FACULTE DE MEDECINE D’ORAN

Département de Médecine Dentaire

LES TUMEURS BENIGNES DES MAXILLAIRES

Cours de Pathologie et Chirurgie Buccales.

3ème année.

Pr M BENDOUKHA

Année universitaire 2020-2021

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PLAN
I .Introduction
II. TUMEURS ODONTOGENIQUES DES MAXILLAIRES
A. Généralités
B. Etude clinique
B.1.Tumeurs bénignes odontogène, épithéliales
B.1.1.Ameloblastome B.1.2. Tumeur odontogenique epidermoïde
B.1.3. Tumeur epitheliale odontogenique calcifiee (tumeur de Pindborg)
B.1.4. Tumeur odontogénique adénomatoïde
B.2.tumeurs odontogenes épithéliales mixtes.
B.2.1. Fibrome ameloblastique
B.2.2. Tumeur odontogène primitive (POT)
B.2.3.odontomes complexes et odontomes composés
B.3 tumeurs odontogènes bénignes mésenchymateuses
B.3.1.Fibrome odontogenique :
B.3.2.Myxome (myxome odontogenique ) ou myxofibrome
B.3.3.Cementome benin , cementoblastome (cementome vrai)
B.3.4. Fibrome cémento-ossifiant, Fibrome cémentifiant, Fibrome ossifiant
III. TUMEURS ET PSEUDOTUMEURS NON ODONTOGENES DES MAXILLAIRES
A. Tumeurs ostéoformatrices
A.1. Ostéome vrai
A.2. Torus palatin et mandibulaire
A.3. Ostéoblastome
A.4. Ostéome osteoïde
B. Tumeurs cartilagineuses
Chondrome
C. Tumeurs fibroblastiques
C. 1 .Fibrome desmoïde : fibrome desmoplastique
D. Tumeurs et pseudotumeurs riches en cellules géantes
D.1. Tumeurs a cellules geantes (t. a myeloplaxes )
D.2. Granulome central à cellules géantes (granulome réparateur): Jaffé 1953
D.3. Tumeurs brunes de l'hyperparathyroïdie
D.4. Cherubisme (chérubinisme)
E. Autres tumeurs conjonctives et tumeurs nerveuses
E. 1. Angiodysplasie vraie et tumeurs vasculaires :
E.2. Lipomes et leiomyomes
E.3. Tumeurs nerveuses
G. Histiocytose langerhansienne (HISTIOCYTOSE X)
H. Dysplasies osseuses et/ou cementifiantes
H. 1- dysplasie fibreuse:
H.2-Dysplasies Cémento-Osseuses
BIBLIOGRAPHIE

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I.INTRODUCTION

Les os de la face et des maxillaires sont le siège de tumeurs liées à l’organe dentaire (tumeurs
odontogéniques) et de tumeurs du squelette, non liées à l’organe dentaire (tumeurs non
odontogéniques ).
Constituant des entités pathologiques très polymorphes sur les plans cliniques radiologiques et
évolutifs,
II.TUMEURS ODONTOGENIQUES DES MAXILLAIRES

A.GENERALITES
Les tumeurs bénignes odontogéniques des maxillaires constituent un cadre très hétérogène.
Elles affectent un polymorphisme considérable tant sur le plan radio-clinique que sur le plan
évolutif.
Plusieurs classifications (élaborées par l'OMS en 1992,2005 et celle de 2017)
Par définition, les tumeurs odontogènes peuvent survenir à n’importe quelle période de la vie .
Elles représentent une grande variété´ de lesions dérivées soit d’éléments épithéliaux, soit
d’éléments mésenchymateux, soit des deux.

En conséquence, les tumeurs odontogènes apparaissent exclusivement dans les os et les tissus
mous de la région maxillo-faciale (Philipsen et coll. 2005)
1/Rappel de l'odontogénèse :
 Le développement embryologique du bourgeon dentaire résulte d’interaction entre la
lame dentaire et l’ectomésenchyme.
 L’émail naît sous l’induction de l’ectomésoderme de la lame dentaire comportant 04
assises de cellules :
-un épithélium dentaire externe aux cellules cubiques,
-un réticulum étoilé,
-un stratum intermédian,
-une assise interne de préaméloblastes.

 Les zones de réflexion périphérique de ces couches représentent la future gaine de Hertwig.
 Les préaméloblastes induisent dans la papille mésenchymateuse la différenciation des
fibroblastes en odontoblastes qui vont former de la dentine, par ailleurs les crêtes d’Hertwig
induisent l’édification de la dentine radiculaire.
 La sécrétion de la dentine induit à son tour la maturation des préaméloblastes en améloblastes
responsables de la sécrétion de l’émail et l’apparition de cémentoblastes formant le cément.
 La papille mésenchymateuse devient la pulpe dentaire bordée d’odontoblastes
fonctionnels.
Ces différentes interactions sont reproduites dans la plupart des tumeurs odontogéniques.

