Vous êtes sur la page 1sur 12

LIPOME OU LIPOSARCOME ?

A Cotten
Hôpital R Salengro, Lille

Un certain nombre de tumeurs bénignes des parties molles contient de la graisse. On individualise
classiquement cinq types de tumeurs graisseuses bénignes :
- le lipome, tumeur constituée de graisse mature, de topographie superficielle ou profonde,
- les lipomes hétérotopiques, se développant ou étant intimement associés à un tissu autre que le
tissu adipeux. Il s’agit du lipome intramusculaire et intermusculaire, du lipome des gaines
tendineuses, de l’hamartofibrolipome et du lipome lombosacré,
- les variantes du lipome, tumeurs moins fréquentes différant du lipome par les données
cliniques et microscopiques. Ce groupe comprend les angiolipomes, les lipomes à cellules
fusiformes, le lipome pléomorphe, le lipoblastome bénin et l’angiomyolipome,
- les proliférations de graisse mature, infiltrantes ou diffuses : la lipomatose diffuse, la
lipomatose pelvienne, la lipomatose symétrique (maladie de Madelung), la maladie de Dercum
(adiposis dolora), la lipomatose cortisonnée ou par hypercorticisme,
- l’hibernome, tumeur bénigne constituée de graisse brune.

En fait, par argument de fréquence, en présence d’une tumeur contenant un contingent graisseux
significatif, le problème principal est de différencier le lipome, qu’il soit superficiel, profond ou
intramusculaire, du liposarcome. La différenciation entre ces deux types de tumeur est bien évidemment
fondamentale pour la prise en charge thérapeutique et le pronostic du patient.

I- LE LIPOME

Le lipome est la tumeur la plus fréquente des parties molles. Il s’agit d’une tumeur bénigne
constituée d’un tissu adipeux mature avec des adipocytes uniformes en taille et en forme (1). Cette
tumeur est bien vascularisée mais le réseau vasculaire n’est pas vraiment discernable en microscopie et en
imagerie en raison de la compression des vaisseaux par les adipocytes. Selon sa topographie, on
différencie le lipome profond du lipome superficiel ou sous-cutané. Les lipomes superficiels constituent
16 à 50 % de toutes les tumeurs des parties molles. Les lipomes profonds sont, par contre, plus rares.
1) Les lipomes superficiels
Les patients sont typiquement d’âge moyen. Ils se présentent avec une masse focale des parties
molles de croissance très lente, qui finit par se stabiliser. Le durcissement de la lésion après application
locale de glace est utilisé par certains cliniciens comme critère sémiologique. Les lipomes sont
fréquemment asymptomatiques mais de vagues douleurs, une tension ou une compression d’un nerf
périphérique peuvent s’observer (un quart des cas) (2). Il s’agit habituellement d’une lésion solitaire, bien
que des patients puissent en présenter plusieurs (dans 5 à 15 % des cas) (2).
La plupart des lipomes sont de petite taille. Environ 80 % des lipomes mesurent en effet moins de
5 cm, le reste faisant typiquement moins de 10 cm. Dans l’étude de Rydholm et Berg (3) portant sur 338
lipomes, 4 % d’entre eux mesuraient plus de 10 cm. La taille constitue donc un élément sémiologique non
négligeable dans la différenciation entre lipomes / liposarcomes. Les lipomes superficiels sont le plus
souvent localisées au dos, aux épaules, au cou et à l’abdomen, suivis des bras et des cuisses. Ils sont
inhabituels à la main et au pied. Ils sont habituellement finement encapsulés et ont une disposition
lobulaire. Une récurrence après chirurgie est observée chez 4 % des patients.

2 Les lipomes profonds


Les lipomes profonds sont plus rares que les lipomes superficiels. Ils sont également souvent plus
volumineux. Ils se développent habituellement dans la paroi thoracique, aux mains et aux pieds. Ils
peuvent également se développer en situation juxtaarticulaire et à partir du périoste (lipomes parostéaux),
avec parfois érosion de l’os ou hyperostose focale. Les lipomes profonds sont moins bien délimités que
les lipomes superficiels et leurs contours sont habituellement déterminés par les espaces qu’ils occupent.

