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CONDUITE A TENIR DEVANT UNE MASSE DES PARTIES MOLLES

L Ceugnart, S. Taieb
Service d’imagerie médicale Dr. Besson - Centre Oscar Lambret , Lille

I- GENERALITES

Les tumeurs bénignes des parties molles ont une incidence relativement faible puisqu’estimée
à 300 / 100000 (1). Cela ne prend pas en compte les pseudo-tumeurs traumatiques ou
inflammatoires (cellulite, abcès) dont la fréquence est plus élevée en pratique quotidienne.
L’importance d’un bilan optimal d’une masse des parties molles ne réside cependant pas dans
le diagnostic des tumeurs bénignes mais dans celui des tumeurs malignes des parties molles
(TMPM) ou sarcomes de parties molles.

Les TMPM sont des tumeurs mésenchymateuses dont la classification histologique


(classification d’Enziger et Weiss) est fondée sur l’aspect morphologique des cellules qui
prolifèrent et sur leurs ressemblances avec des cellules du tissu adulte sain. Ainsi, dans le
synovialosarcome, la composante cellulaire prédominante ressemble à des cellules synoviales
adultes ce qui n’implique absolument pas une origine synoviale à cette tumeur.

Ces tumeurs représentent environ 1% des lésions malignes et ont une incidence annuelle
d’environ 3 à 8 /100000 selon l'âge, soit environ 100 fois moins que les tumeurs bénignes.
Dans la région Nord-Pas de Calais, nous pouvons donc estimer à environ 200 le nombre de
nouveaux cas par an.

L’importance d’un bilan d’imagerie de qualité réside dans la modification de la prise en


charge thérapeutique en cas de présomption de pathologie maligne: il est établi qu’un sarcome
des parties molles opérable d’emblée doit bénéficier d’une exérèse RADICALE et
CONSERVATRICE, mais celle-ci est délabrante et de réalisation difficile. Il s’agit d'exérèse
en monobloc, compartimentale « à l’aveugle » c’est-à-dire sans jamais voir la lésion au cours
de l’intervention.

Si le diagnostic de sarcome n’est pas évoqué, la prise en charge est souvent incomplète,
nécessite une reprise chirurgicale mais surtout entraîne une perte de chance majeure pour le
patient (2). Une exérèse radicale permettant une mise en rémission initiale, seule chance de
survie pour le patient, comporte un risque de récidive locale à 5 ans de 5 à 10 %. En cas
d’exérèse large le risque est estimé à 50 %, en cas d’exérèse marginale celui-ci est supérieur à
90 %. La qualité de l’exérèse est un facteur pronostique majeur de récidive locale selon
SASTRE –GARAUD(3). La récidive locale est un facteur péjoratif sur la survie globale car
associée à une majoration du risque métastatique.

II - EPIDEMIOLOGIE

1) Etiologie

• Exposition professionnelle ( pesticides )


• Lésion maligne traitée et type de traitement ( chirurgie, chimiothérapie, radiothérapie)
• Radiothérapie (66 % MFH, 13 % ostéosarcome extra-squelettique, 11 %
fibrosarcome.)
• Maladie systémique ( goutte, insuffisance rénale, diabète, maladie rhumatismale, etc.)
• Maladie associée :

- Atteinte osseuse associée : Synovite villo-nodulaire, Lymphome, Tumeur desmoide,


Angiomatose, Hémangiome synovial
- Maladie de Maffucci : Hémangiome caverneux
- Dysplasie fibreuse : Myxome
- Neurofibromatose (type I) : Neurofibrome, Schwanomme
- Syndrome de Gardner : Fibromatose
- Hypercholestérolémie familiale : Xanthome
- Diabète et traumatisme : Lipome arborescent
d’après De Schepper et al (5)

2) Répartition selon l’âge et le site tumoral


Kransdorf et Murphey (1) ont décrit par tranche d'âge et par localisation anatomique la
fréquence des pathologies tumorales. Cette classification est un élément important de la
tentative de caractérisation tissulaire d’une masse.

) Répartition selon l’ âge


1) Moins de 15 ans : 20 % lésions malignes versus 80% lésions bénignes.
2) De 15 à 45 ans : 30-40% lésions malignes versus 60-70 % lésions bénignes.
3) Plus de 75 ans : 70 % lésions malignes versus 30% lésions bénignes.

) Localisation préférentielle des tumeurs malignes :


Membres inférieurs : 35 %
Tronc – racines des membres : 30 %
Membres supérieurs : 20 %

) Types - Fréquences
T. malignes (sur 12170 patients) T . bénignes (sur 18677 patients)

Histiocytofibrome malin : 25 % Lipome :16 %


Liposarcome : 14 % Histiocytome fibreux : 13 %
Leiomyosarcome. : 8 % Fasciite nodulaire : 11 %
Sarcome Indifférencié : 12 % Hémangiome : 8 %

Chez l’enfant plus de 50 % des tumeurs malignes des tissus mous sont représentées par le
rhabdomyosarcome.

3) Facteurs pronostiques des tumeurs malignes des parties molles

Les facteurs pronostiques de mise en rémission initiale (hormis l’éxérèse radicale) sont :
- la taille tumorale : < 5 cm.
- la localisation superficielle.
- un pourcentage de nécrose tumorale histologique < à 50%.
Ces 3 facteurs sont accessibles en imagerie, notamment en IRM et apportent des éléments
majeurs à la décision thérapeutique.

