TUMEURS SPECIALES

LYMPHOMES

Le terme de Lymphome créé par Billroth désigne l’ensemble des

proliférations néoplasiques malignes de nature lymphoïde réalisant des
tumeurs solides.
On distingue deux grands groupes de LM :
-Les LM Hodgkiniens
-Les LM non Hodgkiniens
 Lymphomes non Hodgkiniens

1-définition: les LMNH sont des néoplasies malignes monoclonales qui se développent
à partir des lymphocytes B ou T et plus rarement des histiocytes.

2-épidémiologie:

a-incidence : les LMNH sont observés essentiellement chez les sujets âgés ;ils
sont également retrouvés chez le jeune (en particulier la forme
lymphoblastique).
les LM constituent 5% des cancers en général ; il n’existe pas de prédominance
d’un sexe sur l’autre.
b-étiologies :
•le virus Epstein Barr (EBV) agent causal de la mononucléose infectieuse, a été
incriminé, dans l’initiation voir la promotion du lymphome de Burkitt observé
essentiellement chez l’enfant, dans les régions africaines.
•Immunodépression sévère congénitale ou acquise (sida, traitement par
immunosuppresseur, maladies auto-immunes)
● Rôle favorisant de l’infection chronique gastrique par une bactérie
Helicobacter-Pylori dans la survenue de lymphome type MALT (mucosae
associated lymphoma tissue)

c-anomalies chromosomiques :
des anomalies chromosomiques ont été relevées dans les cellules des
proliférations lymphoïdes malignes.
Exemple : anomalie du chromosome 8 retrouvée dans des cellules de
lymphome lymphoblastique.
3-localisation des Lymphomes:

*Les ganglions et tous les organes contenant du tissu lymphoïde (rate,

thymus, amygdale, tube digestif, poumon, moelle osseuse) sont susceptibles
de donner naissance à une prolifération lymphoïde tumorale
maligne
 MACROSCOPIE

- Quel que soit le type histologique, l'aspect macroscopique

est assez univoque.

●Localisation ganglionnaire:
-L'examen d'un ganglion nécessite une biopsie-exérèse.
Avant la fixation, il est nécessaire de réaliser des empreintes
par apposition de la tranche de section, pour permettre une
étude cytologique.
-Le ganglion est en général volumineux, blanchâtre,
homogène en coupe.
●localisation splénique : primitive est rare. Elle réalise une splénomégalie ,
irrégulière et bosselée.
A la coupe: 02 aspects:
* massif homogène refoulant le tissu splénique normal,
*aspect multinodulaire

Localisation digestive:
il existe un épaississement blanchâtre de la paroi .
I’ atteinte peut être: très localisée ou au contraire très étendue.
En surface, on peut voir une ulcération. Plusieurs localisations tumorales
peuvent exister d'emblée.

localisation hépatique : est fréquente, le plus souvent secondaire.

Le foie peut être extérieurement normal, ou augmenté de volume.
À la coupe, le parenchyme peut être normal ou parsemé de plusieurs
nodules blanchâtres ou de masses volumineuses.
 HISTOLOGIE

L a classification histologique des lymphomes non hodgkiniens

repose sur:
-des critères cytologiques,
-des critères architecturaux
-le phénotype B ou T.

cette classification permet de distinguer:

*des formes de faible grade histologique de malignité

*des formes de haut grade histologique de malignité.
Caractères généraux:

-l'architecture folliculaire normale du parenchyme ganglionnaire

a disparu, (il ne persiste plus de follicules lymphoides ou de
centre germinatif).

- La capsule est souvent dépassée par l'infiltration cellulaire

lymphoïde qui atteint le tissu conjonctivo-adipeux
périganglionnaire
Architecture:

-forme diffuse: les cellules lymphoïdes tumorales sont agencées en

nappes diffuses homogènes monomorphes.

