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JFO-1404; No. of Pages 13 ARTICLE IN PRESS

Journal français d’ophtalmologie (2016) xxx, xxx—xxx

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REVUE GÉNÉRALE

Tumeurs de l’orbite de l’adulte夽

Adult orbital tumors

A. Ducasse a,∗, J.C. Merol a, F. Bonnet a, F. Litré b,

C. Arndt a, I. Larré a

a
Hôpital Robert-Debré, CHRU de Reims, avenue du M.L.-Koenig, 51092 Reims, France
b
Hôpital Maison-Blanche, CHRU de Reims, 51092 Reims, France

Reçu le 26 octobre 2015 ; accepté le 18 novembre 2015

MOTS CLÉS
Tumeurs de l’orbite ;
Syndrome orbitaire ;
Imagerie orbitaire ;
Orbitotomies
Résumé Les tumeurs de l’orbite représentent une pathologie relativement fréquente et
posent des problèmes de diagnostic et de prise en charge. Elles peuvent être bénignes ou
malignes. Tous les tissus contenus dans l’orbite peuvent être le siège d’un développement
tumoral et de ce fait, elles sont très nombreuses. Parmi les tumeurs bénignes, on retiendra
chez l’adulte les méningiomes et les hémangiomes caverneux et pour les tumeurs malignes,
les lymphomes, les métastases, les tumeurs d’origine ORL, les tumeurs de la glande lacrymale.
Elles se manifestent en général par une symptomatologie peu spécifique, le syndrome orbitaire,
associant exophtalmie, troubles oculomoteurs, signes inflammatoires, douleurs et parfois masse
palpable. L’imagerie (scanner RX, imagerie par résonance magnétique ou échographie Dop-
pler couleur) confirme l’existence d’une tumeur, précise son siège, son extension, l’existence
d’éventuelles métastases. La biopsie et l’examen anatomique et cytopathologique confirment
le type bénin ou malin de la tumeur. À partir de ces trois éléments : clinique, imagerie et ana-
tomie pathologique, la prise en charge est décidée, le plus souvent chirurgicale, selon l’avis
d’une réunion de concertation pluridisciplinaire en cas de tumeur maligne. La radiothérapie et
la chimiothérapie peuvent compléter le traitement.
© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

夽 Retrouvez cet article, plus complet, illustré et détaillé, avec des enrichissements électroniques, dans EMC Ophtalmologie : Ducasse A.

Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement. EMC Ophtalmologie 2015;12(2):1—17 [Article 21-650-A-20].
∗ Auteur correspondant.

Adresse e-mail : ducasse.alain@wanadoo.fr (A. Ducasse).

http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2015.11.009
0181-5512/© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Pour citer cet article : Ducasse A, et al. Tumeurs de l’orbite de l’adulte. J Fr Ophtalmol (2016),
http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2015.11.009
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2 A. Ducasse et al.

KEYWORDS Summary Orbital tumors are a rather frequent pathology. Their diagnosis and treatment may
Orbital tumors; be difficult. They can be benign or malignant. All the tissues of the orbit can give rise to a
Orbital compartment tumor, resulting in their large number. Among the benign tumors, we have meningiomas and
syndrome; cavernous hemangiomas, and for the malignant tumors, lymphomas, metastasis, ENT tumors and
Imaging of the orbit; lacrimal gland tumors in the adult. Usually the signs are nonspecific, with proptosis, oculomotor
Orbitotomies disturbance, inflammatory signs, pain and sometimes a mass. Imaging (CT, MRI and color Doppler
ultrasound) shows the tumor, its location, extent and possible metastases. Biopsy and anatomic
and cytopathologic examination confirm the type of benign or malignant tumor. Based on these
three elements: clinical appearance, imaging and histology, the tumor will be treated, usually by
a surgical approach according to the recommendations of a multidisciplinary tumor conference.
Radiation therapy and chemotherapy may supplement the treatment.
© 2016 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Introduction orbitaires, qu’elles soient inflammatoires, endocriniennes

Les tumeurs orbitaires se manifestent par un tableau
assez peu spécifique ou syndrome orbitaire. Parmi les
tumeurs les plus fréquentes, il faut citer les lymphomes, les
méningiomes, les tumeurs d’origine ORL, les hémangiomes
caverneux et les tumeurs de la glande lacrymale. D’autres
tumeurs sont beaucoup plus rares et de diagnostic beaucoup
plus difficile. Les tumeurs de l’adulte diffèrent de celles ren-
contrées chez l’enfant, même si certaines peuvent se voir à
tout âge [1].
L’imagerie et l’anatomie et cytologie pathologiques per-
mettent de confirmer le diagnostic et le type histologique
du processus tumoral. La prise en charge est le plus souvent
chirurgicale après avis d’une réunion de concertation (RCP)
pluridisciplinaire en cas de tumeur maligne. Les progrès
de la génétique et de la biologie moléculaire permettent
actuellement pour certaines tumeurs d’établir une classifi-
cation et un pronostic plus précis.
Épidémiologie
Plus rares que les tumeurs palpébrales ou conjonctivales,
les tumeurs orbitaires posent plus de problèmes à la fois
diagnostiques et thérapeutiques. Les éléments anatomiques
constitutifs de l’orbite [2] expliquent la multiplicité des
tumeurs possibles. Plusieurs études récentes ont évalué les
différents types de tumeurs orbitaires et leur fréquence, en
particulier l’équipe de Shinder et al. [3] et de Kim et al.
[4], de Bonavolonta et al. [5] qui viennent compléter les
anciennes études de Shields et al. [6], Henderson [7] et
de Rootman [8]. Ces différentes études montrent une aug-
mentation des lymphomes ainsi que des tumeurs d’origine
nerveuse. Pour Bonavolonta et al. [5], on retrouvait 68 % des
tumeurs bénignes pour 32 % de tumeurs malignes avec par
ordre de fréquence 12 % de lymphomes, 14 % de kystes der-
moïdes, 9 % d’hémangiomes caverneux, 3 % de métastases.
Pour lui, le siège de la tumeur peut orienter vers un type
tumoral.
Signes cliniques
Le syndrome orbitaire n’a rien de spécifique des tumeurs
de l’orbite. Il se voit également dans toutes les pathologies
ou infectieuses.
L’examen débute par un interrogatoire puis par un exa-
men ophtalmologique complet avec mesure de l’acuité
visuelle, réfraction, mesure de la tension oculaire, micro-
scopie du segment antérieur, examen du fond d’œil et
ce, de façon bilatérale. On y ajoute un examen précis
de l’oculomotricité, une exophtalmométrie, une palpation
soigneuse des orbites et des régions périorbitaires, des
éventuelles adénopathies préauriculaires, submentales ou
cervicales. Si nécessaire, on recherchera par un examen
clinique général, l’existence d’une métastase.
Signes d’appel
Le premier motif de consultation est le plus souvent
une exophtalmie, douloureuse ou disgracieuse, parfois des
troubles oculomoteurs avec diplopie. Les signes inflam-
matoires peuvent dominer le tableau, l’atteinte visuelle
est plus tardive en général. À noter depuis quelques
années la découverte de façon fortuite de tumeurs lors
de bilan radiologique réalisé pour un autre problème (ver-
tiges, céphalées. . .) ; on parle alors d’incidentalome ou
d’accidentalome.
L’interrogatoire précise les antécédents personnels et
familiaux du patient, ophtalmologiques et généraux ; la date
d’apparition des symptômes, leur évolution, leur variabi-
lité dans le temps. Le caractère uni- ou bilatéral oriente le
diagnostic : les tumeurs orbitaires hormis les lymphomes et
les métastases sont en général unilatérales et si elles sont
malignes d’évolution rapide.
Des photographies seront réalisées systématiquement et
si possible comparées à des photographies antérieures pour
juger de l’évolutivité de la pathologie.
Exophtalmie
L’exophtalmie (Fig. 1) témoigne d’un processus expansif à
l’intérieur de l’orbite refoulant le globe oculaire en avant
du cadre osseux orbitaire [9,10].
Elle peut être uni- ou bilatérale, axile ou non. Elle est dite
axile lorsqu’elle se fait selon l’axe antéropostérieur du globe
sans perte du parallélisme des axes visuels, non axile dans
le cas contraire avec un globe oculaire déplacé dans une
direction différente, perte du parallélisme et le plus souvent
diplopie. Elle peut être réductible ou non ; la réductibilité

