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« forgotten organ » nodule splénique G. GENIN, PR D. RÉGENT gillesgenin@gmail.com
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« forgotten organ » nodule splénique G. GENIN, PR D. RÉGENT gillesgenin@gmail.com
« forgotten organ » nodule splénique G. GENIN, PR D. RÉGENT gillesgenin@gmail.com

« forgotten organ »

nodule

splénique

G. GENIN, PR D. RÉGENT

gillesgenin@gmail.com

« forgotten organ » nodule splénique G. GENIN, PR D. RÉGENT gillesgenin@gmail.com
« forgotten organ » nodule splénique G. GENIN, PR D. RÉGENT gillesgenin@gmail.com
3 niveaux d’expertise  premier niveau : « connaissance radiologique de base », soit 90%

3 niveaux d’expertise

premier niveau :

3 niveaux d’expertise  premier niveau : « connaissance radiologique de base », soit 90% de

« connaissance radiologique de base », soit 90% de diagnostic utile !!

deuxième niveau d’expert, en intégrant des connaissances cliniques et biologiques

troisième niveau d’excellence :

connaissance radiologique de quelques pathologies rares

règle de base :

la majorité des nodules spléniques sont bénins en dehors de tout contexte néoplasique mais l’étude des nodules bénins restent indissociables de la connaissance des tumeurs malignes

contexte néoplasique mais l’étude des nodules bénins restent indissociables de la connaissance des tumeurs malignes
niveau 1 l’imagerie permet à elle seule de porter une orientation étiologique précise sur une

niveau 1

niveau 1 l’imagerie permet à elle seule de porter une orientation étiologique précise sur une lésion

l’imagerie permet à elle seule de porter une orientation étiologique précise sur une lésion nodulaire splénique de découverte fortuite

seule de porter une orientation étiologique précise sur une lésion nodulaire splénique de découverte fortuite

dans un premier temps, il vous faut éliminer les pseudotumeurs

IRM
IRM
premier temps, il vous faut éliminer les pseudotumeurs IRM TDM ECHO «splénosclérose plasmocytaire » variante
TDM ECHO
TDM
ECHO

«splénosclérose plasmocytaire »

variante physiologique du rehaussement
variante
physiologique du
rehaussement

« le tubercule splénique »

« rate sénile hétérogène »

une fois ces rappels posés, le niveau 1 consiste à connaître uniquement deux tumeurs simples
une fois ces rappels posés, le niveau 1 consiste à connaître uniquement deux tumeurs simples

une fois ces rappels posés, le niveau 1 consiste à connaître uniquement deux tumeurs simples

1 consiste à connaître uniquement deux tumeurs simples  l’hémangiome splénique  le kyste épithélial

l’hémangiome splénique

le kyste épithélial

1 consiste à connaître uniquement deux tumeurs simples  l’hémangiome splénique  le kyste épithélial
situation classique : découverte fortuite d’un nodule hyperéchogène homogène il s’agit à priori d’un simple
situation classique : découverte fortuite d’un nodule hyperéchogène homogène
situation classique :
découverte fortuite d’un nodule
hyperéchogène homogène
il s’agit à priori d’un simple angiome ne nécessitant aucune surveillance en l’absence de tout
il s’agit à priori d’un simple angiome
ne nécessitant aucune surveillance
en l’absence de tout contexte néoplasique

l’hémangiome splénique

l’hémangiome splénique  en règle asymptomatique (donc sans surveillance !)  fréquence +++ 0,3% à 14%

en règle asymptomatique (donc sans surveillance !)

fréquence +++ 0,3% à 14% (autopsie)

hémangiome caverneux +++

principale tumeur bénigne (CD34+, CD8 -, CD68 -)

+++  principale tumeur bénigne (CD34+, CD8 -, CD68 -)  rares formes multiples ou «

rares formes multiples ou « hémangiomatose » :

Klippel Trenaunay, Wiedeman Beckwith, Turner,….

risques hypothétiques : dégénérescence ? rupture* ?

écho : examen souvent suffisant +++

* 17 à 25% selon Husni et col, Arch Surg, 1961 !

hémangiome splénique en TDM : parfois un rehaussement typique
hémangiome splénique en TDM :
parfois un rehaussement typique

artériel

portal

tardif

hémangiome splénique en TDM : parfois un rehaussement typique artériel portal t a r d i

mais le plus souvent rehaussement atypique +++

absent ou périphérique continu sans l’aspect nodulaire du rehaussement de l’angiome hépatique

TDM
TDM
nodulaire du rehaussement de l’angiome hépatique TDM signal atypique en IRM En somme, souvent décevant de
signal atypique en IRM
signal atypique en IRM

En somme, souvent décevant de proposer un scanner ou une IRM pour un diagnostic de certitude d’angiome splénique

Le kyste épithélial  enfant ou adulte jeune  en règle solitaire, uni ou multiloculaire

Le kyste épithélial

Le kyste épithélial  enfant ou adulte jeune  en règle solitaire, uni ou multiloculaire 

enfant ou adulte jeune

en règle solitaire, uni ou multiloculaire

plusieurs revêtements épithéliaux : malpighien (K. épidermique), cylindrique, aplati (k.endothélial) ou cubique (K. mésothélial, calrétinine +, invagination de la capsule au sein du parenchyme )

imagerie : lésion liquidienne simple +++

paroi +/- fibreuse et calcifiée

fréquentes trabéculations

possibles remaniements hémorragiques

+++  paroi +/- fibreuse et calcifiée  fréquentes trabéculations  possibles remaniements hémorragiques
exemple chez un jeune homme de 30 ans douleur ancienne de l’hypochondre gauche depuis plusieurs

exemple chez un jeune homme de 30 ans

exemple chez un jeune homme de 30 ans douleur ancienne de l’hypochondre gauche depuis plusieurs mois
exemple chez un jeune homme de 30 ans douleur ancienne de l’hypochondre gauche depuis plusieurs mois

douleur ancienne de l’hypochondre gauche depuis plusieurs mois aucun hypersplénisme échographie : volumineuse formation kystique avec de multiples échos internes

plusieurs mois aucun hypersplénisme échographie : volumineuse formation kystique avec de multiples échos internes

TDM

calcifications

TDM calcifications  IRM trabéculations Dg initial : « kyste épidermoïde » Dg final : kyste
 IRM trabéculations
IRM
trabéculations

Dg initial : « kyste épidermoïde » Dg final : kyste épithélial avec remaniement hémorragique

IRM trabéculations Dg initial : « kyste épidermoïde » Dg final : kyste épithélial avec remaniement

le kyste « épidermoïde » : variété de kyste vrai épithélial

kyste avec un revêtement malpighien, éventuellement par métaplasie au sein d’un kyste mésothélial

souvent unique

possible inflammation : « périsplénite » (découverte opératoire)

US +++ : contenu échogène par des dépôts cholestéroliques ou de la kératine

TDM : une atteinte pariétale ne doit pas faire craindre une dégénérescence !!!

la kératine  TDM : une atteinte pariétale ne doit pas faire craindre une dégénérescence !!!

« signe du feston »

la kératine  TDM : une atteinte pariétale ne doit pas faire craindre une dégénérescence !!!

Un autre dossier riche d’enseignement !!!!

