ANATOMIE PATHOLOGIQUE SPECIALE

PATHOLOGIE OSSEUSE ET CARTILAGINEUSE

OBJECTIFS

1 Citer 3 facteurs favorisant de l’ostéosarcome habituel

2 Indiquer 3 localisations principales de l’ostéosarcome

3 Décrire l’aspect macroscopique de l’ostéosarcome

4 Décrire l’aspect microscopique de l’ostéosarcome

5 Indiquer 2 sièges de prédilection du chondrosarcome

6 Citer 4 types histologiques de tumeurs malignes de la trame médullaire

7 Indiquer les 3 origines des tumeurs secondaires des os

PLAN

1 GENERALITES

2 TUMEURS DE LA TRAME SQUELETTIQUE

3 TUMEURS DE LA TRAME MEDULLAIRE

4 TUMEURS A CELLULES GEANTES

5 TUMEURS SECONDAIRES

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 I GENERALITES

Les tumeurs malignes des os sont dominées par les cancers secondaires. Ceux-ci font
rarement l’objet d’une biopsie.
Le diagnostic des cancers primitifs des os se fait dans un cadre multidisciplinaire (radiologue,
clinicien, pathologiste , biologiste).

On distingue trois types d’os dans l’organisme

 Les os longs : sièges préférentiels des d’ostéosarcomes
 Les os plats sièges des chondrosarcomes et des métastases
 Les os courts : sièges des métastases

I-1 Moyens de diagnostic

 La clinique doit être précisée sur le bulletin d’examen : douleur, tuméfaction, durée
d’évolution, les antécédents, l’âge du patient, le sexe, le siège de la lésion, …
 L’imagerie : La radiographie ou toute autre exploration du genre doit toujours
accompagner le bulletin.
 La biologie : certains dosages biologiques peuvent être nécessaires : marqueurs tumoraux
 L’anatomie pathologique :
- La biopsie doit être multiple et représentative de la lésion, qu’elle soit chirurgicale
ou faite au trocart.
- Les pièces opératoires seront envoyées en totalité.
- L’examen extemporané est peut fiable
- La fixation se fait au formol ou au Bouin selon le cas
- Une décalcification peut être nécessaire en solution acide, ce qui peut retarder le
résultat (d’où l’intérêt de la fixation au Bouin).

I-2 Bases de la classification

La classification des tumeurs ostéo-cartilagineuses est basée sur l’histogenèse, c’est à dire la
nature du tissu tumoral. On distingue ainsi les tumeurs à histogenèse osseuse, cartilagineuse,
fibreuse, vasculaire, histiocytaire, vasculaire, graisseuse. …

II TUMEURS DE LA TRAME SQUELETTIQUE

II-1 Les Ostéosarcomes

II-1-1 Définition : C’est une tumeur maligne dont les cellules élaborent de l’os tumoral ou de
l’ostéoïde (substance osseuse immature).

II-1-2 L’ostéosarcome habituel

II-1-2-1 Epidémiologie
a) Il constitue le plus fréquent des tumeurs malignes primitives des os, si l’on excepte les
myélomes plasmocytaires. Il représente 25 % des cancers des os, prédomine chez l’enfant de
10 à 20 ans mais aussi chez le sujet âgé de 50 à 60 ans, avec ATCD d’une maladie de Paget
des os.
Le sexe masculin prédomine.

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b) Les facteurs favorisants sont :
 Les radiations ionisantes
 Le traumatisme
 La maladie de paget : affection du sujet âgé (50 ans) localisée ou diffuse, d’étiologie
mystérieuse.

Macroscopiquement, l’os est épaissi, moins lourd, moins dense, hypervascularisé, déformé.
Histologiquement le tissu osseux est modifié par un double phénomène d’hyperactivité
ostéoblastique et ostéoclastique qui transforme le tissu haversien en un tissu anarchique.
 L’infarctus osseux
 La dysplasie fibreuse : Lésion constitutionnelle pseudo tumorale ressemblant
histologiquement au fibrome ossifiant et rencontrée à tout âge.
Elle peut être unique ou multiple, de siège ubiquitaire mais surtout dans les os plats et le
fémur.
Radiologiquement, elle donne des images d’ostéolyse et d’ostéocondensation.

II-1-2-2 Aspects cliniques

Douleur, tuméfaction
Les fractures pathologiques sont rares.
Siège : 80 % dans les os longs, près du genou loin du coude.

II-1-2-3 Biologie
On peut noter une augmentation des phosphatases alcalines et de la lactico-déshydrogénase.

II-1-2-4 Radiographie
Les images sont à type d’ostéolyse pure ou d’ostéocondensation.
L’envahissement périosté se traduit par le triangle de CODMAN.
Les images en feu d’herbe traduisent l’envahissement des parties molles.

II-1-2-5 Macroscopie
Localisations principales près du genou et loin du coude) :
 Extrémité inférieure du fémur
 Extrémité supérieure du tibia
 Extrémité supérieure de l’humérus

Le siège est de préférence métaphysaire. La lésion est mal limitée ; elle détruit et infiltre les
tissus voisins.
La tranche de section est polymorphe, faite de zones cartilagineuses (blanc-grisâtres) , de
zones encéphaloïdes , osseuses (dures) , télangectasiques (rouges ou noirâtres) ou nécrotico-
hémorragiques.