Pour citer cet article : Ducasse A, et al. Tumeurs de l’orbite de l’adulte. J Fr Ophtalmol (2016),
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Tumeurs de l’orbite de l’adulte
Figure 1. Exophtalmie droite vue en regard tangentiel.
est la possibilité de réintégrer doucement le globe oculaire
à l’intérieure de l’orbite. Cette recherche n’apporte rien
du point de vue diagnostic et peut être responsable d’un
réflexe oculocardiaque. Elle peut être pulsatile ou non, le
patient ressentant les pulsations au niveau de son globe
oculaire ou à l’intérieur du crâne, synchrones au pouls. On
recherchera alors un thrill, c’est-à-dire un frémissement à
la palpation du globe oculaire et un souffle intracrânien ou
intraorbitaire.
L’inspection du patient
De face, regard droit devant, puis de profil, puis de trois
quarts permet de suspecter l’exophtalmie. En cas de doute,
on s’aidera d’un examen en regard tangentiel sur un patient
couché ou assis en se plaçant à sa tête, ce qui met mieux en
évidence la saillie d’un ou des deux globes oculaires.
L’exophtalmométrie
Une fois suspectée, l’exophtalmie sera confirmée par
un examen simple, l’exophtalmométrie (en France
l’exophtalmomètre le plus souvent utilisé est celui de
Hertel). On note ainsi la position de la cornée par rapport
au plan bicanthal externe avec 3 chiffres : position du
globe oculaire droit, position du globe oculaire gauche et
distance intercanthale entre les deux canthus latéraux.
Chez les sujets adultes de race caucasienne, la valeur
normale est inférieure à 18 ou 20 mm. Au-delà de 20 mm, il
y a exophtalmie. De même, lorsque l’écart entre les deux
yeux est supérieur à 2 mm, il existe une exophtalmie ou
éventuellement une énophtalmie controlatérale. C’est un
examen simple et rapide pouvant être répété pour sur-
veiller l’évolution, à condition d’être réalisé par le même
opérateur, en reprenant la même distance intercanthale.
On peut également confirmer l’exophtalmie par imagerie,
c’est le calcul de l’indice oculo-orbitaire IOO (cf. plus loin).
Troubles oculomoteurs et dystopie du globe
La perte du parallélisme des axes visuels est responsable
de troubles oculomoteurs, se manifestant le plus souvent
par la survenue d’une diplopie horizontale, verticale ou
oblique, le plus souvent permanente. Ces troubles se voient
principalement en cas d’exophtalmie non axile. Lorsque
le déplacement est important dans le sens vertical, on
parle de dystopie du globe oculaire. L’examen oculomoteur
précise l’importance de la déviation oculomotrice, les limi-
tations des mouvements oculomoteurs dans les 9 directions
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3
de l’espace. Il est complété par un test de Lancaster ou
équivalent, qui permet également le suivi de la pathologie.
Signes inflammatoires
Oedème palpébral localisé ou diffus, chémosis conjonc-
tival, rougeur palpébrale ou périorbitaire, hyperhémie
conjonctivale, peuvent parfois faire place à un tableau de
pseudocellulite orbitaire pouvant évoquer une pathologie
infectieuse. Les signes inflammatoires peuvent être inau-
guraux.
Les douleurs
Elles se voient surtout en cas de tumeur maligne ; elles
peuvent être orbitaires ou périorbitaires.
Signes ophtalmologiques
Ils surviennent le plus souvent au cours de l’évolution. Ce
sont :
• une baisse d’acuité visuelle, surtout en cas de tumeur
intracônique ou de tumeur du nerf optique, avec hyper-
métropie induite possible ;
• une kératite, voire un ulcère d’exposition lié à
l’exophtalmie et à la lagophtalmie ;
• une hypertonie oculaire, parfois majeure ;
• des déficits campimétriques rencontrés principalement
dans les tumeurs du nerf optique : scotome ou déficit
altitudinal ou hémianopsique ;
• des anomalies du fond d’œil : plis choroïdiens, témoignant
d’une compression du pôle postérieur, œdème papillaire
ou au contraire atrophie optique, oblitération veineuse,
rarement artérielle ;
• des autres signes : on peut voir des déficits sensitifs dans
les territoires du nerf supraorbitaire ou infraorbitaire,
parfois une fistulisation cutanée d’une tumeur kystique.
L’examen orbitaire
La palpation recherche une masse palpable en cas de tumeur
antérieure. Lorsqu’elle existe, on note sa localisation, sa
consistance, dure, molle ou rénitente, sa mobilité par
rapport au plan cutané et osseux, sa variabilité, son aug-
mentation ou sa diminution de volume ou de couleur, en
particulier à la toux, aux changements de position de la tête
ou aux pleurs. Il faut systématiquement retourner la pau-
pière supérieure, ce qui peut montrer une masse lacrymale
par exemple.
La palpation des aires ganglionnaires préauriculaires,
submentales et cervicales doit rechercher des adénopathies
associées. Un examen ORL avec rhinoscopie peut éventuel-
lement être utile en cas de tumeur propagée d’origine ORL.
Examen général
Recherche des signes d’appel en faveur d’une tumeur pri-
mitive en cas de métastase orbitaire, ou au contraire d’une
métastase dans le cadre d’une tumeur primitive orbitaire :
auscultation pulmonaire, palpation des seins, recherche
d’une hépatomégalie, etc.
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4 A. Ducasse et al.