TDM IRM Docteur Yves Ranchoup
TDM
IRM
Docteur Yves Ranchoup
riche d’enseignement !!!! TDM IRM Docteur Yves Ranchoup kyste épithélial sur rate accessoire intrapancréatique
kyste épithélial sur rate accessoire intrapancréatique
kyste épithélial
sur rate accessoire
intrapancréatique

ONCOLOGY LETTERS 5: 469-472, 2013, Epidermoid cyst arising from an intrapancreatic accessory spleen: A case report and review of the literature, RAN HONG1 et al

première conclusion simple

toute lésion kystique est à priori un kyste épithélial, sous réserve d’une négativité de la sérologie hydatique dans les populations exposées.

de la sérologie hydatique dans les populations exposées.  toute lésion hyperéchogène ou à prédominance

toute lésion hyperéchogène ou à prédominance hyperéchogène est à priori un banal angiome splénique quelque soit la cinétique de rehaussement au scanner ou l’aspect IRM

il s’agit en règle de lésions de découverte fortuite :

« l’incidentalome splénique* » (1%, Johns Hopkins*)

* Radiol Clin N Am 2011, 49, 323-347, Sameer Ahmed et al

niveau 2 intégrer l’imagerie dans le contexte clinique, biologique et radiologique « on est médecin

niveau 2

niveau 2 intégrer l’imagerie dans le contexte clinique, biologique et radiologique « on est médecin avant

intégrer l’imagerie dans le contexte clinique, biologique et radiologique

«

on

est médecin avant d’être radiologue…. »

l’imagerie dans le contexte clinique, biologique et radiologique « on est médecin avant d’être radiologue…. »
 contexte néoplasique  pancréatite  fièvre  anémie chronique  ADP, hépatosplénomégalie 
 contexte néoplasique  pancréatite  fièvre  anémie chronique  ADP, hépatosplénomégalie 

contexte néoplasique

pancréatite

fièvre

anémie chronique

ADP, hépatosplénomégalie

calcifications

autres contextes particuliers

fièvre  anémie chronique  ADP, hépatosplénomégalie  calcifications  autres contextes particuliers
fièvre  anémie chronique  ADP, hépatosplénomégalie  calcifications  autres contextes particuliers

néoplasie

nodule(s) splénique(s) et néoplasie connue

néoplasie nodule(s) splénique(s) et néoplasie connue  métastase splénique +++  primitif : poumon, sein,

métastase splénique +++

primitif : poumon, sein, ovaire, côlon….

et ne jamais oublier le mélanome

parfois unique (0 à 25%) : 22 cas publiés en 2005*

parfois kystique (20%)

autopsie ++ (50% microscopiques !)

mais attention aux associations :

pseudotumeur inflammatoire, hamartome splénique

granulomatose sarcoïdose-like (Hodgkin, LMNH, carcinome)

péliose splénique, amylose splénique

angiome à cellules littorales

*J Nucl Med 2005, 46, 52-59, Solid splenic masses : evaluation with FDG PET/CT

néoplasie

néoplasie aspect typique métastase solide d’un cancer ovarien (cytokératine 7) Kc de vessie Kc ORL

aspect typique

métastase solide d’un cancer ovarien

(cytokératine 7)

néoplasie aspect typique métastase solide d’un cancer ovarien (cytokératine 7) Kc de vessie Kc ORL
néoplasie aspect typique métastase solide d’un cancer ovarien (cytokératine 7) Kc de vessie Kc ORL
néoplasie aspect typique métastase solide d’un cancer ovarien (cytokératine 7) Kc de vessie Kc ORL

Kc de vessie

néoplasie aspect typique métastase solide d’un cancer ovarien (cytokératine 7) Kc de vessie Kc ORL

Kc ORL

néoplasie aspect typique métastase solide d’un cancer ovarien (cytokératine 7) Kc de vessie Kc ORL
néoplasie aspect typique métastase solide d’un cancer ovarien (cytokératine 7) Kc de vessie Kc ORL

néoplasie

valeur de l’immunohistochimie

métastase de mélanome (HMB45, PS100, Melan-A)

métastase de mélanome (HMB45, PS100, Melan-A) métastase d’un cancer du poumon (TTF1) métastase d’un
métastase de mélanome (HMB45, PS100, Melan-A) métastase d’un cancer du poumon (TTF1) métastase d’un

métastase d’un cancer du poumon (TTF1)

métastase d’un cancer du côlon (cytokératine 20 +)

PS100, Melan-A) métastase d’un cancer du poumon (TTF1) métastase d’un cancer du côlon (cytokératine 20 +)
PS100, Melan-A) métastase d’un cancer du poumon (TTF1) métastase d’un cancer du côlon (cytokératine 20 +)
PS100, Melan-A) métastase d’un cancer du poumon (TTF1) métastase d’un cancer du côlon (cytokératine 20 +)

néoplasie

se méfier d’une pathologie bénigne associée

Ex 1 : Kc de prostate et nodules multiples Radiographics July-August 2004, 24, 1137-1163

multiples Radiographics July-August 2004, 24, 1137-1163 nodules hypervasculaires d’une hémangiomatose
multiples Radiographics July-August 2004, 24, 1137-1163 nodules hypervasculaires d’une hémangiomatose

nodules hypervasculaires d’une hémangiomatose (capillaire) splénique

Radiographics July-August 2004, 24, 1137-1163 nodules hypervasculaires d’une hémangiomatose (capillaire) splénique

néoplasie

exemple 2 :

Pseudotumeur Inflammatoire « prolifération myofibroblastique bénigne »

« prolifération myofibroblastique bénigne » possibles associations +++ carcinome à petites cellules
« prolifération myofibroblastique bénigne » possibles associations +++ carcinome à petites cellules

possibles associations +++

carcinome à petites cellules lymphome adénocarcinome colique cancer du rein

bénigne » possibles associations +++ carcinome à petites cellules lymphome adénocarcinome colique cancer du rein

néoplasie

pseudotumeur inflammatoire

néoplasie pseudotumeur inflammatoire  double composante cellulaire : cellules fusiformes (fibroblastes, histiocytes)

double composante cellulaire : cellules fusiformes (fibroblastes, histiocytes) et une population inflammatoire polymorphe

étiopathogénie inconnue :

cytokines (IL++), EBV

à tout âge (âge médian : 53 ans)

masse souvent unique

habituellement hétérogène en imagerie, souvent aspécifique

faux positif du PET/CT

 masse souvent unique  habituellement hétérogène en imagerie, souvent aspécifique  faux positif du PET/CT

néoplasie

masse hétérogène plutôt « inquiétante » en échographie

hétérogène plutôt « inquiétante » en échographie Lésion en règle unique T2 cloisons radiaires en hyposignal

Lésion en règle unique

« inquiétante » en échographie Lésion en règle unique T2 cloisons radiaires en hyposignal penser à

T2

cloisons radiaires en hyposignal

Lésion en règle unique T2 cloisons radiaires en hyposignal penser à une tumeur primitive même dans
Lésion en règle unique T2 cloisons radiaires en hyposignal penser à une tumeur primitive même dans

penser à une tumeur primitive même dans un contexte néoplasique

en règle unique T2 cloisons radiaires en hyposignal penser à une tumeur primitive même dans un
en règle unique T2 cloisons radiaires en hyposignal penser à une tumeur primitive même dans un

il existe trois entités distinctes

PTI

adulte, douleur abdminale, fièvre,

anapath : fibroblastes, histiocytes, qq myofibroblastes, vimentine +, CD68/KP1+ et CD163+ (marqueurs histiocytaires), parfois EBV+

évolution indolente

histiocytaires ), parfois EBV+  évolution indolente  La tumeur à cellules dendritiques (« PTI like

La tumeur à cellules dendritiques (« PTI like »)

prédominance féminine, altération état générale, douleurs abdominale,

anapath : cellules folliculaires dendritiques, EBV souvent +, CD 21+, CD35+

évolution indolente

La tumeur myofibroblastique inflammatoire

enfant, adulte jeune

altération de l’état général, douleurs abdominales

anapath : myofibroblastes ++, ALK + (50%), EBV + (60%), actine musculaire lisse

possible récidive ou métastase

anapath : myofibroblastes ++, ALK + (50%), EBV + (60%), actine musculaire lisse  possible récidive

néoplasie

un diagnostic différentiel à connaître la réaction granulomateuse sarcoïdosique-like

Nombreuses étiologies
Nombreuses
étiologies

maladie de Hodgkin ++

LMNH

carcinome

maladies auto-immunes (Crohn, lupus)

