Les cardiomyopathies dilatées

Plan du cours

I. Introduction
II. Signes
III. Diagnostic
IV. Traitement

Objectif

1. Définir la CMD
2. Evaluer la gène fonctionnelle selon la NYHA
3. Décrire 1 signe cardiaque et 3 signes pulmonaires radiologiques de la CMD
4. Décrire 3 signes échographiques et 3 signes doppler de la CMD
5. Citer 4 complications de la CMD
6. Citer 10 causes de la CMD
7. Enoncer les principes du traitement de l’insuffisance cardiaque dans la CMD

Cours de Master 1 : Les cardiomyopathies

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 I. Introduction
1. Définition

Selon l’OMS en 1996, la CMD est une atteinte du muscle cardiaque qui s’accompagne d’une
dilatation d’un ou des deux ventricules associés à une atteinte de la fonction systolique
ventriculaire.

2. Intérêts
2.1. Epidémiologique :
Il s’agit d’un important problème de santé public qui représente 15 à 30% des pathologies
cardiovasculaire, selon les statistiques hospitalières africaines.
2.2. Diagnostique :
Son diagnostic précoce est facilité depuis l’avènement de l’échocardiographie doppler.
Ses causes sont multiples mais dominées par l’HTA.
2.3. Thérapeutique et pronostique :
Son pronostic grave a été transformé par l’avènement de nouvelles classes thérapeutiques et la
transplantation cardiaque inaccessible aux populations d’Afrique, d’où l’importance de la
prévention primaire.

3. Rappels

Le primum movens est représenté par l’altération de la fonction systolique ventriculaire à

l’origine de 3 types de perturbation :
- Au niveau du ventricule gauche : dilatation et ou hypertrophie ventriculaire :
- en amont du VG : on note une élévation des pressions remplissage du VG (pressions
télé diastoliques) puis de la pression capillaire pulmonaire, avec pour conséquence la
survenue de signe congestifs (OAP) et une augmentation de la précharge ;
- En aval du VG, on note : élévation de la post charge, une élévation des résistances
systémiques périphériques et une chute du débit cardiaque.
L’organisme réagit par une sécrétion de l’angiotensine II et des catécholamines. Ces
substances favorisent la rétention hydrosodée et les troubles du rythme. Selon la cavité
ventriculaire atteinte de façon prédominante, on aura une insuffisance cardiaque droite,
gauche ou globale.

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 II. Signes

II.1. TDD : CMD avec IVG chronique de l’adulte jeune :

2.1. Signes cliniques

2.1.1. Signes fonctionnels :

Ils sont dominés par la dyspnée qui est le signe le plus précoce, et doit être évalué par la
classification de NYHA. Elle est à type de polypnée superficielle, survenant à l’effort, alors
appréciée par le périmètre de marche. Elle évolue progressivement vers une dyspnée
permanente, de repos voire de décubitus, amenant le patient à dormir en position semi-assise
avec des paroxysmes.
Les autres signes sont :
- Toux ;
- Douleurs thoracique angineuse souvent nocturne ;
- Les palpitations ;
- L’oligurie.
2.1.2. Signes généraux :
L’état général est le plus souvent conservé ou tout au plus on note une asthénie.

2.1.3. Signes physiques

La tachycardie est permanente, et la tension artérielle différentielle est pincée par chute de la
PAS.
- L’examen du cœur :
• L’inspection et la palpation mettent en évidence un choc de pointe étalé, dévié
en bas et en dehors.
• L’auscultation met en évidence un bruit de galop gauche pathognomonique de
l’IVG ; un souffle systolique d’IM fonctionnelle ; parfois un éclat du B2 au foyer
pulmonaire.
- L’examen pleuropulmonaire : met en évidence des râles crépitants, parfois on note un
syndrome d’épanchement pleural liquidien bilatérale mais le plus souvent unilatéral et
à droite.