II-1-2-6 Histologie
C’est une prolifération de cellules fusiformes ou polygonales élaborant de l’os lamellaire ou
de l’ostéoïde et comportant de nombreuses atypies et mitoses. Les vaisseaux sont très
nombreu . On peut noter des zones chondroblastiques, fibroblastiques ou pseudoépithéliales.

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II-1-2-7 Pronostic
Il est sévère avec 10 à 20 % de survie à 5 ans.
Les métastases sont rapides surtout pulmonaires. Les atteintes ganglionnaires sont rares.

II-1-2-8 Formes anatomo-cliniques

 L’ostéosarcome juxtacortical développé à la surface des os prédomine chez la femme

(20 à 30 ans) sans réaction périostée, avec sillon radiologique.
Son pronostic est meilleur.

 L’ostéosarcome périosté
La tumeur adhérant à l’os est bien limitée et élabore plus de tissu cartilagineux que
osseux.
Le pronostic est favorable.

 L’ostéosarcome intramédullaire, de siège métaphysaire est rare. Il pose un problème de

diagnostic différentiel avec le sarcome fibroblastisque et l’histiocyto-fibrosarcome.

II-2 Chondrosarcome
Il représente 10 à 15 % des tumeurs malignes primitives des os et cartilages.
C’est une tumeur maligne produisant uniquement du tissu cartilagineux.

 Sur le plan épidémiologique, Il intéresse surtout l’homme de 40 ans ou plus

Les états précancéreux sont l’enchondromatose (chondromes multiples) , les maladies
exostosantes (ostéo-chondromes), les lésions de radiation ionisante.
 Radiologie
On distingue le chondrosarcome périphérique implanté sur les os plats, les chondrosarcomes
centraux de siège métaphysaire sous forme d’image d’ostéolyse.

 Macroscopie c’est une tumeur hétérogène avec parfois des kystes.

 Histologie. On distingue trois degrés de malignité croissante :
- 1er degré chondrosarcome bien différencié ressemblant à un chondrome bénin
- 2ème degré tumeur manifestement maligne
- 3ème degré tumeur peu différenciée.

II-3 Le sarcome fibroblastique

C’est une tumeur du sujet âgé consistant en une prolifération fibroblastique sans tissu osseux
ni cartilagineux. La réaction périostée est faible.
Pronostic : Les fibrosarcomes de grades III et IV sont de mauvais pronostic. Les métastases
sont hématogènes.

II-4 L’histiocyto-fibrome malin

C’est une tumeur ostéolytique de l’homme adulte près du genou et qui ressemble
macroscopiquement au fibrosarcome.
Il s’agit en général d’une tumeur de grades II ou IV. La survie à 5 ans est de 45 à 67 %.

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III TUMEURS DE LA TRAME MEDULLAIRE

III-1 le myélome (plasmocytome)

Le plus fréquent est le myélome multiple des os ou maladie de KAHLER qui survient entre
60 - 70 ans avec une prédominance vertébrale.

Macroscopiquement, c’est une tumeur lacunaire sans réaction de voisinage. Le tissu tumoral
ressemble à de la chair de poisson.
Cliniquement il s’accompagne d’une altération de l’état général avec protéinurie de BENCE
Johns, une amylose et une tubulopathie à chaînes légères.
Histologiquement, c’est une tumeur faite de plages de plasmocytes plus ou moins bien
différenciés.
Evolution : La guérison est possible dans les formes solitaires.
Les formes multiples sont de pronostic sévère.
Le décès survient par insuffisance médullaire, complications infectieuses, les compressions
médullaires, l’insuffisance rénale, l’amylose.

III-2 Le sarcome d’Ewing

C’est une tumeur d’origine discutée, médullaire ou neuroectodermique atteignant les os longs
ou plats de l’enfant de 5 à 15 ans.
Cliniquement, il est responsable de fièvre, de douleur, altération de l’état général et
d’adénopathie.
La radiographie montre des images d’ostéolyse multiple avec réaction périostée.
Macroscopiquement, la tumeur envahit très rapidement les tissus mous.
Histologie : C’est une prolifération de cellules rondes riches en glycogène.
Son pronostic est mauvais.
Diagnostics différentiels : LMNH, ostéosarcome anaplasique, métastase de neuroblastome,
hémangiopéricytome, réticulosarcome.

III-3 Le chordome

C’est une tumeur rare de l’adulte, de siège axial, représentant 30 % des tumeurs primitives du
rachis.
Radiologiquement, Il donne des images d’ostéolyse avec parfois des images d’ostéo-
condensation.
Histologiquement, la tumeur simule un adénocarcinome mucosécrétant. Cytokératine + et PS
100 +.

III-4 L’adamantinome des os longs (améloblastome)

C’est une tumeur rare de malignité locale siégeant dans 95 % au niveau du tibia.

IV TUMEURS A CELLULES GEANTES

Encore appelée tumeurs à myéloplaxe ou ostéoclastomes, ce sont des tumeurs agressives, très
vascularisées, survenant entre 20 à 40 ans, siégeant au niveau des épiphyses des os longs.
Radiologiquement, elles donnent des images d’ostéolyse.

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Histologiquement, c’est une prolifération de cellules géantes au sein d’une plage de cellules
mononucléées. Il existe plusieurs degrés de gravité croissante.

V TUMEURS SECONDAIRES

Les tumeurs secondaires ont trois origines

 Envahissement d’une tumeur de voisinage

 Localisation secondaire d’une hémopathie
 Métastase osseuse d’une tumeur ostéophile.

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