DICV (hypogammaglobulinémie)

déficit en IgA

médicaments

corps étrangers

agents toxiques, physiques ou chimiques

3 principales localisations ganglionnaire hépatique splénique
3 principales
localisations
ganglionnaire
hépatique
splénique
• agents toxiques, physiques ou chimiques 3 principales localisations ganglionnaire hépatique splénique
 contexte néoplasique  pancréatite  fièvre  anémie chronique  ADP, hépatosplénomégalie 
 contexte néoplasique  pancréatite  fièvre  anémie chronique  ADP, hépatosplénomégalie 

contexte néoplasique

pancréatite

fièvre

anémie chronique

ADP, hépatosplénomégalie

calcifications

autres contextes particuliers

fièvre  anémie chronique  ADP, hépatosplénomégalie  calcifications  autres contextes particuliers
fièvre  anémie chronique  ADP, hépatosplénomégalie  calcifications  autres contextes particuliers

pancréatite

contexte de pancréatite : pseudokyste

pancréatite contexte de pancréatite : pseudokyste Les pseudo-kystes compliquant une pancréatite caudale ont souvent un
pancréatite contexte de pancréatite : pseudokyste Les pseudo-kystes compliquant une pancréatite caudale ont souvent un
pancréatite contexte de pancréatite : pseudokyste Les pseudo-kystes compliquant une pancréatite caudale ont souvent un

Les pseudo-kystes compliquant une pancréatite caudale ont souvent un contenu hématique

pancréatite

pancréatite autres exemples de pseudokyste sous-capsulaire Dg différentiel :  kyste post-traumatique 

autres exemples de pseudokyste sous-capsulaire

pancréatite autres exemples de pseudokyste sous-capsulaire Dg différentiel :  kyste post-traumatique 
pancréatite autres exemples de pseudokyste sous-capsulaire Dg différentiel :  kyste post-traumatique 
pancréatite autres exemples de pseudokyste sous-capsulaire Dg différentiel :  kyste post-traumatique 

Dg différentiel :

kyste post-traumatique faux-anévrisme

 contexte néoplasique  pancréatite  fièvre  anémie chronique  ADP, hépatosplénomégalie 
 contexte néoplasique  pancréatite  fièvre  anémie chronique  ADP, hépatosplénomégalie 

contexte néoplasique

pancréatite

fièvre

anémie chronique

ADP, hépatosplénomégalie

calcifications

autres contextes particuliers

fièvre  anémie chronique  ADP, hépatosplénomégalie  calcifications  autres contextes particuliers
fièvre  anémie chronique  ADP, hépatosplénomégalie  calcifications  autres contextes particuliers

contexte fébrile

fièvre et nodules spléniques

contexte fébrile fièvre et nodules spléniques  diarrhée : salmonellose +++ (abcès splénique, anévrismes

diarrhée : salmonellose +++ (abcès splénique, anévrismes mycotiques)

contexte pédiatrique : maladie des griffes de chat

contexte leucémique : candidose ++

contexte de transplantation : sd lymphoprolifératif

contexte d’exposition parasitaire : hydatidose ++, leishmaniose

contexte vasculaire (athérome diffus, vascularite, drépanocytose, EI)

(athérome diffus, vascularite, drépanocytose, EI) infarctus pseudotumoral  en l’absence d’anamnèse :

infarctus pseudotumoral

en l’absence d’anamnèse : scanner thoracique +++

EI) infarctus pseudotumoral  en l’absence d’anamnèse : scanner thoracique +++ tuberculose, sarcoïdose

tuberculose, sarcoïdose

EI) infarctus pseudotumoral  en l’absence d’anamnèse : scanner thoracique +++ tuberculose, sarcoïdose

contexte fébrile

contexte fébrile  abcès splénique  aspect multiloculé +++  air inconstant et non spécifique 
contexte fébrile  abcès splénique  aspect multiloculé +++  air inconstant et non spécifique 
contexte fébrile  abcès splénique  aspect multiloculé +++  air inconstant et non spécifique 

abcès splénique

contexte fébrile  abcès splénique  aspect multiloculé +++  air inconstant et non spécifique 

aspect multiloculé +++

air inconstant et non spécifique

dg diff : infarctus

pas de rehaussement pariétal

ponction : dg +++

drainage plus discutable

 dg diff : infarctus  pas de rehaussement pariétal  ponction : dg +++ 

contexte fébrile

contexte fébrile abcès à évolution subaiguë de la rate réaction régionale
contexte fébrile abcès à évolution subaiguë de la rate réaction régionale
contexte fébrile abcès à évolution subaiguë de la rate réaction régionale
contexte fébrile abcès à évolution subaiguë de la rate réaction régionale

abcès à évolution subaiguë de la rate réaction régionale

contexte fébrile abcès à évolution subaiguë de la rate réaction régionale
contexte fébrile abcès à évolution subaiguë de la rate réaction régionale
contexte fébrile abcès à évolution subaiguë de la rate réaction régionale

contexte fébrile

ABCES NODULES EXCAVES
ABCES
NODULES
EXCAVES
thrombose veineuse jugulaire interne
thrombose veineuse
jugulaire interne
NODULES EXCAVES thrombose veineuse jugulaire interne syndrome de Lemierre (fusobacterium necrophorum) Dg

syndrome de Lemierre (fusobacterium necrophorum)

Dg differentiel : maladie de Wegener « granulomatose nécrosante idiopathique »

Lemierre (fusobacterium necrophorum) Dg differentiel : maladie de Wegener « granulomatose nécrosante idiopathique »

contexte fébrile

abcès multiples ou miliaire : pathologie infectieuse systémique++
abcès multiples ou miliaire :
pathologie infectieuse systémique++

tuberculose +++

examen direct avec coloration de Ziel systématique devant toute réaction granulomateuse, pour la mise en évidence de bacilles acido-alcoolo-résistants (BAAR)

contexte fébrile

contexte fébrile recherche du Mycobacterium Tuberculosis par PCR scanner thoraco-abdomino-pelvien tuberculose splénique

recherche du Mycobacterium Tuberculosis par PCR

fébrile recherche du Mycobacterium Tuberculosis par PCR scanner thoraco-abdomino-pelvien tuberculose splénique et
fébrile recherche du Mycobacterium Tuberculosis par PCR scanner thoraco-abdomino-pelvien tuberculose splénique et

scanner thoraco-abdomino-pelvien

tuberculose splénique et abcès du psoas ; HIV +

contexte fébrile

fièvre et douleur de l’épaule gauche penser à l’infarctus splénique

de l’épaule gauche penser à l’infarctus splénique La douleur thoracique basse et le contexte fébrile peuvent
de l’épaule gauche penser à l’infarctus splénique La douleur thoracique basse et le contexte fébrile peuvent
de l’épaule gauche penser à l’infarctus splénique La douleur thoracique basse et le contexte fébrile peuvent
de l’épaule gauche penser à l’infarctus splénique La douleur thoracique basse et le contexte fébrile peuvent

La douleur thoracique basse et le contexte fébrile peuvent aussi faire errer le dg vers une embolie pulmonaire

splénique La douleur thoracique basse et le contexte fébrile peuvent aussi faire errer le dg vers

contexte fébrile

contexte fébrile infarctus splénique : - signe de Kher - TDM++ - présence d’air aspécifique, ….

infarctus splénique :

- signe de Kher - TDM++ - présence d’air aspécifique, ….

signe de Kher - TDM++ - présence d’air aspécifique, …. Penser à rechercher une syndrome myéloprolifératif
signe de Kher - TDM++ - présence d’air aspécifique, …. Penser à rechercher une syndrome myéloprolifératif
signe de Kher - TDM++ - présence d’air aspécifique, …. Penser à rechercher une syndrome myéloprolifératif

Penser à rechercher une syndrome myéloprolifératif sous-jacent

contexte fébrile

infarctus splénique

drépanocytose syndrome myéloprolifératif vascularite (type Wegener)

syndrome myéloprolifératif vascularite (type Wegener) + causes thrombo-emboliques +++ penser à demander une
syndrome myéloprolifératif vascularite (type Wegener) + causes thrombo-emboliques +++ penser à demander une

+ causes thrombo-emboliques +++

penser à demander une échographie cardiaque

endocardite infectieuse

(type Wegener) + causes thrombo-emboliques +++ penser à demander une échographie cardiaque endocardite infectieuse

contexte fébrile

contexte fébrile intérêt de l’imagerie de contraste faux négatif TDM +++ Christian Görg, forgotten organ European

intérêt de l’imagerie de contraste

contexte fébrile intérêt de l’imagerie de contraste faux négatif TDM +++ Christian Görg, forgotten organ European
faux négatif TDM +++
faux négatif
TDM +++

