutes
– épanchement péricardique liquidien
– frottement péricardique
EKG – modifications du segment ST transitorres,
ondes T anormales
 TRAITEMENT:

 n´est pas spécifique

 repos au lit

 anti-inflamatoires: Aspirin (900 mg/jour) en 4

fois ou anti -inflammatoire non – steroidien:
Indométacine 25-75mg/jour en 4 fois ou
glucocorticoide (Prednisone 20 à 80 mg/jour)
 EPANCHEMENTS PÉRICARDIQUES
CRONIQUES:
 Tuberculose
 patient fébrile; âge moyen ou âgé avec une
cardiomégalie
 perte de poids; fatigabilité

Dg positif :
– Rx (tbc pulmonaire ?)
– IDR
– Culture du liquide péricardique ou pleural
– Biopsie pericardique
Neoplasmes
Radiothérapie
 PÉRICARDITE CHRONIQUE
CONSTRICTIVE:
 Formation d´un tissu de granulation qui oblitère
la cavité pericardique après une péricardite
fibrineuse aigue ou d´un epanchement
péricardique chronique.

 cicatrices et brides => gène au cours de

remplissage des V
Ex clinique:
– faiblesse, fatigabilité, perte de poids, anorexie
– dyspnée d´effort, orthopnée
– les veines du cou distendues
– signe de Kussmaul: n´existe pas une chute de la
pression veineuse à l´inspiration
– onde de pouls normale ou ↓; 1/3 de cas ont un
pouls paradoxal
– hépatomegalie avec ascite et oedèmes déclives
– la taille du coeur est normale
– les bruits du coeur sont↓
Rx
– les pulsations cardiaques ↓
EKG
– bas voltage de QRS
– aplatissement diffuse ou une inversion des ondes T

Echo
– épaississement de péricarde
– la vitesse du flux sanguin est ↓ dans les veines
pulmonaires et à travers l´orifice mitral, à l´inspiration (le
contraire, a l’expiration)
– calcification péricardique

Traitement – la résection péricardique