Éléments d’orientation
Les tumeurs intracôniques sont le plus souvent unilaté-
rales, responsables d’une exophtalmie axile, sans diplopie
avec des signes ophtalmologiques rapides, par exemple les
tumeurs du nerf optique ou les hémangiomes caverneux.
Les tumeurs extracôniques entraînent une exophtalmie
non axile avec souvent diplopie. Les tumeurs issues des sinus
frontaux ou ethmoïdaux déplacent le globe oculaire en bas
et en dehors. Les tumeurs de la glande lacrymale, elles,
le déplacent en bas et en dedans. Les tumeurs supérieures
refoulent le globe oculaire vers le bas avec hypotropie,
diplopie verticale, limitation de l’élévation et souvent pto-
sis. Les tumeurs de siège inférieur, plus rares, entraînent
une hypertropie avec une diplopie verticale.
Les tumeurs postérieures près de l’apex orbitaire
peuvent entraîner deux syndromes : le syndrome dit de la
fissure orbitaire supérieure ou encore de la fente sphénoï-
dale, associant une paralysie des nerfs crâniens III, VI et
parfois IV avec au maximum une ophtalmoplégie complète,
atteinte du V avec hypo- ou anesthésie cornéenne ; et le Figure 2. Tomodensitométrie en coupe coronale qui montre du
syndrome de l’apex orbitaire associant les mêmes atteintes côté gauche une lésion intraosseuse pénétrant à l’intérieur de
et une cécité par atteinte du nerf optique. l’orbite et qui est une histiocytose X.
Le caractère pulsatile de l’exophtalmie doit faire recher-
cher une fistule artérioveineuse carotidocaverneuse ou
durale. Il existe alors souvent une dilatation des vaisseaux 70. On parle d’exophtalmie de grade I entre 70 et 100, de
conjonctivaux en tête de méduse périlimbique, très évoca- grade II lorsque l’IOO est égal à 100 et de grade III si l’IOO
trice, et un souffle ; ce sont des urgences neurochirurgicales est supérieur à 100.
qui justifient une imagerie vasculaire intracrânienne et une
prise en charge neuroradiologique. L’imagerie par résonance magnétique
Elle étudie surtout les parties molles avec deux types de
Imagerie séquence, pondérées en T1 où le vitré apparaît en noir, la
graisse en blanc et pondérées en T2 où le vitré devient blanc
Elle est devenue incontournable devant toute pathologie et la graisse devient grise (Fig. 3).
orbitaire. Trois examens sont utiles, réalisés isolément ou On utilise les mêmes plans de coupe : axial, coronal
en association. Ils permettent d’affirmer l’existence de la et sagittal avec parfois des coupes sagittales obliques
tumeur, de la localiser, de préciser ses limites, son exten- selon un plan dénomme PNOTO, (plan neuro-oculaire
sion, d’éventuelles compressions des structures adjacentes. trans-occipital). On peut également utiliser un produit de
Elle s’avère également utile à la recherche d’adénopathies contraste, le Gadolinium qui peut modifier le signal lésionnel
cervicales ou de métastases. après injection.
Des séquences particulières peuvent être utilisées : écho
La tomodensitométrie ou scanner RX de spin, imagerie en suppression de graisse, séquence de

Réalisée actuellement en première intention devant une

suspicion de tumeur orbitaire, elle permet l’obtention de
coupes au moyen d’une acquisition hélicoïdale dans les
trois plans de l’espace : axial (horizontal), coronal (fron-
tal) et sagittal (antéropostérieur) (Fig. 2). On peut modifier
le signal en utilisant un produit iodé hydrosoluble pouvant
éventuellement entraîner des réactions allergiques de type
choc anaphylactique.
La tomodensitométrie montre surtout les structures
osseuses et les cavités sinusiennes. Accessoirement, elle
confirme l’exophtalmie par la mesure du calcul de l’indice
oculo-orbitaire défini par Cabanis et al. [11] : sur une coupe
axiale en PNO (plan neuro-oculaire), la ligne bicanthale
externe unissant les deux rebords orbitaires latéraux coupe
le globe oculaire à l’union de ses deux tiers antérieurs et de
son tiers postérieur. L’IOO est le rapport entre la longueur
du globe situé en avant de cette ligne bicanthale externe Figure 3. IRM : coupe sagittale en T1 ; carcinome adénoïde kys-
et la longueur axiale totale. Il est normalement inférieur à tique de la glande lacrymale gauche.