2 . Signes cliniques et radiologiques particuliers :

2.1. Signes cliniques

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  La tuméfaction osseuse résume le plus souvent la symptomatologie ; non douloureuse,
fait suite parfois à un épisode inflammatoire, elle fait corps avec l'os.
 L'inspection et la palpation mettent en évidence l'intégrité du plan cutanéo-muqueux de
recouvrement, et notent la consistance ferme ou dépressible de la tuméfaction ; elles
permettent d'apprécier l'extension par rapport aux corticales.
 Pas ou peu de signes dentaires.
 En l'absence de poussée inflammatoires ou de transformation maligne, il n'existe pas
d'altération cutanéo-muqueuse ni d'adénopathies cervicales .

2.2. Signes radiologiques

D'un point de vue radiologique, l'orthopantomogramme apprécie l'extension de la tumeur,son

unicité ainsi que l'analyse de la trame osseuse. D'autres incidences, plus spécifiques sont souvent
nécessaires. TDM ++++
Les caractéristiques radiologiques à étudier sont :
 La tonalité de l'image : radio-opaque témoignant de la composante odonto, cémento ou
ostéoformatrice de la tumeur; ou radioclaire , preuve du caractère ostéolytique ou kystique .
L'image peut être mixte , signant d'autant mieux le caractère odontogénique de la tumeur .
 Le contour de l'image : bordure nette soulignée d'une ligne épaisse ou fine, sinon de contour
nuageux et irrégulier.
 Le caractère mono ou polygéodique.
 Localisation ; Lésion mono-ostotique : sur un seul os.
Lésion polyostotique : sur plusieurs os

 Les signes dentaires : déplacement, refoulement de dent ou de germe dentaire. La présence de

dent incluse au sein ou au voisinage d’une image lacunaire n’entraîne pas obligatoirement le
diagnostic de kyste dentigère, même s’il s’agit du cas le plus fréquent. De nombreuses lésions
s’accompagnent fréquemment de dent incluse (améloblastome, tumeur de Pindborg)
 Le rapport de la tumeur avec les éléments anatomiques périphériques (canaldentaire, sinus
maxillaire, fosses nasales) ce qui guidera le bilan radiologique d'extension (TDM).

B. ETUDE CLINIQUE
CLASSIFICATION 2017 :la dernière Edition de l’OMS classe les tumeurs bénignes des
maxillaires odontogenes comme suit :

 Tum odontogenes bénignes épithéliales

 Tum odontogenes bénignes mixtes
 Tum odontogenes bénignes conjonctives

B.1.Tumeurs bénignes odontogène, épithéliales

B.1.1.AMELOBLASTOME:

L’améloblastome est une tumeur odontogène bénigne, d’agressivité locale, avec un taux de
transformation maligne très faible. Elle est néanmoins connue très récidivante après traitement.

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Il s’agit de la tumeur odontogène bénigne la plus fréquente dans les pays en voie de
développement . L’améloblastome touche surtout la mandibule avec une prédominance pour la
région angulaire et est souvent associé à la rétention de la dent de sagesse mandibulaire

Signes cliniques :

 Il touche plus souvent les hommes que les femmes entre la 4° et 5° décennie.
 Le siège de prédilection est la mandibule ( 80%des cas ) surtout région angulaire avec
extension vers la B M ( 70% des cas ) ; région PM 20% , INC 10%.
 Au maxillaire, il se localise surtout au niveau du plancher des fosses nasales et dans la
région malaire.
 Il est caractérisé par sa remarquable latence et présente des signes cliniques communs à
toutes les tumeurs bénignes des maxillaires (tuméfaction massétérine avec
épaississement de la BM ; la modification du contour osseux avec déplacement ou
anomalie d'évolution dentaire)
 Le trismus est rare et modéré.

Image radiographique :

Elle est d'aspect variable, aucun n'est spécifique, mais l'image polygéodique est la plus
évocatrice.
a. Image polygéodique :
L'image montre des géodes arrondies ou ovalaires, inégales, au fond clair et homogène,
régulièrement bordées par un fin liseré périphérique. En se superposant, ces géodes réalisent
l'image classique en "bulle de savon", les corticales sont progressivement amincies et même
soufflées par endroits.
Plus fréquemment l'image est vaste, à contour polycyclique , finement cloisonnée.
 Image monogéodique:
Apparaît comme une vaste géode unique, au contour festonné, soufflant et amincissant la cortical
au niveau mandibulaire, refoulant l'échancrure sigmoïde mais préservant le condyle.
La TDM permet de situer les limites mais surtout de préciser la nature tissulaire.
L'étude précise des clichés radiographiques permet de remarquer :

 L'absence d'envahissement des parties molles adjacentes.

 Le refoulement harmonieux du canal dentaire.
 L'inclusion ou refoulement par la tumeur des organes dentaires dont la rhyzalyse est
classique.
 Mais surtout des microgéodes doivent être recherchées systématiquement en périphérie de
l'image principale ou au niveau des cloisons intergéodiques témoignant du caractère
pluricentrique de l'améloblastome et guidant le traitement.
Anatomie pathologique:
Macroscopie: Masse blanc grisâtre ou kyste renferment du liquide clair ou du matériel
gélatiniforme.
Microscopie: Épithélium odontogénique proliférant au sein d’un stroma fibreux .Assise de
cellules de type préaméloblastes.