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 2.2. Signes para cliniques :
- Le Télécœur :
Montre une cardiomégalie modérée au début ou d’emblée considérable ressemblant à un
ballon de rugby avec un allongement de l’arc inférieur gauche et un pédicule aortique court.
L’examen pleuropulmonaire radiologique montre les signes de poumon cardiaque :
• Redistribution vasculaire en faveur des sommets signe d’une hypertension
capillaire pulmonaire ;
• Dilatation de l’artère pulmonaire donnant l’aspect en aile de papillon (opacité
hilaire et para hilaire) ;
• Les lignes B de KERLEY ;
• Opacité scissurale ou pleurale basale d’épanchement liquidien pleural.
- L’ECG :
Les signes ECG ne sont pas spécifiques, il s’agit :
• De tachycardie sinusale ou de fibrillation auriculaire, d’ESV, d’ESA ;
• HAG, HVG ;
• Bloc de branche gauche ;
• Onde Q de pseudo nécrose ;
• D’anomalie de la repolarisation.

- Echocardiographie :
C’est un examen non invasif et relativement moins cher et reproductible car utilise des
ultrasons. Elle quantifie l’importance de l’altération de la fonction systolique du VG par l’indice
de contractilité (fraction d’éjection et pourcentage de raccourcissement) ; apprécie la cinétique
globale ; recherche la présence d’un thrombus intra cavitaire et confirme l’absence de
Valvulopathies.
L’échographie confirme le diagnostic en retrouvant :
- une FEVG inférieur à 45%
- un diamètre télé diastolique du VG ≥ 31 mm/m2 de surface corporelle pour
l’homme et ≥ 32 mm/m2 de surface corporelle chez la femme ou grossièrement
DTdVG ≥ 60 mm chez l’homme et 54 mm chez la femme

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 • Le DOPPLER :
Etudie les vitesses des flux transvalvulaires et permet d’enregistrer les fuites d’insuffisance
mitrale par dilatation de l’anneau, parfois une insuffisance tricuspidienne qui permet de calculer
le PAPS.

- Signes biologiques :
Ils ne sont pas contributifs, en dehors du BNP qui est un marqueur de l’insuffisance cardiaque,
malheureusement réservé aux laboratoires spécialisés. On peut noter tout au plus une élévation
de l’urée avec une créatininémie normale.
D’autres examens peuvent contribuer au diagnostic ou à évaluer la CMD :
- Cathétérisme cardiaque associé à la coronarographie ;
- Biopsie endo myocardique ;
- La scintigraphie myocardique qui permet de mesurer une FE isotopique ;
- Holter ECG à la recherche de troubles du rythme paroxystiques et de troubles de la
conduction.
- L’épreuve d’effort avec mesure de la consommation maximale d’oxygène : VO² max.

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 2.3. Evolution :
Sous traitement, le premier épisode de décompensation répond favorablement au
traitement. La situation se stabilise permettant un suivi en ambulatoire.
L’éviction des facteurs toxiques notamment l’alcool, le respect du traitement et des MHD
permettent parfois une récupération de la fonction systolique et une régression de la dilatation
ventriculaire.
Ensuite l’évolution va se faire vers une dégradation progressive avec de nouvelles poussées
entrecoupées de rémission aboutissant à une déchéance myocardique irréversible.

II.2. Formes cliniques :

II.2.1. Symptomatiques :
- Formes pseudo angineuses :
Marquées par des douleurs thoraciques d’allure angineuse, des troubles de la repolarisation et
la présence d’onde Q de pseudo nécrose.
- Formes latentes :
Asymptomatique, de découverte radiologique.
II.2.2. Formes topographiques :
- CMD du VD :
Réalise un tableau de dysplasie arythmogène du VD, avec insuffisance cardiaque droite et
troubles du rythme ventriculaire.
- CMD bi ventriculaire.
II.2.3. Formes compliquées :
- De choc cardiogénique ;
- D’insuffisance cardiaque irréductible ;
- Complications thromboembolique favorisée par le bas débit cardiaque, la fibrillation
auriculaire :
• A partir des cavités gauches dilatées, avec embole systémique à l’origine des
AVC, d’ischémies aigues des membres (le souvent des membres inférieurs),
d’infarctus rénaux et d’infarctus du myocarde.
• A partir des cavités droites, des embolies pulmonaires, souvent les causes
habituelles d’aggravation brutale de l’état hémodynamique. Leur fréquence est