Christian Görg, forgotten organ

European Journal of Radiology 64 (2007) 189–201

contexte fébrile

dans un contexte de leucémie penser à rechercher une candidose

contexte fébrile dans un contexte de leucémie penser à rechercher une candidose
contexte fébrile dans un contexte de leucémie penser à rechercher une candidose
contexte fébrile dans un contexte de leucémie penser à rechercher une candidose

contexte fébrile

contexte fébrile The fibrous capsule surrounding the microabscesses suggests that these lesions developed over several

The fibrous capsule surrounding the microabscesses suggests that these lesions developed over several weeks

Radiographics 2003, sept Nicholas J. E. Moore

retenir l’image « en cible » aspect de miliaire

sept Nicholas J. E. Moore retenir l’image « en cible » aspect de miliaire échographie sonde

échographie sonde de haute fréquence

sept Nicholas J. E. Moore retenir l’image « en cible » aspect de miliaire échographie sonde
sept Nicholas J. E. Moore retenir l’image « en cible » aspect de miliaire échographie sonde

contexte fébrile

contexte fébrile rechercher une atteinte candidosique systémique

rechercher une atteinte candidosique systémique

contexte fébrile rechercher une atteinte candidosique systémique
contexte fébrile rechercher une atteinte candidosique systémique
contexte fébrile rechercher une atteinte candidosique systémique
contexte fébrile rechercher une atteinte candidosique systémique

contexte fébrile

dans un contexte leucémique, il faut savoir élargir les recherches infectieuses :

il faut savoir élargir les recherches infectieuses : leucémie aiguë lymphoblastique mise en évidence d’un

leucémie aiguë lymphoblastique

recherches infectieuses : leucémie aiguë lymphoblastique mise en évidence d’un faux anévrisme au sein d’une

mise en évidence d’un faux anévrisme au sein d’une rate multinodulaire

Pediatric Radiology, 2001, 31, 115-116, PC Nevitt et al

réfléchir comme pour une pathologie pulmonaire : la présence de faux anévrismes intraparenchymateux doit faire rechercher une maladie de Behçet, une aspergillose et une affection voisine : …

la mucormycose

doit faire rechercher une maladie de Behçet, une aspergillose et une affection voisine : … la

contexte fébrile

dans un contexte leucémique, même les pathologies virales peuvent avoir une atteinte splénique : exemple « syndrome VAHS »

avoir une atteinte splénique : exemple « syndrome VAHS »  Pediatr Radiol (1998) 28: 920-922,
avoir une atteinte splénique : exemple « syndrome VAHS »  Pediatr Radiol (1998) 28: 920-922,

Pediatr Radiol (1998) 28:

920-922, Alain Zilkha et al

syndrome hémophagocytaire

hypersplénisme

hypertriglycéridémie

hyperferritininémie

dépôts d’hémosidérine en hyposignal T2 et en écho de gradient

hypertriglycéridémie hyperferritininémie dépôts d’hémosidérine en hyposignal T2 et en écho de gradient

contexte fébrile

contexte fébrile chez l’enfant, sans aucun contexte d’hémopathie penser à la maladie des griffes de chat

chez l’enfant, sans aucun contexte d’hémopathie penser à la maladie des griffes de chat

d’hémopathie penser à la maladie des griffes de chat  infection à Bartonella henselae  fièvre
d’hémopathie penser à la maladie des griffes de chat  infection à Bartonella henselae  fièvre
d’hémopathie penser à la maladie des griffes de chat  infection à Bartonella henselae  fièvre

infection à Bartonella henselae

fièvre et adp +++

possible ostéomyélite

atteinte hépatosplénique micronodulaire

calcifications granulomateuses séquellaires

contexte fébrile

dans un contexte fébrile avec une hémochromatose

fébrile dans un contexte fébrile avec une hémochromatose penser à évoquer une septicémie à Yersinia (Yersinia
fébrile dans un contexte fébrile avec une hémochromatose penser à évoquer une septicémie à Yersinia (Yersinia

penser à évoquer une septicémie à Yersinia (Yersinia Enterocolitica)

contexte fébrile

yersiniose systémique pédiatrique

quelques symptômes à intégrer : œdème des extrémités (poignets/chevilles), gastroentérite, pseudo-appendicite, lymphadénite mésentérique, micro-infarctus osseux

lymphadénite mésentérique, micro-infarctus osseux évoquer la yersiniose même sans contexte

évoquer la yersiniose même sans contexte d’hémochromatose

évoquer la yersiniose même sans contexte d’hémochromatose Ped radiology, 2007, 1294-1297, M. Reiss-Zimmeermmann
évoquer la yersiniose même sans contexte d’hémochromatose Ped radiology, 2007, 1294-1297, M. Reiss-Zimmeermmann

Ped radiology, 2007, 1294-1297, M. Reiss-Zimmeermmann

contexte fébrile

contexte parasitaire :

surtout dans le bassin méditerranéen

parasitaire : surtout dans le bassin méditerranéen  sérologie hydatique devant toute lésion kystique

sérologie hydatique devant toute lésion kystique quelque soit son aspect en cas de possible exposition parasitaire hydatique

en présence d’une volumineuse splénomégalie, ne pas oublier la leishmaniose :

d’une volumineuse splénomégalie , ne pas oublier la leishmaniose : Eur Journ Radiol 2012, 2250-52, S.
d’une volumineuse splénomégalie , ne pas oublier la leishmaniose : Eur Journ Radiol 2012, 2250-52, S.

Eur Journ Radiol 2012, 2250-52, S. Raeymaeckers

 contexte néoplasique  pancréatite  fièvre  Sida  anémie chronique  ADP,

contexte néoplasique

pancréatite

fièvre

Sida

anémie chronique

ADP, hépatosplénomégalie

calcifications

autres contextes particuliers

 Sida  anémie chronique  ADP, hépatosplénomégalie  calcifications  autres contextes particuliers
 Sida  anémie chronique  ADP, hépatosplénomégalie  calcifications  autres contextes particuliers
 Sida  anémie chronique  ADP, hépatosplénomégalie  calcifications  autres contextes particuliers

sida

dans le cadre du SIDA évoquer deux principaux axes étiologiques

pathologie tumorale :

lymphome

sarcome de Kaposi (HHV-8 ++) : risque de rupture

autres : maladie de Castelman, péliose,

pathologie infectieuse :

tuberculose

mycobactéries atypiques (MAC)

Pneumocystose (JVC)

 pathologie infectieuse :  tuberculose  mycobactéries atypiques ( MAC )  Pneumocystose (JVC)
 pathologie infectieuse :  tuberculose  mycobactéries atypiques ( MAC )  Pneumocystose (JVC)

sida

sida infection à MAC L M N H

infection à MAC

sida infection à MAC L M N H
sida infection à MAC L M N H

LMNH

sida infection à MAC L M N H

sida

sida, nodules spléniques multiples

cavités péliotiques remplies de sang ou d’un matériel fibrino-cruorique
cavités péliotiques remplies de
sang ou d’un matériel
fibrino-cruorique
remplies de sang ou d’un matériel fibrino-cruorique péliose splénique* dilatation sinusoïdale et cavités

péliose splénique* dilatation sinusoïdale et cavités sanguines péliose hépatique associée (50% des cas) contextes divers : tuberculose,corticoide, anabolisants, sida, hémopathie

Isolated peliosis of the spleen, Am J Forensic Med Path 2004, 25 : 251-4, Tsokos et al

Splenic peliosis with spontaneous rupture, BMC Surg, 2005, 149 :25-33, Lashbrook.

 contexte néoplasique  pancréatite  Fièvre  Sida  anémie chronique  ADP,

contexte néoplasique

pancréatite

Fièvre

Sida

anémie chronique

ADP, hépatosplénomégalie

calcifications

autres contextes particuliers

 Sida  anémie chronique  ADP, hépatosplénomégalie  calcifications  autres contextes particuliers
 Sida  anémie chronique  ADP, hépatosplénomégalie  calcifications  autres contextes particuliers
 Sida  anémie chronique  ADP, hépatosplénomégalie  calcifications  autres contextes particuliers

anémie

anémie chronique :

évoquer une hématopoïèse extramédullaire

chronique : évoquer une hématopoïèse extramédullaire thalassémie ++ HEM « réactionnelle » (absence de

thalassémie ++ HEM « réactionnelle » (absence de cellules CD34)

