14-764

Encyclopédie Médico-Chirurgicale 14-764

Chordomes
J Stines
P Henrot
C Jeanrot
Résumé. – Les chordomes sont des tumeurs dysembryoplasiques développées à partir de reliquats de la
TS Vinh
notochorde. La localisation est dans la moitié des cas sacrococcygienne, dans 35 % des cas sphéno-occipitale
et dans 15 % des cas vertébrale. Les signes cliniques sont variables selon la localisation. Le diagnostic est
souvent retardé par suite d’une évolution lente de la tumeur. Le diagnostic radiologique est difficile sur les
clichés standards, mais la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique amènent des
arguments diagnostiques. Ces examens sont aussi indispensables pour le bilan d’extension. On distingue des
formes typiques et des variantes chondroïdes et dédifférenciées. La survie est variable selon les séries.
L’évolution est surtout locale. Le traitement de base est la chirurgie quand elle est techniquement réalisable.
La radiothérapie peut être utilisée à titre palliatif ou en complément de la chirurgie. L’efficacité de la
radiothérapie est d’autant meilleure que les résidus tumoraux ne sont que microscopiques. Même lorsque le
traitement a été optimal, les récidives tardives sont toujours possibles.
© 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : chordome, tumeur osseuse maligne, tumeur du sacrum.

Introduction moins une lésion maligne, comme en témoignent son comportement

Le chordome est une tumeur dysembryoplasique qui dérive des
reliquats de la notochorde fœtale, cordon cellulaire dérivé de
l’ectoderme apparaissant à un stade précoce de l’embryogenèse. Ce
cordon, sous-jacent au tube neural, constitue le premier squelette
axial de l’embryon. Des vestiges de la notochorde sont présents dans
le nucleus pulposus des disques intervertébraux, des corps
vertébraux, du sacrum, de l’apophyse basilaire de l’occipital et du
sphénoïde. Une dégénérescence maligne de ces reliquats est à
l’origine du chordome.
Depuis sa description par Ribbert en 1894, plus de 1 000 cas de
chordomes ont été rapportés, la série la plus importante restant celle
de la Mayo Clinic, avec 356 cas [9, 35, 44]. Ce sont des tumeurs à
évolution lente que l’on observe à la base du crâne, au sacrum ou
sur la colonne vertébrale. Elles constituent, selon les séries, de 3 à
7 % des tumeurs malignes primitives du squelette. Dans la série de
la Mayo Clinic, les chordomes représentent 4,14 % des tumeurs
osseuses malignes [44]. L’âge de survenue se situe entre 40 et 70 ans,
avec une prédominance masculine de un pour trois. Le chordome
de la base du crâne se manifeste plus précocement entre 30 et 60 ans
avec une prépondérance masculine moins nette. Le chordome de
l’enfant est exceptionnel et atteint en général la base du crâne et le
rachis cervical. De rares cas ont été décrits chez le nouveau-né ou
chez le sujet âgé de plus de 80 ans.
Le chordome reste à l’heure actuelle un enjeu thérapeutique difficile
en raison de ses localisations. Lentement évolutif, il n’en reste pas
Joseph Stines : Médecin spécialiste de centre de lutte contre le cancer, chef de service.
Philippe Henrot : Médecin spécialiste de centre de lutte contre le cancer.
Service de radiodiagnostic, centre Alexis Vautrin, avenue de Bourgogne, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy
cedex, France.
Cécile Jeanrot : Praticien hospitalier.
Tho Son Vinh : Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Service de chirurgie orthopédique B, groupe hospitalier Cochin-Saint-Vincent-de-Paul-La-Roche-Guyon,
27, rue du Faubourg Saint-Jacques, 75679 Paris cedex 14, France.
locorégional agressif et l’apparition possible de métastases à
distance.
Localisation
Les chordomes se développent presque exclusivement sur le
squelette axial. Sur l’ensemble des séries rapportées, 50 % sont
sacrococcygiens, 35 % sphéno-occipitaux et 15 % vertébraux [22]. Dans
la série de la Mayo Clinic, sur 51 tumeurs vertébrales, 22 étaient de
siège cervical, 18 de siège lombaire et 11 seulement de siège
thoracique [44]. Le chordome sacrococcygien, de loin la localisation la
plus fréquente, atteint préférentiellement les segments sacrés distaux
S3, S4 ou S5, et plus rarement les segments S1-S2. Les localisations
multiples d’emblée non métastatiques sont exceptionnelles, de
même que les localisations osseuses en dehors de l’axe
craniorachidien (orbite, sinus frontal, maxillaire supérieur, écaille de
l’occiput et omoplate).
Il existe de très rares parachordomes (chordomes périphériques) qui
ne diffèrent des chordomes habituels que par leur siège extraosseux
et dont l’explication n’est pas claire [30, 49]. On décrit enfin des
chordomes cutanés qui partagent avec les chordomes osseux les
mêmes aspects histologiques, mais sont bénins, avec des
caractéristiques cliniques entièrement différentes.
Clinique
La symptomatologie est variable selon le siège et la taille de la
tumeur. Ce sont des tumeurs d’évolution lente et souvent d’emblée
volumineuses au moment du diagnostic dont le caractère souvent
tardif s’explique par la discrétion initiale des signes cliniques.
LOCALISATIONS SACROCOCCYGIENNES
Les signes habituels (douleurs, coccygodynies, hémorroïdes,
contractures musculaires et attitudes antalgiques) n’ont rien de
spécifique. Lorsque le volume tumoral augmente, apparaissent des

Toute référence à cet article doit porter la mention : Stines J, Henrot P, Jeanrot C et Vinh TS. Chordomes. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Appareil locomoteur, 14-764,
2001, 9 p.