- forme nodulaire ou folliculaire, faite d'amas, de nodules, de cellules

lymphoïdes tumorales (centroblastes et centrocytes). Ces formes
folliculaires ont un pronostic habituellement meilleur que les formes
diffuses.

Aspect cytologique :
Les cellules tumorales peuvent être: de taille petite, moyenne ou grande.
LM : architecture diffuse
LM : architecture diffuse
Architecture nodulaire
Architecture nodulaire
LM GASTRIQUE
LM A PETITES CELLULES
LM A GRANDES CELLULES
Grandes cellules tumorales: immunoblastes, centroblastes
 Etude phénotypique et génotypique

*Comme les cellules lymphoïdes normales, les cellules tumorales

des lymphomes possèdent des molécules de différenciation,
essentiellement membranaires.
Ces molécules sont antigéniques et peuvent être reconnues par
des anticorps monoclonaux.

*Il est possible de déterminer le phénotype d'un lymphome avec

ces anticorps monoclonaux grâce à une étude
immunohistochimique.
Dans la majorité des cas, il est ainsi possible de différencier :

- des lymphomes de phénotype B

- des lymphomes de phénotype T.

 LYMPHOME DE HODGKIN

-C‘est une affection tumorale maligne du tissu lymphoïde, -

présentant deux pics d'âge (20-30 ans et 50 ans).

-Le diagnostic peut se poser devant une adénopathie isolée,

volontiers unilatérale et cervicale.

-Les signes d'orientation diagnostique sont déjà des signes

d'activité évolutive: fièvre, prurit, hyperleucocytose,
augmentation de la vitesse de sédimentation, augmentation
des alpha 2 globulines.
ADP CERVICALE REVELATRICE D’UN LYMPHOME DE HODGKIN
 ANATOMIE PATHOLOGIQUE
L'architecture ganglionnaire est en grande partie détruite par de
larges bandes de sclérose délimitant des nodules.

Au sein de ces nodules, la population cellulaire est très

polymorphe, associant :
-des cellules de Reed Sternberg: ce sont des cellules
monstrueuses, à gros noyau central ou excentré, anfractueux,
polylobé, dont la chromatine est abondante et irrégulièrement
dispersée, avec plusieurs nucléoles volumineux en "œil de
hibou". Leur présence est nécessaire au diagnostic.
-un fond inflammatoire polymorphe

On peut avoir des atteintes extra ganglionnaire

ex : la rate , le foie , poumon.
Cellule de Reed Sternberg
Selon la classification de Rai, en fonction du nombre de cellules de
R.Stenberg et du fond Cellulaire associé, on distingue
classiquement 4 sous types histologiques :

*type 1: à prédominance lymphocytaire avec de rares

cellules de RS, représente 5 %.
*type 2: scléro-nodulaire, représente ¾ des cas,
survenant chez l’adulte jeune.
*type3: à cellularité mixte: représente 15-20 % des cas.
*type 4: à déplétion lymphocytaire , il est devenu
exceptionnel.
 Les tumeurs embryonnaires

Les tumeurs embryonnaires se développent sur :

*des dysgénésies :Malformation résultant d’une anomalie du
développement qui est survenue au cours de l’embryogenèse

*ou à partir d'une cellule germinale séquestrée et ayant gardé

un potentiel évolutif
 LES DYSGENESES

•Malformations liées à un trouble de l'organogenèse:

- A l'origine de lésions d'aspect "tumoral" clinique (pseudo-

tumeurs) de pronostic favorable: ex :hamartomes

- ou de véritables tumeurs, d'évolution souvent très grave :

- les dysembryomes ou tératomes

- les tumeurs du blastème
 LES DYSEMBRYOMES OU TERATOMES

Les tératomes sont des tumeurs :

* bénignes ou malignes,
*gonadiques ou extra-gonadiques,
*faites de tissus dont l'aspect rappelle les différents stades du
développement embryonnaire, jusqu'au stade adulte dans
certains cas.
*Elles proviennent de la prolifération anarchique d'une cellule
germinale gonadique ou extra-gonadique.
-Les tératomes reproduisent un développement embryonnaire
anormal.