Pour citer cet article : Ducasse A, et al. Tumeurs de l’orbite de l’adulte. J Fr Ophtalmol (2016),
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diffusion. L’IRM permet une étude plus fine des tissus mous,
en particulier pour étudier certains rapports (la dure-mère)
et elle permet parfois d’évoquer la nature histologique du
processus en cause.
Rappelons qu’elle a des contre-indications formelles :
suspicion de corps étranger ferro-magnétique intraorbitaire,
pace maker, valve cardiaque ancien modèle, ancien clips
neurochirurgicaux et claustrophobie.
L’échographie Doppler couleur
Réalisée en mode B, elle est surtout utile pour les tumeurs
antérieures. Elle va pouvoir montrer la nature kystique
d’une lésion, l’existence d’une capsule, d’écho intratu-
moraux, de calcifications et surtout grâce au Doppler, la
vascularisation éventuelle de la tumeur.
L’imagerie vasculaire
L’artériographie carotidienne a été remplacée par
l’angioscanner ou l’angio IRM.
Anatomie et cytologie pathologiques
Différents moyens sont à notre disposition, permettant
d’établir le type histologique d’une tumeur, en particulier
son caractère bénin ou malin.
La cytoponction
La cytoponction à l’aiguille fine ou ponction biopsie à
l’aiguille fine (BPFA) permet d’obtenir des cellules éta-
lées sur lame puis colorées et examinées au microscope.
Cette cytoponction doit être faite dans un cadre chirurgi-
cal et nécessite la présence d’un cytopathologiste rompu
aux techniques de cytologie. Elle a surtout comme inté-
rêt le diagnostic de tumeur ne nécessitant pas de geste
chirurgical complémentaire, comme les métastases ou les
lymphomes. Néanmoins, cette technique n’a pas donné les
résultats escomptés.
La biopsie
Elle peut être réalisée en préopératoire ou éventuellement
en extemporané lors de la chirurgie tumorale. Un frag-
ment de la tumeur est adressé en anatomopathologie, ni
écrasé, ni coagulé ; en cas de petite tumeur, une biopsie
exérèse emportant la totalité de la lésion doit être pré-
férée. La biopsie est contre-indiquée en cas de tumeur
vasculaire et en cas de suspicion d’adénome pléomorphe
lacrymal.
Étude de la pièce opératoire
Une fois retirée, la tumeur est adressée le plus souvent
dans du formol 10 % au laboratoire d’anatomie patholo-
gique. Des différentes colorations sont utilisées : Giemsa,
HPS ou PAS. Une partie de la pièce opératoire doit être
gardée à l’état frais afin de pouvoir réaliser des études
immunohistochimiques utilisant des marqueurs spécifiques :
Pour citer cet article : Ducasse A, et al. Tumeurs de l’orbite de l’adulte. J Fr Ophtalmol (2016),
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5
Figure 4. Orbitopathie dysthyroïdienne. Noter l’exophtalmie et
la rétraction de paupière supérieure et inférieure.
anticorps anticytokératine, antidescemine, antiactine, pro-
téine S100, HMB 45. . . [12]. Cette immunohistochimie est
devenue incontournable en cas de lymphome. Actuelle-
ment, de plus en plus on utilise également des techniques
de biologie moléculaire par PCR ou cytométrie de flux avec
étude génétique et chromosomique des cellules tumorales
permettant d’établir un pronostic évolutif.
Diagnostic différentiel
Le syndrome orbitaire n’a rien de spécifique et peut être
rencontré dans différentes pathologies.
L’orbitopathie dysthyroïdienne
L’orbitopathie dysthyroïdienne (Fig. 4) est l’atteinte
orbitaire la plus fréquente, liée habituellement à une hyper-
thyroïdie par maladie de Basedow, elle peut se voir dans
des hypothyroïdies comme les thyroïdites d’Hashimoto. Elle
touche préférentiellement la femme. Parfois l’orbitopathie
apparaît avant la dysthyroïdie.
En plus de l’exophtalmie, d’autres signes sont asso-
ciés, regroupés dans différentes classifications dont la
classification NOSPECS. L’exophtalmie est souvent bilaté-
rale, axile, non pulsatile. Les signes palpébraux sont quasi
constants : rétraction de la paupière supérieure et infé-
rieure, rareté du clignement, asynergie oculopalpébrale,
lagophtalmie. Il peut également y avoir des signes inflam-
matoires : chémosis, vasodilatation conjonctivale, poches
palpébrales, œdème palpébral, des troubles oculomoteurs
avec diplopie, une hypertonie oculaire, des atteintes cor-
néennes (kératite ponctuée, ulcération), une neuropathie
optique avec baisse d’acuité visuelle et déficits du champ
visuel.
Le diagnostic sera confirmé par l’existence de signes
cliniques d’hyperthyroïdie : amaigrissement, tachycardie,
sueur, diarrhée, goître multinodulaire, myxoedème préti-
bial, une hyperthyroïdie biologique avec présence souvent
d’anticorps spécifiques (TRAK). L’imagerie montre l’absence
de processus tumoral.
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6 A. Ducasse et al.
Infections et inflammations orbitaires
On peut distinguer : les cellulites orbitaires, en géné-
ral bactériennes à staphylocoques, streptocoques, pré-
ou rétroseptales, d’étiologie variée chez l’adulte : trau-
matisme, septicémie, infection locorégionale, sinusienne,
cutanée ou dentaire et les abcès orbitaires collectés souvent
sous-périostés entre la paroi orbitaire et le périoste. Plus
rares, les mycoses orbitaires et les fasciites nécrosantes,
tableaux gravissimes où les signes infectieux et inflamma-
toires dominent avec mise en jeu du pronostic vital du
patient. Encore plus rares, les lésions parasitaires, en par-
ticulier le kyste hydatique.
Toutes ces infections se manifestent en général par
un tableau brutal, douloureux, unilatéral, avec des signes
inflammatoires marqués, parfois des signes généraux :
fièvre, altération de l’état général. . .
Orbitopathies inflammatoires idiopathiques
non spécifiques
Anciennes pseudotumeurs inflammatoires, ces tableaux
se présentent cliniquement et radiologiquement comme
une tumeur orbitaire. L’évolution sous-corticothérapie et
l’aspect histologique de la biopsie permettent d’affirmer
le caractère non tumoral. Elles peuvent être uni- ou bila-
térales, localisées aux muscles (myosites), à la glande
lacrymale (dacryoadénites) ou diffuses. Le diagnostic diffé-
rentiel avec un lymphome est souvent difficile. L’épreuve
thérapeutique par corticothérapie à fortes doses (1 à
2 mg/kg par jour) permet de faire régresser la symptomato-
logie mais n’écarte pas formellement le lymphome qui peut
diminuer également sous-corticothérapie.
Il existe également des orbitopathies inflammatoires
spécifiques rencontrées dans la sarcoïdose, la maladie de
Wegener, le lupus érythémateux disséminé, les collagé-
noses, etc. On insiste plus récemment sur le syndrome des
immunoglobulines IgG 4.
Traumatismes
Le contexte est différent, mais certains traumatismes
peuvent à distance poser un problème de diagnostic diffé-
rentiel avec une pathologie tumorale ; c’est le cas des corps
étrangers intraorbitaires méconnus, générant des trajets fis-
tuleux avec inflammation locale.
Les différentes tumeurs de l’adulte
Elles sont très nombreuses et variées, de fréquence tout
à fait inégale. Nous insisterons ici principalement sur les
tumeurs rencontrées de façon fréquente.
On peut séparer les tumeurs primitives, les tumeurs
secondaires et les tumeurs propagées [13].
Les tumeurs primitives
Tumeurs mésenchymateuses
Développées à partir du tissu conjonctif, elles peuvent
être malignes ou bénignes. On peut citer les fibromes, les
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myxomes, les histiocytomes fibreux, les fibrosarcomes, les
rhabdomyomes, les léiomyomes, les léiomyosarcomes, les
lipomes et les liposarcomes.
La tumeur fibreuse solitaire de l’orbite fait partie de ces
tumeurs mésenchymateuses primitives. Bien que rare, elle
pose des problèmes difficiles ; elle a un potentiel de récidive
locale et parfois de métastases.
Les tumeurs nerveuses
Les gliomes du nerf optique se voient principalement chez
l’enfant dans le cadre de maladie de Recklinghausen, neu-
rofibromatose de type I. Chez l’adulte, on rencontre des
gliomes malins évolutifs entraînant rapidement le décès du
patient. Les signes d’appel sont surtout visuels : baisse de
l’acuité visuelle, dyschromatopsie, déficit campimétrique
associé à une exophtalmie, des douleurs, une ophtal-
moplégie, un œdème et des hémorragies papillaires. Ce
gliome va s’étendre en arrière vers le chiasma optique,
éventuellement vers l’hypothalamus et le troisième
ventricule.
Les schwannomes ou neurilemmomes : ce sont des
tumeurs bénignes développées à partir d’un nerf péri-
phérique. Par ordre de fréquence, ils touchent le nerf
oculomoteur (III) puis le nerf trochléaire (IV). Ils peuvent
être intra- ou extracôniques et posent des problèmes diffi-
ciles de diagnostic avec un hémangiome caverneux. En IRM
on note des zones cellulaires solides en isosignal en écho spin
T1 et en hyposignal en écho spin T2 et des zones myxoïdes
en hyposignal T1, hypersignal T2. C’est une tumeur encap-
sulée. L’exérèse complète est possible lorsqu’elle est peu
volumineuse.
Les neurofibromes : rencontrés dans le cadre de neurofi-
bromatose, ils peuvent être uniques et souvent situés dans
la région supérieure de l’orbite.
Les méningiomes sont des tumeurs nerveuses les plus fré-
quentes. On sépare :
• les méningiomes des gaines du nerf optique. Touchant
préférentiellement la femme, souvent entre 30 et 50 ans,
les signes ophtalmologiques prédominent avec baisse
d’acuité visuelle et déficit campimétrique. L’exophtalmie
y est tardive, de même que les troubles oculomoteurs.