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signes de compression neurologique (radiculalgies, sciatalgies,
déficits sensitivomoteurs, syndrome de la queue-de-cheval),
digestive (constipation et faux besoins) et urinaire (dysurie et
pollakiurie). L’examen clinique est essentiel car les signes
radiologiques sur les clichés simples du bassin peuvent être très
discrets, voire absents. La tumeur est presque constamment
accessible au toucher rectal qui montre une masse ferme, indolore,
faisant corps avec le sacrum et refoulant le rectum vers l’avant. La
palpation d’une masse postérieure médiane ou paramédiane est plus
rare mais doit être recherchée.
LOCALISATIONS SPHÉNO-OCCIPITALES
Selon le degré d’extension des lésions, la symptomatologie associe
des signes neurologiques (paralysie des nerfs crâniens avec diplopie,
réduction du champ visuel, cécité, syndrome cérébelleux), des
troubles endocriniens par envahissement de la loge pituitaire
(aménorrhée, stérilité, perte de la libido, gain pondéral), des
manifestations d’hypertension intracrânienne et plus rarement des
crises comitiales. En cas de développement antérieur, on peut
observer un mouchage, une obstruction des fosses nasales et une
masse pharyngée ou palatine.
LOCALISATIONS VERTÉBRALES
Dans les formes cervicales, l’extension antérieure peut comprimer
les voies aérodigestives et provoquer une dysphagie, voire une
dyspnée. La tumeur est alors accessible à la palpation pharyngée et
aux examens du carrefour laryngopharyngé. En cas de
développement postérieur, peuvent survenir des troubles
neurologiques graves pouvant aller jusqu’à la quadriplégie.
Dans les formes dorsolombaires, la symptomatologie est banale au
début (dorsalgies, lombalgies, contractures musculaires). Lors de
l’évolution, peuvent survenir des douleurs radiculaires et parfois un
syndrome de compression médullaire avec constitution d’une
paraplégie. Dans ces formes vertébrales, la tumeur n’est jamais
directement accessible à l’examen clinique, ce qui peut retarder le
diagnostic en l’absence du recours à l’imagerie.
Étude radiologique
Le diagnostic radiologique des chordomes est difficile. Il peut être
porté sur les éléments suivants : une localisation axiale sur le sacrum
ou le clivus, une lyse géographique ou lobulée centrale, une masse
des parties molles, centrale ou latérale, et des restes d’os détruit. Il
faut penser de manière systématique au diagnostic de chordome
quand ces éléments sont réunis.
RADIOLOGIE STANDARD
L’ostéolyse est constante mais non pathognomonique. Elle est plus
ou moins étendue, irrégulière, mal limitée, parfois associée à des
calcifications intratumorales ou péritumorales.
Cette destruction osseuse est habituellement nette à l’étage moyen
et inférieur de la base du crâne, avec des modifications du clivus et
de la selle turcique élargie de profil. En cas d’extension antérieure, il
y a une masse opaque refoulant, sur les clichés de profil, la paroi
pharyngée postérieure.
Sur le sacrum et les vertèbres, l’ostéolyse centrosomatique est moins
nette. Elle intéresse d’abord le corps du sacrum et les trous sacrés,
puis les ailerons sacrés. Le point de départ est souvent latéral
(effacement d’un trou sacré) avant d’envahir la partie inférieure du
sacrum. La masse des parties molles refoule les clartés gazeuses vers
l’avant et contient, dans 25 % des cas, des calcifications semblables à
celles des tumeurs cartilagineuses, des résidus osseux s’étendant
vers la masse des parties molles et des calcifications curvilignes
[23, 37]
. concerne le contraste entre masse tumorale et tissus mous.
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Appareil locomoteur
Les chordomes du rachis se développent à partir de la région
antérolatérale des vertèbres. Ils envahissent le corps vertébral et
peuvent s’étendre aux vertèbres adjacentes à travers l’espace discal.
Il y a une atteinte de plusieurs vertèbres contiguës dans la moitié
des cas, en particulier à l’étage cervical, ce qui serait très évocateur.
Les localisations dorsolombaires sont en revanche généralement
univertébrales, débutant par un tassement vertébral postérieur qui
s’étend ensuite au pédicule. Les formes principalement
ostéocondensantes semblent plus fréquentes que dans les autres
localisations [11, 13]. Les clichés standards montrent souvent une masse
tumorale des parties molles en avant de l’axe rachidien, avec un
aspect en fuseau. Des calcifications semblables à celles décrites dans
les autres localisations peuvent être observées [14].
TOMODENSITOMÉTRIE
Les aspects en tomodensitométrie (TDM) sont semblables, quelle
que soit la localisation. Plusieurs descriptions ont été publiées
depuis 1983 [27, 41, 45]. La topographie, l’importance et les limites de
l’ostéolyse sont très bien visualisées. L’extension tumorale dans les
parties molles se présente comme une masse polylobée à bords nets,
de développement antérieur ou latéral, contenant souvent des zones
hypodenses séparées par des septa, surtout après injection de
produit de contraste [27, 37]. Les calcifications sont mieux visibles
qu’en radiographie standard. Elles sont présentes dans 87 % des
chordomes sacrococcygiens [41] et dans 40 % des chordomes du rachis
mobile. L’examen en TDM permet de dépister un envahissement
canalaire non soupçonné cliniquement, et parfois un envahissement
discal [27].
IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE
En imagerie par résonance magnétique (IRM), le chordome se
caractérise par un hypo- ou isosignal en pondération T1 et un
hypersignal en pondération T2, en raison de la matrice gélatineuse
ou semi-solide de la tumeur. Les coupes sagittales et frontales
précisent au mieux la topographie et les rapports avec les structures
vasculaires et les extensions nerveuses, en particulier
intracanalaires [ 4 3 ] qui sont mieux visibles après injection
intraveineuse de gadolinium [13]. Tous les chordomes prennent le
contraste. Ils sont presque toujours hétérogènes après injection. Les
chordomes de la base du crâne se manifestent par une extension
postérieure à la citerne pontique, une masse lobulée en « rayons de
miel » après injection de gadolinium, un englobement fréquent des
structures vasculaires comme le polygone de Willis et un
envahissement du sinus caverneux et du tronc cérébral [12, 28].
AUTRES TECHNIQUES D’IMAGERIE
La scintigraphie osseuse au technétium (99mTc) n’est pas un examen
performant pour étudier l’importance de la destruction osseuse et
de l’extension tumorale. Elle peut être normale, mais montre le plus
souvent une hypofixation au sein de la zone détruite par la tumeur,
contrastant avec une hyperfixation à la périphérie tumorale.
L’artériographie, le lavement baryté et l’urographie ne montrent que
des signes indirects et n’ont donc plus d’intérêt diagnostique.
BILAN D’EXTENSION
La guérison des chordomes ne peut être obtenue que par un geste
chirurgical large laissant des marges saines. Il est donc indispensable
d’avoir une évaluation préopératoire aussi précise que possible de
la topographie de la tumeur et de ses extensions. À l’heure actuelle,
la TDM et surtout l’IRM apportent les meilleurs renseignements et
sont donc indispensables au bilan d’extension. Le rendement du
scanner est meilleur que celui de l’IRM pour la précision de l’atteinte
osseuse. L’IRM est indiscutablement supérieure à la TDM en ce qui
 Appareil locomoteur Chordomes 14-764

*
A *
B *
C

1 Chordome de la base du crâne.

A. Tomodensitométrie (TDM). Ostéolyse partielle de C1 et de l’occipital (sur d’autres coupes, l’ostéolyse s’étend
à C2).
B. TDM. Partie supérieure de la masse tumorale avec calcifications intratumorales.
C. Imagerie par résonance magnétique (IRM). Coupe frontale en pondération T1 montrant l’extension en hauteur
de la lésion et le refoulement de l’axe bulboprotubérantiel.
D. IRM. Coupe axiale en pondération T2. Hypersignal tumoral. Bonne délimitation de la tumeur par rapport aux
structures anatomiques environnantes.