-Elles apparaissent à partir d’une cellule germinale du testicule de

l’ovaire ou d’un vestige embryonnaire situé dans le thorax ou
l’abdomen Selon les tissus produits,

-on distingue:
•des dysembryomes matures, constitués de tissus adultes ou bien
différenciés, en général bénins

•des dysembryomes immatures, constitués de tissus moins

différenciés ou indifférenciés (anaplasiques), plus malins.
Leur classification est fondée sur deux éléments:
● la présence d'un ou plusieurs tissus permet de distinguer
des dysembryomes:
Simples
Complexes
• le caractère mature ou immature du ou des tissus amène
à séparer des dysembryomes:
Matures
Immatures.
Le pronostic est fonction du degré de différenciation du ou
des tissus :

-un dysembryome fait uniquement de tissus matures a une

évolution bénigne

- l'existence de tissus immatures (isolés ou associés à des

tissus différenciés) est un signe de malignité.
 Les dysembryomes matures simples

•Faits d'un seul tissu, mature identique au tissu adulte normal

correspondant. exemple :

•Le kyste épidermoïde cutané est un kyste arrondi et mobile

qui mesure de quelques mm à 2 ou 3 cm
et siège dans le derme.
-Sa paroi est lisse, sa cavité est pleine d'une substance pâteuse,
blanchâtre, malodorante.
-Il siège le plus souvent au niveau de la queue du sourcil, chez
l'enfant.
Microscopiquement:

la paroi du kyste est un épithélium malpighien normal qui

produit une très grande quantité de kératine, qui s'accumule
dans la lumière.

La rupture de la paroi, avec parfois surinfection, entraîne

l'apparition d'une inflammation à corps étranger au contact
de la kératine libérée dans le derme.
 Les dysembryomes matures complexes

•Ils sont constitués de plusieurs tissus matures anormalement

imbriqués.
Le dysembryome mature de l'ovaire: est une tumeur souvent
volumineuse, en général partiellement kystique et
partiellement solide, qui peut contenir de très nombreux
tissus parfaitement différenciés : épiderme et annexes
cutanées, dents, muqueuses digestives, muqueuse
bronchique et cartilage, tissu nerveux, etc...

Certains dysembryomes ovariens sont dits simplifiés (exemple

du "goitre ovarien", fait de tissu thyroïdien mature).
Tératome mature kystique de siege ovarien
Présence de dents
et de poils.
 Les dysembryomes immatures

•simples ou complexes, faits de tissus tels qu'on peut les

observer au cours de l'évolution de l'embryon.
•parfois si peu différenciés qu'il est difficile de déceler leur
origine.
• Dans d'autres cas, on peut préciser leurs nature , isolés ou
diversement associés.

Le dysembryome immature testiculaire, d'une grande malignité,

atteint l'adulte jeune (20-30 ans). Il se développerait à partir
d'une cellule germinale multipotente
Tératome immature
 LES TUMEURS DU BLASTEME
•Les tumeurs du blastème sont constituées de cellules immatures
semblables à celles de l'ébauche embryonnaire (= blastème) d'un
organe ou d'un tissu. Elles apparaissent le plus souvent dans
l'enfance.