Les facteurs pronostiques de dissémination métastatique et donc de survie (4) sont :


- le grade tumoral ( diagnostic histologique )
- la taille tumorale
- la profondeur de la localisation
III - CLINIQUE

Comme pour toute pathologie, l’interrogatoire et l’examen clinique vont apporter des
éléments diagnostiques importants

1. Age et sexe

2. Antécédents (qs étiologie)

3. Contexte de survenue
• Traumatisme et importance de celui-ci
• Traitement en cours : anticoagulation +++
• Syndrome septique
• Corps étranger

4. Aspect évolutif de la masse


• Date de découverte
• Rapidité d’évolution : si lent ⇒ pas toujours bénin
• Evolution continue ou non : si variable dans le temps ⇒ Hémangiome, ganglion.

5. Symptomatologie
• Si douleurs ⇒ Penser à envahissement nerveux mais aussi à pathologie infectieuse.

6. Unicité ou multiplicité des lésions :


La multiplicité des lésions est rare et concerne plus souvent des lésions bénignes
- Malformation veineuse
- Lipome ( 5-10 % )
- Tumeur desmoide
- Neurofibrome
- Myxome
- Dermatofibrosarcome protuberans
que des lésions malignes
- Métastases
- Sarcome de Kaposi

d’après De Schepper et al (5)

IV - ECHOGRAPHIE ET ECHO- DOPPLER : Examen de première intention à


coupler avec les radiographies standard

1) Eléments diagnostiques

) L’échographie va permettre :
1. La différenciation entre nature solide ou liquide des lésions
2. De préciser la localisation superficielle ou profonde de la lésion
3. De préciser les rapports avec les structures de voisinage (articulations, vaisseaux..)

) Certaines aspects sont typiques des diagnostics suivants :


- kystes synoviaux ( pas tjrs homogène, visualisation parfois du pertuis avec artic.)
- kyste poplité (situation interne ou médiane, parfois hétérogène)
- lésion vasculaire : anévrisme ( attention aux lésions thrombosées ), varices,
angiome
- lipome superficiel
- ganglion
- lésion sous cutanée (kyste sébacé)
- cellulite – lymphangite

) Certaines collections présentent un aspect moins typiques : abcès – hématome ( souvent


hétérogène ⇒ se méfier d’une masse tumorale hétérogène : contexte + examen Doppler).

De même la localisation profonde d’une lésion limite les performances de cet examen .

2) Caractérisation bénin / malin : L’échographie est un examen très sensible


mais non spécifique (6)

Les masses tissulaires des parties molles présentent dans la grande majorité des cas un aspect
hypoéchogène qu’elles soient bénignes et malignes.
Les critères de bénignité décrits: limites régulières,aspect homogène de la lésion
déplacement des structures normales,
ne sont pas spécifiques : certains sarcomes de moins de 3 cm présentent des caractéristiques
identiques.

3) Apport du doppler : Il doit être réalisé dans tous les cas de masse des parties
molles

a) La mise en évidence d’un flux dans une masse des parties molles permet d’en
suspecter la nature solide s’il ne s’agit pas d’une lésion vasculaire typique et impose la
poursuite du bilan.
Néanmoins l’absence de flux décelable en écho-doppler dans une masse des parties
molles ne préjuge pas de la nature bénigne de celle ci.

b) Peu d’études ont été réalisées dans les lésions des tissus mous et les données sont le
plus souvent recueillies sur des ostéosarcomes et les tumeurs d’Ewing osseuses dans le
suivi sous chimiothérapie (6)

c) Facteurs techniques

Réglages et limites
- Utiliser la sonde de fréquence la plus élevée possible
- Importance de la PRF la plus faible possible et réglage du gain
- Ne pas trop comprimer la lésion (arrêt du flux veineux )

- problème des lésions profondes : étude Doppler peu fiable.


- Difficulté d'échantillonnage du flux dans les tumeurs hétérogènes
- problème de reproductibilité des examens (en cas de surveillance)

Résultats
2 types de signal Doppler possibles peuvent coexister dans une même tumeur :
- flux haute résistance (shunt artério-veineux)
- flux basse résistance (shunt capillaire)
Ces signaux sont retrouvés le plus souvent en périphérie de la lésion (idem dans abcès)
- analyse subjective :
- non vascularisé : 0 pixel
- vascularisation minime : qq pixels
- vascularisation intermédiaire : anneau vascularisé et spots intra-tumoraux
- vascularisation forte : multiples signaux Doppler intra et péri-tumoraux

- analyse spectrale : calcul Index de Resistance


- soit sur un vaisseau intra-tumoral
- soit sur une artère nourricière et étude comparative avec côté sain

4) En résumé indication de l’echo-doppler

- Diagnostic : Toute masse des parties molles


- Actes interventionnels : biopsies, ponctions cytologiques ou bactériologiques,
drainage
- Suivi sous chimiothérapie :
- Diminution du nombre de spot Doppler
- Retour à la normale de l’Index de Résistance / côté sain ⇒ Bon répondeur
- Suivi post-thérapeutique :
- Permet le diagnostic des complications post – opératoires
Permet le diagnostic des récidives: masse tissulaire +/- signal Doppler (sauf
rare granulome inflammatoire) avec pour Arya et al. (7) sur une série de 50
patients une sensibilité et une spécificité de l’échographie de 92 et 94 %
Néanmoins selon certaines équipes, les remaniements cutanés (radiothérapie) et les
cicatrices ne permettent pas une interprétation fiable des anomalies échographiques
pour le diagnostic de récidives (18).