*
D

*
B *
C
2 Chordome sacré.
A. Cliché standard du sacrum. Pas de lyse osseuse identifiable.
B. Coupe tomodensitométrique (TDM) après injection. Grosse masse hypodense avec des lobulations. Prise
de contraste des septa.
C. Coupe TDM passant par la partie inférieure du sacrum et montrant une petite lyse localisée.
*
A

L’invasion musculaire est en particulier plus facilement visualisée
en IRM, notamment lors des récidives. Les coupes sagittales d’IRM
en pondération T2, qui montrent très bien les extensions tumorales
dans le canal rachidien, remplacent la myélographie dont les
indications sont à présent exceptionnelles. L’artériographie a parfois
été utilisée pour compléter le bilan d’extension ou pour pratiquer
une embolisation préopératoire. À l’heure actuelle, l’angiographie
TDM ou IRM peut fournir des informations suffisantes sur les
rapports vasculaires.
En cas de tumeur volumineuse ou de récidive, il est utile de
rechercher des extensions ganglionnaires et des métastases à
distance, en particulier pulmonaires. D’autres localisations
secondaires peuvent être recherchées en fonction des signes d’appel
(fig 1, 2, 3, 4, 5).

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 14-764 Chordomes Appareil locomoteur

*
C

*
B

*
A

*
E

*
D
3 Chordome de C3.
A. Cliché standard de profil. Importante masse des parties molles non calcifiée. Érosion de la face antérieure de C4 avec soufflure périostée et érosion du coin antéro-inférieur
de C3 (flèches).
B. Examen tomodensitométrique (TDM) montrant une masse hypodense avec des trabéculations qui se rehaussent de manière intense après injection intraveineuse de produit
de contraste.
C. TDM. Grosse récidive locale 3 ans après l’exérèse chirurgicale de la lésion.
D. Cliché standard. Métastase dorsale de T9 concomitante de la récidive locale.
E. Coupe TDM en T9. Envahissement du canal médullaire par la masse tumorale.

d’abord qui ne contamine pas une région anatomique saine et qui

peut être systématiquement incluse dans la pièce d’exérèse. Pour les
localisations sacrées et rachidiennes, une biopsie par voie postérieure
est la règle. Une biopsie transrectale pour les tumeurs sacrées est
fortement déconseillée, car elle risque d’entraîner la dissémination
de cellules tumorales aux tissus avoisinants et nécessite dès lors
d’inclure le rectum initialement indemne dans la pièce de résection
chirurgicale. Pour les localisations sphénoïdales, la voie rhinoseptale
est la voie habituelle, la seule qui conduit sur la région sellaire et
partiellement sur le clivus.

4 Chordome de topographie pharyngée. Imagerie par résonance magnétique : coupe
sagittale. Masse lobulée en hypersignal T2. Pas d’atteinte osseuse apparente.
Anatomie pathologique [26]
Les prélèvements tumoraux sont obtenus par une ponction au
trocart ou une biopsie chirurgicale, en veillant à utiliser une voie
FORME TYPIQUE
À l’examen macroscopique, la tumeur peut mesurer de quelques
centimètres jusqu’à 20 ou 30 cm. Elle est encapsulée, sauf sur sa
surface osseuse d’insertion, et sa consistance est élastique. À la
coupe, le tissu est fréquemment lobulé, d’apparence gélatineuse,
mucoïde ou blanchâtre. Des foyers d’ossification ou de calcification
sont possibles (fig 6A).
À l’examen microscopique, le chordome se caractérise par une
architecture lobulée constante avec des septa fibreux, une matrice
mucoïde et des cellules de morphologie variée : épithéliales, rondes,
fusiformes, géantes, multinucléées. Les éléments cellulaires sont
disposés en cordons, travées ou massifs, avec un cytoplasme
éosinophile ou vacuolaire (fig 6B). Ces vacuoles de mucus sont
variables en nombre et en taille, les plus volumineuses d’entre elles
constituant les cellules physaliphores, considérées comme
caractéristiques, mais pouvant manquer sur de simples fragments
biopsiques ou une aspiration à l’aiguille (fig 6C). Malgré un certain
degré de polymorphisme, la présence de mitoses et d’atypies
nucléaires est rarement notée et non corrélée au pronostic.