L’imagerie montre un épaississement du nerf optique fusi-
forme ou irrégulier avec un aspect assez spécifique, « en
rail » : la lésion hyperdense entourant le nerf hypodense.
Actuellement le traitement de choix est la radiothérapie
stéréotaxique fractionnée [14] ;
• les méningiomes des parois [15], beaucoup plus fréquents
que ceux des gaines, touchant également préférentielle-
ment la femme, 3 femmes pour un homme. D’évolution
lente, ce sont des tumeurs bénignes, probablement hor-
monodépendantes. Le plus souvent, elles naissent au
niveau des ailes du sphénoïde, en particulier de la grande
aile et vont avoir tendance à comprimer le nerf optique et
atteindre la fissure orbitaire supérieure. Le méningiome
en plaque de la grande aile entraîne une baisse progres-
sive visuelle aboutissant à une cécité. L’imagerie met
en évidence une hyperostose avec condensation osseuse
et la partie méningiomateuse de la tumeur, soit sur le
versant intracrânien, soit sur le versant intraorbitaire
(Fig. 5).
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JFO-1404; No. of Pages 13 ARTICLE IN PRESS
Tumeurs de l’orbite de l’adulte
Figure 5. a : méningiome. Patiente présentant un méningiome de
la grande aile du sphénoïde responsable d’une exophtalmie associée
à un chémosis hémorragique inférieur ; b : méningiome de la grande
aile du sphénoïde. On voit la condensation osseuse au niveau des
parois supérieure et latérale de l’orbite et l’aspect méningiomateux
à l’intérieur de l’orbite (étoile noire).
Le seul traitement est chirurgical lorsque la vision est
menacée. L’exérèse par voie neurochirurgicale est rarement
totale, le plus souvent on réalise une décompression du
canal optique de façon à diminuer l’exophtalmie et à amé-
liorer les conditions visuelles.
C’est actuellement la deuxième tumeur de l’orbite la
plus fréquente chez l’adulte après les lymphomes. Parmi les
autres tumeurs nerveuses, citons les ganglioneuromes, les
paragangliomes, les schwannomes malins. . .
Les tumeurs vasculaires
Elles ont fait récemment l’objet d’une classification par Jack
Rootman [16]. Il classe les malformations orbitaires en trois
groupes :
• un type I sans flux : lymphangiomes et malformations lym-
phatiques combinées ;
• un type II à flux surtout veineux, en particulier les varices
orbitaires ;
• un type III à haut flux direct traversant la lésion. Les
hémangiomes caverneux en font partie.
Pour citer cet article : Ducasse A, et al. Tumeurs de l’orbite de l’adulte. J Fr Ophtalmol (2016),
http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2015.11.009
7
Les varices orbitaires, assez fréquentes se mani-
festent par une exophtalmie intermittente, possédant un
caractère postural. L’exophtalmie apparaît lors d’effort
physique ou de manœuvre d’hyperpression veineuse cépha-
lique (comme dans la manœuvre de Valsalva). Elle peut
également se manifester lors des cris ou des pleurs. Cli-
niquement et radiologiquement, il faut rechercher une
modification de l’exophtalmie, en procubitus ou après une
manœuvre de Valsalva. L’ablation chirurgicale sera discu-
tée en fonction de la localisation et de l’importance de la
varice.
L’hémangiome caverneux représente la tumeur bénigne
primitive classiquement la plus fréquente chez l’adulte.
Tumeur encapsulée d’évolution lente, elle est longtemps
asymptomatique et parfois découverte de façon fortuite.
Elle peut être intra- ou extracônique mais très souvent
elle est intracônique rétro-oculaire entraînant des signes
de compression du pôle postérieur. En cas de tumeur
intracônique, elle entraîne une exophtalmie lentement pro-
gressive, axile, avec hypermétropie induite, plis choroïdiens
au fond d’œil. La survenue d’hémorragie sous conjonctivale
à répétition serait évocatrice.
L’imagerie montre une lésion bien limitée, encapsulée,
hyperdense, se réhaussant après l’injection. L’IRM peut
montrer des espaces vasculaires remplis de produit de
contraste, séparés par des septa. La lésion est en isosignal
en T1 et hypersignal en T2 (Fig. 6).
Le traitement est uniquement chirurgical ; l’exérèse
en totalité de la tumeur, à discuter en fonction de la
localisation, de la gêne induite, en particulier en cas
d’incidentalome.
Les hémangiopéricytomes sont d’un pronostic plus
réservé. Cliniquement, l’aspect est semblable à celui d’un
hémangiome caverneux avec une évolution plus rapide et
surtout une hypervascularisation très nette en imagerie,
en particulier en échographie Doppler couleur. L’exérèse
chirurgicale est plus difficile en raison de cette hypervas-
cularisation. Il existe des hémangiopéricytomes malins. Les
autres tumeurs vasculaires sont les fistules artérioveineuses
orbitaires, les anévrysmes artériels, les hémangioendothé-
liomes malins ou angiosarcomes plus rares, mais de pronostic
redoutable.
Les tumeurs osseuses ou cartilagineuses
On peut citer les ostéomes, les ostéoblastomes, les kystes
anévrysmaux, les tumeurs à cellules géantes, les angiomes
osseux, les ostéosarcomes, les chondromes, les chondrosar-
comes, la maladie de Paget et plus fréquente : la dysplasie
fibreuse.
Cette dystrophie osseuse bénigne, touche préférentiel-
lement l’adolescent, avec par ordre de fréquence, l’os
frontal, le maxillaire ou l’ethmoïde. Elle entraîne une
exophtalmie non axile, indolore avec parfois compression
du nerf optique. Elle peut être responsable d’une asymétrie
faciale inesthétique. L’abstention thérapeutique est la règle
lorsque la dysplasie est peu marquée ; en cas de forme symp-
tomatique, une résection chirurgicale est indiquée, devant
être totale. La radiothérapie est contre-indiquée du fait du
risque de transformation maligne sous la forme d’un sar-
come.
Modele +
JFO-1404; No. of Pages 13 ARTICLE IN PRESS
8 A. Ducasse et al.
Figure 6. a : hémangiome caverneux. IRM coupe axiale en T1 ; b :
hémangiome caverneux rétro-oculaire. Aspect en peropératoire.
Les tumeurs de la glande lacrymale
Très fréquentes, elles sont responsables d’une exophtalmie
non axile avec un globe dévié en bas et en dedans, et souvent
un ptosis portant sur la moitié latérale de la paupière supé-
rieure avec aspect typique en S. On peut palper la tumeur
le plus souvent.
Certaines hypertrophies lacrymales ne sont pas tumo-
rales comme les dacryoadénites, les atteintes lacrymales de
certaines maladies systémiques, comme la sarcoïdose.
Les tumeurs non épithéliales sont rares hormis les lym-
phomes qui seront traitées avec les lymphomes.
Les tumeurs épithéliales peuvent être bénignes ou
malignes. Parmi les tumeurs épithéliales bénignes, prédo-
minent les adénomes pléomorphes [17] (Fig. 7), touchant
plus souvent l’homme du côté droit, entre 20 et 70 ans, ce
sont des tumeurs unilatérales encapsulées évoluant lente-
ment avec peu de phénomènes douloureux. En imagerie,
la tumeur paraît bien limitée, spontanément hyperdense,
prenant modérément le contraste. Elle va élargir la fos-
sette lacrymale sans jamais qu’il y ait d’ostéolyse ni de
Pour citer cet article : Ducasse A, et al. Tumeurs de l’orbite de l’adulte. J Fr Ophtalmol (2016),
http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2015.11.009
Figure 7. Adénome pléomorphe de la glande lacrymale droite.
Noter l’aspect en S incurvé du bord libre de la paupière supérieure.
calcification intratumorale. Le diagnostic avec une tumeur
maligne est difficile, même en IRM. Le traitement des
adénomes pléomorphes est chirurgical, exérèse en bloc de
la tumeur, respectant la capsule. Toute ponction biopsie
est formellement contre-indiquée du fait du risque de dis-
sémination orbitaire et de récidive. L’effraction capsulaire
augmenterait le nombre de récidives qui passerait de 3 à
32 % [18].
Les tumeurs épithéliales malignes
Ce peut être des adénocarcinomes, des épithéliomas mal-
pighiens ou végétants, des carcinomes mucoépidermoïdes,
des carcinomes dans un adénome pléomorphe, en particu-
lier lorsqu’il y a eu biopsie ou rupture de la capsule. Ce
sont surtout des carcinomes adénoïdes kystiques ou cylin-
dromes, touchant l’adulte jeune, vers 40 ans, avec une
prédominance féminine, ce sont des tumeurs d’évolution
rapide marquée par des phénomènes douloureux. Radio-
logiquement on peut noter des zones d’ostéolyse ou
d’ostéocondensation et l’existence de calcifications intra-
tumorales très évocatrices. En IRM elle est en hyposignal
T1, hyposignal T2. L’IRM montrera en particulier l’extension
vers la fosse temporale, la dure-mère ou l’endocrâne.
Le pronostic est marqué par la survenue de récidives
ou de risques métastatiques. La survie moyenne est de 3 à
5 ans. Le traitement est chirurgical, exérèse aussi large que
possible souvent exentération d’emblée, voire exentération
élargie, complétée par une radiothérapie.
Conduite à tenir devant une tumeur lacrymale
L’existence d’une masse lacrymale représente toujours un
dilemme : la biopsie permet d’affirmer le caractère malin
en cas d’adénocarcinome kystique, mais elle est formel-
lement contre-indiquée en cas de suspicion d’adénome
pléomorphe. Cliniquement il est très difficile de diffé-
rencier, au moins au début, ces deux lésions. Différents
schémas décisionnels ont été proposés, en particulier celui
de Rose, tenant compte de trois éléments : en faveur d’une
évolution maligne : une évolution courte et rapide, infé-
rieure à un an, l’existence de phénomènes douloureux,
Modele +
JFO-1404; No. of Pages 13 ARTICLE IN PRESS
Tumeurs de l’orbite de l’adulte 9