3) Aspect radiologique des lipomes


Les radiographies sont peu spécifiques, objectivant parfois une masse dont on peut deviner la
nature graisseuse. Une érosion ou un épaississement focal de l’os en regard s’observe rarement. En
échographie, les lipomes superficiels apparaissent allongés, leur grand axe étant parallèle à la peau (4).
Dans une étude récente, 2/3 des lipomes sous-cutanés présentaient une échostructure homogène ; 60 %
avaient des contours nets, les autres des contours mal définis ; 29 % étaient hyperéchogènes, 22 %
isoéchogènes, 29 % hypoéchogènes et 20 % présentaient une échogénicité mixte (5).
Au scanner et en IRM, le lipome est caractérisé par une densité (entre –65 et –120 unités
Hounsfield ) et un signal identiques à celui de la graisse sous-cutanée. Il n’y a pas de rehaussement
discernable du lipome après injection intraveineuse d’iode ou de gadolinium (6). Le lipome apparaît
habituellement limité par une capsule fibreuse hypointense et hypodense. Le lipome superficiel peut
cependant se fondre de manière progressive avec la graisse sous-cutanée adjacente et ne pas être
identifiable en tant que masse individualisée. Un marqueur pour repérer la masse est alors souvent utile,
de même que la comparaison avec le côté controlatéral. Le lipome ne contient théoriquement pas de
cloisons ou de travées intratumorales épaisses.

4) Cas particuliers : les lipomes intramusculaires


Les lipomes intramusculaires sont relativement rares (3 % des lipomes). Ils sont considérés par
certains comme des lipomes hétérotopiques, par d’autres comme une forme particulière de lipomes
profonds se développant dans le muscle. Une atteinte associée de la région intermusculaire est fréquente ;
cette dernière est rarement affectée isolément (lipome intermusculaire).
Le lipome intramusculaire s’observe chez des patients de tout âge, mais il prédomine chez l’adulte. Il
existe une légère prédominance masculine. Sa taille est variable mais il peut atteindre 20 centimètres ou
plus. Cette tumeur siège le plus souvent aux cuisses, aux épaules et aux bras. Il peut être parfaitement
circonscrit, clairement délimité du muscle adjacent, mais il peut également être infiltrant en raison de la
prolifération des adipocytes entre les fibres musculaires (7-9)

Lipome intramusculaire : noter les contours irréguliers de la face postérieure du lipome.


L’étude microscopique confirme en effet la présence d’un tissu adipeux mêlé à des fibres
musculaires d’une atrophie variable. Quarante et un pour cent des lipomes intra-musculaires de la série de
Matsumoto et al (7) présentaient ainsi des contours infiltrants. Le caractère irrégulier des contours d’une
masse graisseuse ne constitue par conséquent pas un critère péjoratif. De plus, à la différence des
liposarcomes, les lipomes intramusculaires sont le plus souvent unilobulaires (15 lipomes
intramusculaires sur 17 dans la série de Matsumoto et al (7)).
La présence de fibres musculaires capturées durant la progression du lipome intra-musculaire est
responsable d’un aspect TDM ou IRM hétérogène de la lésion, pouvant faire craindre la malignité.
Cependant, ces fibres musculaires restent isodenses et isointenses aux muscles adjacents et ne se
rehaussent pas après injection de produit de contraste, à la différence des composantes tumorales que l’on
peut retrouver dans les liposarcomes.
II - LE LIPOSARCOME

Le liposarcome est une tumeur maligne d’origine mésenchymateuse. Il s’agit du sarcome des
parties molles le plus fréquent après l’histiocytofibrome malin (14 à 18 % de toutes les tumeurs malignes
des parties molles). La plupart des patients se présentent avec une masse non douloureuse, mais une
douleur et une tension sont rapportées dans 10 à 15 % des cas. Le liposarcome s’observe chez des
patients d’âge similaire à celui des lipomes. Il est extrêmement rare chez les nouveaux-nés et les enfants.
A cet âge-là, il s’agit surtout de lipoblastomes.

