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leur classification (sur la base de la classification Survenant vers les 3e–4e décennies, il touche avec
internationale de 1992) étant regroupée dans les prédilection la mandibule (plus de 80–90 % des
tableaux 3-1 et 3-2 [1-5]. cas), l’atteinte maxillaire étant beaucoup plus rare,
Le bilan repose le plus souvent de première inten- avec une prédilection pour la région angulaire
tion sur le panoramique dentaire en raison de la prémolo-molaire (fig. 3-1 à 3-3). Classiquement
fréquence des atteintes mandibulaires, éventuelle- dans sa forme évoluée, il apparaît sur le panorami-
ment complété par une TDM qui est par contre que dentaire comme une large lésion bien limitée,
l’examen réalisé de première intention dans les multigéodique, en « bulles de savon » confluentes.
lésions maxillaires.
Tableau 3-2 Tumeurs et pseudotumeurs des maxillaires
Lésions radioclaires dérivées de l’appareil odontogénique.
Améloblastome 1. Tumeurs radioclaires
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Chapitre 3. Pathologie tumorale maxillofaciale 43
Fibrome améloblastique
Le fibrome améloblastique représente le stade le
moins différencié des tumeurs mixtes, c’est-à-dire
des tumeurs épithéliales avec ectomésenchyme
Fig. 3-3. Améloblastome mandibulaire.
Coupe TDM coronale. Petit processus multigéodique bien odontogénique (avec ou sans formation de maté-
limité développé dans la région de 44-45. riel dentaire dur). Il ne contient aucun élément
minéralisé de nature dentaire. Sa nature reste dis-
cutée ainsi que son étiopathogénie évoquant ainsi
Les corticales refoulées sont amincies. Les rhiza- d’une part sa nature tumorale et d’autre part le
lyses sont habituelles, évocatrices, ainsi que les considérant comme le stade initial le moins diffé-
déplacements dentaires. Les calcifications sont rencié d’un développement hamartomateux où le
par contre toujours absentes. On recherchera avec stade totalement minéralisé serait représenté par
soin de petites lésions géodiques à distance, sour- l’odontome complexe. Prédominant également
ces de récidives ultérieures. La TDM, en dehors au niveau mandibulaire postérieur, cette tumeur
des érosions osseuses, précise l’extension locoré- rare survient précocement, vers la 2e décennie.
gionale et le contenu lésionnel : formes kystiques Elle se traduit par une image purement lytique,
à contenu liquidien souvent volumineuses et à la sans aucune calcification, parfois soulignée par un
paroi d’épaisseur variable rehaussée par l’injection liseré dense (fig. 3-4). Si elle est associée à une
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Tumeurs radio-opaques
Odontome (complexe ou composé)
L’odontome est une lésion odontogénique carac-
térisée par la présence de tissus dentaires durs,
émail et dentine [1-3]. Il peut apparaître sous
forme d’un conglomérat de multiples petites
dents miniatures ou rudimentaires (odontome
composé) ou sous forme d’une lésion dense amor-
Fig. 3-6. Odontome complexe – Jeune fille âgée de 11 ans.
phe (odontome complexe). Il représente la plus
Panoramique dentaire. Odontome dense accolé à 48. Fin
fréquente des tumeurs odontogéniques. Halo clair périphérique.
L’odontome composé survient souvent plus précoce-
ment que l’odontome complexe (2e décennie dans
75 % des cas). Il prédomine dans la région anté- que par une image beaucoup plus trompeuse
rieure, volontiers en association avec une canine (stade non minéralisé), géodique, ailleurs grisée,
incluse et s’accompagne souvent d’une inclinaison bien limitée, proche des aspects observés avec soit
des dents adjacentes parfois mobiles (fig. 3-5). les fibromes améloblastiques, soit les fibro-odon-
La présence d’un halo clair périphérique n’est pas tomes améloblastiques.
rare.