l’existence de signes osseux en imagerie à type d’ostéolyse

ou d’ostéocondensation. Lorsque ces trois signes sont pré-
sents, on s’oriente plutôt vers une tumeur maligne et on
peut réaliser une biopsie ; au contraire, en cas d’évolution
lente, inférieure à un an, non douloureuse, sans signe osseux
en imagerie, on s’oriente plutôt vers un adénome pléo-
morphe qui nécessite une « exérèse en bloc ». Récemment
Jack Rootman [19] a remis en question l’interdiction d’une
biopsie alors que Rose [20] maintient qu’il est indéfendable
de réaliser une biopsie si on a une suspicion d’adénome
pléomorphe.

Les tumeurs hématologiques

Elles sont dominées par les lymphomes non hodjkiniens.
Actuellement, tumeur orbitaire la plus fréquente,
d’incidence en augmentation, tout comme les lymphomes
généralisés qui auraient augmenté de 50 % durant les 15 à
20 dernières années.
L’atteinte orbitaire peut être uni- ou bilatérale, associée
ou non à un lymphome généralisé. On peut les rencontrer
au niveau de la conjonctive, de la glande lacrymale, des
muscles oculomoteurs etc. Actuellement la classification est
basée sur celle proposée par l’OMS en 2001 et réactualisée
en 2008 [21]. Au niveau orbitaire, le lymphome le plus sou-
vent rencontré est le lymphome de type MALT (40 à 60 % des
localisations orbitaires). Il s’agit d’un lymphome extragan-
glionnaire à petites cellules B, très radiosensible et ayant
un bon pronostic.
Si pour les lymphomes MALT de l’estomac, on a pu incri-
miner des Helicobacter pylori, on a moins d’arguments pour
incriminer les chlamydiae, en particulier chlamydia tracho-
matis dans la genèse des lymphomes orbitaires. Malgré un
bon pronostic, la transformation en lymphome B à grandes
cellules est toujours possible et l’association ou l’apparition
d’un lymphome généralisé se fait sous forme d’adénopathies
abdominales.
Plus rares mais possibles, sont les lymphomes follicu-
laires, les lymphomes à cellules du manteau, rencontrés au
niveau orbitaire habituellement dans le cadre d’une atteinte
systémique.
Les lymphomes diffus à grandes cellules B, plus agressifs,
de plus haut grade de malignité, peuvent être centroblas-
tiques, immunoblastiques ou anaplasiques. Le lymphome à
cellules B de Burkitt, très agressif, se voit principalement
chez l’enfant. Les lymphomes à cellules T sont très rares au
niveau orbitaire mais de pronostic mauvais.
Cliniquement, les lymphomes conjonctivaux ou à exten-
sion conjonctivale se manifestent par une tuméfaction
rose-saumonnée, tout à fait caractéristique. En cas de
lymphome purement orbitaire, en fonction de la localisa-
tion, il peut se manifester par une exophtalmie axile ou
non, par un ptosis, voire par des troubles oculomoteurs
(Fig. 8).
En imagerie, on note une masse diffuse s’étendant en
coulée, se moulant sur les composants orbitaires, les refou-
lant modérément.
Le diagnostic est fait par la biopsie adressée en état
frais avec immunomarquages permettant le typage précis du
lymphome. En cas de lymphome, la prolifération est mono-
clonale alors qu’elle est polyclonale en cas d’hyperplasie
lymphoïde. Actuellement, on réalise également une étude
Figure 8. a : lymphome conjonctivo-orbitaire supérieur gauche.
Noter l’aspect et la coloration rosée saumonée du lymphome ; b :
aspect peropératoire d’un lymphome orbitaire supérieur.
cytogénétique et de biologie moléculaire. Les données de la
biopsie vont guider le protocole thérapeutique.
Traitement : la découverte d’un lymphome orbitaire
impose un bilan général complet à la recherche d’un lym-
phome généralisé : hémogramme, biopsie ostéo-médullaire,
examen ORL, tomodensitométrie thoracique et abdominale,
électrophorèse des protéines, LDH, bêta 2, microglobuliné-
mie, sérologie virale et éventuellement ponction lombaire.
Classiquement, le risque de lymphome généralisé est plus
important en cas de localisation purement orbitaire qu’en
cas de localisation conjonctivale. Le traitement sera réalisé
au mieux par les hématologues ; il associe radiothérapie,
chimiothérapie ; dans les lymphomes de MALT orbitaires
localisés, c’est souvent une radiothérapie qui est réalisée
(de 20 à 30 grays). Dans les autres formes, une chimiothéra-
pie est associée à la radiothérapie.
Parmi les autres tumeurs d’origine hématologiques,
citons la maladie d’Hodgkin, les tumeurs plasmocytaires ou
plasmocytomes, les localisations des myélomes multiples, la
maladie de Waldenström, les leucémies, les chloromes, les
histiocytoses.
L’histiocytose à cellules de Langerhans autrefois dénom-
mée histiocytose X, se manifeste sous trois formes : chez
l’adulte ou l’adolescent sous la forme localisée de gra-
nulome éosinophile, chez l’enfant par deux maladies :
la maladie de Hand-Schüller Christian et la maladie de
Letterer-Siwe comportant des anomalies générales et de

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10 A. Ducasse et al.

mauvais pronostic. Chez l’adulte, le plus souvent, la loca-

lisation du granulome éosinophile se fait au niveau de la
paroi supérolatérale de l’orbite. Il existe une ostéolyse qui
touche les deux tables osseuses avec souvent une image
caractéristique en « grelot ». Le traitement est chirurgical
avec curetage soigneux de la géode osseuse [22].
On peut rapprocher des histiocytoses le xanthogranulome
juvénile, le xanthogranulome de l’adulte, la maladie de
Rosai-Dorfman, la maladie d’Erdheim-Chester.
Les mélanomes primitifs orbitaires : ils sont excessive-
ment rares mais de pronostic mauvais. Leur traitement est
l’exentération le plus souvent.