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 Appareil locomoteur
*
A
FORMES ANATOMOCLINIQUES PARTICULIÈRES
On distingue des formes avec un matériel mucoïde prédominant,
simulant un adénocarcinome colloïde muqueux, des formes avec
foyers chondroïdes définissant le chordome chondroïde et des
formes de chordome dédifférencié contenant des secteurs
sarcomateux.
Le chordome chondroïde est une forme rare de chordome localisé
dans la synchondrose sphéno-occipitale. Il atteint préférentiellement
les sujets jeunes (âge moyen 35 ans) de sexe féminin et peut aussi
s’observer chez l’enfant. Ce chordome se caractérise par un pronostic
bien meilleur que celui des chordomes habituels. Les foyers
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Chordomes 14-764
5 Récidive multinodulaire d’un chordome développé dans
les parties molles postérosacrées.
A. Imagerie par résonance magnétique. Nodule paramé-
dian gauche faiblement rehaussé après injection intravei-
neuse de gadolinium.
B. Radiographie de la pièce de sacrectomie partielle. Pas
d’atteinte osseuse identifiable (atteinte osseuse sacrée mi-
nime au contrôle histologique).
*
B
*
A *
B
6 A. Aspect en microscopie optique (hématoxyline-éosine-safran × 30). Le chordome
est agencé en lobules séparés par des septa fibreux.
B. Aspect en microscopie optique (hématoxyline-éosine safran × 100). Les cellules
sont disposées en cordons, travées ou massifs et entourées de mucus.
C. Aspect en microscopie optique (hématoxyline-éosine-safran × 300). Certaines
cellules tumorales contiennent des vacuoles de mucus. Au centre de l’image, une
cellule physaliphore multivacuolaire.
*
C
chondroïdes peuvent être visibles radiologiquement sous forme de
calcifications et revêtent un aspect histologique de chondromes ou
de chondrosarcomes bien différenciés, pouvant à tort faire porter un
faux diagnostic.
Le chordome dédifférencié est une forme rare (moins de 5 % des
cas) comportant un large composant sarcomateux de haut grade de
malignité (fibrosarcome ou histiocytofibrome malin). Cette
transformation sarcomateuse peut être présente d’emblée, lors d’une
récidive, ou après une irradiation. Il s’agit d’une forme agressive,
avec des métastases précoces qui ne contiennent, dans la majorité
des cas, que le composant anaplasique.
 14-764 Chordomes
HISTOPRONOSTIC
La présence de secteurs sarcomateux est un élément de mauvais
pronostic, en général corrélé avec la survenue de métastases
hématogènes précoces, notamment pulmonaires. La présence d’une
différenciation chondroïde est un élément de bon pronostic, mais
cette forme n’intéresse que la région sphéno-occipitale. Hormis ces
deux formes anatomocliniques, il est impossible d’établir un
histopronostic pour les chordomes habituels. Ni le pléomorphisme,
ni la présence de mitoses ou d’atypies nucléaires n’ont de réelle
valeur pronostique.
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
Il repose sur l’examen anatomopathologique, bien que certains
aspects de l’imagerie puissent faire discuter, selon l’âge et la
localisation, un chondrosarcome ou une métastase. Il faut néanmoins
évoquer systématiquement un chordome lorsque la lésion est située
aux extrémités de l’axe rachidien ou sur les corps vertébraux. Chez
l’enfant, les chordomes sacrés doivent être distingués des tératomes
dans cette même région [5].
Sur le plan histologique, le diagnostic de chordome est relativement
aisé, mais des difficultés diagnostiques peuvent être rencontrées avec
des carcinomes ou des sarcomes. L’immunohistochimie et l’étude
ultrastructurale constituent alors un complément intéressant au
diagnostic. Le chordome doit être distingué des carcinomes à
cellules claires et des adénocarcinomes mucosécrétants, en
particulier dans les formes à stroma mucoïde prédominant. La
positivité observée pour le chordome avec les anticorps
antivimentine (100 % des cas) et antiprotéine S100 (64 % des cas)
permet de redresser le diagnostic. Il est parfois difficile de
différencier un chordome des différentes variétés de sarcomes
d’aspect myxoïde : chondrosarcome, liposarcome, sarcome
chordoïde. La positivité du chordome pour la 5’ nucléotidase,
associée à la membrane cytoplasmique et pour les marqueurs
épithéliaux dans 95 % des cas (anticorps anti-EMA et
anticytokératine) est ici essentielle. En effet, le chordome semble être
la seule tumeur dont les cellules expriment une triple positivité
simultanée pour les cytokératines, la vimentine et la protéine S100.
Les études cytogénétiques sont encore peu nombreuses, mais
révèlent des anomalies chromosomiques qui prédominent sur le
chromosome Ip dans les rares cas qui ont pu être étudiés [10].
Évolution et pronostic
Higinbotham et al rapportaient en 1967, sur une série de
46 chordomes, une survie globale de l’ordre de 50 % à 5 ans, de 25 %
à 10 ans et de 5 % à 20 ans, tous traitements confondus [22] .
Cependant, les auteurs rapportaient moins de 10 % de patients en
vie à 5 ans sans récidive ni métastases. La durée de survie moyenne
dépend de la localisation du chordome. Elle est de 7 ans pour les
localisations sacrococcygiennes, de 6 ans pour les localisations
rachidiennes lombaires et de 18 mois pour les localisations
craniorachidiennes. La survie apparaît cependant améliorée pour les
séries les plus récentes, en raison des progrès chirurgicaux
permettant des résections de plus en plus larges. Pour les chordomes
lombosacrés, des taux de survie globale aux alentours de 80 % à
5 ans et 30 % à 10 ans, tous traitements confondus, ont été rapportés.
Le taux de survie à 5 ans sans maladie oscille entre 40 et 60 %
[7, 8, 33, 47]
. Pour les chordomes du rachis mobile, des taux de 58 % de
survie à 5 ans ont été rapportés après un traitement chirurgical [3].
L’évolution est surtout locale, avec la survenue de récidives
fréquentes et multiples dont le taux varie de 45 à 80 % selon les
séries, quel que soit le traitement entrepris. Sur toutes les séries
publiées, ces récidives s’avèrent inéluctables en cas de curetage ou
d’exérèse incomplète ou marginale. Seule une résection radicale
semble offrir au patient une survie prolongée sans maladie au-delà
de 5 ans, mais n’exclut pas cependant la survenue de récidives
tardives [9, 22, 33]. York et al rapportent un délai moyen d’apparition
des récidives de 2,27 ans après exérèse radicale contre 8 mois après
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Appareil locomoteur
exérèse incomplète, avec une différence significative [48] . Ces
récidives sont probablement secondaires à la persistance de résidus
tumoraux, ce qui confirme l’importance d’un bilan d’imagerie
préopératoire très précis et d’une résection tumorale large. Le
dépistage précoce de récidives est difficile par la surveillance
clinique. Un suivi régulier annuel par des examens d’imagerie,
tomodensitométrie et surtout IRM, est indispensable pour détecter
une récidive qui peut être encore accessible à une chirurgie radicale,
seule chance de guérison pour le patient.
Le décès survient par compression nerveuse locale ou invasion du
canal neural, rarement par dissémination métastatique, avec, en fin
d’évolution, une accentuation des troubles neurologiques et un état
d’invalidité fréquent. Les métastases du chordome se font
essentiellement par voie sanguine. Pendant de nombreuses années,
elles ont été considérées comme rares et tardives, avec une incidence
inférieure à 10 %. En réalité, leur fréquence varie de 0 à 43 % selon
les séries [9, 22] . Elles surviennent en moyenne 6 ans après le
diagnostic (de 1 à 10 ans). Les poumons, le foie et les ganglions
lymphatiques sont les sites métastatiques les plus fréquents. Les
localisations osseuses sont plus rares et concernent surtout le
rachis [34]. Des métastases cérébrales, cutanées et mammaires ont
également été décrites [20, 49]. La survie prolongée pour les chordomes
du sacrum, les récidives multiples et la radiothérapie, joueraient un
rôle dans la survenue des métastases [19, 22].
Traitements
CHIMIOTHÉRAPIE
Elle n’a pas fait la preuve de son efficacité, bien que des résultats
encourageants aient été publiés pour les chordomes dédifférenciés [18]
et métastatiques [40].
EMBOLISATION
Les embolisations sont envisageables avant la chirurgie pour
diminuer les saignements ou à titre palliatif et antalgique quand les
possibilités de la chirurgie sont dépassées.
RADIOTHÉRAPIE
La radiothérapie, bien que non curative, a depuis longtemps fait la
preuve de son efficacité durable sur le volume tumoral et la douleur
[9, 22, 29]
. Il est possible d’obtenir un effet palliatif à partir d’une dose