L’odontome complexe survient plutôt au cours des Cémentoblastome bénin
3e–4e décennies, prédominant dans les régions Seule « vraie » tumeur d’origine cémentaire issue
mandibulaires postérieures. Ovale, rond ou lobulé, de l’ectomésenchyme odontogénique, le cémen-
il s’associe dans près d’un tiers des cas à une dent toblastome bénin est une lésion rare qui prédo-
incluse, le plus souvent dent permanente, mais mine dans 80 % des cas au niveau mandibulaire.
parfois aussi dent de lait voire dent surnuméraire Il se traduit par la présence de multiples opacités
(fig. 3-6). Au stade évolué son diagnostic est aisé, de tonalité cémentaire, confluentes et appendues
mais à un stade plus précoce il peut ne se traduire de façon arrondie et bien limitée à une racine den-
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Chapitre 3. Pathologie tumorale maxillofaciale 45
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Ils se traduisent comme lui par une zone lytique Comme les autres tumeurs de ce groupe elle appa-
bien limitée mais contiennent de façon variable raît sous forme d’une image radioclaire, bien limi-
des opacités de tonalité dentaire (simple semis, spi- tée, refoulant les corticales avoisinantes. Elle se
cules ou encore conglomérats denses) (fig. 3-8). caractérise par la présence de fines calcifications,
Cependant, lorsque la minéralisation est insuffi- souvent périphériques qui peuvent être mieux
sante, leur détection peut n’être parfois obtenue mises en évidence par la TDM. Parfois, elles ne
que par l’histologie [1, 9, 12]. Il s’agit aussi d’une seront cependant décelées que par l’histologie
lésion bénigne, traitée par énucléation simple. qui reste encore ici essentielle en mettant en évi-
dence les amas caractéristiques de cellules fan-
Odonto-améloblastome tômes, momifiées ( ghost cells). Une dent incluse
Appartenant au même groupe des tumeurs mix- est fréquemment associée (1/3), ainsi que des
tes, cette très rare lésion se caractérise par son odontomes [10, 14]. Après énucléation simple,
âge de survenue jeune, sa prédominance mas- la récidive est rarement observée dans les formes
culine et surtout son siège, volontiers antérieur kystiques simples contrairement aux formes soli-
rétrocanin [1]. Son aspect est souvent proche des plus agressives et plus infiltrantes où le taux de
des fibro-odontomes améloblastiques, mais des récidive est plus proche de celui observé dans les
variantes sont possibles, soit plus proche de améloblastomes.
l’odontome avec prédominance des opacités, soit
au contraire proche de l’améloblastome avec un Fibrome odontogénique
aspect expansif marqué. Dent incluse et rhizalyses Le fibrome odontogénique appartient quant à lui
sont habituelles. au groupe des tumeurs mésenchymateuses et/ou
ectomésenchymateuses. Il s’agit aussi d’une lésion
Kyste épithélial odontogénique calcifié rare touchant surtout la portion dentée molaire.
Dernière tumeur du groupe des tumeurs odon- Elle se traduit essentiellement par une image
togéniques mixtes, cette tumeur rare, au siège radiotransparente monogéodique bien limitée
maxillaire discrètement prédominant, se présente avec un aspect soufflé des corticales amincies. Les
le plus souvent sous forme kystique (98 % des rhizalyses sont fréquentes. Des opacités peuvent
cas) (fig. 3-9), beaucoup plus rarement sous s’y associer d’aspect variable, opacités mal limitées
forme solide plus agressive connue sous le terme de ou en verre dépoli (fig. 3-10). Le taux de récidive
tumeur odontogénique à cellules fantômes [1, 13]. reste faible après énucléation [1-3].
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Chapitre 3. Pathologie tumorale maxillofaciale 47
Tumeurs et pseudotumeurs
d’origine osseuse
Dysplasie fibreuse
Fig. 3-10. Fibrome odontogénique. La dysplasie fibreuse est un processus rare fibro-
Coupe TDM axiale. Lésion expansive de la portion dentée osseux bénin, qui se caractérise par la difformité
mandibulaire soufflant de façon marquée la corticale et pre-
nant sur un fond radiotransparent un aspect en verre dépoli.