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 Les variétés anatomopathologiques des améloblastomes (classification 2017)sont:

 Améloblastomes, ANCIENNEMENT APPELE Le terme solide / multicystique

 Folliculaires,
 Plexiformes,
 Acanthomateux
 Granulaires,
 basaloïdes
 desmoplasiques.
 Ameloblastomes uniKystiques
 Ameloblastomes extra-osseux / périphériques.

Améloblastome folliculaire (constitué de follicules comportant chacun une assise périphérique

de cellules cubiques ou cylindriques de type pré-améloblastiques).

Améloblastome plexiforme(Constitué de cordons épithéliaux enchâssés en réseau.

Chaque cordon présente une assise de cellules cubiques de type préaméloblastiques ainsi qu'une
zone interne de cellules étoilées)
Evolution :

En l'absence de traitement, l'améloblastome évolue lentement par poussée.

L'améloblastome est doué d'une agressivité particulière justifiant l'extension et la récidive.

La prise en charge de l’améloblastome est compliquée par le taux de récidive important

associé à un traitement conservateur.

Traitement :

 Énucléation et curetage osseux dans les formes monogéodique.

 Résection mandibulaire partielle ou interruptrice en première intention dans les formes
polygéodique.

B.1.2. TUMEUR ODONTOGENIQUE EPIDERMOÏDE ( Pullon 1975 )

Cette tumeur proviendrait des restes de Malassez et naîtrait donc du desmodonte sans prédilection
de sexe et avec prédisposition pour la 3ème décade. Rarement asymptomatique, elle induit une
mobilité dentaire avec sensibilité spontanée ou provoquée à la percussion axiale.

Radiologie :

La tumeur se présente sous forme de zone radio claire triangulaire ou semi-circulaire bordée par
un liseré radio opaque, le plus souvent uniloculaire, intéressant le proces alvéolaire en regard
d'une racine parfois rhysalysée.

Histologie : Caractérisée par des ilots de cellules épidermoïdes dans un stroma fibreux avec des
micro foyers de dégénérescence kystique dépourvus d'assise basale.

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Traitement : La plupart des tumeurs odontogénique épidermoïdes traitées par méthode
conservatrice avec ou sans extraction dentaire ne donnent pas lieu à des récidives. D'autres
localisation, notamment maxillaire requièrent des résections plus large.

B.1.3. TUMEUR EPITHELIALE ODONTOGENIQUE CALCIFIEE (tumeur de Pindborg)

(Pindborg 1955)

Epidemiologie :
 Rare
 Touche les 2 sexes entre la 2ème et 3ème décade (pic de fréquence à 40 ans)
Clinique
 Tuméfaction indolore, d’évolution lente parfois en rapport avec plusieurs dents incluses
 son siège de prédilection est mandibulaire ( 2/3 des cas ) dont les régions M et PM sont
les plus atteintes .
Radiologie:
Ostéolyse irrégulière parsemée par de fines opacités. Parfois elle ressemble à l’image d’un
améloblastome.
Anapath :
*Macroscopie: tumeur dure, friable, de coloration grisâtre.
*Microscopie: nappes denses de cellules polyédriques, avec des cellules plurinucléées et dépôts
de calcification.
Traitement
Guérison après énucléation complète

B.1.4. Tumeur odontogénique adénomatoïde

Epidemiologie
Elle est rencontrée plus fréquemment en Afrique (Nigéria notamment ).
Elle atteint les 2 sexes de façon égale et peut être rencontrée à tout âge, mais avec un pic la 2ème
décennie .
Les régions intéressées sont le plus souvent maxillaires, dans le secteur incisivo-canin.
Radiologiquement: une lésion radio claire homogène, parfaite
L’histologie retrouve une lésion dense, jaunâtre, entourée d’une épaisse capsule fibreuse..
L’exérèse complète de cette lésion, assure la guérison.

B.2.TUMEURS EPITHELIALES MIXTES

Ce groupe associe en proportions variables deux contingents tumoraux : l'un épithélial, l'autre
ectomésenchymateux avec phénomènes d'induction réciproque dont le caractère + ou – complet
aboutit à la formation de matériaux dentaires (cément dentine émail) et de structure dentaire
(racine, couronne, dents).

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Il se distingue du précédent par l’âge souvent plus jeune des sujets atteints, et par la fréquence
de radio opacité avec un potentiel peu agressif.

B.2.1. LE FIBROME AMELOBLASTIQUE

Epidémiologie :
 Survient classiquement au cours des 2 premières décennies.
 siège de prédilection : région PM mandibulaire
Radiologiquement image le plus souvent monogéodique a contour bien défini. avec possibilité
de dent retenue en périphérie
Histologie:

 Tumeur compacte de couleur blanc gris;

 Le mésenchyme y est abondant, et héberge des structures épithéliales rappelant l'organe
dentaire.