++ HEM « réactionnelle » (absence de cellules CD34) Dg diff : HEM « tumorale »

Dg diff : HEM « tumorale »

- sd myéloprolifératifs +++

- sd myélodysplasiques (cellules CD34 +)

de cellules CD34) Dg diff : HEM « tumorale » - sd myéloprolifératifs +++ - sd

anémie

drépanocytose

anémie drépanocytose nodules pseudoangiomateux associant des éléments de fibrose et des éléments d’une
anémie drépanocytose nodules pseudoangiomateux associant des éléments de fibrose et des éléments d’une
anémie drépanocytose nodules pseudoangiomateux associant des éléments de fibrose et des éléments d’une
anémie drépanocytose nodules pseudoangiomateux associant des éléments de fibrose et des éléments d’une

nodules pseudoangiomateux associant des éléments de fibrose et des éléments d’une hématopoïèse extramédullaire réactionnelle (dg différentiel : séquelles d’abcès spléniques)

d’une hématopoïèse extramédullaire réactionnelle (dg différentiel : séquelles d’abcès spléniques)

anémie

« hématopoïèse extramédullaire tumorale »

patient de 70 ans avec un sd myélodysplasique

tumorale » patient de 70 ans avec un sd myélodysplasique Un nombre trop élevé de cellules
tumorale » patient de 70 ans avec un sd myélodysplasique Un nombre trop élevé de cellules

Un nombre trop élevé de cellules CD34+ fait craindre une acutisation

 contexte néoplasique  pancréatite  fièvre  anémie chronique  adp, hépatosplénomégalie 

contexte néoplasique

pancréatite

fièvre

anémie chronique

adp, hépatosplénomégalie

calcifications

autres contextes particuliers

fièvre  anémie chronique  adp, hépatosplénomégalie  calcifications  autres contextes particuliers
fièvre  anémie chronique  adp, hépatosplénomégalie  calcifications  autres contextes particuliers
fièvre  anémie chronique  adp, hépatosplénomégalie  calcifications  autres contextes particuliers

adp

adénomégalie

splénomégalie

adp adénomégalie splénomégalie bilan infectieux initial + _ mycobactéries, HIV, salmonellose…. sarcoïdose
adp adénomégalie splénomégalie bilan infectieux initial + _ mycobactéries, HIV, salmonellose…. sarcoïdose
bilan infectieux initial
bilan infectieux initial
adp adénomégalie splénomégalie bilan infectieux initial + _ mycobactéries, HIV, salmonellose…. sarcoïdose
adp adénomégalie splénomégalie bilan infectieux initial + _ mycobactéries, HIV, salmonellose…. sarcoïdose

+

_

mycobactéries, HIV, salmonellose….
mycobactéries,
HIV, salmonellose….
sarcoïdose lymphome maladie de Castelman
sarcoïdose
lymphome
maladie de Castelman
bilan infectieux initial + _ mycobactéries, HIV, salmonellose…. sarcoïdose lymphome maladie de Castelman

adp

adp bilan infectieux négatif Beta2 microglobulinémie élevée LMNH Doppler couleur Rappel : dg diff. d’une adp

bilan infectieux négatif Beta2 microglobulinémie élevée

LMNH
LMNH
infectieux négatif Beta2 microglobulinémie élevée LMNH Doppler couleur Rappel : dg diff. d’une adp du pédicule
Doppler couleur
Doppler couleur
Beta2 microglobulinémie élevée LMNH Doppler couleur Rappel : dg diff. d’une adp du pédicule splénique :

Rappel : dg diff. d’une adp du pédicule splénique :

rate accessoire (pédicule vasculaire)

à propos du lymphome splénique

LMNH ou maladie d’Hodgkin

splénomégalie inconstante (2/3 des cas)

la plus fréquente tumeur maligne primitive de la rate

 la plus fréquente tumeur maligne primitive de la rate  98% lésions associées : adénopathies

98% lésions associées : adénopathies +++ sauf deux exceptions

lymphome T γδ :

+++ sauf deux exceptions  lymphome T γδ : lymphome hépatosplénique (immunodépression,

lymphome hépatosplénique (immunodépression, transplantation)

lymphome de la zone germinale (hépatite C)

aspect radiologique variable :

- rate normale ou élargie sans nodule (PET/FDG ++)

- micronodules multiples (miliaire)

- masse solitaire

- macronodules multiples

- rares calcifications : forme agresssive ou après TTT

variabilité de l’aspect IRM des lymphomes ex : possible hyposignal relatif en T2 dossier du

variabilité de l’aspect IRM des lymphomes

ex : possible hyposignal relatif en T2

variabilité de l’aspect IRM des lymphomes ex : possible hyposignal relatif en T2 dossier du docteur
variabilité de l’aspect IRM des lymphomes ex : possible hyposignal relatif en T2 dossier du docteur
variabilité de l’aspect IRM des lymphomes ex : possible hyposignal relatif en T2 dossier du docteur

dossier du docteur Benoit Dupas

variabilité de l’aspect IRM des lymphomes ex : possible hyposignal relatif en T2 dossier du docteur

adp

bilan infectieux négatif élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine

élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine localisations macronodulaires spléniques d'une
élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine localisations macronodulaires spléniques d'une
élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine localisations macronodulaires spléniques d'une

localisations macronodulaires spléniques d'une sarcoïdose

adp garder toujours le réflexe d’un scanner thoracique complémentaire devant toute rate multinodulaire localisations

adp

adp garder toujours le réflexe d’un scanner thoracique complémentaire devant toute rate multinodulaire localisations
adp garder toujours le réflexe d’un scanner thoracique complémentaire devant toute rate multinodulaire localisations

garder toujours le réflexe d’un scanner thoracique complémentaire devant toute rate multinodulaire

thoracique complémentaire devant toute rate multinodulaire localisations spléniques d'une sarcoïdose
localisations spléniques d'une sarcoïdose http://kstr.radiology.or.kr/weekly/
localisations spléniques
d'une sarcoïdose
http://kstr.radiology.or.kr/weekly/
devant toute rate multinodulaire localisations spléniques d'une sarcoïdose http://kstr.radiology.or.kr/weekly/

adp

intérêt de l’imagerie dans la surveillance (corticothérapie) disparition des lésions et régression de la splénomégalie sinon indication de splénectomie

des lésions et régression de la splénomégalie sinon indication de splénectomie Dossier du docteur Yves Ranchoup
des lésions et régression de la splénomégalie sinon indication de splénectomie Dossier du docteur Yves Ranchoup
des lésions et régression de la splénomégalie sinon indication de splénectomie Dossier du docteur Yves Ranchoup

Dossier du docteur Yves Ranchoup

des lésions et régression de la splénomégalie sinon indication de splénectomie Dossier du docteur Yves Ranchoup
 contexte néoplasique  pancréatite  fièvre  anémie chronique  adp, hépatosplénomégalie 
 contexte néoplasique  pancréatite  fièvre  anémie chronique  adp, hépatosplénomégalie 

contexte néoplasique

pancréatite

fièvre

anémie chronique

adp, hépatosplénomégalie

calcifications

autres contextes particuliers

fièvre  anémie chronique  adp, hépatosplénomégalie  calcifications  autres contextes particuliers
fièvre  anémie chronique  adp, hépatosplénomégalie  calcifications  autres contextes particuliers

calcifications

calcifications spléniques : aucune spécificité

- contexte à rechercher +++ (thorostratose exclue)

- contexte à rechercher +++ (thorostratose exclue)  professionnel : silicose extra-pulmonaire  SIDA :

professionnel : silicose extra-pulmonaire

SIDA : pneumocystis JVC, mycobactérie

néoplasie : adk mucipare, amylose, lymphome après TTT

anémie : rate drépanocytaire

- sans contexte :

calcifications granulomateuses : mycobactérie, brucellose, griffes de chat.

calcifications artérielles idiopathiques (pédiatrie)

xanthomatose élastique, vasculopathie liée au VIH

séquelles ischémiques

tumeur splénique bénigne (hémangiome, Castelman, kyste épithélial, kyste hydatique…) ou maligne (angiosarcome)

calcifications

dans un contexte éthylique avec des calcifications spléniques diagnostic : nodules sidéro-calcaires