faciale secondaire, asymétrique qu’elle engen-
dre ainsi que par les éventuelles complications
neurologiques dues aux atteintes foraminales et
Myxome odontogénique aux compressions nerveuses associées. Elle s’ac-
Le myxome odontogénique qui appartient au compagne d’un élargissement des structures tou-
même groupe que le fibrome odontogénique s’en chées, uni- ou pluri-ostotique ; cependant si le
différencie par son caractère localement agressif. terme de monostotique peut être appliqué à des
Il prédomine chez la femme, vers la 3e décennie et formes touchant exclusivement la mandibule, il
touche volontiers la région mandibulaire molaire en va différemment au niveau facial où elle peut
[1-3]. Il se traduit de façon évocatrice par une atteindre des os contigus tels que le sphénoïde et
lésion radioclaire plutôt multigéodique soufflant le maxillaire réalisant une forme dite craniofaciale
les corticales et réalisant par confluence un aspect [16]. Les lésions peuvent se présenter sous une
évocateur de septas disposés en « raquette de ten- forme dense, la plus classique en « verre dépoli »,
nis » (fig. 3-11). Des calcifications irrégulières ailleurs sous forme mixte lytique et condensante,
sont souvent associées. C’est la TDM qui pourra beaucoup plus rarement sous forme lytique et/ou
au mieux mettre en évidence (y compris au niveau kystique (fig. 3-12 et 3-13). Comme différentes
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Chapitre 3. Pathologie tumorale maxillofaciale 49
visibles en TDM) d’aspect très variable allant du elle est mal limitée. Par ailleurs, contrairement au
simple semis à de volumineuses opacités ou travées FCO, elle est en étroite relation avec les apex den-
denses. La forme opaque ne représente que 20 % taires ou siège sur le site préalable d’une extrac-
des cas, de diagnostic plus difficile [1, 16, 18]. tion dentaire [16, 18].
En IRM la lésion, comme la dysplasie fibreuse en
signal intermédiaire T1 et hyposignal T2 (parfois Dysplasie cémento-osseuse floride
en hypersignal à la phase précoce), se rehausse après Elle est beaucoup plus rare, touche les quatre qua-
injection de gadolinium de façon plus modérée. drants des maxillaires, survenant avec prédilection
Le rare fibrome ossifiant juvénile touchant essen- chez les femmes de race noire (fig. 3-18). Elle se dif-
tiellement le maxillaire est d’aspect similaire mais férencie encore du très rare cémentome gigantiforme
plus agressif avec une tendance plus nette aux réci- où les lésions plus volumineuses des quatre quadrants
dives après chirurgie. maxillaires touchent plus volontiers les adolescents.
Le traitement est basé sur la confrontation mul-
Dysplasies cémento-osseuses tidisciplinaire et une chirurgie n’est en règle
Les dysplasies cémento-osseuses sont considérées
aujourd’hui comme des lésions fibro-cémento-
osseuses dysplasiques ou réactives non tumorales,
leurs différentes formes ne représentant proba-
blement que des variantes d’un même processus
lésionnel. Elles sont presque exclusivement confi-
nées aux processus alvéolaires, suggérant forte-
ment une origine odontogénique [16].
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envisagée que devant des formes évolutives et/ou opposé aux lacs sanguins du kyste anévrismal.
symptomatiques. Il est aussi beaucoup plus fréquent bien que sou-
vent mal connu et ses aspects radiologiques mal-
Granulome central à cellules géantes gré leur variabilité peuvent être très évocateurs.
Le granulome central à cellules géantes est une Il apparaît le plus souvent comme une lésion
lésion rare, prédominante sur la mandibule dans les radiotransparente de taille variable, plus rarement
portions dentées et volontiers antérieure aux pre- (1/3 des cas) associée à des travées osseuses,
mières molaires. Ses aspects sont variables. Au stade une image dense étant beaucoup plus rare. Il se
précoce, il se traduit surtout par une lésion radio- caractérise surtout par une expansion osseuse plus
claire qui devient de façon évocatrice multiloculaire limitée que les autres lésions de même taille, avec
en augmentant de taille avec présence de minces une forme variable souvent arrondie ou ovoïde
cloisons osseuses (fig. 3-19). L’association à des pouvant prendre en augmentant de taille une
zones calcifiées non rares peut poser des problè- forme de cône ou dans la région dentée un aspect
mes diagnostiques avec les lésions fibro-osseuses. festonné supérieur entre les racines dentaires,
En cas d’atteinte maxillaire il peut franchir la ligne aspects évocateurs (fig. 3-20) [21, 22].
médiane permettant d’évoquer le diagnostic. Une La simple ouverture chirurgicale de cette lésion
prise de contraste modérée est habituelle [19, 20]. bénigne assure sa cicatrisation.