minimale de 40 Gy, mais certains auteurs recommandent l’utilisation
de doses entre 60 et 70 Gy pour un effet plus efficace
[22, 36]
. Cependant, l’irradiation à fortes doses se heurte au risque de
radiotoxicité dès 30-40 Gy, en particulier de la moelle. Par ailleurs, il
ne semble pas exister de différence significative en termes de survie
entre l’utilisation de doses supérieures ou inférieures à 50 Gy. Les
patients qui répondent à une première irradiation répondent en
général à une deuxième cure, même avec une dose plus faible de
rayons [6]. En revanche, il est inutile de renouveler un traitement par
irradiation en cas de poursuite évolutive, à cause du risque de
complications potentiellement mortelles. La radiothérapie a
longtemps été considérée comme un traitement palliatif pour les cas
inopérables ou les récidives tumorales. Or, son efficacité supérieure
sur les résidus tumoraux microscopiques fait de la radiothérapie un
complément intéressant de la résection chirurgicale [6]. Deux études
ont montré que la radiothérapie pratiquée au décours d’une
résection incomplète du sacrum améliorait de façon significative la
survie sans maladie [8, 48]. En cas de lésion de la base du crâne,
l’exérèse chirurgicale n’est pratiquement jamais complète et le
contrôle local ne peut pas être obtenu par une irradiation
conventionnelle. Dans ces cas, il faut envisager le recours à des
irradiations en condition stéréotaxique ou par des faisceaux de
particules [4, 31]. Dans une série de 48 patients irradiés, la survie était
de 62 mois après la date du diagnostic et il n’y avait aucune
différence entre les localisations du clivus et les autres. Il n’a été
 Appareil locomoteur Chordomes
observé qu’une réponse complète et aucune réponse partielle, mais
il a été noté un bénéfice subjectif chez la plupart des patients [6].
L’utilisation de la radiothérapie serait plus efficace en postopératoire
qu’en préopératoire pour assurer un effet palliatif significatif et
[36, 41]
durable . Enfin, il est préférable de pratiquer la radiothérapie
dans la période postopératoire, après obtention de la cicatrisation,
car une irradiation préopératoire augmente le risque de nécroses
cutanées et d’infections postchirurgicales.
CHIRURGIE
En l’absence d’efficacité curative de la chimiothérapie et de la
radiothérapie, la chirurgie constitue le traitement principal du
chordome. Nous traitons principalement dans ce chapitre de
l’exérèse chirurgicale du chordome sacrococcygien, localisation de
loin la plus fréquente, dont nous avons l’expérience sur une série de
11 cas. La chirurgie radicale est le traitement de choix quand elle est
techniquement réalisable. Les récidives tumorales s’avèrent
inéluctables en cas de curetage ou d’exérèse incomplète ou
marginale. Seule une résection radicale passant au large de la
tumeur, avec ou sans radiothérapie, semble offrir au patient une
survie prolongée sans maladie au-delà de 5 ans, mais n’exclut pas la
survenue de récidives, même tardives. La radiothérapie
complémentaire a de ce fait une place prépondérante.
¶ Chordomes sacrococcygiens
Notions de base
Le chordome du sacrum est une tumeur maligne de croissance lente
et insidieuse, dont le volume tumoral est d’emblée majeur (supérieur
à 10 cm dans deux tiers des cas) lorsque le patient vient consulter.
Une sacrectomie radicale n’est donc réalisable que dans 10 à 50 %
des cas selon les séries [17, 22, 39, 41]. Une extension tumorale antérieure
est constante, mais elle est aussi associée, dans environ 60 % des
cas, à une rupture corticale postérieure et une extension dans les
muscles glutéaux [38, 41]. Un bilan d’imagerie préopératoire aussi
précis que possible est donc indispensable afin de planifier le geste
chirurgical.
La crainte des séquelles neurologiques a longtemps fait hésiter les
chirurgiens à pratiquer la résection d’une portion plus ou moins
importante de sacrum et des racines nerveuses correspondantes.
Malheureusement, en l’absence de traitement ou en cas de récidive,
l’évolution de la tumeur finit par entraîner des troubles
neurologiques sévères avec une paralysie complète de la queue-de-
cheval et une atteinte des membres inférieurs. Les conséquences des
résections sacrées sont maintenant bien connues, notamment grâce
aux études de Stener et Gunterberg [42]. Les troubles neurologiques
sont dominés par l’atteinte des fonctions sphinctériennes et sont plus
ou moins sévères selon le niveau de la sacrectomie. Tant que les
racines S1 sont conservées, les troubles neurologiques sur les
membres inférieurs sont rares. Le sacrifice unilatéral des nerfs sacrés
ou la conservation des trois premières racines sacrées d’un côté, et
des deux premières racines controlatérales, n’entraîne que peu de
troubles, avec une fonction sphinctérienne proche de la normale.
Quand le niveau d’exérèse se situe en S2, les racines S1 peuvent être
conservées, mais les autres nerfs sont inclus dans la pièce de
résection. Le déficit neurologique est mineur sur les membres
inférieurs, alors que les troubles génitaux et sphinctériens sont
majeurs, à type d’impuissance, d’incontinences urinaire et anale.
Cependant, la conservation des racines S2 limite d’environ 50 % la
sévérité des troubles neurologiques [2, 8, 39]. Si la tumeur atteint le
sacrum jusqu’au niveau S1, tous les nerfs sacrés doivent être inclus
dans la pièce opératoire. Les troubles génitosphinctériens sont
identiques. Les troubles neurologiques sur les membres inférieurs
sont plus sévères en raison du sacrifice des racines S1, mais une
fonction motrice reste possible par l’innervation des racines L5. La
chirurgie des tumeurs du sacrum inclut également la résection d’une
bonne partie des muscles grand glutéal et piriforme, mais l’extension
active de hanche reste possible par l’action compensatrice des
muscles ischiojambiers et adducteurs.
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14-764
7 Arthrodèse iliolombai-
re instrumentée par du ma-
tériel de Cotrel-Dubousset
après une sacrectomie totale
La conservation du corps de la première vertèbre sacrée suffit à
préserver la stabilité de la ceinture pelvienne. En revanche, les
sacrectomies totales nécessitent théoriquement une restauration de
la continuité pelvienne qui peut être réalisée par une arthrodèse
iliolombaire instrumentée permettant une verticalisation et une
déambulation précoce du patient (fig 7). Cependant, pour certains
auteurs, la stabilité axiale est suffisamment assurée par le
développement du « hamac biologique », formé par les muscles
attachés d’une part sur l’anneau pelvien, et d’autre part sur la partie
distale de la dernière vertèbre lombaire laissée en place [15]. L’opéré
est alors immobilisé en décubitus dorsal pendant 8 à 12 semaines,
puis verticalisé progressivement dans une orthèse en plastique.
Méthodes chirurgicales
On a le choix entre la résection et le curetage endolésionnel.
• Résection radicale
Passant à distance de la tumeur, avec une marge de tissus sains d’au
moins 1 cm, c’est le traitement de choix sur le plan carcinologique. Il
faut distinguer les sacrectomies hautes (niveaux S1 et S2) des
sacrectomies basses (niveaux S3, S4 et S5).
Les sacrectomies basses sont des interventions peu hémorragiques
et relativement rapides pour un chirurgien entraîné (en moyenne
3 heures). Elles sont réalisées par voie postérieure isolée et se
compliquent rarement.
En revanche, il faut insister sur la durée et le saignement importants
des amputations hautes du sacrum, chirurgie lourde, compliquée
dans environ 30 à 40 % des cas de surinfection locale nécessitant
parfois une, voire plusieurs réinterventions. L’utilisation d’une voie
postérieure isolée ou d’une voie combinée reste discutée selon les
auteurs : MacCarthy, Localio, Stener et Gunterberg recommandent
une double voie, antérieure et postérieure, à une ou deux équipes
[24, 25, 42]
. Pour Localio, l’intervention est menée par deux équipes,
simultanément, sur un opéré en décubitus latéral. Pour Stener,
l’intervention est assurée par une seule équipe en commençant par
une voie d’abord antérieure sur un opéré en décubitus dorsal, puis
une voie postérieure après avoir retourné le patient en décubitus
ventral. En revanche, d’autres auteurs ont réalisé, par voie
postérieure isolée, des amputations hautes du sacrum [32, 39, 46]. Dans
l’abord antérieur par voie médiane sous-péritonéale, les vaisseaux
iliaques internes sont ligaturés, ainsi que les vaisseaux sacrés
médians et latéraux. Les chaînes sympathiques sont sectionnées à
 14-764 Chordomes Appareil locomoteur