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 en baisse depuis l’élargissement des indications du traitement anticoagulant et
antiagrégants plaquettaires.
- Complications rythmiques : à l’origine des cardiomyopathies à formes rythmique, ce
sont :
• Les troubles du rythme auriculaire : ACFA, flutter auriculaire, ESA ;
• Des troubles du rythme ventriculaire : ESV, parfois TV et même fibrillation
ventriculaire.
• Troubles de la conduction : à type de bloc de branche gauche de mauvais
pronostic et de bloc auriculaire ventriculaire du 1er degré voire du 3ème degré.
II.2.4. Formes évolutives :
- Formes aiguës : à l’origine d’un tableau d’OAP ou de choc cardiogénique.

III. Diagnostic

III.1. Diagnostic positif :

Il est évoqué sur le terrain d’un sujet adulte jeune face à une dyspnée d’effort évoluant
vers un stade IV, avec un bruit de galop et un souffle d’IM à l’auscultation.
Il est étayé par la radio de télécœur, qui montre une cardiomégalie avec l’aspect en ballon
de rugby.
L’ECG qui montre une HAG ; HVG avec surcharge systolique ;
Il est confirmé par l’échocardiographie doppler qui met en évidence :
- La dilatation du VG ;
- Une hypocinésie globale des parois ;
- Une altération des indices de contractilités.
III.2. Diagnostic différentiel :
Il se fait avec :
1. La dyspnée paroxystique :
Eliminer une dyspnée d’origine broncho-pulmonaire : asthme vrai, broncho pneumopathie
aigue dyspnéisante, les bronchites chroniques (long passé de tousseur chronique, absence de
bruit de galop gauche, la radiographie pulmonaire ne montre pas de cardiomégalie et
l’exploration fonctionnelle respiratoire permet de mettre en évidence une hypoxie avec
hypercapnie ou un syndrome restrictif et ou obstructif.

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Une bonne réponse au traitement digitalo-diurétique et vasodilatateur est en faveur d’une
origine cardiaque de la dyspnée, en revanche une bonne réponse au bronchodilatateur milite
pour une origine pulmonaire.
2. En cas d’une ICD :
- Le gros foie doit faire éliminer : une stéatose hépatique, une cirrhose hépatique
et une tumeur hépatique.
- Les OMI doivent faire éliminer : des œdèmes de type rénal, hépatique ou
carentiel.
3. Le gros cœur radiologique doit faire éliminer :
- un épanchement péricardique
- une fibrose endomyocardique
- endocardite pariétale chronique (EPC).
III.3. Diagnostic étiologique :
On distingue :
a. Les formes primitives
Elles sont volontiers familiales et représentent environ 25% des CMD
b. les formes secondaire ou spécifique liées à :
- Une origine hypertensive ;
- Une origine ischémique ;
- Une origine valvulaire avec dysfonctionnement du VG.
c. Les causes infectieuses :
- Causes virales : coxsackie virus type B, cytomégalo virus (CMV), les échovirus,
adénovirus, le VIH.
- Causes bactériennes : la diphtérie, la fièvre typhoïde, les germes atypiques
(streptocoque, staphylocoque, mycobactérie) ;
- Causes parasitaires : toxoplasmose au cours du VIH.
d. Causes inflammatoires :
- LED
- La sclérodermie,
- Les polyarthrites rhumatoïdes ;
- Les spondylo arthrite ankylosante.
e. Causes nutritionnelles :
- Le diabète sucré ;

