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Fibrome chondromyxoïde
F. Sirveaux, S. Levy, B. Marie

Le fibrome chondromyxoïde est une tumeur bénigne rare de la lignée cartilagineuse. Sa localisation
classique est la métaphyse des os longs du sujet entre 20 ans et 30 ans. Elle se présente sous la forme
d’une ostéolyse excentrée finement cerclée parfois polylobée. Son caractère agressif et son polymorphisme
histologique rendent le diagnostic différentiel difficile avec un chondrosarcome. La biopsie chirurgicale
reste la technique de référence, mais l’interprétation anatomopathologique doit être confrontée aux
donnés cliniques et iconographiques et relève d’une analyse multidisciplinaire. Le traitement chirurgical de
première intention repose sur le curetage-comblement le plus complet possible ou la résection économique
en préservant la fonction. Une surveillance postopératoire rapprochée s’impose compte tenu du risque
de récidive locale qui peut conduire à un geste chirurgical plus agressif.
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Mots-clés : Tumeur osseuse ; Fibrome chondromyxoïde ; Cartilage ; Chondrosarcome

Plan
Épidémiologie
■ Introduction 1 Les FCM représentent moins de 2 % des tumeurs osseuses
■ Épidémiologie 1 bénignes rapportées dans les grandes séries [1] . Les sujets les plus
■ Localisation 1 fréquemment touchés sont des sujets jeunes avec un pic diagnos-
tic entre la deuxième et la troisième décade de la vie. Dessai et al. [2]
■ Clinique 1
retrouvent dans leur série un âge moyen de 24 ans. Quelques cas
■ Imagerie 2 sont rapportés chez des sujets jeunes avant la fermeture des carti-
Radiologie standard 2 lages de croissance [3–5] . L’atteinte du bassin a tendance à être plus
Tomodensitométrie 3 fréquente chez les sujets âgés. La prédominance masculine n’est
Imagerie par résonance magnétique (IRM) 3 pas retrouvée dans toutes les séries [1, 6] .
Autres examens complémentaires 4
■ Anatomopathologie 4
Examen macroscopique 4 Localisation
Examen microscopique 4
Immunohistochimie 5 Tous les os du squelette peuvent être atteints avec une prédi-
■ Traitement 5 lection pour les os longs du membre inférieur. Les localisations
les plus fréquentes sont le tibia proximal, le fémur distal, le bas-
■ Évolution, surveillance 6
sin et le pied [1, 6, 7] . Selon Weber et O’Connor [8] , 75 % des FCM
■ Conclusion 6 atteignent le pelvis ou le membre inférieur et un tiers se situe
autour du genou. Des cas isolés de FCM au niveau des os du crâne,
du massif facial, du rachis ou des membres supérieurs sont rap-
portés [5, 9–11] . Au niveau des os longs, les FCM sont développés en
zone métaphysaire et s’étendent rarement à l’épiphyse. Les FCM
Introduction de localisation diaphysaire sont rares (de 6 % à 10 % des cas) [12] .

Tumeur bénigne de la lignée des cellules cartilagineuses, le

fibrome chondromyxoïde (FCM) est une tumeur rare caractéri-
sée par l’association de tissu fibreux, myxoïde et chondroïde. De
vieilles terminologies existaient, mais elles ne sont plus utilisées
(myxome, myxofibrome, variété myxomateuse de tumeur à cel-
lules géantes). Les FCM ont été décrits pour la première fois en
1948 par Jaffe et Lichtenstein qui ont souligné des différences
sur des lames histologiques de chondrosarcomes. Il s’agit d’une
tumeur au comportement parfois agressif, avec un risque de réci-
dive locale qui impose un diagnostic histologique de certitude afin
d’éliminer une tumeur maligne.
Clinique
Aucun signe clinique n’est spécifique du FCM. La douleur et la
tuméfaction sont les deux signes cliniques souvent retrouvés. La
douleur peut parfois exister depuis longtemps. Souvent, la décou-
verte se fait de manière fortuite lors d’un bilan d’imagerie. Des
cas de fractures pathologiques ont également révélé la présence
d’un FCM. Le siège prépondérant de la tumeur étant métaphy-
saire, l’articulation adjacente est le plus souvent libre, cependant,
des cas d’enraidissement articulaire ont été observés. Lors de la