hauteur de S1 et le tronc lombosacré est soigneusement préservé. La

corticale antérieure du sacrum est attaquée au ciseau sur la ligne
médiane, en zone saine, au-dessous des racines sacrées que l’on peut
conserver. L’abord postérieur est réalisé en décubitus ventral par une
incision médiane dans le sillon interfessier prolongé par deux
branches latérales légèrement arciformes en direction des crêtes
iliaques. La zone de biopsie est systématiquement incluse dans la
pièce opératoire par une résection en « quartier d’orange ». Les
muscles grand glutéal, piriforme, ischiococcygien, les ligaments
sacrosciatiques sont sectionnés à distance de toute tumeur palpable.
Le raphé anococcygien et les muscles releveurs de l’anus sont
sectionnés à la pointe du coccyx pour accéder à la face antérieure
du sacrum, en passant manuellement dans le plan de clivage entre
tumeur et rectum (fig 8A). Ce plan de clivage est constant lors d’une
chirurgie première, car les tumeurs malignes du sacrum respectent
pendant longtemps le périoste, ainsi que le fascia présacré, malgré
l’existence d’une ostéolyse de la corticale antérieure [42]. L’ostéotomie
du sacrum est ensuite réalisée au ciseau à frapper, d’arrière en avant
et oblique de bas en haut en suivant les trous sacrés, sous contrôle
de la main de l’opérateur glissée à la face antérieure du sacrum.
Lorsque l’ostéotomie se situe en S1 ou S2, une portion des ailes
iliaques est emportée dans la pièce d’exérèse, ce qui n’a aucune
conséquence sur la stabilité de la ceinture pelvienne. Lorsque
l’ostéotomie se situe à la partie basse du corps de S2, une section en
chevron permet de conserver les racines S2 émergeant latéralement
tout en préservant les articulations sacro-iliaques (fig 8B). La
mobilisation du sacrum permet alors la section des lames sacro-
recto-génito-pubiennes et des racines sacrées émergeant sous le trait
d’ostéotomie. En fin d’intervention, le sac dural est suturé afin
d’éviter toute fuite de liquide céphalorachidien. La voie postérieure
isolée nous semble suffisante pour réaliser une exérèse radicale du
sacrum jusqu’au niveau S2 compris, à la condition toutefois que
l’extension pelvienne ne soit pas trop volumineuse, car elle peut
gêner le contrôle manuel du niveau d’ostéotomie. Lorsque le niveau
d’ostéotomie se situe en S1, une voie postérieure est insuffisante
pour assurer par un seul contrôle manuel le niveau supérieur de la
coupe. Dans ce cas de figure, il nous semble préférable de pratiquer
une voie combinée ou d’associer une ostéotomie de l’aile iliaque à la
voie postérieure afin d’aborder directement la face antérieure du
sacrum comme le proposent certains auteurs [ 3 9 ] . En cas
d’amputation complète du sacrum étendue aux vertèbres L4-L5, la
voie combinée ne se discute pas.
• Curetage endolésionnel
C’est la deuxième méthode, consistant à pénétrer dans la tumeur
par une voie postérieure et à retirer tout le tissu tumoral, de façon la
plus complète possible. Ce curetage doit être soigneux, même s’il
n’est pas carcinologiquement satisfaisant, dans l’espoir de diminuer
la rapidité des récidives. Ce traitement par curetage doit être réservé
à des patients très âgés ou à des patients dont le volume de la
tumeur ne permet pas une exérèse satisfaisante. Mieux vaut alors se
contenter d’un curetage associé à une radiothérapie complémentaire.
¶ Chordomes sphéno-occipitaux
Le traitement du chordome sphéno-occipital est du domaine de la
neurochirurgie. Les possibilités d’exérèse chirurgicale du sphénoïde
ont transformé le pronostic de certaines de ces tumeurs, chez des
patients voués à une cécité progressive par une croissance
inéluctable de la tumeur [1, 21]. La voie transbasale (Derôme), associée
à une voie rhinoseptale ou une voie transorale, donne une large
ouverture sur l’étage antérieur et moyen de la base du crâne (fig 9A,
B). Elle doit sacrifier les bulbes olfactifs, pour permettre de relever
le pôle frontal des hémisphères cérébraux. Par cet abord, il est
possible de contrôler les structures vasculonerveuses et de pratiquer
la résection de la quasi-totalité du sphénoïde, sauf les apophyses
clinoïdes postérieures et la selle turcique. Elle permet également
d’effectuer une reconstruction de la base du crâne, indispensable
pour éviter les risques septiques secondaires à la contamination des
espaces sous-arachnoïdiens à partir des cavités aériennes
supérieures. Cette réparation basale comporte : une réparation
8 A. Schéma montrant le
clivage manuel entre
la face antérieure de la
tumeur et le rectum
après section du raphé
anococcygien et des
muscles releveurs de
l’anus. L’ostéotomie du
sacrum est réalisée au
ciseau à frapper sous
contrôle de la main de
l’opérateur.
B. Schéma montrant
une ostéotomie en che-
vron au niveau de S2
permettant de conser-
ver latéralement les ra-
cines correspondantes.
*
A
*
B
méningée, en cas de sacrifice de la dure-mère, par autogreffe
dermique ou péricrânienne ; une réparation osseuse par autogreffe
iliaque ou costale ; une réparation muqueuse par une bonne
couverture de la greffe osseuse.
Cette chirurgie majeure et lourde, exigeant une expérience certaine,
s’adresse à des tumeurs peu volumineuses et encore extirpables. La
chirurgie d’exérèse tumorale n’est le plus souvent que partielle par
curetage endotumoral. Elle se fait par voie transcervicale, transorale
(buccopharyngée) ou encore rhinoseptale simple. Ces voies, par leur
étroitesse et leur profondeur, rendent d’ailleurs illusoire toute
tentative de résection de la tumeur en totalité.
¶ Chordomes vertébraux
Les chordomes du rachis se développent à partir de la région
antérolatérale des vertèbres. Ils envahissent le corps vertébral et
peuvent s’étendre aux vertèbres adjacentes à travers l’espace discal.
Il est très difficile de réaliser une chirurgie carcinologique dans ces
localisations, compte tenu de la proximité des éléments nerveux. La
radiothérapie est donc un complément indispensable. En cas de
localisation limitée au corps vertébral, une voie d’abord
antérolatérale (cléido-sterno-mastoïdienne, transthoracique ou
rétropéritonéale selon l’étage) est en général suffisante pour réaliser
l’exérèse de la tumeur à l’aide de ciseau à frapper et de curettes [16].
En cas d’extension à l’arc postérieur, il est nécessaire de pratiquer
une double voie antérieure et postérieure pour exciser la lésion en
totalité. L’excision tumorale est suivie d’une reconstruction par
greffe associée à une stabilisation par du matériel d’ostéosynthèse.