B.2.2. La tumeur odontogène primitive (POT)

La tumeur odontogène primitive (POT) a été incluse pour la première fois dans cette section de
la classification OMS de 2017. Les POT sont composés de tissu fibreux lâche cellulaire variable
ressemblant à une papille dentaire, entièrement entouré par un épithélium cuboïdal à cylindrique
similaire à l'épithélium de l'émail interne de l'organe d'émail .Caractérisée par :

• Le jeune âge des patients, (enfant adolescent)

• la mandibule postérieure atteinte,
• La grande taille des tumeurs et leur croissance expansive
La radio clartés péri coronales bien circonscrites et l'uniformité histopathologie sont des indices
du diagnostic.
Traitement : chirurgie conservatrice et aucune récidive n'a été signalée.

B.2.3.ODONTOMES COMPLEXES ET ODONTOMES COMPOSES

 Ils résultent d'anomalies de développement et ne constituent pas une réelle entité tumorale
 Tous les tissus dentaires normaux y sont représentés mais disposés de manière
anarchique.
 Souvent diagnostiqué chez l'enfant durant la 2ème décennie ils peuvent se révéler par une
tuméfaction des régions PM et M maxillaires et mandibulaire ou par un retard d'éruption
dentaire . Ils sont parfois découverts fortuitement.
B.2.3.1.ODONTOME COMPLEXE :

•Région molaire maxillaire. +++++++

•Se révèle par une opacité irrégulière entourée d’un liseré radioclair (tissu lésionnel en cours de
minéralisation) .
•L'histologie montre une disposition anarchique des tissus dentaires normaux et minéralisés
(Email-Dentine-Cémént )et d'un tissu conjonctif pulpaire

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B.2.3.2.ODONTOME COMPOSE :
Radiologie opacité de siège antérieur, constituée par l'accumulation de plusieurs corps dentaires
rudimentaires. L'ensemble étant cerné par un halo clair aux contours bien définis.
Histologie :
L’odontome composé est limité par un sac conjonctif et renferme de petites dents multiples
constituées chacune par du tissu minéralisé.
Traitement : Exérèse + curetage.

B.3 TUMEURS ODONTOGÈNES BÉNIGNES, MESENCHYMATEUSES

B.3.1.FIBROME ODONTOGENIQUE :
 Rare
 L’enfant et sujet jeune
 Siège de manière asymptomatique en plein corps mandibulaire chez l'enfant et l'adulte
jeune.
L'image radiologique est polygéodique et finement trabéculée , cependant la présence de petites
opacités de tonalité dentaire la différencient de l'améloblastome .
Histologiquement : Néoplasme rare du tissu conjonctif fibreux mature, avec des quantités
variables d'épithélium odontogène d'aspect inactif, avec ou sans signe de calcification.
Traitement :exérèse (traitement conservateur)

B.3.2.MYXOME (MYXOME ODONTOGENIQUE ) OU MYXOFIBROME

 Tumeur localement invasive, trouvée avant 30 ans chez les 2 sexes.

 Touche plus la mandibule que le maxillaire
 Cliniquement : tuméfaction lentement progressive avec anomalie d'évolution dentaire.
Radiologie montre une image polygéodique avec des cloisonnements à angles vifs ou droits.
Histologie
Macroscopiquement : le myxome est grisâtre, de consistance gélatineuse sans limite nette par
rapport aux structures voisines (os+parties molles).
L'histologie met en évidence des cellules conjonctives triangulaires ou étoilées enchâssées dans
un matériel mucoïde abondant,
Traitement :
un traitement radical large dépassant les limites de la lésion. La perte de substance importante
impose une réparation chirurgicale ou prothétique.

B.3.3.CEMENTOME BENIN , CEMENTOBLASTOME (CEMENTOME

VRAI)
•Caractérisé par la formation de tissu cémentaire proliférant avec d'authentiques cémentoblastes
fonctionnels.
•Surtout chez les jeunes (20 – 30 ans) avec légère prédisposition masculine,
•il siège presque exclusivement au niveau de la région PM-M mandibulaire moins souvent
maxillaire.

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•La tumeur est de croissance lente asymptomatique, associée à d'éventuels déplacements de dents
restant vivantes malgré une possible insensibilité au test pulpaire.
L'image radiologique est caractéristique : masse arrondie et opaque, accolée ou fusionnée à la
racine d'une dent.
Histologie : la zone centrale est constituée de plages étendues de cément. Le tissu conjonctif non
minéralisé est constitué de cémentoblastes.
Traitement : Énucléation
B.3.4. Fibrome cémento-ossifiant, Fibrome cémentifiant, Fibrome ossifiant
WALDRON 1970