Il faut par ailleurs savoir que granulome central
à cellules géantes, chérubisme et kyste anévrismal Ostéome
(avec la très grande rareté de ces deux dernières Les ostéomes sont des tumeurs ostéoformatrices
lésions) se caractérisent par un aspect histopatho- bénignes, fréquentes qui touchent soit les sinus de
logique très proche à base de tissu fibroblastique la face soit la mandibule.
riche en cellules géantes multinucléés ; le diagnos- Au niveau des sinus, ils se caractérisent par des
tic repose alors essentiellement sur la confronta- lésions très denses, bien limitées, de taille varia-
tion radioclinique. ble, siégeant volontiers au contact des parois ou
surtout des septa sinusaux. Ils sont souvent hété-
Kyste solitaire osseux rogènes, en forme de cible à centre moins dense ;
Presque exclusivement mandibulaire, le kyste ailleurs, lorsqu’ils sont plus volumineux, ils pré-
solitaire se caractérise – comme le kyste anévrismal sentent des limites périphériques denses et irrégu-
– par son absence de tout épithélium ; il en diffère lières avec un centre où alternent zones denses et
cependant par son contenu, liquidien ou vide, matrice plus hypodense. Les complications sont
Fig. 3-19. Granulome central à cellules géantes. Fig. 3-20. Kyste solitaire osseux.
Coupe TDM axiale. Large lésion maxillaire gauche mul- Panoramique dentaire. Large lésion à composante radioclaire
tiloculaire expansive avec présence de minces cloisons en forme de cône discrètement polylobée à sa partie posté-
osseuses. rieure et ne s’accompagnant d’aucun déplacement dentaire.
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Chapitre 3. Pathologie tumorale maxillofaciale 51
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Chapitre 3. Pathologie tumorale maxillofaciale 53
Tumeurs épithéliales
Papillome inversé
Le papillome inversé est une tumeur bénigne rare
de la région nasosinusienne (méat moyen) prédo-
minant chez l’homme âgé. En TDM, il apparaît
sous forme d’une masse de taille variable, volon-
tiers lobulée, refoulant en les amincissant les parois
osseuses de voisinage (fig. 3-28) [24, 25]. De
petites calcifications intralésionnelles sont habi-
tuelles tandis que la masse se rehausse de façon
modérée et homogène après injection, ce qui la
différencie des sinusites de rétention avoisinantes.
Fig. 3-27. Kyste du canal nasopalatin. L’IRM permet un meilleur bilan d’extension par
Coupe TDM axiale. Large lésion palatine médiane antérieure l’individualisation plus précise de la masse en iso-
très bien limitée avec net amincissement des corticales.
signal T1, iso- ou hypersignal T2 par rapport aux
rétentions sinusales environnantes [25].
Kystes inflammatoires radiculaires Leur pronostic est grevé tout d’abord par le risque
Les kystes radiculaires périapicaux sont les plus de récidives qui prédominent au niveau ou sur les
fréquents des kystes des maxillaires (60 % des cas). berges de la lésion initiale, avec une plus nette ten-
Secondaires à la nécrose de la cavité pulpaire puis dance à la bilatéralité. L’IRM est ici très utile pour
au développement d’un granulome périapical, ils différencier la lésion tumorale proprement dite
se traduisent par une image très évocatrice, ostéo- des remaniements postopératoires et inflammatoi-
lytique périapicale nette et homogène appendue res associés. Surtout, la survenue secondaire d’un
à l’apex d’une dent mortifiée. En augmentant carcinome épidermoïde n’est pas rare en particulier
de volume, leurs corticales amincies peuvent être chez les sujets âgés, dominant le pronostic. Il faut
soufflées et leurs rapports initiaux avec la dent dif- souligner que la présence d’une nécrose centro-
ficiles à analyser. Ils peuvent alors simuler d’autres tumorale en imagerie est très inhabituelle dans
lésions plus rares comme en particulier le kérato-
kyste. L’histologie reste donc indispensable.