Les tumeurs propagées à l’orbite

À partir du globe oculaire
Chez l’adulte, un mélanome uvéal peut envahir l’orbite
d’emblée ou après énucléation. L’effraction sclérale d’un
mélanome doit toujours être recherchée avant toute
thérapeutique et justifie une énucléation élargie avec radio-
thérapie complémentaire.
À partir des paupières, toutes les tumeurs malignes pal-
pébrales peuvent envahir secondairement l’orbite. Si cela
est fréquent pour les carcinomes épidermoïdes, les méla-
nomes, les tumeurs à cellules de Merkel, les carcinomes
sébacés, les carcinomes basocellulaires peuvent également
pénétrer dans l’orbite, en particulier en cas de récidive ou
de prise en charge chirurgicale incomplète. Cela aboutira le
plus souvent à une exentération.
À partir de la conjonctive
Les tumeurs malignes conjonctivales, carcinomes épider-
moïdes, mélanomes, peuvent envahir l’orbite et justifient
parfois une énucléation ou une exentération d’emblée en
cas de tumeur agressive.
À partir de la sphère otorhinolaryngologique
On distingue les mucocèles sinusiennes : tumeurs bénignes
dues à une non ventilation d’un sinus (Fig. 9). D’évolution
lente, elles érodent les parois osseuses et pénètrent dans
l’orbite. Elles peuvent être à point de départ frontal, eth-
moïdal ou fronto-ethmoïdal, refoulant le globe oculaire en
bas et en dehors. Elles sont plus rarement maxillaires ou
sphénoïdales. Elles se voient surtout chez des adultes ayant
des antécédents sinusiens, de traumatismes ou de chirur-
gie endosinusienne. L’examen rhinoscopique peut montrer
la masse au niveau des fosses nasales.
L’imagerie montre une lésion bien limitée, kystique, non
vascularisée en échographie Doppler couleur. L’évolution est
lente mais peut se manifester de façon aiguë lors de rup-
ture de la mucocèle avec fistulisation cutanée et tableau
de cellulite orbitaire. Le traitement est chirurgical : abla-
tion de la mucocèle, restitution d’une ventilation normale
du sinus. Les papillomes inversés envahissant l’orbite sont
plus rares. Les fibromes nasopharyngiens : tumeur plutôt du
jeune garçon, tumeur particulièrement vascularisée et jus-
tifiant souvent une embolisation préopératoire.
Figure 9. Aspect peropératoire d’une mucocèle fronto-
ethmoïdale.
Les tumeurs malignes des sinus
Carcinomes épidermoïdes kystiques, adénocarcinomes,
elles peuvent être maxillaires, frontales, ethmoïdales ou
sphénoïdales. Les travailleurs du bois (ébénistes) sont par-
ticulièrement exposés à ces tumeurs.
L’évolution est plus rapide se manifestant parfois par
une dacryocystite aiguë. En imagerie, l’ostéolyse prédo-
mine avec une masse volumineuse mal limitée, hétérogène,
prenant fortement le contraste. L’IRM montre l’extension
ou non vers l’endocrâne. Le traitement est chirurgical et
l’exérèse doit être large, parfois par une triple équipe :
ORL, ophtalmologique et neurochirurgicale, complétée par
une radiothérapie et une chimiothérapie. Le pronostic reste
mauvais.
Les tumeurs malignes du nasopharynx ou de l’oropharynx
peuvent pénétrer à l’intérieur de l’orbite.
À partir du système nerveux
Certaines tumeurs endocrâniennes de la base du crâne
peuvent se propager dans l’orbite : méningiome, chon-
drome, chordome, esthésioneuroblastome, etc.
À partir des voies lacrymales
Des tumeurs malignes du conduit lacrymonasal ou du
sac lacrymal : carcinome épidermoïde, adénocarcinome,
carcinome oncocytique, carcinome mucoépidermoïde, car-
cinome adénoïde kystique, mélanome, peuvent se propager
vers l’orbite. L’imagerie montre au mieux l’extension. Le
traitement est chirurgical avec parfois nécessité d’une exen-
tération. Le pronostic reste réservé [23].
Les tumeurs secondaires : les métastases
Assez fréquentes, elles se voient surtout après 50 ans
(Fig. 10). Habituellement, la tumeur primitive est connue,
mais parfois la métastase orbitaire peut la révéler, imposant
sa recherche par un bilan général complet, comportant une
tomodensitométrie thoraco-abdominale, un examen ORL,
gynécologique, etc. Les métastases peuvent être uniques ou