Le FIBROME CEMENTO-OSSIFIANT (F.C.O) est une néoplasie constituée de tissu fibreux

contenant en quantité variable du matériel minéralisé ressemblant à l'os et/ou au cément.
Clinique
• Touche essentiellement les maxillaires et surtout la mandibule au niveau PM.
• Exceptionnel dans les os longs.
• Légère prédisposition féminine entre 20 et 30 ans, sous forme de tuméfaction lentement
évolutive du secteur osseux intéressé avec déplacement dentaire et rhizalyse parfois.
Radiologiquement
Au stade précoce, l'image radiologique est essentiellement radio transparente, voire pseudo
kystique. De fines opacités apparaissent par la suite et s'épaississent progressivement.
A un stade plus avancé, l'image est constituée de travées osseuses concentriques délimitées en
périphérie par une coque déformant les tables osseuses, le centre de l'image contient des opacités
plus régulières.
Plus tard l'image sera entièrement radio opaque.
Histologie : le fibrome cémento-ossifiant est formé de tissu conjonctif riche en fibroblastes sans
mitoses avec inclusion de substance calcifiée dont la nature exacte cémentaire ou osseuse est
souvent difficile à apprécier
Traitement /L'exérèse est obligatoire et doit être complète afin d'éviter les récidives
Le fibrome ossifiant présente fréquemment un plan de clivage le rendant accessible à
l'énucléation et suivi d'un curetage de la cavité résiduelle.
Le fibrome ossifiant récidive dans :
*10 à 28% des cas après énucléation ET moins de 5% des cas après exérèse.

III. TUMEURS ET PSEUDOTUMEURS NON ODONTOGENES DES

MAXILLAIRES

Les tumeurs bénignes non odontogènes des maxillaires constituent un groupe polymorphe.
La grande majorité sont communes au reste du squelette. La symptomatologie clinique n’étant
en général que très peu contributive, ce sont les critères radiologiques et surtout
anatomopathologiques qui permettront de poser le diagnostic final.

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Plusieurs classification ont été données celle qui prédomine actuellement; est basée sur l’origine
(osseuse, cartilagineuse, fibreuse, vasculaire, lipomateuse, nerveuse, musculaire) et les produits
de différenciation cellulaire (riches en cellules géantes, histiocytes

A. TUMEURS OSTEOFORMATRICES :
Peu fréquentes par rapport à leurs homologues malignes, les T.B. à point de départs osseux sont
parfois de diagnostic histologique délicat.

A.1. OSTEOME VRAI :

Résulte de la prolifération d'os compact ou trabéculaire au sein d'un os membraneux de siège
périosté ou central. Souvent asymptomatique chez les sujets de plus de 40 ans , de croissance
lente , il est découvert tardivement par une tuméfaction dure et bien limitée.
L'image radiologique est radio opaque , dense , unique et homogène de tonalité similaire à celle
de la dent dont il reste indépendant .

Forme particulière : LE SYNDROME DE GARDNER

Affection héréditaire (autosomique dominant) associant :
 Une polypose gastrointestinale héréditaire où la dégénérescence des polypes
rectocoliques est à craindre et domine le pronostic
 Des kystes sébacés multiples
 Des lipomes sous-cutanés
 Des tumeurs fibreuses ou musculaires rétropéritonéales ou intramésentériques
 Des ostéomes multiples de localisation le plus souvent crânienne et maxillaire et
précédant généralement les atteintes intestinales
 Des formes incomplètes sont fréquentes au niveau de l'angle mandibulaire accompagnées
d'inclusions dentaires et d'odontomes

A.2. TORUS PALATIN et MANDIBULAIRE

Néoformation osseuse exophytique et de croissance limitée, d'observation fréquente

TORUS PALATIN :
Siégeant à la ligne médiane de la voûte palatine, il réalise une tuméfaction dure, ovalaire,
TORUS MANDIBULAIRE:
chez l'adulte, c'est une tuméfaction osseuse formée au dépend de la corticale interne, au dessus
de la ligne mylohyoïdienne en regard des PM. Le plus souvent bilatéral et symétrique.
Apparaît sous forme de radio opacité dense, en continuité avec la corticale interne.
Histologiquement :
Os adulte dont le centre est occupé par une masse d'os spongieux.
Traitement:
Gênant parfois le port d'une prothèse adjointe, leur exérèse par chirurgie modelante est indiquée

A.3. OSTEOBLASTOME ( Jaffé et Lichtenstein 1956)

 Représente 1% de toutes les tumeurs primitives osseuses.

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  Le crâne et la partie dentée de la mandibule représentent 15% des localisations
 Plus fréquent chez l'homme (moins de 20 ans)
 Apparaît sous forme de tuméfaction osseuse, non douloureuse, mais pouvant provoquer
le déplacement des dents.
L'image radiologique est une géode de siège central , bien limitée pouvant atteindre 10 cm de
diamètre, ponctuée parfois de zones calcifiée.
Présente beaucoup de confusions diagnostiques avec l'ostéosarcome ainsi qu'avec son homologue
d'origine dentaire : le cémentoblastome .
Traitement : réputée être une tumeur très vascularisée, l'ostéoblastome bénéficie fréquemment
d'un curetage appuyé.