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 - La kwashiorkor ;
- La pellagre.
f. Causes endocriniennes :
- La cardiothyréose ;
- L’hypothyroïdie ;
- L’acromégalie ;
- Le phéochromocytome.
g. Causes neuromusculaires :
- Les myotonies de STEINERT ;
- La dystrophie de DUCHENNE ;
- L’ataxie de FRIEDREICH
h. Causes hématologiques :
- L’anémie ;
- La drépanocytose.
i. Cause toxique :
- L’alcool notamment la bière ;
- La cocaïne ;
- Certains médicaments : anticancéreux, (notamment les anthracyclines, le 5
fluoro- uracile, cyclophosphamide) les ARV (zidovudine).
j. Autres causes :
- Cardiomyopathie du péri partum,
- La dysplasie arythmogène du VD ;
- Cardiomyopathie post radiothérapie (radiothérapie).

IV. Traitement

4.1. Traitement curatif :

a. But :
- Améliorer la tolérance fonctionnelle du patient
- Améliorer le confort du patient ;
- Améliorer la survie du patient ;
- Prévenir et traiter les complications
- Traiter les facteurs déclenchants ou les causes.

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 b. Les moyens :
- MHD :
• Régime désodé ou hyposodé ;
• Régimes sans alcool ;
• Eviction du tabac ;
• Réduction de l’effort physique.
- Médicaments :
• Diurétiques,
• Tonicardiaques,
• Vasodilatateur,
• Les IEC,
• Antiarythmiques,
• Bêtabloqueurs,
• Les anticoagulants,
• Les antiagrégants plaquettaires
• Glofozine : dapaglifozine, empagliflozine
- Traitement instrumental :
• Choc électrique externe,
• Défibrillateur implantable,
• Resynchronisation bi-ventriculaire,
• Angioplastie coronaire.
- Chirurgicaux :
• Transplantation cardiaque.

c. Indications
Elles sont fonctions de la classe fonctionnelle du patient :
- Insuffisance cardiaque réfractaire aux traitements
• MHD
• Diurétiques
• IEC ou ARA2
• Dérivés nitrés
• Digitalique

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 • Bêta bloquant
- Classe III et IV
• Idem que l’insuffisance cardiaque réfractaire
- Classe II
• MHD
• Diurétiques
• IEC ou ARA2
• Bêta bloquant
- Classe I
• MHD
• Diurétiques
- Œdème aigue du poumon
• Transfert en USIC
• Digitalo-diurétique
• Dérivés nitrés
• IEC ou ARA2
• Oxygénothérapie
- Trouble du rythme (ACFA)
• Amiodarone
• Digitaliques
• Anti vitamines K/ anti coagulant

Tachycardie ventriculaire et fibrillation ventriculaire

• Choc électrique externe
• Défibrillateur implantable
Bloc de branche gauche
• Resynchronisation biventriculaire

NB : Dans les nouvelles recommandations :

- les glifozines sont utilisées pour réduire le risque de ré hospitalisation et le risque
de décès.
- L’association sacubitril/Valsartan est utilisé en remplacement des IEC. Cette
association permet de réduire le risque de ré hospitalisation et le risque de décès.
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 - En cas de fréquence cardiaque supérieur à 70 battements par minute malgré un
traitement bétabloqueur optimal, on peut adjoindre au traitemen de l’Ivabradine

d. Pronostic :
Le pronostic immédiat est généralement bon
A moyen et au long terme, on observe
- 25% de mortalité à 1 an
- 50 à 75% de mortalité à 5 ans.
Les facteurs de mauvais pronostic sont un bloc de branche gauche fonctionnel, un stade IV de
la NYHA, etc.
e. Traitement préventif :
- Primaire :
• Lutter contre les facteurs étiologiques ;
• Lutter contre les facteurs de risque cardio-vasculaires
- Prévention secondaire :
• Traitement digitalo-diurétique ;
• Vasodilatateur,
• Antiarythmiques,
• Antithrombotique.

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