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L Ceugnart, S. Taieb
Service d’imagerie médicale Dr. Besson - Centre Oscar Lambret , Lille
I- GENERALITES
Les tumeurs bénignes des parties molles ont une incidence relativement faible puisqu’estimée
à 300 / 100000 (1). Cela ne prend pas en compte les pseudo-tumeurs traumatiques ou
inflammatoires (cellulite, abcès) dont la fréquence est plus élevée en pratique quotidienne.
L’importance d’un bilan optimal d’une masse des parties molles ne réside cependant pas dans
le diagnostic des tumeurs bénignes mais dans celui des tumeurs malignes des parties molles
(TMPM) ou sarcomes de parties molles.
Ces tumeurs représentent environ 1% des lésions malignes et ont une incidence annuelle
d’environ 3 à 8 /100000 selon l'âge, soit environ 100 fois moins que les tumeurs bénignes.
Dans la région Nord-Pas de Calais, nous pouvons donc estimer à environ 200 le nombre de
nouveaux cas par an.
Si le diagnostic de sarcome n’est pas évoqué, la prise en charge est souvent incomplète,
nécessite une reprise chirurgicale mais surtout entraîne une perte de chance majeure pour le
patient (2). Une exérèse radicale permettant une mise en rémission initiale, seule chance de
survie pour le patient, comporte un risque de récidive locale à 5 ans de 5 à 10 %. En cas
d’exérèse large le risque est estimé à 50 %, en cas d’exérèse marginale celui-ci est supérieur à
90 %. La qualité de l’exérèse est un facteur pronostique majeur de récidive locale selon
SASTRE –GARAUD(3). La récidive locale est un facteur péjoratif sur la survie globale car
associée à une majoration du risque métastatique.
II - EPIDEMIOLOGIE
1) Etiologie
) Types - Fréquences
T. malignes (sur 12170 patients) T . bénignes (sur 18677 patients)
Chez l’enfant plus de 50 % des tumeurs malignes des tissus mous sont représentées par le
rhabdomyosarcome.
Les facteurs pronostiques de mise en rémission initiale (hormis l’éxérèse radicale) sont :
- la taille tumorale : < 5 cm.
- la localisation superficielle.
- un pourcentage de nécrose tumorale histologique < à 50%.
Ces 3 facteurs sont accessibles en imagerie, notamment en IRM et apportent des éléments
majeurs à la décision thérapeutique.
Comme pour toute pathologie, l’interrogatoire et l’examen clinique vont apporter des
éléments diagnostiques importants
1. Age et sexe
3. Contexte de survenue
• Traumatisme et importance de celui-ci
• Traitement en cours : anticoagulation +++
• Syndrome septique
• Corps étranger
5. Symptomatologie
• Si douleurs ⇒ Penser à envahissement nerveux mais aussi à pathologie infectieuse.
1) Eléments diagnostiques
) L’échographie va permettre :
1. La différenciation entre nature solide ou liquide des lésions
2. De préciser la localisation superficielle ou profonde de la lésion
3. De préciser les rapports avec les structures de voisinage (articulations, vaisseaux..)
De même la localisation profonde d’une lésion limite les performances de cet examen .
Les masses tissulaires des parties molles présentent dans la grande majorité des cas un aspect
hypoéchogène qu’elles soient bénignes et malignes.
Les critères de bénignité décrits: limites régulières,aspect homogène de la lésion
déplacement des structures normales,
ne sont pas spécifiques : certains sarcomes de moins de 3 cm présentent des caractéristiques
identiques.
3) Apport du doppler : Il doit être réalisé dans tous les cas de masse des parties
molles
a) La mise en évidence d’un flux dans une masse des parties molles permet d’en
suspecter la nature solide s’il ne s’agit pas d’une lésion vasculaire typique et impose la
poursuite du bilan.