Le liposarcome s’observe rarement dans la graisse sous-cutanée, à la différence du lipome. Il se


développe surtout au dépend des parties molles profondes, notamment des fascias intermusculaires. Ses
deux sièges de prédilection sont la cuisse et le rétropéritoine. Il est rare aux extrémités distales (1 à 2 %).
Il est habituellement de grande taille (la plupart mesure entre 5 et 10 centimètres mais ils peuvent être
beaucoup plus volumineux) et possède des contours polylobulés.
Il existe cinq types histologiques de liposarcomes: bien différencié, myxoïde, à cellules rondes,
pléomorphe et dédifférencié. Le liposarcome bien différencié (cf. plus loin) est une lésion de bas grade. Il
est divisé en : « de type lipome », le plus fréquent, mimant le lipome à la fois macroscopiquement et
microscopiquement, « inflammatoire » et « sclérosant » . Le type inflammatoire et le type sclérosant sont
moins fréquents et s’observent surtout dans le rétropéritoine. Le terme de « lipome atypique » a été
introduit récemment pour souligner le fait que certains liposarcomes bien différenciés peuvent présenter
une récurrence locale mais ne métastasent pas. L’utilisation de ce terme peut cependant prêter à confusion
et ne devrait pas être employé (10, 11).
Le liposarcome myxoïde est le plus fréquent des liposarcomes (40-50% de tous les liposarcomes)
et constitue la forme la plus fréquente aux extrémités (12). Il s’agit d’une lésion de grade bas à
intermédiaire.
Liposarcome de type myxoïde : coupes axiales TDM (a), IRM T1 (b), T2 (c), coupe sagittale gado fat-sat
(d). Noter la présence de plages graisseuses et de plages de type liquidien mais se rehaussant
intensément après injection de gadolinium.

Les liposarcomes à cellules rondes ou pléomorphes sont par contre des sarcomes de haut grade. Le
liposarcome à cellules rondes correspond en fait à une forme mal différenciée et hypercellulaire du
liposarcome myxoïde. Dans le liposarcome dédifférencié, des plages très différenciées côtoient des zones
dédifférenciées. Certains le considèrent comme une forme particulière de liposarcome bien différencié.
Son pronostic est moins défavorable que celui du liposarcome pléomorphe (10).
La présence de métastases est corrélée à la différenciation histologique du liposarcome. Elles sont
le plus souvent secondaires à une dissémination par voie hématogène et intéressent notamment les
poumons. Elles sont présentes dans 50 % des cas, avec un taux de survie à 5 ans de 60 %. Le liposarcome
myxoïde présente la particularité de métastaser aux séreuses (plèvre, péritoine, péricarde…), à la graisse
sous-cutanée et à l’os, particulièrement au rachis. Les récurrences locales après exérèse chirurgicale de
liposarcome s’observent dans 46 à 57% des cas.
Sur les radiographies, les calcifications sont rares (jusqu’à 10 % des cas), les ossifications encore
plus. En scanner et en IRM, les liposarcomes présentent en général des contours très bien limités car ils
ont tendance à grossir par expansion plutôt que par infiltration (7), à la différence des lipomes
intramusculaires. Ils présentent volontiers une forme plurinodulaire (13), avec parfois de petits nodules
satellites adjacents à la tumeur principale.
L’aspect du liposarcome au scanner et en IRM est fonction de son degré de différenciation. Plus la
tumeur est différenciée, plus le signal est de type graisseux. Les liposarcomes bien différenciés présentent
cependant fréquemment des septas linéaires épais ou nodulaires, hypointenses en T1 et en T2 et se
rehaussant après injection intraveineuse de gadolinium.

Fig 2 Liposarcome bien différencié. Coupe frontale


turbo spin écho T2 : noter l’aspect pluri-lobulé du liposarcome ainsi que la présence de septas
hypointenses.
Figs. 3 a, b. Liposarcome bien différencié : coupe sagittale pondérée en T1 (a) et axiale pondérée en
T1 gado fat-sat (b) : septas hypointenses se rehaussant modérément après injection de gadolinium.
Figs. 4 a-e : Coupe axiale TDM (a), IRM pondérée en T1 (b), T1
gado fat-sat (c), échographique (d),écho-Doppler (e). Noter le caractère hypervascularisé des septas en
IRM et en écho-Doppler couleur
.