V- RADIOGRAPHIES STANDARD
Elles restent indispensables lors du bilan initial et doivent être de qualité optimale (pas de
clichés « rayons mous »)

1) Intérêt
) Elles permettent d’éliminer :
- une pseudo masse ( exostose, cal osseux hypertrophique )
- une lésion osseuse à extension dans les parties molles +++
- une étiologie d’origine articulaire, dégénérative ou inflammatoire :
- ostéochondromatose synoviale, kyste synovial
- lésion articulaire dans le cadre d’une maladie générale (ex :goutte)

) Elles font le diagnostic :


- d’absence de lésion osseuse ( Sd de masse et liseré clair entre os et masse )
- d’une apposition périostée non spécifique
- d’une atteinte osseuse de continuité (se méfier des lésions érosives régulières)
- de dépôts calciques dans les tissus mous (ossification, calcification )

2) Dêpots calciques comme élément d’orientation

Définitions et principales étiologies ( d’après 8 et 9 )


) Ossification: dépôts calciques sous forme lamellaire (os compact) ou sous forme
trabéculaire (cortico- spongieux) rencontrés dans :
- Avulsion osseuse
- Ossification hétérotopique = post traumatique, post opératoire, hématome
- myosite ossifiante
- Ostéosarcome très différencié des PM
- synovialosarcome (rare)
- ostéochondromatose

) Calcification : dépôts calciques de formes très variées


a) amorphes
- dystrophiques sans anomalie du métabolisme phosphocalcique
- métastatique avec anomalie du métabolisme phosphocalcique
( hyper para, IRC, métastases, myélome)

b) cartilagineuse = grains grossiers + piqueté opaque + anneaux


- chondromatose / ostéochondromatose
- chondrosarcome des parties molles
- chondrome des parties molles
- tumeurs malignes des nerfs périphériques

c) à centres clairs (parois vasculaires) = Phlébolithes


- hémangiome +++ et Sd de Maffucci
- varices
- maladie d’Ehlers Danhlos

d) grains non spécifiques


- hémangiome
- tumeurs bénignes ou malignes des nerfs
- synovialosarcome ( 30 % des cas )

3) Critères de différenciation :

Lésion quiescente Lésion agressive


Même densité de tous les dépôts Dépôts de densité différente
Distribution homogène Gradient de densité décroissante du centre
Périphérie de la lésion bien cernée par les vers la périphérie de la lésion
Calcifications Flou progressif des limites des calcifications

Nombre
Si les lésions calcifiées sont multiples, elles sont le plus souvent bénignes ( sauf
métastases d’un ostéosarcome)

Etat de l’os au contact


Si atteinte osseuse au contact d’une masse calcifiée ⇒ Diagnostic différentiel.avec
lésion osseuse ⇒ Penser à additionner les limites de la masse des parties molles et
celle de la lacune et rechercher le centre géométrique : ce dernier correspond au point
de départ tumoral.

Aspect évolutif des calcifications


Le diagnostic différentiel entre calcifications et ossifications est difficile en raison de
l ‘aspect évolutif possible des dépôts calciques et il est parfois utile de faire les clichés
à quelques semaines d'intervalle pour apporter un élément d’orientation (par exemple
dans les myosites ossifiantes circonscrites qui ont une vitesse de minéralisation
supérieure à toute autre tumeur )
AU TOTAL : les radiographies standard n’apportent pas d’éléments discriminants sauf pour
les lésions vasculaires, les ostéochondromatoses typiques et la myosite ossifiante.

L’échographie et les radiographies standard permettent d’orienter le diagnostic vers une


masse des parties molles non spécifique qui nécessite la poursuite des explorations : IRM en
première intention.
Si on désire faire une analyse fine des dépôts calciques, celle-ci est faite au mieux par la
TDM.

VI - TOMODENSITOMETRIE

1) Indications
- La principale indication est celle d’une lésion présentant des dépôts calciques ou des
anomalies orientant vers une lésion osseuse sur les clichés standard.
- Le développement actuel de l’angioscanographie permet de réaliser l’exploration des
axes vasculaires au contact de la masse tumorale lors du bilan préopératoire
(refoulement, englobement des vaisseaux, ou localisation des vaisseaux par rapport
aux limites d'exérèse prévues)

2) Technique
- Examen SANS et APRES injection
- Coupes chevauchées (permettant des reconstructions dans les 3 plans de l’espace)
- Examen comparatif dans les lésions des membres
- Constantes parties molles et osseuses

3) Avantages
- Disponibilité des machines et coût « faible » de l’examen.
- Caractérisation : - des lésions osseuses et cartilagineuses plus précises
- des masses graisseuses ( de –10 à –100 UH)
- de certaines masses vasculaires (anévrismes, MAV,
hémangiomes)
- Bilan des collections liquidiennes profondes : Hématome – abcès
- Actes interventionnels possibles ( biopsies )

4) Limites
- Mauvaise délimitation tumorale / structures musculaires et fascias
- Artefacts de densité aux interfaces os / tissus mous
- Irradiation et injection d’iode

VII - IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE


Examen INDISPENSABLE dans le bilan pré – thérapeutique et dans le suivi

1) TECHNIQUE
a) Séquences
- pondération T1 : toujours une acquisition SE sans saturation de graisse
- étude anatomique et recherche graisse – sang – mélanine
- +/- saturation de graisse : augmente de façon artificielle le signal d’une
masse / structure musculaire
- pondération T2 : 1 de ces séquences
- SE T 2 avec TE long (> 100 msec) dans le même plan que le T1
- STIR ( plus long, moins de coupes. plus sensible mais moins de S/B)
- T2 + Saturation de graisse
(les séquences STIR et FAT-SAT diminuent les variations de signal intra
tumoral et peuvent faire disparaître les hétérogénéités lésionnelles)

b) Champs d’exploration et plans de coupe


- si possible tout le segment de membre
- étude unilatérale suffisante
- si lésion superficielle → intérêt de mise en place d’un repère ( lipome ) mais se
méfier de ne pas trop comprimer la masse (arrêt de vascularisation. et mauvaise
limitation)
- premier p1an dans le grand axe de la lésion + séquence plan orthogonal

c) Injection de GADOLINIUM

Son utilisation est controversée dans la littérature et n’apparaît pas indispensable pour
plusieurs auteurs (10,11) en raison du coût et de l’absence d’apport au diagnostic.