« nodules de Gandi-Gamna »

cirrhose et HTP +++

non évolutif

aspécifique

parfois dans un autres contexte (thrombose portale, parasitose, hémopathies, …

hyposignaux multiples Dossier doct Yves Ranchoup
hyposignaux multiples
Dossier doct Yves Ranchoup

Tenir compte des antécédents +++

séquelles de tuberculose splénique

SIDA

pneumocystose

Tenir compte des antécédents +++ séquelles de tuberculose splénique SIDA pneumocystose

calcifications

contexte : myélome, kc du rein

amylose

hépatosplénique

risque de rupture splénique

TDM : calcifications +++, foie hétérogène et défaut de rehaussement splénique

penser à demander une échographie cardiaque

calcifications +++, foie hétérogène et défaut de rehaussement splénique penser à demander une échographie cardiaque
calcifications +++, foie hétérogène et défaut de rehaussement splénique penser à demander une échographie cardiaque
 contexte néoplasique  pancréatite  fièvre  anémie chronique  adp, hépatosplénomégalie 
 contexte néoplasique  pancréatite  fièvre  anémie chronique  adp, hépatosplénomégalie 

contexte néoplasique

pancréatite

fièvre

anémie chronique

adp, hépatosplénomégalie

calcifications

autres contextes particuliers

fièvre  anémie chronique  adp, hépatosplénomégalie  calcifications  autres contextes particuliers
fièvre  anémie chronique  adp, hépatosplénomégalie  calcifications  autres contextes particuliers
douleurs osseuses et splénomégalie
douleurs osseuses et splénomégalie

Lésions osseuses : lacunes, troubles du modelage, ostéonécrose

IRM osseuse ++ (hyposignal)

RATE :

nodules de cellules de Gaucher

infarctus splénique

IRM : rate hypoT1 et T2

 infarctus splénique  IRM : rate hypoT1 et T2 maladie de Gaucher de type 1

maladie de Gaucher de type 1 sans atteinte neurologique

Role of FDG PET/CT in evaluation of splenic masses, Ur Metser et al, Semin Ultrasound CT MRI, 2006, 27, 420-425

dans un contexte d’hépatite C penser également au lymphome splénique

d’hépatite C penser également au lymphome splénique  se méfier d’un lymphome splénique lymphome B de
d’hépatite C penser également au lymphome splénique  se méfier d’un lymphome splénique lymphome B de

se méfier d’un lymphome splénique

lymphome B de bas grade, souvent extraganglionnaire, lymphome de la zone germinale avec des lymphocytes villeux

possible régression après TTT de l’hépatite C

Hématologie, 2000, 6, 2, 156-163, C. Besson et al

villeux  possible régression après TTT de l’hépatite C Hématologie, 2000, 6, 2, 156-163, C. Besson
20% des lymphomes spléniques lymphome de la zone germinale (< 2% LMNH) splénomégalie volumineuse sans
20% des lymphomes spléniques lymphome de la zone germinale (< 2% LMNH) splénomégalie volumineuse sans

20% des lymphomes spléniques

lymphome de la zone germinale (< 2% LMNH)

splénomégalie volumineuse

sans adp +++ (75 à 85%) sauf

micronodules hypoT2
micronodules hypoT2
sans adp +++ (75 à 85%) sauf micronodules hypoT2 sur le hile splénique après 50 ans

sur le hile splénique

après 50 ans

cellules lymphomateuses dans

le sang circulant (60 à 80%)

anomalies auto-immunes (AHAI, thrombopénie, agglutinines froides)

infiltration de la moelle osseuse quasi constante

CD20+, CD79a +, del(7q22-36)

(AHAI, thrombopénie, agglutinines froides) infiltration de la moelle osseuse quasi constante CD20+, CD79a +, del(7q22-36)

niveau 3

niveau 3 L’imagerie ne permet pas un diagnostic précis + L’anamnèse ne nous permet pas de
niveau 3 L’imagerie ne permet pas un diagnostic précis + L’anamnèse ne nous permet pas de

L’imagerie ne permet pas un diagnostic précis

+

L’anamnèse ne nous permet pas de proposer un diagnostic précis

précis + L’anamnèse ne nous permet pas de proposer un diagnostic précis créer des gammes diagnostiques

créer des gammes diagnostiques

précis + L’anamnèse ne nous permet pas de proposer un diagnostic précis créer des gammes diagnostiques
règle essentielle !!  quelque soit l’aspect en imagerie,  kystique ou solide,  unique
règle essentielle !!  quelque soit l’aspect en imagerie,  kystique ou solide,  unique

règle essentielle !!

règle essentielle !!  quelque soit l’aspect en imagerie,  kystique ou solide,  unique ou

quelque soit l’aspect en imagerie,

kystique ou solide,

unique ou multiple,

quelque soit l’anamnèse,

toujours inclure la tumeur vasculaire

kystique ou solide,  unique ou multiple,  quelque soit l’anamnèse,  toujours inclure la tumeur

nodule kystique

nodule kystique Chez le nouveau-né : kyste mésothélial ++ Chez l’enfant et l’adulte jeune : kyste

Chez le nouveau-né :

kyste mésothélial ++ Chez l’enfant et l’adulte jeune :

kyste épithélial++ Chez l’adulte plus âgé :

métastases kystiques

Chez l’adulte plus âgé : métastases kystiques à tout âge kyste épithélial +++ angiome caverneux ++

à tout âge

kyste épithélial +++ angiome caverneux ++ lymphangiome kystique kyste hydatique (contexte ethnique) pseudo-kyste (pancréatite, post-traumatique)

caverneux ++ lymphangiome kystique kyste hydatique (contexte ethnique) pseudo-kyste (pancréatite, post-traumatique)
« hémangiome caverneux » ++ multiples lacunes vasculaires pseudokystiques

« hémangiome caverneux » ++ multiples lacunes vasculaires pseudokystiques

« hémangiome caverneux » ++ multiples lacunes vasculaires pseudokystiques
« hémangiome caverneux » ++ multiples lacunes vasculaires pseudokystiques
« hémangiome caverneux » ++ multiples lacunes vasculaires pseudokystiques
« hémangiome caverneux » ++ multiples lacunes vasculaires pseudokystiques
absence de cinétique évocatrice hémangiomes spléniques présence de phlébolithes ?
absence de cinétique évocatrice hémangiomes spléniques présence de phlébolithes ?

absence de cinétique évocatrice

hémangiomes spléniques

absence de cinétique évocatrice hémangiomes spléniques présence de phlébolithes ?

présence de phlébolithes ?

absence de cinétique évocatrice hémangiomes spléniques présence de phlébolithes ?

autre exemple d’hémangiomes multiples ou « hémangiomatose »

d’hémangiomes multiples ou « hémangiomatose » possible atteinte mulltiviscérale : foie, moelle, os, peau,
d’hémangiomes multiples ou « hémangiomatose » possible atteinte mulltiviscérale : foie, moelle, os, peau,
d’hémangiomes multiples ou « hémangiomatose » possible atteinte mulltiviscérale : foie, moelle, os, peau,
d’hémangiomes multiples ou « hémangiomatose » possible atteinte mulltiviscérale : foie, moelle, os, peau,

Dg diff : le lymphangiome splénique

3 types : kystique, capillaire ou caverneux

aspect classique : coexistence de plusieurs

images kystiques de taille variable

typiquement un gros kyste et

des images microkystiques sentinelles

fréquentes calcifications curvilignes

sur les parois de certains kystes Formes multiples « lymphangiomatose » avec des atteintes médiastinales ou

rétropéritonéales

» avec des atteintes médiastinales ou rétropéritonéales se méfier du lymphangiome capillaire d’aspect solide en

se méfier du lymphangiome capillaire d’aspect solide en présence de nombreux microkystes, avec une cicatrice fibreuse centrale

nodule tissulaire

chez l’enfant :

hématopoïèse extra- médullaire

maladie des griffes de chat

chez le sujet jeune :

angiome +++

hamartome +

chez l’adulte plus âgé :

métastases +++

angiosarcome

…)

plus âgé :  métastases +++  angiosarcome …)  à tout âge : - tumeurs

à tout âge :