Néanmoins l’absence de flux décelable en écho-doppler dans une masse des parties
molles ne préjuge pas de la nature bénigne de celle ci.
b) Peu d’études ont été réalisées dans les lésions des tissus mous et les données sont le
plus souvent recueillies sur des ostéosarcomes et les tumeurs d’Ewing osseuses dans le
suivi sous chimiothérapie (6)
c) Facteurs techniques
Réglages et limites
- Utiliser la sonde de fréquence la plus élevée possible
- Importance de la PRF la plus faible possible et réglage du gain
- Ne pas trop comprimer la lésion (arrêt du flux veineux )
Résultats
2 types de signal Doppler possibles peuvent coexister dans une même tumeur :
- flux haute résistance (shunt artério-veineux)
- flux basse résistance (shunt capillaire)
Ces signaux sont retrouvés le plus souvent en périphérie de la lésion (idem dans abcès)
- analyse subjective :
- non vascularisé : 0 pixel
- vascularisation minime : qq pixels
- vascularisation intermédiaire : anneau vascularisé et spots intra-tumoraux
- vascularisation forte : multiples signaux Doppler intra et péri-tumoraux
V- RADIOGRAPHIES STANDARD
Elles restent indispensables lors du bilan initial et doivent être de qualité optimale (pas de
clichés « rayons mous »)
1) Intérêt
) Elles permettent d’éliminer :
- une pseudo masse ( exostose, cal osseux hypertrophique )
- une lésion osseuse à extension dans les parties molles +++
- une étiologie d’origine articulaire, dégénérative ou inflammatoire :
- ostéochondromatose synoviale, kyste synovial
- lésion articulaire dans le cadre d’une maladie générale (ex :goutte)
3) Critères de différenciation :
Nombre
Si les lésions calcifiées sont multiples, elles sont le plus souvent bénignes ( sauf
métastases d’un ostéosarcome)
VI - TOMODENSITOMETRIE
1) Indications
- La principale indication est celle d’une lésion présentant des dépôts calciques ou des
anomalies orientant vers une lésion osseuse sur les clichés standard.
- Le développement actuel de l’angioscanographie permet de réaliser l’exploration des
axes vasculaires au contact de la masse tumorale lors du bilan préopératoire
(refoulement, englobement des vaisseaux, ou localisation des vaisseaux par rapport
aux limites d'exérèse prévues)
2) Technique
- Examen SANS et APRES injection
- Coupes chevauchées (permettant des reconstructions dans les 3 plans de l’espace)
- Examen comparatif dans les lésions des membres
- Constantes parties molles et osseuses
3) Avantages
- Disponibilité des machines et coût « faible » de l’examen.
- Caractérisation : - des lésions osseuses et cartilagineuses plus précises
- des masses graisseuses ( de –10 à –100 UH)
- de certaines masses vasculaires (anévrismes, MAV,
hémangiomes)
- Bilan des collections liquidiennes profondes : Hématome – abcès
- Actes interventionnels possibles ( biopsies )
4) Limites
- Mauvaise délimitation tumorale / structures musculaires et fascias
- Artefacts de densité aux interfaces os / tissus mous
- Irradiation et injection d’iode
1) TECHNIQUE
a) Séquences
- pondération T1 : toujours une acquisition SE sans saturation de graisse
- étude anatomique et recherche graisse – sang – mélanine
- +/- saturation de graisse : augmente de façon artificielle le signal d’une
masse / structure musculaire
- pondération T2 : 1 de ces séquences
- SE T 2 avec TE long (> 100 msec) dans le même plan que le T1
- STIR ( plus long, moins de coupes. plus sensible mais moins de S/B)
- T2 + Saturation de graisse
(les séquences STIR et FAT-SAT diminuent les variations de signal intra
tumoral et peuvent faire disparaître les hétérogénéités lésionnelles)
c) Injection de GADOLINIUM
Son utilisation est controversée dans la littérature et n’apparaît pas indispensable pour
plusieurs auteurs (10,11) en raison du coût et de l’absence d’apport au diagnostic.