D’autres études ont mis en évidence l’apport de l’injection et notamment des


séquences dynamiques. Il existe plusieurs techniques utilisables en pratique
quotidienne :

- Technique du ROI et réalisation de courbe de prise de contraste / temps :


- étude précise mais incomplète car la région étudiable est limitée.
- Technique du premier passage (12)
- Technique de soustraction d’image :
- sélection d’une série dynamique ( EG de 20 à 45 sec répétée 5 fois)
- réalisation d’une acquisition sans injection puis 5 à 6 séries répétées
- étude des coupes natives et réalisation de soustraction série inj. / sans inj.

La réalisation d’une série en SE T1 tardive après l’injection est également informative.

Ces techniques permettent, selon les auteurs, une augmentation de la spécificité dans
la différenciation bénin versus malin de 25 % (12,14), et une bonne différenciation
œdème / tumeur (13) ce dernier point étant moins important car pour certaines équipes
l’œdème fait partie de la tumeur et sera réséqué avec celle-ci.

Protocole d’IRM réalisé dans le service pour le bilan initial d’un sarcome
- SE T1 sans injection et sans saturation de graisse
- SE T2 avec TR à 120 msec sans saturation de graisse dans le même plan que le T1
( STIR si atteinte osseuse )
- Série dynamique avec injection de Gadolinium et soustraction
- SE T1 tardif (à 5 mn) : même plan et paramètres que la série initiale +++
- SE T1 injecté et avec saturation de graisse dans un plan orthogonal.

2) RESULTATS
a) Informations à obtenir

- localisation : superficielle, profonde, intra ou extra – compartimentale


- mensurations précises (dans les 3 plans )
- formes
- limites : nettes, irrégulières
- extension : os – nerf- vaisseaux - articulation
- type de signal et variation de l’homogénéité de celui-ci entre le T1 et le T2
- présence de septa intra-tumoraux et prise de contraste de ceux – ci
- présence d’hémorragie ou de nécrose tumorale
- prise de contraste : aspect –intensité – rapidité
- œdème péri-tumoral

b) Différenciation bénin-malin

Les avis sont très divergents, la différenciation étant possible dans 25-35 % des cas
pour Kransdorf (1), dans 45 % pour Moulton (15) et dans plus de 80 % pour Van der
Woude (16), Erlemann ou Berquist. Elle serait impossible selon Mirowitz et al. (17).

L’analyse des éléments apportés par l’IRM va pouvoir orienter le diagnostic

1. Analyse morphologique

LOCALISATION Facteur pronostique de la fédération francaise des centres


de luttes contre le cancer (FNCLCC)
a) par rapport à l’aponévrose superficielle +++
- si au-dessus = superficiel ⇒ majorité de lésion bénigne
- si angle obtus entre masse et aponévrose = bénin.
(Galant et al. Skeletal RX 1995)

b) si profonde ⇒ définir les limites / fascias musculaires


- lésion compartimentale ou non = facteur de décision chirurgicale

TAILLE TUMORALE Facteur pronostique FNCLCC


( selon Crim et al. Radiology1992 ;185 :581-586 )

- Si < 3 cm ⇒ bénin avec VPP = 93 %


- Si > 5 cm ⇒ malin ( sens= 74 %, sureté = 66%).

LIMITES TUMORALES Critère non fiable et faussement rassurant


Les sarcomes présentent dans plus de 20 % des cas des limites nettes (pseudo
capsule) : Celle-ci est la conséquence de la croissance centrifuge des sarcomes qui
entraîne une compression des tissus au contact et une réaction inflammatoire. Cette
pseudo-capsule correspond donc à du tissu de voisinage comprimé (partie interne) et
du tissu fibro-inflammatoire (partie externe). Mais dans la quasi-totalité des cas il
existe des cellules tumorales dans cette région et même au-delà (skip métastase).

Dans 80 % des cas, les lésions bénignes ont des limites nettes et des limites
irrégulières dans des proportions similaires pour les lésions malignes. (5)

FORMES DE LA MASSE critère non discriminant.


Ce critère est peu fiable mais certaines lésions ont une forme évocatrice
- ovalaire : neurofibrome, lipome
- moniliforme : neurofibrome
- rond : kyste, schwanomme
- serpigineux : hémangiome
- nodulaire : fibromatose (plantaire ou palmaire)

EXTENSION LOCO-REGIONALE

Rare : Atteinte nerveuse = 7 %


Atteinte vasculaire = 5 %
Atteinte ganglionaire = 5%
Elément évocateur de malignité mais possible dans lésions bénignes ( hémangiomes,
SVN, tumeurs desmoides)

2. Analyse du signal

SIGNAL TUMORAL ( en T1 et en T2)


Sont en faveur de la malignité (selon Hermann et al. BJR. 1992 ;65 : 14-20)
a) Signal inhomogène en T1 (sens=70-88 %,specif = 25- 75 %)
b) Signal en T1 homogène et hétérogène en T2 ( sens=72 %, specif = 87 %)
c) Présence de septa hyposignal T2 (sens= 80 %, specif = 92 %)