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Tumeurs de l’orbite de l’adulte
Figure 10. Métastase orbitaire d’un cancer du sein.
multiples, parfois bilatérales. Elles peuvent se localiser pré-
férentiellement dans les muscles oculomoteurs ou au niveau
de la paroi latérale de l’orbite. Elles entraînent habituelle-
ment une exophtalmie tumorale douloureuse, œdémateuse,
avec des signes inflammatoires, une ophtalmoplégie. À noter
toutefois que certaines formes de squirrhe du sein peuvent
être responsables non pas d’une exophtalmie, mais d’une
énophtalmie.
En imagerie, on note souvent une ostéolyse avec des-
truction osseuse, une forte prise de contraste et en IRM un
isosignal T1 et un fort hypersignal T2 prenant fortement le
Gadolinium.
Les cancers primitifs les plus fréquemment en cause sont
le cancer du sein chez la femme, le cancer bronchique chez
l’homme mais également les mélanomes cutanés, les can-
cers prostatiques, les tumeurs carcinoïdes, les carcinomes
épidermoïdes cutanés, les tumeurs de la parotide ou du
côlon. Il faut rajouter à cette longue liste les cancers du
rein, du rectum, du pancréas, du foie, du testicule et de la
thyroïde. Le traitement est difficile à codifier. Il dépend des
possibilités thérapeutiques vis-à-vis de la tumeur primitive.
Le plus souvent, il est palliatif, associant radiothérapie, chi-
miothérapie et hormonothérapie [24].
Tumeurs sur cavité anophtalme
Se manifestant habituellement par l’expulsion d’un implant
ténonien, une intolérance, une instabilité de la prothèse,
l’examen montre la tumeur au fond de la cavité ; il peut
s’agir d’un kyste ou d’une récidive tumorale nécessitant une
reprise en charge chirurgicale.
Traitement
Le traitement doit tenir compte du type histologique, du
siège, de l’agressivité, de l’extension locale et générale, de
la vascularisation, de l’âge et de l’état général du patient.
La localisation est très importante : une tumeur anté-
rieure ou moyenne sera d’un abord beaucoup plus facile
qu’une tumeur postérieure située à l’apex ; de même une
localisation extracônique est plus facile à aborder qu’une
localisation intracônique. Il faut estimer les possibilités
anesthésiques en fonction de l’état général du patient
et de la consultation d’anesthésie. En cas de tumeur
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11
maligne, une réunion de concertation pluridisciplinaire
(RCP) est indispensable ; elle réunit des oncologues, des
otorhinolaryngologistes, des neurochirurgiens, des radio-
logues, des radiothérapeutes et des ophtalmologistes. Le
RCP va appliquer des référentiels et assurer l’annonce du
diagnostic au patient et du plan de traitement envisagé,
ainsi que les avantages et inconvénients de telle ou telle
méthode thérapeutique. Une fois le choix thérapeutique
décidé, et conjointement avec le patient, son consente-
ment éclairé doit être obtenu et signé. La Société française
d’ophtalmologie a établi des fiches d’information pour les
tumeurs de l’orbite, les énucléations, les exentérations,
etc.
Trois types de traitements sont à notre disposition :
• la radiothérapie [25] : par voie externe classique ou
utilisant des faisceaux de proton, de neutron, des
modalités particulières comme la radiochirurgie sté-
réotaxique fractionnée, le gamma-knife ou encore la
brachythérapie avec des implants radioactifs. Elle peut
être utilisée en postopératoire en cas d’exérèse d’une
tumeur à haut risque métastatique ou d’exérèse incom-
plète, parfois c’est le traitement initial, par exemple
dans les lymphomes. Les complications de l’irradiation
sont difficilement évitables : cataracte radique, réti-
nopathie radique, neuropathie radique, papillopathie
radique, sténose lacrymale, parfois insuffisance hypophy-
saire secondaire ;
• la chimiothérapie : utilisée en première intention dans les
lymphomes et les métastases, elle peut être également
utilisée secondairement à titre palliatif en cas de tumeur
inextirpable, voire parfois en préopératoire pour diminuer
le volume tumoral ;
• la chirurgie : c’est le traitement de choix des tumeurs
orbitaires ; le plus souvent utilisé en première intention.
La chirurgie orbitaire peut avoir différentes finalités :
diagnostique, curative, décompressive ou palliative. À
visée diagnostique, ce sont les ponctions : ponctions
biopsies, biopsie exérèses déjà envisagées [26]. À visée
curative : c’est l’exérèse de la lésion en totalité facilitée
s’il existe un plan de clivage : capsule ou pseudocap-
sule tumorale. C’est la technique de choix en cas de
tumeur bénigne (hémangiome caverneux, schwannome,
etc.). En cas de tumeur diffuse, inextirpable en totalité,
l’exentération permet également une chirurgie curative.
À visée décompressive : elle retirera au maximum le tissu
tumoral afin de pouvoir compléter le traitement par une
radiothérapie ou une chimiothérapie.
Les différentes voies d’abord
L’abord d’une tumeur orbitaire est le plus souvent réalisé
par une orbitotomie dont le type est fonction de la localisa-
tion tumorale [1].
Les orbitotomies antérieures
Elles peuvent être réalisées par voie transcutanée, l’incision
étant soit en sous sourcilier, dans le pli palpébral supérieur,
au niveau du canthus médial, en sous ciliaire inférieur. La
voie transconjonctivale est élégante, elle permet d’aborder
les tumeurs extracôniques antérieures et également
intracôniques : on désinsère la conjonctive sur 360 degrés ;
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12
Figure 11. Abord transconjonctival d’une tumeur rétro-oculaire
droite qui est une métastase de cancer du rein. Noter le muscle
droit latéral désinséré et l’aide de la cryode.
on peut s’aider d’une désinsertion musculaire pour pénétrer
à l’intérieur du cône fasciomusculaire. C’est la voie d’abord
actuellement utilisée le plus souvent dans les angiomes
caverneux en s’aidant d’une congélation par cryode ou
d’une coagulation proche de la tumeur (Fig. 11).
Les orbitotomies latérales
Elles peuvent se faire avec ou sans dépose osseuse (Fig. 12).
L’incision cutanée est une incision de type Wright en S
allongé ou une incision dans le pli palpébral supérieur pro-
longée au niveau du canthus latéral. Lorsque la dépose
osseuse est réalisée, il s’agit d’une intervention de Krön-
lein, déposant le pilier latéral de l’orbite puis le refixant
en fin d’intervention. Cette voie d’abord permet de retirer
les tumeurs extracôniques latérales et les tumeurs intracô-
niques situées en dehors du nerf optique.
Les orbitotomies médiales
Les voies paralatéronasales, médiofaciales ou transfaciales
contournant l’aile du nez jusqu’à la lèvre supérieure per-
mettent d’aborder la partie médiale de l’orbite et de
l’ethmoïde. Il faudra être particulièrement vigilant à ne
Figure 12. Orbitotomie latérale avec dépose osseuse type Krön-
lein pour un hémangiome caverneux orbitaire intracônique droit.
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A. Ducasse et al.
pas léser les voies lacrymales. Actuellement ces voies sont
souvent abandonnées au profit d’un abord endonasal : au
moyen d’un endoscope nasal et d’une caméra, on aborde
la paroi médiale de l’orbite après ethmoïdectomie totale.
C’est la voie souvent utilisée actuellement pour traiter les
mucocèles et les tumeurs médiales de l’orbite.
Les orbitotomies supérieures
L’abord supérieur avec effondrement du plafond orbitaire se
fait surtout par voie neurochirurgicale pour les tumeurs de
l’apex ou les méningiomes. On peut réaliser soit une crânio-
tomie classique soit un abord cutané dans le pli palpébral
supérieur ou sous sourcilier avec dépose du bord orbitaire
supérieur. Cette intervention nécessite d’être réalisée à
double équipe avec un neurochirurgien. La neuronavigation,
de même qu’en chirurgie endonasale permet d’améliorer et
de fiabiliser ces techniques.
Les orbitotomies inférieures
Elles sont rarement utilisées ; la plus classique est la voie
de Caldwell Luc, abordant le plancher orbitaire par le sinus
maxillaire.
Le choix de l’orbitotomie est un temps fondamental de la
prise en charge qui doit être particulièrement réfléchi avant
l’incision.
Les complications
Cette chirurgie n’est pas dénuée de complications. Les prin-
cipales sont :
• la cécité postopératoire, souvent liée à un héma-
tome compressif ou éventuellement une oblitération de
l’artère centrale de la rétine ou une neuropathie isché-
mique antérieure aiguë. La surveillance peropératoire de
la taille de la pupille et la surveillance postopératoire
notant la survenue d’une éventuelle mydriase liée à un
hématome doivent être minutieuses ;
• des complications musculaires sont possibles : incar-
cération ou section musculaire, source de troubles
oculomoteurs, de diplopie postopératoire ; également des
ptosis par atteinte du releveur de la paupière supérieure ;
• des atteintes cornéennes avec anesthésie cornéenne, syn-
drome sec, kératite d’exposition ;
• des complications infectieuses : cellulite orbitaire, abcès
sous périosté ;
• à distance une énophtalmie, des cicatrices vicieuses.
En cas d’abord neurochirurgical et ophtalmologique,
il faut ajouter les complications de la chirurgie endo-
crânienne : fuite de liquide cérébrospinal, hématome
sous-dural, etc.
Ces complications sont plus fréquentes en cas de chirur-
gie de tumeur intracônique.
Gestes associés
Dans quelques cas, on peut utiliser :
• une embolisation, un curage ganglionnaire avec paroti-
dectomie ;
Modele +
JFO-1404; No. of Pages 13 ARTICLE IN PRESS
Tumeurs de l’orbite de l’adulte
• une chirurgie de métastase isolée, hépatectomie réglée,
etc. ;
• enfin une exentération emportant la totalité du contenu
orbitaire avec ou sans conservation des paupières. Il s’agit
d’une chirurgie lourde, la reconstruction est habituelle-
ment envisagée dans un second temps par greffe, lambeau
cutané ou transposition de muscle temporal. La pose
d’une épithèse collée ou fixée sur des implants intraos-
seux sera envisagée [27].
Conclusions
Les tumeurs orbitaires de l’adulte sont diverses et variées.
La prise en charge associe chirurgie, radiothérapie et
chimiothérapie en fonction du type de tumeur, de sa loca-
lisation et de son caractère bénin ou malin. Actuellement
les tumeurs les plus fréquentes chez l’adulte sont les lym-
phomes puis viennent les méningiomes, les métastases,
les tumeurs propagées d’origine sinusienne, et en ce qui
concerne les tumeurs bénignes, les hémangiomes caver-
neux.
L’imagerie a radicalement transformé le diagnostic de
ces tumeurs. L’anatomie pathologique et la cytologie per-
mettent de les étiqueter.
Les tumeurs antérieures, petites, souvent bénignes, bien
encapsulées, ne posent pas de problème chirurgical majeur ;
par contre les tumeurs postérieures, en particulier les
tumeurs de l’apex peuvent nécessiter des abords complexes
avec des risques chirurgicaux majeurs.
La prise en charge de ces tumeurs nécessite une col-
laboration étroite de divers spécialistes : ophtalmologiste,
ORL, neurochirurgien, radiologue, anatomopathologiste,
radiothérapeute, chimiothérapeute, hématologiste, toutes
spécialités au mieux réunies dans le cadre des RCP. Actuel-
lement la biologie moléculaire et l’analyse génétique des
tumeurs orbitaires font des progrès importants et permet-
tront peut-être d’établir de façon plus fine le pronostic de
ces tumeurs en préopératoire [1].
Déclaration de liens d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
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