Ces techniques permettent, selon les auteurs, une augmentation de la spécificité dans
la différenciation bénin versus malin de 25 % (12,14), et une bonne différenciation
œdème / tumeur (13) ce dernier point étant moins important car pour certaines équipes
l’œdème fait partie de la tumeur et sera réséqué avec celle-ci.
Protocole d’IRM réalisé dans le service pour le bilan initial d’un sarcome
- SE T1 sans injection et sans saturation de graisse
- SE T2 avec TR à 120 msec sans saturation de graisse dans le même plan que le T1
( STIR si atteinte osseuse )
- Série dynamique avec injection de Gadolinium et soustraction
- SE T1 tardif (à 5 mn) : même plan et paramètres que la série initiale +++
- SE T1 injecté et avec saturation de graisse dans un plan orthogonal.
2) RESULTATS
a) Informations à obtenir
b) Différenciation bénin-malin
Les avis sont très divergents, la différenciation étant possible dans 25-35 % des cas
pour Kransdorf (1), dans 45 % pour Moulton (15) et dans plus de 80 % pour Van der
Woude (16), Erlemann ou Berquist. Elle serait impossible selon Mirowitz et al. (17).
1. Analyse morphologique
Dans 80 % des cas, les lésions bénignes ont des limites nettes et des limites
irrégulières dans des proportions similaires pour les lésions malignes. (5)
EXTENSION LOCO-REGIONALE
2. Analyse du signal
HEMORRAGIE
Le signal du sang en IRM dépend de l’ancienneté du phénomène hémorragique
(epu2000) :
- H. récente : aspect hypoT1 – hyper T2 ( + /- niveaux liquide-liquide)
- H.subaigue (> 24 H – 3 mois) : hyper T1- hypoT2 (parfois hyperT2)
- H ancienne :aspect iso ou hypoT1- hypo T2
Les hémorragies intra-tumorales sont rares et ne sont pas un critère discriminant (15).
Par contre on rencontre en pratique courante des hématomes profonds qui peuvent
poser des problèmes diagnostiques importants ;
- Il importe dans tous les cas de retrouver une étiologie à cet hématome qui
soit concordante avec l’importance de la lésion hémorragique.
- Il est nécessaire d’injecter de façon systématique tout hématome et ce
point de vue est accepté même par les détracteurs de l’injection en IRM (10): Il
ne doit pas exister de prise de contraste sauf dans le cas d’hématome ancien et
seulement en périphérie de la lésion (intérêt des soustractions pour visualiser
de petites PC au contact des hypersignaux T1 engendrés par le sang). De plus il
est parfois possible de mettre en évidence une lésion vasculaire (FAV,
anévrisme partiellement collabé par l’hématome).
- Il est indispensable de suivre l’évolution de cette lésion et en cas de non-
régression de proposer une prise en charge adaptée.
NIVEAUX LIQUIDE-LIQUIDE
Signes non spécifiques pouvant être retrouvés dans :
- hémangiome, lymphangiome kystique
- myxome, synovialosarcome, métastase
- hématome, myosite
OEDEME
Aspect typique hyperT2 s’infiltrant dans les fibres musculaires en conservant au
muscle son aspect anatomique normal. Atteinte du tissu sous cutané concomitant.
PRISE DE CONTRASTE
De nombreuses études ont proposé des critères diagnostiques lors des injections
dynamiques de gadolinium :
- Pour Van der Woude (16) sur 175 sarcomes des tissus mous :
- sont en faveur de la bénignité :
- L’absence de PC à 5 mn (VPP = 100%).Mais ce signe n’est retrouvé
que dans 40 % des lésions bénignes.
- La PC tardive et diffuse (sens = 96 %, spec= 96 % ).
- sont en faveur de la malignité :
- La PC précoce (< 6 sec / artère) (sens=91%, spec = 72%)
- La PC périphérique (sens =96 %, VPP = 94%)
- La PC précoce et prolongée ou en légére décroissance
.