A.4. OSTEOME OSTEOÏDE

Mêmes caractéristiques anatomo-pathologiques que l'ostéoblastome (considéré comme
une variante de ce dernier) avec certaines particularités cliniques et radiologiques. Il est trois fois
plus fréquent que l’ostéoblastome
La radiologie montre une image centrale ostéolytique ponctuée de micro opacités et
cernée d'une zone de condensation périphérique.
L'ana-path : montre que le centre de la lésion(nidus) est constitué de travées d'os
immature (ostéoïde) séparées par un tissu conjonctif richement vascularisé.
Traitement :
l'ostéome ostéoïde est traité par résection complète mais non interruptrice au niveau
mandibulaire.

B. TUMEURS CARTILAGINEUSES
LE CHONDROME
Clinique
 rare au niveau du complexe maxillo-mandibulaire
 , il siège préférentiellement à la région INC SUP., symphyse, corps mandibulaire et
condyle.
 d’étiologie inconnue
 Se manifeste par une tuméfaction osseuse indolore évoluant lentement.
 Quand le siège de la tumeur est centro-osseux, on parle d’enchondrome. Dans le cas
contraire, on parle de chondrome juxtacortical.
Radiologie :
Aucune image typique n'a été décrite, le chondrome se présente sous la forme d'une ostéolyse
+ou – polycyclique sans ostéocondensation périphérique

Histologie:
L’aspect macroscopique est ferme et translucide.
L'histologie de cette tumeur est dominée par la présence de cellules chondrocytaires petites,
arrondies ou étoilées sans atypie nucléaire.
Evolution ,
L’agressivité comme le potentiel de transformation en chondrosarcome (qui reste discuté),
justifie une prise en charge chirurgicale radicale

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 C. TUMEURS FIBROBLASTIQUES
C. 1 .FIBROME DESMOÏDE : fibrome desmoplastique
 Rare
 Plusieurs théories sur l'étiologie du fibrome desmoïde sont proposées. La théorie
hormonale et la théorie virale. La majorité des tumeurs surviennent à la mandibule (84%),
particulièrement à l’angle et au ramus.
 légère prédominance féminine.
 Tous les âges sont concernés mais l’affection touche surtout les adolescents et les jeunes
adultes, avant l’âge de 30 ans.
 Elle se caractérise par son agressivité locale peut prêter à confusion avec une tumeur
maligne, et son risque élevé de récidive.
 tuméfaction indolore, d'évolution variable, mal limité. De croissance rapide, il diffuse
dans les parties molles.
Radiologie: on soupçonne déjà la diffusion et l'infiltration des parties molles grâce à l'image
ostéolytique uni ou multiloculaire avec parfois rhizalyse. La corticale est soufflée et parfois
rompue. L'IRM permet de faire le bilan d'extension local, au niveau de l'os et éventuellement
des parties molles.
Histologie : l’histologie complétée par une analyse immunohistochimique permet de poser le
diagnostic
Macroscopiquement, c'est un nodule ferme, gris blanchâtre et fasciculé à la coupe.
L'histologie montre l'association de fibroblastes et de fibres de collagène.Les fibroblastes ont
un petit noyau allongé, sans atypie ni mitoses, ce qui permet d'éliminer le dg de fibrosarcome.
Traitement :
L’aspect macroscopique est tel que l'énucléation est techniquement impossible justifiant une
large résection.
En l'absence de traitement, la tumeur croît rapidement, rompt la corticale osseuse et diffuse
dans les parties molles, ce qui rend le traitement encore plus difficile.

D.TUMEURS ET PSEUDOTUMEURS RICHES EN CELLULES

GEANTES

Les lésions à cellules géantes des maxillaires regroupent la tumeur brune de l’hyperparathyroïdie,
la tumeur à cellules géantes vraie (ancienne tumeur à myéloplaxes)
le granulome réparateur à cellules géantes et le Chérubisme

D.1. TUMEURS A CELLULES GEANTES (T. A MYELOPLAXES )

● Siègent habituellement au niveau des os longs, exceptionnellement dans les maxillaires.
●Surviennent entre 20 et 40 ans sous forme de tuméfaction osseuse parfois douloureuse.
●Radiologie : image d'ostéolyse mono ou polygéodique.
●Histologie : macroscopie= tumeur brun rougeâtre en partie nécrotique, hémorragique, pseudo
kystique; l'examen histologique montre de nombreuses cellules géantes très volumineuses avec
un nombre très important (40 à 50) de noyaux baignant dans une matrice pauvre en collagène.
●Traitement: large exérèse en os sain avec ou sans rétablissement de la continuité osseuse, afin
d'éviter le risque important de récidives ou de transformation maligne.