NECROSE INTRA-TUMORALE facteur pronostique FNCLCC


- Contingent intra –tumoral central hyposignal T1, hypersignal T 2 hétérogène
sans prise de contraste
- Diagnostic différentiel important avec un contingent myxoïde :
- La substance myxoïde présente un aspect pseudo-liquidien en IRM
- La prise de contraste est faible et retardée (aspect flou en T1 post injection)
- En cas de doute intérêt de l'échographie qui retrouve une lésion solide
- Retrouvée dans des lésion bénigne ou maligne: liposarcome,
chondrosarcome, myxome, tumeurs neurogènes.
- Le contingent myxoide n’est pas un élément pronostique +++

HEMORRAGIE
Le signal du sang en IRM dépend de l’ancienneté du phénomène hémorragique
(epu2000) :
- H. récente : aspect hypoT1 – hyper T2 ( + /- niveaux liquide-liquide)
- H.subaigue (> 24 H – 3 mois) : hyper T1- hypoT2 (parfois hyperT2)
- H ancienne :aspect iso ou hypoT1- hypo T2

Les hémorragies intra-tumorales sont rares et ne sont pas un critère discriminant (15).

Par contre on rencontre en pratique courante des hématomes profonds qui peuvent
poser des problèmes diagnostiques importants ;
- Il importe dans tous les cas de retrouver une étiologie à cet hématome qui
soit concordante avec l’importance de la lésion hémorragique.
- Il est nécessaire d’injecter de façon systématique tout hématome et ce
point de vue est accepté même par les détracteurs de l’injection en IRM (10): Il
ne doit pas exister de prise de contraste sauf dans le cas d’hématome ancien et
seulement en périphérie de la lésion (intérêt des soustractions pour visualiser
de petites PC au contact des hypersignaux T1 engendrés par le sang). De plus il
est parfois possible de mettre en évidence une lésion vasculaire (FAV,
anévrisme partiellement collabé par l’hématome).
- Il est indispensable de suivre l’évolution de cette lésion et en cas de non-
régression de proposer une prise en charge adaptée.
NIVEAUX LIQUIDE-LIQUIDE
Signes non spécifiques pouvant être retrouvés dans :
- hémangiome, lymphangiome kystique
- myxome, synovialosarcome, métastase
- hématome, myosite

OEDEME
Aspect typique hyperT2 s’infiltrant dans les fibres musculaires en conservant au
muscle son aspect anatomique normal. Atteinte du tissu sous cutané concomitant.

PRISE DE CONTRASTE
De nombreuses études ont proposé des critères diagnostiques lors des injections
dynamiques de gadolinium :

- La Prise de contraste (PC) débutant en périphérie de la lésion et se majorant de


façon centripète serait un argument en faveur de la malignité (14)

- Pour Van der Woude (16) sur 175 sarcomes des tissus mous :
- sont en faveur de la bénignité :
- L’absence de PC à 5 mn (VPP = 100%).Mais ce signe n’est retrouvé
que dans 40 % des lésions bénignes.
- La PC tardive et diffuse (sens = 96 %, spec= 96 % ).
- sont en faveur de la malignité :
- La PC précoce (< 6 sec / artère) (sens=91%, spec = 72%)
- La PC périphérique (sens =96 %, VPP = 94%)
- La PC précoce et prolongée ou en légére décroissance

L’intensité de la PC a été utilisée par Verstraete et al (13) et permettait une


caractérisation tissulaire fiable s’il existait une PC de plus de 30 % lors du premier
passage de contraste..

.
3. Au total
Récemment De Schepper et al (5) ont, à partir d’une analyse multivariée, retrouvé
comme statistiquement significatif en faveur de la malignité les éléments suivants :
- Absence hyposignal en pondération T2
- Diamètre > 5 cm sens = 81 %. Spec = 81 %
- Signal en pondération T1 hétérogène

- Atteinte neuro-vasculaire
- Nécrose > 50 % spécificité maximale de malignité.
- Taille > 66 mm

Il semble, comme le dit Moulton (15), impossible d'espérer faire le diagnostic sur
l’imagerie seule et qui plus est sur une seule modalité : Si on élimine les lésions
typiques (kyste,lipome, etc…) la sensibilité de l’IRM passe de 89 à 76 % et la VPP de
94 à 85 %. Il y a alors 22 % de risque pour qu’une lésion indéterminée soit maligne et
il préconise dans ces cas le recours à la biopsie. Il faut cependant noter qu’il n’utilisait
pas l’injection de gadolinium.
L’apport des séquences dynamiques avec injection nous semble intéressant notamment
pour les lésions à priori bénignes sur les critères énoncés précédemment.

En cas de lésion non typiquement bénigne, il nous semble important de préciser


dans le compte rendu radiologique la faible spécificité de l’examen et donc la
possibilité que la lésion soit maligne afin de mettre en place une prise en charge
adaptée (biopsie).
Caracterisation histologique
Ce fut l’espoir du radiologue lors de l’arrivée de l’IRM, mais celui-ci fut rapidement
déçu. Actuellement il est possible de faire le diagnostic exact de certaines lésions
typiques en cumulant divers arguments :
- L'âge du patient et la localisation de la lésion (cf Kransdorf et Murphey,1 )
- Les antécédents et l’histoire clinique
- Aspect du signal en T1 et en T2 ( cf tableau suivant)
- La forme et éventuellement le nombre de lésions
- La prise de contraste (ou l’absence de PC), peu utile sauf pour les lésions
vasculaires.
Ce diagnostic est possible dans 44 % des cas la plupart étant des lésions bénignes
(Moulton et al.)