3. Au total
Récemment De Schepper et al (5) ont, à partir d’une analyse multivariée, retrouvé
comme statistiquement significatif en faveur de la malignité les éléments suivants :
- Absence hyposignal en pondération T2
- Diamètre > 5 cm sens = 81 %. Spec = 81 %
- Signal en pondération T1 hétérogène
- Atteinte neuro-vasculaire
- Nécrose > 50 % spécificité maximale de malignité.
- Taille > 66 mm
Il semble, comme le dit Moulton (15), impossible d'espérer faire le diagnostic sur
l’imagerie seule et qui plus est sur une seule modalité : Si on élimine les lésions
typiques (kyste,lipome, etc…) la sensibilité de l’IRM passe de 89 à 76 % et la VPP de
94 à 85 %. Il y a alors 22 % de risque pour qu’une lésion indéterminée soit maligne et
il préconise dans ces cas le recours à la biopsie. Il faut cependant noter qu’il n’utilisait
pas l’injection de gadolinium.
L’apport des séquences dynamiques avec injection nous semble intéressant notamment
pour les lésions à priori bénignes sur les critères énoncés précédemment.
Hyposignal en T1 Kyste
Hypersignal en T2 Myxome
Sarcome
Liposarcome myxoide
BIOPSIE CHIRURGICALE
2 types :
- Soit biopsie excisionnelle large (lésion de moins de 3 cm)
- Soit biopsie incisionnelle (éxérèse intra-capsulaire )
Geste difficile et très codifié qui ne peut être réalisé de façon parfaite qu’en
connaissance du diagnostic ou de la suspicion de pathologie maligne.
BIOPSIE PER-CUTANEE
Conditions de réalisation :
- Sous controle échographique ou TDM permettant un abord direct et la ponction
dans une zone solide éventuellement vascularisée.
- Si possible avec le chirurgien qui réalisera le geste ultérieur
- Marquage du point d’entrée au stylo indélébile
- Prélèvements multiples (au minimum 3 ) dont un en cryo-congélation (biologie
moléculaire)
- Compression post procédure efficace et prolongée
Avantages :
- Rapidité et disponibilité, diminution du coût, éxérèse du trajet très inférieure à
celle d’une biopsie chirurgicale.
- Diminution du nombre de complications
Limites :
- Sous-estimation de la malignité (5 % de FN) et surtout du grade.
1) MODALITES THERAPEUTIQUES
CHIMIOTHERAPIE
- Chimiothérapie néoadjuvante : Dans lésion inopérable d’emblée et dans les
sarcomes de garde 3.
- En cas de dissémination métastatique.
- Polychimiothérapie d’emblée (adriamycine, ifosfamide, déticene)
2) IMAGERIE
TOMODENSITOMETRIE
- Non fiable car ne permet pas de différencier la cicatrice d’une récidive.
- Permet le diagnostic des complications post-opératoires
- Indispensable pour la surveillance thoracique
- Protocole :
- SE T1 et SE T2 ( TR long )
- Injection de gadolinium seulement si masse hyper signal T2
- Résultats :
- Collections post-opératoires :
- Persistance assez prolongée des collections séro-hématiques
- Aspect hétérogène en T1 et T2
- Prise de contraste périphérique fréquente mais non nodulaire
- Cicatrice : hyposignal T1 et T2
- Lésion post-radique : Infiltration sous cutanée et musculaire hyper-
signal T2 sans syndrome nodulaire. Peut persister plus de 10 ans.
- Masse hyper-signal T2 : granulome inflammatoire, hygroma, récidive
⇒ Pas de prise de contraste = pas de récidive
⇒ Prise de contraste = Récidive probable : Intérêt des séquences
dynamiques car la tumeur prend très vite le contraste / granulome ou
œdème (13)
CONCLUSION
L’imagerie détient une place importante dans le diagnostic et le suivi des lésions des
parties molles. L’IRM apporte des arguments topographiques et sémiologiques
majeurs mais n’est pas un examen suffisamment sensible et spécifique pour le
diagnostic de malignité lorsque la masse ne présente pas un aspect typique de lésion
bénigne.