EMC - Appareil locomoteur 1

Volume 7 > n◦ 3 > juillet 2012
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localisation tumorale aux membres inférieurs, une boiterie est
possible. Il n’y a pas d’altération de l’état général, ni d’adénopathie
retrouvée. Lorsque la lésion est superficielle, l’examen clinique
peut retrouver une masse palpable douloureuse, en général non
adhérente à la peau. Les localisations au rachis et au sacrum ont
un aspect agressif et peuvent être responsable de compression
médullaire [13–15] .
 Imagerie
Radiologie standard
Les FCM se présentent habituellement sous la forme de
lésions ostéolytiques métaphysaires endomédullaires excentrées.
La lésion apparaît sous la forme d’une image lacunaire, fine-
ment cerclée d’une ostéocondensation périphérique. La lésion
est arrondie ou ovale à grand axe parallèle à l’axe diaphysaire.
Son contenu est homogène, parfois traversé de trabéculations
incomplètes. Contrairement aux autres tumeurs de la lignée
cartilagineuse, les FCM ne contiennent habituellement pas de
calcifications. Yamaguchi et al. [16] ont rapporté l’existence de
microcalcifications plus fréquentes dans les FCM du sujet âgé que
dans les formes du sujet jeune. La taille de la lésion est le plus sou-
vent inférieure à 5 cm. Dans les formes étendues, l’extension se
fait plutôt vers la diaphyse que vers l’épiphyse [8] . La corticale peut
être amincie, soufflée, refoulée, voire détruite, mais il n’y a pas de
réaction périostée. Les FCM peuvent prendre un aspect polylobé
surtout dans les récidives (Fig. 1). Au niveau des extrémités, le
FCM peut entraîner une déformation fusiforme de l’os [11, 17] . Des
formes de surface juxtacorticales ou sous-périostées sont rappor-
tées [18] , avec une extension dans les parties molles de proximité
(Fig. 2). Les diagnostics différentiels qui peuvent être discuté sont
cités dans le Tableau 1.

A B

C D
Figure 1. Fibrome chondromyxoïde de l’extrémité distale de la fibula.
A. Aspect caractéristique avec une ostéolyse métaphysaire finement cerclée.
B. Récidive 18 mois après un curetage simple : aspect multilobulé.
C. Le scanner montre les trabéculations incomplètes et les nodules sous-périostés.
D. Imagerie par résonance magnétique T2 avec injection de gadolinium, hypersignal et extension dans les parties molles.

2 EMC - Appareil locomoteur

 Fibrome chondromyxoïde  14-747

A B
Figure 2. Forme rare de fibrome chondromyxoïde diaphysaire de surface au niveau du fémur.
A, B. Images scanner.
C. Radiographie.

Tomodensitométrie
Le scanner en fenêtre osseuse montre la zone de sclérose péri-
Tableau 1. phérique de l’os et des parties molles périphériques (Fig. 1). La
Diagnostics différentiels à l’imagerie des fibromes chondromyxoïdes. densité de la lésion est tissulaire et homogène. La lésion souffle la
corticale et peut refouler les parties molles, mais il n’y a pas de réac-
Fibrome non ossifiant tion périostée. Le scanner montre que les trabéculations visibles
Dysplasie fibreuse sur la radiographie standard sont incomplètes et correspondent à
des épaississements de la zone de sclérose périphérique.
Granulome éosinophile
Enchondrome
Kyste anévrismal Imagerie par résonance magnétique (IRM)
Chondroblastome En séquence T1, la lésion a un signal intermédiaire similaire à
celui du muscle strié. En séquence T2, la lésion présente un hyper-
Chondrosarcome
signal dont l’intensité dépend de la teneur en tissu chondroïde