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 Appareil locomoteur
1 gée) ; 4. voie transcervicale (Stevenson).
2 voie
3
4
*
A *
Conclusion
L’exérèse radicale, à chaque fois qu’elle est réalisable, reste le traitement
de choix des chordomes. Un bilan d’imagerie préopératoire associant
scanner et IRM est indispensable pour préciser l’extension tumorale et
planifier le geste chirurgical. Cependant, l’exérèse radicale n’évite pas
Références
[1] Al Mefty O, Borba LA. Skull base chordomas: a manage-
ment challenge. J Neurosurg 1997 ; 86 : 182-189
[2] Anson KM, Byrne PO, Robertson ID, Gullan RW, Montgo-
mery AC. Radical excision of sacrococcygeal tumors. Br J
Surg 1994 ; 81 : 460-461
[3] Bjornsson J, Wold LE, Ebersold MJ, Laws ER. Chordoma of
the mobile spine. A clinicopathologic analysis of
40 patients. Cancer 1993 ; 71 : 735-740
[4] Breteau N, Demasure M, Lescrainier J, Sabbattier R, Miche-
net P. Sacrococcygeal chordomas: potential role of high
LET therapy. Recent Results Cancer Res 1988 ; 150 : 148-155
[5] Cable DG, Moir C. Pediatric sacrococcygeal chordomas: a
rare tumor to be differentiated from sacrococcygeal te-
ratoma. J Pediatr Surg 1997 ; 32 : 759-761
[6] Catton C, O’Sullivan B, Bell R, Laperriere N, Cummings B,
Fornasier V et al. Chordoma: long-term follow-up after
radical photon irradiation. Radiother Oncol 1996 ; 41 :
67-72
[7] Chandawarkar RY. Sacrococcygeal chordoma: review of
50 consecutive patients. World J Surg 1996 ; 20 : 717-719
[8] Cheng EY, Ozerdemoglu RA, Transfeldt EE, Thompson RC
Jr. Lumbosacral chordoma. Prognostic factors and treat-
ment. Spine 1999 ; 24 : 1639-1645
[9] Dahlin DC, MacCarthy CS. Chordoma. A study of fifty-nine
cases. Cancer 1952 ; 5 : 1170-1178
[10] Dalprà L, Malgara R, Miozzo M, Riva P, Volonte M, Larizza L
et al. First cytogenetic study of a recurrent familial chor-
doma of the clivus. Int J Cancer 1999 ; 81 : 24-30
[11] De Bruïne FT, Kroon HM. Spinal chordoma: radiologic fea-
tures in 14 cases. AJR Am J Roentgenol 1988 ; 150 : 861-863
[12] Doucet V, Peretti-Viton P, Figarella-Branger D, Manera L,
Salamon G. MRI of intracranial chordomas. Extent of
tumour and contrast enhancement: criteria for diffenren-
tial diagnosis. Neuroradiology 1997 ; 39 : 571-576
[13] Ducou Le Pointe H, Brugieres P, Chevalier X, Meder JF,
Voisin MC et al. Imagerie des chordomes du rachis mobile.
J Neuroradiol 1991 ; 18 : 267-276
[14] Edeiken J. Roentgen diagnosis of diseases of bone. Balti-
more : Williams and Wilkins, 1981
[15] Edwards CH. Résection du rachis inférieur et du sacrum.
Rev Chir Orthop 1987 ; 73 : 122-128
[16] Enkaoua E, Saillant G. Tumeurs du rachis et du sacrum.
Encycl Méd Chir (Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier
SAS, Paris), Techniques chirurgicales - Orthopédie-
traumatologie, 44-165, 1999 : 1-14
[17] Eriksson B, Gunterberg B, Kindblom LG. A clinicopatho-
logic and pronostic study of a swedish national series. Acta
Orthop Scand 1981 ; 52 : 49-58
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Chordomes
voie
transnasale
rhino-
septale
B
toujours la survenue de récidives, même tardives. L’efficacité de la
radiothérapie étant d’autant meilleure que le volume tumoral résiduel est
microscopique, nous conseillons son utilisation systématique au décours
de toute résection, même macroscopiquement satisfaisante. La
radiothérapie garde également ses indications de traitement
complémentaire en cas de tumeur inopérable et de récidive tumorale.
[18] Fleming GF, Heimann PS, Stephens JK, Simon MA, Fergu-
son MK, Benjamin RS et al. Dedifferentiated chordoma.
Response to agressive chemotherapy in two cases. Cancer
1993 ; 72 : 714-718
[19] Fox JE, Batsakis JG, Owano LR, Arbor A. Unusual manifesta-
tions of chordoma. A report of two cases. J Bone Joint Surg
Am 1968 ; 50 : 1618-1628
[20] Gupta RK, Arora R, Vashistha R. Chordoma metastatic to
the breast diagnosed by fine needle aspiration. A case
report. Acta Cytol 1997 ; 41 : 910-912
[21] Herman P, Guichard JP, Marianowski R, Lot G, Wassef M,
George B et al. Therapeutic management of craniocervical
chordoma. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1996 ; 113 : 3-9
[22] Higinbotham NL, Philipps RF, Farr HW, Hustu HO. Chor-
doma. Thirty-five year study at Memorial Hospital. Cancer
1967 ; 20 : 1841-1850