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D.2. GRANULOME CENTRAL A CELLULES GEANTES (GRANULOME
REPARATEUR): Jaffé 1953

 Localisation exclusive au niveau des maxillaires ; fréquent dans la région symphysaire chez
les 20-30 ans
 Se manifeste par une tuméfaction osseuse recouverte d'une muqueuse brunâtre avec
modifications au niveau des dents adjacentes (mobilité, déplacement)
Radiologie .:
Vaste géode au contour arrondie ou festonné, souvent sillonnée par quelques cloisons
cotonneuses ou au contraire très fines (nid d'abeille).
Histologie:
Macroscopiquement, le produit d'énucléation apparaît brun rougeâtre granuleux et
hémorragique.
L'aspect histologique varie selon la quantité et l'agencement des cellules géantes; présence
de foyers hémorragiques et des dépôts d'hémosidérine. Des travées de tissu osseux ou
ostéoïde peuvent être observées en périphérie.
Traitement:
L’énucléation est le traitement de choix du granulome central à cellules géantes, suivie d'un
curetage soigneux.
Evolution
Est souvent favorable même aprés exérèse incomplète.

D.3. TUMEURS BRUNES DE L'HYPERPARATHYROÏDIE

Clinique
Il s’agit des lésions osseuses liées à l’hyperparathyroïdie primaire ou plus souvent secondaire
des insuffisances rénales chroniques compliquées d’ostéodystrophie.
Les tumeurs siègent au niveau des os longs, du squelette costo-vertébral et des mâchoires.
Radiologie : image de lacunes finement cloisonnées sans spécificités, ailleurs disparition de la
lamina dura et de la structure trabéculaire de l'os adjacent.
Histologie : similaire à celle du granulome central à cellules géantes.
Traitement : local : énucléation
Général : traitement spécifique à l'hyperparathyroïdie et des troubles phosphocalciques qu'elle
engendre.

NB
Une lésion à cellules géantes des maxillaires doit faire rechercher systématiquement une
hyperparathyroïdie primaire par la pratique d’un bilan phosphocalcique et un dosage de la
parathormone.
Le diagnostic de l’hyperparathyroïdie primaire permet d’éviter d’opérer les tumeurs brunes des
maxillaires qui devraient régresser après l’exérèse de la lésion parathyroïdienne.

D.4. CHERUBISME (chérubinisme) : maladie kystique multiloculaire

familiale des maxillaires

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C'est une affection génétique dans laquelle le tissu spongieux des maxillaires est remplacé par
du tissu fibreux vascularisé, contenant en quantité variable des cellules géantes.
 A caractère familial, il se transmet selon un mode autosomique dominant ; à expression
variable.
 Angles et rami mandibulaires sont hypertrophiés
 Il débute vers l'age de 1 à 3 ans, progresse au cours de l'enfance et se stabilise puis
régresse à la puberté, pouvant disparaître àl'age de 30 ans.
 Dans sa localisation mandibulaire il apparaît sous forme de déformation de la région
massétérine bilatérale, indolore et sans déficit neurologique donnant un aspect joufflu.
 Dans sa localisation maxillaire, les globes oculaires sont déplacés vers le haut.
 Des malpositions dentaires sont fréquentes ainsi que des déformations monstrueuses dans
les cas extrêmes.
Radiologie:
Multiples plages d'ostéolyse avec préservation des condyles + agénésie des 2èmes et 3èmes
molaires.
Histologie ;
Aspect variable selon l'évolution :
 lésions jeunes : on retrouve un tissu conjonctif riche en fibroblastes et de nombreuses

cellules géantes plurinucléées.

 Lésions anciennes : c'est un tissu conjonctif dense fibreux, pauvre en cellules géantes, avec
des travées d'os néoformé.
Traitement :
Abstention thérapeutique avec des biopsies de contrôle pour voir l'évolution. Dans certains
cas la chirurgie remodelante peut être proposée

E. AUTRES TUMEURS CONJONCTIVES ET TUMEURS NERVEUSES

E. 1. ANGIODYSPLASIE VRAIE ET TUMEURS VASCULAIRES :
Hémangiome:
Plus rare dans les mâchoires qu'au niveau du crâne et des vertèbres, il n'appartient
qu'exceptionnellement à une angiomatose multifocale du squelette ou à une angiodysplasie +ou
– diffuse de la face.
●Touche surtout le sexe féminin dans ses premières décénnies.
●Affecte plus la mandibule que le maxillaire (2/3 des cas).Latent, il est révélé par des
hémorragies (gingivorragies voire hémorragie cataclysmique après extraction d'une dent mobile).
●Il faut systématiquement l'évoquer devant un aspect angiomateux de la muqueuse, une
tuméfaction osseuse pulsatile.
Radiologie. : Aspect d'une ostéolyse non spécifique uni ou pluri géodique mal limitée. Seule
l'angiographie permettra une exploration correcte de la lésion
Ana-path. : Macroscopie : masse rouge sombre, creusée de microcavité et parsemée de tissu
fibreux ou osseux.
Histologie: structure d'angiome caverneux, avec larges lacunes bordées d'un endothélium et
remplies de sang.
Autres tumeurs vasculaires :

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Parmi elles, le lymphangiome capillaire est exceptionnel dans l'os mandibulaire. Il est constitué
d'un assemblage, sans doute hamartomateux, de cavités lymphatiques distendues et kystiques.
Traitement:
Le traitement des angiodysplasie à fort débit a véritablement évolué avec l'avènement de
l'embolisation hyperselective.
E.2. LIPOMES ET LEIOMYOMES:
Ils sont exceptionnels dans le squelette et en particulier dans les maxillaire;
E.3. TUMEURS NERVEUSES
Particulièrement fréquentes dans la sphère cervico-faciale.
Parmi les localisations mandibulaires, les SCHWANNOMES encore appelés NEURINOMES,
sont les plus communs ; ils dérivent du nerf dentaire inférieur et sont habituellement bénins.
S'observent à tout âge sans prédisposition de sexe.
Latents cliniquement, ils se traduisent parfois par une tuméfaction osseuse.
Radio: révèle une image radioclaire monogéodique refoulant parfois le canal dentaire.