Aspect signal en T1 et en T2 Etiologies possibles

Hyper T1 Lipome – liposarcome – lipoblastome


signal intermédiaire en T2 Métastase de mélanome
Sarcome à cellules claires
Elastofibrome – fibrolipohamartome

Hyper signal en T1 Hémangiome


Hyper signal en T2 Lymphangiome
Hématome subaigu
Mav de petite taille

Hyposignal en T1 Kyste
Hypersignal en T2 Myxome
Sarcome
Liposarcome myxoide

Iso – hyposignal en T1 Tumeurs desmoides – fibromatoses


Hyposignal en T2 SVN
Névrome de Morton
Tumeur à cellules géantes des tendons
Hématome ( ancien )
MAV à haut débit
Masse calcifiée
Granulome – amylose- xanthome
Tissu cicatriciel

Isosignal en T1 Tumeur neurogène


Hyper signal franc en T2 Tumeur desmoide

(d’après De Schepper et al.5)

VIII - BIOPSIE (2, page)

Acte indispensable au diagnostic et préalable à toute prise en charge thérapeutique


2 erreurs à éviter :
- Prélévement insuffisant
- Compromettre le déroulement thérapeutique ultérieur (hématome, contamination)

BIOPSIE CHIRURGICALE

2 types :
- Soit biopsie excisionnelle large (lésion de moins de 3 cm)
- Soit biopsie incisionnelle (éxérèse intra-capsulaire )

Conditions de réalisation +++ (pour éviter des amputations iatrogènes) :


- Abord tumoral le plus direct possible (permettant une éxérèse du trajet lors du
geste définitif)
- Abord sans dissection mais en traversant directement les plans anatomiques
- Aborder un seul compartiment
- Incision longitudinale (membres) ou parallèle aux fibres musculaires (tronc) +++
- Hémostase soigneuse
- Si drainage, sortie du drain par la cicatrice ou à proximité ( ablation du trajet )

Geste difficile et très codifié qui ne peut être réalisé de façon parfaite qu’en
connaissance du diagnostic ou de la suspicion de pathologie maligne.

BIOPSIE PER-CUTANEE

Certaines équipes (21,22) réalisent des biopsies per-cutanées TRU-CUT (16 ou 18 G)


sans baisse de la fiabilité et avec moins de complications locales (hématome).
De même Heslin et al.(19) rapportent sur 164 sarcomes ayant bénéficié d’une biopsie, 60 qui
ont eu une biopsie per-cutanée ; 93 % des fragments étaient analysables et sur ceux-ci étaient
obtenus des résultats de 95 %, 88 % et 75 % pour le diagnostic de malignité, de grade et de
type histologique. Il retrouvait un taux de faux négatif de 5 % et de 0% pour les faux positifs.
Pour comparaison , les résultats de l’examen extemporané étaient moins bons ( 88 % pour la
malignité, 62 %pour le grade et 47 % pour le type histologique)

Conditions de réalisation :
- Sous controle échographique ou TDM permettant un abord direct et la ponction
dans une zone solide éventuellement vascularisée.
- Si possible avec le chirurgien qui réalisera le geste ultérieur
- Marquage du point d’entrée au stylo indélébile
- Prélèvements multiples (au minimum 3 ) dont un en cryo-congélation (biologie
moléculaire)
- Compression post procédure efficace et prolongée

Avantages :
- Rapidité et disponibilité, diminution du coût, éxérèse du trajet très inférieure à
celle d’une biopsie chirurgicale.
- Diminution du nombre de complications

Limites :
- Sous-estimation de la malignité (5 % de FN) et surtout du grade.

IX - IMAGERIE ET SUIVI THERAPEUTIQUE DES SARCOMES DES


PARTIES MOLLES.

1) MODALITES THERAPEUTIQUES

CHIRURGIE EXCLUSIVE Taux de Récidive locale (RL) entre 10 et 30 %. Survie


globale= 50-60 %
- Chirurgie compartimentale ou amputation large
- Chirurgie radicale dans T. superficielle ou intra-musculaire stricte
- Chirurgie large conservatrice ( T. < 5 cm, superf. et bas grade) ⇒ RL < 10 %

ASSOCIATION RADIO-CHIRURGICALE = traitement standard


- Résultats identiques à ceux de la chirurgie exclusive mais taux d’amputation très
inférieur (10 % versus 33 %)
- Indication si atteinte vasculo-nerveuse ou éxérèse limite +++
- Radiothérapie plutôt en post-opératoire ( moins de complications)
- 50 – 60 Gy à debuter dans les 5 semaines post-opératoire
- Radiothérapie pré-opératoire (seulement dans lésion inopérable d’emblée)

CHIMIOTHERAPIE
- Chimiothérapie néoadjuvante : Dans lésion inopérable d’emblée et dans les
sarcomes de garde 3.
- En cas de dissémination métastatique.
- Polychimiothérapie d’emblée (adriamycine, ifosfamide, déticene)

2) IMAGERIE

ECHOGRAPHIE (cf chapitre échographie)

TOMODENSITOMETRIE
- Non fiable car ne permet pas de différencier la cicatrice d’une récidive.
- Permet le diagnostic des complications post-opératoires
- Indispensable pour la surveillance thoracique

IRM = EXAMEN DE REFERENCE ( selon Vanel et al.18)


- Rythme de surveillance :
- Respecter un délai d’environ 3 mois après la radiothérapie
- Rythme de surveillance :
- Tous les 4 mois pendant 1 an
- Tous les 6 mois pendant 3 ans
- Tous les ans ensuite.