Le caractère hypervascularisé de ces septas peut d’ailleurs parfois être objectivé en échographie.
Dans les autres types de liposarcomes, lorsque de la graisse est présente, elle a une disposition en maille
ou en amas linéaires ou nodulaires. Le liposarcome myxoïde se caractérise par la présence de plages
pseudokystiques hypodenses en scanner et hypointense en T1 et hyperintense en T2 en IRM, mais se
rehaussant typiquement après injection intraveineuse de produit de contraste (13, 14). En l’absence de
graisse identifiable en imagerie, comme cela est fréquent dans les liposarcomes de haut grade
(pléomorphes ou à cellules rondes), l’imagerie n’est pas caractéristique (ref 1).

Principaux éléments sémiologiques différentiels lipomes / liposarcomes

Lipome superficiel Lipome intramusculaire Liposarcome


Age adulte adulte adulte
Topographie Graisse sous-cutanée Muscle Muscles / Fascias
Dos, épaule, cou, abdomen Cuisses, épaules, bras cuisse, rétropéritoine
Bras, cuisses
Taille < 5 cm (80%) souvent > 5cm exceptionnellement < 5cm
< 10 cm (95 %)
Contours Nets le plus souvent Infiltrants ou nets Nets le plus souvent
Forme Unilobulaire Unilobulaire (> 85%) Plurilobulaire (> 90 %)
Cloisons épaisses Absentes Fibres musculaires Présentes

III - AUTRES TUMEURS GRAISSEUSES DES PARTIES MOLLES

1) Autres lipomes
Le lipome peut rarement comporter du tissu conjonctif organisé en septas hypodenses et
hypointenses quel que soit le type de séquence, sans rehaussement après injection d’iode ou de
gadolinium. On les appelle alors fibrolipomes (1). Une métaplasie osseuse ou cartilagineuse est
également parfois observée, notamment dans les lipomes de longue date. Lorsque cette composante est
particulièrement développée, ces lésions sont volontiers appelées mésenchymome bénins. Enfin, une
substance mucoïde est parfois retrouvée au sein des lipomes qui sont alors dénommés lipomes myxoïdes
ou myxolipomes.
2) Les variantes de lipome

Le lipoblastome
Il s’agit d’un lipome immature survenant quasiment exclusivement chez le nourrisson et le jeune
enfant, notamment de sexe masculin. Il se développe dans les parties molles superficielles des extrémités,
au cou, au tronc et dans le rétropéritoine. Les deux tiers de ces lésions possèdent des contours bien
limités ; dans le tiers restant, la lésion est plus diffuse et les contours sont mal limités. Au scanner et en
IRM, la lésion est essentiellement graisseuse, mais avec des parties non graisseuses d’aspect non
spécifique. L’aspect est donc celui d’un liposarcome, mais cette tumeur est extrêmement rare à cet âge.

Le lipome à cellules fusiformes et le lipome pléomorphe


Ces lésions sont habituellement observées chez l’homme de 45 à 65 ans, dans le tissu sous-cutané
de la partie postérieure du cou et de l’épaule. Au scanner et en IRM, ces lésions contiennent des plages
graisseuses et non graisseuses. L’aspect est donc compatible avec le diagnostic de liposarcome et c’est
l’étude anatomopathologique qui rectifiera le diagnostic.