Leur développement après ablation de la dent
mortifiée donne naissance au kyste résiduel.
Pathologie tumorale
et pseudotumorale non
odontogénique des maxillaires
Contrairement aux lésions odontogéniques pré-
cédentes où le siège mandibulaire prédominant
privilégie le bilan standard et où la TDM n’inter-
vient que dans les cas douteux ou les localisations
maxillaires plus rares, cette dernière éventuelle-
ment couplée à l’IRM devient, aussi bien dans la
Fig. 3-28. Papillome inversé.
pathologie non odontogénique bénigne que dans
Coupe TDM coronale. Volumineux processus expansif
la pathologie maligne abordée ultérieurement, la comblant le sinus maxillaire droit et envahissant la fosse
clé des bilans d’imagerie et d’extension [1, 2]. nasale par l’ostium élargi.
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la forme non compliquée et doit faire rechercher plus irrégulières. Les corticales peuvent même être
de principe un carcinome associé [1, 24, 25]. Là rompues, aspect qui peut s’associer à un envahis-
encore, la confrontation avec les données histolo- sement local dans les muscles adjacents [1, 2].
giques est donc essentielle. Une résection chirurgicale élargie est donc la règle
devant le risque de récidives locales (30 %) avec
Adénome pléomorphe
une surveillance étroite à distance.
La survenue d’un adénome pléomorphe, tumeur
mixte des glandes salivaires, reste très rare au Myofibrome
niveau maxillofacial. Touchant essentiellement la Le myofibrome, qui prédomine chez l’enfant,
région palatine et les fosses nasales il se traduit par touche également plus volontiers la mandibule
une masse habituellement lobulée, sans calcifica- sous forme d’une lésion lytique expansive souvent
tions, modérément rehaussée par le contraste et bien limitée qui peut simuler un kératokyste ou
qui érode lentement l’os environnant (fig. 3-29). un améloblastome. Cependant comme le fibrome
Une surveillance à distance s’impose du fait des desmoïde, des infiltrations musculaires de voisi-
possibilités de récidives mais aussi des rares for- nage sont possibles. Son pronostic est bénin après
mes agressives, multirécidivantes et invasives bien exérèse chirurgicale.
qu’histologiquement bénignes.
Tumeurs nerveuses et méningées
Tumeurs mésenchymateuses Schwannomes
Les tumeurs mésenchymateuses sont globalement Les schwannomes sont très rares au niveau maxillo-
très rares voire exceptionnelles au niveau maxillofacial. facial. Au niveau mandibulaire, le schwannome
intra-osseux se traduit par une ostéolyse bien limi-
Fibrome desmoïde tée centrée sur la région du canal mandibulaire.
Le rare fibrome desmoïde touche surtout les L’IRM précise l’extension de la lésion rehaussée
patients jeunes au niveau mandibulaire, et se par le gadolinium.
caractérise malgré son caractère bénin par son Au niveau nasosinusien, il apparaît par contre sous
agressivité locale. Les limites de cette lésion ostéo- forme d’une masse aspécifique non calcifiée qui
lytique sont très variables, parfois bien limitées augmente progressivement de taille en refoulant
voire soulignées par un liseré dense, plus souvent l’os avoisinant (fig. 3-30).