- Protocole :
- SE T1 et SE T2 ( TR long )
- Injection de gadolinium seulement si masse hyper signal T2

- Résultats :
- Collections post-opératoires :
- Persistance assez prolongée des collections séro-hématiques
- Aspect hétérogène en T1 et T2
- Prise de contraste périphérique fréquente mais non nodulaire

- Cicatrice : hyposignal T1 et T2
- Lésion post-radique : Infiltration sous cutanée et musculaire hyper-
signal T2 sans syndrome nodulaire. Peut persister plus de 10 ans.
- Masse hyper-signal T2 : granulome inflammatoire, hygroma, récidive
⇒ Pas de prise de contraste = pas de récidive
⇒ Prise de contraste = Récidive probable : Intérêt des séquences
dynamiques car la tumeur prend très vite le contraste / granulome ou
œdème (13)

- Suivi sous chimiothérapie :


- Importance d’un bilan d’imagerie identique au bilan initial.
- Mensurations tumorales
- Quantification du pourcentage de nécrose (une lésion peut avoir
augmenté de taille par nécrose, ce facteur étant considéré comme
positif)
- Bilan d’extension local (lésion inopérable d’emblée → opérable )

CONCLUSION

L’imagerie détient une place importante dans le diagnostic et le suivi des lésions des
parties molles. L’IRM apporte des arguments topographiques et sémiologiques
majeurs mais n’est pas un examen suffisamment sensible et spécifique pour le
diagnostic de malignité lorsque la masse ne présente pas un aspect typique de lésion
bénigne.

Le radiologue a un rôle primordial et doit préciser dans son compte rendu la


possibilité de lésion maligne des parties molles afin que le patient puisse
bénéficier d’une prise en charge diagnostique (biopsie) et thérapeutique optimale.
BIBLIOGRAPHIE

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luttes contre le cancer, volume 1 1995
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sarcomas: a retrospective analysis in a series of 592 cases: J.Surg.Oncol.1997;65:175-
182
4. Sastre-Garau X, et al. Fédération française de lutte contre le cancer, Journal of clinical
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5. De Schepper et al .Magnetic resonance imaging of soft tissue tumors European
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6. Van der Woude et al. Ultrasound in musculo-squeletal tumors. Radiologic clinics of
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7. Arya et al. Value of ultrasound in the follow up of soft tissu tumors. Clinical
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9. Laredo, Morvan , Wibier, Imagerie en ostéo-articulaire, FLAMARION1998
10. Kransdorf et Murphey : Radiologic evaluation of soft tissue masses. AJR sept
2000,175 ; 575-587.
11. Benedikt et al. JMRI 1994, 4:485-490.
12. Verstraete et al .Benign and malignant musculo-squeletal lésions :Dynamic contrast
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13. Lang et al. Musculo-squeletal neoplasm : périnéoplastic edema versus tumor on
dynamic post contrast MR images.Radiology 1995 ; 197 : 831-839
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15. Moulton et al. Mr imaging of soft tissue masses : diagnostic efficacy and value in
distinguish benign and malignant lesions. AJR 1995 ; 164 : 1191-1199
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substraction MRI contribut to the caracterization ? Radiology 1998 ; 208 : 821-828
17. Mirowitz et al. Caracterization of musculo-squeletal masses using Gd DTPA enhanced
spin echo MRI.J.C.A.T 1992, 16 :120-125.
18. Vanel et al. Mr imaging in the follow up of malignant and aggressive soft tissue
tumors : result of 511 examinations . Radiology 1994 ;190 :263-268.
19. Heslin et al. Core needle biopsy for diagnosis of extremity soft tissue sarcoma.Anals
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20. Daldrup et al. Correlation of dynamic contrast enhanced MR imaging with histologic
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21. Ball et al. ; Diagnosis of soft tissue tumor by tru cut biosy. Br J. Surg. 1990,77 :
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22. Barth et al. ; A prospective study of the value of core needle biopsy and fine needle
biopsy in the diagnosis of soft tissu tumor. Surgery 1992, 112 : 536-543
DIAGNOSTIC D’UNE LESION DES PARTIES MOLLES
Dr Luc Ceugnart, Dr Sophie Taïeb - Centre Oscar LAMBRET - Lille.

Observation n°1 : Problèmes posés par des lésions d’allure « benignes »

Homme de 35 ans.
Perception 2 mois avant la consultation d’une tuméfaction située à la face latérale du bras
gauche. Cette masse a 4 cm environ de hauteur dans l’axe du bras. Elle est ferme, indolore,
non inflammatoire, apparemment bien limitée, assez profonde, enchassée dans les muscles. Le
reste de l’examen clinique est normal.

IMAGERIE

Echographie, coupe sagittale

Echographie PE. Même incidence.


IRM Pondération Spin Echo T2 coupe sagittale

IRM Pondération Spin Echo T1 coupe axiale

IRM avec injection de Gadolinium et saturation de graisse coupe axiale.


IRM avec injection de Gadolinium coupe sagittale.

COMMENTAIRES
• Echographie-Doppler : Lésion de 3 cm à contours réguliers, homogène, sans
renforcement postérieur, refoulant de manière harmonieuse les structures adjacentes. Spot
vasculaire prédominant en périphérie. Il s’agit d’une lésion tissulaire, pas de diagnostic
à proposer en échographie, il est impératif de poursuivre sans délai les investigations
jusqu’au diagnostic histologique.
• IRM : Lésion de 3 cm enchassé dans le muscle. Isosignal et homogène au muscle en T1,
Hypersignal homogène en T2, Hypersignal homogène après injection de contraste en
séquence graisse saturée. Seule la séquence post contraste sans fat sat objective
l’hétérogénéité tumorale : probable lésion maligne des parties molles.