–Neuroblastome

–Néphroblastome, tumeur rénale de très grande malignité,

volumineuse, de structure histologique complexe, faite de
petites cellules très indifférenciées, de cellules se groupant en
rosettes (pour former des tubes ou des glomérules primitifs),
auxquelles s'associent du cartilage, des fibres musculaires
lisses, du tissu mésenchymateux primitif
néphroblastome
Volumineuse masse abdominale
Macroscopie: nephroblastome
 Microscopie du néphroblastome

Cellules blastémateuses

glomérules

tubules Cellules fusiformes du stroma

 TUMEURS MELANIQUES
●Les tumeurs mélaniques sont développées à partir des cellules
pigmentaires responsables de la synthèse de la mélanine .
● A l'état normal, les mélanocytes sont situés dans la couche
germinative de l'épiderme où ils s'intercalent entre les cellules
basales.
● Les tumeurs mélaniques se développent le plus souvent sur les
téguments, rarement sur les muqueuses (conjonctivales,
respiratoires, digestives), dans le globe oculaire ou les structures
cérébro-méningées.
●Le pigment mélanique est responsable de la teinte macroscopique
noirâtre ou bleutée de la plupart de ces tumeurs.
●Il apparaît microscopiquement comme des mottes noirâtres ou
brunâtres dans les cytoplasmes et/ou en dehors des cellules. Il peut
être caractérisé par des colorations spéciales , dont la réaction de
Fontana, à l'argent.
 - les tumeurs bénignes sont appelées nævus nævo-cellulaires.
Ils sont définis par la prolifération des cellules næviques.

- Les tumeurs malignes sont les mélanomes, Ils sont définis

par la prolifération des mélanocytes.

les tumeurs næviques et mélaniques ne sont pas toujour

pigmentées. Il existe des nævus et des mélanomes achromiques.
 TUMEURS MELANIQUES BENIGNES
= NÆVUS NÆVO-CELLULAIRES

Les naevus naevo-cellulaires:

- sont des lésions uniques ou multiples,
-de quelques millimètres de diamètre, rarement plus
étendues,
-habituellement pigmentées,
-parfois pileuses,
-à surface lisse un peu surélevée (nævus en dôme) ou
papillomateuse, en saillie sur le tégument (nævus
muriforme ou tubéreux).
Macroscopie: naevus neavo-cellulaire
 Aspect macroscopique de naevus

Lésion unique de qq mm pigmentée à surface peu élevée

•Microscopiquement,

il s'agit d'une prolifération de cellules næviques ou nævocytes,

petites cellules arrondies à cytoplasme éosinophile peu
abondant plus ou moins chargé de pigment mélanique, se
groupant en amas arrondis d'une dizaine de cellules appelés
thèques dont la périphérie est dépourvue de membrane basale
(à l'inverse des massifs de cellules épithéliales).
-Le groupement en thèques des cellules næviques
prédomine toujours dans le derme superficiel,

-alors que dans le derme profond les cellules prennent

une forme allongée avec des limites cytoplasmiques
imprécises et une disposition en nappes ou en faisceaux,
rappelant parfois des structures nerveuses et appelée
aspect neuroïde.
Selon la localisation des cellules næviques dans les plans
cutanés, on distingue:
•le nævus nævo-cellulaire dermique, toujours bénin, où les
cellules næviques s'agencent en thèques dans le derme
superficiel à distance de la membrane basale épidermique et
en nappes dans le derme moyen voire profond, sans aucune
cellule nævique dans l'épiderme.

•le nævus nævo-cellulaire jonctionnel où les thèques de

cellules næviques sont localisées dans les couches
épidermiques profondes au contact de la membrane basale.
Cette disposition topographique particulière est appelée
"activité jonctionnelle" ou "composante jonctionnelle
Naevus dermique
Agencement en thèques des cellules naeviques
 Neavus neavo-cellulaire dermique

Cellules naeviques agencées en thèques au niveau de derme

•Les nævus susceptibles de transformation maligne en
mélanome sont ceux qui comportent une activité
jonctionnelle.

•le nævus nævo-cellulaire mixte ou composé dont les

thèques næviques sont à la fois en position
jonctionnelle et dans le derme.
 TUMEURS MALIGNES = MELANOMES

•Les mélanomes peuvent se développer sur un nævus

préexistant (phénomène de transformation maligne) ou
apparaître de novo en peau saine.