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Chapitre 3. Pathologie tumorale maxillofaciale 55
Maladie de Paget
Si l’atteinte de la voûte crânienne est très habituelle
dans la maladie de Paget, les lésions de la région
maxillofaciale sont beaucoup plus rares. Globalement
bilatérales et symétriques, elles associent des aspects
ostéolytiques, et/ou mixtes puis denses d’ostéos-
clérose. Elles prédominent au niveau du sinus sphé-
Fig. 3-31. Méningiome. noïdal avec, en TDM, un épaississement des parois
Coupe TDM coronale. Large ostéoméningiome frontal avec osseuses et une diminution du volume sinusal avec
important épaississement de la voûte étendu à la base du
crâne avec densification de l’ethmoïde, de la lame criblée ainsi
fréquente obstruction des ostia, l’ensemble étant
que des cornets supérieurs et de la partie supérieure des cor- générateur de fréquentes sinusites chroniques sur-
nets moyens. ajoutées. L’atteinte maxillaire est beaucoup plus
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56 Massif facial
Tumeurs épithéliales
Pathologie tumorale maligne
Carcinome épidermoïde
Si les pathologies tumorales bénignes des maxil- Le carcinome épidermoïde, la plus fréquente des
laires sont très diverses, elles restent pour cha- tumeurs malignes du massif facial, touche sur-
cune d’entre elles relativement rares en dehors tout les sinus maxillaires et les fosses nasales. Son
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Chapitre 3. Pathologie tumorale maxillofaciale 57
développement dans les cavités aériques rend son tout prédomine chez les menuisiers (maladie pro-
diagnostic souvent tardif devant des lésions déjà fessionnelle). Il se traduit par une masse isodense
évoluées. TDM et IRM évalueront les lyses osseu- et souvent hétérogène, nécrotique, modérément
ses souvent agressives face à une masse tissulaire rehaussée par le contraste avec érosion osseuse de
hétérogène et rehaussée de façon modérée par le voisinage. L’IRM permet de la différencier des
contraste (fig. 3-34). Elles s’attacheront à recher- sinusites de rétention adjacentes et surtout évalue
cher une lyse du plancher orbitaire, une extension une éventuelle extension aux régions orbitaires
postérieure vers la fissure ptérygo-maxillaire (de très et à la base du crâne (par le biais de la lame cri-
mauvais pronostic) et surtout vers la base du crâne. blée). Une EPR est plus rarement observée mais
Si celle-ci peut se faire par lyse directe transosseuse possible et sera donc recherchée avec attention.
ou fissuraire, elle peut surtout survenir par le biais Par contre, l’adénocarcinome polymorphe de faible
de la redoutable extension périneurale rétrograde malignité touche préférentiellement le palais avec
(EPR), le long des branches du V. Cette extension érosion osseuse de voisinage [1]. On recherchera
parfois limitée, souvent insidieuse, se caractérise par aussi avec soin une éventuelle EPR.
un élargissement canalaire (TDM) et un rehausse-
ment souvent discontinu le long du nerf ou d’une Carcinome adénoïde kystique
de ses branches, qui peut atteindre le V jusqu’à
C’est la 3e tumeur maligne en fréquence du massif
son origine intracérébrale (IRM). Contrairement
facial. Issu des glandes salivaires accessoires, il tou-
à la lésion primitive souvent volumineuse, sa mise
che surtout le palais, plus rarement les sinus ou les
en évidence nécessite la réalisation de coupes fines
fosses nasales [1, 26]. Si la masse nettement rehaus-
adaptées à l’anatomie du V et de ses branches
sée par le contraste érode localement l’os adjacent,
[1, 26]. Sa mise en évidence est essentielle car elle
elle se caractérise surtout par la fréquence de son
conditionne le traitement et le pronostic ultérieur.
EPR qu’il importe de rechercher avec soin en IRM
dans tous les cas (fig. 3-35 et 3-36). L’extension
Adénocarcinome
directe à la base du crâne est beaucoup plus rare.
Si l’adénocarcinome est beaucoup plus rare que le
carcinome épidermoïde, il représente près de la Carcinome muco-épidermoïde
moitié des carcinomes naso-ethmoïdaux et sur-
Par contre, le carcinome muco-épidermoïde tou-
che rarement le massif facial ; prédominant au
Fig. 3-34. Carcinome épidermoïde. Fig. 3-35. Carcinome adénoïde kystique palatin.
Coupe IRM axiale T2. Très volumineux processus expansif tissu- Coupe TDM axiale. Extension périneurale rétrograde le long
laire occupant le sinus maxillaire et la fosse nasale droite étendu des branches du V2 avec comblement tissulaire de la fissure
vers le cavum, la fissure ptérygo-maxillaire et la région ptérygoï- ptérygo-maxillaire (et disparition de la graisse hypodense par
dienne. Sinusite maxillaire droite (en hypersignal T2) de rétention. comparaison au côté controlatéral).