Nécéssité d’en faire la preuve en préopératoire car la chirurgie d’une tumeur maligne
nécéssite une éxérèse large. La biopsie sous contrôle TDM confirme la nature maligne de la
lésion. L’exérèse est réalisée au large latéralement, mais en profondeur la tumeur est accolée à
l’os. Le pôle supérieur de la tumeur se rompt pendant l’intervention. Le chirurgien décrit une
exérèse macroscopiquement complète mais marginale en profondeur (limitée par les
structures osseuses).

Pièce anatomique
Diagnostic définitif :
Synovialosarcome monophasique à cellules fusiformes de grade 3, extension intravasculaire,
plurifocalement au contact des berges d'exérèse. L’exérèse est marginale en profondeur et
latéralement.

Le geste chirurgical est complété par


• une chimiothérapie adjuvante (lésion de haut grade),
• une reprise chirurgicale pour éxérèse de la cicatrice (rupture per opératoire),
• une radiothérapie locale (éxérèse marginale).

A RETENIR : Une lésion de moins de 5 cm solide, homogène à contours réguliers peut


correspondre à une autenthique lésion maligne. Les séquences IRM graisse saturée
réduisent les hétérogénéïtés tissulaires et ne doivent pas êtres utilisées sans la corrélation
avec le T1 post contraste sans fat sat dans cette indication.
Observation n°2 : Diagnostic et suivi thérapeutique.

Femme de 24 ans présentant une tuméfaction non douloureuse de la face dorsale de la main.

Radiographie de 3/4 : Erosion régulière


de la face interne du 4ème métacarpien
avec densification de la corticale. Pas
d’apposition périostée

Echographie :
Masse tissulaire, hypoéchogène,
hétérogène.
Pas de flux en doppler.

IRM Pondération Spin Echo T1 coupe frontale


IRM avec injection de Gadolinium.

Commentaires
Lésion solide des parties molles d’évolution lente de 5 cm de grand axe, à contours réguliers.
Prise de contraste très hétérogène avec zone centrale de nécrose. Là encore il faut considérer
cette lésion comme une lésion maligne jusqu’à preuve histologique du contraire.
Biopsie Chirurgicale dirigée : Rhabdomyosarcome de grade 2
Décision de chimiothérapie première afin d’éviter une amputation.

IRM Coupe axiale avec contraste


Préchimio :

Après 6 cures de chimiothérapie :

Guérison maintenue à 8 ans après amputation des 2 derniers rayons de la main gauche.
Observation n°3 : Diagnostic de nécrose intra tumorale : facteur pronostic et de
diagnostic de malignité.
La nécrose tumorale est l’un des facteurs prédictifs indépendants de possibilité de remission
initiale. Elle se présente le plus souvent sous la forme d’un hyper signal en pondération T2,
d’un hyposignal en pondération T1, et ne prend pas le contraste.
Quelques aspects sont plus trompeurs selon la teneur en protéines.

Homme de 45 ans tuméfaction de la face interne de la cuisse évoluant depuis 2 ans non
douloureuse.
Hystiocyto fibrome malin de grade 3.

IRM T1 axial

T2 AXIAL

Avec injection de gadolinium


Pièce anatomique : Les zones
blanches correspondent aux
zones de nécrose tumorale. Les
zones orangées à da la tumeur
vascularisée.
Observation n°4 : Tumeurs myxoides.
Les tumeurs des parties molles bénignes ou malignes peuvent présenter des zones de
différenciation tissulaire de type myxoide. Elles présentent un hyposignal en T1, un
hypersignal en T2, et la prise de gadolinium est retardée, de la périphérie de la lésion vers le
centre avec un aspect flou des bords.

Patiente de 54 ans, masse pelvienne, antécédents 10 ans auparavant de liposarcome myxoide


du creux poplité traité par chirurgie et radiothérapie.
L’échographie montrait une masse solide, sans signal doppler. Les ovaires, l’uterus et la
vessie étaient sans anomalies.

T1 : masse hyposignal, contours réguliers. Spot hypersignal intra tumoral : hémorragie


récente ? graisse ?

T2 : Hyper signal homogène

Après injection de gadolinium : prise de contraste hétérogène avec nombreuses zones


hyposignals : nécrose intratumorale ? substance myxoide ?
Pièce anatomique : métastase pelvienne d’un liposarcome myxoide. La zone plus blanche
correspond à du liposarcome bien différencié (spot hypersignal de la séquence en T1)

Patiente de 30 ans, suivi pour cancer du sein, découverte fortuite lors d’une IRM rachidienne
pour suspicion de lésions osseuses secondaires, d’une masse des parties molles au sein des
muscles para vertébraux.

Lésion bien limitée avec


Hyposignal très homogène

Hyper signal homogène


Après injection de gadolinium : prise de contraste hétérogène.

Pièce anatomique : Fibrome myxoide bénin.


Observation n°5 : aspects post thérapeutiques, surveillance.
Le suivi des tumeurs malignes des parties molles est effectué en IRM. Le premier examen de
surveillance est réalisé dans un délai de 6 semaines afin de minimiser les images anormales
liées au traitement : collection post-chirurgicale, œdème post radiothérapie.

Patient de 65 ans, liposarcome de grade 1 de la racine de la cuisse gauche vaec extension


sous péritonéale

Collection post chirurgicale : Après injection de gadolinium. Régression totale de la collection


en 15 mois

Patient de 45 ans : Hystiocyto fibrome malin de grade 3. Contrôle 3 mois après la fin du
traitement (chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie).

T1 Nodule
hypoéchogène en
bordure de la cicatrice
T2 Hypersignal diffus
de la zone cicatricielle
et du nodule.

Après injection de gadolinium et saturation de graisse : Signal sensiblement normal des tissus
musculaires incluent dans le champs de radiothérapie, prise de contraste intense du nodule
correspondant à une récidive.

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