• Ils s'observent chez l'adulte à tout âge et sont exceptionnels

chez l'enfant.

• Leur gravité évolutive et la fréquence des métastases

parfois révélatrices doivent être soulignées.

• Il existe plusieurs variétés anatomocliniques de mélanomes

de pronostic différent.
•Macroscopie:Plusieurs types macroscopiques sont
décrits; le nodule pigmenté qui a tendance à s’ulcérer , est
la forme la plus fréquente.

•Histologie :
•Prolifération active des mélanocytes tumoraux à
l’intérieur de l’épiderme
•Les Cellules néoplasiques sont polymorphes , avec une
grande variation de taille et de forme ; les cellules sont
pseudosarcomatoides , contenant du pigment mélanique.

• mélanome achromique : sans pigment

Aspect macroscopique de mélanome
 Macroscopie : mélanome

Lésion tumorale pigmentée de grande taille, mal limitée.

Ce sont des cancers hautement malins : le pronostic est
fonction de :

*La taille de la tumeur

*du degré d’infiltration du derme et l’hypoderme
*Propagation : lymphatique , précoce vers les ganglions
régionaux puis dissémination large hématogène.
Microscopie: mélanome
 TUMEURS NERVEUSES

Les tumeurs nerveuses sont des tumeurs primitives

développées a partir des cellules du tissu nerveux
central ( cellules gliales , cellules arachnoïdiennes ,
neurones et leurs précurseurs).

leurs gravités tiens à leurs localisations (ces tumeurs

peuvent provoquer une compression de structures
vitales , paralysie s , cécité .. )
 Caractères anatomocliniques
des principales T du SNC

1-Tumeurs GLIALES :
• Les Astrocytomes :
•Astrocytomes cérébelleux :
Tumeurs bénignes de l’enfant
•Forme kystique
• avec des Astrocytes pilocytiques
Les Astrocytomes cérébraux :
Adule ( 30-50) ans,
Tumeur solide ,
plusieurs grades
Tumeurs bénignes peu cellulaires faites d’astrocytes
néoplasiques , sans nécrose ou prolifération endothéliale
vasculaire
 Glioblastomes

Tumeur cérébrale maligne de l’adulte (30-50)ans,

Tumeur solide remaniée par de la nécrose .
Constituée : Astrocytes malins , avec nécrose et
prolifération endothelio capillaire .
Glioblastome
 Médulloblastome

Tumeur de l’enfant
Siege: cervelet
Hautement maligne
Radio sensible
Histo : nappe diffuse de petites cellules
basophiles avec différenciation neuroide
Medulloblastome

rosettes
 Les méningiomes

Tumeur de l’adulte ,
le plus souvent bénigne
Se développent dans l’espace sous dural
Entrainent une compression lente du cerveau
Méningiome
Méningiome
TUMEURS DU SYSTÈME NERVEUX PERIPHERIQUE

Schwanome ou neurinome
Tumeur dérivée des gaines des nerfs périphériques
le plus souvent bénigne
Siege ubiquitaire ( surtout sur le nerf acoustique )
Macroscopie: Nodule tumoral plein , ferme encapsulé
Il existe deux type:
*Type A d’antoni : cellulaire fait de cellules
fusiformes disposées en tourbillons et palissades

*Type B d’Antoni : peu cellulaire , lâche et vacuolisé

Schwanome
Schwanome
 NEUROFIBROME

Tumeur dérivée des cellules péri nerveuses des

nerfs périphériques
Tumeur: peut être isolée ou multiple
Macroscopie : nodule sous cutané visible des
nerfs périphériques
Compression médullaire
Augmentent de façon diffuse le volume du nerf
 NEUROFIBROME

Lésion unique Lésions multiples: neurofibromatose

Histologie : prolifération lâche bénigne de
cellules fusiformes accompagnée de fibre
collagènes
La transformation maligne est rare
NEUROFIBROME
NEUROFIBROME