EMC - Appareil locomoteur 3

14-747  Fibrome chondromyxoïde
A B
C D
Figure 3. Fibrome chondromyxoïde de l’aile iliaque.
A. Aspect scanographique.
B. Imagerie par résonance magnétique en hyposignal T1.
C. Imagerie par résonance magnétique en hypersignal T2.
D. Contrôle scanographique 2 ans après traitement par curetage et comblement par ciment.
(Fig. 3). L’intensité du signal est supérieure ou égale à celle de la
graisse [8] . Les portions fibreuses de la lésions ont un signal moins
intense qui se réhausse après l’injection de gadolinium, alors que
les portions myxoïdes ou chondroïdes ont un signal intense qui
se réhausse peu. Après injection, la prise de contraste est donc
habituellement hétérogène, avec un aspect piqueté retrouvé dans
les autres tumeurs cartilagineuses. L’IRM est particulièrement utile
dans les formes récidivantes pour détecter des nodules satellites
dans les parties molles.
Autres examens complémentaires
La scintigraphie osseuse, idéalement couplée au scanner, met
en évidence une hyperfixation localisée en périphérie de la
lésion d’intensité variable. Quand le diagnostic histologique est
confirmé, il n’est pas nécessaire de réaliser un bilan d’extension à
distance car aucun cas de localisation secondaire n’a été rapporté
jusqu’à maintenant.
La biopsie est l’étape essentielle du diagnostic. Les résul-
tats de l’analyse histologique doivent toujours être confrontés
aux données de l’imagerie, compte tenu du risque d’erreur
d’interprétation, surtout avec un chondrosarcome myxoïde [12] . La
biopsie chirurgicale reste la technique de référence pour obtenir
suffisamment de matériel. Elle doit répondre aux règles habituelles
de réalisation, notamment pour le choix de la voie d’abord. Il
est préférable de réaliser plusieurs prélèvements dans des direc-
tions différentes compte tenu du polymorphisme de la lésion [12] .
Pour les localisations profondes, le recours à une microbiopsie
sous contrôle scannographique peut être proposé. Pour certains
auteurs, la cytoponction est suffisante pour affirmer le diagnostic
à condition que les résultats soient concordants avec les données
cliniques et radiologiques [19–22] .
4 EMC - Appareil locomoteur
 Anatomopathologie
Examen macroscopique
Le FCM est une lésion tumorale de taille très variable, parfois
volumineuse (de 1 cm à 10 cm) et aux contours le plus souvent
bien limités avec un caractère expansif intraosseux. Les frag-
ments biopsiques, ou la tranche de section s’il s’agit d’une pièce
d’exérèse, sont de teinte gris-blanc, faisant évoquer une matrice
cartilagineuse, mais dont la consistance est cependant plus ferme
et homogène, ne comportant pas la plupart du temps de remanie-
ments kystiques, liquidiens ou nécrotiques [8] .
Examen microscopique
La caractéristique principale de cette lésion est son architecture
lobulée [1] (Fig. 4). La cellularité est plus marquée en périphé-
rie des lobules, le fond étant myxoïde. Les cellules typiques
se disposent de façon plus lâche au centre des lobules et sont
de forme étoilée ou fusiforme, au cytoplasme éosinophile ; elles
sont encore appelées « cellules rameuses ». Elles peuvent présen-
ter des atypies nucléaires (18 % des cas selon Wu [6] ) et quelques
figures de mitose, mais jamais d’aspects de mitoses atypiques.
Les lobules sont délimités par des septa fibreux de cellularité éle-
vée et constitués d’éléments variés et représentés essentiellement
par des fibroblastes, des cellules inflammatoires à prédominance
lymphocytaire, des cellules géantes de type ostéoclastique, mais
également des cellules pouvant prendre une différenciation chon-
droblastique (19 % des cas [6] ). Des foyers de cartilage hyalin,
d’ostéogénèse réactionnelle et des calcifications sont parfois
observés. L’extension dans les parties molles est peu fréquente,
sous forme de nodules satellites.
 Fibrome chondromyxoïde  14-747

A B

C D
Figure 4.
A. Architecture lobulée. Plages d’aspect chondroïde séparées par des septa cellulaires (hémalun-éosine-safran × 200).
B. Cellules tumorales d’aspect stellaire à cytoplasme éosinophile et se disposant sur un fond lâche, myxoïde (hémalun-éosine-safran × 400).
C. Septa fibrovasculaires et inflammatoires (hémalun-éosine-safran × 200).
D. Petits foyers de différenciation de type cartilagineux hyalin (hémalun-éosine-safran × 200).