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58 Massif facial
Mélanome malin
Le très rare mélanome malin surtout développé
au niveau des fosses nasales, plus rarement au
niveau des sinus maxillaires ou du palais, se traduit
par une masse de taille variable, rehaussée par le Fig. 3-37. Ostéosarcome.
contraste et érodant l’os avoisinant. Son signal en Coupe TDM axiale. Masse ostéolytique touchant la région
zygomatique droite.
IRM en T1, évocateur lorsqu’il est hyperintense,
est en fait variable, reflet du contenu mélanique de
la lésion. En TDM et surtout en IRM on recher-
Sarcomes conjonctivomusculaires
chera surtout avec soin une éventuelle seconde
localisation à distance et ici encore une EPR, voie Ils sont globalement exceptionnels au niveau
d’extension non rare de ces lésions au pronostic maxillofacial. L’histiocytofibrome malin est l’un
qui reste redoutable. des plus fréquents, de présentation très variable.
Parfois bien limité, simulant une lésion bénigne,
il apparaît plus souvent sous forme d’une lésion
Tumeurs d’origine conjonctive agressive, lytique sans réaction périostée associée ni
calcifications ou d’une masse tissulaire infiltrante.
Sarcomes osseux et cartilagineux
Le rhabdomyosarcome, à différenciation musculaire
Ces sarcomes touchent en fait très rarement le mas- striée, beaucoup plus rare et survenant essentielle-
sif facial. L’ostéosarcome atteint surtout la mandi- ment chez l’enfant, touche surtout la région orbi-
bule et plus rarement le sinus maxillaire sous forme taire et les sinus. Sa présentation est cependant le
de masses ostéolytiques souvent volumineuses, plus souvent peu spécifique associant une masse
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Chapitre 3. Pathologie tumorale maxillofaciale 59
souvent volumineuse et mal limitée, rehaussée et/ou transosseuses au mieux évaluées en TDM
par le contraste, à des lyses osseuses. Le léiomyo- à l’envahissement tissulaire, parfois méningé de
sarcome, sa variante musculaire lisse, est par contre la base qui peut ensuite atteindre les sinus caver-
tout à fait exceptionnelle dans cette localisation, de neux en regard des localisations sphéno-orbitaires,
même que le myofibrosarcome et l’angiosarcome, extensions au mieux évaluées par l’IRM. Les lyses
tumeur maligne de l’endothélium vasculaire. osseuses sont par contre beaucoup plus agressives
dans les localisations nasales du lymphome de type
T avec extension tissulaire par contiguïté [29].
Hématosarcomes Le lymphome de Burkitt, tumeur de l’enfant, est
Maladie de Hodgkin et lymphome très rare, survenant de façon sporadique sous nos
malin non hodgkinien climats. En dehors des classiques tumeurs très
volumineuses, agressives du massif facial, l’atteinte
L’atteinte osseuse du massif facial dans le cadre
se caractérise surtout par l’effacement de la lamina
de la maladie de Hodgkin est tout à fait excep-
dura et l’élargissement de l’espace périodontal
tionnelle. En revanche, l’atteinte par le lymphome
retrouvé dans deux tiers des cas de lymphomes de
malin non hodgkinien (LMNH) essentiellement
Burkitt exclusivement extrafaciaux. L’évolution
de type B et beaucoup plus rarement de type T,
très rapide précède la phase d’expulsion dentaire.
plus agressif, est moins rare, touchant surtout la
région sinomaxillaire, plus rarement la mandibule Plasmocytome et myélome multiple
[1, 28, 29].
Contrairement aux autres lésions malignes de la Tumeurs malignes des cellules plasmocytaires, ils
face, le LMNH se caractérise par une extension touchent rarement la sphère maxillofaciale. Le
tissulaire d’évolution rapide et volontiers de type plasmocytome extramédullaire se traduit le plus
transosseuse perméative (fig. 3-38). Ailleurs peu- souvent par une masse érosive rehaussée par le
vent survenir des zones d’ostéosclérose pseudo- contraste, aspécifique, qui prédomine au niveau
infectieuse ou plus rarement des ostéolyses plus nasosinusien. Le plasmocytome osseux à prédomi-
agressives plus évocatrices de malignité, mais nance mandibulaire, se traduit quant à lui par une
orientant moins le diagnostic vers le lymphome. zone d’ostéolyse associée à une masse souvent
Des extensions intracrâniennes sont ainsi possi- volumineuse rehaussée par le contraste. Les lésions
bles, associant extensions foraminales et fissuraires ostéolytiques à l’emporte-pièce du myélome mul-
tiple ne diffèrent enfin pas des autres localisations
squelettiques (fig. 3-39).
