I-10-164 Lymphomes malins.

Cancérologie

Les lymphomes sont des proliférations clonales tumorales développées à partir des cellules lymphocytaires B, T ou NK. Ce st des sd
lymphoprolifératifs. La maladie de Hodgkin est un lymphome de la lignée B avec une présentation clinique et un pronostic particulier.
 Epidémiologie : incidence des LNH en augmentation constante. LNH plus fréquent que la MH. Sex/Ratio MH : H/F = 1.4.
Généralités  Facteurs de risque : inconnus dans la plupart des cas. Infections virales incriminées et à rechercher (systématique) :
EBV (MH, Lymphome de Burkitt…), HTLV-1 (LNH T), HHV8, VIH (cause mortalité VIH +++), Helicobacter Pylori
(LNH MALT). Déficits immuns = FDR (VIH, congénital, transplantation, maladie AI : Sjögren, maladie cœliaque).

LNH B = 85 % LNH LNH T et NK = 15 % LNH MALADIE DE HODGKIN

 Lymphomes indolents : lymphocytique (LLC
ss forme lymphome, rare), folliculaire (20-
25%), à cellules du manteau (5-8%), de la zone
marginale (ZM ggaire, splénique, du MALT),
lymphoplasmocytaire (proche Waldenström).
 Lymphomes agressifs : diffus B à gde
cellules (40%, les + fréquents, primitifs ou
secondaires), Burkitt (enfant, EBV induit),
lymphoblastique B (proche LAL B).
Plus agressif que les LNH B. Bcp – fréquents.
 Lymphome lymphoblastique T : + fréquent que
son pendant B. Proche LAL T. Enfant ou adulte
jeune. Masse médiastinales thymique.
 Lymphome T de l’adulte : secondaire HTLV-1.
 Mycosis Fongoïde / Sd de Cézary : LNH T
épidermotropes.
 Lymphome T périphérique (les + fréquents),
angioimmunoblastique, anaplasique…
 Hémopathie lymphoïde caractérisée par
prolifération de gdes cellules bi- ou multi-
nucléées = cellules de Reed-Sternberg.
entourées d’un infiltrat réactionnel (lympho,
d’histiocytes, éosinophiles et plasmocytes).
 Rôle possible EBV. VIH = FDR de la MH.
 Extension par voie lymphatique (de gg en gg,
la + fréquente), sanguine ou contiguïté.
 2 pics 20-30 ans et > 50 ans. 80 % guérison.

DIAGNOSTIC
 Syndrome tumoral : mode de découverte le plus fréquent, ADP superficielles (indolores, mobiles, fermes, non
inflammatoires), profondes (sd compressif médiastinal, dyspnée, dysphonie, dysphagie, sd cave sup…). Parfois
Clinique localisation extradigestive d’emblée ou hyperleucocytose à cellules atypiques (+ LNH que MH d’emblée).
 Signes généraux : AEG, fièvre prolongée, sueurs nocturnes abondantes (changement des draps +++), prurit (à l’eau).
 A évaluer : ATCD, Fdr de lymphome / viraux, lymphome secondaire ?, statut OMS/ECOG, défaillance d’organe
chronique (préT), palpation de toutes les aires ggaires (dt anneau Waldeyer = examen ORL), recherche d’une HSM…

 Confirmation : cytologie ggaire (insuffisante, caryotype), ponction-biopsie ggaire (au mieux scanno-guidée, sinon
chirurgicale) pour examen histologique, analyse immunohistologique + congélation pour BM. Réalisation caryotype.
Paraclinique  Bilan extension : Hémogramme (cellules anormales, cytopénies d’insuffisance médullaire), BOM (systématique) et PL
(lymphomes agressifs), BHC, bilan inflammatoire (CRP, EPP, Fib), bilan phosphocalcique (atteinte os), uricémie,
marqueurs pronostics (LDH, 2microglobuline et albumine), RXT F/P, TDM TAP injecté, TEP scan (extension +
évaluation réponse ttt), + selon pt appel (IRM cérébrale, PBH, scinti os, endoscopies digestives).
 PréThérapeutique : sérologies virales (EBV, HTLV-1, VIH, VHC, VHB), fonction rénale, cardiaque (ECG, ETT),
hépatique, respiratoire (EFR), bilan pré-transfusionnel et hémostase, HCG, cryoconservation ovaire/sperme.

Facteurs pronostics CLASSIFICATION ANN-ARBOR

 Âge.
 Scores pronostics (Ann-Arbor,
IPI, scores pronostics
internationaux, albu, LDH, 2).
 AEG, signes d’évolutivité
clinique, sd inflammatoire.
 Réponse au ttt.
 Comorbidités (défaillances
d’organes, VIH, hémopathies ss-
jaçentes).
 Stade I : atteinte d’un seul ganglion ou d’un site ganglionnaire.
 Stade II : atteinte d’au moins 2 sites ganglionnaires d’un même côté du diaphragme. (MH : II n avec n nombre de
sites ganglionnaires atteints).
 Stade III : atteinte ganglionnaire de part et d’autre du diaphragmatique. (MH : III1 atteinte sous-diaphragmatique
limitée à la rate, aux ganglions du hile splénique, cœliaques ou du tronc porte. III2 atteinte des ganglions latéro-
aortiques, iliaques, mésentériques +/- gg de la classification III1).
 Stade IV : atteinte extra-ganglionnaire non contiguë d’une atteinte ganglionnaire (moelle, hépatique…).
 On rajoute : E : atteinte extra-ggaire contigüe d’un site ggaire, X : masse tumorale volumineuse (ADP > 10 cm,
rapport médiastin-thorax > 0.35, S atteinte splénique, A : pas d’évolutivité clinique, B : évolutivité clinique (fièvre >
38 °C pdt 8 j consécutifs, sueurs nocturnes abondantes, perte de poids > 10% en - 6 mois).

PRINCIPES DE TRAITEMENT
PEC systématique commune à tous les cancers.
 Après confirmation histologique : UCP + Projet Personnalisé de Soins +
Consultation d’annonce (1 tps médical, 1 tps paramédical, 1 tps d’accès
aux soins de support, 1 tps de relai avec le médecin généraliste)
 ALD 30, PEC sociale (reclassement, invalidité). Soins à domicile ou HDJ
et maintien de l’insertion socioprofessionnelle. Soutien psychologique.
 CS d’oncogénétique. Application loi Leonetti (directives anticipées…).
 Pose de PAC. Ttt symptomatique, soins de support.
 Soins palliatifs au domicile, en unité de soins palliatifs …
Traitements CURATIF.
 Chimiothérapies : polychimiothérapies IV sur PAC. Deux gd protocoles.
CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone) pour les
LNH (R-CHOP +++ avec rituximab anti-CD20 LNH B), ABVD
(doxorubicine, bléomycine, vinblastine, dacarbazine) pour la MH.
 Radiothérapie : LNH et MH, mais surtout MH car très radiosensible. On
préfère l’irradiation des zones concernées (« involved field ») moins
toxique que les traditionnelles irradiations étendues.
 Autres : immunothérapie, auto-greffes, allo-greffes…

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