- tumeurs vasculaires ++

- pathologie infectieuse ++

- lymphome ++

- PTI

- tumeur de Castelman, Gaucher

- granulomatose : tuberculose,

sarcoïdose, histoplasmose, brucellose, …

- PTI - tumeur de Castelman, Gaucher - granulomatose : tuberculose, sarcoïdose, histoplasmose, brucellose, …
il existe de nombreuses tumeurs vasculaires  L’hémangiopéricytome  L’hémangioendothéliome kaposiforme 

il existe de nombreuses tumeurs vasculaires

il existe de nombreuses tumeurs vasculaires  L’hémangiopéricytome  L’hémangioendothéliome kaposiforme 

L’hémangiopéricytome

L’hémangioendothéliome kaposiforme

+/- thrombopénie : « sd de Kasabach Merritt »

L’hamartome splénique

L’angiome à cellules littorales

La transformation angiomatoïde nodulaire de la rate (« TANS »)

L’angiosarcome

Primary Vascular Neoplasms of the Spleen: Radiologic-Pathologic Radiographics, 2004, Robert M. Abbott et al, 4:1137–1163

L’hamartome splénique

« splénome », avec un mélange désorganisé des différents constituants de la pulpe rouge normale, CD31+, CD8 +, CD21-

rare : 0,024 à 0,13% en autopsie

formes symptomatiques (15%) : splénomégalie, masse splénique, thrombopénie, rupture splénique, anémie, fièvre

thrombopénie, rupture splénique, anémie, fièvre  contexte parfois syndromique : sclérose tubéreuse,

contexte parfois syndromique : sclérose tubéreuse, sd de Wiskott- Aldrich like

parfois contexte néoplasique*, y compris une maladie d’Hodgkin

parfois difficile à distinguer histologiquement d’un hémangiome :

certains auteurs considèrent même l’hamartome comme un angiome sclérosé.

* 3 sur 6 cas dans la série de Lam et al, Aust NZJ Surg 1999, 69 : 422-5

imagerie échographique

masse solide homogène

possibles calcifications

US : essentiellement hyperéchogène, avec une hypervascularisation franche au Doppler,

parfois hypoéchogène

(forme fibreuse hypovasculaire)

 parfois hypoéchogène (forme fibreuse hypovasculaire) Doppler +++ Radiographics, 2004, 1137-63, Abbott RM et al

Doppler +++

Radiographics, 2004, 1137-63, Abbott RM et al

échographie :

masse tissulaire aspécifique pseudo-angiomateuse

TDM

isodense avant injection et rehaussé fortement au temps artériel

rehaussement souvent homogène et prolongé +++ (stagnation dans les sinusoides aberrants de pulpe rouge)

parfois mauvaises délimitations des contours sur les temps tardifs avec une isodensité avec le parenchyme adjacent

sur les temps tardifs avec une isodensité avec le parenchyme adjacent Radiographics, 2004, 1137-63, Abbott RM

Radiographics, 2004, 1137-63, Abbott RM et al

aspect IRM de l’hamartome splénique

aspect IRM de l’hamartome splénique isosignal T1 hypersignal modéré en T2 rehaussement franc et homogène en
aspect IRM de l’hamartome splénique isosignal T1 hypersignal modéré en T2 rehaussement franc et homogène en

isosignal T1

aspect IRM de l’hamartome splénique isosignal T1 hypersignal modéré en T2 rehaussement franc et homogène en

hypersignal modéré en T2

rehaussement franc et homogène en rapport avec la richesse vasculaire de la pulpe rouge

une autre entité tumeur vasculaire plus récente : l’hémangiome à cellules littorales rate multinodulaire au

une autre entité tumeur vasculaire plus récente :

une autre entité tumeur vasculaire plus récente : l’hémangiome à cellules littorales rate multinodulaire au temps

l’hémangiome à cellules littorales

entité tumeur vasculaire plus récente : l’hémangiome à cellules littorales rate multinodulaire au temps artériel
entité tumeur vasculaire plus récente : l’hémangiome à cellules littorales rate multinodulaire au temps artériel

rate multinodulaire au temps artériel

entité tumeur vasculaire plus récente : l’hémangiome à cellules littorales rate multinodulaire au temps artériel
un deuxième temps tardif susceptible de montrer une homogénisation

un deuxième temps tardif susceptible de montrer une homogénisation

un deuxième temps tardif susceptible de montrer une homogénisation
un deuxième temps tardif susceptible de montrer une homogénisation
un deuxième temps tardif susceptible de montrer une homogénisation

données cliniques

tumeur en règle bénigne avec de multiples foyers de pulpe rouge à partir des cellules qui bordent les sinus de la pulpe rouge

partir des cellules qui bordent les sinus de la pulpe rouge  rare forme maligne (angiosarcome

rare forme maligne (angiosarcome à cellules littorales)

possible pathologie associée :

adk colique ou pancréatique

maladie de Crohn, méningiome

splénomégalie et hypersplénisme

fièvre, frissons

associant des cellules endothéliales et d’autres d’aspect histiocytaire :

CD31 +, CD21 +, CD68/KP1 +, CD8 et CD34 -

échographie souvent déroutante

échographie souvent déroutante TDM : rehaussement nodulaire centrolésionnel Clinical Imaging 31 (2007) 27–31
échographie souvent déroutante TDM : rehaussement nodulaire centrolésionnel Clinical Imaging 31 (2007) 27–31

TDM : rehaussement nodulaire centrolésionnel

Clinical Imaging 31 (2007) 27–31

échographie souvent déroutante TDM : rehaussement nodulaire centrolésionnel Clinical Imaging 31 (2007) 27–31
échographie souvent déroutante TDM : rehaussement nodulaire centrolésionnel Clinical Imaging 31 (2007) 27–31
T2 T1
T2
T1

un aspect IRM « spécifique » hypo T1 et T2 « sidérose intralésionnelle » Oliver Goldaracena Abd Imaging; Nov-Dec 98

» Oliver Goldaracena Abd Imaging; Nov-Dec 98 Cette spécificité ne s’est pas vérifiée dans les

Cette spécificité ne s’est pas vérifiée dans les publications ultérieures

spécificité ne s’est pas vérifiée dans les publications ultérieures Le diagnostic repose sur l’immunohistochimie

Le diagnostic repose sur l’immunohistochimie

deux seules certitudes en 2014 pour l’angiome à cellules littorales :

1) diagnostic anatomopathologique

à cellules littorales : 1) diagnostic anatomopathologique 2) intérêt d’ une surveillance oncologique

2) intérêt d’une surveillance oncologique post-opératoire

4 cas de métastases pulmonaires secondaires (Ben-Izhak et al. 2001) tumeur maligne de bas grade ???

Primary Vascular Neoplasms of the Spleen: Radiologic-Pathologic Radiographics, 2004, Robert M. Abbott et al, 4:1137–1163

Vascular Neoplasms of the Spleen: Radiologic-Pathologic Radiographics, 2004, Robert M. Abbott et al, 4:1137–1163
une autre entité vasculaire récente : la transformation angiomatoïde sclérosante de la rate « SANT

une autre entité vasculaire récente :

la transformation angiomatoïde sclérosante de la rate

: la transformation angiomatoïde sclérosante de la rate « SANT » ou « TANS » sclerosing

« SANT » ou « TANS » sclerosing angiomatoid nodular transformation entité récente : 2004 (Martel)

de la rate « SANT » ou « TANS » sclerosing angiomatoid nodular transformation entité récente
de la rate « SANT » ou « TANS » sclerosing angiomatoid nodular transformation entité récente
tumeur rare, près de 50 cas décrits en 2005 tumeur bénigne avec des îlots de

tumeur rare, près de 50 cas décrits en 2005

tumeur rare, près de 50 cas décrits en 2005 tumeur bénigne avec des îlots de pulpe

tumeur bénigne avec des îlots de pulpe rouge au sein d’une stroma fibreux, avec un profil immunnhistochimique spécifique

fibreux, avec un profil immunnhistochimique spécifique CD31, CD34 et CD38 + article de référence de Martel