G.HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE ( HISTIOCYTOSE X )

Sous le terme d'histiocytose X ont été regroupés (selon Lichtenstein 1953) trois syndromes
cliniques ayant le même substratum histologique :
• le granulome éosinophile siégeant surtout dans le squelette,
• la maladie de Hand-Schuller-Christian associant à des lésions crâniennes un diabète
insipide et une exophtalmie
• la maladie d’Abt-Letterer-Siwe, hautement évolutive, observée chez le nourrisson.

L'affection se caractérise par la pullulation de cellules de Langerhans d'où sa dénomination

actuelle d'histiocytose Langerhansienne.
La signification de cette affection demeure encore controversée: pour certains, ils s’agirait
d'une tumeur authentique développée aux dépend des cellules de Langerhans ; mais, la plupart
des auteurs la considèrent comme une maladie dysimmune qui pourrait découler soit d'une
stimulation excessive des cellules de Langerhans soit d'un dysfonctionnement des
lymphocytes T immunosuppresseurs.

H.DYSPLASIES OSSEUSES ET/OU CEMENTIFIANTES

H. 1- dysplasie fibreuse:
Début 2ème décennie, sexe F++
Évolution lente débutant dans l’enfance, stabilisation à la fin de la croissance parfois reprises
évolutives occasionnelle
Radiologie
Aspect Rx diffère selon le stade évolutif:
 Décalcification ou radioclareté (lésions jeunes)
 Aspect en « verre dépoli » peu à peu
 Foyers denses d’aspect « ouaté »

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Caractéristique majeure: absence de ligne de démarcation/os sain
Histologie
Tissu conjonctif riche en fibroblastes +travées d’os dystrophyques à contours irréguliers
Traitement:Chirurgie modelante

H.2-Dysplasies Cémento-Osseuses

Elles appartiennent au groupe polymorphe des tumeurs et pseudotumeurs non odontogéniques

des maxillaires. L’os est remplacé par du tissu fibreux et de l’os métaplasique .
Lorsque la lésion est limitée au secteur antérieur mandibulaire, la lésion est appelée "Dysplasie
Osseuse Péri-apicale".
La "Dysplasie Osseuse Focale" correspond à des lésions se limitant à un secteur mandibulaire
postérieur.
Le terme de "Dysplasie Osseuse Floride" est employé si plusieurs secteurs sont atteints.

a-DYSPLASIE CEMENTAIRE PERIAPICALE (DYSPLASIE OSSEUSE

PERIAPICALE)
Elle touche la femme d'âge moyen (40-50ans) et siège surtout dans la région des incisives
mandibulaires ; elle affecte parfois plusieurs dents voisines.
Radiologie : se traduit par une ostéolyse périapicale simulant un kyste apico-dentaire.
Néanmoins la dent en contact est saine. Puis s'observe une opacité de plus en plus compacte.
Histopathologie: l'étude microscopique montre un tissu conjonctif parsemé de mottes plus ou
moins grosses d'une substance proche du cément.
Evolution : la lésion est habituellement laissée en place en raison de la vitalité de la dent en
regard.

b-DYSPLASIE CEMENTO OSSEUSE FLORIDE

( Cémentome géant, cémentome familial multiple)

Les dysplasies osseuses sont souvent découvertes fortuitement dans le cadre d’examens
radiologiques standards.
Deux types de dysplasie osseuse sont étendus et peuvent apparaître simultanément dans
plusieurs quadrants. Le premier est connu sous le terme de dysplasie osseuse floride et atteint
surtout les femmes d’âge moyen et d’origine africaine et le deuxième chez le patient jeune connu
sous le nom de cémentome familial gigantiforme. avec une composante familiale et un âge
d’apparition plus précoce
Son diagnostic est clinique et radiologique. Elle se caractérise par de multiples masses
sclérotiques des maxillaires le plus souvent bilatérales et symétriques
Radiologie.:
Images de masses radio-opaques disséminées dans les deux maxillaires, entraînant des
déformations osseuses souvent ulcérées et compliquées d'ostéite.
Histopathologie:
on observe des plages de cément acellulaire fortement basophile fusionnant avec les racines

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 dentaires.
Il faut distinguer cette lésion d'une simple hypercémentose radiculaire plus régulièrement
disposée concentriquement à la racine.

Traitement
Abstention thérapeutique en absence de troubles
Le ttt chirurgical lorsqu’il s’impose fait appel à de larges en résections en bloc

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