[23] Laredo JD. Les chordomes rachidiens et sacro-coccygiens.
Description des différents aspects radiologiques : à propos
de 27 cas. [thèse], Paris, 1981
[24] Localio SA, Francis KC, Rossano PG. Abdominosacral resec-
tion of sacrococcygeal chordoma. Ann Surg 1967 ; 166 :
394-402
[25] Maccarty CS, Waugh JM, Mayo CW, Coventry MB. The sur-
gical treatment of presacral tumors: a combined problem.
Proc Staff Meet Mayo Clin 1952 ; 27 : 73-84
[26] Mazabraud A. Chordome. In : Anatomie pathologique
osseuse tumorale. Paris : Springer-Verlag, 1994 : 229-240
[27] Meyer JE, Lepke RA, Lindfors KK, Pagani JJ, Hirschy JC,
Hayman LA et al. Chordomas: their CT appearance in the
cervical, thoracic and lumbar spine. Radiology 1984 ; 153 :
693-696
[28] Meyers SP, Hirsch WL Jr, Curtin HD, Barnes L, Sekhar LN,
Sen C. Chordomas of the skull base: MR features. AJNR Am
J Neuroradiol 1992 ; 13 : 1627-1636
[29] Mindell ER. Current concepts review. Chordoma. J Bone
Joint Surg Am 1981 ; 63 : 501-505
[30] Mirra JM, Picci P, Gold RH. Bone tumors. Clinical, radio-
logic, and pathologic correlations. Philadelphia : Lea and
Febiger, 1989
[31] Muthukumar N, Kondziolka D, Lundsford LD, Flickinger JC.
Stereotactic radiosurgery for chordoma and chondrosar-
coma: further experiences. Int J Radiat Oncol Biol Phys
1998 ; 41 : 387-392
[32] Ozdemir MH, Gurkan I, Yildiz Y, Yilmaz C, Saglik Y. Surgical
treatment of malignant tumours of the sacrum. Eur J Surg
Oncol 1999 ; 25 : 44-49
[33] Prabhakaran PS, Misra S, Kannan V, Chandrashekar M,
Vijayakumar M, Veerendrakumar KV et al. Sacral chordo-
mas: a 10-year study. Australas Radiol 1998 ; 42 : 42-46
14-764
9 A. Voies d’abord du chordome de la base du crâne.
1. Voie transbasale ; 2. voie rhinoseptale (trans-
sphénoïdale) ; 3. voie transorale (ou buccopharyn-
B. Schéma du traitement chirurgical du chordome
de la base du crâne. Abord du sphénoïde par une
voie transbasale (1) associée à une voie rhinoseptale
(2) (d’après F Derôme).
[34] Resnik CS, Young JW, Levine AM, Aisner SC. Case report
544. Skeletal Radiol 1989 ; 18 : 303-305
[35] Ribbert H. Über die Ecchondrosis Physalifora Sphenooc-
cipitalis. Zentralbl Allg Pathol Anat 1984 ; 5 : 457-461
[36] Rich TA, Schiller A, Suit HD, Mankin HJ. Clinical and patho-
logic review of 48 cases of chordoma. Cancer 1985 ; 56 :
182-187
[37] Rodde A, Becker S, Stines J, Carolus JM. Chordomes du
rachis cervical. Aspects radiologiques caractéristiques : à
propos de 2 observations. J Radiol 1987 ; 68 : 587-591
[38] Rosenthal DJ, Scott JA, Mankin HJ, Wismer GL, Brady JJ.
Sacrococcygeal chordoma: magnetic resonance imaging
and computed tomography. AJR Am J Roentgenol 1985 ;
145 : 143-147
[39] Samson IR, Springfield DS, Suit HD, Mankin HJ. Operative
treatment of sacrococcygeal chordoma. A review of
twenty-one cases. J Bone Joint Surg Am 1993 ; 75 :
1476-1484
[40] Scimeca PG, James-Herry AG, Black KS, Kahn E, Weinblatt
ME. Chemotherapeutic treatment of malignant chordoma
in children. J Pediatr Hematol Oncol 1996 ; 18 : 237-240
[41] Smith J, Ludwig RL, Marcove RC. Sacrococcygeal chor-
doma. A clinicoradiological study of 60 patients. Skeletal
Radiol 1987 ; 16 : 37-44
[42] Stener B, Gunterberg B. High amputation of the sacrum for
extirpation of tumors. Principles and technique. Spine
1978 ; 3 : 351-366
[43] Sze G, Uichanco LS 3rd, Brant-Zawadzki MN, Davis RL,
Gutin PH, Wilson CB et al. Chordomas: MR imaging. Radio-
logy 1988 ; 166 : 187-191
[44] Unni KK. Chordoma. In : Dahlin’s bone tumors. General
aspects and data on 11 087 cases. Philadelphia : Lippincott-
Raven Publishers, 1996 : 291-305
[45] Vanel D, Rebiro G, Hales H, Lacombe MJ, Masselot J. Con-
tribution of computed tomography in six sacrococcygeal
chordomas. Eur J Radiol 1985 ; 5 : 87-90
[46] Waisman M, Kligman M, Roffman M. Posterior approach
for radical excision of sacral chordoma. Int Orthop 1997 ;
21 : 181-184
[47] Yonemoto T, Tatezaki S, Takenouchi T, Ishii T, Satoh T,
Moriya H. The surgical management of sacrococcygeal
chordoma. Cancer 1999 ; 85 : 878-883
[48] York JE, Kaczaraj A, Abi-Said D, Fuller GN, Skibber JM, Janjan
NA et al. Sacral chordoma: 40-year experience at a major
cancer center. Neurosurgery 1999 ; 44 : 74-79
[49] Yuh WT, Flickinger FW, Barloon TJ, Montgomery WJ. MR
imaging of unusual chordomas. J Comput Assist Tomogr
1988 ; 12 : 30-35