Immunohistochimie
L’étude immunohistochimique est peu discriminante, les cel-
lules tumorales d’origine cartilagineuse expriment le plus souvent
la protéine S100 [23–26] . Cette étude n’apporte pas d’élément
supplémentaire et ne permet pas notamment de faciliter le
diagnostic différentiel avec un chondrosarcome myxoïde, qui
représente la principale difficulté. Ce dernier ne comporte
pas cependant de septa fibreux hypercellulaires en périphérie
des lobules, et l’aspect des chondrocytes tumoraux est plus
monomorphe.
D’autres marqueurs ont été étudiés pour tenter de différen-
cier les FCM des autres lésions de nature cartilagineuse, mais
aucun n’est spécifique. La présence d’ostéocalcine a été retrou-
vée dans 50 % des FCM [25] . Ieni et al. [27] retrouvent la présence de
lactoferrine dans les cellules néoplasiques des FCM et des chon-
droblastomes, comme dans les cellules cartilagineuses fœtales,
alors que la lactoferrine n’est pas retrouvée dans les enchon-
dromes, les ostéochondromes ou les chondrosarcomes. Pour ces
auteurs, la présence de lactoferrine rend compte du caractère phé-
notypique immature de ces cellules tumorales du FCM. Romeo
et al. [28] ont comparés les protéines présentes dans les chondro-
cytes articulaires normaux de donneurs et ceux des FCM. Ils ont
montré que la N-cadherin, la parathormone-luteinizing hormone
(PTH-LH) et la parathormone-R1 (PTH-R1) étaient plus significa-
tives dans les cellules des chondrocytes articulaires que ceux des
FCM. Ils retrouvent en revanche une expression plus faible des
protéines cyclin D1, p16 et BCL2 dans ces même chondrocytes
articulaires, que dans les chondrocytes des FCM.
Des études cytogénétiques ont été menées sur un nombre limité
de FCM et suggèrent l’existence de réarrangements chromosomi-
ques variés du chromosome 6 [29–31] .
 Traitement
La résection « en bloc », extrapériostée emportant la corticale
attenante et incluant la cicatrice de biopsie est proposée en pre-
mière intention quand elle n’entraîne pas un sacrifice fonctionnel
(fibula, côtes, aile iliaque) ou en cas de récidive. L’importance
de la résection doit être guidée par l’imagerie ; il faut rester le
plus économe possible, mais emporter tous les nodules satellites,
notamment dans les parties molles. Le plus souvent, dans les loca-
lisations métaphysaires des os longs, le traitement fait appel à un
curetage agressif de la tumeur et à un comblement par autogreffe,
allogreffe, substitut osseux ou ciment [7, 8, 12] (Fig. 3). Aucun traite-
ment local n’a fait la preuve de son efficacité dans la prévention
des récidives. Le recours à l’amputation est exceptionnel. La radio-
thérapie doit être évitée compte tenu du risque de transformation
sarcomateuse ; elle peut être discutée dans des localisations inac-
cessibles au traitement chirurgical comme sur le rachis ou à la base
du crâne.

EMC - Appareil locomoteur 5

14-747  Fibrome chondromyxoïde
 Évolution, surveillance
La récidive locale représente le principal risque après le trai-
tement chirurgical des FCM. Elle survient dans 12 % à 27 % des
cas [6, 12, 32] . Les récidives sont moins fréquentes après résection
qu’après curetage. Lorsqu’un curetage est réalisé, le comblement
par greffe ou ciment diminuerait le risque de récidive à moins
de 10 % selon Lersundi et al. [7] . Après le traitement chirurgi-
cal, une surveillance s’impose pendant une période de 3 ans à
5 ans. Les récidives surviennent en général dans les 2 ans après
l’intervention, mais des récidives tardives 20 ans à 30 ans après
l’intervention sont possibles [13] . La récidive peut se manifester à
distance de la lésion initiale ou sur les parties molles qui ont été
contaminées au moment de la chirurgie. La régression spontanée
de nodule résiduel est décrite [8] . L’hypothèse d’une transforma-
tion maligne secondaire n’a jamais été démontrée en dehors des
cas traités par radiothérapie.
 Conclusion
Le fibrome chondromyxoïde est une tumeur qui doit être évo-
quée devant une tumeur d’allure bénigne de la métaphyse des
os longs. Compte tenu du diagnostic différentiel difficile avec un
chondrosarcome, la biopsie est nécessaire, mais une confronta-
tion multidisciplinaire avec les données cliniques et l’imagerie est
recommandée pour affirmer le diagnostic, proposer un traitement
adapté et définir des modalités de surveillance.
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F. Sirveaux, Professeur des Universités, praticien hospitalier (francois.sirveaux@wanadoo.fr).
Centre chirurgical Émile Gallé, 49, rue Hermite, 54000 Nancy, France.
S. Levy, Interne des Hôpitaux.
Service de chirurgie orthopédique et traumatologique, CHU de Reims, 51100 Reims, France.
B. Marie, Praticien hospitalier.
Service de pathologie, Hôpital central, CHU de Nancy, 54000 Nancy, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Sirveaux F, Levy S, Marie B. Fibrome chondromyxoïde. EMC - Appareil locomoteur 2012;7(3):1-6 [Article
14-747].
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