Homme de 35 ans.
Perception 2 mois avant la consultation d’une tuméfaction située à la face latérale du bras
gauche. Cette masse a 4 cm environ de hauteur dans l’axe du bras. Elle est ferme, indolore,
non inflammatoire, apparemment bien limitée, assez profonde, enchassée dans les muscles. Le
reste de l’examen clinique est normal.
IMAGERIE
COMMENTAIRES
• Echographie-Doppler : Lésion de 3 cm à contours réguliers, homogène, sans
renforcement postérieur, refoulant de manière harmonieuse les structures adjacentes. Spot
vasculaire prédominant en périphérie. Il s’agit d’une lésion tissulaire, pas de diagnostic
à proposer en échographie, il est impératif de poursuivre sans délai les investigations
jusqu’au diagnostic histologique.
• IRM : Lésion de 3 cm enchassé dans le muscle. Isosignal et homogène au muscle en T1,
Hypersignal homogène en T2, Hypersignal homogène après injection de contraste en
séquence graisse saturée. Seule la séquence post contraste sans fat sat objective
l’hétérogénéité tumorale : probable lésion maligne des parties molles.
Nécéssité d’en faire la preuve en préopératoire car la chirurgie d’une tumeur maligne
nécéssite une éxérèse large. La biopsie sous contrôle TDM confirme la nature maligne de la
lésion. L’exérèse est réalisée au large latéralement, mais en profondeur la tumeur est accolée à
l’os. Le pôle supérieur de la tumeur se rompt pendant l’intervention. Le chirurgien décrit une
exérèse macroscopiquement complète mais marginale en profondeur (limitée par les
structures osseuses).
Pièce anatomique
Diagnostic définitif :
Synovialosarcome monophasique à cellules fusiformes de grade 3, extension intravasculaire,
plurifocalement au contact des berges d'exérèse. L’exérèse est marginale en profondeur et
latéralement.
Femme de 24 ans présentant une tuméfaction non douloureuse de la face dorsale de la main.
Echographie :
Masse tissulaire, hypoéchogène,
hétérogène.
Pas de flux en doppler.
Commentaires
Lésion solide des parties molles d’évolution lente de 5 cm de grand axe, à contours réguliers.
Prise de contraste très hétérogène avec zone centrale de nécrose. Là encore il faut considérer
cette lésion comme une lésion maligne jusqu’à preuve histologique du contraire.
Biopsie Chirurgicale dirigée : Rhabdomyosarcome de grade 2
Décision de chimiothérapie première afin d’éviter une amputation.
Guérison maintenue à 8 ans après amputation des 2 derniers rayons de la main gauche.
Observation n°3 : Diagnostic de nécrose intra tumorale : facteur pronostic et de
diagnostic de malignité.
La nécrose tumorale est l’un des facteurs prédictifs indépendants de possibilité de remission
initiale. Elle se présente le plus souvent sous la forme d’un hyper signal en pondération T2,
d’un hyposignal en pondération T1, et ne prend pas le contraste.
Quelques aspects sont plus trompeurs selon la teneur en protéines.
Homme de 45 ans tuméfaction de la face interne de la cuisse évoluant depuis 2 ans non
douloureuse.
Hystiocyto fibrome malin de grade 3.
IRM T1 axial
T2 AXIAL
Patiente de 30 ans, suivi pour cancer du sein, découverte fortuite lors d’une IRM rachidienne
pour suspicion de lésions osseuses secondaires, d’une masse des parties molles au sein des
muscles para vertébraux.
Patient de 45 ans : Hystiocyto fibrome malin de grade 3. Contrôle 3 mois après la fin du
traitement (chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie).
T1 Nodule
hypoéchogène en
bordure de la cicatrice
T2 Hypersignal diffus
de la zone cicatricielle
et du nodule.
Après injection de gadolinium et saturation de graisse : Signal sensiblement normal des tissus
musculaires incluent dans le champs de radiothérapie, prise de contraste intense du nodule
correspondant à une récidive.