3) L’hibernome
L’hibernome est une tumeur rare, bénigne des tissus mous, contenant de la graisse brune. Le nom
de cette lésion provient de ses similarités histologiques avec la graisse brune des animaux hibernants.
Chez les humains, la graisse brune diminue de façon marquée après 8 semaines de vie, bien que de petites
quantités persistent à tous les groupes d’âge. Les hibernomes semblent se développer dans les zones où il
persiste de la graisse brune, comme la région scapulaire, axillaire, la paroi thoracique, le médiastin et
autour des reins. Ils peuvent cependant également se développer dans d’autres régions telles que la cuisse,
la fesse et le creux poplité. Les hibernomes peuvent s’observer à tous les âges, avec un pic durant la
troisième décennie. Certaines études ont montré une légère prédominance féminine. Les symptômes,
lorsqu’ils sont présents, sont habituellement secondaires à la compression des structures adjacentes.
Comme la lésion est hypervascularisée, la peau adjacente est souvent chaude.
Il s’agit d’une tumeur graisseuse souvent constituée de lobules séparés de septas se rehaussant
après injection de produit de contraste. Un rehaussement plus diffus de la lésion peut également
s’observer. Cet aspect rappelle donc celui des liposarcomes bien différenciés (15). Le signal de cette
lésion est cependant souvent un peu différent de celui de la graisse sous-cutanée adjacente (un peu plus
hypointense en T1 et un peu plus hyperintense en T2). Cette discrète différence de signal pourrait
suggérer l’hibernome plutôt que le liposarcome. Il n’y a pas de récurrence après résection chirurgicale (1)

Références :
1. Kransdorf M.J., Murphey M.D., Lipomatous tumors. In : Kransdorfd MJ, Murphey MD
eds Imaging of soft tissue tumors » : W.B. Saunders Company, 1997 : 57-101.
2. Leffert RD. Lipomas of the upper extremity. J Bone Joint Surg [Am] 1972 ; 54 : 1262-66.
3. Rydholm A, Berg NO. Size, site and clinical incidence of lipoma. Factors in the differential
diagnosis of lipoma and liposarcoma. Acta Orthop Scand 1983 ; 54 : 929-34.
4. Fornage BD.Soft tissue masses : the underutilization of sonography. Sem Musculoskeletal
Radiol 1999 ; 3 : 115-133.
5. Wilson DJ. Ultrasonic imaging of soft tissues. Clin Radiol 1989 ; 40 : 341-42.
6. Erleman R, reiser MF, Peters PE et al. Musculoskeletal neoplasms : Static and dynamic Gd-
DTPA-
enhanced MR imaging. Radiology 1989 ; 17 : 767-73.
7. Matsumoto K, Hukuda S, Ishizawa M, Chano T, Okabe H.. MRI findings in intramuscular
lipomas.
Skeletal Radiol 1999 ; 28 : 145-52.
8. Fletcher CD, Martin-Bates E. Intramuscular and intermuscular lipoma : neglected diagnoses.
Histopathology 1988 ; 12 : 275-87.
9. Enzinger FM, Weiss SW. Benign lipomatous tumors. In : Enzinger FM, Weiss SW, eds. Soft
tissue
tumors, 3rd edn. St Louis : Mosby, 1995 ; 381-430.
10. Dei Tos AP. Liposarcoma : new entities and evolving concepts. Ann Diagn Pathol 2000 ; 4 :
252-66.
11. Evans HL. Liposarcoma and atypical lipomatous tumors : A study of 66 cases followed a
minimum
of 10 years. Surg Pathol 1988 ; 1 : 41-54.
12. Capelastegui A, Astigarraga E, Fernandez-Canton G, Saralegui I, Larena JA, Merino A. Masses
and pseudomasses of the hand and wrist : MR findings in 134 cases. Skeletal Radiol 1999 ; 28 :
498-507.
13. Jelinek JS, Kransdorf MJ, Shmookler BM, Aboulafia AJ, Malawer MM. Liposarcoma of the
extremities : MR and CT findings in the histologic subtypes. Radiology 1993 ; 186 : 455-59.
14. Arkun R, Memis A, Akalin T, Ustun EE, Sabah D, Kandiloglu G. Liposarcoma of soft tissue :
MRI
findings with pathologic correlation. Skeletal Radiol 1997 ; 26 : 167-72.
15. Alvine G, Rosenthal H, Murphey M, Huntrakoon M. Hibernoma. Skeletal Radiol 19996 ; 25 ;
493-96.

Vous aimerez peut-être aussi