CD31, CD34 et CD38 +

fibreux, avec un profil immunnhistochimique spécifique CD31, CD34 et CD38 + article de référence de Martel

article de référence de Martel en 2004

fibreux, avec un profil immunnhistochimique spécifique CD31, CD34 et CD38 + article de référence de Martel
T1 fatsat T2
T1 fatsat
T2

« aspect radiaire »

phase artérielle
phase artérielle

couronne de rehaussement périphérique au temps artériel

Abdominal Imaging, 2013, 38, 827-834 Siva Raman et al

SANT, docteur benoit Dupas

SANT, docteur benoit Dupas

SANT, docteur benoit Dupas
SANT, docteur benoit Dupas
SANT, docteur benoit Dupas
SANT, docteur benoit Dupas
rehaussement central sur les temps tardifs
rehaussement central sur les
temps tardifs

Benoit Dupas

autre exemple de TANS du docteur Yves Ranchoup IRM TDM IRM

autre exemple de TANS du docteur Yves Ranchoup

IRM
IRM
TDM IRM
TDM
IRM
autre exemple de TANS du docteur Yves Ranchoup IRM TDM IRM
autre exemple de TANS du docteur Yves Ranchoup IRM TDM IRM

Le problème de l’angiosarcome

Le problème de l’angiosarcome association de lésions hypervasculaires, de fibrose et de nécrose aucun facteur de
Le problème de l’angiosarcome association de lésions hypervasculaires, de fibrose et de nécrose aucun facteur de

association de lésions hypervasculaires, de fibrose et de nécrose

aucun facteur de prédisposition : arsenic, chlorure de vinyl, Thorotrast (au contraire de l’angiosarcome hépatique)

Sauf : chimiothérapie pour lymphome et radiothérapie dans le cancer du sein

Tumeur du sujet de plus de 40 ans

ANGIOSARCOME ANGIOSARCOME calcifications d’aucune spécificité Radiology 2005; 235:106–115 potentiel hémorragique

ANGIOSARCOME ANGIOSARCOME

calcifications d’aucune spécificité Radiology 2005; 235:106–115 potentiel hémorragique majeur rupture splénique
calcifications d’aucune spécificité
Radiology 2005; 235:106–115
potentiel hémorragique majeur
rupture splénique rapportée dans 25% des cas
métastases hépatiques initiales (70% des cas) plus rarement des métastases osseuses condensantes et/ou lytiques
métastases hépatiques initiales (70% des cas) plus rarement des métastases osseuses condensantes et/ou lytiques
métastases hépatiques initiales
(70% des cas)
plus rarement
des métastases osseuses
condensantes et/ou lytiques
décès dans l’année
dans la majorité
des cas
possible révélation initiale par un
hémopéritoine (30% !)
conclusion préliminaire existent –ils d’autres éléments de discussion dans le diagnostic d’un nodule splénique ??
conclusion préliminaire existent –ils d’autres éléments de discussion dans le diagnostic d’un nodule splénique ??

conclusion préliminaire

conclusion préliminaire existent –ils d’autres éléments de discussion dans le diagnostic d’un nodule splénique ??

existent –ils d’autres éléments de discussion dans le diagnostic d’un nodule splénique ??

conclusion préliminaire existent –ils d’autres éléments de discussion dans le diagnostic d’un nodule splénique ??

Petscan (FDG) et rate :

chevauchement des tumeurs bénignes et malignes

certaines lésions bénignes peuvent fixer en cas d’activité glycolytique persistante : SANT, PTI, lésions granulomateuses,

persistante : SANT, PTI, lésions granulomateuses, … • Le PETscan est plus sensible que le scanner

Le PETscan est plus sensible que le scanner pour la détection des localisations spléniques lymphomateuses

Les lésions malignes sont plutôt hyperfixantes (SUV sup à 2,3*, avec une VPN et VPP très élevées)

importante valeur prédictive négative en l’absence de contexte néoplasique

*Solid splenic masses : evaluation with F-FDG PET/CT, Ur Metser, The Journal of Nuclear Medecine, 2005, 46 : 52-59

même la biologie peut être déroutante

même la biologie peut être déroutante - hypersplénisme non spécifique - syndrome inflammatoire aspécifique :
même la biologie peut être déroutante - hypersplénisme non spécifique - syndrome inflammatoire aspécifique :

- hypersplénisme non spécifique

- syndrome inflammatoire aspécifique :

abcès, infarctus, lymphome, PTI, ….

- élévation du CA 19.9 ou de l’ACE :

aspécifique : abcès, infarctus, lymphome, PTI, …. - élévation du CA 19.9 ou de l’ACE :

ex : kyste épithélial

du CA 19.9 ou de l’ACE : ex : kyste épithélial Benign splenic epithelial cyst accompanied

Benign splenic epithelial cyst accompanied by elevated Ca 19-9 level: a case report Mt Sinai J Med. 2006 Oct,73(6):871-3, Yigitbasi R et al Giant splenic epithelial cyst with elevated serum markers CEA and CA 19-9 levels:

an incidental association? Anticancer Research, 2003, 23(1B):773-776, Madia C et al

on peut aussi proposer une cytoponction soi disant dangereuse (mythe)

toutes les séries publiées depuis plus de 15 ans* confirment l’efficacité et le faible risque des cytoponctions spléniques

et le faible risque des cytoponctions spléniques 0 à 2% de complications hémorragiques - troubles de

0 à 2% de complications hémorragiques

- troubles de coagulation : thrombopénie, déficit en facteur X (amylose)

- angiosarcome, angiome à cellules littorales

- avec un risque minimisé par les aiguilles fines

*Diagn Cytopathol 1997, 16, 312-6, Caraway et al,……

AJR …

1999, Keogan et al, AJR 2002, Lucey et al, etc

Une nouvelle aide précieuse dans la pathologie splénique :

richesse des marqueurs immunohistochimiques

CD163 PTI
CD163
PTI
Pancytokératines CK7/CK20
Pancytokératines
CK7/CK20

carcinome

CD31/CD34
CD31/CD34

tumeurs vasculaires

CD45 panleuco CD20/CD3
CD45 panleuco
CD20/CD3

lymphome

HMB45, PS100, Melan-A
HMB45, PS100,
Melan-A

mélanome

conclusion finale

conclusion finale 1. Pour plus de 90% des cas, les nodules spléniques se résument à des

1. Pour plus de 90% des cas, les nodules spléniques se résument à des kystes épithéliaux simples ou à des angiomes en l’absence de tout contexte clinique particulier, donc sans surveillance si asymptomatiques.

1. Quelque soit l’aspect radiologique :

unique, multiple, hyper ou hypovasculaire, calcifié ou non, toujours évoquer une tumeur vasculaire, même dans un contexte néoplasique.

hyper ou hypovasculaire, calcifié ou non, toujours évoquer une tumeur vasculaire, même dans un contexte néoplasique
1. Qualité diagnostique corrélée à la qualité de l’imagerie : US + doppler (hamartome) +/-
1. Qualité diagnostique corrélée à la qualité de l’imagerie : US + doppler (hamartome) +/-

1. Qualité diagnostique corrélée à la qualité de l’imagerie :

US + doppler (hamartome) +/- écho de contraste (infarctus), TDM avec 3 temps d’injection (artériel, portal, tardif), IRM et PET/scan (lymphome)

2. Certaines lésions dites bénignes peuvent être border line (ex : angiome à cellules littorales) ou avec un risque de rupture (ex : péliose, amylose) et donc le plus souvent la sanction chirurgicale reste légitime.

3. Ne pas hésiter à proposer des microbiopsies !

et donc le plus souvent la sanction chirurgicale reste légitime. 3. Ne pas hésiter à proposer
livre récent magnifique merci pour votre patience pour cette pathologie où il est souvent difficile

livre récent magnifique

livre récent magnifique merci pour votre patience pour cette pathologie où il est souvent difficile d’avoir

merci pour votre patience pour cette pathologie où il est souvent difficile d’avoir un diagnostic de certitude… sans la pièce opératoire !!!

un diagnostic de certitude… sans la pièce opératoire !!! cette difficulté d’un diagnostic de certitude est

cette difficulté d’un diagnostic de certitude est bien synthétisée par la phrase de Krishnamurti

« la plus grande forme d’intelligence réside dans la capacité d’observer sans juger »

gillesgenin@gmail.com