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60 Massif facial
Tumeurs neuroendocrines
Esthésioneuroblastome
Cette rare lésion développée à partir du neuro-
épithélium olfactif nasal supérieur apparaît
comme une masse tissulaire d’évolution len-
tement progressive qui lyse progressivement
les parois osseuses adjacentes, ethmoïde puis
région naso-orbitaire. Les calcifications et les
résidus osseux sont fréquents au sein de la masse
rehaussée par le contraste et souvent hétérogène
avec zones de nécrose. L’IRM évalue au mieux
l’extension à la base du crâne par le biais de la
lame criblée.
Fig. 3-40. Métastase de cancer du rein.
Carcinome neuroendocrine Coupe IRM axiale T1 en saturation de graisse après injection
(SNEC) et carcinome indifférencié de gadolinium. Processus expansif et érosif (parois antérieure
et postérieure) intramaxillaire droit rehaussé de façon hétéro-
(SNUC) nasosinusiens gène par le contraste.
Ces tumeurs agressives exceptionnelles d’indivi-
dualisation récente sont des éléments du spectre
des tumeurs de type neuroendocrine où l’esthé- Métastases
sioneuroblastome représente la lésion la plus dif-
Elles restent globalement rares dans cette région,
férenciée, le SNEC un stade intermédiaire et le
essentiellement de siège mandibulaire. Volontiers
SNUC une lésion à différenciation neuroendo-
ostéolytiques, plus rarement ostéocondensantes
crine très faible [1]. Leurs aspects en imagerie
ou mixtes, leur diagnostic est souvent fonction de
sont difficiles à différencier de l’esthésioneuro-
leur caractère unique ou multiple et du contexte
blastome ou parfois dans les formes plus agres-
clinique. Dans les rares localisations nasosinusien-
sives du carcinome épidermoïde, beaucoup plus
nes (fig. 3-40), TDM et IRM apprécieront l’ex-
fréquent. Le diagnostic sera essentiellement
tension en particulier à la base du crâne.
histologique.
Références
Schwannome malin [1] Martin-Duverneuil N, Auriol M. Les Tumeurs
Les schwannomes malins sont exceptionnels dans maxillo-faciales. Imagerie – Anatomopathologie.
Montpellier : Sauramps ; 2004.
cette région, essentiellement de siège mandibu- [2] Martin-Duverneuil N, Jarquin S, Chiras J. Tumeurs
laire, beaucoup plus rarement nasosinusien, déve- du massif facial. EMC, Radiologie et Imagerie
loppés le long des branches du V. Leurs aspects Médicale : Musculosquelettique – Neurologique –
sont variables ; souvent volumineux, hétérogènes Maxillofaciale, 31-675-A-30, 2006, 16p.
à composante nécrotique, ils peuvent avoir des [3] Kaneda T, Minami M, Kurabayashi T. Benign
odontogenic tumors of the mandible and maxilla.
limites nettes simulant des lésions bénignes, ou Neuroimaging Clin N Am 2003 ; 3 : 495-507.
apparaître ailleurs d’emblée beaucoup plus agres- [4] Kramer IRH, Pindborg JJ, Shear M. International
sifs, envahissant les structures musculaires de voi- histological classification of tumours : histological
sinage. Le diagnostic qui repose sur l’histologie typing of odontogenic tumours. Berlin-Heidelberg :
peut rester difficile, la lésion pouvant simuler Spinger-Verlag ; 1992.
[5] Kramer IRH, Pindborg JJ, Shear M. The WHO
de nombreux autres diagnostics. Ici encore la histological typing of odontogenic tumours : a
confrontation clinico-radio-histologique apparaît commentary of the second edition. Cancer 1992 ;
essentielle [30]. 70 : 2988-94.
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Chapitre 3. Pathologie tumorale maxillofaciale 61
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